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221 concentraciones de CO en el aire, como por ejemplo, durante un incendio, pueden tener una gran proporción de su Hb como COHb y por lo tanto no disponible para transporte de O2. El CO desvía la curva de disociación de O2 hacia la izquierda. La administración de O2 al 100% induce la lenta disociación del gas. Efecto Bohr de la hemoglobina El efecto Bohr es una propiedad de la hemoglobina descrita por primera vez en 1904 por el fisiólogo danés Christian Bohr (padre del físico Niels Bohr), que establece que a un pH menor (más ácido, más hidrogeniones), la hemoglobina se unirá al oxígeno con menos afinidad. Puesto que el dióxido de carbono está directamente relacionado con la concentración de hidrogeniones (iones H), liberados en la disociación del CO que conduce finalmente a una disminución de la afinidad por el oxígeno de la hemoglobina. Temperatura A una determinada PO2, un aumento de la temperatura aumenta la disociación, debilitando la unión entre la Hb y el O2, disminuye así la afinidad por el mismo y desplaza la curva hacia la derecha. En condiciones de hipotermia, se produce el efecto contrario, aumenta la afinidad por el O2 y desplaza la curva hacia la izquierda. El efecto del cambio de temperatura es significativo, un incremento de 10º C casi duplica la P50 de la Hb. El 2,3BPG, es la forma desoxi, de la hemoglobina porque se une a las cadenas β de la hemoglobina, los residuos aminoácidicos existentes en esta subunidad son las histidinas de la hélices H21, lisinas EF6. En la hemoglobina fetal, las cadenas β son sustituidas por cadenas γ, las histidinas de las hélices H21, han sido sustituidas por Serina, entonces la unión del 2,3BPG, es más fuerte en la hemoglobina fetal. La hemoglobina fetal tiene mayor afinidad que la hemoglobina del adulto. 3. MUTACIÓNES DE LA HEMOGLOBINA Hemoglobina S: Característico de mutación falciforme, o anemia drepanocitica heritrocitaria. Es una mutación puntual que sufren las globinas como la globina β, normalmente en la posición 6 de esa globina, debe existir un glutamato, pero en la mutación es sustituido por una valina, este cambio hace que la hemoglobina cuando se encuentre en su forma desoxihemoglobina, precipite dentro de los eritrocitos formando cuerpos de Heinz, que alteran la morfología del eritrocito, pasan de disco bicóncavo a oz o media luna, hacen que se acumulen entre ellos, y ahora cuando llegan a la microvasculatura, producen taponamiento, por esta razón, en los pacientes son frecuentes los infartos. Cuando los eritrocitos pasan por el bazo, son separados porque son considerados anormales y se hemolizan. Los factores que precipitan la crisis en estos pacientes es todo aquello que facilite la desoxigenación de la hemoglobina, por tal razón el ejercicio, es un factor, al igual que el estasis venoso, los cambios de altitud, de menor a mayor, son factores. El proceso de oxigenación en los tejidos de los pacientes, generando necrosis tisular, con ulceras que no cicatrizan. Muchas de las personas latinas, tienen rasgos falciformes, debido a que está ligado a un problema en los genes de raza negra. Entre más alto grado de falciformia del paciente es más grave el problema. 222 La hemoglobina que se genera entra en catabolia, la parte proteica se degrada a aminoácidos y la parte del Hemo, da origen a los pigmentos biliares, entonces como hay episodio hemolítico hay un aumento en la producción de hemoglobina no conjugada o de reacción indirecta, lo que la ictericia. La hipoxia se constituye como principal estímulo para el riñón de producir eritropoyetina, lo que lleva a la producción de los eritrocitos en la medula osea, estos eritrocitos son anormales porque tienen la mutación, entonces, esto da un estado de eritropoyesis infectiva e ineficaz. El tratamiento de la anemia hemolítica, se hace por hemo transfusión sanguínea. La hemo transfusión y la eritropoyesis, llevan al desarrollo de estados de sobrecarga de hierro, que conducen a hemosiderosis (Deposito patológico de hierro sin daño del parénquima tisular) o hemocromatosis (Deposito de hierro y daño del parénquima tisular), lo cual es fatal. En los hombres, se presenta priapismo, y este se trata de la erección permanente del pene, debido a la misma fisiología del pene, que al momento del llenado de los cuerpos cavernosos, se produce éxtasis venoso que favorece la desoxigenación de la hemoglobina, produciendo el taponamiento. 4. TALASEMIAS El problema en la alteración de la síntesis de las globinas, en la hemoglobina A1, existen α talasemias y β talasemias. El estado depende del grado de poder de síntesis de las globinas, puede haber un estado grave o leve. En el caso de la talasemia α, hidropfetalis, no se producen cadenas α. No es compatible con la vida. Esto presenta una anemia hemolítica. La estimulación constate de la eritropoyetina, llevan a una hiperplasia de la medula osea que conlleva a deformaciones esqueléticas. La sobrecarga de hierro se trata con quelantes de hierro como la Ferrosamina. En poblaciones indoerupeas, el que codifica las cadenas α está duplicado, es decir, hay 4 copias, por lo tanto el paciente con hidropfetalis, no expresan ninguna de las 4 copias, la gravedad del problema, depende a la cantidad de copias que se expresen. En las talasemias β el paciente tiende a compensar la gravedad de la talasemia, incrementando la síntesis de la HbA2 y de Hb Fetal porque ninguna de las dos tiene cadena β. 5. PERSISTENCIA HEDERITARIA A LA HEMOGLOBINA FETAL. Hay individuos que son incapaces de intercambiar la hemoglobina fetal por la hemoglobina del adulto. El problema del paciente es la cianosis, porque la hemoglobina fetal es mas a fin al oxigeno que la hemoglobina del adulto, impidiendo la entrega de oxígeno a los tejidos. Se pudo demostrar que la anemia drepanocitica de árabe es menos agresiva que la anemia depranocitica del negro africano, porque en el árabe hay persistencia la hemoglobina fetal.
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