Apunte-Unidad-Tem-tica-N-2 REUMATO 2 Y NEFRO

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 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
REUMATOLOGIA II-NEFROLOGIA
REUMATOLOGIA II
VASCULITIS SISTÉMICAS
Definición: Proceso anatomo-clínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.
Clasificación
SINDROMES PRIMARIOS DE
VASCULITIS
SINDROMES SECUNDARIOS
DE VASCULITIS
Granulomatosis con Poliangits
(Wegner)
Granulomatoisis Eosinofiílica com
Poliangistis (Churg Strauss.)
Poliarteritis Nodosa Clásica.
Poliangitis Microscópica
Arteritis de células gigantes.
Arteritis de Takayasu.
Vasculitis por IGA( Henoch-
Schonlein). 
Vasculitis Cutanea Ideopatica.
Vasculitis Crioglobulinemica.
Síndrome de Behcet
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki.
Vascculitis de un solo Organo:
 -Vasculitis Aislada del Sistema
Nervioso Central.
- Angitis leucocitoclástica cutánea.
-Arteritis Cutánea.
Aortitis aislada.
Secundarias a origen probable
-Vasculitis Farmacoinducida
- Vasculitis Crioglobulinemica por
VHC.
-Vasculitis por VHB
- Vasculitis por cancer.
Vasculitis en contexto de
enfermedad sistémica
- Vasculitis Reumáttoide
- Vasculitis Lúpica.
- Vasculitis por Sarcoide.
Fisiopatología: Mecanismos posibles de lesión vascular en los Síndromes vasculiticos:
FORMACIÓN/ DEPOSITO DE COMPLEJOS
INMUNITARIOS0
PRODUCCIÓN DE
ANTICUERPOS
ANTICTOPLASMA DE
NEUTROFILOS
RESPUESTA PATÓGENA
DE LT Y FORMACIÓN DE
GRANULOMAS
Vasculitis por IGA( Schonlein – Henoch.)
 
Vasculitis Lúpica
Granulomatosis con poliangitis
(Wegner).
Arteritis de Células Gigantes.
Enfermedad del suero y síndrome de vasculitis
cutánea.
Granulomatosis Eosinófilica con
Polinagitis( Churg Strauss.)
Arteritis de Takayasu.
Crioglobulinemia Mixta esencial vinculada a VHC. Poliangitis Microscópica. Grabulomatosis Eosinófilica con
Polinagitis( Churg Strauss.)
Poliarteritis Nudosa Clásica vinculada a VHB. Granulomatosis con poliangitis
(Wegner).
Estudio del Paciente
1- Sospecha clínica : Púrpura palpable, infiltrados pulmonares y hematuria microscópica, sinusitis inflamatoria crónica,
mononeuritis múltiple, episodios isquémicos inexplicables, y Glomerulonefritis con signos de enfermedad multisistemica.
2- Excluir otras enfermedades que pueden simular vasculitis :
Fundamentalmente infecciosas: Endocarditis, Gonococcia diseminada, Histoplasmosis pulmonar, 
Coccidioidomicosis, Sífilis; E. Lyme, Fiebre de las Montañas Rocosas, E. Whipple, entre otras.
3- Establecer diagnóstico definitivo : Biopsia de tejido afectado. Evitar Biopsias “ciegas”. 
4- Ante la sospecha de procesos como poliarteritis nudosa clásica, Arteritis de Takayasu o Vasculitis aislada del SNC:
Realizar Arteriograma de órganos supuestamente afectados. 
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5- Pacientes con vasculitis a quienes se administre Gcen combinación con otro agente inmunodepresor deben
recibir TMS SMZ profiláctico que impida infección por Pneumocystis Jiroveci.
6- Tratamiento en función de proceso subyacente. 
Anticuerpos Antineutrofilos: Puntos Prácticos:
ANCA: Anticuerpos antineutrofilos citoplasmáticos. Existen 2 categorías:
1- ANCA C (Citoplasmático) : El antígeno principal del C ANCA es la proteinaza 3: 90 % de los pacientes con
Granulomatosis de Wegener.
ANCA P (Perinuclear): Objetivo principal del P ANCA: mieloperoxidasa. Se han publicado que en distintos porcentajes de
pacientes con Poliangitis Microscópica, Grabulomatosis Eosinófilica con Polinagitis( Churg Strauss.), Glomerulonefritis semilunar,
Síndrome de Goodpasture y Granulomatosis con Poliangitis aparecen anticuerpos antimieloperoxidasa.
El patrón ANCA P que no es producido por anticuerpos mieloperoxidasa se vincula a enfermedades no vasculiticas
como trastornos reumáticos inmunitarios y no inmunitarios, EII, medicamentos, endocarditis e infecciones respiratorias
bacterianas en pacientes con Fibrosis Quística. 
- C ANCA: Algunos pacientes presentan Granulomatosis con poliangitis en ausencia de ANCA. La concentración
absoluta de ANCA no se correlaciona con la actividad de la enfermedad.
- Muchos pacientes con Granulomatosis con Poliangitis en remisión siguen teniendo C ANCA durante varios años.
- La ausencia de ANCA no descarta el diagnostico de ninguna vasculitis.
- Los ANCA no sustituyen el diagnostico histológico.
- El diagnóstico definitivo se logra por Biopsia del tejido afectado.
Arteritis de células gigantes (Arteritis Craneal)
Definición: Vasculitis granulomatosa que afecta vasos de mediano y gran calibre. Se extiende en forma característica hasta una o
más ramas de la arteria carótida, especialmente la arteria temporal. No obstante es una enfermedad que puede afectar múltiples
sitios, especialmente Aorta y sus ramas principales.
Incidencia: Más frecuente en sexo Femenino, mayores de 50 años.
Inmunogenetica: Asociación HLA DRB1. Asociación estrecha con Polimialgia Reumática.
Fisiopatología: Arteria Temporal: Más frecuente afectación, sin embargo es frecuente que los pacientes presenten una vasculitis
generalizada de arterias de mediano y grueso calibre que puede resultar inadvertida.
Manifestaciones Clínicas: Fiebre + Anemia+VES aumentada +cefalgia en paciente > 50 años.
- Pérdida de peso, malestar, artralgias, sudación.
- Afección de la Arteria Temporal: Síntoma más destacado Cefaleas con posible arteria engrosada, con nódulos
palpables y dolorosos al contacto y presión, que al comienzo del proceso conserva pulsaciones pero que acaba
ocluyéndose. 
- Dolor de cuero cabelludo.
- Claudicación mandibular y de la lengua.
- Complicación: Neuritis Óptica Isquémica: Posible ceguera de aparición brusca. La mayor parte de los pacientes
presentan molestias relacionadas antes de la perdida de la visión.
- Otras Manifestaciones de los vasos grandes (33%): Estenosis de Arteria subclavia (claudicación braquial), riesgo de
Aneurisma de Aorta torácica o menos frecuente abdominal con riesgo de rotura o disección.
- Otras complicaciones isquémicas craneales: ACV, infarto de lengua.
Laboratorio:
- ESR aumentada.
- Anemia normocromica o ligeramente hipocromica.
- Alteración de función hepática que suele conllevar aumentos de FAL.
- Creatinincinasa no elevadas.
 - Aumento de IgG y complemento.
Diagnóstico:
- Cuadro clínico típico con o sin síntomas de Polimialgia Reumática (Rigidez, dolores sordos y mialgias en cuello,
hombros, región lumbar, caderas y muslos) en un paciente de más de 50 años de edad.
- Diagnóstico Definitivo: Biopsia de Arteria Temporal. Tener en cuenta posibles lesiones vasculares segmentarias.
- En caso de síntomas oculares: Realizar Biopsia lo antes posible y en este caso el tratamiento no debe demorarse en
espera de la biopsia. La BX puede demostrar vasculitis incluso pasados 14 días de un tratamiento GC.
- Ecografía de la Temporal: Posible complementario diagnóstico.
- En casos de sospecha de de vasculitis de vasos grandes (pulsos reducidos o soplos): Estudios de imagen vascular
(TAC/RMN)
Tratamiento: La Arteritis de células gigantes y sus síntomas son muy sensibles a los glucocorticoides.
- Meta: Reducir síntomas y prevenir ceguera
- Enfermedad de Vasos craneales y Gran calibre: Corticoides: Prednisona 40-60 mg /día durante un mes y luego
disminución gradual. Tratamiento habitual: 2 años o más
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- En casos signos y síntomas oculares: Metilprednisolona 1000 mg diarios durante tres días para
proteger vista residual.
- 60-85 % de los pacientes presentan una recurrencia en la reducción de los GC lo que requiere un aumento de la dosis,
la VES es un Indicador útil de actividad y se puede emplear para definir velocidad de la disminución gradual de GC.
- 35-65% de los pacientes sufre los efectos tóxicos de los glucocorticoides, que constituyen una causa importante de
morbilidad
- 81 mg de Acido acetilsalicílico/día reducen la presentación de complicaciones isquémicascefálicas y se administran
con GC en pacientes que no presentan contraindicaciones
Causas de Muerte: Enfermedad vascular cerebral, IAM, Aneurisma Aórtico. Mortalidad tardía: Rotura o disección de Aneurisma
Aórtico (18 veces más posibilidades que la población general)
Polimialgia reumática 
Síndrome relativamente frecuente que se caracteriza por dolor y rigidez de zonas proximales. Existe un gran paralelismo con la
Arteritis de Células Gigantes (Aproximadamente el 40-50 % de los pacientes con ACG presentan PMR y el 10-20 % de los
pacientes que en el comienzo tienen manifestaciones de PR aislada a posterior evidencian ACG).
Incidencia: Predominio sexo femenino, > 50 años.
Clínica: Dolor y rigidez matinal de predominio proximal en cuello, cintura escapular y/o pélvica. Afectación generalmente simétrica
y de comienzo insidioso.
Diagnóstico:
Sospecha clínica:
- Dolor moderado o intenso y rigidez matinal superior a 30 minutos de más de 1 mes de duración al menos en dos de las
siguientes: cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana.
- Edad al inicio de la enfermedad mayor o igual a 50 años.
- VES > 40 mm/ h.
- Resolución de los síntomas con dosis bajas de corticoides.
Tratamiento:
- Prednisona 10-20 mg/día. La VES sirve de indicador para vigilancia y para disminuir GC.
Arteritis de takayasu
Definición: Enfermedad inflamatoria y estenosante de arterias de mediano y grueso calibre que presenta predilección por el cayado
Aórtico y sus ramas principales (Síndrome del Cayado Aórtico). La arteria Pulmonar también puede afectarse.
Incidencia: Predominio en mujeres adolescentes y jóvenes.
Patógena/Fisiopatología:
- Compromiso de arterias de mediano y grueso calibre que presenta predilección por el cayado Aórtico y sus ramas
principales. Puede afectarse también la arteria pulmonar.
- La afección de las ramas principales de la aorta es mucho más intensa en su origen que a nivel distal.
- Proliferación y fibrosis de la íntima, cicatrización y vascularización de la media y rotura y degeneración de la lámina
elástica. 
- Estrechamiento de la luz del vaso con posible trombosis.
Manifestaciones tardías:
- Ausencia de pulsos de vasos lesionados especialmente arteria subclavia (93%) (Claudicación de extremidades
especialmente superiores y Fenómeno de Reyunad). 
- Asimetría de TA.
- Soplos arteriales.
- Trastornos visuales, sincope, ACV, AIT (58%)Carótida Común)
- HTA (32-93%), IR (Renales)
- Cardiopatía Isquémica (Coronarias <10%).
Laboratorio: Anemia, VES aumentada, IG aumentadas.
Diagnóstico:
- Sospecha clínica: Mujer joven que presenta disminución o desaparición de pulsaciones arteriales, desigualdad de
presión arterial y soplos arteriales.
- Diagnóstico Definitivo: Signos Característicos en Arteriografía (irregularidades de la pared vascular, estenosis,
dilataciones posestenotocas, aneurismas, oclusiones y aumento de la circulación colateral).
- Debe realizarse Aortografia completa salvo contraindicación por compromiso renal.
Tratamiento: 
-Prednisona 40-60 mg /día conjuntamente con estrategia quirurgica intensiva como arterioplastía mejora prónostico y
disminuye mortalidad. La corrección quirúrgica salvo que se necesite urgentemente se realiza cuando el cuadro
inflamatorio ha sido controlado medicamente,
-Casos Refractarios o cuando no pueden reducirse glucocorticoides: Metrotexato.
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Pronostico:
-Principales causas de muerte: ICC, Enfermedad vascular cerebral, IAM, rotura de aneurisma o IR.
Panarteritis nodosa (PAN)
Definición: Vasculitis necrotizante sistémica con afectación de arterias de pequeño y mediano calibre. 
- Afectación de Arterias renales y viscerales.
- No se extiende hasta las arterias pulmonares, aunque en ocasiones afectas a vasos bronquiales.
- No se observan granulomas, eosinofilia importante ni diátesis alérgica.
Etiopatogenia:
- Lesiones segmentarias.
- No presenta afectación de vénulas: Este dato implica: Poliangitis Microscópica.
- característica de PAN: Dilatación aneurismática de hasta 1 cm a lo largo de arterias afectadas.
- Riñón: Arteritis sin glomerulonefritis.
- No es frecuente: observan granulomas, eosinofilia pronunciada con infiltración eosinofila de tejidos: Este dato sugiere
Churo Strauss.
 
Manifestaciones Clínicas: 
- Comienzo inespecífico: 50 % fiebre, pérdida de peso y malestar general, dolor abdominal, mialgias.
- Renal: Presentación más frecuente: HTA, IR o Hemorragia por micro aneurismas.
- 20-30 % : HBS AG (+) en suero.
- Posible asociación con Leucemia de Tricoleucitos.
AFECTACIÓN % MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Renal 60 HTA, IR.
Músculo-esquelético 64 Artritis, Artralgias, Mialgias.
SNP 51 Neuropatía Periférica, Mononeuritis Múltiple.
GI 44 Dolor Abdominal, Nauseas, vómitos, Hemorragia, Infarto y perforación
intestinal, colecistitis, Infarto Hepático, Infarto Pancreático.
Piel 43 Livedo Reticularis, Eritema, Púrpura, Nódulos, F. Reynaud, infartos
cutaneos
Cardiaco 36 ICC, IAM
GU 25 Dolor Testicular, ovárico o del epidídimo.
SNC ACV, alteraciones mentales, convulsiones.
Laboratorio: No existe ninguna prueba específica para él diagnóstico:
- 75 %: Leucocitosis con neutrofilia.
- Aumento de VES.
- Posible anemia normocítica normocrómica.
- Hipergamaglobulinemia.
- En todo paciente debe buscarse VHB
- Raramente se encuentran AC contra mielopeoxidasa o proteinaza 3.
Diagnóstico:
- Biopsia de órganos afectados: Mayor rendimiento: Piel, músculo, nervio, testículos dolorosos.
- En ausencia de tejido fácilmente accesible para biopsia: Demostración Artriográfica: Aneurismas de arterias de pequeño
mediano calibre en vasculatura renal, hepática y visceral. Método Primario: Arteriograma con medio de contraste y
dirigido por catéter.
Tratamiento:
1- Casos menos graves: Corticoides. Inducen remisión.
2- Casos Graves: Ciclofosfamida y corticoides.
3- PAN-VHB: Antivirales + Glucocorticoides+ Plasmaferesis.
Pronostico:
- Causa de Muerte: Generalmente complicaciones digestivas: Infartos y perforaciones intestinales. Causas cardiacas.
- 10-20% de los pacientes presentan recidivas.
Poliangeitis microscópica
Definición: Vasculitis necrotizante con depósitos inmunes escasos o ausentes en la pared vascular y con afectación de pequeño
vaso. 
- Suele acompañarse de Glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.
- La ausencia de inflamación granulomatosa la distingue de Granulomatosis de Wegner.
Incidencia:
- Leve predominio en hombres.
- Edad de inicio promedio: 57 años.
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Patología:
- A diferencia de PAN: Predilección por capilares y vénulas, además de arterias de mediano y pequeño calibre.
- Escasos depósitos de inmunoglobulina en la lesión vascular.
- Lesión renal: Ídem Granulomatosis de Wegner
- Se correlaciona con la presencia de ANCA.
Manifestaciones Clínicas:
- Fiebre, pérdida de peso y dolor músculo esquelético.
- Frecuente presentación aguda: 79 %: Glomerulonefritis rápidamente progresiva (IR).
- Hemorragia Alveolar: 12 %. Primer síntoma: Hemoptisis.
- Afectación cutánea como púrpura palpable/ Mononeuritis Múltiple/ Vasculitis Digestiva.
- No suele haber compromiso de VAS ni Nódulos Pulmonares.
Laboratorio:
- 75 %: ANCA y predominan los anticuerpos antimieloperoxidasa (ANTIMPO) (ANCA p + con patrón peri nuclear)
- VES Aumentada, Anemia, Leucocitosis, Trombocitosis.
Diagnostico:
- Datos histológicos de vasculitis pausinmunitaria en paciente con cuadro clínico de sospecha.
Tratamiento: Igual Wegner. En casos de enfermedad que puede causar la muerte inmediatamente: Combinación de Prednisnoma
con administración diaria de Ciclofosfamida o con Rituximab.
Pronostico: 
- Supervivencia a 5 años: 74 %. Principales causas de muerte secundaria a Hemorragia alveolar, trastornos digestivos,
cardiacos, renales.
Granulomatosis Eosinófilica con Poliangitis (Enfermedad de Churg-Strauss)
Definición: Vasculitis sistémica necrotizante de vasosde mediano y pequeño calibre, capilares, venas y vénulas.
Caracterizado por la presencia de: Asma, eosinofilia hística y periférica, formación de granulomas extravasculares y vasculitis de
varios órganos y sistemas.
Incidencia: 
- Más frecuente en mujeres.
- Puede ocurrir a cualquier edad. Edad promedio de inicio: 48 años.
Patología:
- Vasculitis necrotizante que abarca arterias musculares de mediano y pequeño calibre, capilares, venas y vénulas
- Formación de reacciones granulomatosas en tejidos o dentro de paredes vasculares.
- Infiltración hística de eosinófilos.
- Puede afectar cualquier órgano del cuerpo: Predilección por Pulmones, y en orden de frecuencia: Piel, CV, Riñones,
SNP y Digestivo.
- Estrecha relación con asma y eosinofilia.
Manifestaciones Clínicas:
- Síntomas Inespecíficos: Fiebre, malestar general, anorexia, pérdida de peso.
- Al Inicio (61 %): Duración variable caracterizada por rinitis alérgica, sinusitis alérgica.
- Dato clínico característico: Afectación pulmonar: Crisis Asmáticas intensas con Infiltrados pulmonares.
- 72 %: Mononeuritis Múltiple (Segunda manifestación más común).
- 14%: Cardiopatía. 
- 51 %: Lesiones cutáneas: Púrpuras y Nódulos cutáneos y subcutáneos.
- Lesiones Renales: Menos frecuentes y menos graves que en Granulomatosis de Wegner y Poliangitis. Microscópica.
Laboratorio: 
- Dato característico (80 %): Eosinofilia periférica (> 1000/m3).
- ESR aumentada.
- Anemia normocìtica normocròmica/ Aumento de fibrinógeno, Aumento de las globulinas alfa 2.
- AC anti neutrófilo patrón perinuclear+ (48%) antimieloperoxidasa.
- Realizar Ecocardiograma en todos los pacientes.
Diagnostico:
- Biopsia en paciente con cuadro clínico característico.
- Asma + eosinofilia en sangre periférica cuadro clínico compatible con vasculitis.
Tratamiento: 
- Corticoides. 
- Frente a Rta negativa a GC o en pacientes cuyo cuadro inicial es afectación fulminante de múltiples órganos y sistemas
(en particular corazón) : Combinación Corticoides y Ciclofosfamida diaria
- Mepolizumab( AC contra IL-5: Datos alentadores , se necesitan mayores estudios)
Pronostico
- Causa más común de muerte: Lesiones Miocárdicas.
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Granulomatosis con Poliangitis (Wegner)
Definición: Vasculitis granulomatosa de las vías respiratorias superiores e inferiores acompañada de glomerulonefritis. Posible
vasculitis diseminada que afecta arterias y venas de pequeño calibre.
Vasculitis necrotizante granulomatosa de arterias y venas de pequeño calibre. Afecta predominantemente TRS, TRI y riñones.
La actividad de la enfermedad se asocia fuertemente a la presencia de ANCA c.
Incidencia:
- Varón / mujer: 1.1. 
- Puede observarse a cualquier edad. 15 % tiene menos de 19 años. Rara vez aparece antes de la adolescencia. Edad
promedio: 40 años.
Patología:
- Vasculitis necrotizante de arterias y venas de pequeño calibre.
- Formación de granulomas intra o extravasculares.
- Afección pulmonar: Múltiples infiltrados nodulares cavitados y bilaterales: GX Vasculitis granulomatosa necrosante.
- Lesiones de vía Respiratoria Superior (especialmente senos paranasales y nasofaringe): Inflamación, necrosis y
formación de granulomas con o sin vasculitis.
- Lesión Renal: Fase Precoz: Glomerulitis local y segmentaria. Posible evolución a GNF Rápidamente evolutiva con
formación de semilunas. No se encuentran signos del depósito de complejos inmunitarios. En BX Renal es raro observar
granulomas.
- Posible afectación de todos los órganos del cuerpo.
Manifestaciones Clínicas:
- 95 % de los casos: Manifestaciones del TRS: Dolor y secreción de senos paranasales, secreción purulenta o
sanguineolenta por vía nasal con o sin ulceras de mucosa nasal. Posible deformidad en silla de montar. Posible otitis media
serosa.16 % Estenosis traqueal subglotica.
- El pulmón se afecta en el 85 –90 % de los casos tanto en forma de infiltrados que pueden ser asintomáticos, o por tos,
hemoptisis, disnea y dolor precordial.
- 77 % de los casos: Nefropatía: Posible GNF rápidamente progresiva.
- Lesión ocular en el 52 % de los casos: Variable: Conjuntivitis leve, epiescleritis, escleritis, pro ptosis por lesión
retroorbitaria ocupante de espacio.
- Lesiones cutáneas: 46 %: Púrpura palpable, pápulas, vesículas, ulceras, nódulos subcutáneos.
- Sistema Nervioso: 23 %: Mononeuritis Múltiple, neuritis de pares craneales. Rara ocasiones vasculitis o granulomas
cerebrales.
- Afección cardiaca: 8 %: Pericarditis, vasculitis coronaria. Rara vez Miocardiopatía.
- Malestar, debilidad, artralgias, anorexia y pérdida de peso.
- Fiebre: Sospechar infección secundaria fundamentalmente de vía respiratoria superior.
- Mayor frecuencia de complicaciones tromboticas venosas.
Laboratorio:
- Aumento de VES.
- Anemia con leucocitosis.
- Hipergamaglobulinemia (IgA).
- FR + 
- Trombocitosis.
- 90 % ANCA proteinasa 3 (ANCA C +). 
- Un pequeño % puede presentar antimieloperoxidas en lugar de antiproteinasa 3.
- 20 % de los pacientes pueden no presentar ANCA.
Diagnóstico:
 - Vasculitis Granulamatosa necrosante en Biopsia de paciente con cuadro clínico compatible. Tejido pulmonar (mayor
rendimiento diagnostico).
- ANCA proteinasa 3 (ANCA C +): Altamente específico, especialmente con GNF en actividad. Dato complementario. NO
sustituye diagnostico histológico. Posibles ANCA falsamente positivos en algunas infecciones y neoplasias.
Diagnóstico Diferencial:
- Síndrome de Goodpasture.
- Tumores de VARS y Pulmón.
- Histoplasmosis.
- Leishmaniasis.
- Granuloma de línea Media y Neoplasias de vía Respiratoria Superior: Frecuentemente presentan erosión de la piel de la
cara (raro en Wegner).
- Granulomatosis Linfomatoide: Proliferación de células B positivas para Virus de Epstein- Barr. Difiere de Granulomatosis
de Wegner ya que no es una vasculitis inflamatoria clásica sino una infiltración vascular con células mononucleares
atípicas. Lesiones pulmonares, cutáneas, SNC, renales.
Tratamiento: 
Consideraciones Generales
- La concentración de ANCA NO se debe utilizar para valorar actividad de la enfermedad.
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- La elevación de los ANCA por si sola NO presagia una recidiva y por tanto NO es una razón para reinstituir
o aumentar el tratamiento inmunodepresor.
Tratamiento de Inducción con Ciclofosfamida en Enfermedad Grave:
- La combinación de ciclofosfamida diariamente con GC induce la remisión y prolonga sobrevida.
- Prednisona a dosis de 1mg/Kg/día durante el primer mes y posterior reducción gradual hasta suspenderla después de unos 6
a 9 meses. La dosis de Ciclofosfamida es 2 mg/kg/día VO (con reducción de dosis en IR) con vigilancia de biometría
hemática cada una o dos semanas y con limitación de la duración de la exposición de inducción a 3 a 6 meses.
- En individuosque en forma inminente muestran enfermedad letal como GN F de evolución rápida y creatinina > 4
mg/100ml o Hemorragia Intraalveolar que requiere de respirador): Se recomienda para inducir la remisión
Ciclofosfamida diaria con GC. Se observo que la Plasmaferesis complementaria mejora todavía más la recuperación
renal en pacientes con GNRP con creatinina >5.8 mg/dl.
Conservación de la Remisión después de la Ciclofosfamida
- Después de 3 a 6 meses que dura la fase de inducción la ciclofosfamida se suspende para ser cambiada por otro fármaco
con el fin de mantener remisión (Metrotexate o Aziatoprina). La selección del fármaco suele basarse en el perfil de
toxicidad.
- En pacientes con IR o Hepatopatía crónica NO puede administrarse Metrotexate. 
- Pacientes que NO pueden recibir Metrotexate o Aziatoprina o se ha mostrado recidiva : Mofetilo de Micofelonato.
- En caso de no haber efectos tóxicos las medidas de sostén por lo común se utilizan durante un mínimo de dos años
después de la remisión y posteriormente se considerarareducir en forma gradual a lo largo de 6 a 12 meses hasta
suspenderlo.
Inducción con Rituximab en Enfermedad Grave: A pesar de los datos que apoyan su eficacia conjuntamente con GC, persisten
diversas dudas constantes en cuanto a dicho anticuerpo monoclonal . No se ha definido la estrategia optima para conservar la
remisión después de la adminsitracion de Rituximab. No se cuenta con datos de seguridad a largo plazo del Rituximab en Wegner
o en Poliangitis Microscopica.
Inducción con Metrotexate en Enfermedad NO Intensa:
- En sujetos cuya enfermedad que NO impone una amenaza inmediata para la vida,cabe considerar Metrotexate con GC.
-TMS-SMZ: No debe utilizarse en forma aislada en G Wegner fuera de las vías respiratorias. Eficaz en enfermedad aislada de
tejidos paranasales y nariz. 
-La Ciclofosfamida rara vez está justificada para tratamiento de afectación aislada de senos paranasales.
Vasculitis por IGA (Henoch – Schonlein)
Definición: Vasculitis de pequeño vaso. Se caracteriza por Púrpura palpable (distribuida principalmente en nalgas y miembros
inferiores), artralgias, síntomas Gastrointestinales y Glomerulonefritis.
Incidencia
- Presentación más frecuente en niños. La mayoría: 4-7 años, pero puede verse en lactantes y adultos.
- Proporción varón – mujer: 1.5:1.
- Incidencia máxima en primavera.
Patogenia:
- Supuesto depósito de complejos inmunitarios.
- Se sospecha que existen múltiples antígenos desencadenantes (como alimentos, picaduras de insectos e inmunizaciones).
- AC que con mayor frecuencia forman parte de complejos inmunitarios: IgA (se demuestran también en BX renales de estos
pacientes).
Manifestaciones clínicas
Adultos
- Presentación más frecuente: Lesiones Cutáneas y articulares.
- Menos frecuente: Compromiso intestinal.
- Compromiso renal más grave.
- Posible participación miocárdica.
Laboratorio
- Elevación de reactantes de fase aguda.
- Leucocitosis con cifras normales de plaquetas. En ocasiones: Eosinofilia. 
- 50 %: aumento de IGA.
- Factores del complemento en suero normales.
Diagnostico 
- Presentación clínica.
- Biopsia cutánea: Vasculitis leucocitoclastica con depósito de IGA y C3 por IF.
- Rara vez se necesita BX renal para el diagnóstico.
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Tratamiento
- En caso de ser necesario: Prednisona 1 mg/kd/día: Mejora el edema hístico, artralgias y dolor abdominal. No se demuestra
que mejoren lesiones cutáneas ni renales ni que acorten la duración de la enfermedad activa ni disminuye probabilidad de
recurrencia.
- Publicaciones anecdóticas de pacientes con Glomerulonefritis de rápida evolución que mejoran: Plasmaferesis +
Citotóxicos.
Pronóstico: Excelente. Recurrencias en 10-40%.
Vasculitis Crioglobulinemica
Definición: 
- Se caracteriza por la presencia de inmunoglobulinas monoclonales o policlonales que precipitan con el frío.
- Se acompaña en ocasiones de una vasculitis diseminada caracterizada por púrpura palpable, artralgias, debilidad,
neuropatía y GNF.
- Puede observarse en trastornos de fondo (EJ: Mieloma Múltiple, Trastornos linfoproliferativos, Enfermedades del tejido
conectivo, infecciones y hepatopatías).
- En muchos casos es Idiopático: Ante la ausencia de enfermedad primaria y la presencia de un crioprecipitado se
denomina Crioglobulinemia Mixta Esencial.
- Se denomina Crioglobulinemia Mixta Esencial por la ausencia aparente de enfermedad de base. Entidad muy relacionada
con una respuesta inmunitaria aberrante a la Hepatitis C crónica.
Incidencia
- 5 % de los pacientes con Hepatitis C crónica potencialmente pueden desarrollar este síndrome.
Patogenia:
- Depósito de IG y complemento.
Manifestaciones Clínicas:
- Vasculitis cutánea.
- Artritis.
- Neuropatía periférica.
- GNF.: 80 % corresponden GNF Membranoproliferativa.
- 10-30 %: Trastornos renales.
- Raros: GNF o vasculitis del SNC, Aparato digestivo o corazón.
Laboratorio:
- Crioprecipitados +: Dato fundamental.
- Casi siempre concurre FR +: Clave diagnostica en caso de Crioglobulinas negativas.
- 90 %: Hipocomplementemia.
- Aumento de VES.
- Anemia.
- Debe investigarse VHC en todo paciente.
Tratamiento:
- VHC: Antivirales. La mejoría clínica depende de respuesta virológica cuando se elimina VHC de la sangre mejora la
vasculitis , disminuye la concentración de crioglobulinas circulantes, IGM y FR.
- Corticoides: Mejoría transitoria.
- Rituximab: En caso de asociación con VHC. Solo ó en asociación con antivirales: en casos de vasculitis activa,
recaídas, ausencia de tolerancia a antivirales o contraindicaciones para su uso.
Pronóstico: Mortalidad aguda: Rara, pero la presencia de GNF constituye un signo de pronóstico sombrío.
Vasculitis cutánea idiopática (Vasculitis por hipersensibilidad/angitis leucocitoclastica cutánea)
Definición: Inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis. Inflamación vascular más común en la práctica médica.
Etiología:
- 70 % de los casos forma parte de una vasculitis diseminada primaria o constituye una vasculitis secundaria a elemento
incitador o enfermedad de fondo.
- 30 %: Idiopática.
Patogenia:
- Vasculitis de pequeño vaso (vénulas poscapilares) caracterizada por leucocitoclasia (restos nucleares que infiltraron vasos
durante fase aguda).
Manifestaciones clínicas:
- Predominio de lesiones cutáneas: Púrpura palpable.
- Ocasionalmente pruriginosos o dolorosas con sensación urente. 
- Localización: Pacientes Ambulatorios: Miembros Inferiores. Pacientes en cama: región sacra.
Laboratorio:
- No existen análisis específicos. Objetivo: Orientado a descartar proceso secundario o vasculitis diseminada.
- Leucocitosis ligera con o sin eosinofilia.
- Aumento de VES.
Diagnostico:
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- Biopsia: Vasculitis Leucocitoclastica.
- Descartar proceso secundario/vasculitis diseminada.
Tratamiento:
- Del proceso secundario.
- En casos que aparente curso autolimitado: No está indicado tratamiento, salvo sintomático.
- En caso de vasculitis persistente sin signos de proceso secundario o vasculitis diseminada: Evaluar riesgos. Uno de los
tratamientos: Prednisona 1 mg /Kg. /día.
Vasculitis Aislada del SNC (Angitis Primaria del SNC)
Definición: Entidad rara caracterizada por vasculitis limitada a los vasos del SNC.
Patogenia: Infiltrados mononucleares con o sin formación de granulomas.
Manifestaciones Clínicas: Alteraciones de la función psíquica y defectos neurológicos focales.
Diagnostico presuntivo: A través RMN anormal, PL anormal, anormalidad en arteriografía.
Diagnostico confirmatorio: Biopsia de parénquima cerebral y leptomeninges.
Tratamiento: GC solos o con Ciclofosfamida.
Vasculitis secundarias
TIPO ETIOLOGÍA CARACTERÍSTICAS TRATAMIENTO
Vasculitis
farmacológicas
vinculadas con ANCA
( MPO)
Hidralazina 
Propilturacilo
 Varía desde lesiones cutáneas a GNF y
Hemorragia Pulmonar.
Suspender
fármaco.
Vasculitis de
vasos pequeños
potencialmente
letal: Corticoides y
Ciclofosfamida
Reducción de los
fármacos en forma
gradual
Vasculitis
Medicamentosa
Allopurinol, Tiacidas, oro,
sulfonamidas,
fenilhidantoina,
Penicilina.
Hidralazina –
Propiltiouracilo: ANCA y
antimieloperoxidasa.
Púrpura palpable generalizada o
circunscripta a Miembros inferiores. 
Posible fiebre, malestar general y
poliartralgias.
Suspender
fármaco.
Vasculitis de
vasos pequeños
potencialmente
letal: Corticoides y
Ciclofosfamida
Reducción de los
fármacos en forma
gradual
Enfermedad del suero Fiebre, urticaria, poliartralgias y
linfadenopatias entre 7-10 días post
contacto primario o 4 post contacto
secundario con una proteína
heterologa o fármaco: Sulfa /
Penicilina.
Vasculitis
acompañadas de otros
procesos
Endocarditis Bacteriana
subaguda.
VEB, VIH.
Neoplasias Linfoides.
Leucemia de
Tricoleucitos. (PAN).
LES, AR, CBP.
Miositis Inflamatórias.
Policondritis recurrente.
Sme Sjogren.
Colitis Ulcerativa.
Derivación intestinal QX.
Deficiencia congénita de
componentes decomplemento.
Fibrosis Retroperitoneal.
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NEFROLOGIA
ALTERACION DE LA FUNCION RENAL Y DE LAS VIAS URINARIAS
Consideraciones Generales
- Formula de Cockcroft –Gault (El resultado se multiplica por 0.85 en caso de sexo femenino).
(140- edad) X peso (kg)
Creatinina plasmática (mg /100 ml) X72
- Oliguria: Diuresis < 400 ml/día.
- Anuria: Ausencia completa en la formación de orina (< 50 ml/día).
- Poliuria: Diuresis > 3 L/ día.
- Proteinuria: En condiciones normales se eliminan < 150 mg/ día de proteínas enteras y < 30 / mg día de albúmina. No es
sostenida y recibe el nombre de proteinuria funcional o transitoria. Puede explicarse por fiebre, ejercicio, obesidad, apnea
del sueño, estrés e ICC.
- Hematuria: Presencia de 3 a 5 eritrocitos por campo microscópico de alto poder.
- Hematuria en 1 solo análisis: Puede observarse en el contexto de menstruación, ejercicio, traumatismo leve, enfermedad
vírica o proceso alérgico.
- Bacterias en orina + Cilindros Leucocitarios: Pielonefritis.
- Otras enfermedades que pueden presentar Leucocitos o Cilindros Leucocitarios: Enfermedades Tubuloinsterticiales,
LES, Rechazo del Transplante.
- Cilindros Céreos (células degeneradas): Nefropatías Crónicas. 
- Cilindros Gruesos con Cilindros celulares y eritrocitos: Signo característico de trastornos latentes como la GNF Crónica
con GNF Activa.
Causas de Anuria
- Obstrucción completa de Vía Urinaria.
- Oclusión total de Vena o Arteria Renal.
- Shock.
- Ocasionalmente: NTA, Necrosis Cortical, GNF de rápido avance.
Causas más comunes de Hematuria Aislada (sin proteinuria ni otras células, ni cilindros)
- Cálculos
- Neoplasias
- TBC
- Traumatismos
- Prostatitis
Hematuria Macroscópica con Coágulos
- Sugiere Causa Posrrenal
Hematuria acompañada de Piuria y Bacteriuria
- Sugiere Infección
Hematuria con eritrocitos dismorficos, cilindros hemáticos y eliminación de proteínas > 500 mg / día
- Glomerulonefritis
Causas más Frecuentes de Microhematuria Glomerular (Hematuria microscópica aislada con eritrocitos dismorficos)
- Nefropatía por IGA
- Nefritis Hereditaria
- Enfermedad de Membrana Basal delgada
ENFERMEDADES GLOMERULARES
Consideraciones Generales: Terminología:
- Enfermedades Glomerulares Primarias : Anatomía patológica que se limita a riñón y en las cuales las demás alteraciones
generales son consecuencia directa de disfunción glomerular. Salvo excepciones corresponde a un sinónimo de Idiopático.
- Enfermedades Glomerulares Secundarias : Cuando forman parte de un trastornos generalizado.
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- Agudo : Lesión glomerular en plazo de días o semanas.
- Subagudo o rapidamente progresivo : Semanas o meses.
Clasificación de las Lesiones:
- Focales : Afectación de menos del 50 % de los glomérulos.
- Difusas : Afectación de más del 50 % de los glomérulos.
Según Proliferación celular:
o Intracapilar/Endocapilar : Proliferación de células endoteliales o mesangiales.
o Extracapilar : Proliferación de células del espacio de Bowman.
o Semiluna : Cúmulo de células epiteliales en proliferación y macrófagos infiltrados. Se asocia con IR que
avanza rápidamente en semanas o meses: GNRP. GNRP y GNF con semilunas: Términos usados
indistintamente.
o Membranoso : Expansión de membrana basal del glomérulo.
Principales Entidades Clínico patológicas
- Glomerulopatias Inflamatorias Principales: 
- GNF Proliferativa Focal.
- GNF Proliferativa Difusa.
- GNF con Semilunas.
- Características : 
- Sedimento urinario “activo” de tipo NEFRÍTICO: Hematíes, cilindros eritrociticos, leucocitos y proteinuria
subnefrotica < 3 gr. /24 hs.
- La gravedad de la IR varía de acuerdo con el grado de inflamación glomerular.
- Patrones Morfológicos que afectan barrera de filtración glomerular: 
- Glomerulopatia Membranosa.
- Enfermedad de Cambios Mínimos.
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
- Características : 
- Proteinuria de rango NEFROTICO: > 3 gr./24 h, relativamente escasos hematíes, leucocitos o cilindros celulares.
- Acompañado de hipoalbuminemia, edema, hiperlipemia, lipiduria y estado trombotico.
- Enfermedades por depósito glomerular: 
- Depósito de paraproteina o material fibrilar fuera de vasos sanguíneos.
- Respuesta nefrítica o nefrótica.
- Microangiopatias Tromboticas: 
- Comprende grupo de enfermedades cuya presentación está dominada por trastornos de coagulación o lesión de
células endoteliales que determinan formación de trombos dentro de microvasculatura de riñón, que con
frecuencia originan IR.
Presentaciones clínicas
Síndrome Nefrítico Agudo y Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP)
Síndrome Nefrítico Agudo: Correlación clínica de la inflamación glomerular aguda.
Forma más grave: Insuficiencia renal aguda y oliguria (<400 ml / 24 hs) de inicio brusco.
- El flujo sanguíneo renal (FSR) y el filtrado glomerular (FG) disminuyen como consecuencia de la obstrucción de la luz
capilar del glomérulo por células inflamatorias y por la proliferación de células glomerulares.
- Las alteraciones del FG y el aumento de la reabsorción de sal y agua en los túbulos provocan expansión del volumen
extracelular, edema e hipertensión.
- El análisis de orina muestra cilindros eritrocitarios, hematíes con alteraciones morfológicas, leucocitos y proteinuria de 1-2
g / 24 hs. Suele haber hematuria macroscópica.
Formas clínicas:
- El correlato anatomopatológico clásico del Síndrome Nefrítico es la Glomerulonefritis Proliferativa.
- Si esta inflamación aguda afecta > 50% de los glomérulos se habla de una variante más grave llamada Glomerulonefritis
proliferativa difusa.
- Si la intensidad es menor y afecta a < del 50% de los glomérulos se trata de una Glomerulonefritis focal.
- Cuando la proliferación es a expensas de la matriz mesangial y sus células se la denomina Glomerulonefritis
mesangioproliferativa.
GNRP:
- Es el correlato clínico de la inflamación glomerular subaguda. Estos pacientes desarrollan insuficiencia renal en
semanas o meses, acompañado de sedimento urinario nefrítico, oliguria, hipervolemia, edema e hipertensión. 
- En la anatomía patológica se observa GN con semilunas, esto es el acumulo de células en el espacio de Bowman
producto de la proliferación de células epiteliales apriétales e infiltrado de monocitos. En la práctica el término GNRP
y GN con semilunas suelen usarse como sinónimos aunque ésta también puede deberse a GN proliferativa, o ser
complicación de una glomerulopatía membranosa.
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Etiología y diagnóstico Diferencial 
El Síndrome Nefrítico Agudo y la GNRP: Forman parte de las presentaciones de las GN proliferativas de causa inmunitaria: Pueden
deberse a glomerulopatias primarias (limitado a riñón) o secundarias (procesos generales).
- Los rasgos histopatológicos, la serología y la IF ayudan a determinar las causas principales.
- Biopsia Renal: Continúa siendo método de elección para establecer diagnóstico.
Microscopía de inmunofluorescencia: muestra los patrones de depósito de Igs:
1- Depósitos granulares de Igs : en las GN por inmunocomplejos. Representan a la mayoría de los pacientes con SME.
nefrítico agudo (>70%): Hipocomplementenemia (90% c3 bajo), serología AntiMbg – ANCA negativa, con excepción de
Nefropatía por IGA en la Púrpura de Hemoch-Scholein que las concentraciones de complemento son normales.
2- Depósito lineal de Igs a lo largo de la membrana basal glome rular : en la enfermedad anti-MBG. Representa <1% de los
casos. Entre el 90-95% de los pacientes con enfermedad anti-MBG tienen auto anticuerpos anti-MBG circulantes.
Concentraciones séricas de complemento normales. No suele haber ANCA.
3- Ausencia o escasez de Igs : GN pauciinmunitaria, responsable de <30% de los casos. No está clara su patogénesis, pero la
mayoría de los pacientes presentan ANCA circulantes,concentración sérica de complemento normales y Anti MBG suelen
ser negativos.
Síndrome Nefrítico inducido por Inmunocomplejos puede ser:
- Idiopático.
- Representar una reacción a estimulo antigénico: Ej.: GNF desencadenada por Endocarditis Bacteriana, Infección
Estreptocócica, VHB, o VHC en caso de GNF Crioglobulinemica.
- Como parte de trastorno generalizado por complejos inmunitario (EJ: Nefritis Lúpica, Púrpura de Henoch Schonlein).
Clasificación por Síndromes Clínicos
Síndromes Glomerulares Entidad
Síndromes Nefríticos Agudos GNF Posestreptococcica (Posible debut como GNRP)
Endocarditis Bacteriana Subaguda (Posible debut como
GNRP)
Nefritis Lúpica (Posible debut como GNRP)
GNF contra la membrana basal glomerular (Posible debut
como GNRP)
Nefropatía por IGA
Inflamación de vasos pequeños por ANCA
Granulomatosis con Poliangitis ( Wegner) (GNRP)
Poliangitis Microscópica (GNRP)
Síndrome de Churg Strauss (GNRP)
PSH (Posible GNRP)
Crioglobulinemia (GNRP)
GNF Membranoproliferativa (GNRP)
GNF Mesangioproliferativa
Síndromes Pulmón- Riñón Snde Goodpasteure
Granulomatosis con Poliangitis ( Wegner)
Poliangitis Microscópica
Síndrome de Churg Strauss
PSH
Crioglobulinemia
Síndromes Nefroticos GNF Cambios Mínimos
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
GNF Membranosa
Nefropatía DBT
Amiloidosis AL, AA
GNF por cadenas ligeras
Enfermedad de Fabry
Síndromes de la Membrana basal GNF contra MBG
Snde de Alport
Síndromes Vasculares Glomerulares Nefropatía Ateroesclerotica
Nefropatía HTA (Posible debut con Crisis HTA maligna)
Émbolos de Colesterol
Drepanocitosis
Microangiopatias Tromboticas
Snde Antifosfolipidico
Granulomatosis de Wegner
Poliangitis Microscópica
Síndrome de Churg Strauss
PSH
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Crioglobulinemia
Amiloidosis AA, Al
Síndromes por Enfermedades Infecciosas GNF Posetreptoccoccica
Endocarditis Bacteriana subaguda(“imagen en picadura de
pulgas”) Mas frecuente en casos de endocarditis derecha,
HC negativos, Ausencia de ATB.
Siguen en frecuencia a nivel mundial:
1)Paludismo
2)Esquistosomiasis
VIH
VHB, VHC
Sífilis
Lepra
GN Postinfecciosa-Postestreptococcica
- GN por inmunocomplejos. Constituye una de las causas principales de Síndrome Nefrítico agudo.
- Prototipo de GNF endocapilar aguda
- Afecta niños de 2 a 14 años pero en países en desarrollo es más frecuente en edad adulta.
- Más frecuente en varones.
- Frecuencia en familiares o convivientes: 40%.
- Se han descripto casos con FR (+) (40%), crió globulinas y complejos inmunitarios circulantes (60-70%), ANCA
mieloperoxidasa (10%)
- La mayoría de los casos son esporádicos .Puede presentarse en forma epidémica. 
- La GN aparece a 1 a 3 semanas de una faringitis o a las 2 a 6 semanas de una infección cutánea (impétigo)
causada por una cepa nefritógena del estreptococo  hemolítico grupo A.
- La clínica clásica es la de un SME. Nefrítico con IRA oligurica. Hay casos subclínicos.
- Macro hematuria, cefaleas, anorexia, náuseas y vómitos. Posible dolor en fosa renal o espalda.
Examen Físico: Hipervolemia, HTA, edemas.
Sedimento Urinario: Nefrítico: hematíes dismorficos, cilindros eritrocitarios, leucocitos y proteinuria subnefrotica.
- La Fiebre Reumática asociada es muy rara.
- Los niveles de C3 y CH50 disminuyen en los primeros 14 días, mientras que los de C4 permanecen normales (indica
activación de la vía alterna del complemento). Vuelven a valores normales en 6 –8 semanas.
- La mayoría de los pacientes presentan hipergammaglobulinemia transitoria y Crioglobulinemia mixta.
- Más del 90 % de los enfermos presentan anticuerpos circulantes contra ezoenzimas estreptocócicas: ASO
(Antiestreptolisina O), Anti DNA sap, ASKasa, Anti NAD asa, Antihialuronidas.
Diagnóstico: Se confirma por mayor concentración de ASO (30 %), anti DNasa (70%). Rara vez se necesita BX.
Tratamiento: Sostén y erradicación de infección Estreptocócica con ATB. Todos los convivientes deben recibir ATB.
Nefritis Lupica
- Signo más frecuente de Nefropatía: proteinuria.
- Las alteraciones renales varían desde anomalías aisladas del sedimento urinario, hasta Síndrome Nefrítico o 
Nefrótico o IRC.
- La mayor parte de las lesiones glomerulares comienzan por formación de Inmunocomplejos. 
- Un pequeño subgrupo con Síndrome de Anticuerpos Antifosfolipidicos presenta microangiopatía trombotica.
- 70-90%: Hipocomplementenemia.
- Cualquiera de las lesiones mencionadas a continuación se pueden transformar
- 20 % de los casos: Diálisis o Transplante.
Glomerulopatia por Crioglobulinemia
- Afectación Renal: Más frecuente en crioglobulinemias Mixtas: Estas predominan en mujeres, con inicio en el sexto
decenio de la vida. 
- Resulta una complicación en el 50 % de los casos y suele desarrollarse después de 12-24 meses.
- Proteinuria dentro de rango nefrotico, Hematuria microscópica, HTA.
- 80%: C3, C4, CH50 disminuidos.
Enfermedad ANTI-MBG
- Es producida por anticuerpos contra el colágeno tipo IV y provoca una GNRP y GNF con semilunas.
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- En un 50-70% presenta hemorragia pulmonar. SME de Goodpasture: Nefritis anti- MBG y hemorragia
pulmonar afectando generalmente a varones jóvenes mayores a 15 años / varones y mujeres entre 60-70 años.
- Cuando se manifiesta en la sexta década de la vida, se da sin hemorragia pulmonar y no hay diferencia entre sexos.
- Se expresa con hematuria, sedimento urinario nefrítico, proteinuria subnefrótica e insuficiencia renal rápidamente
progresiva en semanas con o sin hemorragia pulmonar asociada. En caso de que esta última se presente suele preceder al a
nefritis.
- El marcador serológico son los anticuerpos anti-MBG circulantes. Los niveles de complemento son normales.
- La biopsia renal es el método de elección para el diagnóstico: GNF Proliferativa difusa con lesiones necrosantes focales y
semilunas. Microscópio de fluorescencia: Deposito lineal de IgG a largo de GBM.
- Peor Prònostico: > 50 % de estructuras semilunares em BX renal, Cr s > 5-6 mg/100ml,fibrosis avanzada, oliguria,
reuqrimiento imediato de diàlisis.
Tratamiento:
- Plasmaféresis, Glucocorticoides, Ciclofosfamida. El transplante renal es una posibilidad pero frente al peligro de
recidiva se deben esperar 6 meses de RC y hasta que no se detecten AC.
VASCULITIS POR VASOS PEQUEÑOS ANCA
Síndrome Nefrítico y GNRP por GNF Paucininmunitaria
Principales GNF Paucinmunitarias:
- GNF Idiopática con semilunas limitada a riñón.
- Poliarteritis Nudosa Microscópica.
- Granulomatosis con Poliangitis ( Wegner)
- Snde Chirg Strauss
Manifestaciones Clínicas:
- La GNRP es una presentación más frecuente que el Síndrome Nefrítico agudo. Aspecto patología: GNF
con Semilunas.
- GNF segmentaria focal.
- La mayor parte de los pacientes presenta ANCA circulantes.
- Concentración sérica de complemento generalmente normal.
 Tratamiento:
- Inducciòn :Plasmaferesis, Metilprednisolona y Ciclofosfamida.
Glomérulo nefritis Membranproliferativa GNMP/ Mesangiocapilar/ lobular.
Glomerulonefritis Membranproliferativa: 70 % Hipocomplementemia
Tipo I ( La más común y más proliferativa) 
BX Renal: Proliferación mesangial con segmentación lobulillar e interposición de membrana basal capilar y células
endocteliales, doble contorno llamado: “Rieles de vagoneta”
- Idiopática.
- Endocarditis bacteriana subaguda.
- LES.
- VHC con o sin crioglobulinemia.
- VHB.
- Cáncer de mama, pulmón, ovario (germinal).
Tipo II ( depósitos densos)
- Idiopática.
- Por factor Nefrítico C3.
- Lipodistrofia parcial.
Tipo III
- Idiopática.
- Por deficiencia del factor del complemento
Pronostico:
- Los Sujetos con GNMP primaria están expuestos a mayor riesgo recurrencia histológica y a recurrencia clínica grave tras
un alo injerto renal.
Nefropatía por IgA/ Enfermedad de Berger
Es una de las GNF más frecuente a nivel mundial.
La mayoría de los casos son Idiopáticos.Más frecuente en varones entre 20 y 39 años.
Se presenta clásicamente con hematuria episódica vinculada con el depósito de IGA en el mesangio.
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Las anomalías renales y serológicas de esta entidad no se distinguen de la Púrpura de Henoch
Schonlein: 
Muchos la consideran como el espectro de una misma enfermedad.
Se presenta con episodios recurrentes de macro hematuria a las 24-48 hs después una infección de vía 
respiratoria superior en niños o micro hematuria asintomático en una exploración física sistemática (adultos).
Enfermedad benigna en la mayor parte de los pacientes.
Dato diagnóstico: Microscopio de inmunofluorescencia: Depósito de IgA en el mesangio. 
Tratamiento: Controvertido. ECA en pacientes con proteinuria o deterioro de la función renal.
GNF Mesangioproliferativa
1- Biopsia renal: Exansiòn del mensagio con posible hipecelularidad del mismo.
2- Secundaria: Nefritis Lùpica Clase II, Paludismo, Ndefropatìa por IGA, Post infeccciosa en fase de resolución.
3- Descartadas entidades secundarias , 15 % se demuestran son primarias.
4- IF: Variables: Depósitos de IGA, IgG, IgM, complemento, combinación de ellos o ausencia de reacción inmunitaria.
SÍNDROME NEFROTICO
Consideraciones Generales:
- La proteinuria que pasa de 150 mg/ en 24 horas en anormal. 
- Mecanismos: Glomerular, tubular (no pasa virtualmente de 2 g/24 horas), por rebosamiento (filtración generalmente de
inmunoglobulinas de cadena ligera que se encuentran en concentraciones excesivas en circulación.)
Se caracteriza por:
- Proteinuria > 3.5 g /24 hs gr. por 1.73 m2 en 24 horas. 
- Hipoalbuminemia.
- Edema.
- Hiperlipidemia y lipiduria: La disminución de la presión oncótica provoca una mayor síntesis de lipoproteínas a nivel
hepático. Aumentan lipoproteínas de baja densidad y el colesterol en la mayoría de los pacientes.
- Hipercoagulabilidad: Debida a la pérdida de ATIII, alteración en la concentración o actividad de las proteínas C y S, la
hiperfibrinogenemia, y el aumento de la agregación plaquetaria. Esto trae como consecuencia la tendencia a sufrir
trombosis arteriales o venosas periféricas, trombosis en vena renal y embolias pulmonares.
- Trombosis venosa renal : Frecuente (40 %) en pacientes con Síndrome Nefrotico debido a Glomerulopatia Membranosa,
GNF Membranoproliferativa, y Amiloidosis.
- Otras complicaciones son: malnutrición proteica, anemia microcítica hipocrómica, hipocalcemia e hiperparatiroidismo
secundario.
- Disminución de valores de tiroxina.
- Mayor vulnerabilidad a las infecciones.
- Estos pacientes son propensos a sufrir cambios impredecibles en la farmacocinética de los medicamentos que normalmente
se unen a proteínas del plasma.
Etiología: Seis entidades que explican más del 90 % de los casos:
- Enfermedad de Cambios Mínimos.
- Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria.
- Glomerulopatia membranosa.
- Nefropatía Diabética.
- Amiloidosis.
Tratamiento General del Síndrome Nefrótico:
- Edemas: Restricción moderada de sal (1-2 g / día) y empleo sensato de Diuréticos de Asa.
- Hiperlipemia: Hipolipemiantes.
- Anticoagulación en pacientes que experimentan Trombosis Venosa Profunda, trombosis arterial y Embolia Pulmonar.
- Tratamiento de la proteinuria: IECA
Enfermedad de Cambio Mínimos (lesión Cero)
Es responsable del 70-90 % de los síndromes Nefróticos en niños menores de 16 años y un 10-15% de los adultos.
Etiología:
- Se desconoce la etiología, La mayoría de los casos son Idiopáticos.
- En ocasiones se produce luego de una infección de vías aéreas superiores, vacunación o crisis
atópica.
 Idiopática (Mayoría)
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos:
Nefritis Intersticial inducida por NSAID, Rifampicina, Interferón 
Enfermedad de Hodgkin y otras enfermedades malignas linfoproliferativas
Infección por VIH.
Manifestaciones Clínicas:
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 Generalmente los pacientes presentan Síndrome Nefrótico y sedimento urinario benigno.
 Micro hematuria en 20 % en niños/ 33% adultos
 HTA 30% niños/. 50 % adultos
 IR <5 % niños/ 30 % en adultos.
 En niños se produce proteinuria selectiva, es decir, albúmina y muy pequeñas cantidades de proteínas de mayor
peso molecular (IgG y 2-macroglobulina).
 En los adultos suele ser no selectiva.
Diagnóstico. Al microscopio óptico, el tamaño y la estructura de los glomérulos parecen normales, pero con microscopio
electrónico se observa la borrosidad de los podocitos de las células del epitelio visceral.
Tratamiento: Primera elección: Prednisona.
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS)
1- Representa en su forma primaria (Idiopática) aproximadamente el 33% de los casos de síndrome. nefrótico en
adultos.
2- La GSFS secundaria ( Ej. : HIV,VHB,Parvovirus, Nefropatía hipertensiva, Linfomas, Radiación)
3- La etiología de la GSFS primaria no está clara, posible inmunológica.
4- En su forma idiopática se presenta la mayoría de las veces como un síndrome nefrótico, o menos frecuentemente con
proteinuria subnefrótica junto con HTA, IR leve y sedimento urinario con hematíes y leucocitos.
5- Se acompaña de hipertensión, insuficiencia renal leve y sedimento urinario con hematíes y leucocitos. Generalmente
existe proteinuria no selectiva.
6- El microscopio óptico muestra una GSFS con hialinosis. Al microscopio electrónico se demuestra el daño de las
células del epitelio visceral, con tumefacción y desprendimiento de los podocitos, células espumosas y degeneración
celular con necrosis.
Tratamiento: Rara vez muestra remisión espontánea.
- GSFS Primaria: IECA. Proteinuria rango nefòtico: Glucocorticoides.
- GSFS Control de la causa. No son útiles inmuno supresión ni corticoides.
- La GSFS primaria reaparece en 25 -45% de los casos que han recibido alo injertos en enfermedad
terminal.
Glomerulopatía Membranosa
- Constituye una de las principales causas de síndrome nefrótico en los adultos (30%).
- Tiene su máxima incidencia entre los 30 y los 50 años. Proporción varones / mujeres: 2:1.
- Causa más frecuente de Síndrome Nefrótico en los ancianos
- Nefropatía Membranosa Idiopática: Posible vinculación con auto anticuerpos.
- Es la que presenta los índices más altos de Trombosis de la Vena Renal, Embolia Pulmonar y Trombosis Venosa profunda.
- 25-30% de las Nefropatías Membranosas en adultos se relacionan a enfermedades generales: LES, AR Infecciones como
VHB, Paludismo, Esquistosomiasis, enfermedades malignas: Mama, Pulmón, Colon.
- Con el microscopio electrónico se observa un engrosamiento difuso de la MBG que destaca luego de la tinción con PAS.
- 80 %: La clínica se presenta con síndrome nefrótico y proteinuria generalmente no selectiva. Hasta el 50 % de los casos
tienen micro hematuria.
- Al microscopio óptico sólo se ve un engrosamiento difuso de la MBG. 
- La inmunofluorescencia demuestra depósitos granulares de IgG y C3 en la pared del capilar glomerular.
Tratamiento:
- Tratamiento del edema, DLP, HTA.
- Se recomienda utilización de IEACA.
- Pacientes con GN Membranosa primaria y proteinuria persistente: Recomendaciones actuales: Corticoesteroides y
Ciclofosfamida, clorambucilo, Mofetilo de Micofelonato ó Ciclosporina. Frente a recaídas o falta de respuesta a este
tratamiento: Rituximab y hormona afrenocorticotrópica sintética tienen efectos beneficiosos.
GNF Membranosa Primaria GNF Membranosa Secundaria
Infecciones: VHB, VHC,Sifilis, Paludismo, Equistosomiasis,
Lepra, Filiarasis.
Cáncer: Mama, Colón, Pulmòn,Estòmago,Riñòn,
Neuroblastoma
Fármacos: Sales de Oro, mercuriales, Peniclamina,AINES,
Probenecid
Autoinmuniatrias: LES, AR, CBP.DermatitisHerpetiforme,
Miastenia Gravis, Snde SS, Tiroiditis de Hashimoto.
Síndromes Glomérulo Vasculares
Síndromes que ocasionan vasculitis, lesión del endotelio renal, trombosis, isquemia y oclusiones provenientes de lípidos.
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Nefroesclerosis Hipertensiva:
-Biopsia Renal: Arterioesclerosis, nefroesclerosis crónica necrosis intersticial sin depósitos de complejos inmunitarios.
Nefropatía Ateroesclerotica:
En promedio 30 % de los glomérulos muestran esclerosis a los 80 años.
Émbolos de Colesterol:
Secundarias al envejecimiento y la ateroesclerosis secundaria espontánea o más frecuentemente después de 
Intervención endovascular con manipulación de la aorta o por el uso de anticoagulantes, en consecuencia el paso de cristales de
colesterol a circulación.
-Biopsia Renal: Glomeruloesclerosis Focal.
Micrangiopatias Tromboticas (PTT/ SHU).
Biopsia Renal: Endoteliosis Capilar Glomerular con trombos de plaquetas, daño de la pared del capilar y formación de fibrina en el
interior del glomérulo.
Enfermedad de la Membrana Basal Fina. Hematuria Benigna
- Puede ser familiar, con herencia autosómica dominante o bien esporádico.
- Suele manifestarse en la infancia con una hematuria persistente.
- No se observan alteraciones al microscopio óptico y la inmunofluorescencia es normal. La membrana basal se
encuentra adelgazada.
- Se trata generalmente de un proceso benigno.
Enfermedad glomerular inducida por Fármacos
LESIÓN FÁRMACO
Enfermedad de Cambios Mínimos 
(Generalmente con Nefritis
Intersticial)
Antiinflamatorios no
esteroides
Interferón Alfa
Recombinante.
Rifampicina.
Ampicilina.
Nefropatía Membranosa Penicilamina
Oro
Mercurio
Trimetadiona
Captoprilo
Clormetiazol
Glomeruloesclerosis Focal y
segmentaria
Heroína
GN Necrosante Paucininmunitaria Ciprofloxacina
Hidralacina
GN Proliferativa con vasculitis Alopurinol
Penicilina
Sulfonamidas
Tiacidas
Anfetaminas por vía IV
RPGN Rifampicina
Warfarina
Carbumazol
Amoxicilina
Penicilamina.
Lesiones Glomerulares relacionadas con Enfermedades Infecciosas
- VHB: Lesiones glomerulares asociadas a VHB: La más común: Glomerulopatia Membranosa. Otras: MPGN,
Nefropatía por IGA, Crioglobulinemia Esencial mixta y Poliarterits Nodosa.
- VHC: GNF Proliferativa Crioglobulinemica, MPGN, Glomerulopatia Membranosa.
- VIH: Glomerulopatia clásica asociada mas frecuentemente: Forma activa de la Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria: “Nefropatia asociada a Virus de Inmunodeficiencia humana”. Asociado a: Glomeruloesclerosis
Focal y segmentaria, GNF Proliferativa difusa aguda, GNF Mesangioproliferativa (Incluidas Nefropatia por IGA,
MPGN y Glomerulopatia membranosa).
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Endocarditis Bacteriana Subaguda
Aclaraciones Específicas:
- Más frecuente en personas que por largo tiempo no recibieron ATB, presentan Hemocultivos negativos ó endocarditis de la
mitad derecha del corazón.
- Poco frecuente en la endocarditis aguda ya que se necesitan 10-14 días para que aparezca lesión regulada por inmuno
complejos.
- Imagen Renal: Hemorragias subcapsuplares con imagen en “picadura de pulgas”.
Manifestaciones Clínicas:
- Al inicio GNRP. En pocas ocasiones evoluciona hasta IRC.
- En caso de derivaciones ventrículo-auriculares con infecciones pulmonares, pélvicas, abdominales ó cutáneas y en
aquellos con prótesis vasculares infectadas: Posible GNF en forma de infección bacteriana persistente (proteinuria hematuria
microscópica, IRA, HC positivos, Aumento de PTC r, FR, ANA y crioclobulinas). Màs frecuentes en adultos esoecialment
inmunodeprimidos. Gèr,men màs frecuente Staphylococcus Tipos: GNF Membranoproliferativa, GNF Proliferativa difusa,
Mesangioproliferativa. Todas terminan en GNRP. Tratamiento: Erradicación de la infección y se trata a los pacientes como si
padecieran endocarditis.
Laboratorio: 
- Anemia Normo.Normcrómica.
- VES aumentada.
- Hipocomplmentemia.
- Altos títulos de FR.
- Crioglobulinas de tipo III.
- Complejos inmunitarios circulantes.
Lesiones Glomerulares Asociadas a Neoplasias
- Tumores Sólidos: Tumores sólidos de Pulmón, tubo digestivo, mama, riñón y ovario: Glomerulopatia
Membranosa (incidencia de enfermedad maligna oculta en enfermos con Glomerulopatia Membranosa varia entre
0.1-10%).
- Enfermedad de Hodgkin: Enfermedad de Cambios Mínimos. Menos frecuente asociación con
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, Glomrulopatia Membranosa, MPGN, GNF Proliferativa y GNF con
semilunas.
- Linfoma No Hodgkin: Enfermedad de Cambios Mínimos, Glomerulopatia Membranosa, MPGN, y GNF con
semilunas.
- Leucemia: La MPGN puede complicar LLC y Linfomas de células B relacionados.
Paraproteinemia: Amiloidosis primaria, GNF Proliferativa inducida por Crioglobulinemia y Glomerulopatia fibrilar.
LESION RENAL AGUDA (IRA) (AKI)
Definición : Grupo heterogéneo de cuadro que comparten manifestaciones diagnósticas comunes: Aumento de la concentración de
nitrógeno ureico sanguíneo (BUN), Aumento de la concentración de creatinina sanguíneo ó ambos factores, que se acompañan por
disminución del volumen de orina.
Epidemiología:
- 5-7 % de internaciones en unidades de atención aguda.
- 30% de admisiones en UTI.
Causas más frecuentes de AKI Extrahospitalaria:
- Hipovolemia
- Fármacos
- Obstrucción de vía urinaria
Causas más frecuentes de AKI Intrahospitalaria:
- Sepsis
- Procedimientos QX mayores
- Enfermedades graves( IC / Insuficiencia Hepática)
- Medios de contraste Yodados
- Fármacos Nefrotòxicos
 Consecuencias generales
 Disminución rápida del FG (horas/ días).
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 Retención de productos. Nitrogenados.
 Alteración del equilibrio hidroelectrolítico y ácido básico.
 50% de los casos: oliguria (diuresis < 400 ml/ día).
 Generalmente asintomático: Diagnostico: Aumento reciente de urea y creatinina en plasma.
Etiología y Clasificación:
IRA Prerrenal (55%)
- Por hipo perfusión renal, con parénquima normal.
- Formas más común de IRA.
- Se corrige posterior la restauración de FSR y de presión de ultra filtración glomerular.
- Causas Más Frecuentes: Hipovolemia, Disminución de Gasto Cardiaco, Fármacos que interfieren
en las respuestas autorreguladoras renales
- Estados de hipovolemia.
- Secuestro de líquidos.
- Disminución de la volemia eficaz.
- Disminución del gasto cardíaco.
- Vasoconstricción renal.
- Deterioro de las respuestas autorreguladoras renales ( AINES/ ARA II)
- Síndrome Hepatorenal
IRA Intrínseca (40%):
Etiología:
- Las causas más frecuentes son: Septicemia, Isquemia y nefrotoxinas endógenas y exógenas.
Clasificación Anatomo clínica:
Causas Más frecuentes: Tubulo e Insterticio (llamada clásicamente NTA): Isquemia, Sepsis/ infección, Nefrotoxinas
Causas Menos frecuentes:
- Vascular 
- Grandes vasos renales: Trombosis de Arteria renal, Émbolos en arteria renal, disección
- Vasos Finos ( Vasculitis, PTT, SHU.CID, Ateroembolos, HT maligna)
- Glomerular : GNF aguda
- Enfermedades Tubuloinsterticiales.
- Ateroembolica: Pacientes con ateroesclerosis avanzada que son sometidos a procedimientos de manipulación de
vasos renales o aorta. Presentan Hipocomplementemia, eosinofiluria. Suele ser irreversible.
Aclaraciones Específicas
IRA Intrínseca Tubular Instericio
1) AKI POR SEPTICEMIA.
- La AKI complica > 50 % de los casos de sepsis grave.
- Se identifica daño tubular e intervienen factores como inflamación y edema intersticial
2) AKI POR ISQUEMIA: Hipoperfusion renal.
1- Difiere de IRA prerrenal en la medida que la hipo perfusión induce lesión isquémica de células
parenquimatosas renales (fundamentalmente epitelio tubular) y en donde la recuperación una vez
normalizada perfusión suele demorara 1-2 semanas. En su forma más extrema: Necrosis cortical bilateral
con IRA renal irreversible.
2- Suele surgir en el contexto de: 
- Reserva renal limitada: nefropatía crónica, ancianos, sepsis
- Factores lesivos coexistentes: Sepsis, fármacos vaosactivos o nefrotòxicos, Rabdomiolisis
- Estados de Inflamación sistémica: Pancreatitis, Quemaduras
- Postoperatorio:QX de corazón con circulación extracorporal, técnicas vasculares con pinzamiento de la aorta y
procedimientos intraperitoneales.
3) AKI POR NEFROTOXINAS
- La incidencia aumenta en ancianos, IRC previa, hiperazoemia prerrenal
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- Medios de contraste: Presentación aguda (24-48 hs) pero reversible (remisión en 1
semana) de nitrógeno ureico y creatinina en sangre. Más frecuente en: DBT, Mieloma Múltiple, IRC
previa, ICC, Hipovolemia.
Resumen Etiología IRA Intrínseca Tubular
ISQUEMICA TOXICA
- Hipovolemia Sistémica
- Bajo gasto cardiaco.
- Vasoconstricción renal
- Vasodilatación
- Pancratitis
- Quemaduras( 25 % de sujetos que
tienen quemada más del 10% se la
superficie corporal total)
- Medios de contraste ( yodados, gadolinio)
- Ciclosporina, Tacrolimo
- Aminoglucosidos (complicación en el 10-30 % de los casos)
(no oligurica)
- Anfotericina B ( poliuria,hipomagnesemia,hipocalemia,
acidosis metabilica con GAP normal)
- Cisplatino (no oligúrica).
- Aciclovir
- Vancomicina
- Paracetamol.
- Foscarnet
- Pentamidina
- Cidofovir
- Tenofivir
QMT
- Cisplatino
- Carboplatino
- Ifosfamida( ACTR TII)
Productos Tòxicos
Etilenglicol
Tòxinas Endógenas
Rabdomiólisis. 
(Especialmente en hipovolemia o acidosis).
La ARF mioglobinurica complica el 30 % de los casos de
Rabdomiólisis
-Hemólisis
- Ácido Úrico (> 20 mg / dl).
-Hiperoxaluria grave
- Mieloma Múltiple: Desencadenante: Cilindros intratubulares que
contienen cadenas ligeras de Ig filtrada y proteínas como la de Tamm
–Horsfall.
Obstrucción
renovascular (bilateral
o unilateral con riñón
único funcionante)
Enfermedades
Glomerulares
Nefritis intersticial
Obstrucción de Arteria
Renal.
Obstrucción de Vena
Renal.
GNF.
Vasculitis.
SHU.
PTT.
CID.
Toxemia del
Embarazo.
HTA acelerada.
Nefritis por radiación
Esclerodermia.
LES.
Alérgica:
Beta Lactamicos
Sulfonamidas.
Cefalosporinas
Quinolonas
Rifampicina.
TMS.
Inhibidores de la ciclooxigenasa.
Diuréticos.
Captopril.
Infecciosa:
CMV, Pielonefritis aguda, Candidiasis.
Infiltrativa:
Leucemia.
Linfoma.
Sarcoidosis
Obstrucción Intratubular.
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Mieloma, Ácido Úrico, Oxalato, MTX
Rechazo de Transplante Renal
IRA Posrrenal (Menos del 5%)
- Causa más común: Obstrucción del cuello vesical por enfermedad prostática (hipertrofia, neoplasia o infección),
vejiga neurógena o drogas anticolinérgicas.
- Otras causas menos frecuentes de obstrucción urinaria baja aguda: Coágulos sanguíneos, cálculos y uretritis con
espasmo.
- En las fases iniciales (horas o días) la FG incesante hace que aumente la presión intraluminal en zonas que
están por encima del sitio de obstrucción y en consecuencia se observa distensión gradual de la porción
proximal del uréter, pelvis renal, cálices y disminución del FG.
Manifestaciones Clínicas y complicaciones: 
1- Evaluación de IRA vs. IRC.
2- Datos sugestivos de IRC: Anemia, neuropatía, signos RX de Osteodistrofia renal, riñones pequeños y cicatrízales (salvo
Nefropatía DBT, Amiloidosis, Poliquistosis renal: Tamaño renal normal).
Hiperazoemia prerrenal Hiperazaoemia Renal intrínseca Hiperazoemia posrrenal
Sed
Hipotensión ortostática
Taquicardia
Reducción de presión venosa
yugular
Disminución de turgencia cutánea
Sequedad de mucosas.
Disminución de sudación axilar.
Oclusión aguda venosa o arterial: Dolor
intenso en fosa renal
Ateroembolia: Nódulos subcutáneos, livedo
reticularis, placas color naranja en arteriolas
retinianas isquemia digital con pulsos pedios
palpables.
GNF: IRA con oliguria, edema, HTA
sedimento urinario activo (Síndrome
Nefrítico)
Nefritis Insterticial Alérgica: Fiebre,
artralgias, erupción pruriginosa post
exposición a nueva medicación.
Nefrotoxica: Búsqueda de antecedentes de
exposición reciente a tóxicos.
Obstrucción ureteral aguda: Dolor
cólico en fosa renal con irradiación a
ingle.
Enfermedad Prostática: Antecedentes
de nicturia, polaquiuria, micción
intermitente y próstata aumentada de
tamaño o indurada por TR.
Aclaraciones Específicas:
La FE Na+ puede ser >1% en IRA Prerrenal si:
- el paciente recibe diuréticos o tiene bicarbonatuiria.
- IRC subyacente
La FE Na + es generalmente <1% en IRA por obstrucción de vías urinarias, GNF y enfermedades vasculares.
Causas de AKI Isquémica / Nefrotòxica que pueden tener FENA < 1%: 
- Septicemia( en el comienzo de evolución)
- Rabdomiolisis 
- Medios de contraste
Índices de Insuficiencia Renal
Índice Diagnostico IR Prerrenal Renal intrínseca
Sodio urinario (mmol/L) < 10 > 20
Proporción de creatinina en orina y
plasma
>40 <20
Proporción de nitrógeno ureico en
orina y plasma
>8 <3
Densidad Urinaria >1020 <1010 aprox.
Osmolalidad urinaria > 500 Casi 300
Excreción fraccionada de sodio
(FENA)
U na* P/cr *100
P Na *U cr
< 1 % > 1 %
Índice De Insuficiencia Renal <1 >1
Proporción BUN /Creatinina en >20 >10-15
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plasma
Sedimento cilindros hialinos cilindros granulosos
pardos
Turbios
Valoración diagnóstica:
- Aumento de Creatinina Sérica.
- La Lesión Renal Aguda se define por el aumento de 0,3 mg/100 ml en 48 hs ó 50% mayor de la cifra basal en el lapso de
1 semana o disminución del volumen de orina a 0,5ml/Kg. por hora por lapsos mayores de 6 hs.
El aumento importante y persistente de creatinina sérica en métodos hematimétricos seriados es una prueba
indiscutible de lesión renal aguda.
Signos en Orina:
- Anuria Completa: Raro como en el comienzo de la evolución de una lesión renal aguda. Excepciones que pueden presentarla:
Obstrucción completa de vía urinaria, oclusión de arteria renal, choque séptico subagudo, isquemia grave con necrosis cortical,
GNF proliferativa intensa ó vasculitis.
- Oliguria (< 400 ml/día): Refleja lesión renal aguda más grave y denota peor pronóstico clínico.
- Diuresis persistente: DBT Insípida Nerfógenica que resulta característica de la obstrucción vieja de vías urinarias, de
enfermedad túbulo-intersticial ó nefrotoxicidad por cisplatino ó aminoglucosidos.
- Cristales de Oxalato: Obliga a la búsqueda de toxicidad por etilenglicol.
- Abundantes Cristales de Ácido Úrico: Síndrome de Lisis Tumoral.
- Proteinuria: AKI por isquemia ò nefrotoxica generalmente presenta proteinuria leve (< 1 g/día) salvo que exista proteinuria
por ERC
Sedimento Urinario
Imagen Normal, eritrocitos ó leucocitos
ó cilindros hialinos escasos.
- Prerrenal.
- Posrrenal.
- Trombosis ó embolia arterial.
- Vasculitis preglomerular.
- SHU.
- PTT.
- Crisis de Esclerodermia.
Imagen Anormal: Eritrocitos y Cilindros de eritrocitos Imagen Anormal: Leucocitos y cilindros de leucocitos
-GNF
- Vasculitis
- HT maligna.
- Microangiopatía Trombótica.
- Nefritis Insterticial.
- GNF.
- Pielonefritis.
- Rechazo de aloinjerto.
- Infiltración cancerosa de riñón.
Imagen Anormal: Células de epitelio tubular renal
(RTE), cilindros de RTE, Cilindros pigmentados
Imagen Anormal: Cilindros granulosos
-NTA
- Nefritis TI
- Rechazo celular aguda de aloinjerto.
- Mioglobinuria.
- Hemoglobinuria
- NTA.
- GNF
- Vasculitis.
- Nefritis Insterticial
Imagen Anormal: Eosinofiluria Imagen Anormal: Cristaluria
-Nefritis Insterticial.
- Enfermedad Ateroembólica
- Cistitis
- GNF
- Nefropatía aguda por Ácido Úrico.
- Oxalato Cálcico (intoxicación por etilenglicol)
- Fármacos ó Toxinas (Aciclovir,
Indanavir,Sulfadiazina,Amoxicilina)
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Biomarcadores Nuevos
- El nivel de nitrógeno ureico y de creatinina en sangre constituyen biomarcadores de filtración glomerular pero NO de
daño hístico por ende NO son tan útiles en el diagnóstico de lesión renal de parénquima renal.
- KIM 1( molécula -1 de lesión renal): - NGAL (Lipocalina vinculada con la gelatinasa de
neutrófilos)(también conocida como lipocalina2 ó
siderocalina):
- Proteína transmaembranaria de tipo 1 expresada
en células porción proximal del túbulo lesionadas por
isquemia ó nefrotoxinas como cisplatino. Puede ser
detectada en orina poco después de ocurrida una
lesión isquémica ó nefrotóxica.
- También permite identificar lesión renal aguda.
Aumenta extraordinariamente su cantidad en
plasma y orina después de 2hs de lesión renal
aguda vinculada con circulación extracorporal.
Otras: IL 18(citosina pro inflamatoria que puede mediar lesión tubular proximal isquémica), Proteína de unión con ácido graso
de tipo L (posible efecto protector renal)
Diagnóstico:
Laboratorio:
- Aumento de creatinina: IRA Prerrenal: Fluctuaciones rápidas.
IRA Intrínseca: Elevación rápida (24-48 horas). Toxica por Medios de contraste pico entre los 3-5 días,
normalización entre 5- 7 días. Isquémica: Pico 7-10 días, resolución en 7-14 días salvo en etiología
ateroembolica. Toxica por aminoglucosidos pico recién a los 14 días.
- Aumento de urea.
- Hiperpotasemia hiperfosfatemia e hipocalcemia con elevación de ácido úrico y CPK (isoenzima MM):
Sugieren Rabdomiólisis.
- Hiperuricemia asociada a hiperpotasemia, hiperfosfatemia y aumento de enzimas intracelulares como
deshidrogenasa de lactato: Puede indicar Nefropatía por Uratos o Síndrome de lisis tumoral.
- Anemia en ausencia de hemorragia podría sugerir: Hemólisis, Mieloma Múltiple, Microangiopatía Trombo
tica.
- Eosinofilia Sistémica: Apunta a Nefritis Intersticial Alérgica (también ocurre en Enfermedad Ateroembolica
y PAN).
- Acidosis metabólica con GAP aumentado.
Diagnóstico por imágenes:
- Ecografía Renal: De utilidad para excluir Uropatía Obstructiva. TAC -RMN: Modalidades alternativas. La
dilatación pielocalicial es frecuente en obstrucción de vías urinarias (S: 98%), pero puede no observarse en
periodos iniciales o por encapsulación ureterica.
- Pielografía retrograda o anterógrada: En casos complejos. Indica localización precisa de obstrucción.
- Rx Simple de Abdomen y TAC (de ser necesaria): Estudio inicial de posible nefrolitiasis.
- Ecografía con Doppler y MR Vascular: Prometedoras como método para valorar permeabilidad de arterias y
venas renales, si bien para diagnóstico definitivo suele ser necesario Angiografía con contraste. No realizar RMN
con gadolinio
Biopsia Ren a l: Reservada en caso de exclusión de IRA prerrenal y IRA póstrenal, cuando no está clara la causa de hiperazoemia
renal intrínseca. GNF, Vasculitis, Nefritis Intersticial Alérgica, Riñon de Mieloma
Tratamiento:
Medidas preventivas generales
IRA PRE RENAL 
 Corrección de la alteración hemodinámica y expansión de la volemia.
 Reposición de líquido: Composición ajustada según composición de líquido perdido.
 Hipovolemia grave por Hemorragia: Concentrados de Hematíes.
 Hemorragias leves o moderadas o pérdidas de plasma: Solución Isotónica.
 Para control función cardiàca: Posible necesidad de inotrópicos, antiarritmicos ò dispositivos mecánicos ( bombeo
con globo intraaortico). 
 Posible necesidad de vigilancia hemodinámica con penetración corporal.
IRA INTRINSECA 
 GNF / Vasculitis: De acuerdo a enfermedad de base.
 Nefritis Intersticial Alérgica: Posible Rta a GC.
 Isquémica: Restauración intensiva de volumen intravascular en el contexto de grandes cirugías, traumatismos,
quemaduras o cólera.
 Nefrotoxica: Ajuste de dosis y frecuencia de los fármacos según talla y filtrado glomerular. Uso cuidadoso de
AINES, ECA, ARB y vasodilatadores en individuos con hipovolemia efectiva o enfermedad renovascular.
 Sindròme de Lisis Tumoral:Allopurinol ò Rasburicasa
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 Nefropatía por medios de contraste: Medida más efectiva: Hidratación Acetilcisteina en sujetos en grave riesgo de
presentar nefropatía por medio de contraste.
 Rabdomiolisis:
- Reposicion volumetrica temprana(10 L solución al día).
- En caso de no lograr índices de diuresis de 200 a 300ml/h: Diuréticos.
- Diálisis
COMPLICACION TRATAMIENTO
Sobrecarga de volumen Restricción de sodio y agua
Diureticos
Ultrafiltraciòn
Hiponatremia Restricción de agua
Hiperpotasemia Restricción de potasio de la dieta
Eliminar suplementos y diuréticos ahorradores de potasio
Utilización de diuréticos de Asa
 Utilización de Resinas Fijadoras
Insulina
Gluconato o Cloruro de calcio
Diálisis
Acidosis Metabólica Bicarbonato de sodio (con bicarbonato menor a 15 mmol/l o
PH menor a 7.20)
Hipefosfatemia Restricción de fósforo de la dieta
Fármacos fijadores (Carbonato o Acetato de calcio)
Hipocalcemia Carbonato o Gluconato de calcio (si hay síntomas)
Hipermagnesemia Interrumpir el consumo de antiácidos que contengan MG.
Hiperuricemia Generalmente no es necesario si es menor a 15 mg/100 ml
Nutrición 20-30 Kcal /dìa
Proteinas:
AKI no catabólica sin necesidad de dialisis :0.8 -1 g/kg dìa
Dialisis: 1-1.5g /kg/dìa
Hipercatabolica: Màximo de 1.7 g/kg/día
Diálisis (Hemodiálisis se considera más eficaz que diálisis
peritoneal)
Síndrome Urémico
Hipervolemia refractaria
Hiperpotasemia 
Acidosis
Urea > 100mg/dl : Estrategia no corroborada
Selección de fármacos Evitar nefrotoxinas (ECA, ARA II, Aminoglucosidos,
AINES, Medios de contraste)
Dosificación de fármacos
Profilaxis de trastornos GI con IBP
- Pronóstico La hiperazomia prerrenal( salvo los síndromes cardiorrenal ó hepatorrenal) y la hiperazoemia posrrenal
presentan mejor pronóstico que muchos casos de lesión renal aguda intrínseca
NEFROPATÌA CRONICA (CKD)
Definiciones:
- Nefropatías Crónicas: Se considera a aquellas enfermedades con diferentes procesos fisiopatológicos que se acompañan
de anormalidades de la función renal y deterioro progresivo de la tasa de filtración glomerular.
- Nefropatía en Etapa Terminal: Etapa en donde la acumulación de toxinas , liquido y electrolitos que los riñones
excretan en condiciones normales causa el sindròme uremico. Este sindròme conduce a la muerte salvo que exsita
tratamiento de sustitución renal con diálisis o transplante
- La Nefropatìa en Etapa terminal se sustituye por el tèrmino ERC Etapa 5.
Etiología y Epidemiología:
- Causa más frecuente de Nefropatía Crónica en USA y Europa: Nefropatía Diabética, generalmente secundaria a DBT II.
- En ausencia de evidencia de anomalía glomerular primaria o enfermedad tubuloinstericial: HTA.
Categorías más frecuentes de Nefropatía Crónica
Causas principales de Nefropatía Crónica: Representan > 90 %de los casos de Nefropatìa Crònica en el mundo
Glomerulopatía DBT
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Glomerulonefritis
Nefropatía Crònica relacionada con HTA: Incluye
- Glomerulopatia primaria con HTA relacionada
- Enfermedad renal vascular e isquémica ( especialmente frecuente en ancianos)
Poliquistosis renal autosómica dominante
Otras Nefropatías quíticas u tubolinsterticiales
Aspectos Epidemiológicos
 Causa más frecuente que obliga al Transplante Renal: Nefropatía Diabética.
 Causa más frecuente de muerte: Enfermedad Cardiovascular.
 La orientación en las priemras etafas de nefropatía crònicaes es dirirgirse a la prevención de complicaciones
CV.
Etapas de la Nefropatìa Crònica e Identificaciòn de poblaciones de riesgo
Aspectos Generales
- Se presenta una clasificación actualizada en la que se estartifican las etapas de Nefropatpia Crònica por GFR ( tasa de
filtaracion glomerular) calculada y grado de albuminuria para predecir el riesgo de progresión de nefropatía crónica. Antes se
estratificaba solo por GFR.
- El riesgo de agravación de la función renal tiene una relación cercana con la magnitud de albuminuria por lo que se incorpora
en la clasificación.
- Para la estdificaciòn es necesario calcular la GFR en lugar de depener de la creatinina sérica.
Consideraciones Generales GFR
- La dismuniciòn anual media de filtración glomerular que parte de una cifra máxima ( en promedio de 120