ENFERMEDADES DE LA AORTA

Vista previa del material en texto

1295© 2019. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
AORTA NORMAL, 1295
Anatomía y fisiología, 1295
Evaluación de la aorta, 1295
ANEURISMAS AÓRTICOS, 1296
Aneurismas de la aorta abdominal, 1296
Aneurismas de la aorta torácica, 1300
DISECCIÓN DE LA AORTA, 1307
Manifestaciones clínicas, 1310
Técnicas diagnósticas, 1312
Algoritmos de evaluación 
y tratamiento, 1314
Tratamiento a largo plazo 
y seguimiento, 1318
VARIANTES DE LA DISECCIÓN 
DE LA AORTA, 1321
Hematoma intramural aórtico, 1321
Úlcera aórtica penetrante 
ateroesclerótica, 1322
SÍNDROMES DE AORTOARTERITIS, 1323
Infecciones bacterianas de la aorta, 1323
TUMORES PRIMARIOS 
DE LA AORTA, 1324
PERSPECTIVAS FUTURAS, 1324
BIBLIOGRAFÍA, 1324
DIRECTRICES, 1325
63 Enfermedades de la aorta
ALAN C. BRAVERMAN Y MARC SCHERMERHORN
AORTA NORMAL
Anatomía y fisiología
La aorta, la arteria más grande del organismo, tiene un componente 
torácico y otro abdominal (fig. 63-1). La aorta torácica se divide en los 
segmentos ascendente, cayado y descendente, y la aorta abdominal, 
en la porción suprarrenal e infrarrenal. La aorta ascendente tiene dos 
partes distintas. El cayado de la aorta comienza en la válvula aórtica 
y se extiende hasta la unión sinotubular. El cayado de la aorta da 
soporte a las bases de las valvas de la válvula aórtica, que protruyen 
en los senos de Valsalva durante la sístole. Las arterias coronarias 
derecha e izquierda nacen de los senos de Valsalva. La porción 
superior de la aorta ascendente comienza en la unión sinotubular 
y se eleva hasta unirse al cayado. La porción proximal de la aorta 
ascendente se encuentra en la cavidad pericárdica, anterior a la 
bifurcación de la arteria pulmonar. El arco aórtico da lugar a las 
arterias innominada, carótida común izquierda y subclavia izquierda. 
La aorta torácica descendente da comienzo distalmente a la arteria 
subclavia izquierda. El ligamento arterioso marca el punto en el cual 
el cayado se une a la aorta descendente, denominado istmo de la 
aorta. El istmo de la aorta es vulnerable al traumatismo por fuerzas 
de desaceleración porque esta zona marca la transición entre la aorta 
ascendente y el cayado móviles, y la aorta descendente, anclada 
relativamente en la caja torácica. La aorta descendente da origen a 
las arterias intercostales posteriores emparejadas en múltiples niveles 
de la columna. Distalmente la aorta torácica atraviesa el diafragma, 
convirtiéndose en la aorta abdominal. De la aorta abdominal nace 
la arteria celíaca y la arteria mesentérica superior anteriormente, 
seguidas de los orígenes típicamente posterolaterales de las arterias 
renales izquierda y derecha anterolateral. Esta parte de la aorta se 
denomina segmento suprarrenal o visceral. La aorta infrarrenal dis-
curre por delante de la columna lumbar, donde nacen ramas pares 
de la arteria lumbar posteriormente. La aorta termina bifurcándose 
en las arterias ilíacas comunes.
Estructura microscópica. La pared de la aorta se compone de tres 
capas, íntima, túnica media y túnica adventicia (fig. 63-2) (v. capítulo 44). 
La lámina elástica interna separa la íntima, revestida por células epiteliales, 
de la media. La media tiene capas concéntricas de fibras elásticas 
alternando con células de músculo liso (CML) vascular. Cada capa de 
elastina y CML constituye una «unidad laminar». La media da a la 
aorta su resistencia circunferencial (elasticidad), que soporta la tensión 
hemodinámica. La lámina elástica externa delinea la porción abluminal 
de la media respecto a la adventicia. La adventicia contiene fibras de 
colágeno, fibroblastos, nervios y vasos propios (vasa vasorum). Las fibras 
de colágeno de la adventicia determinan en última instancia la fuerza de 
tensión de la pared aórtica.
La aorta ascendente contiene aproximadamente 55-60 láminas 
elásticas, con un descenso gradual del número de estas en dirección 
descendente hasta contar con unas 26 en la bifurcación. El oxígeno y 
los nutrientes llegan a la pared aórtica por difusión simple desde la luz, 
al menos en los segmentos de la aorta que contienen hasta 39 láminas 
elásticas aproximadamente. En los segmentos proximales de la aorta, los 
vasos propios aportan nutrientes adicionales al tercio externo de la media 
de la aorta torácica. La aorta infrarrenal normalmente carece de suministro 
vascular independiente.
La distensibilidad de la pared aórtica en condiciones normales resulta 
de la extensión reversible de las unidades de láminas elásticas en la 
media. Con niveles de distensión mecánica que superan la capacidad 
de extensión de las fibras elásticas de la media la fuerza de tensión 
aórtica pasa a depender de la red de fibras colágenas de la media y 
adventicia. Aunque no es funcionalmente significativo en circunstancias 
normales ni en la hipertensión sistémica, la dependencia del colágeno de 
la adventicia para acomodar una mayor fuerza hemodinámica contribuye 
a los aneurismas de la aorta abdominal (AAA), en los cuales la tensión 
de la pared en el segmento dilatado puede superar en varios órdenes de 
magnitud a la presente en una aorta normal. En los AAA, las fibras 
de colágeno se reorganizan para acomodar grados mayores de fuerza de 
tensión.
Fisiología
La aorta como conducto elástico transmite la presión arterial (PA) pul-
sátil a todos los puntos del árbol arterial. Las propiedades biomecánicas 
de la aorta, incluida su resistencia a la deformación cíclica, derivan de la 
elastina y el colágeno de la media y adventicia. La relación entre presión 
y diámetro de la pared aórtica es no lineal; se pone de manifiesto un 
componente más distensible con presiones más bajas y un componente 
más rígido con presiones más altas, y la transición de distensible a rígido 
tiene lugar con presiones superiores a 80 mmHg.
La curva de presión-diámetro de la aorta va siendo menos pronuncia-
da según avanza la edad (es decir, la aorta se hace más rígida y aumenta 
su diámetro). El diámetro aórtico suele ser menor de 40 mm en la raíz 
y más pequeño distalmente. Los diámetros de la aorta dependen de la 
edad, el sexo, el tamaño corporal y la PA, y aumentan en tamaño en 
0,9 mm en los hombres y 0,7 mm en las mujeres por década.1
Evaluación de la aorta
En algunos individuos no obesos es posible palpar la aorta en la región 
abdominal media. La bifurcación tiene lugar típicamente a nivel del 
ombligo y del cuerpo de la cuarta vértebra lumbar (L4). La radiografía 
simple no es sensible para evaluar la aorta torácica y abdominal, pero 
se obtienen muchos más detalles diagnósticos de la aorta con eco-
grafía (incluido el ecocardiograma), tomografía computarizada (TC), 
resonancia magnética (RM) y, con menos frecuencia, aortografía.
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1296
En
fE
rm
Ed
a
d
Es
 c
a
rd
io
va
sc
u
la
rE
s 
at
Er
o
Es
cl
Er
ó
ti
ca
s
VII
ANEURISMAS AÓRTICOS
El término aneurisma aórtico hace referencia a un segmento pato-
lógico de dilatación de la aorta que se expande y puede romperse con 
el tiempo. Un criterio de dilatación aórtica anómala es un aumento 
de diámetro de al menos un 50% de lo esperado para el mismo seg-
mento aórtico en personas de la misma edad y el mismo sexo no afec-
tadas.2 Los aneurismas aórticos quedan descritos por su tamaño, su 
localización, su morfología y su causa. Pueden ser fusiformes o bien 
saculares. Los aneurismas fusiformes, el tipo más frecuente, están di-
latados simétricamente con afectación de toda la circunferencia aór-
tica. Los aneurismas saculares muestran, en cambio, una protuberancia 
focal. Estas lesiones representan los aneurismas «auténticos», con 
una pared aórtica intacta, aunque dilatada que contiene todas las ca-
pas. Por el contrario, en los seudoaneurismas (aneurismas«falsos») 
ha tenido lugar una hemorragia en la pared aórtica y ha resultado 
en un hematoma periaórtico contenido en continuidad con la luz del 
vaso. Los seudoaneurismas pueden resultar de traumatismos o ro-
turas contenidas de un aneurisma, disecciones o úlceras aórticas pe-
netrantes.
Aneurismas de la aorta abdominal
Los AAA se definen como aorta abdominal mayor de 3 cm de diámetro.3 
Aparecen en el 3-9% de los hombres mayores de 50 años y son el tipo 
más frecuente de aneurismas aórticos. La mayoría de los AAA (> 80%) 
nacen de la aorta infrarrenal (fig. e63-1), pero hasta el 10% afectan 
a la aorta pararrenal o visceral y pueden extenderse al segmento 
toracoabdominal. Los AAA son unas cinco veces más prevalentes en 
hombres que en mujeres y se asocian enormemente con la edad: la 
mayoría tiene lugar en mayores de 60 años.4 Los AAA también se asocian 
sobremanera con fumar cigarrillos; los fumadores actuales y previos 
tienen cinco veces más riesgo que los no fumadores. Otros factores de 
riesgo son enfisema, hipertensión e hiperlipidemia. Hasta el 20% de los 
pacientes con AAA refieren antecedentes familiares de AAA, lo que 
apunta a un componente hereditario.
Patogenia
La formación de AAA se asocia con inflamación crónica de la pared 
aórtica, expresión local de proteinasas aumentada, y degradación de 
las proteínas del tejido conjuntivo estructural (fig. 63-3). La dilatación 
y la rotura aneurismática provocan el fallo mecánico de la elastina 
de la media y el colágeno de la adventicia. A menudo hay célu-
las inflamatorias infiltrando la pared aórtica. Los pacientes con «AAA 
inflamatorios» pueden mostrar que este proceso se ha extendido a 
los tejidos retroperitoneales periaórticos. Las enzimas destructoras 
de la matriz, liberadas por las células inflamatorias, provocan la 
degeneración de la media y participan en la dilatación y rotura.5 Es 
posible que las células inflamatorias lleguen a la media en respuesta a 
señales elaboradas por CML de esta capa como resultado de la tensión 
hemodinámica, isquemia, procesos autoinmunes o extensión de la 
ateroesclerosis de la íntima. Las citocinas proinflamatorias quizás estén 
implicadas. Aunque se ha propuesto una reacción a antígenos extraños y 
a infecciones microbianas en el desarrollo de AAA, los indicios muestran 
que la inflamación crónica del tejido aneurismático también presenta 
características propias de una respuesta autoinmune. La destrucción de 
la elastina de la media y un notable descenso de la concentración 
de elastina caracterizan los AAA. Los estudios experimentales han 
puesto de manifiesto que el daño de las láminas elásticas conduce a la 
dilatación aneurismática, y es posible que las proteinasas elastolíticas 
tengan una misión clave. La fuerza de tensión de la pared aórtica resulta 
principalmente del colágeno intersticial y los AAA se asocian por lo 
general con mayor contenido de colágeno. Enzimas como las metalo-
FIGURA 63-1 Segmentos anatómicos de la aorta. APD, arteria pulmonar derecha. 
(Tomado de Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis 
and treatment of aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases 
of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and 
Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 
2014;35:2873-926.)
FIGURA 63-2 Histología y anatomía patológica aórtica asociadas con aneurisma de la 
aorta torácica (AAT) que afecta a la aorta ascendente. Todos los paneles están orientados 
del mismo modo, con la adventicia parte superior y la íntima en la parte inferior. La tinción 
con hematoxilina y eosina (H-E) de cortes de aorta de un control (A) y un paciente (B) 
con AAT demuestra degeneración de la media con fragmentación de las fibras elásticas, 
acumulación de proteoglucanos y regiones de pérdida de células de músculo liso. La 
tinción de Movat de cortes de aorta procedentes de un control (C) y un paciente con un 
aneurisma (D) muestra fragmentación de las fibras elásticas (teñidas de negro), pérdida de 
células de músculo liso (células teñidas de rojo y núcleos teñidos de violeta) y acumulación 
de proteoglucanos (teñidos de azul) en la capa media. Aumento 40×; las barras de escala 
representan 500 µg. (Modificado de Milewicz DM et al. Genetic basis of thoracic aortic 
aneurysms and dissections: focus on smooth muscle cell contractile dysfunction. Ann Rev 
Genomics Hum Genet 2008;9:283-02; y Hiratzka LF et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/
ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with 
thoracic aortic disease. J Am Coll Cardiol 2010;55:e27-129.)
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1297
En
ferm
ed
ad
es d
e la ao
rta
63
©
 E
ls
ev
ie
r. 
Fo
to
co
pi
ar
 s
in
 a
ut
or
iz
ac
ió
n 
es
 u
n 
d
el
ito
.
proteinasas de la matriz (MMP) y las catepsinas elastolíticas son capaces 
de degradar los componentes de la matriz extracelular (MEC) arterial 
y contribuir al crecimiento y rotura del aneurisma.5 El tratamiento de 
animales con tetraciclinas y otros inhibidores de las MMP suprime el 
desarrollo de aneurismas experimentales.5
La evolución natural de los AAA supone un equilibrio entre procesos 
degradantes y reparadores. Como las CML vascular producen normal-
mente elastina y colágeno en el desarrollo aórtico y las CML predominan 
en la media elástica, es posible que participen en la reparación de 
tejido conjuntivo de los AAA. Los AAA se caracterizan por depleción 
de las CML de la media. Los mecanismos subyacentes a la pérdida de 
CML en los AAA incluyen la apoptosis, que puede ser desencadenada 
por isquemia de la media, moléculas señalizadores o respuestas 
inmunitarias celulares. En ausencia de vasos propios, el suministro de 
nutrientes a la media de la aorta distal depende de la difusión desde la 
luz, que en ocasiones resulta comprometida por el engrosamiento de 
la íntima y las placas ateroescleróticas.
Manifestaciones clínicas
Los AAA se desarrollan de forma insidiosa a lo largo de varios años y rara 
vez causan síntomas en ausencia de tromboembolia distal, crecimiento 
rápido o rotura. Aunque los AAA grandes tienen un riesgo sustancial 
de romperse, la inmensa mayoría de los AAA son pequeños. La mayor 
parte de ellos se detectan en estudios de detección sistemática o como 
hallazgo accidental en pruebas de imagen realizadas por otro motivo.
La exploración física no es sensible a la detección de AAA, pero 
en ocasiones la palpación abdominal revela una masa epigástrica o 
periumbilical pulsátil. Solo el 30-40% de los AAA se aprecian en la 
exploración física, aunque los aneurismas mayores de 5 cm se detectan 
en cerca del 75% de los pacientes, según la constitución.4 Los trombos 
murales asociados a los AAA pueden causar tromboembolias, que se 
producen en el 2-5% de los pacientes. Existen AAA hasta en el 85% de 
los pacientes con aneurisma de la arteria femoral y el 60% de aquellos 
con aneurismas de la arteria poplítea.4 Es posible que los pacientes con 
AAA tengan un aneurisma de la aorta torácica (AAT) coexistente (25%) 
y una prevalencia mayor de aneurismas ilíacos y poplíteos.1
Pruebas de imagen diagnósticas
La ecografía abdominal detecta los AAA con gran precisión y se prefiere 
a la TC en la detección sistemática de AAA porque la ecografía es barata, 
no invasiva y evita la radiación y los medios de contraste.4 Como las 
mediciones ecográficas del diámetro de los AAA son menos exactas 
que las obtenidas con TC o RM, muchos utilizan la ecografía para el 
seguimiento de los AAA pequeños y TC o RM en los AAA de más tamaño. 
La TC abdominal es precisa en la detección de AAA y medición del 
diámetro aneurismático. Cuandose combina con realce por contraste 
radiográfico, técnicas de cortes finos y reconstrucciones tridimensionales 
con medidas obtenidas perpendicularmente a la línea central de la aorta, 
la angiografía por TC (ATC) es más precisa que la ecografía. La ATC resulta 
especialmente útil para poner de manifiesto la relación del AAA con las 
arterias renales, viscerales e ilíacas, y los patrones de trombos murales, 
calcificaciones o ateroesclerosis oclusiva concomitante que podrían 
afectar a la reparación del AAA. Las reconstrucciones tridimensionales 
potencian la visualización del AAA antes de la reparación endovas-
FIGURA 63-3 Fisiopatología y dianas terapéuticas del aneurisma de la aorta abdominal (AAA). La dilatación progresiva de la pared aórtica se asocia con el reclutamiento de 
leucocitos, activación de macrófagos y producción de citocinas proinflamatorias. Con los años, se producen apoptosis y senescencia celular de las células del músculo liso junto con 
infiltración de linfocitos, mastocitos y neutrófilos. Los macrófagos y las células de músculo liso vascular (CMLV) también producen proenzimas de proteasas, que son activadas en 
el espacio extracelular y degradan proteínas de la matriz extracelular (elastina y colágenos intersticiales). Se supone que los fibroblastos de la adventicia promueven la reparación 
estructural, pero el colágeno intersticial se desorganiza. La leyenda de la tabla ilustra los tipos celulares principales implicados en la patogenia de los AAA, así como algunos 
ejemplos de futuras dianas terapéuticas que participan en la patogenia de los AAA. AT1R, receptor de la angiotensina de tipo 1; ECA, enzima conversora de la angiotensina; 
IFN, interferón; IL, interleucina; MCP, proteína quimioatrayente de monocitos; miR, micro-ARN; MMP, metaloproteinasa de la matriz; SRA, sistema renina-angiotensina; TGF, factor 
de crecimiento transformante; TNF, factor de necrosis tumoral. (Tomado de Davis FM, Rateri DL, Daugherty A. Mechanisms of aortic aneurysm formation: translating preclinical 
studies into clinical therapies. Heart 2014;100:1498-505.)
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1298
En
fE
rm
Ed
a
d
Es
 c
a
rd
io
va
sc
u
la
rE
s 
at
Er
o
Es
cl
Er
ó
ti
ca
s
VII
cular del aneurisma (REVA) (v. fig. e63-1). La TC también es capaz de 
valorar variantes de los AAA, como AAA inflamatorios y aneurismas 
micóticos. La angiografía por resonancia magnética (ARM) también 
posee una precisión elevada para detectar AAA, medir el diámetro del 
aneurisma y planificar el tratamiento. La ARM evita la exposición a la 
radiación y los contrastes yodados. La ATC ha desbancado a la aortografía 
en la evaluación y el tratamiento de los AAA. En pacientes que van a 
someterse a la REVA la aortografía es el paso inicial en la intervención 
quirúrgica. También se utiliza en intervenciones posteriores a la REVA, 
como embolización de ramas de la arteria lumbar o ilíaca.
Detección sistemática
La detección sistemática de AAA con ecografía, junto con la reparación 
de los AAA con un tamaño superior al umbral, ha reducido las muertes 
asociadas a AAA.3,4 La incidencia de AAA identificados en la detección 
sistemática oscila entre 1 caso por cada 1.000 adultos menores de 60 años 
y 7 casos por cada 1.000 personas de edad en torno a 65 años, pero puede 
llegar al 10% en aquellos con factores de riesgo como la edad avanzada, 
el sexo masculino, fumar, los antecedentes familiares, los antecedentes 
de otros aneurismas, la hipertensión y la ateroesclerosis. La detección 
sistemática de aneurismas se asocia con una reducción del 50% en la rotura 
y un descenso del 50% en la mortalidad relacionada con aneurismas.3,4 
A pesar de la rentabilidad de la detección sistemática de AAA en hombres 
de 65 a 74 años de edad, las pruebas de cribado universales de AAA en 
mujeres siguen suscitando controversias3 y no han demostrado un beneficio 
de supervivencia.4 Los AAA aparecen unos 10 años más tarde en mujeres 
que en los hombres, y las tasas de rotura y mortalidad por la rotura son 
más altas en mujeres. La Preventive Services Task Force (PSTF) de EE. UU. 
recomendó una única detección sistemática de AAA mediante ecografía en 
hombres de 65 a 75 años con antecedentes de hábito tabáquico.3,4 La Society 
for Vascular Surgery (SVS) recomienda una sola detección sistemática de 
AAA en todos los hombres y mujeres de 65 o más años con antecedentes 
de consumo de tabaco o antecedentes familiares de AAA.
Genética/genética molecular
Varios trastornos genéticos se asocian con aneurismas de la aorta 
torácica (AAT), como los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-
Danlos vascular, pero menos frecuentemente con AAA. Hasta el 20% 
de los pacientes con un AAA infrarrenal tienen antecedentes familiares 
de AAA, lo que apunta a un componente hereditario. Ciertas variantes 
genéticas, como DAB2IP, LRP1, CDKN2B-AS1, CNTN3, LAP, IL6R y el 
locus SORT1 se asocian con AAA.6
Evolución natural
Los AAA crecen gradualmente a lo largo de los años con una velocidad 
promedio para los AAA de 3 a 5,5 cm de diámetro de 0,2-0,3 cm/año, 
aumentando en paralelo al diámetro de la aorta.3 No todos los AAA siguen 
una velocidad lineal o constante de expansión. Aunque el diámetro del 
aneurisma es el factor más importante para predecir la rotura, es posible 
que el tamaño por sí solo no prediga el riesgo de rotura. La tensión y 
rigidez de la pared y el estrés máximo de la pared podrían contribuir 
también. Algunos han propuesto que el diámetro de la aorta relativo a 
la superficie corporal (índice del tamaño aórtico) tal vez sea un factor 
predictivo mejor en las mujeres que el diámetro absoluto.7 El riesgo de 
rotura estimado a 1 año es del 10-20% para los AAA de 6-7 cm de diámetro, 
del 20-40% en los AAA de 7 a 8 cm y del 30-50% si el AAA supera los 8 cm. 
El riesgo de rotura a los 5 años es aproximadamente del 5% para los AAA 
de 3 a 4 cm de diámetro, del 10-20% en los 4 a 5,5 cm, del 30-40% si el 
AAA tiene de 5,5 a 6 cm y superior al 80% en los AAA mayores de 7 cm.4
Aneurisma de la aorta abdominal roto
Los síntomas atribuibles directamente a los AAA suelen relacionarse con 
la rotura del aneurisma o crecimiento rápido y rotura inminente. La rotura 
de AAA en la cavidad peritoneal resulta en hemorragia aguda, dolor 
abdominal intenso e hipotensión causada por la pérdida de sangre (v. 
fig. e63-1). La rotura en el retroperitoneo puede dar lugar a un hematoma 
periaórtico contenido temporalmente, con dolor intenso abdominal o de 
espalda que en ocasiones se irradia al flanco o ingle. A veces existe una 
masa pulsátil y dolorosa abdominal o del flanco, junto con hipotensión 
y/o síncope. Cerca del 30-50% de los pacientes con AAA rotos mueren 
antes del ingreso, y otro 30-40% fallecen tras llegar al hospital pero antes 
del tratamiento.4 La tasa de mortalidad operatoria para la reparación con 
cirugía abierta (RCA) tras la rotura de un AAA es del 40-50%, pero quizás 
sea menor con REVA.3,4 En los pacientes estables con AAA sintomático 
pero aparentemente no roto, hay que realizar una TC para determinar 
si ha tenido lugar la rotura. Como la reparación urgente conlleva una 
tasa de mortalidad mucho más alta, en ausencia de rotura resultaría 
prudente en ciertos casos retrasar la reparación quirúrgica de 4 a 24 h 
para optimizar la situación bajo vigilancia estrecha.4
Tratamiento
Vigilancia y tratamiento médico
Los pacientes con AAA pequeños pueden observarse con seguridad 
mediante seguimiento con pruebas de imagen. Por lo general, hay que 
considerar la reparación en aneurismas asintomáticos de diámetro superior 
a 5-5,5 cm.3,4 Los aneurismas sintomáticos y aquellos de crecimiento rápido 
(> 1 cm/año) requieren un planteamiento más urgente. En pacientescon 
AAA mayores de 4,5 cm se prefiere la TC antes que la ecografía para medir 
con más precisión el tamaño del AAA. La vigilancia de los aneurismas 
hasta que el diámetro supere los 5,5 cm arroja una tasa baja de rotura 
(aproximadamente 1% anual).4 La SVS indica la siguiente estrategia de 
seguimiento con pruebas de imagen para los AAA de distintos tamaños: 
2,5-2,9 cm, cada 7 años; 3-3,9 cm, cada 3 años; 4-4,9 cm, cada 12 meses; y 
5-5,4 cm, cada 6 meses. No hay certezas sobre el tratamiento definitivo de los 
AAA entre 4,5 y 5,4 cm, y las recomendaciones deben ser individualizadas. 
Los pacientes sanos de menos edad –especialmente mujeres– con AAA de 
5 a 5,4 cm podrían beneficiarse de una reparación precoz.4
Se recomiendan varios pasos en los pacientes con AAA para ayudar 
a minimizar el riesgo de crecimiento del aneurisma. Dejar de fumar 
es importante porque el consumo mantenido de tabaco está ligado a 
tasas mayores de crecimiento y rotura de los AAA. Los pacientes con 
AAA y enfermedad ateroesclerótica concomitante probablemente se 
beneficiarán del tratamiento con estatinas, que quizás ralentizarán 
también el crecimiento de los AAA.5 Los pacientes con AAA pequeños 
deberían hacer ejercicio regular porque la actividad física moderada 
no afecta negativamente al riesgo de rotura y es posible que limite el 
crecimiento de los AAA.
TRATAMIENTO EXPERIMENTAL. El uso potencial de tratamientos 
farmacológicos para suprimir la tasa de crecimiento de los AAA suscita 
un gran interés.5 Uno de los primeros abordajes propuestos fue el uso 
de compuestos antagonistas del receptor β-adrenérgico (β-bloqueantes) 
para disminuir la tensión aórtica. Aunque han sido útiles en modelos 
animales de AAA, los estudios clínicos no demostraron la utilidad del 
propranolol en pacientes con AAA pequeños.4 La supresión de las 
proteinasas implicadas en la degradación de la MEC es otro abordaje.5 
Se necesitan más investigaciones para determinar si los inhibidores de 
las MMP como la doxiciclina reducen la velocidad de crecimiento de 
AAA en humanos. Los estudios clínicos no han demostrado ninguna 
utilidad de los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina 
(ECA) para ralentizar el crecimiento de los AAA pequeños.8
Cirugía
La decisión de someterse a la reparación programada de un AAA asinto-
mático depende de la expectativa de vida y el riesgo estimado de rotura, 
sopesado frente a los riesgos calculados inherentes a la reparación del 
AAA. Los pacientes con AAA suelen tener enfermedad arterial coronaria 
(EAC) subyacente, y como el infarto de miocardio (IM) postoperatorio 
aumenta la morbimortalidad perioperatoria posterior, la atención se diri-
ge a la EAC antes de la reparación programada del AAA. Las directrices 
actuales señalan que, en ausencia de enfermedad cardíaca activa, otras 
pruebas no invasivas solo están indicadas si modifican el tratamiento. 
Algunos pacientes se benefician de la evaluación preoperatoria de 
una posible isquemia coronaria y su tratamiento (v. capítulo 11). El 
tratamiento médico perioperatorio dirigido a reducir el riesgo cardíaco 
en pacientes que vayan a someterse a la reparación quirúrgica de AAA 
puede consistir en el mantenimiento de β -bloqueantes, estatinas y/o 
ácido acetilsalicílico. Los AAA se tratan quirúrgicamente mediante RCA 
o REVA. La selección del abordaje depende de la anatomía individual y 
factores secundarios como la edad del paciente y los riesgos estimados 
asociados a la anestesia y cirugía; actualmente la técnica elegida en la 
mayoría de los pacientes es la REVA.3,4
TÉCNICAS Y RESULTADOS. Para la RCA de AAA infrarrenales se 
accede a la aorta abdominal a través de un abordaje transperitoneal o 
retroperitoneal izquierdo usando un injerto protésico en tubo o bifurcado. 
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1299
En
ferm
ed
ad
es d
e la ao
rta
63
©
 E
ls
ev
ie
r. 
Fo
to
co
pi
ar
 s
in
 a
ut
or
iz
ac
ió
n 
es
 u
n 
d
el
ito
.
La tasa de mortalidad operatoria de la RCA oscila entre el 1 y el 
4% en notificaciones de centros de excelencia individuales, y 
las tasas de mortalidad en grandes bases de datos van del 4 al 
8%.4 Las tasas de complicaciones operatorias están en torno 
al 10-30%, con morbilidad relacionada con complicaciones 
cardíacas, pulmonares y renales, así como isquemia del 
colon. Puesto que los resultados de la RCA se relacionan con 
el volumen de hospitales y cirujanos, lo ideal es que la RCA de 
AAA se realice en centros con tasas de mortalidad operatoria 
demostrables inferiores al 5%. Aparecen complicaciones 
tardías hasta en el 15-30% de los pacientes en el seguimiento 
a largo plazo tras RCA de AAA. Esas complicaciones incluyen 
problemas relacionados con la incisión abdominal (como 
hernias y obstrucción intestinal), aneurismas perianas-
tomóticos (p. ej., aneurismas falsos secundarios a la disrupción 
de la línea de sutura y aneurismas auténticos debidos a 
degeneración aórtica proximal), infección del injerto, fístula 
injertoentérica y oclusiones de los injertos de las extremidades 
con isquemia de las extremidades inferiores. La formación 
tardía de aneurismas en zonas de anastomosis tras una RCA 
es infrecuente y afecta al 1, 5 y 20% de los pacientes a los 5, 10 
y 20 años de la cirugía, respectivamente.4 Tras la reparación 
abierta del AAA los pacientes deben someterse por lo general 
a un seguimiento clínico con TC cada 5 años.
REPARACIÓN ENDOVASCULAR DE LOS ANEURIS-
MAS AÓRTICOS ABDOMINALES. En pacientes con una 
anatomía idónea la REVA ofrece una alternativa menos 
invasiva que la RCA. La REVA requiere zonas de unión 
proximales y distales no aneurismáticas apropiadas.4 Los 
ensayos aleatorizados controlados que comparan REVA con 
RCA para los AAA infrarrenales asintomáticos han puesto 
de manifiesto una mortalidad a los 30 días más baja con 
REVA que con RCA.3,9 Sin embargo, en el grupo de REVA 
había un número significativamente mayor de intervenciones 
repetidas.9,10 En un análisis de 79.932 pacientes de Medicare 
la REVA logró un beneficio precoz similar en la mortalidad 
perioperatoria (1,6 frente al 5,2%) y las complicaciones, lo 
que demuestra que los datos de ensayos aleatorizados con-
trolados son generalizables.9 En el seguimiento a largo plazo 
(8 años), no obstante, la mortalidad relacionada con AAA 
o por todas las causas no era significativamente diferente 
entre REVA y RCA.9 Los pacientes con REVA tenían más 
reintervenciones relacionadas con el aneurisma.9
Los estudios observacionales señalan un beneficio de 
mortalidad de la REVA respecto a la RCA en los AAA rotos10 
(v. fig. e63-1). El estudio IMPROVE asignó aleatoriamente 
AAA rotos a una estrategia de primero REVA comparado con 
RCA y demostró la ausencia de mejoría en la mortalidad a 30 
días.10 Aunque los ensayos aleatorizados controlados aún no 
han puesto de manifiesto beneficios de supervivencia de la REVA para 
los AAA rotos, las directrices recomiendan el tratamiento de los AAA 
rotos en centros con un protocolo de evaluación y tratamiento rápido, 
preferiblemente con REVA para los pacientes apropiados.
La selección correcta de los pacientes permite tasas bajas de 
mortalidad (1-2%) y complicaciones (10-15%) perioperatorias con la 
REVA para la reparación programada de AAA.4 En el momento actual 
las opciones de REVA y RCA se consideran en pacientes «médicamente 
apropiados» con una anatomía idónea. La mayoría de los pacientes 
eligen la REVA por sus ventajas perioperatorias iniciales y la naturaleza 
«menos invasiva» de la técnica. A los 6 y los 8 años de seguimiento en 
los estudios DREAM y EVAR-1 la REVA tenía más complicaciones tardías 
y reintervenciones secundarias, y la reducción inicial de la mortalidad 
con REVA no se manteníaunos pocos años después.4,9,10
Aparecen «endofugas» (flujo de sangre persistente en el saco aneuris-
mático por fuera del endoinjerto) en casi el 25% de los pacientes a lo largo 
del seguimiento, y pueden causar roturas aórticas después de la REVA.4 
Las endofugas de tipo I, resultantes de la pérdida del sellado completo 
en el extremo proximal (tipo Ia) o distal (tipo Ib) del injerto-dispositivo 
endovascular, conducen a una mayor presión en el saco aneurismático y se 
asocian con un riesgo aumentado de rotura3 (fig. 63-4). Las endofugas de 
tipo II, las más frecuentes, se deben al llenado retrógrado del saco aneuris-
mático por la arteria lumbar o la mesentérica inferior. Las endofugas 
de tipo III están causadas por la separación de los componentes o dis-
rupción del tejido del endoinjerto y requieren tratamiento, habitualmente 
recubrirlas con un injerto-dispositivo endovascular. Las endofugas de 
tipo IV están relacionadas con filtraciones de sangre a través del material 
poroso del injerto y son autolimitadas. La endotensión, un AAA creciente 
tras la REVA sin endofuga demostrada y con un diámetro aumentado a 
más de 10 mm, suele precisar reparación. También pueden aparecer com-
plicaciones tardías de la REVA (migración del endoinjerto, trombosis de la 
extremidad), complicaciones relacionadas con el implante e infección del 
injerto. El control de la duración de los resultados clínicos exige vigilancia 
radiográfica a largo plazo. Habitualmente se realiza ATC con contraste tras 
1 mes y anualmente después del implante del dispositivo.3 La presencia 
de endofugas posiblemente obligue a una vigilancia más frecuente. Se 
usa ecografía dúplex en color en ocasiones en pacientes con hallazgos 
de imagen estables después de 1 año. En situaciones que limiten el uso 
del contraste la ecografía dúplex puede combinarse con TC sin contraste.
El uso generalizado de la REVA ha puesto de manifiesto una 
reducción en la morbimortalidad temprana de los pacientes con AAA, 
especialmente ancianos. Esta ventaja no se mantiene en el seguimiento 
a largo plazo, sin embargo.9 Lo ideal es que la REVA se realice en centros 
con una mortalidad intrahospitalaria muy baja (< 3%) y una tasa de 
conversión primaria a RCA inferior al 2% para la reparación programada.4 
El desarrollo de endoinjertos fenestrados y ramificados está ampliando 
FIGURA 63-4 Clasificación de las endofugas. Tipo I. Fuga en la zona de unión del injerto por 
encima, por debajo o entre los componentes del injerto (Ia: zona de unión proximal; Ib: zona de unión 
distal; Ic: oclusor ilíaco). Tipo II. Fugas de rama sin fugas en la zona de unión. Llenado retrógrado 
del saco aneurismático a través de una sola rama (IIa) o de múltiples ramas (IIb). Tipo III. Fuga a 
través de un defecto mecánico del injerto, fallo mecánico del injerto-dispositivo endovascular por 
separación de la unión de los componentes modulares (IIIa) o fracturas o agujeros del tejido en el 
endoinjerto (IIIb). Tipo IV. Fuga a través del tejido del injerto como resultado de la porosidad del 
mismo. Tipo V. Expansión mantenida del saco aneurismático sin fuga demostrable en la prueba de 
imagen (endotensión, controvertido). La endofuga primaria está presente desde el momento de la 
inserción del injerto. La endofuga secundaria aparece después de un angiograma por tomografía 
computarizada negativo previo. (Modificado de White GH, May J, Petrasek P. Specific complications 
of endovascular aortic repair. Semin Interv Cardiol 2000;5:35-46.)
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1300
En
fE
rm
Ed
a
d
Es
 c
a
rd
io
va
sc
u
la
rE
s 
at
Er
o
Es
cl
Er
ó
ti
ca
s
VII
la REVA a aneurismas cada vez más complejos que se extienden más 
proximalmente hasta afectar a los vasos renales y mesentéricos.
Aneurismas de la aorta torácica
Los AAT tienen una incidencia estimada de al menos 5-10 casos por 
cada 100.000 años-persona .11 La causa, evolución natural y tratamiento 
varían según la localización del AAT. Los aneurismas de la raíz o la aorta 
ascendente son los más frecuentes (aproximadamente 60%) seguidos de 
aquellos de la aorta descendente (aproximadamente 35%) y el cayado 
(< 10%).2 Un aneurisma aórtico toracoabdominal es el aneurisma de la 
aorta descendente torácica que se extiende distalmente hasta afectar 
a la aorta abdominal.
Causas y patogenia
Las causas de los AAT son trastornos heredables, trastornos genéticos 
(congénitos) y enfermedades degenerativas (conocidas anteriormente 
como «ateroescleróticas»), inflamatorias, infecciosas y mecánicas. 
Muchos de los trastornos genéticos afectan preferencialmente a la raíz 
aórtica y la aorta ascendente, pero algunos pueden alterar el cayado y 
la aorta descendente. Los factores de riesgo de AAT son fumar, hiper-
tensión, edad, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), EAC 
y antecedentes familiares. En series de AAA, el 20-27% de los pacientes 
tenían AAT sincrónicos o metacrónicos.1 La degeneración quística de la 
media (DQM) describe la degeneración y la fragmentación de las fibras 
elásticas, la pérdida de CML, el aumento del depósito de colágeno y la 
sustitución por «quistes» intersticiales de MEC de aspecto mucoide y 
tinción basófila (v. fig. 63-2). Los pacientes con síndrome de Marfan 
y muchas otras enfermedades que cursan con AAT de origen genético 
tienen DQM en la aorta. El envejecimiento se asocia con cierto grado 
de DQM, proceso que tal vez acelere la hipertensión. Estas alteraciones 
conducen al debilitamiento progresivo de la pared aórtica y pueden 
resultar en dilatación y formación de aneurismas.
Trastornos con aneurismas aórticos torácicos de origen 
genético
Muchos trastornos de la aorta torácica están relacionados con un tras-
torno genético o heredable, algunos de ellos asociados a características 
sindrómicas multisistémicas y otros a afectación de la aorta torácica y 
sus ramas exclusivamente (no sindrómicos)12 (tabla 63-1). El fenotipo 
en ciertos trastornos puede ser sutil y es frecuente la variabilidad 
intrafamiliar, lo que resalta la importancia de una exploración física 
minuciosa.13 Estos trastornos se asocian con anomalías de la media 
aórtica, proteínas de la MEC, CML vascular o proteínas contráctiles.6,12 
Se trata de los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos vas-
cular, síndrome de aneurisma y disección de la aorta torácica familiar, 
enfermedad con válvula aórtica bicúspide, síndrome de Turner y la 
aortopatía asociada a muchas cardiopatías congénitas. El momento de 
la cirugía profiláctica de enfermedad aneurismática en pacientes con 
estas enfermedades depende del defecto genético y otros factores como 
diámetro aórtico, velocidad de crecimiento de la aorta, antecedentes 
familiares, edad, sexo y preferencias de paciente y médico12 (tabla 63-2).
El síndrome de Marfan (SMF), un trastorno autosómico dominante 
del tejido conjuntivo, resulta de una fibrilina 1 anómala causada por 
mutaciones del gen FBN1.12 La dilatación aórtica del SMF afecta sobre todo 
a los senos de Valsalva (fig. 63-5) (vídeo 63-1), pero también puede haber 
aneurismas y disecciones de la aorta distal. Además de dirigir la elastogenia 
y proporcionar soporte estructural a los tejidos, la fibrilina 1 interacciona 
con las proteínas de unión al factor de crecimiento transformante β (TGF-β) 
latente y controla la activación y señalización del TGF-β. La fibrilina 1 
anómala del SMF provoca un exceso de TGF-β libre, que promueve la 
afectación de la aorta (fig. 63-6). La angiotensina interacciona con la 
señalización del TGF-β, y el bloqueo del TGF-β, ya sea con anticuerpos neu-
tralizadores o mediante el antagonista de los receptores de angiotensina 
(ARA) losartán, atenúa o previene la formación de aneurismas aórticosen ratones con SMF.12 En niños con SMF y enfermedad aórtica agresiva 
el tratamiento con ARA estabilizó el tamaño de la raíz de la aorta.14 Sin 
embargo, en estudios aleatorizados no hubo diferencias significativas 
en la tasa de dilatación aórtica de pacientes con Marfan tratados con 
atenolol o losartán14,15 (fig. e63-2). En un estudio holandés de Marfan que 
comparó la adición de losartán al tratamiento estándar (uso de losartán 
en > 70%), este fármaco sí redujo la tasa de crecimiento aórtico.1,16 En 
el momento actual se recomienda el tratamiento con β-bloqueantes en 
dosis máximas o ARA en el SMF para reducir la tasa de crecimiento de la 
aorta. Un metaanálisis próximo explorará los subgrupos de pacientes que 
podrían beneficiarse de un tratamiento específico.14,15
El síndrome de Loeys-Dietz (SLD), causado por mutaciones de TGFBR1 
y TGFBR2, cursa con anomalías craneofaciales (hipertelorismo, úvula 
bífida/ancha, paladar hendido, craneosinostosis), arterias tortuosas y 
aneurismas y disecciones de la aorta y sus ramas.1,12,17 Los pacientes con 
SLD pueden presentar manifestaciones cutáneas, como facilidad para 
los hematomas, piel hipertransparente con venas muy visibles y acné 
miliar facial. Los tejidos afectados de los pacientes con SLD muestran un 
exceso de señalización de TGF-β12 (v. fig. 63-6). El SLD tiene un fenotipo 
vascular más agresivo que el SMF, con disecciones que tienen lugar en 
tamaños más pequeños y menor edad. Es posible que las mutaciones 
de TGFBR2 ocasionen un fenotipo más agresivo que las de TGFBR1, 
especialmente en los hombres.12 Se recomienda la cirugía aórtica con 
dimensiones de la raíz de 4 a 4,5 cm, especialmente cuando están 
presentes las manifestaciones craneofaciales más graves.1,17
El síndrome de aneurismas-artrosis (SAA), también llamado SLD3 y sín-
drome de aneurisma y disección de la aorta torácica (ADATF) resulta de 
mutaciones de SMAD3 y consiste en artrosis grave precoz y osteocondritis 
disecante, manifestaciones esqueléticas y cutáneas del SLD, y arterias 
tortuosas, aneurismas y disecciones de la aorta y sus ramas.1,17 El SAA 
también puede tener un fenotipo aórtico agresivo y en ocasiones obliga 
a la cirugía aórtica con dimensiones menores de la raíz.1,12
El síndrome de Ehlers-Danlos vascular (SEDv) está causado por muta-
ciones de COL3A1 que provocan una síntesis anómala del procolágeno de 
tipo III y se asocia con aneurismas y disección de la aorta. Las personas 
con SEDv tienen riesgo de disección y rotura arterial espontánea, a 
menudo de arterias de tamaño intermedio. Es menos frecuente la 
afectación de la raíz aórtica, y la aorta descendente, la abdominal y las 
ramas resultan implicadas con más frecuencia. A diferencia del SMF y 
SLD, las arterias anómalas de los pacientes con SEDv son friables, lo que 
dificulta la reparación quirúrgica. El SEDv reduce significativamente los 
años de vida por enfermedad arterial y rotura de órganos viscerales.
En ausencia de otras manifestaciones fenotípicas (no sindrómicas) 
los AAT pueden ser familiares: hasta el 20% de los pacientes tienen 
un familiar de primer grado afectado.1,6,12,17 Este trastorno, aneurisma y 
disección de la aorta torácica familiar (ADATF), se hereda como rasgo 
autosómico dominante con penetrancia reducida y expresión variable 
(especialmente en las mujeres).6 Cada vez se identifican más genes 
capaces de causar ADATF, algunos de ellos asociados también con AAA 
y aneurismas cerebrales1,6,17 (v. tabla 63-1). Aunque las anomalías de 
la señalización del TGF-β subyacen a la patogenia en ciertos síndromes 
de aneurismas, los defectos en la función contráctil de las CML que dan 
lugar a aneurismas y disecciones de la aorta están relacionados con 
mutaciones de ACTA2, MYH11, MYLK, FLNA y PRKG112 (fig. e63-3; v. 
también fig. 63-6). Las microfibrillas de fibrilina 1 podrían participar en 
FIGURA 63-5 Ecocardiograma transtorácico de una raíz aórtica dilatada en un 
paciente con síndrome de Marfan. La dilatación es más pronunciada en los senos de 
Valsalva, y la aorta se estrecha por encima de la unión sinotubular.
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1301
En
ferm
ed
ad
es d
e la ao
rta
63
©
 E
ls
ev
ie
r. 
Fo
to
co
pi
ar
 s
in
 a
ut
or
iz
ac
ió
n 
es
 u
n 
d
el
ito
.
la mecanotransducción en las CML vascular, conectando así la fibrilina 
1 de la matriz a los filamentos de actina intracelulares. El ACTA2 codifica 
la α-actina del músculo liso, y las mutaciones de este gen son la causa 
más frecuente de ADATF; las mutaciones de ACTA2 explican el 14% del 
ADATF y se asocian con livedo reticular, flóculos del iris, enfermedad 
coronaria y cerebrovascular prematura, conducto arterioso persistente 
(CAP) y válvulas aórticas bicúspides.12,18 Se ha descrito disección aórtica 
con diámetros inferiores a 5 cm, y cerca del 50% de los pacientes con 
ACTA2 tienen problemas aórticos, con un riesgo acumulado que se estima 
en el 76% a los 85 años de edad.18 Los familiares de primer grado de 
las personas con AAT o disección no explicados deberían someterse 
a pruebas de imagen de la aorta o pruebas genéticas con análisis de 
mutaciones cuando una mutación conocida esté presente en la familia.1,6,17
La enfermedad por válvula aórtica bicúspide (VAB) afecta aproxima-
damente al 1% de la población y puede asociarse con aneurismas de la 
aorta ascendente, coartación y disección de la aorta19 (vídeo 63-2). La 
TABLA 63-1 Síndromes y enfermedades de aneurismas de la aorta torácica (AAT) de causa heredable o genética
GEn (ProtEÍna) sÍndromE o EnfErmEdad manifEstacionEs clÍnicas
Genes de proteínas de la matriz extracelular
FBN1 (fibrilina 1) Síndrome de Marfan Aneurisma de la raíz aórtica, DA, AAT, PVM, sobrecrecimiento de huesos largos, escoliosis, 
deformidades torácicas, ectopia del cristalino, miopía, talla alta, NTX
FBN2 (fibrilina 2) Aracnodactilia contractural 
congénita, síndrome de Beals
PVM, aracnodactilia, hábito marfanoide, contracturas digitales, dilatación aórtica leve
COL3A1 (procolágeno 
de tipo 3)
Síndrome de Ehlers-Danlos 
vascular
AAT, AAA, rotura arterial, DA, PVM, rotura intestinal y uterina, NTX, piel transparente, cicatrices 
atróficas, hipermovilidad de pequeñas articulaciones, facilidad para sufrir hematomas
EFEMP2 (fibulina 4) Cutis laxo AAT, tortuosidad arterial, estenosis arterial, hipertelorismo, aracnodactilia
MFAP5 (proteína asociada 
a las microfibrillas 5)
ADATF, SAA9 AAT, DA
Genes de la vía de señalización del TGF-β
TGFBR1 (receptor 1 
de TGF-β)
Síndrome de Loeys-Dietz tipo 1, 
síndrome de Furlong, ADATF, 
AAT5
AAT, aneurismas de ramas, DA, tortuosidad arterial, craneosinostosis, hipertelorismo, esclera 
azulada, úvula bífida/ancha, piel transparente, venas visibles, PVM, pie equino varo, 
facilidad para sufrir hematomas
TGFBR2 (receptor 2 
de TGF-β)
Síndrome de Loeys-Dietz tipo 2, 
ADATF, SAA3
AAT, aneurismas de ramas, DA, tortuosidad arterial, craneosinostosis, hipertelorismo, 
esclerótica azulada, úvula bífida/ancha, piel transparente, venas visibles, PVM, pie equino 
varo, facilidad para sufrir hematomas
SMAD3 (SMAD3) Síndrome de aneurisma-artrosis, 
SLD 3
AAT, aneurismas de ramas, DA, tortuosidad arterial, fenotipo que se solapa con SLD 1 y 2 
y características marfanoides, úvula bífida, artrosis prematura, artrosis disecante
TGFB2 (TGF-β 2) ADATF, SLD 4 AAT, tortuosidad arterial, DA, PVM, CAP, características que se solapan del SMF y SLD, úvula 
bífida, hipertelorismo
TGFB3 (ligando 3 
de TGF-β)
Síndrome de Rienhoff, SLD 5 AAT, AAA, DA, hipertelorismo, úvula bífida, características que se solapan del SMF y SLD, 
PVM
SKI (homólogo del oncogén 
del sarcoma v-SKI)
Síndrome de Shprintzen-Goldberg 
(síndrome velocardiofacial)
AAT, hábitomarfanoide, craneosinostosis, discapacidad intelectual, hipotonía de músculos 
esqueléticos
SLC2A10 (transportador 
de glucosa 10)
Síndrome de tortuosidad arterial Tortuosidad generalizada de la aorta y sus ramas, AAT, disección aórtica y arterial, 
queratocono, hábito marfanoide, contracturas articulares
SMAD2 (SMAD2) ADATF AAT, DA, disección arterial cervicocraneal
SMAD4 (SMAD4) Síndrome de poliposis infantil, 
THH, ADATF
Telangiectasias, MAV, AAT, DA
Componentes de la contracción del músculo liso vascular o genes del citoesqueleto
ACTA2 (α-actina 
del músculo liso)
ADATF, SAA6 AAT, DA, VAB, enfermedad de moyamoya, EAC y ECV prematuras, livedo reticular, flóculos 
del iris
MYH11 (cadena pesada 11 
de la miosina)
ADATF, SAA4 AAT, DA, CAP
MYLK (cinasa de la cadena 
ligera de miosina)
ADATF, SAA7 DA con un tamaño relativamente pequeño de la aorta
PRKG1 (proteína cinasa 
dependiente de GMPc)
ADATF, SAA8 Aneurismas de la raíz aórtica y DA
MAT2A (MAT IIα) ADATF AAT, DA, VAB
FLNA (filamina A) SED con heterotopia nodular 
periventricular y displasia 
de válvulas cardíacas
Ligado al cromosoma X, AAT, VAB, enfermedad de VM, crisis epilépticas, hipermovilidad 
articular
Aneurisma de la aorta ascendente asociado a válvula aórtica bicúspide
NOTCH1 (NOTCH1) VAB con AAT Estenosis aórtica, AAT
TGFBR1, TGFBR2, TGFB2, 
TGFB3, ACTA2, MAT2A, 
GATA5, SMAD6, LOX
VAB con AAT ADATF sindrómicos y no sindrómicos con mayor frecuencia de VAB
XO, Xp Síndrome de Turner VAB, COA, AAT, DA, talla baja, linfoedema, cuello alado, insuficiencia ovárica prematura; 
afecta a 1 de cada 2.500 recién nacidas vivas
AAA, aneurisma de la aorta abdominal; AAT, aneurisma de la aorta torácica; ADATF, aneurisma y disección de la aorta torácica familiar; CAP, conducto arterioso persistente; 
COA, coartación de la aorta; DA, disección aórtica; EAC, enfermedad arterial coronaria; ECV, enfermedad cerebrovascular; MAV, malformación arteriovenosa; NTX, neumotórax; 
PVM, prolapso de la válvula mitral; SAA, síndrome de aneurisma aórtico; SED, síndrome de Ehlers-Danlos; SLD, síndrome de Loeys-Dietz; SMF, síndrome de Marfan; TGF, factor 
de crecimiento transformante; THH, telangiectasias hereditarias hemorrágicas; VAB, válvula aórtica bicúspide; VM, válvula mitral.
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1302
En
fE
rm
Ed
a
d
Es
 c
a
rd
io
va
sc
u
la
rE
s 
at
Er
o
Es
cl
Er
ó
ti
ca
s
VII
VAB muestra plegamiento anómalo de las valvas, arrugas y adopción 
de forma de cúpula excesiva, que resultan en turbulencias incluso en 
ausencia de lesiones causantes de estenosis o insuficiencia. La tensión 
de cizallamiento anómala de la pared aórtica debida a patrones de flujo 
helicoidal en las válvulas aórticas bicúspides podría estar por debajo de 
la aortopatía de la enfermedad de VAB20,21 (fig. 63-7). Es posible que se 
desarrollen AAT ascendente asociados con VAB independientemente 
de la función valvular y aparezcan tardíamente tras el recambio de la 
válvula aórtica (RVA) (vídeo 63-3). Hay múltiples fenotipos de la aorta 
en la aortopatía por VAB, y el fenotipo de la raíz (presente el 10%) quizás 
tenga un riesgo aórtico más alto21 (vídeo 63-4). La dilatación aórtica en 
la enfermedad por VAB se produce sobre todo en la aorta ascendente, de 
proximal a media, por lo que es importante obtener pruebas de imagen de 
toda la aorta ascendente en pacientes con VAB.17 La DQM subyace a los 
aneurismas aórticos y el riesgo de disección asociado con VAB.21 Cuando 
coexisten VAB y AAT, hay más DQM asociada con las VAB insuficientes 
que con las estenóticas.21 Comparado con los aneurismas con válvula 
aórtica tricúspide (VAT), los aneurismas con VAB muestran más apoptosis, 
actividad de MMP-2 aumentada y anomalías en las vías de señalización de 
TGF-β y proteína cinasa C.19 El riesgo a lo largo de la vida de disección aór-
tica para el paciente con VAB es 4-8 veces mayor que el de la población 
general.21 Sin embargo, el riesgo de disección en pacientes con VAB 
seguidos en el tiempo y sometidos a cirugía programada de aneurismas es 
relativamente bajo. De 416 pacientes con VAB (edad al diagnóstico, 35 ± 12 
años) seguidos durante 16 años de media, la incidencia de disección 
aórtica fue de 3,1 casos por cada 10.000 años-paciente, con un riesgo 
relativo ajustado por la edad de 8,4, comparado con la población general.21 
Se observaron tasas más altas en pacientes de 50 o más años de edad 
en el momento basal (17,4 casos por cada 10.000 años-paciente) y en 
aquellos con aneurisma de la aorta ascendente en el momento basal 
(44,9 casos por cada 10.000 años-paciente, comparado con el riesgo de 
la población de edad equiparable de 0,31 por cada 10.000 años-persona). 
El riesgo de disección aórtica en pacientes con VAB y un aneurisma de 
la aorta ascendente de 5,3 cm es del 4%, aproximadamente.22 Las VAB 
y aneurismas de la aorta ascendente pueden ser familiares, heredados 
como trastorno autosómico dominante con expresión variable y pene-
trancia incompleta.12 En la tabla 63-1 se recogen las mutaciones génicas 
asociadas con VAB y AAT. La heterogeneidad genética, complejidad del 
rasgo, variantes de secuencia no codificantes y factores epigenéticos 
podrían explicar la ausencia de una patogenia genética subyacente en 
la enfermedad por VAB con AAT.12 Los familiares de primer grado de los 
pacientes con VAB, especialmente con aortopatía, deberían ser evaluados 
en busca de VAB y AAT ascendente.17
El síndrome de Turner (ST), que afecta a 1 de cada 2.000 recién nacidas 
vivas, resulta de la pérdida completa o parcial del segundo cromosoma 
sexual (X0, Xp). Cerca del 50-75% de las pacientes con ST tiene defectos 
cardiovasculares (CV), incluidos VAB en el 30%, coartación de la aorta 
en el 12%, alargamiento del cayado transversal en el 30% y dilatación 
de la aorta ascendente en el 33%.23 La señalización anómala de TGF-β 
podría contribuir a la afectación aórtica en el ST. Se ha calculado que las 
pacientes con ST tienen 100 veces más riesgo de sufrir disección aórtica 
que los controles de edad equiparable.23 La mayoría de las mujeres con 
ST que desarrollan disección aórtica tiene factores de riesgo, como 
dilatación de la aorta, VAB, hipertensión sistémica y coartación de 
la aorta23 (fig. e63-4). Las mujeres con ST sin factores de riesgo de 
disección aórtica deben someterse a revaluaciones de la aorta cada 5-10 
años o cuando esté indicado clínicamente (p. ej., ante la gestación).17 
Las mujeres con factores de riesgo o defectos CV conocidos requieren 
pruebas de imagen más frecuentes. Como las pacientes con ST tienen talla 
baja, hay que evaluar las dimensiones de la aorta ascendente en relación 
con la superficie corporal (SC). Las pacientes con ST tienen un diámetro 
aórtico aumentado respecto a la SC y más riesgo de disección con 
diámetros absolutos de la aorta más pequeños.23,24
El aumento de tamaño de la aorta y la DQM se asocian con otras 
cardiopatías congénitas, como coartación de la aorta, transposición de los 
grandes vasos, comunicaciones interventriculares y tetralogía de Fallot.
Aneurismas degenerativos
Los aneurismas degenerativos («ateroescleróticos») son menos fre-
cuentes en la aorta ascendente y se asocian con ateroesclerosis aórtica 
difusa. Los aneurismas del cayado aislados pueden ser degenerativos 
o estar relacionados con úlceras aórticas penetrantes, DQM y rara 
vez sífilis y otras infecciones. La mayoría de los AAT descendente son 
degenerativos, pero algunos resultan de trastornos genéticos. Estos 
aneurismas tienden a originarse inmediatamente distales al origen de la 
arteria subclavia izquierda, son fusiformes o bien saculares y es posible 
que se extiendan a la aorta abdominal o coexistan con AAA.
Disección de laaorta
La disección es una causa frecuente de aneurismas de la aorta torácica 
descendente y el cayado. Con frecuencia se desarrollan aneurismas 
en el estadio crónico de la disección y, por tanto, afectan con menos 
frecuencia a la aorta ascendente, ya que esta porción casi siempre se 
recambia en la cirugía del estadio agudo (v. más adelante).
Sífilis y aortitis
La sífilis cardiovascular se produce en el estadio terciario y afecta 
típicamente a la aorta ascendente y el cayado. Hoy en día la aortitis 
es absolutamente excepcional gracias al tratamiento antibiótico de la 
sífilis en fases más precoces de su evolución. La sífilis CV aparece tras 
un período latente de al menos 10-25 años. Las características anato-
mopatológicas son inflamación linfocítica y de células plasmáticas en 
la adventicia, con la imagen clásica de «corteza de árbol» o aspecto 
arrugado de la íntima aórtica. En el 40% de los casos se forman aneuris-
mas en la aorta ascendente. La sífilis terciaria puede causar valvulitis, 
insuficiencia aórtica (IA) y estenosis de orificios coronarios.
La aortitis infecciosa (típicamente bacteriana, con menos frecuencia 
fúngica) se describe más adelante (v. también capítulo 73). Otras causas 
TABLA 63-2 Umbral de tamaño para la resección 
profiláctica de aneurismas de la raíz aórtica o aorta 
ascendente en distintos trastornos
trastorno umBral dE tamaÑo*
Aneurisma degenerativo ≥ 5,5 cm
Válvula aórtica bicúspide ≥ 5,5 cm
Válvula aórtica bicúspide con factores de riesgo 
o riesgo quirúrgico bajo†
≥ 5 cm
Válvula aórtica bicúspide que requiere recambio 
de la válvula aórtica
> 4,5 cm
Síndrome de Marfan ≥ 5 cm
Síndrome de Marfan con factores de riesgo‡ > 4,5 cm
Síndrome de Loeys-Dietz§ 4-4,5 cm
Síndromes de aneurismas de la aorta torácica 
familiares¶
4,5-5 cm
Síndrome de Turner > 2,5 cm/m2
*Pueden considerarse umbrales más bajos para la intervención según la superficie 
corporal en pacientes de talla baja o en caso de crecimiento rápido de la aorta. La edad, el 
tamaño corporal, el crecimiento rápido, los antecedentes familiares, el riesgo de la cirugía 
y las preferencias de paciente y médico influyen en el umbral de tamaño de la aorta.
†Antecedentes familiares de disección aórtica o tasa de crecimiento de la aorta de 
0,5 cm o más al año o si el paciente tiene un riesgo quirúrgico bajo (< 4%) y la cirugía 
se realiza en un centro con maestría establecida en estas intervenciones por un equipo 
quirúrgico con experiencia en la aorta. Otros factores de riesgo de disección aórtica son 
coartación de la aorta, hipertensión y el fenotipo de la raíz de válvula aórtica bicúspide.
‡Antecedentes familiares de disección aórtica o crecimiento rápido de la aorta (> 3 mm/
año) o insuficiencia aórtica o mitral grave. Si se desea gestación, hay que considerar la 
cirugía aórtica profiláctica para un diámetro de 4-4,5 cm.
§Es razonable plantear la reparación quirúrgica de la aorta en adultos con síndrome de 
Loeys-Dietz o una mutación confirmada de TGFBR1 o TGFBR2 con diámetro aórtico de 
4,2 cm o más en el ecocardiograma transesofágico, o 4,4-4,6 cm o más en la TC o RM. La 
cirugía aórtica con diámetros menores podría estar recomendada si existen características 
craneofaciales graves, crecimiento rápido o antecedentes familiares de disección aórtica.
¶Los umbrales para la cirugía varían según el gen específico mutado. Los AAT causados 
por mutaciones de ACTA2, SMAD3 y MYLK podrían provocar disección aórtica con 
diámetros relativamente pequeños de la arteria.
Modificado de Erbel R et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of 
aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and 
abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic 
Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014;35:2873-926; 
Hiratzka LF et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/ SIR/STS/SVM guidelines 
for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. Circulation 
2010;121:e266-369; y Hiratzka et al. Surgery for aortic dilatation in patients with 
bicuspid aortic valves: a statement of clarification from the American College of 
Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. 
J Am Coll Cardiol 2016;67:724-31.
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1303
En
ferm
ed
ad
es d
e la ao
rta
63
©
 E
ls
ev
ie
r. 
Fo
to
co
pi
ar
 s
in
 a
ut
or
iz
ac
ió
n 
es
 u
n 
d
el
ito
. de AAT son aortitis no infecciosa como arteritis de células gigantes, otras 
vasculitis y aortitis idiopática y enfermedad por IgG4. En el 2-8% de los 
AAT la aortitis no infecciosa subyace a los aneurismas aórticos.
Manifestaciones clínicas
La mayoría de los AAT son asintomáticos y se descubren accidentalmen-
te. Hallazgos físicos como IA pueden apuntar a AAT. Los síntomas de 
AAT suelen estar relacionados con un efecto de masa local, IA progresiva 
o embolia sistémica causada por trombo mural o ateroembolia. En 
ocasiones se produce obstrucción de la vena cava superior o de la vena 
innominada por aneurismas de la aorta ascendente o el cayado. Los AAT 
pueden comprimir la tráquea, los bronquios o el esófago. Es posible el 
dolor dorsal o de espalda persistente por un efecto de masa directo del 
AAT, con compresión de estructuras intratorácicas o erosión de huesos. 
Las complicaciones más graves de los AAT son rotura y disección 
(figs. 63-8 y e63-5). La rotura de la aorta provoca dolor torácico o 
dorsal intenso y súbito. La rotura en la cavidad pleural (habitualmente 
la izquierda) o en el mediastino se asocia con hipotensión; la rotura en 
el esófago causa hematemesis; y la rotura en un bronquio o la tráquea 
resulta en hemoptisis. Los AAT infectados se asocian con dolor, fiebre 
y fístulas. La expansión aguda de la aorta, las roturas contenidas y los 
seudoaneurismas son causa de dolor torácico o dorsal intenso. La 
disección de la aorta torácica (v. más adelante) es más frecuente que 
la rotura.
Diagnóstico
Muchos AAT son patentes en la radiografía de tórax (fig. e63-6), con 
características que incluyen mediastino ensanchado, botón aórtico 
prominente o desplazamiento de la tráquea. Los aneurismas de menor 
tamaño pueden no verse en las placas. Los aneurismas que afectan 
a los senos de Valsalva y la raíz aórtica no siempre se observan en 
la radiografía de tórax, al estar «escondidos» detrás del esternón, las 
FIGURA 63-6 Vías implicadas en las enfermedades con aneurismas de la arteria torácica heredables (v. también tabla 63-1). Los números indican el síndrome correspondiente 
causado por mutaciones en la proteína: 1, síndrome de Marfan; 2, síndrome de Loeys-Dietz de tipo 1 o 2; 3, síndrome de Loeys-Dietz de tipo 3; 4, síndrome de Loeys-Dietz 
de tipo 4; 5, síndrome de Shprintzen-Goldberg; 6, cutis laxo de tipo 1B; 7, síndrome de tortuosidad arterial; 8, 9 y 10, aneurisma y disección de la aorta torácica familiares; 
11, síndrome de Myhre, síndrome de poliposis infantil y síndrome de hemorragia-telangiectasia; 12, síndrome relacionado con Ehlers-Danlos con heterotopia nodular periven-
tricular. ANG, angiotensina; ECA, enzima conversora de la angiotensina; ERK, cinasa regulada por señal extracelular; HDAC, histona desacetilasa; JNK, Jun N-terminal cinasa; 
MAPK, proteína cinasa activada por mitógenos; MEK, proteína cinasa activada por mitógenos/cinasa regulada por señales extracelulares; MLCK, cinasa de la cadena ligera de la 
miosina; MMP, metaloproteinasa de la matriz; PAI, inhibidor del activador del plasminógeno; TAK, cinasa activada por el factor de crecimiento transformante β; TGF, factor de 
crecimiento transformante; TGFBR, receptor del factor de crecimiento transformanteβ; TSP, trombospondina. (Tomado de Gillis E, Van Laer L, Loeys BL. Genetics of thoracic aortic 
aneurysm: at the crossroads of transforming growth factor-beta signaling and vascular smooth muscle contractility. Circ Res 2013;113:327-40.)
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1304
En
fE
rm
Ed
a
d
Es
 c
a
rd
io
va
sc
u
la
rE
s 
at
Er
o
Es
cl
Er
ó
ti
ca
s
VII
estructuras mediastínicas y las vértebras. La tortuosidad de la aorta y 
su despliegue en ancianos también es capaz de imitar o enmascarar 
AAT. Así pues, la radiografía de tórax no descarta el diagnóstico de ATT.
El ecocardiograma transtorácico (ETT) es capaz de visualizar los AAT 
que afectan a los senos de Valsalva y a menudo a la aorta ascendente 
proximal, cayado y aorta descendente proximal2 (v. fig. 63-5, y vídeos 
63-1 y 63-4). El tamaño de la raíz aórtica varía según la edad, talla o 
SC y sexo, y contamos con nomogramas de los intervalos normales.2,17 
Aunque el ETT no caracteriza por completo los AAT del cayado y la aorta 
descendente, el ecocardiograma transesofágico (ETE) sí es capaz de 
visualizar la mayor parte de la aorta torácica (vídeo 63-5).
La TC y RM realzadas con contraste aportan detalles destacados 
de la anatomía de la aorta y sus ramas en los ATT. En caso de aortas 
tortuosas, las imágenes axiales solas pueden ser engañosas y es posible 
que «exageren» la auténtica dimensión de la aorta.2 Cuando las 
imágenes axiales atraviesan la aorta descendente en un plano que 
queda fuera del eje, el diámetro aórtico resulta falsamente grande. La 
TC multidetector y la RM permiten la reconstrucción de los datos axiales 
en imágenes tridimensionales, facilitando la medición de la aorta en 
un corte genuinamente transversal para obtener un diámetro preciso2 
(figs. 63-9 y e63-7). El ecocardiograma mide por lo general el diámetro 
interno, mientras que TC y RM miden el diámetro externo de la aorta, 
presuntamente 0,2-0,4 cm mayor que el interno.2,17
Evolución natural
Muchos factores influyen en la evolución natural de los ATT. Los 
pacientes con SMF y enfermedad por VAB tienen una tasa de 
crecimiento aneurismático más rápida que aquellos con aneurismas 
degenerativos.11 El tamaño y la localización del AAT también afectan 
a su tasa de crecimiento y probabilidad de rotura o disección. Los 
ATT son relativamente indolentes, con una tasa de crecimiento de 
aproximadamente 1-2 mm/año y variabilidad individual notable.1,11 Los 
aneurismas de mayor tamaño crecen más rápido que los más pequeños. 
Los aneurismas de la aorta descendente tienen una tasa de crecimiento 
mayor (cerca de 2 mm/año) que los de la aorta ascendente (1 mm/año), 
y los AAT diseccionados crecen más rápido que aquellos sin disección.11
La rotura y la disección aguda son las complicaciones principales 
de los AAT (v. figs. 63-8, 63-9, e63-4 y e63-5). Menos de la mitad de 
los pacientes con rotura llegan vivos al hospital; la mortalidad a las 
24 h alcanza el 75%. El diámetro aórtico y la enfermedad subyacente 
determinan los riesgos de las complicaciones aórticas. Para los aneurismas 
de la aorta ascendente mayores de 6 cm, el riesgo de rotura, disección o 
muerte es del 15,6%.1,25 Una serie de pacientes con SMF tuvo un riesgo de 
disección aórtica del 0,3% por año con un diámetro de la raíz aórtica de 
4,5 a 4,9 cm, y el 1,33% anual con 5-5,4 cm.26 En los pacientes con VAB el 
riesgo de disección aórtica fue aproximadamente del 3,8% para aquellos 
cuyo diámetro de la aorta ascendente era de 5,3 cm y del 10% si llegaba a 
6 cm.22 En el SLD, ciertos síndromes de AAT familiares y SEDv el diámetro 
aórtico es menos predictivo y la disección puede producirse incluso con 
tamaños menores de la aorta. En pacientes con aneurismas degenerativos 
de la aorta descendente o toracoabdominal los riesgos estimados de 
episodios aórticos definidos (disección, rotura o muerte) fueron 5,5, 7,2, 9,3 
y 15,4% con diámetros de la aorta de 50, 55, 60 y 70 mm, respectivamente.27
Los factores de riesgo de mayor crecimiento y rotura de los AAT son 
edad avanzada, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), 
hipertensión, fumar cigarrillos, crecimiento rápido del aneurisma, 
disección de la aorta y antecedentes familiares.17 El diámetro de la aorta 
es el factor de riesgo más importante de complicaciones del aneurisma 
(fig. e63-8). El sexo y la SC quizás predigan también las complicaciones 
de los aneurismas.17,25,27 Algunos autores han propuesto el uso del área 
transversal de la aorta y el peso corporal,17 y la calculadora de riesgo 
aórtico emplea la talla, el peso y el diámetro de la aorta para calcular 
el riesgo anual de rotura o disección.25
Los umbrales quirúrgicos para la reparación de AAT dependen de la 
enfermedad existente y factores específicos del paciente (v. tabla 63-2). 
En los aneurismas degenerativos se recomienda el recambio quirúrgico 
de la aorta cuando el diámetro de la raíz aórtica o la aorta ascendente 
llega a 5,5 cm; el cayado, > 5,5 a 6 cm, y la aorta descendente o 
toracoabdominal alcanza > 5,5 a 6 cm.1,17,27 Se recomienda cirugía en 
el SMF cuando el diámetro de la raíz aórtica es de 50 mm o mayor, con 
un umbral menor para aquellos con crecimiento rápido de la aorta 
o antecedentes familiares de disección aórtica;1,17 en los síndromes 
de AAT familiares con 4,5-5 cm;1 en aneurismas de VAB con 5,5 cm 
o más, y con 5 cm o mayor si existen factores de riesgo de disección 
aórtica (antecedentes familiares de disección, crecimiento rápido de 
la aorta [> 3-5 mm/año], coartación de la aorta o hipertensión) o el 
paciente tiene un riesgo quirúrgico bajo.1,24 En caso de operar la VAB 
puede realizarse cirugía del aneurisma aórtico en candidatos aceptables 
con diámetros de la aorta superiores a 4,5 cm.24 Los adultos con SLD 
deberían intervenirse cuando la raíz aórtica mida de 4 a 4,5 cm, aunque 
algunos recomiendan cirugía en pacientes con SLD una vez que la raíz 
pasa de 4 cm, especialmente si se acompaña de un índice craneofacial 
alto.1,12,17 En el ST debe considerarse la cirugía profiláctica cuando el 
índice de tamaño de la aorta ascendente sea 2,5 cm/m2 o superior.23,24 
El momento de la cirugía también depende de los antecedentes 
familiares, sexo, velocidad de crecimiento del aneurisma, tamaño 
FIGURA 63-7 La aortopatía con válvula aórtica bicúspide (VAB) se relaciona con flujo aórtico anómalo y tensión de cizallamiento de la pared (TCP) elevada. La resonancia magnética 
cardíaca de flujo tetradimensional (RMC flujo 4D) se usa para valorar la relación entre la TCP y la remodelación del tejido aórtico regional en pacientes con VAB. Una TCP aórtica 
elevada generada por un flujo aberrante debido a la fusión de las cúspides se corresponde con una desregulación más grave de la matriz extracelular (MEC) que las regiones adyacentes 
de TCP normal en la aorta del mismo paciente. La degeneración de fibras elásticas es más grave en regiones de TCP elevada (menos elastina, fibras más delgadas y mayor distancia 
entre las láminas), mientras que también se observan concentraciones más altas de mediadores de la desregulación de la MEC (metaloproteinasas de la matriz [MMP] y factor de 
crecimiento transformante β [TGF-β]). Estos datos implican que la hemodinámica relacionada con la válvula es un factor contribuyente a la aortopatía de la VAB. (Tomado de Guzzardi 
DG, Barker AJ, van Ooij P, et al. Valve-related hemodynamics mediate human bicuspid aortopathy insights from wall shear stress mapping. J Am Coll Cardiol 2016;66:892-900.)
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc.Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1305
En
ferm
ed
ad
es d
e la ao
rta
63
©
 E
ls
ev
ie
r. 
Fo
to
co
pi
ar
 s
in
 a
ut
or
iz
ac
ió
n 
es
 u
n 
d
el
ito
.
corporal, valvulopatía aórtica concomitante, necesidad de otra cirugía 
cardíaca, trastornos concomitantes y preferencias de paciente y médico. 
Como las complicaciones aórticas tienen lugar con diámetros inferiores 
a los quirúrgicos, los médicos tienen que individualizar el tratamiento 
según el riesgo quirúrgico y otros factores. Los abordajes endovasculares 
en algunos trastornos pueden conducir a tratamientos más precoces 
para los candidatos idóneos, pero la enfermedad por aneurismas de 
origen genético limita por lo general la reparación endovascular de la 
aorta torácica a urgencias o intervenciones híbridas que utilizan injertos 
quirúrgicos como plataformas de aterrizaje.
Tratamiento
Tratamiento quirúrgico
ANEURISMAS DE LA AORTA TORÁCICA ASCENDENTE. El 
tratamiento de los AAT ascendente consiste en abrir la aorta ascendente 
y colocar un injerto prostético con o sin RVA concomitante. Un injerto 
compuesto consistente en un tubo de dacrón con una válvula aórtica 
protésica cosida en un extremo (técnica de Bentall modificada) suele 
ser el método de elección para tratar los AAT ascendente que afectan 
a la raíz asociados con valvulopatía aórtica significativa. La válvula y el 
injerto se suturan directamente al anillo aórtico, y las arterias coronarias 
se reimplantan en el injerto de dacrón. Para la reparación programada 
de aneurismas el riesgo de muerte o accidente cerebrovascular (ACV) 
oscila entre el 1 y el 5% según la enfermedad, población de pacientes 
y experiencia quirúrgica.1,17 El riesgo de morbimortalidad aumenta con 
la necesidad de disección del cayado. Las operaciones urgentes sobre 
la aorta proximal conllevan un riesgo mucho mayor. Los pacientes 
con valvas de la válvula aórtica estructuralmente anómalas y aquellos 
cuya IA es secundaria a dilatación de la unión sinotubular o del anillo 
aórtico podrían someterse a un recambio de la raíz con mantenimiento 
de la válvula –reimplantando la válvula original en un injerto de dacrón 
(técnica de David) o remodelando la raíz aórtica (técnica de Yacoub) (fig. 
e63-9)–. La técnica de reimplantación es preferible a la de remodelación 
porque estabiliza el anillo y limita la dilatación aórtica e IA tardía.28
El autoinjerto pulmonar (técnica de Ross) es una alternativa al injerto 
aórtico mixto en los candidatos adecuados. Esta intervención consiste 
en sustituir la válvula aórtica y raíz original del paciente con la raíz pul-
monar del propio paciente, insertada en la posición aórtica. La raíz 
pulmonar se reemplaza por una raíz de homoinjerto criopreservada. La 
técnica de Ross conlleva el riesgo de desarrollo de aneurismas tardíos en 
el autoinjerto y no debe usarse en pacientes con enfermedades de la raíz 
aórtica de origen genético; su uso resulta controvertido en caso de VAB y 
enfermedad aórtica. Otra alternativa es el empleo de aloinjertos aórticos 
criopreservados (raíz aórtica y aorta ascendente proximal de cadáver), 
pero los problemas de duración y las calcificaciones aórticas tardías 
limitan esta opción. Las estimaciones respecto al riesgo de mortalidad 
en la reparación programada de la aorta torácica son las siguientes: 
injerto valvular mixto, el 1-5%; RVA independiente y reparación de la 
aorta ascendente, el 1-5%; recambio de la raíz conservando la válvula, 
menos del 1-1,5%, y reparación de VAB y aorta ascendente, el 1,5%.17
ANEURISMAS DEL CAYADO AÓRTICO. Los aneurismas del cayado 
aórtico son más difíciles de tratar quirúrgicamente porque la recons-
trucción de los vasos del cayado exige la interrupción del flujo sanguíneo 
de esos vasos.17 Un abordaje utiliza la resección del hemicayado: los 
vasos del cayado se mantienen indemnes, con la aorta descendente 
como techo, y se recambia el resto del cayado. La resección extendida 
del cayado exige resecar todo el cayado y usar injertos ramificados 
para sustituir al cayado y los grandes vasos, empleando derivaciones 
construidas a cada uno de los grandes vasos o reimplantando una 
isla de tejido del cayado que incluya los orígenes del gran vaso.17 La 
protección cerebral durante la cirugía del cayado se realiza mediante 
varios métodos, clásicamente la parada circulatoria con hipotermia 
profunda. Si el aneurisma se propaga parcialmente a la aorta torácica 
descendente, el injerto de poliéster se extiende como una trompa de 
elefante a la porción descendente del aneurisma, lo que obliga a una 
segunda intervención para completar la reparación.17,29 En esta operación 
se crea la anastomosis distal a la porción media de un injerto y el injerto 
distal está dentro de la luz de la aorta, y por tanto puede ser recuperado 
sin manipular el cayado. Una modificación reciente de esta técnica 
utiliza una endoprótesis cubierta (injerto de endoprótesis endovascular) 
fijada a un injerto vascular para permitir la fijación del injerto-dispositivo 
endovascular a la aorta descendente y la reconstrucción con injerto 
vascular del cayado aórtico.30 Esta técnica de la «trompa de elefante 
congelada» permite el recambio total del cayado y la aorta descendente 
en una sola fase para aneurismas complejos, así como el tratamiento de 
la disección aguda de tipo A.29 Se produce lesión de la médula espinal 
en el 9% de las técnicas de trompa de elefante congelada realizadas por 
disección extensa crónica de la aorta.29 La cirugía de los aneurismas del 
cayado tiene una tasa de morbilidad y mortalidad de 2 a 7% de riesgo de 
muerte y ACV.1,17 Las técnicas endovasculares y reconstrucciones extraa-
natómicas pueden ocuparse de los aneurismas complejos del cayado 
aórtico y las técnicas de trompa de elefante completa.17,29 La cirugía de los 
aneurismas del cayado se considera cuando el diámetro del aneurisma 
es superior a 55 mm. El mayor riesgo quirúrgico obliga a considerar las 
técnicas de desramificación con reparación endovascular de la aorta 
torácica (REVAT) como abordaje híbrido. Sin embargo, este abordaje 
conlleva un riesgo mayor de disección aórtica de tipo A retrógrada.1
ANEURISMAS TORÁCICOS DESCENDENTES. Los paradigmas del 
tratamiento para los AAT descendente han cambiado gracias al rápido 
FIGURA 63-8 Rotura de una disección aórtica de tipo B. A. Tomografía computarizada 
realzada con contraste que muestra la fuga inicial de sangre de la luz falsa dilatada 
(flechas). La pequeña luz auténtica es densamente opaca por el contraste. B. TC sin 
contraste que demuestra una hemorragia aguda de la disección de tipo B rota (flechas). 
C. Reconstrucción tridimensional de la aorta torácica descendente tras la reparación 
endovascular urgente de la disección aórtica rota. Ao, aorta.
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 13, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
1306
En
fE
rm
Ed
a
d
Es
 c
a
rd
io
va
sc
u
la
rE
s 
at
Er
o
Es
cl
Er
ó
ti
ca
s
VII
desarrollo de la REVAT.1 La mortalidad para la reparación de AAT des-
cendente es más baja poco después de la REVAT comparado con la RCA, 
mientras que las tasas de supervivencia a medio plazo son similares.1 
Las directrices de la European Society of Cardiology (ESC) indican que 
debe plantearse la REVAT para AAT descendente de diámetro superior 
a 55 mm, y RCA en mayores de 60 mm cuando sea la única opción en 
un candidato apropiado.1 Es posible que se apliquen umbrales más 
bajos a los trastornos del tejido conjuntivo, como SMF y SLD. La REVAT 
tiene un riesgo mayor de complicaciones en el SMF y otros trastornos 
del tejido conjuntivo y se reserva típicamente para complicaciones 
urgentes, pacientes de riesgo muy alto o con injertos proximales y distales 
suturados