Apunte-Unidad-Tem-tica-N-10 ENDOCRINO

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ENDOCRINOLOGIA I
TIROIDES
Hipotiroidismo
Definición : Síndrome caracterizado por el estado metabólico que resulta de la deficiente producción de yodotironinas u hormonas
tiroideas. 
Incidencia:
 Causa más frecuente en el mundo entero: déficit de yodo.
 Primera causa en zonas con suficiente yodo: Autoinmunitaria.
 Segunda: iatrogénicas (Post I131, posttiroidectomía).
Causas de hipotiroidismo:
Primario: 
- Autoinmunitario: tiroiditis de Hashimoto, tiroiditis atrófica.
- Iatrogénica: Post I131, post tiroidectomía, RDT del cuello.
- Fármacos: por aumento de yodo (medios de contraste, amiodarona), litio, antitiroideos, interferón , etc.
- Hipotiroidismo congénito.
- Déficit de yodo.
- Trastornos infiltrativos: amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, esclerodermia, tiroiditis de Riedel.
Transitorio: 
- Tiroiditis silenciosa, incluida la tiroiditis puerperal.
- Tiroiditis subaguda.
- Suspensión del tratamiento con hormona tiroidea.
- Post I131, post tiroidectomía subtotal para la enfermedad de graves.
Secundario:
- Déficit de TSH.
- Hipopituitarismo: tumores, cirugía o irradiación hipofisaria, trastornos infiltrativos, síndrome de Sheeham,
traumatismos.
- Tratamiento con Bexaroteno.
Terciario:
- Déficit de TRH.
- Enfermedades hipotalámicas.
Hipotiroidismo Congénito
 Frecuencia: 1/ 4000 RN vivos. 
 Sospecha: macrosomía, ictericia persistente, constipación, letargia, somnolencia, rechazo alimentario, llanto ronco,
fontanela posterior abierta, retraso edad ósea, ausencia de puntos de osificación de la epífisis femoral distal y tibial
proximal, caída tardía del cordón umbilical (más de 15 días). 
 85% por disgenesias tiroideas.
 Diagnóstico: muestras de TSH o T4 obtenidas por punción del talon.
Cretinismo (esporádico / endémico)
- Defectos en el crecimiento lineal, retraso del crecimiento, temblor, espasticidad, severo déficit intelectual. 
- Diagnóstico: FEI: muestra de sangre por micropuntura del talón del bebé a las 48-72 hs. TSH < 20: Normal, TSH > 40: H.
Congénito Primario.
- Tratamiento: LT4 en dosis ajustadas al peso del RN. Sobredosis: Craneosinostosis.
Hipotiroidismo Autoinmunitario
Clasificación: 
 Con bocio: tiroiditis de Hashimoto, tiroiditis crónica o tiroiditis bociosa.
 Con tejido Tiroideo residual mínimo: tiroiditis atrófica (en las fases más avanzadas de la enf.).
De acuerdo a la función tiroidea:
-Hipotiroidismo subclínico: hormonas tiroideas normales con elevación de la TSH. Síntomas leves.
-Hipotiroidismo clínico: hormonas tiroideas disminuidas con elevación de la TSH. Generalmente TSH >10mU/L.
Prevalencia: tiene una incidencia de 4/1000 en mujeres y 1/1000 en varones. El promedio de edad para el diagnóstico es de 60 años
y aumenta con la edad.
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Patogenia: se produce un infiltrado linfocitario compuesto por células T CD4+ y CD8+ activadas y por células B. Los anticuerpos
contra tg y TPO son marcadores de autoinmunidad, pero su efecto patógeno se limita a una función secundaria en la amplificación
de una reacción autoinmunitaria en desarrollo.
Manifestaciones Clínicas:
- Principales : cansancio, debilidad, sequedad de piel, sensación de frío (los más frecuentes). Las características típicas son
la cara hinchada, con los párpados edematosos y edema pretibial sin fóvea.
- Tiroides : bocio generalmente no muy grande, irregular y de consistencia muy firme.
- Piel – Tejido Conectivo: Piel fría, seca, áspera, alopecia difusa, vitíligo, mixedema (engrosamiento de la piel sin fóvea,
por infiltración de la dermis por GAGS), uñas quebradizas, adelgazamiento del tercio externo de las cejas.
- Respiratorio: derrame pleural, obstrucción respiratoria, disnea, voz ronca.
- Cardiovascular: Bradicardia, HTA diastólica, Aumento de Col T, LDL, TGL, Derrame pericárdico.
- GI: Constipación, aumento de peso y escaso apetito.
- Hematológico: Anemia normocítica normocrómica, microcítica hipocrómica, Perniciosa.
- SN: calambres, parestesias, aumento de CPK, Sme Túnel Carpiano, labilidad emocional, somnolencia, dificultad para
concentrarse y mala memoria.
- Hipófisis: Aumento de PRL (galactorrea).
- Reproductivo: disminución de la libido, oligomenorreas, amenorreas, abortos del primer trimestre.
- Asociación Autoinmunitaria: Enfermedad de Addison, DBT I.
- Encefalopatía de Hashimoto: síndrome raro y específico que se asocia a mioclonía y a actividad de ondas lentas en el
EEG, que puede evolucionar a confusión, coma y muerte. Responde a esteroides y puede ocurrir en presencia de tiroiditis
autoinmune sin hipotiroidismo.
Diagnóstico:
- Valor normal de TSH: 0.5 – 5.0uUI/ml.
- Screening con TSH. Si la TSH está elevada, solicitar T4 libre. No está indicado medir las concentraciones de T3.
- Central: TSH normal, baja o incluso aumentadas (este último debido a la secreción de formas bioinactivas de TSH) y
T4libre disminuida
- Embarazadas/ACO: No se ha demostrado beneficio con la detección sistemáia universal de la tiroides en el embarazo. La
evaluación con TSH se recomienda en mujeres que planean embarazarse su tienen una fuerte historia familiar de enf
tiroidea AI, otros trastornos AI, antecedente de parto pre término, abortos recurrentes o síntomas de enfermedad tiroidea.
No solicitar hormonas totales sino libres.
- Hipo SC: es importante confirmar que el valor de TSH persista elevado por más de tres meses. No hay consenso de tto. Se
recomienda en mujer embarazada o que desea gesta o con TSH >10. Si TSH <10 considerar tratamiento si presenta
síntomas, Atpo + o cualquier evidencia de enfermedad cardíaca. De indicarlo se inicia con LT4 25 a 50 ug/d. 
Tratamiento:
Sustitutivo:
- LT4: Dosis calculada: 1.6 ug/Kg/ día en una sola toma matutina.
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- Ancianos / Enf CV: 12.5-25ug/d e incrementos similares cada 2 meses hasta normalizar la TSH.
- Embarazadas: Aumentar 50% o más de la dosis habitual. Con una meta de TSH < 2.5 en el primer trimestre y < 3 en el segundo
y tercero. No hay contraindicación en lactancia.
- Central: Con ISR asociada tratar primero ISR.
Monitoreo:
- Hipotiroidismo Primario : TSH. luego de ajustar la dosis correcta de T4, se repite la determinación en dos meses, si la TSH está
normal, se controla a los 6 meses y luego una vez al año, y hasta cada 3 o 4 años si están estables. El uso de hipoglucemiantes
orales, anticoagulantes orales, estrógenos o embarazo, requieren un ajuste de la dosis. El ajuste se hace modificando 12.5 o
25ug la dosis diaria, según sea requerido.
- Secundario: T4L
Coma Mixedematoso
Definición: Expresión extrema del hipotiroidismo que se manifiesta principalmente por deterioro del sensorio, convulsiones,
descompensación cardiovascular y demás síntomas característicos del hipotiroidismo.
Incidencia: generalmente en ancianos (más en mujeres) con hipotiroidismo no tratado, 90% primarios de larga data (autoinmune,
post quirúrgico, post I131).
Mortalidad: elevada aún con tratamiento.
Patogénesis:
 Hipoventilación alveolar: respuesta ventilatoria disminuida que lleva a la hipoxia y la hipercapnia. Otra alteración. Apnea del
sueño agravada por la macroglosia y la infiltración mixedematosa de los tejidos de la vía aérea superior. Debilidad de los
músculos respiratorios.
 Disminución de la calorigénesis.
 Hiponatremia dilucional: por aumento de secreción de vasopresina, FSR y FG disminuidos, reabsorción tubular de sodio baja.
 Disminución de la volemia: secundaria a vasoconstricción. Descenso de la masa eritrocitaria por descenso del eritropoyetina.
Leucopenia. 
 Disminución de volumen sistólico y bradicardia: disminución de gasto cardiaco, vasoconstricción periférica y disminución de
los receptores beta lo que lleva a hipertensión diastólica.
 Hipoglucemia, aumento de la sensibilidad de la insulina y disminución del apetito, posible disfunción hepática. Indicador de
insuficiencia suprarrenalo hipopituitarismo.
Factores precipitantes: 
- Infección: 35% de los pacientes. Principalmente respiratoria y luego urinaria. Síntomas solapados por el estado 
 de hipotiroidismo.
- Exposición al frío.
- Fármacos: depresores del SNC (sedantes, anestésicos y antidepresivos), diuréticos, analgésicos, litio, 
 amiodarona.
- Reagudización de EPOC.
- ACV.
- HD.
- IC.
- Trauma.
- QX.
Clínica: 
 SNC: deterioro del sensorio progresivo. 25% convulsiones.
 Hipoventilación.
 Hipotermia que puede alcanzar los 23 ºC.
 Piel pálida, fría y seca, cabello grueso y escaso, vello corporal disminuido.
 Mixedema, facies abotagada y edema peri orbitario, macroglosia y voz ronca. Hipo o arreflexia.
 Edemas duros en miembros inferiores.
 Ap. CV: bradicardia. Hipotensión. Derrame pericardio. Derrame pleural.
 Ap.Gi: ascitis, íleo paralítico. 
Estudios complementarios:
- Laboratorio: 
 T3, T4 bajas, TSH alta.
 CPK aumentada (MM).
 Hiponatremia con hipoosmolaridad.
 Hipercolesterolemia.
 LDH aumentada.
 Hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria.
 Leucopenia, ANN.
- RX Tórax: IC aumentado por derrame pericardio. Derrame pleural.
- ECG: bajo voltaje, bloqueos, prolongación del QT, T aplanada o invertida.
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Tratamiento: 
Medias de soporte: 
- Oxigeno.
- Expansión de volumen en forma cuidadosa para revertir hipotensión. Evitar inotrópicos. No administrar fluidos 
 hipotónicos por riesgo de empeorar la hiponatremia, que en general resuelve con restricción hídrica o luego de la 
 administración de T4.
- Monitorear glucemia.
- Medidas de calentamiento externo si la temperatura es menor a 30ºC.
- Tratamiento de la causa precipitante.
Tratamiento con GC:
 Previa a la administración de T4: Hidrocortisona 50 mg c/ 6 hs. 100 mg en bolo endovenoso y luego goteo de 200 mg 
 en 24 horas o 100 mg c/ 8 horas EV. Justificación: posibilidad de agravar una insuficiencia suprarrenal asociada, y si no 
 se trataría el déficit de reserva funcional que existe en el hipotiroidismo.
Hormonas tiroideas: 
- T4 EV: 400 a 500 ug en bolo, luego continuar con 50 a 100 ug día hasta recuperación de vía oral. Dosis menores en ancianos o
paciente con coronariopatías.
- T3 EV: más controvertido. Su argumento a favor es su más rápido inicio de acción y que en pacientes severamente enfermos la
conversión periférica de T4 en T3 esta disminuida. Mayor riesgo de arritmias. Dosis: 10 a 25 ug en bolo y luego cada 8 horas
durante las 24 a 48 horas, con monitoreo estricto.
- Tratamiento combinado: 200 a 300 ug de T4 EV. En bolo junto con 25 ug de T3 EV, a las 12 horas se repite la dosis de T3 y a
las 24 horas 100 ug de T4. El tercer día se inicia T4 50 ug día hasta recuperación de vía oral.
Respuesta al tratamiento: la temperatura corporal comienza a mejorar en 24 horas. La FC y demás signos vitales mejoran desde las
12 horas de iniciado el tratamiento.
Factores de mal pronóstico: 
 Edad avanzada.
 Temperatura menor a 34 grados.
 Hipotermia que persiste más de 3 días.
 Bradicardia (menos a 44 por minuto).
 Sepsis.
 Hipotensión.
 IAM.
Tirotoxicosis
Tirotoxicosis: Todas aquellas manifestaciones clínicas producidas debido a un exceso de hormona tiroidea circulante.
Hipertiroidismo: Aumento de la síntesis y secreción de hormonas por la glándula tiroides. Es el resultado de un aumento de la
función tiroidea.
Etiologías principales:
1) Hipertiroidismo primario
 Enfermedad de Graves: AC anti receptor de TSH.
 Adenoma Toxico (Enf Plumer): 
- Mutación somática del receptor de TSH.
- Predominan manifestaciones CV, no hay oftalmopatía.
- Causa más frecuente de T3 toxicosis.
- Tratamiento: I 131/ Cirugía.
 Bocio multinodular tóxico: focos de autonomía funcional independientes de TSH.
 Inducido por exceso de Yodo: fenómeno de Jod- Basedow.
 Estruma ovárico: tejido tiroideo ectópico.
 Metástasis de cáncer de tiroides funcionante.
2) Tirotoxicosis sin hipertiroidismo
 Tiroiditis Subaguda.
 Tiroiditis Silenciosa.
 Destrucción tiroidea: infarto de adenoma, amiodarona, radiación.
 Tirotoxicosis facticia: hormona tiroidea exógena.
3) Hipertiroidismo secundario
 Adenoma hipofisario secretor de TSH.
 Resistencia a hormonas tiroideas. (mutación AD del receptor de H tiroideas, elevación de hormonas tiroideas 
 libres y TSH alta o inadecuadamente normal. No síntomas, solo bocio, leve reducción del coeficiente intelectual, 
 déficit de atención, taquicardia).
 Tirotoxicosis gravídica.
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 Tumores secretores de HCG.
Enfermedad De Graves
Enfermedad autoinmune caracterizada por: Bocio difuso, Tirotoxicosis, Orbitopatía infiltrativa y Dermopatía infiltrativa.
Epidemiología:
- Corresponde al 60-80 % de las tirotoxicosis.
- La ingestión elevada de yodo se relaciona con un aumento de su prevalencia.
- Afecta al 2 % de las mujeres, siendo 10 veces menor en los varones.
- Más frecuente: entre los 20 y 50 años.
Factores de riesgo:
- Estrés.
- Tabaquismo: principalmente para el desarrollo de oftalmopatía.
- Ingesta de yodo.
- Posparto.
Fisiopatología:
- Inhibición de la secreción de TSH como respuesta al estado de hiperfunción tiroidea generado por los TSHRAb con
aumento de la captación y organificación del yodo.
- Se debe a TSI que se sintetizan en la glándula tiroides, médula ósea y ganglio linfático. Éstos anticuerpos se pueden
identificar empleando análisis de TBI. 
- En el 80 % de los casos se encuentran ATPO, que son marcadores de autoinmunidad fáciles de medir.
Manifestaciones Clínicas:
 En el anciano, suelen ser sutiles o estar enmascarados (forma oligo sintomática) y los síntomas principales son apatía
fatiga, pérdida de peso, alteraciones del ritmo cardíaco (más frecuentemente FA) que conforman el llamado
hipertiroidismo apático.
 Principales: hiperactividad, irritabilidad, disforia, intolerancia al calor. 
 Piel y faneras: piel caliente, húmeda, sudorosa. Eritema palmar. Pelo fino y friable, uñas quebradizas. Mixedema pretibial,
en cara anterior y lateral de las piernas, placa inflamada no indurada rosada o violácea y aspecto de piel de naranja.
 Ojos: mirada fija y brillante, retracción del parpado superior, temblor fino. Diferenciar de Oftalmopatía de Graves.
 CV: Taquicardia sinusal, pulso saltón, HTA Sistólica, FA, ICC.
 GI: Aumento del apetito con pérdida de peso, diarrea. Asociación con Enfermedad Celiaca y Anemia Perniciosa. Casos
graves: Hepatomegalia, ictericia, aumento de GPT y FAL.
 SN: nerviosismo, irritabilidad, labilidad emocional, hiperquinesia, insomnio, temblor fino de manos, lengua y parpados,
hiperreflexia, atrofia y miopatía musculares sin fasciculaciones. 
 Parálisis periódica hipopotasémica (común en varones asiáticos).
 Hematológico: Leucopenia a expensas de neutrófilos, con aumento de linfocitos. 10 % esplenomegalia.
 Función reproductiva: Retraso puberal, aumento de la predisposición a abortos. En mujeres: oligomenorrea o amenorrea
y en varones: deterioro de la función sexual.
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Diagnóstico: En enf de Graves si ya tenemos tirotoxicosis confirmada por bioquímica, el diagnóstico es clínico (bocio difuso
palpable, oftalmopatía y antecedentes personales o familiares de trast autoinmunes). Si faltan estas características, el método Dx
más fiable es cuantificar TBI O TSI. Una alternativa es realizar gamagrafìa tiroidea con radionucléotidos
- Examen físico: glándula tiroides: aumento de tamaño difuso, firme, puede haber frémito o soplo.
- Laboratorio: aumento de T4, T3, T4 L y T 3 L, TSH inhibida. TSHRAb +, TBI +, ATPO: Diagnóstica de enfermedad de
Graves.
 Test diagnóstico de elección: TSH.
 TSH < 0,5 pido T4 libre.
 T4 > 11,5 hipertiroidismo. Si la T4 esta normal, se debe solicitar T3, que si resulta elevada, también confirma
hipertiroidismo.
 Puede existir aumento de bilirrubina, enzimas hepáticas y ferritina, que suelen conducir a unaconfusión diagnóstica.
- Centellograma: aumento de la captación de Yodo con distribución homogénea difusa.
Tratamiento:
 Yodo Radiactivo: Tratamiento de primera línea en Enfermedad de Graves en EEUU y de elección en la recidiva del
hipertiroidismo post tratamiento con drogas antitiroideas. Dosis: 5-15 mCi. 
Requiere al paciente eutiroideo por riesgo de tiroiditis actínica posterior, Puede evitarse la crisis tirotóxica adiministrando 1
mes antes DAT, especialmente en ancianos o cardiópatas.
Está contraindicado absolutamente en embarazadas. Debe evitarse el embarazo hasta 6 meses después de dicho tratamiento. Y
los primeros 5 días mantener medidas de aislamiento.
 Riesgo de empeoramiento de la Oftalmopatía por tiroiditis por radiación o Hipotiroidismo, se puede usar prednisona 40 mg/dìa
en el momento del tratamiento con I131, reduciendo la dosis durante 2 o 3 meses posteriores .
 Drogas antitiroideas: Tionamidas: PTU, Metimazol, Carbimazol.
 MMI: vida media de 6 hs, PTU: vida media de 1-2 hs. Ambas drogas cruzan placenta y pasan a leche materna.
Indicaciones: para lograr remisión en enfermedad de Graves y alcanzar el eutiroidismo previo a cirugía o tto con I131 .
Dosis de MMI: 10 a 20 o 30 mg cada 8 o 12 horas. PTU: 100 a 200 mg cada 6 u 8 hs.
Efectos Adversos: MMI: raro: < 1%: agranulocitosis (faringitis, fiebre, ulceras bocales), hepatitis, ictericia
colestática, Sme. Lupus like. Comunes: 10 % rash, prurito, gusto metálico, artralgias. Monitoreo: hemograma.
Dada la hepatotoxicidad del PTU, la FDA ha limitado as indicaciones para su uso a: primer trimestre del
embarazo, tormenta tiroidea y ante EA menores al MMI. Si se utiliza, se recomienda monitorear la función hepática. 
Embarazo y lactancia: Debe ajustarse la dosis de antitiroideos. Si está disponible, se suele utilizar propiltiouracilo
temprano en la gestación porque metimazol y carbimazol se han acompañado de aplasia cutánea fetal y atresia de
coanas. Dada su hepatotoxicidad, el PTU se debe limitar al primer trimestre y el tto debe cambiarse a MMI a una razón
de 15-20 de PTU- 1 mg de MMI.
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TSH y T4L normal
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Respuesta y duración: 1-2 años de tratamiento se asocian a remisiones más prolongadas. Mejoría
clínica y bioquímica a las 6 semanas. La dosis se ajusta en función de la T4 libre (a menudo la TSH persiste
suprimida). Dosis de mantenimiento: 2.5 a 10mg de MMI. 
 Tratamiento de “bloqueo y reemplazo” : su utilización se fundamenta en que la hiperactividad tiroidea se genera mayor daño
glandular entonces lo ideal es bloquearla y dejarla descansar. Se inicia con una dosis alta de metimazol (30mg/ día) y una vez
que el paciente está eutiroideo, se indica T4 a dosis inhibitoria para impedir el funcionamiento tiroideo.
 Betabloqueantes : Propanolol: Inhibe conversión periférica de T4 a T3. 
 Son de suma utilidad para bloquear los efectos adrenérgicos en la primera fase, antes que los antitiroideos hagan efecto.
 Dosis: 20 a 40 mg cada 6 hs.
 Soluciones Iodadas : Solución de Lugol, SSKI.
o Inhiben la liberación de hormonas preformadas.
o Indicaciones: preparación prequirúrgica para reducir la vascularización de la glándula y para evitar una crisis
 tirotóxica.
o Dosis: tres gotas VO tres veces al día.
o Efecto transitorio.
 Litio : 
o Indicaciones: Pacientes alérgicos a tionamidas o Yodo.
o Efectos Adversos: Cardiotoxicidad, Nefrotoxicidad.
 Cirugía : Tiroidectomía subtotal bilateral. Requiere al paciente eutiroideo.
o Indicaciones: Rechazo de I131, síntomas compresivos.
o Complicaciones: Hematoma en el sitio qx, daño del nervio recurrente, Hipoparatiroidismo.
o Recidiva: 10 %, Hipotiroidismo: 50 % a los 25 años.
Oftalmopatía De Graves
Prevalencia: 25-50 años. Relación femenino/masculino: 4:1. Curso más agresivo en hombres y fumadores. El tratamiento con
radioyodo empeora la oftalmopatía.
Patogenia: Acumulación de glicosaminglicanos en el tejido conectivo de la grasa peri orbitaria y los músculos extraoculares.
Manifestaciones Clínicas: 
- Irritación ocular, lagrimeo fácil.
- Exoftalmos bilateral y asimétrico. Unilateral: descartar Neoplasia de Orbita, Tumor seno cavernoso.
- Inyección conjuntival, quemosis.
- Dificultad para mantener la convergencia, limitación a la mirada superior, diplopía.
- Ceguera: Ulceración o infección de córnea.
Diagnóstico : Examen de córnea, PIOC, Agudeza Visual, Campo visual. Estudios por imágenes.
Cambios orbitarios: sistema NO SPECS (siglas en inglés):
- No signs or symptoms.
- Only signs (retracción palpebral).
- Soft tissue involvements (edema periorbitario).
- Proptosis (>22mm).
- Extraocular muscle involvement (diplopía).
- Corneal involvement.
- Sight loss (pérdida de la visión).
Los pacientes no necesariamente pasan de una etapa a la siguiente.
Tratamiento: 
 Tratamientos locales: anteojos, lubricantes, lágrimas artificiales.
 La oftalmopatìa leve o moderada no requiere tto activo
 En oftalmopatía grave (con afección del nervio óptico/ quemosis): pulsos de metilprednisolona EV (500 mg 1 vez a la sem 
por 6 sem y luego 250/sem x 6 sem) es preferible a glucocorticoides orales que se utilizan para enfermedad 
moderadamente activa. Si los corticoides son ineficaces descompresión orbitaria. Inmunosupresores como Rituximab, han 
demostrado beneficio pero no se ha establecido su función. 
Enfermedad De Graves Eutiroidea
Oftalmopatía sin Tirotoxicosis. Pueden volverse hipertiroideos semanas o meses después.
Dermopatía Infiltrativa
 5- 10 % de los pacientes. Se acompaña casi siempre de Oftalmopatía. Tumefacción dura sin fóvea en región pretibial y 
dorso de los pies. Placas con aspecto de piel de naranja o nódulos.
Tratamiento: Vendajes oclusivos con corticoides.
Acropaquia tiroidea: <1% de los pacientes con Graves. Forma de dedos en palillo de tambor.
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Crisis Tirotóxica
Definición: forma extrema de hipertiroidismo en la que hay evidencia de descompensación de uno o más órganos.
Exacerbación del estado hipertiroideo que pone en peligro la vida del paciente.
Mortalidad: aun con tratamiento 30%.
Complicación más frecuente de la enfermedad de Graves.
Incidencia: más frecuente paciente previamente hipertiroideo sin tratamiento o con tratamiento insuficiente que presenta algún
factor patogénico como ser: infección, cirugía, trauma, CAD, Amiodarona, IC.
Factores desencadenantes:
 Enfermedades agudas: ACV, traumatismo, CAD.
 Cirugía: especialmente tiroidea.
 Yodo en un paciente parcialmente tratado o no tratado.
Patogénesis:
 Niveles más elevados de hormonas libres y aumento más alto de sus valores.
 Hipersensibilidad tisular a las catecolaminas.
 Desacople parcial de las fosforilación oxidativa.
Clínica: por hipermetabolismo.
- Hipertermia, sudoración profusa, temblor.
- AP. CV: TS, TSV (FA), HT sistólica, IC, EAP. Hipotensión y shock.
- AP.GI: Nauseas, vómitos, dolor abdominal, ictericia, hepatoesplenomegalia.
- SNC : convulsiones, delirio, alteración del sensorio, oftalmopatía, hiperreflexia, coma.
- BOCIO.
Diagnóstico:
 Clínica: ante la sospecha debe iniciarse tratamiento inmediato ya que el laboratorio no es diferente a los demás hipertiroideos.
 Laboratorio: Hiperglucemia, leucocitosis con neutrofilia, hipercalcemia leve, aumento de GOT, GPT, FAL, CPK, Bilirrubina,
Hipernatremia.
Tratamiento:
- Internación en UTI.
- Corticoides: inhibe en la secreción de hormonas, la conversión periférica de T4 a T3 y son inmunosupresores:
dexametasona 2mg c/ 6 horas. Hidrocortisona 300 mg EV en bolo y luego goteo de 100mg cada 8 horas.
- Beta bloqueantes: bloquean acción adrenérgica. Propranolol 60 a 80mg c/4 horas VO o 2mg c/ 4 horas EV.
- Agentes antitiroideos : Inhiben la síntesis de hormonas tiroideas y tienen acción inmunosupresora. No ejercen ningún efecto
sobre la captación de yodo ni sobre la liberación de hormonas preformadas: Metilmercaptoimidazol:danantizol 30 mg c/12
horas VO/SNG. Propilturacilo: 500-1000 mg de dosis de carga y 250 c/4 hs VO/SNG/rectal (la acción inhibitoria en la
transformación T4 a T3 lo hacen el fármaco preferido). Deben administrarse antes del yodo al menos 1 horas para evitar la
síntesis adicional de hormonas tiroideas.
- Yodo : Inhibe la liberación de hormonas ya formada. Alivia los síntomas rápidamente. Efecto transitorio con escape a las
dos semanas. Ácido iopanoico: 500 a 3000mg x día VO. Bloquea conversión periférica de T4 en T3.
- SSKI (sn saturada de yoduro potásico): 5 gotas c/ 6 horas VO.
- Solución de lugol: 10 gotas c/ 8 VO/EV.
- Litio: inhibe la secreción de hormonas formadas sin impedir la acumulación de yodo radiactivo, se usa cuando el yodo está
contraindicado; 300mg c/ 8 horas VO.
- Amiodarona: que en general es resistente a antitiroideos.
- Pacientes refractarios: Plasmaféresis, diálisis.
Pronóstico: en general en las primeras 24 horas disminuye la T3 y hay mejoría clínica, la recuperación se ve en una semana. Estos
pacientes tienen indicación de tratamiento radical del hipertiroidismo.
Mal pronóstico: Ictericia, Coma, Shock.
Tiroiditis
Clasificación: 
 Tiroiditis aguda: 
- Infección bacteriana: staphylo, strepto, enterobacter.
- Infección micótica: aspergillus, cándida, coccidioides, histoplasma y pneumocystis.
- Tras radiación post tratamiento I 131. 
- Amiodarona: también puede ser subaguda o crónica.
 Tiroiditis subaguda: 
- Vírica o granulomatosa o de Quervain.
- Silenciosa: puerperio.
- Infección micobacteriana.
 Tiroiditis crónica: 
- Autoinmunidad: tiroiditis focal, tiroiditis de Hashimoto, tiroiditis atrófica.
- Tiroiditis de Riedel.
- Tiroiditis parasitaria: equinococosis, estrongiloidosis, cisticercosis.
- Traumática.
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Tiroiditis Aguda
Proceso poco frecuente, causado por infección supurativa de la glándula tiroides.
Clínica: presentación brusca!!!
- Dolor tiroideo, referido a garganta y oídos.
- Bocio pequeño e hipersensible, puede ser asimétrico.
- Fiebre.
- Disfagia.
- Eritema sobre la glándula tiroides.
Diagnóstico: 
Laboratorio: Eritro acelerada, GB aumentados y función tiroidea normal.
Biopsia: infiltración por leucocitos PMN, se puede cultivar en búsqueda del germen.
Tratamiento: ATB según germen. Puede ser necesaria la cirugía para drenar el absceso. 
Tiroiditis Subaguda o De Quervain
Incidencia: entre los 30 y 50 años. Afecta a las mujeres tres veces más que a los hombres.
Virus relacionados: parotiditis, Coxsackie, virus de la gripe, adenovirus, echovirus.
Fisiopatología: infiltrado inflamatorio que provoca destrucción folicular, con formación de granulomas y fibrosis.
Clínica: 
 Antecedentes de enfermedad Viral varias semanas antes, con síntomas de las vías respiratorias.
 Dolor de garganta, referido a maxilar inferior y oídos.
 Fiebre, Tiroides dolorosa y aumentada de tamaño.
 Pueden existir además síntomas de tirotoxicosis o de hipotiroidismo, dependiendo la fase en la que se encuentre.
 Resolución espontánea.
Diagnóstico: tres fases bien diferenciadas, durante seis meses:
1. Fase tirotóxica: T3, T4 aumentada, por la liberación de los folículos lesionados (relación T4/T3 mayor que en la
enfermedad de Graves o autonomía). TSH suprimida. GB aumentados, ATPO negativos. Eritrosedimentación
acelerada. Baja captación de I 131. 
2. Fase hipotiroidea: se acaba la reserva de hormonas tiroideas transcurridas varias semanas. T4L y T3 bajas, con TSH
aumentada. Captación normal o ligeramente aumentada por aumento de la TSH.
3. Fase de recuperación: perfil tiroideo normal. Aunque en algunos pocos pacientes puede instalarse un hipotiroidismo
definitivo.
Tratamiento:
- AINES.
- Corticoides: si no disminuyen los síntomas, prednisona 40 a 60 mg.
- Sintomático: betabloqueantes en la primera fase.
- Si se prolonga la fase de hipotiroidismo puede ser necesaria la sustitución con levotiroxina a dosis bajas (50-100ug/d)
Tiroiditis Indolora o Silenciosa o Puerperal
Incidencia: 5 % de las mujeres tras tres a seis meses después de un embarazo. Es 3 veces más frecuentes en mujeres con diabetes
tipo 1. Aparece en mujeres con enfermedad tiroidea autoinmune subyacente.
Clínica: similar a la subaguda, excepto que no existe hipersensibilidad de la tiroides. Tiene una fase de tirotoxicosis que dura entre
2 y 4 semanas y luego una de hipotiroidismo de 4 a 12 semanas de duración. Luego resuelve.
Diagnóstico: perfil tiroideo de acuerdo a la fase, eritro normal, ATPO +.
Tratamiento: 
 Fase tirotóxica: ciclo breve de propanolol.
 Fase hipotiroidea: T4 durante 6 a 9 meses, que debe retirarse ya que la recuperación es la regla.
Tiroiditis inducida por fármacos
En pacientes que reciben citoquinas como IFN o IL, como tratamiento de HCV, O HBV. Así como la amiodarona (véase más
adelante).
Tiroiditis Crónica
Causas:
 Tiroiditis de Hashimoto: bocio de consistencia firme y tamaño variable.
 Tiroiditis de Riedel: 
- Trastorno raro.
- Mujeres de edad madura.
- Bocio indoloro insidioso, asimétrico, fijo.
- Síntomas locales por compresión de esófago, tráquea, venas del cuello, nervios recurrentes.
- Función tiroidea generalmente normal.
- Diagnóstico: biopsia abierta.
- Tto: quirúrgico, tamoxifeno.
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Síndrome Del Eutiroideo Enfermo
Cualquier enfermedad grave puede alterar los niveles de TSH u hormonas tiroideas, por lo que estas determinaciones deben ser
reservadas en este tipo de pacientes a aquellos con sospecha fundada de disfunción tiroidea. 
SME de T3 baja:
- Incidencia: en pacientes con enfermedad aguda, o también por ayuno. Es un mecanismo adaptativo. 
- Patrón hormonal: disminución de T3 total y T3 L, T4 y TSH normales.
SME de T4 baja:
- Incidencia: en el paciente gravemente enfermo.
- Patrón hormonal: disminución de T3 y T4. TSH puede variar. Alteración de la unión a la TBG. Tiene muy mal pronóstico.
Hormonas tiroideas en enfermedad hepática:
- Aumento inicial e T4L y T3L, pero no totales. Al llegar a la insuficiencia hepática, disminuyen todos los valores.
Pacientes psiquiátricos con enfermedad aguda:
- Aumento transitorio de T4L y total con T3 normal.
HIV:
- En las fases iniciales los niveles de T3 y T4 están aumentados, luego al desarrollarse Sida disminuyen los niveles de T3
con TSH normal.
Enfermedades renales: disminución de T3.
Efecto De La Amiodarona Sobre La Función Tiroidea
Las dosis habituales implican una sobrecarga de yodo importante, además se almacena en tejido adiposo, por lo que dicha
sobrecarga permanece más de seis meses en el organismo.
Inhibe a las desyodinasas tiroideas y además produce:
- Cambios agudos sobre la función tiroidea
- Hipotiroidismo en pacientes predispuestos ante la sobrecarga de yodo, principalmente con ATPO +. No se suspende el
tratamiento con amiodarona, sino que se suplemente con levotiroxina.
- Tirotoxicosis: 2 TIPOS:
 Tipo 1: con anomalía subyacente de la tiroides. Efecto Jod Basedow en paciente con bocio multinodular (aumento de la
síntesis).
 Tipo 2: sin patología previa, fenómeno similar a la tiroiditis destructiva.
En los casos de tirotoxicosis es necesaria la suspensión del tratamiento con amiodarona.
Bocio Coloide, Difuso No Tóxico o Simple
Etiología: se debe al déficit de yodo, cuando afecta a más del 5 % de la población se lo denomina Bocio endémico, en las regiones
no endémicas aparece el bocio esporádico, cuya causa suele ser desconocida.
Incidencia: es más frecuente en mujeres, probablemente relacionado con la mayor prevalencia de patología autoinmune subyacente
y el aumento de las necesidades de yodo durante el embarazo.
Clínica: 
- Generalmente asintomáticos.
- Glándula con aumento de tamaño simétrico, no hipersensible, blanda y sin nódulos.
- Compresión traqueal o esofágica en los bocios grandes.
- Bocio retroesternal: puede obstruir el estrecho torácico superior. El signo de Pemberton, síntomas de desfallecimiento con
congestión facial y obstrucciónvenosa yugular cuando se elevan los brazos por encima de la cabeza.
Diagnóstico: SOLICITAR PRUEBAS DE FUNCION TIROIDEA EN TODO PACIENTE CON BOCIO, para excluir
tirotoxicosis o hipotiroidismo.
 Perfil tiroideo generalmente normal. Pero se puede encontrar una T4 total baja cuando la causa es el déficit de yodo, con T3 y
TSH normales.
 Niveles urinarios bajos de yodo en orina (< 10 ug/100 ml): implica déficit de yodo.
 Ecografía no está indicada si no existe nódulo.
 Centello: no suele ser necesario, pero muestra aumento de la captación en el déficit de yodo.
Tratamiento:
- La sustitución de yodo induce una regresión variable ante el déficit de yodo. 
- No levotiroxina ni yodo radiactivo
- Cirugía: raro, solo en los compresivos, seguido de dosis supresora suave de levotiroxina para prevenir la reaparición del bocio. 
Bocio Multinodular No Tóxico
Etiología: respuesta hiperplásica a factores de crecimiento y citoquinas, mutaciones génicas que provoca crecimiento selectivo.
Incidencia: se produce hasta en el 12 % de los adultos, es más frecuente en mujeres y su frecuencia aumenta con la edad. Es más
común en las regiones con déficit de yodo, aunque existen influencias ambientales, genéticas y autoinmunitarias.
Histología: desde regiones hipercelulares hasta áreas quísticas llenas de coloide.
Clínica: 
- Generalmente asintomáticos.
- Eutiroideos.
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- Bocio con nódulos, de distinto tamaño y de distintas formas.
- Los BMNNT sintomáticos suelen ser muy grandes, pueden causar compresión.
- El dolor repentino y la ronquera deben hacer sospechar un proceso maligno por hemorragia y compromiso del nervio laríngeo
recurrente.
Diagnóstico:
- Examen físico.
- TSH para descartar los hiperfuncionantes (la mayoría perfil normal).
- Ecografía.
- Pruebas de función pulmonar, para evaluar la compresión respiratoria.
- Tránsito baritado para evaluar compresión esofágica.
- TAC para evaluar compromiso retroesternal.
Tratamiento:
- Generalmente conservador.
- Raramente el tratamiento con T4 reduce el tamaño nodular (de usarse sería dosis de 50mcg/día y aumentarse 
 gradualmente).
- Se deben evitarlos agentes de contraste y los productos yodados debido al riesgo de inducir fenómeno de Jod-
 Basedow, caracterizado por un aumento de producción de hormonas tiroideas por nódulos autónomos.
- Dosis de I 131, se suele conseguir reducción del 40 % de la glándula. Puede ser necesario repetir la dosis.
Bocio Multinodular Tóxico
Incidencia: más frecuente en ancianos.
Patogenia: es similar a la del BMNNT, la diferencia radica en que en éste existe anatomía funcional y mutaciones activadoras del
TSH-R.
Clínica: 
- Bocio multinodular.
- Hipertiroidismo subclínico o hipertiroidismo leve.
- Palpitaciones, taquicardia, nerviosismo, temblores, perdida de peso, FA, etc.
Diagnóstico:
- Perfil tiroideo: TSH disminuida, T4 normal y T3 mayor que T4.
- Centellograma: regiones de captación aumentada y regiones de captación disminuida.
Tratamiento:
- Antitiroideos y b-bloqueantes: disminuye la tirotoxicosis, pero estimula el crecimiento del bocio. Y producen aumento
del tamaño del bocio. Los antitiroideos normalizan la función tiroidea y son útiles en ancianos y pacientes graves con
esperanza de vida disminuida. 
- I 131: sirve para tratar solo las áreas de autonomía, y para reducir el volumen del bocio.
- Cirugía: los pacientes deben estar eutiroideos antes de la cirugía mediante antitiroideos. 
Nódulo Solitario Hiperfuncionante ó Adenoma Tóxico
Clínica: 
 Hipertiroidismo leve.
 Nódulo lo suficientemente grande como para ser palpable.
Diagnóstico: Centello que informa: captación focal en el nódulo hiperfuncionante y la disminución de la captación en el resto de la
glándula.
La gammagrafía tiroidea proporciona la prueba diagnóstica definitiva, demostrando la captación focal en el nódulo hiperfuncional y
la disminución de captación en el resto del parénquima. Las lesiones que muestran un aumento de la captación casi nunca son
malignas y la PAAF no es necesaria
Tratamiento:
 I 131: tto de elección.
 Cirugía: lobectomía.
SUPRARRENAL
Síndrome De Cushing
Definición: Exceso crónico de glucocorticoides. Dentro de las causas ACTH dependiente (90%) los microadenomas únicos
constituyen 75% y la secreción ectópica de ACTH 15%. Las causas ACTH independiente (10%) incluyen el adenoma suprarrenal
10%, carcinoma adrenal 1%, etc.
Clasificación y Etiología:
 ACTH Dependiente (Hiperplasia suprarrenal): 
- Enfermedad de Cushing: Hipersecreción de ACTH de origen hipofisario, 90%: micro adenomas únicos. (10-15% de
todos los tumores hipofisarios).
- Secreción ectópica de ACTH: carcinoma broncógeno, carcinoma de timo, cáncer de páncreas, ovario, medular de
tiroides, adenoma bronquial.
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- Secreción ectópica de CRH: Tumores no hipotalámicos en general carcinoides bronquiales secretores de
CRH.
 ACTH Independiente (Altas concentraciones de cortisol inhiben ACTH y CRH).
 - Tumor primario Adrenocortical (20-25%): adenoma (más frecuente), carcinoma.
- Displasia micronodular bilateral: Esporádica / Fliar (síndrome de Carney).
- Hiperplasia macronodular bilateral (<1 %): Nódulos múltiples bilaterales, incluida la expresión ectópica de
 receptores de GIP en la corteza adrenal.
- Iatrogénico o factício (causa más frecuente de Sme de Cushing!).
 Pseudocushing : Depresión, alcoholismo, obesidad, enfermedades agudas.
Incidencia: Más frecuente: Iatrogénico, luego la Enf. de Cushing (70% de las causas de Sme de Cushing endógenos), Secreción
ectópica de ACTH.
Presentación clínica y Diagnóstico: lo más importante es diferenciar entre exceso patológico o alteración fisiológica, luego
determinar la causa de exceso de cortisol.
Clínica: 
- Obesidad progresiva y centrípeta * (97%), cara luna llena con rubicundez en mejillas y cuello, giba dorsal y
 almohadillas supraclaviculares.
- Debilidad y fatiga fácil: Atrofia muscular proximal*.
- CV: HTA moderada (>150/90) edemas.
- Piel atrófica, estrías rojizas violáceas*, hiperpigmentación.
- Intolerancia a la glucosa e hiperinsulinismo.
- Dolor lumbar. 
- Osteoporosis.
- Equimosis fáciles*.
- Amenorrea. 
- Hirsutismo*.
- Resistencia insulínica o diabetes mellitus: poliuria, polidispsia.
- Hipertrofia del clítoris.
- Cambios en la personalidad: desde irritabilidad y labilidad emocional hasta depresión grave, confusión y psicosis. 
- Supresión de respuestas febriles e inflamatorias.
- Aumento de la presión intraocular.
* Características más específicas.
Laboratorio:
- Hematocrito normal alto.
- Linfopenia con leucocitos normales o levemente aumentados.
- Hipercalciuria.
- Hiperglucemia.
- Aumento de colesterol, TGC, HDL y LDL.
Diagnóstico:
Aumento de la producción de cortisol:
- CLU: orina de 24 hs por RIA, VN: 10 –100 μg/día. Aumenta en Sme de Cushing, Pseudocushing, Stress, OH, DBT
 descompensada. Cifras de CLU de más de 50 ug/día deben hacer sospechar sme de Cushing.
- Cortisol sérico o salival a la medianoche: Evidencia pérdida del ritmo circadiano: VN: 8 a.m.: 10 –20μg / dl, 4
 p.m.: 3-10μg / dl, y < a 5μg / dl en la primera hora de sueño. Se considera + valores > a 7.5 a la medianoche.
Resistencia relativa al feedback negativo del cortisol: 
Diferencia los pacientes con Cushing de cualquier causa y los que tienen eje normal:
- Test de supresión a dosis bajas de Dexametasona (normalmente suprime secreción hipofisaria de ACTH por lo que
disminuye cortisol y sus metabolitos). Dos formas:
- Test de dos días; 0,5 mg dexametasona cada 6 hs durante 2 días: Valores normales obtenidos: CLU < 10 μg/día, cortisol
plasmático < 5 μg/día, ACTH < 20 pg/ml. Alta sensibilidad para diferenciar SC de PseudoC.
- Test de única dosis: se administra 1 mg dexametasona a las 23 hs: Eje normal: Cortisol 8 a.m. <5 μg/100 ml, Cushing > 5
μg/100 ml.
Dependencia de ACTH: Diferencia ACTH dep/ indep:
 ACTH dep: ACTH normal aaumentada, ACTH indep: ACTH suprimida.
 Cortisol mayor a 15 ug / dl con ACTH menor a 5 pg /ml: ACTH indep.
 ACTH mayor a 15 ug / dl: ACTH DEP.
 ACTH ectópica en GRAL valores mayores. En general es 8 veces superior a Enfermedad de Cushing.
Fuente de ACTH: 
Test de dosis altas de dexametasona en dos días 2 mg cada 6 hs (o dosis única de 8mg nocturna): se fundamenta en la
supresión de la producción de ACTH en pacientes con enfermedad de Cushing. ENF Cushing: suprime.
Imágenes:
 Enf Cushing: RMI de Silla Turca C/S Gadolinio: 50 % ≤5mm. Siempre TC tórax para excluir T 
 Carcinoide que puede tener laboratorio igual a EC.
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 Secreción Ectópica de ACTH: TAC tórax.
 ACTH indep: TAC Suprarrenal con cortes finos. El diagnóstico de adenoma adrenal productor de cortisol suele cursar con
secreción baja de andrógenes debido a la supresión de la ACTH inducida por el cortisol y la involución de la zona reticular
productora de andrógenos. El carcinoma se sospecha cuando existe masa palpable abdominal y una intensa elevación de 17
cetosteroides urinarios como de SDHEA.
Obtención de muestras de sangre del seno petroso inferior: 
 En pacientes que tienen estudios de imágenes negativos. No se debe realizar en pacientes hipertensos ni cuando la RMI
revele un adenoma hipofisario bien visible.
 Se obtiene sangre de las venas petrosas inferiores antes y después de la administración de CRH a fin de distinguir entre los
adenomas hipofisarios y los tumores ectópicos. Así se compara la concentración de ACTH en las 2 venas petrosas y en la
periferia. 
Tratamiento:
- Enf cushing: microadenectomía transesfenoidal. Siempre reemplazo con GC. RTA negativa: repetir la cirugía o
Radioterapia.
- Inhibidores enzimas adrenales como tto adyuvante: Ketoconazol. (otros: metirapona, aminoglutetimida).
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Estudio de 
tumor
Suprarrenalectomía 
unilateral
Suprarrenelectomía 
bilateralEnfermedad 
de Cushing:
Cx TSE
Resultados 
dudosos
Prueba dosis altas de 
DEX negativas
Cateterismo de senos 
petrosos (ACTH 
petrosa/periférica >2 
basal, >3 a los 2-5 min 
post 100ug EV de CRH 
Producción 
ectópica de 
ACTH 
petrosa/periféri
ca >2 basal y >3 
bajo 100ug EV 
de CRH 
POSITIVO NEGATIVO
Sospecha clínica de Sme de Cushing
Estudios iniciales o confirmación del diagnóstico
Cortisol libre en orina de 24hs aumentada por arriba del límite normal (3X).
Prueba de dexametasona (cortisol en plasma >5 ug/dl a las 8am después de administrar 1 mg de 
dexametasona a las 23hs.)
Cortisol en plasma o saliva a media noche > 7,5 ug/dl.
Si se requiere o desea confirmación: Prueba con dosis baja de DEX (cortisol en plasma >5 ug/dl 
después de 0,5mg de dexametasona cada 6h por 2 días. 
Diagnóstico diferencial 1: ACTH 
NegativaPositiva
Sme de Cushing ACTH dependiente 
ACTH normal o elevada >15pg/ml.
Sme de Cushing ACTH independiente ACTH suprimida 
a < 5pg/ml.
Diagnóstico diferencial 2
RM de hipófisis.
Prueba con dosis altas de dexametasona (supresión de 
cortisol >50% post 2mg dexametasona cada 6hs o 
8mg dexametasona a las 23hs).
TAC adrenales (preferencia 
con contraste)
Hiperplasia suprarrenal 
macronodular o 
micronodular bilateral
Tumoración 
suprarrenal 
unilateral
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- Adrenalectomía bilateral: Tratamiento definitivo cuando los anteriores fallaron. Remplazo con GC y
MC. Cuando existen restos del adenoma hipofisario, la suprarrenalectomía predispones al Sme. de Nelson (rápido
crecimiento del tumor hipofisario e incremento de la pigmentación por aumento de la ACTH, para evitarlo se puede
indicar radioterapia tras la suprarrenalectomía).
- Adrenales: Cirugía.
- Carcinoma: tras la cirugía el mitotano es el principal fármaco para tratar el carcinoma suprarrenal. 
La TC de suprarrenales con y sin contraste es el mejor método por imágenes para su evaluación, se debe sospechar
carcinoma adrenocortical ante: tamaño grande (>4-6 cm), bordes irregulares, heterogeneidad, calcificaciones de tejidos
blandos, más de 10 UH en la medición de atenuación tomográfica sin contraste. 
El tratamiento consiste en cirugía amplia y si bien el pronóstico es ominoso, se utilizan drogas, principalmente mitotano
(inhibición de la esteroideogénesis y citotóxico) a fin de intentar control de la enfermedad y tratamiento de las MTS. 
Incidentaloma adrenal
 Tumoración adrenal mayor o igual a 1 cm descubierta por pruebas radiográficas realizadas por otro trastorno. Muy poco
comunes en menores de 30 años y aumenta su prevalencia con la edad.
 La primera evaluación debe ir dirigida a descartar el antecedente de cáncer, ya que entonces, en el 50% de los casos esta
tumoración podría corresponder a una MTS. 
 El siguiente paso es evaluar la funcionalidad de la masa, buscando síntomas y signos sutiles de hipersecreción hormonal
adrenal (70-80% no son secretores). Todos los pacientes deben ser estudiados con las pruebas de screening para descarte de
feocromocitoma (metanefrinas plasmáticas libres o en orina de 24 hs) y de cushing (P. de supresión nocturna con 1mg
dexametasona, orina de 24 hs para excreción de cortisol libre, ACTH en plasma, cortisol en plasma o saliva a la noche.
Realizar al menos 2 de 4 pruebas). Descartar hiperaldosteronismo primario (aldosterona y ARP). Si tumor es mayor a 2
cm: cuantificar 17OH progesterona y DHEAS 
 Las características radiográficas de la tumoración suprarrenal son fundamentales en el proceso de toma de decisiones; el
tamaño y el fenotipo son los mejores factores pronósticos para un posible cáncer. 
Características sugestivas de malignidad:
- gran tamaño (>4-6 cm),
- bordes irregulares, 
- tumor no homogéneo, 
- calcificaciones,
- valores de densidad > 10 UH sin cte.
Si es funcionante se opera, si no es funcionante pero imagen sugestiva de malignidad (> 4cm, densidad por TC elevada
>20UH, TC con lavado de contraste < 40%) también considerar cirugía. 
Si no es funcionante y no hay imagen sugestiva de malignidad (< 4cm, baja densidad en TC < 10UH y TC con lavado de
contraste > 50% repetir laboratorio de funcionalidad en forma anual e imágenes en 6 a 12 meses (sin acuerdo en cómo
seguir a largo plazo después del primer año con imágenes y resultados bioquímicos normales).
Exceso de mineralocorticoides
CAUSAS hiperplasia suprarrenal bilateral (60%), adenoma suprarrenal (40%), hiperaldosteronismo remediable con
glucocorticoides.
Otras (raras): Sme de Cushing, Resistencia a glucocorticoides, carcinoma adrenal, hiperplasia suprarrenal congénita, Síndrome de
exceso aparente de mineralocorticoides, Síndrome de Liddle.
Hiperaldosteronismo Primario
Definición:
El hiperaldosteronismo es un síndrome caracterizado por la hipersecreción del mineralocorticoide conocido como aldosterona. En el
primario la causa se encuentra en la glándula adrenal, mientras que en el secundario el estímulo es extrasuprarrenal. 
 Hiperaldosteronismo 1rio con T. adrenal: (Adenoma Sme. De Conn) es unilateral y pequeño en la mayoría de los casos.
Es muy raro que se deba a un carcinoma adrenal. 2 veces más frecuente en mujeres que en varones, suele aparecer entre
los 30 y los 50 años de edad. Se encuentra aproximadamente en el 1% de los pacientes con HTA estudiados al azar.
 Hiperaldosteronismo 1rio sin T. adrenal: hiperplasia nodular bilateral o hiperaldosteronismo idiopático. En general no
tiene hipokalemia, cifras bajas de aldosterona y menor evidencia radiológica de enfermedad adrenal. Constituye hasta el
80% de los pacientes con hiperaldosteronismo primario, y contribuyen en gran medida al incremento en su diagnóstico en
los últimos años. Se ha reportado hasta en el 10% de los pacientes con HTA. 
Otras causas:
- Hiperplasia Adrenal primaria (PAH) o unilateral (UAH) Presentan secreción autónoma e hiperplasia adrenal
unilateral, a menudo con nódulo dominante. Responden a la reducción quirúrgica de la masa.
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- Carcinomaadrenocortical productor de aldosterona: Infrecuente. Son mayores a 5 cm y pueden
producir otras hormonas (DOC; Corticosterona, cortisol, andrógenos) .Se diagnostican en general por efecto de masa o
por efecto androgénico. El hallazgo de un valor de aldosterona > 100 ng / dl debería llevar a la sospecha.
- Hiperaldosteronismo Familiar: Existen dos tipos:
- Tipo I: Remediable con Glucocorticoides (GRA): Fue descripto en 1966 como un exceso de mineralocorticoides
que respondía a Dexametasona. Esto hizo suponer que la secreción estaba regulada por ACTH. Herencia AD.
Son pacientes normokalemicos (por la disminución diurna de aldosterona en respuesta al ritmo circadiano de la
ACTH).
- Tipo II: Se refiere a la ocurrencia familiar de APA o IHA o ambos.
- Formas extraadrenales: 
- Tumor ovárico productor de aldosterona.
- Tumor ectópico en polo superior de riñón.
Fisiopatología:
 La secreción de aldosterona es regulada normalmente por el SRA y el K. La ACTH puede regular la secreción de
aldosterona pero la administración de GC en sujetos normales no reduce los niveles de aldosterona. Por otra parte, en
sujetos sin patología la dieta rica en sodio modifica la secreción de aldosterona. 
 En el Hiperaldosteronismo primario el SRA se suprime y no contribuye a la producción de aldosterona. En este sentido la
secreción es autónoma.
Manifestaciones Clínicas:
- HTA moderada a severa: Forma más frecuente de presentación, es refractaria al tratamiento convencional. La mayoría
de los pacientes presenta HTA diastólica acompañada de cefaleas. Hipertrofia del VI desproporcionada. No edemas (si
no existe insuficiencia cardíaca). Hasta el 50% presentan proteinuria.
- Hipokalemia: Puede ser espontánea o secundaria al uso de diuréticos. Un número importante de los pacientes tienen K
normal, por formas leves de la enfermedad o por dieta hiposódica, que produce menor llegada de NA para
intercambiar al nefrón distal y por lo tanto menor secreción de K, esto provoca debilidad muscular y fatiga; así como
poliuria y polidipsia (no siempre presente).
- Hipervolemia sin edemas (por fenómeno de “escape”).
- Alcalosis metabólica, pH urinario es neutro o alcalino. Hipernatremia.
Screening de hiperaldosteronismo
- Hipertensión grave (> 3 fármacos, resistente a fármacos) o
- Hipopotasemia (espontánea o provocada por diuréticos) o 
- Tumoración suprarrenal o
- Antecedentes familiares de hipertensión de inicio temprano o eventos cardiovasculares a < 40 años.
Diagnóstico: 
Los criterios diagnósticos del hiperladosteronismo primario son:
1) HTA diastólica sin edemas.
2) hiposecreción de renina (baja actividad renina plasmática).
3) hipersecreción de aldosterona que no se inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen
- Fase 1 (Screening): Por razones prácticas la única droga que se debe suspender al menos 4 semanas antes es la
espironolactona. Como puede ser difícil suspender el resto de los antihipertensivos, puede continuar con ellos salvo B
bloqueantes que pueden dar falsos positivos y IECA que puedan dar falsos negativos. Se considera positivo si ARR >
750 pmol/l y aldosterona >450pmol/l
- Fase 2 (test confirmatorio): Se evalúa mediante la falta de inhibición de la secreción de aldosterona a una sobrecarga
salina. En pacientes normales la expansión de volumen debida a la sobrecarga salina suprime al SRAA con
disminución concomitante de aldosterona. Para esta fase el paciente debe suspender la medicación 3 semanas antes (si
es Espironolactona 6 semanas antes) y debe recibir dieta normosódica. En caso de no poder suspender la medicación
las mejores opciones son los  bloqueantes o bloqueantes cálcicos. En general, las pruebas confirmatorias no son
necesarias en pacientes con hipertensión hipopotasemica manifiesta, ARR fuertemente positiva y concentraciones
elevadas de aldosterona en forma simultánea.
- Fase 3 (Diagnostico Etiológico): TC Helicoidal de alta resolución con cortes finos. Si en la TC se observa un tumor
solitario con una glándula contralateral normal, puede ser un probable adenoma productor de aldosterona (APA), en
ese caso se debe considerar el cateterismo de venas adrenales (AVS) y cirugía o tto médico. Si en la TC no se observan
tumores o nódulos bilaterales, puede ser una posible hiperplasia idiopática (IH) por lo que debe considerarse el AVS o
el tto médico. El AVS de ambas venas suprarrenales y la toma de muestras de sangre se puede demostrar una elevación
al doble o al triple de las concentraciones plasmáticas de aldosterona del lado afectado (no se halla diferencias en las
hiperplasias bilaterales).
Tratamiento: 
 El hiperaldosteronismo 1° debido a adenoma suele tratarse con la extirpación quirúrgica del tumor (laparoscopía). Aunque
en muchos casos resulta eficaz el tratamiento con restricción de sodio en la dieta y antagonista de la aldosterona
(espironolactona 25 a 100 mg/8hs). Ojo: efectos adversos en varones tratados durante años. 
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 La hiperplasia bilateral se trata quirúrgicamente solo si se acompaña de hipokalemia importante
sintomática y que no revierte con el tratamiento médico.
 Tratamiento Médico: 
1. Espironolactona: Antagonista competitivo de la aldosterona. Dosis 50 – 400 mg /dl. La normokalemia se logra
rápidamente no así la normalización de las cifras de TA.
2. Esplerrenona.
3. Triamtirene y Amiloride.
4. Bloqueantescálcicos: de segunda línea.
5. Dexametasona: GRA.
6. IECA: IHA: por la exagerada respuesta de estos pacientes a la Ag II.
 Tratamiento quirúrgico: Indicado en APA y HAP, paliativo en cáncer. Previo a la cirugía deben recibir tratamiento médico
por 2 a 10 semanas. Las anormalidades en la producción de aldosterona pueden persistir hasta 3 meses luego de la cirugía.
Generalmente hay curación o mejoría de los valores de TA y revierte la hipokalemia. La persistencia de la HTA post
quirúrgica ocurre en el 11- 30 %.
Otras causas de exceso de mineralocorticoides: 
 Síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides (AME) causado por mutaciones desactivantes en gen HSD11B2 que
resultan en falta de inactivación renal de cortisol a corticosterona, ocasionando una activación excesiva del receptor de
mineralocorticoides por el cortisol. Cursan con supresión de renina e HTA hipopotasémica grave en la infancia. Se
diagnostica con perfil de metabolitos de esteroides urinarios en 24hs (GC/MC). El incremento del cortisol libre en
comparación con la razón de cortisona libre sugiere AME y puede tratarse con dexametasona.
 Si el perfil GC/MC es normal se debe considerar Sme de Liddle (mutaciones de los canales de Sodio: el canal de sodio
constitutivamente activo condiciona hipertensión hipopotasémica). Es muy sensible al tratamiento con amiloride.
Hiperaldosteronismo Secundario
Definición: producción elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activación del SRAA. El
hiperaldosteronismo secundario se debe a una excesiva producción de renina, ya sea primaria o secundaria a la disminución del
flujo sanguíneo y de la presión de perfusión renal. Se produce en estados de edema ej cirrosis, sme nefrótico o en tumores
productores de renina. Se caracteriza por aumento de la aldosterona, la ARP y alcalosis hipopotasémica. 
Hipoaldosteronismo
Definición: déficit aislado de aldosterona con producción normal de cortisol. Se observa hiperpotasemia inexplicable que suele
empeorar en las situaciones de restricción salina, ya que son incapaces de aumentar la secreción de aldosterona. Puede aparecer
asociado a:
- Déficit de renina o hiporreninismo.
- Defectos enzimáticos suprarrenales hereditários.
- Extirpación quirúrgica de un adenoma productor de aldosterona.
- Administración prolongada de heparina (suprime la secreción de renina).
- Pacientes críticamente enfermos.
Hipoaldosteronismo hiporreninémico
Definición: es la causa más frecuente de hipoaldosteronismoaislado y se asocia a un déficit de la producción de renina.
Incidencia: es más frecuente en pacientes con DBT mellitus e insuficiencia renal.
Patogenia: dudosa.
Clínica: hiperpotasemia y acidosis metabólica.
Diagnóstico: renina y aldosterona disminuidas con incapacidad para aumentar tras los cambios posturales y la depleción de
volumen.
Tratamiento:
 Paciente hipertenso: furosemida (corrige la hiperpotasemia y la acidosis).
 Paciente normotenso: fludrocortisona.
Insuficiencia Suprarrenal
Definición: Síndrome causado por la producción deficiente de glucocorticoides que puede acompañarse de deficiencia de
mineralocorticoides.
Prevalencia: 5 en 10000. 
Clasificación:
1. Primaria: Destrucción de corteza adrenal: Enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal crónica primaria)
2. Secundaria: Deficiencia de producción hipofisaria de ACTH.
3. Terciaria: Deficiencia hipotalámica de CRH.
El origen más frecuente es la enfermedad hipotálamo-hipofisario, la causa más frecuente por supresión del eje por tto
exógeno con GC.
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Etiología: 
Insuficiencia Adrenal Primaria 
 Adrenalitis Autoinmune : La más frecuente. Destrucción y atrofia de la corteza adrenal por mecanismos de inmunidad
celular y humoral (Ac contra: 21 hidroxilasa, 17 hidroxilasa, desmolasa y contra la célula adrenal) Puede presentarse
aislada (30-40%) o formando parte de un Síndrome Poliglandular (60-70%): SPA 1: Asociado a candidiasis mucocutánea e
hipoparatiroidismo. SPA 2: Asociado a enf. Autoinmune tiroidea, también vitiligo e insuficiencia ovárica. Menos
frecuente: DBT I y anemia perniciosa.
 TBC : Por diseminación Hematógena. Formación de granulomas y luego fibrosis. Si la destrucción es menor del 90 % la
insuficiencia puede ser temporaria y recuperarse con el tratamiento antituberculoso.
 Infecciones sistémicas por Hongos : histoplasmosis, criptococosis, coccidiodio y paracoccidioidiomicosis. 
 SIDA : Por Infecciones oportunistas, por resistencia a GC, drogas (Ketoconazol).
 Infiltración Neoplásica : MTS (pulmón, mama, riñón, colon).
 Hemorragia adrenal bilateral, necrosis o trombosis , Meningococcemia o sepsis por Pseudomona, coagulopatías.
 Suprarrenalectomía Bilateral. 
 Adrenoleucodistrofia relacionada con el cromosoma X . Acumulación de ácidos grasos de cadena larga. Desmielinización
del sistema nervioso central o medula espinal y nervios periféricos.
 Drogas : 
o Que inhiben la síntesis de cortisol: Ketaconazol. 
o Que aceleran el metabolismo hepático del cortisol: Fenitoína, Barbitúricos, rifampicina.
 Hipoplasia Adrenal Congénita. 
 Hiperplasia Suprarrenal Congénita .
 Otros: Amiloidosis, hipoaldosteronismo, hemacromatosis.
 Enfermedad Sistémica. 
Insuficiencia Adrenal Secundaria y Terciaria (bastante frecuente por la administración exógena de glucocorticoides).
 Corticoterapia prolongada. 
 Patología hipotálamo hipofisaria : tumores hipofisarios, Craneofaringiomas, MTS, infecciones, enfermedades
 infiltrativas, Sme de Sheehan.Hemorragia traumática grave.
 Cirugía: POP de enfermedad de Cushing, hipofisectomía, radiación.
 Déficit aislado de ACTH.
Manifestaciones Clínicas:
 Síntomas comunes: Astenia (síntoma principal), debilidad, anorexia, pérdida de peso, hipotensión ortostática. Por falta de
MC (solo en ISR primaria): nauseas, vómitos, dolor abdominal, mareo postural, anhelo de sal, hipotensión arterial y
postural.
 Hiperpigmentación: (por aumento de ACTH): acentuadas en áreas expuestas al sol (cara, cuello, dorso de manos), en
mucosa labial (cara interna de los labios, línea de oclusión dental, lengua, borde gingival), cicatrices, pliegues palmares,
pezones, axilas, ombligo.
 Síntomas psiquiátricos: apatía, depresión, falta de iniciativa, confusión mental, psicosis.
 Disminución de la libido en mujeres, con disminución del vello axilar y pubiano (por falta de andrógenos).
 Alteraciones del Medio Interno y laboratorio:
- Hiperkalemia (Primaria: déficit de aldosterona).
- Hiponatremia (Primaria: déficit de aldosterona y pérdida renal de NA. Secundaria: por aumento de ADH).
- Hiperazoemia: por deshidratación.
- Hipoglucemia, (más frecuente en niños), eosinofília leve a moderada, linfocitosis, neutrofilia, anemia.
- TSH ligeramente aumentada (por falta de inhibición por retroalimentación).
En ISR Secundaria: No hay Hiperpigmentación. Piel pálida color alabastro por deficiencia de péptidos derivados de POMC.
Tampoco hay déficit de aldosterona.
Diagnóstico: primero debe realizarse el diagnóstico de insuficiencia adrenal y luego determinar la localización y la causa.
El diagnóstico se realiza con la prueba de estimulación de ACTH. 
Prueba de ACTH: 
 Evalúa la integridad funcional de la glándula suprarrenal. Se extrae una muestra para cortisol basal a las 8 hs, se administra por
vía EV una ampolla de ACTH de 250 μg y se vuelve a dosar cortisol a los 30 ó 60 min. Respuesta suficiente > a 18-20 μg/ml. 
 Si la rta es anormal, se puede diferenciar la insuficiencia primaria de la secundaria, midiendo aldosterona en ambas muestras de
sangre. Esta será normal en la ISR secundaria y estará baja en la ISR primaria. 
 Tener en cuenta que durante la fase inicial de la alteración Hipotalálamo-hipofiso-adrenal, los pacientes pueden responder a
estimulación exógena con ACTH. En esta circunstancia, una opción alterna es la prueba de insulina, pero es más invasiva y
requiere vigilancia especializada.
Dosaje de ACTH: está elevada en la ISR primaria, y no así en la 2ria. 
Recordar que muchos pacientes con ISR secundaria presentan valores de cortisol basal relativamente normal pero no desencadenan
una rta apropiada de cortisol después de la administración de ACTH.
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La renina aumentada en plasma confirmará la presencia de deficiencia de MC en la ISR primaria.
Tratamiento de insuficiencia suprarrenal crónica:
 Debe realizarse con hidrocortisona. Dosis de mantenimiento: 15-25 mg /día en dos o tres tomas (mitad de la dosis por la
mañana).
 Los GC de acción larga (prednisolona o dexametasona) no se recomiendan. Equivalencias Hidrocortisona 1mg, 1,6 mg de
acetato de cortisona, 0,2 mg de prednisolona, 0,25 mg de prednisona y 0,025 mg de dexametasona. 
 La vigilancia del tto se basa principalmente en los antecedentes y examen físico de signos y síntomas de menor o mayor
sustitución de GC, incluyendo peso corporal y TA.
 Dar pautas de alarma para ajustar dosis de GC en situaciones de stress: 
- Duplicar la dosis oral habitual de GC en caso de enfermedades concomitantes con fiebre y reposo en cama.
- Inyecciones de hidrocortisona con dosis diaria de 100 mg en caso de vómito prolongado, cirugía o traumatismo.
Si viajan a zonas con acceso restringido a servicios de salud llevar equipo de emergencia para autoinyección de
hidrocortisona, brazalete y tarjeta de emergencia de uso de GC.
 En la ISR primaria la sustitución con mineralocorticoides debe iniciarse con una dosis de fludrocortisona de 100-150 ug.
Durante embarazo puede ser necesario ajustar dosis, lo mismo en viajes a lugares con climas calurosos o tropicales.
 El control del tratamiento se realiza con medición de TA en posición sentado y de pie, para detectar hipovolemia, ionograma y
renina plasmática (no en embarazo).
 Tener en cuenta que la hidrocortisona en dosis de 40 mg se une a receptores de MC, por lo que equivale a 100 ug de
fludrocortisona.
 La sustitución con andrógenos suprarrenales es una opción en ptes con fala de energía, mujeres con disminución de la libido y
valores de andrógenos bajos. Administración de DHEA 25-50 mg una vez por día. Control con DHEAS, androstenediona
testosterona y SHBG.
Insuficiencia suprarrenal aguda
Definición: 
 Falla súbita y global de la función de la corteza adrenal, en la que la producción y liberación de esteroides resulta
inadecuadas para poner en marchalos mecanismos de adaptación en respuesta al estrés.
 Más común en pacientes con ISR primaria, por pérdida de secreción de GC y MC. Se puede desencadenar con enfermedad
concomitante, cirugías u otro factor de tensión fisiológica o incremento en la desactivación de GC (por ej hipertiroidismo).
 Puede presentarse una ISR relativa o Secundaria en pacientes con niveles adecuados de cortisol en estado basal, pero con
una reserva insuficiente ante una situación de estrés.
Clínica:
- Anorexia intensa, nauseas, vómitos y diarrea que empeoran la deshidratación.
- Dolor abdominal (Abdomen Agudo): Causa desconocida.
- Hipotensión con Shock. 
- Fiebre, en general por infección.
- Adinamia y debilidad extremas, Hiperpigmentación y pérdida de peso (Addison).
- Alteraciones del Medio Interno (más tardías): Hiperkalemia, hiponatremia, hiperazoemia, eosinofilia, rara vez
 hipoglucemia grave (adultos con ISR secundaria).
Tratamiento de insuficiencia suprarrenal aguda:
Es una emergencia médica. Frente a la sospecha clínica de ISR aguda lo ideal es reservar una muestra de sangre en tubo seco para
dosaje de cortisol y comenzar tratamiento inmediatamente. La sospecha precoz y el rápido manejo es la única forma para modificar
su curso y evitar la muerte del paciente. 
Objetivos: 
a. Revertir la Hipotensión.
b. Corregir el Medio Interno.
c. Remplazar la carencia de GC.
- Administrar solución salina 1L /hs con vigilancia cardiaca continua.
- Hidrocortisona 100 mg en bolo EV y luego infusión de 100-200 mg a pasar en goteo a 24 hs. o en varias inyecciones
 EV o IM.
- La dosis de Hidrocortisona puede disminuirse 50% cada 24 –48 HS, según la evolución del paciente hasta llegar a la
 dosis sustitutiva VO (Hidrocortisona 20 –30 mg día).
- La administración de mineralocorticoides no es necesaria cuando los niveles de Hidrocortisona son mayores a las dosis
 sustitutivas, por la actividad mineralocorticoides del cortisol a altas concentraciones. La sustitución con MC debe
 iniciarse cuando las dosis de Hidrocortisona son < 50 mg.
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En el algoritmo para el diagnóstico de ISR primaria, luego de confirmar el diagnóstico sustituir con GC y MC y medir
Autoanticuerpos suprarrenales: si son positivos la causa es AI. Si son negativos realizar Rx tórax, 17 OH progesterona,
ácidos grasos de cadena muy larga en varones y TC suprarrenal. 
En el algoritmo de ISR secundaria una vez confirmado el diagnóstico de ISR 2daria, sustituir con GC y realizar RMN de
hipófisis. 
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Equivalencias:
Compuesto Potencia
Glucocorticoidea
Potencia
mineralocorticoidea
Dosis equivalente
(mg/24 hs)
Hidrocortisona 1 1 20
Prednisona 4 0,8 5
Prednisolona 4 0,8 5
Metilprednisona 5 0,5 4
Dexametasona 25-30 0 0,5-0,75
Betametasona 25 0 0,63-0,75
ISR funcional o relativa
 Se reserva para la producción subnormal de cortisol durante enfermedades graves agudas, donde la elevación de cortisol
resulta insuficiente para controlar la reacción inflamatoria y conservar la TA. Se define como un incremento de cortisol
luego de la inyección de ACTH menor a 9mcg/ml entre el basal y el post ACTH. 
 En pacientes internados, no está firmemente establecido el valor, pero autores afirman que un cortisol <15μg/dl confirma el
diagnóstico de insuficiencia adrenal y > a 34 μg/dl lo descarta. En pacientes con valores intermedios se debe realizar el test
de ACTH y valorar el aumento de 9 μg/dl respecto del basal. Estos pacientes se beneficiarían con al menos una semana de
tto con hidrocortisona EV. Y luego deben reevaluarse.
Feocromocitoma
Definición:
 Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores productores de catecolaminas provenientes del sistema nervioso
simpático o parasimpático.
 Pueden ser esporádicos o parte de síndromes hereditarios. 
 Es una causa de HTA que puede corregirse y su eliminación impide las crisis hipertensivas que pueden ser letales. 
 El cuadro inicial es variable y va de una tumoración suprarrenal identificada por casualidad hasta un paciente con crisis
hipertensivas y complicaciones cerebrovasculares o cardíacas.
Epidemiologia:
 0.1% de los pacientes hipertensos. La media de edad al diagnóstico: 40 años.
 La “regla de los dieces” indica que en promedio 10% son bilaterales, 10% extrasuprarrenales, 10% son cancerosos. En los
síndromes hereditarios estos porcentajes son más altos.
Etiología y patogenia:
 El termino Feocromocitoma refleja el color oscuro de su parénquima ocasionado por la oxidación cromafínica de
catecolaminas. El termino paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras de catecolaminas en cabeza y
cuello así como los tumores que se originan del sistema nervioso parasimpático y que secretan muy pocas catecolaminas o
no las secretan.
 Se desconoce la causa de los feocromocitomas y paragangliomas esporádicos. A pesar de ello, cerca del 25-33% de los
enfermos tiene un cuadro hereditario que incluye mutaciones de líneas germinativas de los genes RET, VHL, NF1, SDHB,
SDHC, SDHD o SDHAF2.
Clínica 
Cuadro clínico tan variable que se ha denominado “el gran simulador”.
 Triada clásica: 
1. Palpitaciones.
2. Cefaleas.
3. Hiperhidrosis (sudoración profusa).
La presencia de las tres manifestaciones junto con HTA aumenta las posibilidades de que se trate de un feocromocitoma.
 Puede estar asintomático por muchos años. 
 El signo predominante es la hipertensión. En la forma clásica tienen hipertensión episódica, pero también pueden tener 
 hipertensión sostenida.
 Otros síntomas: nauseas, dolor abdominal, debilidad, pérdida de peso, respuesta paradójica a fármacos
 antihipertensivos, poliuria, polidipsia, estreñimiento, hipotensión ortostática, miocardiopatía dilatada, eritrocitosis, 
 hiperglucemia, hipercalcemia.
 Las crisis catecolamínicas pueden originar insuficiencia cardíaca, edema pulmonar, arritmias y hemorragia 
 intracraneal. Durante los episodios de liberación de la hormona que surgen con intervalos muy diferentes, la persona 
 está ansiosa, pálida y muestra taquicardia y palpitaciones. Los paroxismos por lo general duran menos de una hora y 
 pueden desencadenarse por cirugía, cambios posturales, ejercicio, embarazo, micción (en particular los 
 feocromocitomas de vejiga) y diversos fármacos (ATC, opioides y metoclopramida).
 Hipertensión sostenida y resistente al tratamiento convencional.
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Diagnóstico:
Ambas modalidades tienen igual importancia
1) Estudios bioquímicos (corroborar exceso de catecolaminas): 
Incremento de las concentraciones plasmáticas y urinarias de catecolaminas y de las metanefrinas (metabolitos metilados).
Es conveniente realizar las pruebas durante una crisis sintomática o poco después de ella. Las catecolaminas y metanefrinas se
cuantifican con muchos métodos diferentes, y es muy variable la sensibilidad y especificidad de los estudios bioquímicos. Dentro
del marco clínico en que surja la sospecha de feocromocitoma, si las cifras obtenidas con tales técnicas aumentan tres veces el límite
superior de lo normal, es muy probable que si exista, sin importar el estudio realizado. 
Inicialmente se suelen solicitar estudios en orina que cuantifican el Ácido vainillín mandélico, metanefrinas y catecolaminas. De las
mencionadas, las más sensibles son las metanefrinas fraccionadas y las catecolaminas. 
Las cuantificaciones de metanefrinas en plasma son las más sensibles y las que generan menor posibilidad de incrementos falsos
positivos por estrés. Es importante excluir la dieta o la exposición a fármacos (supresión del uso de levodopa, simpaticomiméticos,
diuréticos, ATC, bloq alfa y beta) que pueden ocasionar falsos positivos. También se puede repetir la prueba en caso de un
incremento marginal o realizar una prueba de clonidina.
2) Estudio de imágenes diagnosticas (de localización):
-TC con contraste o RMN con imagen ponderada en T2 y con Gadolinio , ésta es unpoco mejor que la TC para identificar
feocromocitomas y paragangliomas extrasuprarrenales. 5% de las tumoraciones suprarrenales se identifican por casualidad gracias a
TC o RMN, y resultan ser feocromocitomas.
-Localización con radionúclidos –Particularmente útiles en los Síndromes hereditarios, ya que la captación es selectiva de los
paragangliomas- como 131I o 123I-metayodobencilguanidina (MIBG), análogos de 111 In-somatostatina o PET CON 18 f-DOPA. 
Diagnóstico diferencial: HTA esencial, ataques de pánico, consumo de cocaína o anfetaminas, Síndrome carcinoide, lesiones
intracraneales, abstinencia a clonidina, epilepsia autonómica, crisis facticias.
Si se identifica una tumoración suprarrenal asintomática, entre los diagnósticos diferentes del feocromocitoma están: adenoma
suprarrenal no funcionante, aldosteronoma y adenoma productor de cortisol (Sme Cushing).
Tratamiento:
1) Preparación pre quirúrgico:(esencial para que la cirugía sea segura)
 Administración de bloqueantes adrenérgicos alfa (fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequeñas (5-10 mg tres veces
al día) y aumentar según tolerancia.
 Cabe recurrir a prazosin oral o fentalomina endovenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el
bloqueo alfa adecuado.
 Para evitar los cambios ortostáticos (por disminución del volumen circulante), se requiere abundante ingestión de sodio e
hidratación.
 Lograr TA < 160/90, con ortostatismo moderado, previo a cirugía.
 En ocasiones se puede agregar bloqueantes beta después de comenzar la administración de bloqueantes alfa y aumentar
dosis según se necesite en caso de persistir la taquicardia.
 Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los IECA cuando es difícil de controlar la
presión arterial solo con fenoxibenzamina.
2) Cirugía
 Por cirujanos y anestesistas expertos en feocromocitoma.
 Durante la cirugía puede haber inestabilidad de la presión arterial , en particular de inicio de la intubación o cuando se
manipula el tumor
 Es útil el Nitroprusiato en goteo endovenoso contra las crisis hipertensivas transoperatorias y la hipertensión por lo general
mejora con soluciones intravenosas en goteo. 
 De elección: laparoscopia, ya sea por vía transperitoneal o retroperitoneal se acompaña de menos complicaciones, de una
recuperación más rápida y resultados estéticos óptimos. Se puede conservar así, la corteza suprarrenal normal
 Por endoscopia también pueden extraerse feocromocitomas abdominales fuera de las suprarrenales así como algunos
torácicos. 
Post operatorio: corroborar la normalidad de catecolaminas. Prueba de ACTH para descartar deficiencia de cortisol cuando se
practica intervención de ambas suprarrenales, pero con conservación de la corteza.
Feocromocitoma en el embarazo:
Es posible la extirpación por endoscopia, de preferencia en el 4to al 6to mes y después el parto puede ser normal.
La detección inicial habitual de familias con feocromocitomas hereditarios brinda la oportunidad de identificar y extirpar
tumoraciones asintomáticas en mujeres en edad reproductiva.
Feocromocitoma Maligno:
Incidencia: 5-10%. 
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 El diagnóstico es problemático ya que por medio de los típicos criterios histológicos como atipía celular,
mitosis e invasión de vasos o tejidos vecinos, no es posible identificar con certeza los tumores que tienen la capacidad de 
metástasis. Por tal razón, se define como aquel que presenta metástasis a distancia (frecuente en pulmones, huesos o 
hígado).
 Los síndromes hereditarios se asocian con tumores multifocales, razón por la cual tales características deben preverse en 
individuos con mutaciones de líneas germinativas de los genes RET, VHL, SDHD o SDHB. Sin embargo, en los síndromes
mencionados pueden surgir metástasis a distancia en especial en personas portadoras de las mutaciones de SDHB.
Es muy difícil tratar el feocromocitoma o paraganglioma maligno. 
Las opciones: 
- Citorreducción de la tumoración.
- Bloqueantes alfa para controlar los síntomas.
- Antineoplásicos : El protocolo de quimioterapia incluye dacarbazina, ciclofosfamida y vincristina. 
- Radioterapia con radionúclidos. 
- 131 I MIBG.
Pronóstico: 
El pronóstico del fecromocitoma o paraganglioma metastásico es variable y la supervivencia a cinco años va de 30-60%.
Síndromes que se acompañan de Feocromocitoma
- 25-33% tienen un síndrome hereditario. 
Edad media de diagnósticos: 15 años menor que en quienes tienen tumores esporádicos.
 Neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Gen mutado: NF1. Signos clásicos: múltiples neurofibromas, manchas café con leche,
efélides en la piel de la axila y nódulos de Lisch del iris. 1% tienen un feocromocitoma. Aparecen en forma predominante en las
glándulas suprarrenales. A veces son malignos.
 Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) de tipo 2A Y 2B: mutaciones del gen RET, que codifica para una tirosina cinasa. 
- MEN 2A: carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo.
- MEN2B: CMT, feocromocitoma, neuromas de la mucosa, habito marfanoide y otras alteraciones del desarrollo.
El CMT se observa en casi todos los individuos con MEN2, a diferencia del feocromocitoma que solo surge en la mitad de los
enfermos. Casi todos los feocromocitomas son benignos, suprarrenales y con frecuencia bilaterales. 
 Síndrome de Von Hippel Lindau (VHL): Trastorno autosómico dominante que predispone a hemangioblastomas de retina y
cerebelo, que también afectan al tallo encefálico y medula espinal. Se produce por mutación del gen VHL. El 20-30% de las
personas con VHL tienen feocromocitomas, pero en algunas familias llega a un 90%. 
 Los síndromes de paragangliomas (PGL). Los genes de susceptibilidad codifican subunidades de la enzima deshidrogenasa de
succinato (SDH). La SDH está formada por cuatro subunidades (A D) las mutaciones de SDHB (PGL4), SDHC (PGL 3),
SDHD (PGL1, el más común) y SDHAF2 (PGL2) predisponen a la aparición de síndromes de paragangliomas. 
 El feocromocitoma familiar se ha atribuido a causas hereditarias, exclusivamente en pacientes con mutaciones de la línea
germinal en el gen TMEM127, MAX y SDHA.
Guía para la detección genética inicial de individuos con feocromocitoma o paraganglioma:
Sospechar síndrome hereditario si: 
o Antecedentes familiares de feocromocitoma o paraganglioma.
o Persona joven.
o Tumores multifocales.
o Tumores extrasuprarrenales.
o Neoplasias malignas.
 La primera medida es investigar signos clínicos de síndromes hereditarios, anamnesis de sus antecedentes familiares de varias
generaciones. Cada uno de estos síndromes muestra transmisión autosómica dominante con penetrancia variable. 
 Una vez que se ha diagnosticado el síndrome subyacente al identificar la mutación en la línea germinal, el beneficio de las
pruebas genéticas debe ampliarse a los familiares, para determinar si se encuentran afectados.
Neurohipófisis
Diabetes Insípida 
Disminución de la secreción de AVP (arginina vasopresina = hormona antidiurética) caracterizada por la producción de volúmenes
anormalmente grandes de orina diluida, que en 2 hs supera los 50 ml/kg de peso corporal y tiene una osmolaridad inferior a 300
mosm/L. 
La poliuria produce polidipsia, polaquiuria, enuresis y nicturia, que alteran el sueño con fatiga y somnolencia diurna.
Etiología:
1. Primarias = “neurohipofisaria, hipofisaria o central”: agenesia o destrucción irreversible de la neurohipófisis.
• Adquiridas:
- TEC.
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- Neoplasias: primarias (craneofaringioma, adenoma hipofisario supraselar, meningioma), MTS
(pulmón, mama), Hematológicas (linfoma, leucemia).
- Granulomas.
- Infecciones (meningitis, encefalitis, toxoplasmosis).
- Inflamatoria (linfocítica, Werner, LES, ED).
- Toxinas químicas.
- Vascular.
- gravídica (vasopresina producida en la placenta).
• Congénita
- Displasia septo óptica, defectos de línea media, holoprosencefalia,