BioquimicaYBiologiaMolecularParaCienciasDeLaSalud-556

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geno (TPA). La propia plasmina puede actuar sobre el plas-
minógeno, acelerando este proceso de conversión. Otras
proteínas exógenas pueden también activar el plasminóge-
no. Entre ellas, podemos citar la uroquinasa y la estrepto-
quinasa, que presentan interés por su acción terapéutica en
la disolución de trombos que obstruyen la circulación coro-
naria.
Por otro lado, la plasmina puede inhibirse fisiológica-
mente por la acción de la proteína plasmática α2-antiplasmi-
na, con la que forma un complejo inactivo. El factor XIIIa,
además de catalizar la formación del coágulo duro, facilita el
entrecruzamiento de fibrina con la α2-antiplasmina, lo que
hace a la fibrina más resistente a la plasmina.
30.7.6 Alteraciones patológicas de la coagulación 
El déficit o la ausencia de alguno de los factores implicados
en la coagulación sanguínea da lugar a enfermedades o alte-
raciones patológicas de este proceso. Así, a modo de ejem-
plo, en la Tabla 30-3 se recogen algunas de ellas y los facto-
res implicados.
En general, casi todos los factores de la coagulación son
sintetizados en el hígado, por lo que enfermedades hepáticas,
como la cirrosis o la hepatitis, pueden originar una coagula-
ción defectuosa.
Por otra parte, la vitamina K es necesaria para la síntesis
hepática de protrombina, proteína C, factor VII, factor IX y
factor X. Por tanto, la disminución de los niveles de vitami-
na K origina deficiencias en la coagulación. En las enferme-
dades intestinales y en los procesos con ausencia de secre-
ción de bilis al intestino, se puede producir déficit de
vitamina K, debido a la malabsorción y digestión de grasas
(la vitamina K, sintetizada por las bacterias del tubo digesti-
vo es liposoluble y se absorbe junto a las grasas). 
La más conocida es la hemofilia A, una enfermedad here-
ditaria recesiva ligada al sexo, que afecta de forma casi exclu-
siva a varones. Aparece un caso por cada 10 000 individuos.
Las mujeres heterocigóticas son portadoras asintomáticas. Un
ejemplo cercano lo constituye la Reina Victoria, portadora de
la enfermedad, que la transmitió a las familias reales de Prusia,
Rusia y España. La enfermedad se produce porque el factor
VIII de la vía intrínseca (conocido como factor antihemofílico)
está ausente o presenta una actividad marcadamente reducida.
Hasta hace poco, los hemofílicos graves eran tratados con
transfusiones de plasma, que contenía altas concentraciones de
factor VIII (ello suponía un alto riesgo de contraer infecciones
como el SIDA, la hepatitis, etc.). Actualmente, el factor VIII se
sintetiza mediante la tecnología del ADN recombinante (véase
el Cap. 25), con lo que se elimina el riesgo de contraer estas
infecciones por esa vía.
Bioquímica de la sangre | 537
Tabla 30-3. Alteraciones de la coagulación y factores relacionados
Factor Enfermedad
Fibrinógeno Afibrinogenemia, hipofibrinogenemia
Protrombina Hipoprotrombinemia
Factor V Parahemofilia
Factor VII Déficit congénito del factor VII
Factor VIII Hemofilia A
Factor IX Hemofilia B
Factor XI Hemofilia C
Factor XII Síndrome de Hageman
Precalicreína Síndrome de Fletcher
Quininógeno de elevada masa molecular (HMWK) Síndrome de Fitzgerald
Factor Von Willebrand Enfermedad de Von Willebrand
30 Capitulo 30 8/4/05 12:17 Página 537
	BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR (...)
	CONTENIDO
	PARTE III EL NIVEL MOLECULAR EN BIOMEDICINA
	30 BIOQUÍMICA DE LA SANGRE
	30.7 COAGULACIÓN SANGUÍNEA
	30.7.6 Alteraciones patológicas de la coagulación