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UNIERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA DIAGNÓSTICO ANTENATAL Y ENFOQUE TERAPÉUTICO DE LA HIDRONEFROSIS La hidronefrosis antenatal es una de las anormalidades más comúnmente detectada en la ecografía prenatal, siendo reportada en aproximadamente 1-2% de todos los embarazos, pero con incidencia que alcanza hasta en el 5% en algunos estudios. (1,2) La evidencia de hidronefrosis en la vida antenatal puede corresponder a un espectro amplio de circunstancias clínicas que van desde una dilatación transitoria de la vía urinaria hasta una uropatía obstructiva severa. La ventaja real de la evaluación antenatal es que permite detectar alteraciones que pudiesen implicar infección urinaria o deterioro de la función renal en la vida posnatal pero también implica identificar pacientes cuya dilatación podría no tener significancia clínica. El ejercicio clínico que se hace necesario es el de identificar que pacientes requieren evaluación, seguimiento y manejo en la vida post natal y que pacientes no, trabajo que no es sencillo porque se puede ir a los 2 extremos de la balanza y estudiar de manera excesiva a pacientes que no lo requieren u omitir una evaluación adecuada en un paciente que lo requiere. Intentaré en este capítulo ofrecer algunas herramientas para abordar este escenario clínico. Presento en el documento gran parte de la información publicada en el Consenso de la Sociedad para la Urología Fetal sobre la evaluación y el manejo de la hidronefrosis antenatal (1), y en el consenso multidisciplinario sobre la clasificación de la dilatación prenatal y posnatal del tracto urinario (2), dada la calidad de la información allí publicada. Hallazgos normales en la ecografía antenatal -. Los riñones pueden ser identificados en el feto desde la semana 12-13 de gestación y hacia la semana 20 se aprecian ya las pirámides renales que son ecolúcidas y pueden ser confundidas con dilatación de los cálices. -. La vejiga fetal puede ser visualizada desde la semana 10-14 de gestación, y desde la semana 15 es posible evaluar su vaciamiento. -. El líquido amniótico puede ser detectado desde la semana 10 de gestación, pero es a partir la semana 16 que su volumen empieza a ser dependiente de la producción de orina fetal. En la medida que el feto se desarrolla este volumen se incrementa de una manera predecible. Para la semana 20 de gestación el volumen calculado de líquido amniótico es de 500 ml, alcanzando al término de la gestación 800 ml. Las variaciones en el volumen esperado de líquido amniótico pueden permitir la sospecha de anomalías anatómicas en el feto. La obstrucción del tracto urinario y la displasia renal pueden cursar con volúmenes bajos de líquido amniótico (oligohidramnios), que tiene en algunas oportunidades, sobre todo cuando se presenta antes de las 24 semanas de gestación, consecuencias devastadoras para el feto incluyendo la presencia de hipoplasia pulmonar. Hallazgos en la ecografía prenatal De acuerdo con el Consenso multidisciplinario sobre la dilatación del tracto urinario, (2) la ecografía de la vida antenatal debe considerar unos parámetros básicos a saber: el diámetro anteroposterior de la pelvis renal medido en el seno renal o intra renal, la presencia o no de dilatación calicial, el espesor y el aspecto del parénquima, la evaluación de la vejiga, los uréteres y el volumen de líquido amniótico. Históricamente y como se describe en (1), uno de los parámetros a los que se le daba más valor en esa evaluación era al diámetro anteroposterior de la pelvis renal (DAPPR) y se consideraba como severa en el segundo trimestre un diámetro >10 mm y en el tercer trimestre >15 mm y se hacía énfasis en que en el escenario de dilatación severa antenatal era alta la correlación con patología detectada en la evaluación posnatal. Aunque evidentemente entonces el DAPPR es importante, la valoración global de todos los parámetros aportará mucha más información en cada caso en particular. En principio en una ecografía antenatal normal puede estar presenta una dilatación piélica leve que debe ser < 4 mm (DAP) entre las 16 y las 27 semanas de gestación y < 7 mm (DAP) en gestaciones ≥28 semanas, el parénquima renal debe ser de espesor y aspecto normal, el uréter no debe ser visible y la vejiga debe tener paredes normales y observarse durante el examen su vaciado dinámico y el volumen de líquido amniótico debe ser normal. (2) Aunque históricamente se han utilizado con el mismo sentido las palabras hidronefrosis, pielectasia, ectasia o dilatación, haciendo referencia a que las estructuras colectoras son visibles por estar distendidas por orina, la sugerencia es que se utilice el término dilatación, el que es más descriptivo y no denota de entrada la presencia de una patología. (2) En 1993 la Sociedad de Urología Fetal (3) propuso un sistema de graduación numérica de 5 puntos basada en la apariencia prenatal de la pelvis, los cálices y el parénquima renal. Se califica como 0 un riñón normal y como 4 un riñón con dilatación piélica y calicial importante con adelgazamiento del parénquima renal. Esta clasificación es muy útil y en general es frecuentemente utilizada en la evaluación del tracto urinario en la vida post natal. Ver Gráfica No 1 Gráfica No. 1. Clasificación de hidronefrosis de la Sociedad de Urología Fetal Grado 0 Riñón normal Grado 1 Orina en la pelvis renal dilata el seno renal Grado 2 Orina llena la pelvis intra renal o la pelvis extra renal con dilatación de los cálices mayores Grado 3 Igual al Grado 2, con cálices menores dilatados con parénquima preservado Grado 4 Igual al Grado 3 con parénquima adelgazado Dicha clasificación también contempla también la severidad de la dilatación ureteral como se describe en la gráfica No. 2. Gráfica No 2. Severidad de la dilatación ureteral en la clasificación de la Sociedad de Urología Fetal. Tomado de (3). En el documento más reciente de consenso (2) se establece una nueva clasificación que procura incorporar todos los parámetros que se han mencionado, con el objetivo de realizar una valoración integral del aparato urinario, pero también para que de acuerdo con la severidad de los hallazgos se establezca un pronóstico, del que dependerá la intensidad de la evaluación y de su seguimiento en la vida posnatal. Se ha denominado Sistema de Clasificación de la Dilatación del Tracto Urinario (DTU) y considera los hallazgos antenatales en segundo y tercer trimestre de gestación y los hallazgos en la vida posnatal, en la ecografía hecha después de 48 horas del nacimiento (como se comentará en las recomendaciones de evaluación posnatal). Si los hallazgos son Antenatales se describirán como DTU A y si los hallazgos son Posnatales como DTU P. Adicionalmente y dependiendo de la severidad establecerá un riesgo que se clasifica como Bajo (1), Intermedio (2) y Alto (3) que será importante para su evaluación, su seguimiento y su pronóstico. Vale la pena antes de describir los hallazgos en cada grupo de riesgo dar algunos detalles sobre los parámetros que se evalúan y sus posibles anormalidades: - Dilatación calicial: básicamente siempre es un hallazgo anormal. Se debe establecer si la dilatación calicial es central o periférica y esto hace relación con la presencia de dilatación de cálices mayores (central) o de cálices menores (periférica). Ver gráfica No 3 - Parénquima renal: al evaluarlo se consideran 2 aspectos, su grosor y su aspecto. Aunque puede ser un parámetro subjetivo se puede encontrar adelgazado (< 50% del contralateral) o con alteraciones de su aspecto tales como el aumento de la ecogenicidad (en relación con el hígado y al bazo) o hallazgo de lesiones quísticas, parámetros que podrán indicar la presencia de un fenómeno de displasia renal. - Uréteres: si son visibles en principioson anormales cuando se aprecian en una longitud significativa - Vejiga: la pared se puede ver engrosada o con distensión permanente sin vaciado dinámico en relación con obstrucción urinaria baja. También puede ser visible el signo del “ojo de cerradura”, típico de la dilatación de la uretra proximal en válvulas de la uretra posterior o la dilatación quística de la terminación de un uréter que se denomina ureterocele. Gráfica No.3 Dilatación calicial central y periférica. En la dilatación calicial central, que corresponde a los cálices mayores (flechas amarillas), la dilatación no progresa al espacio entre las pirámides por lo cual no se aprecia orina alrededor de ellas, mientras que en la periférica la dilatación compromete los cálices menores (flechas verdes) que envuelven las pirámides y se aprecia orina alrededor de las mismas. Describiré ahora los hallazgos en la clasificación de DTU en la vida antenatal (DTU A) dejando claridad que en este escenario agrupan el riesgo intermedio y alto y lo clasifican como riesgo incrementado. DTU A1 Dilatación del tracto urinario antenatal de bajo riesgo (DTU A1) Ver Gráfica No 4 - Cálices sin dilatación o con dilatación central - DAP de la pelvis renal: 16 – 27 semanas 4 a < 7 mm ≥ 28 semanas 7 a < 10 mm - Todos los demás parámetros deben ser normales Gráfica No.4 Dilatación del tracto urinario antenatal de bajo riesgo (DTU A1). Dilatación piélica bilateral leve <7 mm a las 18 semanas y < 10 mm a las 37 semanas, sin evidencia de dilatación calicial. Vejiga normal, no se muestra. En la imagen de las 37 semana es evidente que el feto está en prono y en la línea media se aprecia la columna que genera sombra acústica posterior. DTU A2-3 Dilatación del tracto urinario antenatal con riesgo incrementado. Ver Gráfica No 5 - Cálices con dilatación periférica - DAP de la pelvis renal: 16 – 27 semanas ≥ 7 mm ≥ 28 semanas ≥ 10 mm - Hallazgos anormales en los otros parámetros (parénquima anormal en espesor o aspecto, uréter dilatado, vejiga anormal, oligohidramnios que se sospecha tiene causa génito urinaria). Gráfica No.5 Dilatación del tracto urinario antenatal con riesgo incrementado (DTU A2-3). En a. y b. indicado con la flecha blanca se aprecia dilatación calicial periférica y en b. es evidente el parénquima hiperecogénico y adelgazado (*). En c. la flecha roja señala megavejiga y en d. la flecha roja marca el engrosamiento de la pared y los ** muestran la uretra proximal dilatada sugestiva de válvulas de la uretra posterior. Al respecto de la DTU en el recién nacido se considera como normal una dilatación piélica con un DAP < de 10 mm y sin ninguna otra alteración evidente en los demás parámetros en la ecografía realizada a las 48 horas de nacido. Se considera una DTU posnatal de bajo riesgo (DTU P1) cuando hay evidencia de dilatación piélica de 10 a < 15 mm con dilatación calicial central y sin ningún hallazgo anormal adicional. Vale la pena aclarar que si hay dilatación calicial central así el DAP de la pelvis renal sea < 10 mm se sigue clasificando como DTU P1. En la DTU posnatal de riesgo intermedio (DTU P2) se describe la presencia de dilatación piélica ≥ 15 mm con dilatación calicial periférica y la presencia de uno o ambos uréteres dilatados sin ningún hallazgo adicional anormal, en particular con la vejiga normal y por último se considera la DTU como de riesgo alto (DTU P3) cuando se cumplen los mismos criterios de P2, pero adicionalmente hay evidencia de alteración del parénquima en su grosor y/o aspecto y la vejiga no es normal. Ver Gráfica No 6 Gráfica No. 6. Dilatación del tracto urinario posnatal (DTU P). Se incluye al inicio de la gráfica el riñón normal con pelvis <10 mm y sin dilatación calicial. Se anotan los parámetros más importantes de la DTU P1 a P3. Etiología de la hidronefrosis antenatal Cuando los pacientes con hidronefrosis antenatal se evalúan en la vida post natal las entidades que se identifican con más frecuencia y su incidencia se anotan en la tabla No 1 (2): Etiología de la dilatación del tracto urinario detectada en la ecografía antenatal Etiología Incidencia (%) Dilatación transitoria/fisiológica 50-70 Obstrucción de la unión pielo-ureteral 10-30 Reflujo vésico ureteral 10-40 Obstrucción de la unión uretero-vesical (Megauréter) 5 - 15 Displasia renal multiquística 2 - 5 Válvulas de la uretra posterior 1 - 5 Doble sistema (ureterocele – uréter ectópico), atresia uretral, Prune Poco comunes belly Tabla No 1. Etiología de la dilatación del tracto urinario detectada en la ecografía antenatal. Tomada de (2) Algunos comentarios breves sobre las patologías más frecuentes Dilatación transitoria/fisiológica Incidencia: 50-70% (2) La mayoría de los pacientes con DTU antenatal con diámetros piélicos que son normales (<4 mm antes de las 28 semanas o <7 mm desde las 28 semanas) o que reúnen criterios para considerarse DTU A1 (7 a <10 mm) la resuelven antenatalmente y pueden tener una ecografía posnatal normal o si persiste en la vida posnatal en el 70-98% de los casos se estabiliza, mejora o resuelve en el seguimiento, la mayoría de las veces sin manifestaciones clínicas. Puede estar relacionada con adelgazamiento de la unión pielo ureteral transitoria o la presencia de pliegues o tortuosidad ureteral que resuelven con la maduración del paciente. El riesgo que estos pacientes cursen con infección urinaria o sean portadores de reflujo vésico ureteral clínicamente significativo es <2-3% y la posibilidad que requieran algún tipo de manejo quirúrgico es muy baja. (4) Ver Gráfica No 7. Gráfica No. 7. DTU transitoria/fisiológica. a. Ecografía antenatal de tercer trimestre con ectasia piélica bilateral de 10 mm sin dilatación de cálices. b. Eco post natal con riñón normal con pirámides ecolúcidas. Obstrucción de la unión pielo ureteral (UPU) Incidencia: 10-30% (2) La obstrucción anatómica de la unión de la pelvis con el uréter (UPU) se produce por la presencia de disminución del calibre de esta, en relación con un fenómeno intrínseco, la presencia de valvas o pliegues ureterales, por fibrosis peripiélica o por la presencia de vasos polares que obstruyen la unión por compresión extrínseca. Se sospecha cuando hay dilatación piélica y calicial importante (Grado 3 ó 4) sin evidencia de dilatación ureteral y con vejiga normal. En este escenario será muy importante conocer la evolución del DAP en la vida antenatal ya que si durante esta hubo progresión y la evaluación posnatal demuestra una mayor dilatación, la posibilidad de que haya una obstrucción es muy alta. Esta patología puede ser bilateral. En general se maneja inicialmente de manera expectante si la función está conservada, no hay progresión de la dilatación y el paciente permanece asintomático. En el seguimiento se puede observar mejoría importante (5) en un porcentaje significativo de los casos, requiriendo solo el 19 al 25% de los pacientes manejo quirúrgico (pieloplastia) (6). Es inusual que sea necesario realizar manejo quirúrgico temprano, salvo en casos no frecuentes de masa palpable o sepsis. Ver Gráfica No. 8 y 9 Gráfica No. 8. Hidronefrosis por estenosis de la unión pielo ureteral. a. Esquema riñón izquierdo con hidronefrosis grado 4 (adelgazamiento del parénquima). La flecha indica la zona de la estrechez intrínseca de la UPU. b. Hallazgo intraoperatorio en pieloplastia abierta de estenosis de la UPU (flecha) con pelvis y cálices dilatados. c. Ecografía de vías urinarias con evidenciade riñón izquierdo con hidronefrosis 4/4. Riñón derecho y vejiga normales (no se muestran). d. DMSA con silueta renal izquierda aumentada de tamaño, con fotopenia central y compromiso funcional, con aporte del 24% de esa unidad renal. e. Renograma diurético DTPA con curva del riñón izquierdo (señalada por la flecha) anormal, ascendente y sin respuesta al diurético y en las imágenes secuenciales con retención importante del radiofármaco a nivel de la pelvis del riñón izquierdo (flecha). Gráfica No. 9. Hidronefrosis por estenosis extrínseca de la UPU por vaso polar inferior. a. Esquema riñón izquierdo con importante dilatación piélica y con hallazgo de vaso polar inferior (señalado por la flecha) localizado por delante de la UPU generando obstrucción extrínseca. b. Urografía por resonancia con dilatación de la pelvis renal izquierda e imagen de vaso polar (señalado por la flecha). c. Hallazgo intraoperatorio en pieloplastia izquierda laparoscópica con estenosis extrínseca, se aprecia la pelvis dilatada y la flecha señala el vaso polar que se desplaza por delante de la UPU. Reflujo vésico-ureteral (RVU) Incidencia: 10-40% (2) Se define como RVU el paso de flujo retrógrado de orina desde la vejiga hacia el aparato urinario superior. Conocer su incidencia en la población general es difícil, pero se considera que es menor del 2%, sin embargo, cuando se evaluaban de manera agresiva a los pacientes con historia de dilatación antenatal (uretrocistografía miccional en DTU P1 y P2) su incidencia estaba en el rango del 8-38% (7). El problema real de ese abordaje era que podía identificar RVU, sobre todo en lactantes varones, que muchas veces no tenía significancia clínica porque eran reflujos de bajo grado, sin alteración gamagráfica y que resolvían espontáneamente sin generar infección urinaria pero que implicaban seguimiento con imágenes (radiación ionizante), profilaxis antibiótica prolongada e inclusive procedimientos quirúrgicos. Aunque con poca frecuencia, también se reportaron pacientes con DTU, que nunca habían presentado infección urinaria y en quienes su primera infección se relacionaba con la realización de la uretrocistografía miccional. Por esta razón, como se insistirá más adelante, la realización de este estudio solo estará indicada en el recién nacido con DTU P3, es decir con hallazgos que sugieren en principio la presencia de una uropatía obstructiva baja y en aquellos pacientes con DTU P 1 Y 2 que presenten infección urinaria durante el seguimiento. (8) En lactantes varones evaluados por DTU, con baja frecuencia, se pueden encontrar portadores de RVU de alto grado (Grado IV-V), quienes llamativamente y así no hayan cursado con infección urinaria tienen cambios gamagráficos importantes (riñones de contorno irregular, trasfondo corporal por alteración de la función tubular) que corresponden a un fenómeno de displasia renal de base, que se ha denominado embriopatía del reflujo y que desafortunadamente se convierte en un factor de mal pronóstico para desarrollar falla renal terminal en el seguimiento, independiente del manejo que se les ofrezca. (9) Desde 1985 fue descrita por el grupo del Estudio Internacional de Reflujo en niños la clasificación del RVU, según los hallazgos en la uretrocistografía miccional, considerando la extensión del llenamiento por el reflujo del uréter, la pelvis y los cálices. (10) Dicha clasificación considera los siguientes grados que describo de manera simplificada Grado I: llenamiento solo del uréter Grado II: llenamiento del uréter, pelvis y cálices sin dilatación Grado III: Llenamiento del uréter, la pelvis y los cálices con dilatación leve Grado IV: Llenamiento del uréter, la pelvis y los cálices con dilatación moderada Grado V: Severa dilatación y tortuosidad del uréter Ver Gráfica No 10. Gráfica No 10. Clasificación de la severidad del RVU según los hallazgos en la uretrocistografía miccional. Ver la descripción en el texto. Gráfica No 11. RVU de alto grado V/V con displasia renal de base. Lactante menor con historia de DTU antenatal, sin infección urinaria y con eco post natal con dilatación uretero piélica leve bilateral. a. Uretrocistografía miccional con RVU bilateral grado V/V. b. Gamagrafía renal con DMSA con trasfondo corporal y riñones de contorno irregular, sugestiva de displasia renal de base. Obstrucción de la unión ureterovesical (Megauréter) Incidencia: 5-15% (2) Se sospecha por el hallazgo antenatal de dilatación del uréter (megauréter) usualmente unilateral (pero puede ser bilateral), con grados variables de dilatación piélica y/o calicial dependiente de su severidad y con vejiga normal. Ante la evidencia de un uréter dilatado, la primera posibilidad es que su origen sea la presencia de RVU, pero específicamente a la patología que se quiere hacer referencia es al megauréter obstructivo primario que se relaciona con un fenómeno de obstrucción a nivel de la unión uretero-vesical (UUV). Una uretrocistografía miccional permitirá establecer si hay RVU y adicionalmente si existe una patología concomitante que explique la presencia del megauréter (obstrucción del tracto urinario inferior, divertículo vesical etc.), caso en que se clasificaría el megauréter como secundario. (11) El pronóstico del megauréter obstructivo primario generalmente es bueno, con una tasa alta de resolución espontánea, que puede alcanzar el 80% después de 1-3 años de seguimiento, por lo cual el manejo inicial es expectante si no hay progresión de la dilatación, la función está conservada en estudios de medicina nuclear y no hay infección urinaria febril. (12). Un porcentaje bajo requerirá manejo quirúrgico en el seguimiento (ureterostomía cutánea, dilatación neumática de la UUV, reimplante vésico ureteral, etc.). Ver Gráfica No. 12. Gráfica No 12. Megauréter obstructivo primario. a. Esquema de megauréter obstructivo primario derecho. b. Ecografía con dilatación piélica y calicial periférica 4/4 del riñón derecho. c. y d. Ecografía con dilatación ureteral en longitudinal y axial que alcanza 15 mm de diámetro con vejiga de paredes normales. e. Uretrocistografía miccional que descarta la presencia de reflujo y con uretra masculina normal. f. Urografía por resonancia (T2) con evidencia clara de megauréter. g. Hallazgo intraoperatorio en disección intravesical del uréter derecho, donde se aprecia segmento distal del uréter de aspecto anormal (fibrótico y con luz inadecuada) y con dilatación importante del uréter proximal. Displasia renal multiquística Incidencia: 2-5% Su incidencia está en el rango entre 1:1000 a 1:4300 nacidos vivos y es la patología quística renal más diagnosticada en la infancia, siendo más frecuente del lado izquierdo y con predominancia en varones. La presencia de múltiples quistes de tamaño variable y no conexos entre sí, sin evidencia de parénquima renal identificable (o muy escaso e hiperecogénico) y con ausencia funcional en los estudios de medicina nuclear de la unidad renal afectada sugiere la presencia de una displasia renal multiquística. Usualmente es unilateral y aunque se puede presentar bilateralmente es incompatible con la vida. (13) Es el resultado de la interacción inadecuada entre la yema ureteral y el blastema metanéfrico (primordio del riñón) en la que el blastema no se diferencia (displasia) y la yema se divide de manera aberrante conformando múltiples quistes. Su historia natural es hacia la involución, la que puede ser completa hasta en el 20% e incompleta en el 70% de los casos. Generalmente no requieren manejo, pero es importante establecer que el riñón contralateral no tenga ninguna alteración dado que está descrito que 5-48% pueden teneralguna anomalía (RVU (20%), obstrucción de la UPU (1.5 a 5%), megauréter obstructivo primario (2%)). (14) . En las pacientes femeninas se puede asociar a patología de los genitales internos (anomalías de las estructuras müllerianas). (15) Ver Gráfica No. 13 Gráfica No 13. Displasia renal multiquística. a, b, c, d y e. Imagen ecográfica de varios pacientes con displasia renal multiquística con evidencia de múltiples lesiones quísticas no conexas sin parénquima o con muy escaso parénquima hiperecogénico. f. Uretrocistografía sin evidencia de RVU y con uretra masculina normal g. Hallazgos macroscópicos típicos de la displasia multiquística en un paciente sin involución adecuada e hipertenso que requirió nefrectomía. h. Gamagrafía renal con DMSA que demuestra riñón único funcionante izquierdo con ausencia funcional del derecho por displasia renal multiquística. Válvulas de la uretra posterior Incidencia: 1-5% (2) Es la causa más frecuente de obstrucción del tracto urinario inferior en los varones, afectando a 1 de cada 4000 a 8000 nacidos vivos. El fenómeno de obstrucción se desencadena por la presencia de unos pliegues de tejido a nivel de la uretra posterior que se extienden desde el veru montanum o colículo seminal hacia distal en vecindad al esfínter externo, que vienen desde el piso de la uretra y se levantan por encima de las 5 y las 7 de la esfera del reloj y que pueden confluir hacia las 12 de la esfera del reloj (válvulas tipo I de la clasificación de Young - 95% de los casos). Usualmente los hallazgos en la evaluación antenatal se clasifican como DTU P3 (alto riesgo) por la evidencia dilatación piélica y calicial periférica con pelvis ≥ 15 mm, con evidencia de dilatación ureteral usualmente bilateral y adicionalmente alteraciones del parénquima (adelgazamiento, hiper ecogenicidad, presencia de quistes corticales) y alteraciones de la vejiga (engrosamiento, ausencia de vaciado dinámico y dilatación de la uretra proximal). Puede cursar con oligohidramnios, que de identificarse ecográficamente antes de las 24 semanas de gestación tendrá un pésimo pronóstico por el riesgo de hipoplasia pulmonar dada la importancia del volumen adecuado del líquido amniótico para el desarrollo del árbol broncopulmonar. La presencia de obstrucción desde la vida antenatal tendrá implicaciones para la función renal y para la dinámica vesical en la vida posnatal, 15 a 30% de los pacientes con válvulas tendrán como desenlace falla renal terminal. El manejo más frecuentemente realizado para su resolución es la ablación de las válvulas por vía endoscópica y en algunos casos de pacientes con muy bajo peso al nacer vesicostomía cutánea (conectar la cúpula vesical a la piel exteriorizando la vejiga sin necesidad de sonda a permanencia de manera transitoria hasta que se puedan resecar las válvulas). (13) Ver Gráficas No 14 y 15 Gráfica No 14. Hallazgos ecográficos sugestivos de obstrucción urinaria baja DTU P3. a y b. Riñón derecho con dilatación piélica y calicial periférica con uréter dilatado (U) en toda su extensión hasta su llegada a la vejiga (V) c y d. Similares hallazgos en el riñón derecho e. Vejiga (V) anormal con paredes marcadamente engrosadas y con dilatación ureteral distal bilateral (U) en la imagen axial. Gráfica No 15. Válvulas de la uretra posterior. a. Esquema en el que se grafican las válvulas y sus consecuencias sobre el aparto urinario. b, c y d. Proyecciones oblicuas de uretrocistografía miccional con marcada dilatación de la uretra proximal compatible con válvulas de la uretra posterior. e. Imagen endoscópica en la que se aprecia el cuello vesical, el veru montanum o colículo seminal y los pliegues que ascienden por encima de las 5 y las 7 de la esfera del reloj, compatibles con válvulas de la uretra posterior. f. Imágenes endoscópicas adicionales con válvulas de la uretra posterior. Doble sistema/Ureterocele / Uréter ectópico Incidencia: 5-7% (1) La presencia de dos uréteres en una misma unidad renal en algunas oportunidades corresponde a una variante anatómica normal y no genera síntomas, pero en otras constituye una patología seria con riesgo de infección urinaria, sepsis y obstrucción del aparato urinario. Su incidencia ha sido reportada entre el 0.7 y el 4% de la población y afecta a pacientes femeninas con más frecuencia. La revisión de la etiología y la embriología del doble sistema colector se escapa de los objetivos de este capítulo, pero se debe afirmar que puede ser completo, cuando ambos uréteres terminan de manera separada o incompleto cuando se fusionan en algún punto y tienen una desembocadura común. Cuando el doble sistema es completo cumple casi sin excepción la regla de Weigert-Meyer, la que básicamente consiste en que el sistema inferior termina en la posición normal en el trígono vesical o más hacia cefálico y el sistema inferior termina caudal a la desembocadura del sistema inferior. En niños y niñas el sistema superior puede terminar dentro de la vejiga, pero en una posición distal y medial a la normal (ectopia endovesical) o en el cuello de la vejiga. Por el contrario, existe una diferencia amplia cuando la desembocadura del sistema superior no está en la vejiga; en los niños puede terminar en la uretra prostática o en las estructuras que se derivan del conducto mesonéfrico (vesículas seminales, conducto eyaculador, conducto deferente), las que se encuentran por encima del mecanismo esfinteriano; en las niñas puede terminar en la uretra, en la vagina distal o en el vestíbulo vaginal, localizaciones que se encuentran distales al mecanismo esfinteriano, lo que va a tener implicaciones clínicas. Ver Gráfica No 16. Los niños con doble sistema colector con desembocadura ectópica del sistema superior consultarán por infección urinaria, obstrucción urinaria baja o epididimitis a repetición, pero nunca con incontinencia urinaria permanente mientras que las niñas tendrán dos síntomas muy importantes adicionales a la infección urinaria: incontinencia urinaria o historia de flujo vaginal. La incontinencia puede pasar desapercibida hasta el momento en que se inicia el entrenamiento vesical, cuando los padres empiezan a notar que pesar que la niña siente su deseo miccional y micciona de manera espontánea permanece mojada, evidentemente en relación con que esa desembocadura no está controlada por el mecanismo esfinteriano (termina distal a este). Por las mismas circunstancias, si la orina acumulada en ese sistema dilatado es escasa y turbia, los padres consultarán por la presencia de un aparente flujo vaginal que corresponde realmente a la expulsión de orina purulenta en el área genital. Gráfica No 16. Doble sistema colector completo con desembocadura ectópica del sistema superior. a. En las pacientes femeninas el uréter del sistema superior puede terminar ectópico endovesical, en el cuello de la vejiga, el vestíbulo vaginal y la uretra (se marcan con círculo negro). b. En los pacientes masculinos la desembocadura ectópica del sistema superior siempre está por encima de los mecanismos de continencia urinaria. Se marcan con círculo negro todos los sitios posibles de desembocadura ectópica Existe una alteración anatómica importante asociada al sistema superior, pero que también se puede presentar en sistemas únicos, denominada ureterocele. Corresponde a una dilatación quística de la porción distal del uréter que puede tener una localización completamente endovesical (usualmente en relación con sistemas únicos) o que se extiende hacia el cuello de la vejiga e inclusive a la uretra proximal y que se denomina ureterocele ectópico (usualmente en relación con sistemas duplicados). Los ureteroceles ectópicos pueden causar en particular obstrucciónurinaria baja severa, sepsis con pionefrosis (acumulación de orina purulenta en el sistema colector dilatado y obstruido) y en las pacientes femeninas el ureterocele puede prolapsarse y ser visible como una masa inter labial a nivel de los genitales externos. El hallazgo típico de estas patologías en la evaluación ecográfica antenatal y posnatal será el de una dilatación importante del sistema superior con un uréter dilatado en toda su extensión (en los casos de uréter ectópico) o adicionalmente con la evidencia de la lesión quística endovesical en los casos de ureterocele. Ver Gráfica No 17 En la uretrocistografía se apreciará defecto de llenamiento en los casos de ureterocele y en algunos casos RVU concomitante al sistema inferior de la misma unida renal. La gamagrafía con DMSA permitirá establecer el estado funcional de la unidad renal y en particular del sistema superior, el que la mayoría de las veces tiene compromiso funcional por la presencia de displasia de base. Ver Gráfica No 18 Dada la complejidad de estos casos, es un escenario frecuente en el que para aclarar su anatomía se realiza urografía por RNM. (16) Gráfica No 17. Doble sistema colector completo con sistema superior asociado a ureterocele ectópico. En el dibujo se aprecia doble sistema colector derecho completo asociado a ureterocele ectópico, el que se extiende distal al cuello vesical. Se identifica también que las desembocaduras de los uréteres siguen la regla de Weigert-Meyer, terminando el uréter del sistema superior más caudal que el del sistema inferior. a, b y c corresponden a ecografía de paciente masculino con esta patología. En a. se aprecia dilatación asimétrica que compromete el polo superior (PS) del riñón derecho con marcado adelgazamiento del parénquima. En b. se aprecia la vejiga de paredes normales y es evidente la dilatación del uréter distal (UD). En c. se aprecia la imagen quística endovesical compatible con ureterocele. Su manejo será individualizado. Algunos pacientes con síntomas obstructivos bajos severos o pionefrosis podrán requerir de manera temprana un procedimiento mínimamente invasivo denominado ureterocelotomía endoscópica, el que consiste en perforar por vía endoscópica el ureterocele para intentar que se colapse y se resuelva la sintomatología obstructiva. Otras alternativas de manejo son: la nefrectomía parcial del sistema superior, la uretero-ureterostomía del sistema superior al sistema inferior (conectar el uréter obstruido del sistema superior al uréter del sistema inferior) o la reconstrucción completa del aparato urinario inferior con resección abierta del ureterocele (ureterocelectomía) y reimplante de los uréteres. (17) Gráfica No 18. Doble sistema colector completo con sistema superior asociado a ureterocele ectópico. a. Estudio antenatal en el que se evidencia dilatación importante del sistema superior y dilatación leve del inferior, con dilatación ureteral en toda su extensión e imagen quística endovesical. b. Imagen de vejiga en llenamiento en uretrocistografía miccional en la que se aprecia gran defecto de llenamiento en el piso compatible con ureterocele. c. Gamagrafía renal con DMSA con compromiso funcional leve del sistema superior del riñón izquierdo. d. Gamagrafía renal con DMSA con compromiso funcional severo del sistema superior del riñón izquierdo. Intervencionismo antenatal El intervencionismo antenatal tiene indicación en el paciente masculino (demostrado con cariotipo prenatal) con hallazgos sugestivos de obstrucción del tracto urinario inferior por válvulas de la uretra posterior y con evidencia de oligohidramnios en progresión antes de la semana 28 de gestación (DTU A2-3). En la actualidad se usan dos tipos de procedimiento: la derivación vésico amniótica mediante la inserción de un catéter doble cola de cerdo, dejando uno de sus extremos en la vejiga y el otro en la cavidad amniótica, lo que permitirá el flujo de la orina aliviando la obstrucción o la realización de cistoscopia anterógrada y ablación láser de las válvulas por esa vía. El objetivo básico es normalizar el volumen del líquido amniótico intentado evitar la presencia de hipoplasia pulmonar e intentar al desobstruir el aparato urinario mejorar el pronóstico de función renal. Para establecer el pronóstico del feto previo al procedimiento se ha descrito la evaluación de parámetros en la orina tales como electrolitos, osmolaridad, Beta-2 microglobulina, proteínas totales entre otros, pero no se ha demostrado que tengan sensibilidad y especificidad adecuadas para predecir la función renal en la vida posnatal. El hallazgo de riñones hiperecogénicos o con presencia de quistes corticales, que indican la presencia de displasia renal, empobrece el pronóstico y el manejo antenatal se podría hacer no pensando en la función renal sino solamente en la sobrevida. (17) Este tipo de procedimientos no están exentos de morbilidad y mortalidad y se describen múltiples complicaciones tales como: muerte intrauterina, corioamnionitis, ruptura espontánea de membranas, parto pretérmino, pérdida de posición o disfunción del catéter de derivación, gastrosquisis traumáticas, fístulas recto-uretrales por lesión con láser etc. Estudios retrospectivos, prospectivos de cohortes y controlados y aleatorizados con poco número de pacientes han demostrado que estos procedimientos probablemente mejoran la sobrevida perinatal pero no la sobrevida a dos años y adicionalmente la frecuencia de falla renal terminal en comparación con los manejados posnatalmente no parece disminuir. (18) MANEJO DEL NEONATO CON DIAGNÓSTICO ANTENATAL DE ANOMALÍA DE LAS VÍAS URINARIAS Ecografía postnatal La ecografía es el estudio más utilizado en el abordaje inicial del recién nacido con antecedente de dilatación del tracto urinario antenatal (DTU A) y por supuesto para el seguimiento. El momento de realizar la primera ecografía post natal dependerá de los hallazgos antenatales; si hay sospecha de obstrucción urinaria baja (dilatación pielo ureteral uni o bilateral con vejiga distendida y de paredes engrosadas y/o dilatación de la uretra proximal), o hay dilatación bilateral severa, evidencia de dilatación en riñón único o hallazgo de ureterocele (DTU A2-3), el estudio debe ser hecho de manera inmediata. De lo contrario se sugiere esperar al menos 48 horas para evitar los falsos negativos debidos a la deshidratación fisiológica del recién nacido. El seguimiento posterior dependerá de los hallazgos tanto antenatales como posnatales, dejando claro que se debe considerar la estratificación de riesgo de la clasificación de dilatación de tracto urinario. Para los pacientes con DTU P1 (Bajo riesgo) será razonable hacer una nueva ecografía en un lapso no mayor de 6 meses. Si se trata de un caso con DTU P2 (riesgo intermedio), la ecografía debería hacerse en un lapso no mayor de 3 meses y en la DTU P3 (alto riesgo) debería ser al menos mensual. (2) Cada caso debe ser analizado individualmente para definir su cuidado, pero la recomendación clara es que no se ignore el hallazgo antenatal y se le haga una ecografía al recién nacido, la que desafortunadamente muchas veces es omitida en nuestro medio. Uretrocistografía miccional La única indicación para realizarla de manera temprana en el recién nacido es que se haya demostrado que la ecografía posnatal corresponde a una DTU P3 (Alto riesgo), la gran mayoría de las veces en pacientes masculinos y en quienes se debe descartar la presencia de válvulas de la uretra posterior. Es importante que para la realización de este estudio el paciente tenga un urocultivo negativo y tenga cobertura antibiótica desde 1 día antes y hasta 2 días después del procedimiento o según el protocolo de cada institución. En los demás escenariosla decisión de la uretrocistografía dependerá del análisis de cada caso y de la evolución clínica, ya que la presencia de infección urinaria febril en un paciente con DTU P1-P2 en manejo expectante probablemente inclinará la balanza del riesgo-beneficio a su realización. Estudios gamagráficos Los objetivos de los estudios gamagráficos renales en los pacientes con DTU son 2 básicamente: establecer la función renal diferencial e intentar caracterizar la severidad de un fenómeno obstructivo si está presente. En general la realización de estudios de medicina nuclear no está recomendada en pacientes con DTU P1 según el consenso multidisciplinario sobre la evaluación de la dilatación del tracto urinario prenatal y posnatal. (2) En los demás escenarios el consenso considera que la realización de este tipo de estudios quedará a la discreción del médico tratante y nuevamente la evolución clínica y los hallazgos ecográficos del seguimiento son los que determinarán su pertinencia. Ante la evidencia de una dilatación severa 4/4 con progresión y con sospecha de estenosis de la unión pielo ureteral tendrá indicación la realización de un estudio de medicina nuclear, sobre todo si se está pensando en manejo quirúrgico, para establecer el estado funcional de la unidad renal y la dinámica de la evacuación de la pelvis y dependerá de la preferencia del clínico la realización de una gamagrafía con DMSA vs un renograma diurético, idealmente con MAG3 en los menores de 3 meses, dada la inmadurez de la función renal del recién nacido y la ventaja que este radiofármaco se elimina por secreción tubular y permite obtener imágenes de mejor calidad en ese momento de la vida. En el escenario de pacientes que cursan con infección urinaria en los que se desea descartar cicatrices o con hallazgos ecográficos que hagan pensar en fenómenos de displasia o hipoplasia renal una gamagrafía renal con DMSA podría ser realizada. (2) Otros estudios Existen en la literatura actual muchos estudios donde se muestran las ventajas de la realización de una urografía por resonancia magnética. Es un excelente examen porque puede brindar información anatómica y funcional sin exponer al paciente a radiación ionizante, pero tiene la limitante que requiere sedación o anestesia general para su realización. Realmente se reserva para aquellos casos complejos en los que con los estudios convencionales no se ha logrado aclarar la patología del paciente. Profilaxis antibiótica A juicio del consenso multidisciplinario sobre la evaluación de la dilatación del tracto urinario prenatal y posnatal la profilaxis antibiótica está recomendada en los casos de DTU P3 (Alto riesgo) y en los demás escenarios (P1 -P2) queda a discreción del médico tratante. (2) Ante la poca evidencia del uso de la profilaxis, dejando claridad que podría proteger a ciertos pacientes de infección urinaria pero aumentando de manera importante el riesgo de presentar infecciones urinarias con gérmenes resistentes al antibiótico usado como profilaxis recomendaría, por lo menos hasta que sea evaluado por el especialista, que se deje profilaxis antibiótica a pacientes con dilatación importante del tracto urinario (grado 3 y 4 de clasificación de la Sociedad para la Urología Fetal), pacientes con dilatación pielo ureteral importante en sistemas únicos (sospecha de megauréter obstructivo o refluyente) o en doble sistema (sospecha de uréter ectópico o ureterocele) y en pacientes que con ecografía anormal hayan cursado con infección urinaria febril. Usualmente en los recién nacidos se usa Amoxicilina a dosis de 15 mg/kg en dosis única nocturna. Es claro que todo el manejo posterior dependerá de los hallazgos de los estudios realizados y de la evolución clínica del paciente y será competencia absoluta de los especialistas involucrados en la atención: el pediatra, el neonatólogo, el nefrólogo pediátrico y el urólogo pediátrico. BIBLIOGRAFÍA 1. Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, et al. The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. J Pediatr Urol. 2010;6(3):212–231. 2. Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al. Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J Pediatr Urol. 2014;10(6):982–998 3. Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of hydronephrosis: introduction to the system used by the Society for Fetal Urology. Pediatr Radiol. 1993;23(6):478–480 4. Sencan A, Carvas F, Hekimoglu IC, et al. 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