Alergia Elemental - URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Vista previa del material en texto

Capítulo 11. Urticaria y angioedema. 81 
 
 
URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 
 
Javier Fernández. 
 
Introducción 
Clasificación y patogenia. 
Diagnóstico 
Tratamiento 
 
 
 
INTRODUCCIÓN 
 
La Urticaria y el angioedema pueden aparecer juntos o separados, como manifestación 
cutánea de edema localizado; de forma similar, puede aparecer en las superficies mucosas del tracto 
respiratorio y gastrointestinal. 
La urticaria que afecta solo la porción más superficial de la dermis, se presenta como 
pápulas pruriginosas bien definidas, con bordes eritematosos y de tamaño variable. Pueden confluir 
en pápulas gigantes, en cualquier parte del cuerpo, apareciendo en oleadas de 24-72 horas de 
duración y que no dejan pigmentación o decoloración, (Figura 1). 
El angioedema es un edema localizado, bien delimitado, que envuelve las capas más 
profundas de la piel, incluyendo el tejido subcutáneo. Aunque también limitado en el tiempo, el 
angioedema del tracto respiratorio superior puede amenazar la vida del paciente debido al edema 
laríngeo. La afectación gastrointestinal se manifiesta como un dolor de tipo cólico con o sin nauseas y 
vómitos. 
Aunque la urticaria/angioedema puede ocurrir a cualquier edad, suelen ser más frecuentes en 
la tercera década de la vida. Entre un 15 y un 20% de las personas, han experimentado alguna vez en 
su vida un episodio de urticaria. No debemos olvidar que 
 la Urticaria puede ser un síntoma de una enfermedad sistémica. 
 
 
 Figura1. Lesiones urticariales agudas. 
 
 
Capítulo 11. Urticaria y angioedema. 82 
 
CLASIFICACIÓN DE LA URTICARIA Y PATOGÉNIA. 
 
La urticaria se puede clasificar en base a su duración, frecuencia y causas según se puede ver 
en la tabla 1. Menos de 1% de pacientes con urticaria aguda desarrollan una urticaria crónica. La 
urticaria crónica se subdivide a su vez en continua y recurrente, al tener intervalos libres de síntomas 
esta última. Esta distinción tiene importancia en la búsqueda del agente desencadenante de la 
urticaria. En esta clasificación se han incluido las urticarias especiales o específicas, que se subdivide 
en varios subgrupos en función de su patogénesis, agentes desencadenantes y aspectos clínicos. 
También es útil clasificar la urticaria en función de su mecanismo patogénico debido a las 
implicaciones terapéuticas que tiene. Así la clasificación de la urticaria por su mecanismo patogénico 
puede verse en la tabla 2. 
 
Tabla 1. Clasificación de las Urticarias en base a su duración, frecuencia y causas. 
 
 Duración Frecuencia 
Urticaria aguda 
 Continua 
 Repetida o intermitente 
 
< 6 semanas 
 
 
Diaria 
Contacto repetido con 
agente causal. 
Urticaria crónica 
 Continua 
 Recurrente 
> 6 semanas 
Diaria 
Intervalos asintomáticos de 
días a semanas. 
Específicas: 
 Colinérgica 
 Contacto 
 Físicas: Mecánicas 
 Térmicas 
 Vasculitis Urticarial 
 Pigmentosa( Matocitosis) 
 Asociado a enfermedades 
 Psicógenas o factitias 
 
 
Las urticarias producida por alergeno o inmunológica tiene los mecanismos patogénicos de la 
hipersensibilidad referidos en el capítulo 3. En las urticarias producidas por mecanismos no 
inmunológicos, son los agentes causales, bien liberadores inespecíficos de mediadores, como 
medicamentos, tóxicos etc, o bien los déficit enzimáticos del individuo, los que propician que la 
falta de metabolización de ciertas sustancias actúen como tóxicos directos o sus metabolitos 
produciendo la urticaria. 
Las urticarias mediadas por el complemento se producen bien por activación de sus factores, 
especialmente C3a y C5a que actúan como anafilotoxinas, liberando a su vez histamina y otros 
mediadores de los mastocitos y basófilos, o bien por déficit de los factores inhibidores de la cascada 
del complemento, en este caso la sintomatología que aparece es el angioedema hereditario o 
adquirido por déficit de C1inhibidor por ejemplo. 
El angioedema puede aparecer solo o asociado a la urticaria aguda o crónica, debido a 
defectos en los inhibidores iniciales de la cascada del complemento, bien adquiridos en diversas 
enfermedades o por defecto genético. Ver capitulo 1 sobre activación del complemento. 
La Mastocitosis cutánea o Urticaria pigmentosa es un enfermedad autosómica 
dominante, donde la maculopápulas aparecen pigmentadas, donde existe un aumento del número de 
mastocitos cutáneos, con variedad de manifestaciones, desde la asintomática hasta la severa, que 
puede ser considerada como una enfermedad neoplásica. 
Capítulo 11. Urticaria y angioedema. 83 
 
Por último la Urticaria idiopática, que se diagnóstica por exclusión y que es de las más 
frecuentes, llegando al 70% de los casos en muchas series. El agente causal en este caso es 
desconocido, pero día a día se van abriendo nuevo mecanismos patogénicos como asociaciones con 
bacterias gástricas como el Helicobacter pylori, o bien mecanismos de autoinmunidad contra el 
receptor de la IgE. 
 
 
Tabla 2. Clasificación de las urticarias por su mecanismo patogénico 
 
1. Mediada por Alergenos o inmunológica 
1. IgE-mediada (Medicamentos, Pólenes, Alimentos, Parásitos, picaduras de insectos, de 
contacto con alergenos y Latex) 
2. Urticaria factítia 
3. Urticaria por frío 
4. Urticaria colinérgica 
 
2. Urticarias no inmunológicas 
1. Inducida por liberación inespecífica de mediadores (Histamina) 
Medicamentos ( Morfina, dextranos, etc) 
Enzimas (Fosfolipasa A2) 
Hormonas (ACTH) 
Péptidos básicos (Brodiquinina) 
Estímulos citotóxicos ( Fosfolipidos) 
Otros agentes (Endotoxinas, citoquinas, etc) 
2. Reacciones de Intolerancia (Habitualmente déficit enzimáticos) 
3. Mediadas por el complemento 
1. Angioedema hereditario 
2. Angioedema adquirido 
3. Vasculitis urticarial 
4. Urticaria por calor (50%) 
5. Enfermedad del suero 
6. Reacciones postransfusionales 
7. Anafilaxia inducida por ejercicio 
4. Mastocitosis 
5. Idiopática 
 
 
DIAGNÓSTICO 
 
Los elementos característicos de la urticaria son el rápido comienzo y la limitación en el 
tiempo de las erupciones urticariales y del angioedema. Por otro lado, aparece en oleadas, con 
lesiones en diferentes estadios en la urticaria y con distribución asimétrica en el angioedema. 
Son datos característicos la ausencia de fiebre, leucocitosis (excepto la causada por el 
proceso primario en algunos casos) o VSG elevada. 
En la mayoría de las ocasiones, es muy difícil determinar la causa de la urticaria/angioedema 
agudos, y solo un pequeño porcentaje se convierte en crónica (1-10%). Por este motivo, la 
realización de estudios diagnósticos complejos debe reservarse a los que se sospeche un mecanismo 
IgE o medicamentoso o dure más de 2 meses, es decir en el momento en que se transforma en 
crónica. 
La realización de análisis de sangre generales o de bioquímica, radiografías de tórax, análisis 
de orina, exámenes de heces en busca de parásitos, serología de sífilis o de hidatidosis o de hepatitis, 
así como otras determinaciones como anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo o incluso 
biopsia cutánea, solo tratan de, en ocasiones, encontrar el agente causal (por ejemplo parásito), pero 
Capítulo 11. Urticaria y angioedema. 84 
 
en la mayoría de las ocasiones se intenta descartar otra patología sistémica que tenga como un 
síntoma más la urticaria, por ejemplo vasculitis o conectivopatias. 
 
Diagnostico diferencial 
 
Las lesiones urticariales son fáciles de identificar, pero a veces aparecen problemas cuando se 
asocian otro tipo de lesiones cutáneas a la vez, o aparece angioedema que persiste como en la 
urticaria retardada de presión. En caso de duda, puede ayudar marcar las lesiones con bolígrafo y ver 
la evolución o resolución en el tiempo(1 a 3 días). 
Debe diferenciarse de 
Eritema multiforme, antes de la aparición de lesiones típicas en mucosas. 
Rashs maculo-papulares por medicamentos o virales, cuyas lesiones persisten en el 
tiempo y dejan un residuo purpúrico. 
Tiña corporis porsus típicas escamas. 
También debe diferenciarse de 
Dermatitis de contacto por sus vesículas, frecuentemente cronificadas. 
Dermatitis atópica por sus lesiones típicas en flexuras. 
Psoriasis por la falta de prurito y sus lesiones típicas 
De otras enfermedades más raras como 
Síndrome de Sweet, que aparecen similares lesiones pero con fiebre y leucocitosis. 
Mastocitosis cutánea, con pápulas pigmentadas de color marrón, y que a veces asocian 
síntomas de flush o rubor cutáneo. 
 
 El edema angioneurotico es una enfermedad autosómica que se hereda con carácter 
dominante, y que se presenta como ataques recurrentes de edema / angioedema que afectan a la piel, 
membranas mucosas, tracto respiratorio y gastrointestinal. Sin embargo la urticaria no es una 
manifestación de esta enfermedad. Se debe a una deficiencia funcional del inhibidor del primer 
componente del complemento (C1 INH), que en 85% de las veces es por falta del inhibidor y en el 
resto por falta de actividad. Esto origina la activación del complemento que ocasiona la clínica antes 
referida, habitualmente desde la infancia. El déficit adquirido de C1 INH, se suele asociar a neoplasias 
o enfermedades autoinmunes como el Lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico se sospecha ante 
unos niveles permanentemente bajos de C4, y se confirma con la determinación de C1 INH, que 
habitualmente es indetectable, aunque cuando se encuentran valores normales, se necesita valorar su 
actividad funcional. 
 
TRATAMIENTO 
 
A diferencia de la complejidad del estudio diagnóstico, el tratamiento de la urticaria es 
simple y lógico. 
• Evitar el agente causante. Solo es posible en caso de medicamentos o en algunas de las 
reacciones IgE mediadas, como alimentos, parásitos, látex, etc.. 
• Tratamiento farmacológico. 
 
Tratamiento farmacológico de la urticaria aguda 
 
A) Casos severos 
1. Comenzar con la administración de corticoides sistémicos, que pueden ayudar en 
cualquier situación, desde las más leves hasta las más graves, como en el caso de las vasculitis 
necrotizantes cutáneas. 
Emplear Metilprednisolona (URBASON): 40 mg por vía I.V o I.M., seguido de dosis orales 
repartidas de Prednisona 20-30 mg/día, para proseguir con pauta de reducción suave(cada 2-
3dias). 
 
Capítulo 11. Urticaria y angioedema. 85 
 
2. Seguir con antihistamínicos, que son junto con los simpaticomiméticos los que más alivio 
sintomático producen. La asociación de anti-H1 con antiH2, suele ser beneficiosa en algún 
caso de urticaria crónica. 
Empezar por Maleato del Clorofeniramina (POLARAMINE), 1 ampolla vía. IV o IM., que se 
puede continuar cada 6 horas en función de la sintomatología y debe mantenerse el 
tratamiento con 1 comprimido. de 6 mg (POLARAMINE REPETABS)cada 6 horas. Debe 
advertirse al paciente que este fármaco puede producir somnolencia y sequedad de boca, 
pudiendo pasar a los nuevos antihistamínicos en dos o tres días. 
 
B) Casos menos graves o insidiosos, de aparición más lenta 
 
En caso menos graves o intensos y para continuación del tratamiento inicial se pueden 
utilizar los nuevos antihistamínicos, que no producen somnolencia, como la Ebastina 
(EBASTEL), Ceterizina (ZYRTEC), Loratadina (CLARITYNE), Mizolastina 
(MIZOLEN), Fexofenadina (TELFAST 180), Desloratadina (AERIUS) o Rupatadina 
(RUPAFIN). Se utilizan a dosis de 1 compr. antes del desayuno. En el caso de los tres 
primeros puede aumentarse la dosis a 1 comp. cada 12 horas si es necesario. 
 
La Cimetidina (TAGAMET) o la Ranitidina (ZANTAC), pueden utilizarse junto a los 
anteriores por vía oral o parenteral, especialmente si se asocian síntomas gastrointestinales. 
 
En ocasiones se debe asociarse un segundo antihistamínico, como Hidroxicina (ATARAX) a 
dosis de 1 comp. cada 12 o 24 horas, especialmente por la noche si se asocia componente de 
ansiedad o intranquilidad, y siempre que se pueda antes de iniciar el tratamiento con 
corticoides sistémicos a largo plazo, debido a los numerosos efectos secundarios que estos 
producen. 
 
C) En casos graves o con gran componente de edema, utilizar ADRENALINA al 1/1000: 0,3 a 
0,5 cc cada 3-10 minutos, según la gravedad por vía SC. o mejor IM. 
 
 
Tratamiento del Edema angioneurótico 
 
En caso de Angioedema por déficit de C1-INH, la utilización de Andrógenos atenuados 
(DANAZOL) corrige el defecto y previene la aparición de ataques a largo plazo en un porcentaje 
alto de sujetos. 
En casos agudos: Acido Tranexámico (AMCHAFIBRIN500) a dosis de 500-1.000 mg., por 
vía IV seguido de Plasma fresco, 2 unidades por vía IV. Si se dispone de factor C1-INH, poner 1-2 
amp. vía IV. (Esto suele estar reservado para casos familiares que acudan a Urgencias repetidamente, 
dado su elevado precio). 
 
 
REFERENCIAS 
 
Henz B.M., Zuberbier T., Grabbe J. & Monroe E. (Eds.). Urticaria: Clinical, diagnóstic and Therapeutic 
Aspects. Springer. New York, 1998. 
 
J. Hernandez Garcia. Urticaria y Angioedema.Editorial CEA, Madrid 1988. 
 
Mygind N., Dahl R., Pedersen S., Thestrup-Pedersen K. Skin diseases. In Essential allergy. Second ed. 
1996, Blackwell Science Ltd. Oxford.