ARTÍCULO_A1

Vista previa del material en texto

REVISTA: NEJM "The new england journal o f medicine"
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
PÁGINAS: 2-9
URL: Síndrome de Budd-Chiari primario | NEJM
AUTOR: Dr. Juan Carlos García-Pagán y Dominique-Charles Valla
RECIBIDO: 17/01/2023 PUBLICADO: 06/04/2023
UNIVERSIDAD NACIONAL 
DE CHIMBORAZO
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra2207738?query=featured_home#article_references
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Budd-Chiari primario (BCS) es una
enfermedad espontáneamente mortal caracterizada por
una obstrucción del tracto de salida venoso hepático
debido a trombosis o una enfermedad primaria de la pared
venosa. La forma primaria de BCS es extremadamente rara,
con la estimación de prevalencia (1 caso por 1 millón de
personas por año) La mediana de edad en el momento del
diagnóstico es de 35 a 40 años. Los dos sexos parecen
estar igualmente afectados. Los avances recientes han
cambiado nuestra comprensión de esta enfermedad, así
como los resultados. En esta revisión, limitamos nuestra
discusión a BCS primaria.
 
CAUSAS
BCS puede desarrollarse durante el
embarazo o en el período posparto.
Incluso en estas situaciones, BCS a
menudo se asocia con un trastorno
protrombótico subyacente. 
Factores causales en pacientes con
síndrome de Budd-Chiari primario.
Características fisiopatológicas
Desarrollo de fibrosis hepática.
La respuesta fibrótica se desencadena por isquemia y necrosis de hepatocitos
El aumento de la presión sinusoidal causa la formación de ascitis e hipertensión portal
 
Manifestaciones clínicas
La combinación de dolor abdominal, fiebre, agrandamiento del hígado y ascitis de inicio reciente
La presencia de grandes colaterales subcutáneos en el tronco, observados en el examen físico, es
una manifestación específica de una obstrucción de la vena cava inferior .
Una presentación aguda puede corresponder con un obstáculo reciente (es decir, un trombo)
superpuesto a una obstrucción progresiva no detectada previamente.
 
Hallazgos de laboratorio
Hallazgos por imágenes
Las pruebas de disfunción hepática (mediciones de bilirrubina sérica y
albúmina y la razón internacional normalizada) muestran diversos
grados de alteración. 
Los recuentos de células sanguíneas pueden mostrar las características
habituales del hiperesplenismo relacionado con la hipertensión portal. 
Un alto gradiente de albúmina de ascitis en suero aumenta la sospecha
de BCS.
La prueba de imagen más específica es la tomografía
computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) o con
el uso de ecografía Doppler y realce de contraste vascular.
Diagnóstico
Pronóstico
BCS se asocia con una alta mortalidad (>80% a los 3 años).
Cuando BCS se maneja adecuadamente, la supervivencia a los 5 años supera el 80%.
Un nivel de alanina aminotransferasa se ha asociado con un mal resultado
BCS se diagnostica más fácilmente mediante la identificación de la obstrucción del sistema venoso hepático
en las imágenes. 
La ecografía Doppler es altamente sensible cuando la realiza un operador experto que es consciente de la
sospecha diagnóstica. 
Tratamiento
Incluye el tratamiento del trastorno protrombótico subyacente y la restauración del flujo venoso
hepático.
Todos los pacientes con BCS deben recibir terapia anticoagulante a largo 
Para los pacientes en los que la enfermedad progresa, el siguiente paso es descomprimir el hígado
convirtiendo el sistema portal en un tracto de salida. En la actualidad, la colocación de un TIPS es el
método preferido.
La enfermedad protrombótica subyacente que conduce al BCS se puede curar con trasplante, como en el
caso de la deficiencia de proteína C o S.
 Sin embargo, en pacientes con otras afecciones subyacentes (p. ej., neoplasias ), se deben continuar
terapias específicas, y los pacientes deben ser monitoreados de cerca para prevenir o detectar
complicaciones trombóticas recurrentes.
CONCLUSIONES
BCS es una enfermedad rara que afecta principalmente a
adultos jóvenes. Debido a su alta letalidad y buena
respuesta a la terapia, BCS debe considerarse en cualquier
paciente con enfermedad hepática. El diagnóstico se
establece o descarta con el uso de imágenes mínimamente
invasivas del sistema venoso hepático. Los pacientes con
BCS generalmente tienen una condición protrombótica
asociada subyacente, que en la mayoría de los casos es un
trastorno sanguíneo que debe tratarse sin demora. Cuando
el flujo hepático se restablece con el uso de farmacoterapia
u otra intervención, los buenos resultados son la regla.
 
GRACIAS!