Esclerosis Múltiple- María F Baptista

Vista previa del material en texto

ESCLEROSIS 
MÚLTIPLE
Br.Maria 
Baptista
Profesor
Dr. Marcos 
Hernández
Semiología UC
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Esta enfermedad se caracteriza por la aparición 
progresiva de placas de desmielinización en 
distintos puntos del Sistema Nervioso Central.
Enfermedad de etiología desconocida, 
caracterizada por la aparición progresiva de 
áreas o "placas" de desmielinización en todo el 
sistema nervioso, sin ninguna sistematización. 
Como etiologías probables se sospechan la autoinmune o la viral, aunque 
ninguna de ellas ha sido confirmada. 
Epidemiología
Sexo
Tres veces más 
frecuente en mujeres 
que en varones.
Raza
Las personas 
caucásicas tienen 
más del doble de 
probabilidad de 
contraer la 
esclerosis 
múltiple que las 
de otras razas.
Edad
Por lo general se 
desarrolla entre los 
20 y 40 años.
Esclerosis Múltiple
Factores de 
Riesgo
Deficiencia de vitamina D, exposición 
al virus de Epstein-Barr (EBV) después 
de la infancia temprana y tabaquismo. 
La susceptibilidad es poligénica y 
cada gen contribuye con una cantidad 
relativamente pequeña al riesgo 
general. 
Puede comenzar de forma 
repentina o insidiosa.
Los síntomas pueden ser 
acentuados o tan 
insignificantes que la 
persona tal vez no acuda 
al médico durante meses o 
años.
Las manifestaciones de la 
enfermedad son muy 
variadas y dependen del 
sitio del SNC en que se 
encuentren las lesiones.
Evolución de 
la enfermedad Esclerosis múltiple
recidivante/remitente(RMS)
Esclerosis múltiple
progresiva secundaria(SPMS)
Esclerosis múltiple
progresiva primaria(PPMS)
Se describen 3 tipos:
• Comprende el 90% de los casos.
• Se caracteriza por ataques discretos con
evolución de días o semanas (rara vez de
horas).
• Con los ataques iniciales a menudo hay
recuperación sustancial o completa en las
siguientes semanas o meses, pero los
ataques que continúan con el paso del
tiempo presentan recuperación menos
evidente.
• En el lapso intercrítico (entre un ataque y
otro) están estables las funciones
neurológicas.
Esclerosis múltiple
recidivante/remitente (RMS)
• Siempre comienza como una RMS y en
algún punto la evolución clínica de
la forma recurrente cambia.
• Se produce deterioro continuo de
las funciones, sin relación con los
ataques agudos (que pueden
continuar o cesar en la fase
progresiva)
• La SPMS origina un grado mayor de
discapacidad neurológica que la
RMS.
• Para pacientes con RMS, el riesgo
de desarrollar SPMS es cercano a 2%
por año.
Esclerosis múltiple progresiva
secundaria (SPMS) 
• Abarca alrededor del 10% de los
casos.
• El paciente no experimentan ataque,
sino un deterioro funcional
constante desde que inicia la
enfermedad.
• Comparada con la RMS, la
distribución por género es más
equitativa.
• Inicia en etapas avanzadas de la
vida (cercana a 40 años)
• La incapacidad se desarrolla con
rapidez (con respecto al inicio del
primer síntoma clínico)
Esclerosis múltiple progresiva
primaria (PPMS)
Fisopatología
Fisiopatología
La conducción nerviosa en los 
axones mielínicos se realiza 
de manera saltatoria, lo cual 
significa que el impulso 
brinca de un nódulo de 
Ranvier al siguiente sin 
despolarizar la membrana en 
la zona internodal. 
Fisiopatología
Se genera un cúmulo de Linfocitos T 
y macrófagos y algunos Linfocitos B 
que infiltran la sustancia blanca 
adyacente, hay daño de la barrera 
hematoencefálica, pero sin daño a 
la pared vascular. 
Los linfocitos van a detectar a 
un componente de la Proteína 
básica de la mielina (MBP) como 
un antígeno, por lo cual van 
generar autoanticuerpos hacia la 
MBP, que van a atacar a las 
vainas de mielina y a los 
oligodendrocitos.
Conforme evolucionan las 
lesiones, causa inflamación y 
existe proliferación prominente 
de astrocitos (que son células 
de sostén) a esta proliferación 
se le llama “gliosis”
Signos y 
Síntomas
Paresias que inician unilateral o bilateralmente.
Motores
Signos piramidales:
1. Hiperreflexia profunda 
2. Hipertonía (espasticidad)
3. Clonus inagotable
4. Signo de Babinski
La debilidad de las extremidades 
se puede manifestar en la forma 
de pérdida de la potencia o de 
la destreza, fatiga o trastornos 
de la marcha.
Cara: puede tener manifestaciones similares a la parálisis de Bell 
idiopática, pero aquí no se asocia con pérdida de la sensibilidad 
ipsilateral del gusto o con dolor retroauricular.
Puede surgir en cualquier 
sitio del cuerpo y cambiar 
con el paso del tiempo a 
otros sitios.
Trastornos de la 
sensibilidad profunda por 
compromiso cardonal
posterior:
● Hipobatiestesia
● Hipopalestesia
● Hipobarestesia
Sensitivos
Parestesias a nivel del 
tronco y miembros
inferiores, indica origen en
médula espinal.
El dolor es un síntoma 
frecuente y lo presenta más 
del 50% de los pacientes. 
Cerebelosos
● Vértigos
● Ataxia
● Falta de equilibrio
● Temblor intencional
● Dismetría
● Adiadococinesia
Neuritis óptica o 
neuritis retrobulbar
Comunmente unilateral. Cursa
con disminución de la agudeza 
visual, penumbra visual o 
menor percepción del color en 
el campo central de la 
visión, y visión borrosa.
Oculares
● Nistagmo
● Oftalmoplejía internuclear
● Diplopía con paresias
oculomotoras
Del habla
Disartria, caracterizada 
por un hablar:
● Arrastrado
● Monótono
● Separando las sílabas 
por pausas
La exploración del fondo de 
ojo puede ser normal o se 
puede observar palidez del 
sector temporal de la papila 
(atrofia óptica) y edema del 
disco óptico (papilitis) 
Síntomas 
Complementarios
Sintomas paroxisticos: son breves 
(10s-2min), muy frecuentes (5-40 
episodios/día), no alteran la 
consiencia y de evolución 
autolimitada.
Miocimia facial: contracciones 
rápidas y persistentes de los 
músculos de la cara.
Si la lesión desmielinizante 
abarca la raíz de los pares 
craneales: V, VII y IX, en tallo, 
puede causar neuralgia del 
trigémino, espasmo hemifacial y 
neuralgia del glosofaríngeo, 
respectivamente.
Esfínteres: trastornos en la 
micción (se presenta en más de 
90% de los pacientes) y en la 
evacuación intestinal de tipo 
incontinencia o retención. 
Encefálicos y psíquicos: 
crisis convulsivas y 
trastornos de conciencia (muy 
raro) Hay emotividad exagerada 
y tendencia a la euforia.
Todos estos síntomas y signos 
pueden intrincarse en forma 
muy variada, caracterizándose 
entonces la enfermedad por dar 
cuadros dispares de un 
paciente a otro.
Exploración 
Semiológica
Se evalúa:
1. Tono muscular
2. Fuerza muscular
3. Reflejos OT
4. Signo de Babinski
5. Pupila de Marcus Gunn
6. Signo de Lhermitte
7. Prueba del baño caliente
8. Realizar esfuerzos
Tono Muscular
Pruebas de fuerza 
y contra-fuerza.
Maniobras de 
Mingazzini y Barré
Inpección de relieve 
muscular y palpación 
de consistencia.
Movilización pasiva 
(flexo-extensión) de las 
articulaciones.
Hipertonía/Espasticidad: 
signo de la navaja.
Fuerza Muscular
Reflejos Osteo-tendinosos
1. Bicipital (Ubicado en C5-C6)
2. Tricipital (Ubicado en C6-C7)
3. Reflejo rotuliano o patelar (Ubicado en L3-L4)
4. Aquiliano (Ubicado en L5-S1)
Signo de Babinski
Al estimular el borde lateral de la 
planta del pie, se extiende el primer dedo y 
los demás se abren como abanico.
Pupila de Marcus-Gunn
A la exploración semiológica se observa un 
reflejo pupilar paradójico.
Cuando evaluamos a un paciente con una 
posible neuritis óptica/retrobulbar
Signo de 
Lhermitte
Sensación de descarga 
eléctrica que el enfermo 
tiene a lo largo del cuello 
que se irradia hacia la 
región dorsal y las piernas. 
En raras ocasiones en las 
extremidades superiores. Por 
lo general cede por sí solo, 
aunque puede persistir años 
al flexionarse la cabeza.
Prueba del 
baño caliente
Sumergir al paciente en un baño de 
agua hasta el cuello, cuya 
temperatura se va incrementando 
dentro de límites tolerables, 
generalmente hasta 38,3° - 39°C. 
Esto puede poner de manifiesto la 
aparición de signos y síntomas 
latentes de la enfermedad: 
déficits motores, signos 
piramidales.
FENÓMENODE UHTOFF: empeoramiento 
de los signos Y síntomas por 
pequeños aumentos de la 
temperatura corporal.
Realizar Esfuerzos
Los esfuerzos, como hacer caminar al 
paciente, también pueden hacer emerger o 
agravar la signos y sintomatología.
DIAGNÓSTICO
¿Cómo saber si es EM?
Se basa, precisamente, en 
el hallazgo de signos y 
síntomas de compromiso 
multifocal del sistema 
nervioso central, que 
aparecen y remiten en 
forma intermitente en el 
curso de meses y años. 
LCR
En 2/3 de los casos se 
encuentra un incremento de 
las gammaglobulinas y de la 
inmunoglobulina G (bandas 
oligoclonales)
En la electroforesis se ven 
como bandas oligoclonales
Potenciales evocados
Son técnicas diagnósticas que, mediante estímulos 
sensitivos (visuales, auditivos o táctiles eléctricos) y el 
registro de las respuestas cerebrales que éstos provocan, 
valoran la integridad de las vías sensitivas estimuladas.
● Los potenciales evocados visuales se encuentran 
alterados en el 70% de individuos afectados de 
esclerosis múltiple.
● Los potenciales somatosensitivos o auditivos se alteran 
en relación al compromiso medular o troncal.
Resonancia 
Magnética
Es el método imagenológico de 
elección para el diagnóstico 
de la enfermedad: evidencia la 
presencia de lesiones en más 
del 90% de los casos. 
Tomografía
Computarizada
También mostrar, en una etapa más 
avanzada, imágenes hipodensas en 
la sustancia blanca, muy 
frecuentemente periventriculares.
Criterios de Poser
Establecen el diagnóstico clínicamente 
definitivo o probable de esclerosis múltiple 
tomando los siguientes parámetros: número de 
brotes, evidencia clínica, evidencia 
paraclínica y bandas oligoclonales (BO) o 
inmunoglobulina G aumentada en el LCR.
Es un índice ampliamente reconocido 
que refleja las deficiencias 
neurológicas.
Expanded Disability
Status Score (EDSS) 
● Algunos individuos con 
puntuaciones menores de 3.5: 
tienen RMS, caminan 
normalmente y no están 
discapacitados.
● Puntuaciones mayores de 4.0: 
tienen la forma progresiva de 
la enfermedad (SPMS o PPMS), 
deficiencias de la locomoción 
y discapacidad ocupacional.
Ejemplo
Pronóstico y 
Tratamiento
Pronóstico Tratamiento
Aunque es difícil establecer el 
pronóstico en un individuo, 
algunas manifestaciones clínicas 
sugieren un pronóstico más 
favorable: neuritis óptica o 
síntomas sensoriales como 
manifestaciones iniciales, menos 
de dos recaídas en el primer año 
de la enfermedad y mínima 
alteración después de 5 años.
Por el contrario, los pacientes 
con ataxia del tronco, temblor con 
la actividad, síntomas piramidales 
o enfermedad de evolución 
progresiva tienen una mayor 
probabilidad de sufrir 
incapacidad.
Este se divide en varias 
categorías:
1) El tratamiento de los ataques 
agudos a medida que surgen.
2) La administración de fármacos 
que modifican la enfermedad y que 
reducen la actividad biológica de 
la MS. 
3) Medidas sintomáticas.
A la fecha no existen tratamientos 
que favorezcan la remielinización
o la reparación neural, pero se 
encuentran bajo investigación 
varios métodos prometedores.
¡Gracias 
por su 
atención!
Referencias: 
Fustinoni, Osvaldo (h) Semiología del 
sistema nervioso.· 15a ed., 1a reimp. • 
Ciudad Autónoma de Buenos Aires. : El 
Ateneo, 2016.
Kasper D, Fauci A, Stephen H, Longo D, 
Jameson JL, Loscalzo J, editors. Harrison. 
Principios de Medicina Interna [Internet]. 
19 ed. Madrid: McGraw Hill; 2016
http://bit.ly/2Tynxth
http://bit.ly/2TyoMsr
http://bit.ly/2TtBDfr