AFECTACION PLEUROPULMONAR EN LAS ENFERMEDADES CUTANEAS

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CAPÍTULO
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Afectación pleuropulmonar 
en las enfermedades cutánea
INTRODUCCIÓN
Algunas alteraciones cutáneas tienen una estrecha relación con 
determinadas enfermedades respiratorias. En efecto, ciertas 
manifestaciones pleuropulmonares pueden ser la expresión 
de una enfermedad de la piel y, adicionalmente, las lesiones 
dérmicas se asocian a veces con la aparición de una enfermedad 
broncopulmonar (tabla 70.1). Por el contrario, algunos pade-
cimientos respiratorios característicos, como la tuberculosis 
o la sarcoidosis, pueden debutar con una afección cutánea y
hacerlo incluso ya en la infancia, como ocurre con la dermatitis 
atópica en los individuos asmáticos. Por último, siempre debe 
prestarse una atención especial a la exploración cutánea en el
examen de cualquier paciente neumológico, ya que ciertos
procesos sistémicos o neoplásicos que implican al aparato res-
piratorio pueden expresarse en órganos diferentes al pulmón,
entre ellos en la piel.
LESIONES CUTÁNEAS RELACIONADAS 
CON LAS ENFERMEDADES PULMONARES
En la práctica clínica habitual pueden encontrarse bastantes 
lesiones cutáneas que son la expresión de una neumopatía sub-
yacente. Al respecto, en este apartado se reseñan las alteraciones 
más significativas, especialmente las enfermedades respiratorias 
de las que pueden ser un signo clínico más o menos típico.
Acropaquias
Se producen por un aumento del tejido conectivo de la cara 
dorsal de los dedos de las manos y de los pies. El trastorno 
inicial se origina en el lecho ungueal, desde donde avanza 
hacia la porción distal de los dedos, exagerando la curvatura 
de la uña en los planos longitudinal y coronal. La progre-
sión de la enfermedad hace que los dedos adquieran la forma 
de «palillos de tambor» (fig. 70.1). Las acropaquias aparecen 
con bastante frecuencia en distintos procesos pulmonares, 
como las bronquiectasias, la fibrosis pulmonar idiopática, la 
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el carci-
noma broncogénico.
Osteoartropatía hipertrófica
Se caracteriza por la formación de un tejido perióstico nuevo en 
los huesos largos de las extremidades. En su evolución pueden 
aparecer episodios de artritis, engrosamientos subcutáneos y 
un eritema local crónico. Estas lesiones suelen asociarse con 
acropaquias y se observan en algunas enfermedades bronco-
pulmonares crónicas y en el carcinoma broncogénico.
Hiperqueratosis de codos y muslos
Es un trastorno en el que la piel aumenta de grosor, se hiperpig-
menta y se hace hiperqueratósica. Es un hallazgo típico en los 
individuos que padecen una EPOC y se atribuye a que los codos 
suelen apoyarse sobre los muslos para intentar que mejore la 
disnea.
Telangiectasias
Son lesiones cutáneas de color rojizo, que se deben a la for-
mación de dilataciones que afectan al árbol vascular terminal. 
No tienen trascendencia clínica alguna, aunque en ocasiones 
pueden ser el marcador de una anomalía sistémica, como 
ocurre en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber o en el sín-
drome de Raynaud.
Cianosis
La cianosis es un signo clínico que hace referencia a la colo-
ración azulada de la piel y las mucosas. Su causa se encuentra 
en un descenso de la concentración de oxihemoglobina en la 
sangre de los capilares. Puede ser de tipo central o periférico. 
La cianosis central, con afectación de la piel y las mucosas, se 
produce por una hipoxemia arterial secundaria a una neumo-
patía aguda o crónica. La cianosis periférica, que afecta a las 
regiones acras (nariz, dedos de las manos y los pies, orejas, 
zonas malares), suele originarse por la estasis de la sangre en 
la circulación periférica, por ejemplo por una exposición al 
frío o por un síndrome de Raynaud. El estancamiento de la 
sangre favorece la desaturación de la hemoglobina, con lo que 
aparece la cianosis.
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Dermatitis de la oxigenoterapia y de la terapia 
ventilatoria
La oxigenoterapia continua mediante gafas nasales suele 
provocar sequedad e irritación de la mucosa nasal, con pos-
terior formación de costras y posibilidad de sangrados. Las 
mascarillas oronasales o faciales utilizadas en la ventilación 
mecánica no invasiva pueden dar lugar a úlceras de presión en 
la región interciliar o frontal, en las zonas en las que se apoya, 
que pueden acabar necrosándose.
Dermatitis atópica, asma y rinitis
La atopia se define como un tipo de hipersensibilidad de 
determinación genética y de causa desconocida, que actúa a 
través de mecanismos patogénicos aún no bien aclarados. En 
la atopia aumenta la formación de anticuerpos, concretamente 
de inmunoglobulina E (IgE), y existe una mayor predisposición 
o susceptibilidad para padecer ciertas enfermedades, como la 
dermatitis atópica, el asma bronquial o la rinitis alérgica. Su 
prevalencia ha aumentado en los últimos años, de modo que en 
el momento actual es un problema médico y socioeconómico 
importante, con una prevalencia que oscila entre el 5 y el 20% 
en la población general. La Global initiative for asthma (GINA) 
ha establecido que el asma tiene un componente hereditario y 
que la producción de anticuerpos IgE específicos de antígeno 
tiene una gran trascendencia en el desarrollo de la enfermedad.
La dermatitis atópica es un trastorno cutáneo crónico, que 
se inicia en los primeros meses de la vida y que actualmente es 
la anomalía inflamatoria de la piel más frecuente de la infancia 
(10-20% de los casos). Cursa con brotes de lesiones papulosas 
y pruriginosas, que se excorian y liquenifican tras el rascado. La 
superficie cutánea se vuelve seca y áspera y se descama en las 
zonas cutáneas no inflamadas. Las lesiones predominan en la 
cara durante la fase exudativa y costrosa, para después aparecer 
en las flexuras de las articulaciones durante la fase liquenifi-
cada. Los niveles de la IgE sérica pueden no fluctuar con los 
cambios dérmicos ni con las exacerbaciones o las remisiones 
que se consiguen tras el tratamiento. A pesar de que en estos 
pacientes se observa habitualmente un aumento de la IgE sérica 
total, este hallazgo solo suele detectarse en la dermatitis atópica 
asociada con el asma o con la rinitis y tiende a desaparecer 
cuando han transcurrido 2 años libres de enfermedad.
Los individuos que padecen una atopia sufren en los años 
siguientes un asma o una rinitis alérgica en un 25-75% de las 
ocasiones. En tal caso la posibilidad de tener ambas enfermeda-
des es mayor si previamente ha existido una dermatitis atópica, 
si bien no se ha podido establecer aún relación alguna entre 
la gravedad de la lesión cutánea y el desarrollo de un asma o 
de una rinitis alérgica.
Por último, es importante subrayar que varios estudios han 
demostrado que la atopia se relaciona con la hiperreactividad 
bronquial inespecífica. Además, algunos trabajos han con-
cluido que la hiperreactividad bronquial específica grave puede 
aparecer en las personas que tienen una dermatitis atópica 
grave y una enfermedad asmática leve.
ALTERACIONES CUTÁNEAS 
EN LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS
La piel y los pulmones pueden afectarse de manera simultánea 
en algunas enfermedades infecciosas, entre las que se incluyen 
diversas infecciones víricas, bacterianas, fúngicas y tuberculosas.
FIGURA 70.1
Acropaquias en una paciente con una fibrosis pulmonar idiopática.
TABLA 70.1 Manifestaciones cutáneas que pueden observarse en las enfermedades respiratorias 
y neumopatía subyacente más frecuente en cada caso
Neumopatía subyacente Lesión cutánea
Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Eritema multiforme
Sarcoidosis, coccidioidomicosis, histoplasmosisEritema nodoso
Sarcoidosis, lupus eritematoso diseminado, carcinoma 
broncogénico, sarcoma de Kaposi
Nódulos y pápulas
Sarcoidosis Lupus pernio
Tuberculosis Lupus vulgar
Vasculitis Púrpura palpable
Vasculitis, lupus eritematoso diseminado, granulomatosis 
de Wegener
Pápulas necrotizantes
Dermatomiositis Rash heliotropo
Neurofibromatosis múltiple Neurofibromas, manchas «café con leche»
Esclerosis tuberosa (epiloia) Adenoma sebáceo, manchas «en ceniza de hojas», 
parches de piel áspera
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SECCIÓN VIII
Afectación respiratoria en las enfermedades de otros órganos y de otros sistemas
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Infecciones víricas
Entre las infecciones víricas que pueden producir, al mismo 
tiempo, un síndrome cutáneo y pulmonar cabe citar a la 
varicela y al sarampión. Con respecto a la primera conviene 
recordar que la neumonía es la complicación pulmonar más 
común en la infección activa por el virus varicela-herpes zóster. 
Suele aparecer en individuos adultos, con más frecuencia entre 
la tercera y la quinta décadas de la vida. Los síntomas de la 
neumonía varicelosa se desarrollan entre 1 y 6 días después 
del inicio de la erupción cutánea y consisten en tos, fiebre, 
cianosis, disnea y hemoptisis. La radiografía de tórax suele 
mostrar un infiltrado nodular o reticulonodular difuso, con 
tendencia a la confluencia en las bases pulmonares. Las mani-
festaciones radiológicas mejoran con rapidez una vez que 
regresan las lesiones cutáneas, las cuales dejan únicamente 
algunas imágenes residuales que pueden persistir durante 
meses. Entre las secuelas más habituales de esta neumonía 
se encuentran las calcificaciones difusas de pequeño tamaño, 
localizadas sobre todo en ambas bases.
Los individuos que tienen un sarampión pueden sufrir tam-
bién, como complicación, una neumonía, que en la mayoría de 
las ocasiones se debe a una sobreinfección bacteriana, si bien 
el virus también puede causar, por sí mismo, una neumonía 
de células gigantes, especialmente en los niños.
Infecciones por Mycoplasma
Un 25% de los enfermos con una neumonía por Mycoplasma 
pneumoniae tienen manifestaciones cutáneas, entre las que se 
hallan el eritema nodoso, la pitiriasis rosa, el eritema escamoso 
y la urticaria. Estos pacientes pueden padecer, a veces, un sín-
drome de Stevens-Johnson. También puede aparecer un eritema 
multiforme, que se presenta en forma de vesículas o bullas en 
la orofaringe. Estas lesiones surgen en el plazo de 2 semanas 
desde el inicio de los síntomas respiratorios y es muy común 
que persistan a pesar de que desaparezcan las manifestaciones 
clínicas respiratorias.
Infecciones fúngicas
Las infecciones fúngicas pulmonares no suelen asociarse con 
lesiones cutáneas en las personas que tienen un sistema inmu-
nitario normal. Sin embargo, en los sujetos inmunodeprimi-
dos, una fungemia diseminada puede provocar manifestaciones 
características en los pulmones y en la piel. Así, por ejemplo, 
la forma torácica de la actinomicosis se presenta como un 
proceso parenquimatoso pulmonar que en ocasiones origina 
las típicas fístulas con drenajes múltiples. El exudado que se 
produce contiene los característicos granos de azufre.
Por otro lado, la forma invasiva de las aspergilosis pul-
monar puede acompañarse de lesiones dérmicas de diversa 
índole. En la mayoría de los casos las erupciones cutáneas 
son múltiples y difusas, lo que sugiere la existencia de una 
diseminación hematógena desde un foco primario pulmonar. 
Las manifestaciones dérmicas de la aspergilosis sistémica no 
son específicas y pueden adoptar distintos aspectos: placas 
necrotizantes solitarias, granulomas subcutáneos, abscesos, 
zonas maculopapulosas supurativas, etc. La especie que se 
cultiva con más frecuencia en esas lesiones es A. fumigatus. 
Otras infecciones fúngicas que pueden asociarse con lesiones 
cutáneas son la candidiasis diseminada, la blastomicosis, la 
coccidioidomicosis y la esporotricosis.
Tuberculosis
La tuberculosis es la enfermedad más prevalente causada por 
micobacterias (Mycobacterium tuberculosis) y la gravedad de su 
expresión, tanto pulmonar como cutánea, puede marcar su 
pronóstico. La tuberculosis cutánea se debe principalmente 
a M. tuberculosis y Mycobacterium bovis. Además de estas dos 
bacterias, existen algunas micobacterias ambientales patógenas 
que afectan principalmente al pulmón, como Mycobacterium 
avium-intracellulare complex y Mycobacterium kansasii. Otras 
micobacterias ambientales, como Mycobacterium marinum, 
Mycobacterium ulcerans y Mycobacterium fortuitum-chelonae com-
plex, también pueden producir lesiones cutáneas, pero solo rara 
vez invaden el pulmón, salvo en los individuos inmunode-
primidos.
En la tuberculosis, el primer contacto con el bacilo provoca 
una infección tuberculosa, que se detecta por la positivación 
de la reacción tuberculínica. A veces, tras esta infección se 
produce una enfermedad tuberculosa primaria, que cursa con 
una afectación ganglionar hiliar y con la aparición de infil-
trados pulmonares apicales. Sin embargo, en la mayoría de 
los casos, la forma más frecuente es la tuberculosis secundaria, 
que puede manifestarse como una forma aguda, similar a una 
neumonía, o como formas subagudas progresivas. A partir 
del foco pulmonar inicial, la enfermedad se disemina a los 
ganglios hiliares y, desde ahí, al resto de los órganos por vía 
hematógena. La llegada del bacilo a la piel, como ocurre en la 
tuberculosis anal, también puede originarse por la deglución 
del moco traqueal contaminado. Hoy en día, en los pacientes 
infectados, es excepcional la transmisión por el asentamiento 
de bacilos exhalados en lesiones cutáneas previamente exis-
tentes. Las reactivaciones suelen producirse en el órgano en el 
que están ubicadas las bacterias. En algunas formas cutáneas, 
las lesiones se deben a una hipersensibilidad a determinados 
productos de los bacilos.
Clásicamente, las formas cutáneas de la tuberculosis se 
clasifican en verdaderas y falsas o tubercúlides (cuadro 70.1). 
En las primeras, la lesión primitiva es el chancro tuberculoso 
o primoinfección cutánea, originado como consecuencia de 
la entrada del bacilo a través de heridas, intervenciones qui-
rúrgicas o tatuajes. Se caracteriza por una ulceración redonda, 
costrosa, con bordes despegados y fondo hemorrágico, que 
se localiza en la cara y en las extremidades inferiores y que se 
acompaña de una adenopatía satélite. Ambos focos constituyen 
el complejo cutáneo primario.
Como extensión de un foco tuberculoso activo subyacente 
pueden aparecer el escrofuloderma y la tuberculosis orificial. 
El primero cursa con nódulos cutáneos indoloros, como con-
secuencia de una invasión procedente de un foco tuberculoso 
osteomuscular o ganglionar. La lesión se localiza sobre todo 
en la región inguinal, la zona cervical o las extremidades. En su 
progresión puede fistulizarse y afectar a las articulaciones. La 
tuberculosis orificial se produce por la inoculación del bacilo 
desde un foco respiratorio, digestivo o urinario. Se expresa 
clínicamene como una placa ulcerativa única, dolorosa y de 
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borde irregular. En los casos que cursan con una afectación 
anogenital, la lesión suele ser verrucosa.
El lupus vulgar se origina por la diseminación de un proceso 
latente pulmonar, cutáneo u osteomuscular. Se caracteriza por 
la formación de micronódulos(lupomas) amarillentos, no pal-
pables y que se sitúan en la cabeza y el cuello. La aglomeración 
de estos nódulos da lugar a una placa que suele evolucionar 
hacia la cicatrización.
Por reinoculación del bacilo se originan la llamada tuber-
culosis cutánea verrucosa (lesión papulonodular grisácea que 
progresa hacia la formación de una placa verrucosa en las 
manos y los pies) y la tuberculosis gomosa (nódulos duros 
que evolucionan hacia la constitución de abscesos, que dejan 
cicatrices en el tronco y las extremidades).
Las tubercúlides se generan a partir de reacciones de hiper-
sensibilidad a M. tuberculosis. Se distinguen cuatro variedades 
bien diferenciadas: la papulonecrótica (pápulas simétricas 
en las extremidades, que se necrosan), la flebítica (nódulos 
granulomatosos subcutáneos en el trayecto de una vena de 
las piernas), el liquen escrofuloso (pápulas liquenoides que 
confluyen para originar placas eritomatosas en el tronco y 
las extremidades) y el eritema indurado de Bazin (nódulos 
profundos y dolorosos en la región inferior de las piernas).
ENFERMEDADES SISTÉMICAS 
CON AFECTACIÓN CUTÁNEA 
Y PLEUROPULMONAR
Entre las enfermedades sistémicas que pueden producir una 
afectación cutánea y pleuropulmonar destacan las que se deben 
a una conectivopatía (artritis reumatoide, lupus eritematoso 
diseminado, esclerosis sistémica, dermatopolimiositis, enfer-
medad mixta del tejido conectivo y enfermedad de Sjögren) 
y las vasculitis sistémicas (granulomatosis de Wegener, sín-
drome de Churg-Strauss, enfermedad de Behçet y púrpura 
de Schönlein-Henoch). A continuación se describen las más 
prevalentes en nuestro medio (tabla 70.2).
La artritis reumatoide es una enfermedad crónica, mul-
tisistémica y de causa desconocida que afecta, sobre todo, a 
las articulaciones. En la piel las lesiones más frecuentes, que 
aparecen hasta en el 20% de los pacientes, son los nódulos 
reumatoideos, que se asocian con las formas graves de la enfer-
medad y con la positividad del factor reumatoide. Se localizan 
principalmente en el antebrazo y pueden ulcerarse y sobreinfec-
tarse. Otras lesiones típicas son las vasculares, tanto las digitales 
(pequeños infartos ungueales) como las vasculitis y las úlceras 
de las piernas, producidas por lesiones purpúricas dolorosas. La 
manifestación pleuropulmonar puede preceder a la articular; de 
estas, la más frecuente, ya que ocurre en un 20% de los casos, 
es la pleural (en forma de pleuritis o de derrame pleural). El 
derrame pleural de la artritis reumatoide se caracteriza por 
ser un exudado, en el que el factor reumatoide es positivo a 
título alto, y la glucosa y el pH se encuentran disminuidos. 
Otras posibilidades de la afectación pleuropulmonar son los 
nódulos reumatoideos, que pueden cavitarse o asociarse con 
una neumoconiosis del carbón (síndrome de Caplan), la bron-
quiolitis obliterante y la enfermedad pulmonar intersticial, que 
también puede tener su origen en la toxicidad producida por 
los fármacos que se emplean en el tratamiento de la artritis 
reumatoide (metotrexato o sales de oro).
El lupus eritematoso diseminado es una enfermedad 
que en su evolución se acompaña, en el 80% de los casos, 
de alteraciones sistémicas de diverso tipo. La manifestación 
cutánea más común es el eritema de las zonas fotoexpues-
tas, especialmente el eritema malar o en «alas de mariposa». 
Una de las formas de la enfermedad es el lupus eritematoso 
cutáneo o discoide, que puede dar lugar a imágenes en diana, 
con formación de ampollas. Otras veces las lesiones cutáneas 
son urticariformes o ampollosas. También pueden observarse 
TABLA 70.2 Manifestaciones 
pleuropulmonares más frecuentes 
de las enfermedades sistémicas 
que cursan con afectación cutánea
Enfermedad sistémica
Manifestaciones 
pleuropulmonares
Artritis reumatoide Pleuritis/derrame pleural
Lupus eritematoso 
diseminado
Pleuritis/derrame pleural
Esclerosis sistémica Fibrosis intersticial difusa
Dermatopolimiositis Neumonía aspirativa
Enfermedad mixta del 
tejido conectivo
Neumonitis intersticial/fibrosis 
pulmonar
Enfermedad de Sjögren Neumopatía intersticial
Enfermedad de Wegener Infiltrados alveolares 
y nódulos
Enfermedad de 
Churg-Strauss
Infiltrados pulmonares
Enfermedad de Behçet Hemorragia alveolar
Enfermedad de 
Schönlein-Henoch
Infiltrados alveolointersticiales 
difusos
Histiocitosis de 
Langerhans
Nódulos y quistes 
pulmonares
Mastocitosis sistémica Nódulos e infiltrados 
pulmonares
Cuadro 70.1 CLASIFICACIÓN 
DE LAS LESIONES CUTÁNEAS 
DE ORIGEN TUBERCULOSO
Tuberculosis cutáneas verdaderas:
●	 Primitiva:
●	 Chancro tuberculoso
●	 Secundarias:
●	 Escrofuloderma
●	 Tuberculosis orificial
●	 Lupus vulgar
●	 Tuberculosis verrucosa
●	 Tuberculosis gomosa
●	 Tubercúlides o pseudotuberculosis cutáneas:
●	 Forma papulonecrótica
●	 Forma flebítica
●	 Liquen escrofuloso
●	 Eritema indurado de Bazin
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SECCIÓN VIII
Afectación respiratoria en las enfermedades de otros órganos y de otros sistemas
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procesos de alopecia, vasculitis o paniculitis (fig. 70.2). En el 
pulmón, el trastorno más habitual es la pleuritis (40%), que 
a veces se acompaña de un derrame pleural, que casi siempre 
es un exudado en el que suelen detectarse anticuerpos antinu-
cleares (ANA). Otra manifestación típica de la enfermedad es la 
neumonitis lúpica, que se caracteriza por la aparición de fiebre, 
tos, disnea e infiltrados pulmonares de predominio basal. 
También la hemorragia alveolar, la neumopatía intersticial 
difusa, la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, 
la debilidad muscular respiratoria y los trastornos vasculares 
(tromboembolismo pulmonar e hipertensión pulmonar).
La esclerosis sistémica progresiva es, asimismo, una enfer-
medad sistémica de causa desconocida, que se define por la 
existencia de una esclerosis del tejido conectivo que oblite-
ra los vasos. Existen dos formas cutáneas. Una es limitada y 
cursa con afectación dérmica acral, fenómeno de Raynaud y 
telangiectasias. La otra es sistémica y se asocia con lesiones 
cutáneas más graves que las anteriores en las regiones distales, 
la cabeza o el tronco. Las principales manifestaciones respira-
torias de la esclerodermia sistémica son la fibrosis pulmonar 
difusa y la hipertensión pulmonar. Esta última se ha descrito 
hasta en el 50% de los casos que tienen afectación sistémica. 
Otras alteraciones posibles son la bronquiolitis obliterante 
con neumonía organizada, la hemorragia alveolar e, incluso, 
el carcinoma broncogénico.
La dermatomiositis y la polimiositis son miopatías infla-
matorias idiopáticas cuyas manifestaciones cutáneas más 
llamativas son el rash —que cuando es total es diagnóstico—, 
las pápulas de Gottron (lesiones maculopapulares sobre las 
prominencias óseas) —que son patognomónicas—, el eritema 
eruptivo en las zonas fotoexpuestas, el rash heliotropo de los 
párpados y el eritema flagelado en patrón de «piel de cebra». 
La complicación pulmonar más frecuente es la neumonía 
aspirativa, más habitual cuando la disfunción muscular es 
mayor. Además, puede existir una neumopatía intersticial o 
una hipertensión pulmonar.
La enfermedad mixta del tejido conectivo implica al pulmón 
hasta en un 80% de los casos y lo hace como una fibrosis 
pulmonar, una pleuritis o una hipertensión pulmonar. En 
estos pacientes puede aparecer un fenómeno de Raynaud, 
los llamados dedos «en salchicha» o una artritis múltiple. La 
enfermedad de Sjögren, en la que predomina la sequedad y 
la descamación de la piel, puede dar lugar a una neumopatía 
intersticial linfocítica.
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante 
granulomatosa de vasos pequeños, que cursa con anomalías en 
las vías aéreas superiores e inferiores. Estas últimas se expresan 
comoinfiltrados pulmonares y nódulos, que en la mitad de 
las ocasiones pueden cavitarse. Más del 50% de los enfermos 
tiene lesiones cutáneas diversas, tales como lesiones purpúricas 
o úlceras cutáneas y orales.
La granulomatosis alérgica de Churg-Strauss también es una 
vasculitis granulomatosa de vasos pequeños. Se identifica por 
una tríada característica: eosinofilia, rinitis y asma. Se asocia 
con infiltrados pulmonares no segmentarios transitorios o con 
nódulos múltiples, que no suelen cavitarse. La lesión dérmica 
más común en estos casos es la púrpura. También son típicas 
las pápulas y los nódulos subcutáneos.
La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica 
definida por la aparición de aftas orales y genitales de natu-
raleza dolorosa. En la piel pueden aparecer pápulas, abscesos 
y lesiones vasculíticas, además de una patergia. El trastorno 
pulmonar más frecuente es la hemoptisis. También pueden 
observarse imágenes nodulares o infiltrados secundarios a las 
hemorragias alveolares.
La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis cutánea 
que produce lesiones purpúricas ungueales acompañadas de 
urticaria. En la vía aérea superior predominan los procesos 
infecciosos y en el pulmón los infiltrados alveolointersticiales 
secundarios a una hemorragia alveolar.
Otros procesos que cursan con una afectación sistémica son 
las histiocitosis. La enfermedad más típica de este grupo es la 
histiocitosis de células de Langerhans o granuloma eosinófilo, 
cuya expresión pulmonar es la combinación de nódulos y 
quistes con zonas de fibrosis parenquimatosa. Los pacientes 
pueden debutar incluso con un neumotórax originado por la 
rotura de un quiste pulmonar. Las manifestaciones cutáneas 
más características son las pápulas translúcidas en el tronco y 
en el cuero cabelludo, que pueden cubrirse de costras y que 
normalmente aparecen en brotes. Por otro lado, la afectación 
pulmonar es bastante rara en la mastocitosis sistémica. Puede 
expresarse como nódulos o infiltrados, que dan lugar a epi-
sodios de broncoespasmo si existe el antecedente de un asma 
bronquial.
SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de 
causa desconocida, que implica principalmente al pulmón, 
las regiones ganglionares mediastínicas, la piel, las glándulas 
salivales y los globos oculares. En todas estas localizaciones, 
la expresión patológica más típica es la de los granulomas no 
necrotizantes.
La sarcoidosis puede manifestarse de manera subaguda, con 
febrícula, astenia y artromialgias. La aparición de un eritema 
FIGURA 70.2
Paniculitis en la cara anterior de ambas piernas en un paciente con un 
lupus eritematoso diseminado. (V. lámina en color al final del libro.)
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nodoso facilita el diagnóstico. En la forma crónica predominan 
los síntomas respiratorios, con tos, a veces productiva, y disnea 
en los casos más evolucionados. En la radiografía de tórax suele 
observarse un patrón intersticial bilateral, de ubicación central, 
que puede acompañarse o no de adenopatías hiliares bilatera-
les. Cuando los infiltrados parenquimatosos progresan, tienden 
a organizarse como un tejido fibrótico. En esta forma crónica, 
al eritema nodoso pueden unírsele otras lesiones cutáneas más 
tórpidas, como el lupus pernio.
Las manifestaciones cutáneas se observan en un 20-35% 
de las sarcoidosis sistémicas y pueden ser pápulas, placas o 
nódulos (fig. 70.3). El eritema nodoso es la expresión ines-
pecífica más frecuente de la enfermedad. Habla de la benig-
nidad del proceso y aparece como unas estructuras nodulares 
subcutáneas, dolorosas y simétricas que se localizan en las 
áreas pretibiales. Si se asocia, algo muy típico, con adenopatías 
hiliares bilaterales constituye el denominado síndrome de 
Löfgren, que puede acompañarse de artralgias, fiebre y uveítis 
anterior. El eritema nodoso es más habitual en las mujeres y, a 
pesar de que es una lesión bastante frecuente en la sarcoidosis, 
su biopsia no es útil desde un punto de vista diagnóstico, dado 
su carácter inespecífico.
Las alteraciones cutáneas específicas de la sarcoidosis suelen 
aparecer al comienzo de la enfermedad y ser el primer motivo 
por el que se consulta al médico. La lesión más común es 
el lupus pernio. Se trata de placas induradas violáceas, que 
asientan en distintas zonas cefálicas. Se observan sobre todo en 
la sarcoidosis crónica, en la que se asocian, además, con quistes 
óseos, fibrosis pulmonar y uveítis crónica. Otras manifestacio-
nes cutáneas específicas de esta enfermedad son las siguientes:
●	 La scar sarcoidosis, definida por la infiltración de cicatrices, 
que acaban enrojeciéndose e indurándose y cuya aparición 
suele evolucionar en paralelo con la actividad de la enfer-
medad.
●	 La sarcoidosis subcutánea, constituida por nódulos no 
dolorosos y móviles que se ubican en la dermis profunda.
●	 Las erupciones maculopapulosas, que es la variante más 
común y en la que las lesiones pueden ser transitorias o 
confluir para constituir placas dérmicas.
NEOPLASIAS Y SÍNDROMES 
PARANEOPLÁSICOS CUTÁNEOS
Diversos tumores cutáneos pueden dar lugar a metástasis 
pulmonares. El más frecuente es el melanoma (en el 5-15% 
de los casos y hasta en un tercio de ellos la localización es 
endobronquial), que se expresa en la radiografía de tórax como 
imágenes nodulares (solitarias, múltiples o miliares), adeno-
patías hiliares o mediastínicas o derrame pleural (fig. 70.4). 
Otras neoformaciones cutáneas también pueden metastatizar 
en el pulmón, como ocurre en el carcinoma basocelular, el 
carcinoma espinocelular y el carcinoma adenoide quístico.
El cáncer de pulmón cursa con metástasis en el 5-25% de 
los casos y en los varones es la primera causa de metástasis 
cutáneas. La vía hematógena es el vehículo de diseminación 
más frecuente y las metástasis suelen aparecer como nódulos 
subcutáneos, duros e indoloros. Se manifiestan como lesiones 
papulosas, nodulares, hemangiomatosas, escleróticas o propia-
mente tumorales (fig. 70.5). La pared torácica es la localización 
más habitual (la espalda, en el caso del carcinoma de células 
pequeñas).
Los síndromes paraneoplásicos cutáneos se relacionan en 
muchas ocasiones con el cáncer de pulmón. En estos casos, 
las lesiones dérmicas surgen después del tumor pulmonar y 
su curso suele ir en paralelo. No obstante, hay que tener en 
cuenta que estos trastornos no son específicos y que, por tanto, 
pueden encontrarse en otras neoplasias o incluso en ausencia 
de cualquier tumor. Entre los distintos síndromes paraneo-
plásicos cutáneos propios del cáncer de pulmón destacan los 
siguientes: la eritrodermia (eritema difuso con engrosamiento 
de la piel), el eritema gyratum repens (bandas eritematosas 
onduladas y concéntricas), la acantosis nigricans (placas verru-
cosas e hiperpigmentadas localizadas sobre todo en las axilas y 
los pliegues inguinales), el síndrome de Bazex (acroqueratosis 
simétrica), la hipertricosis lanuginosa adquirida (crecimiento 
FIGURA 70.3
Lesiones típicas de una sarcoidosis cutánea en la región facial. (V. lámina 
en color al final del libro.)
FIGURA 70.4
Tomografía computarizada torácica en la que se observan las metástasis 
pulmonares producidas por un melanoma cutáneo.
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SECCIÓN VIII
Afectación respiratoria en las enfermedades de otros órganos y de otros sistemas
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excesivode vello lanuginoso), el pénfigo (erosiones orales y 
erupciones eritematoampollosas), el síndrome de Láser-Trelat 
(aparición o aumento de lesiones de queratosis seborreica), 
la tromboflebitis migrans, la queratodermia palmoplantar, la 
dermatomiositis y el prurito.
El síndrome carcinoide se caracteriza por la tríada cons-
tituida por rubefacción cutánea o flushing, diarrea y alteraciones 
valvulares cardíacas. El flushing de origen pulmonar es de color 
rojizo, se acompaña de sensación de quemazón y puede con-
ducir a la formación de telangiectasias en la cara.
OTRAS ENFERMEDADES CUTÁNEAS 
QUE PUEDEN ASOCIARSE 
CON UNA ENFERMEDAD PULMONAR
La necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell es una 
dermatosis ampollar de elevada mortalidad, que cursa con 
una necrosis epitelial, una importante afectación de las mucosas 
y cierta toxicidad sistémica. Las lesiones cutáneas debutan con 
un exantema eritematoso morbiliforme, que da lugar a grandes 
ampollas flácidas, que desprenden la totalidad de la epidermis, 
incluso con una ligera presión del dedo (signo de Nikolsky). 
Las principales mucosas implicadas son la conjuntival y la oral, 
aunque también puede participar, con menor frecuencia, la 
traqueal o la bronquial. De estas alteraciones, sin relación con 
las cutáneas, derivan las manifestaciones pulmonares propias 
de las primeras fases de la enfermedad (secreción bronquial 
transparente o amarillenta, o hemoptisis), que se traducen en la 
radiografía de tórax como infiltrados intersticiales. En fases más 
avanzadas, las complicaciones pulmonares pueden consistir en 
bronconeumonías, atelectasias o edema de pulmón.
Una entidad relacionada evolutivamente con la anterior 
es el síndrome de Stevens-Johnson. En el transcurso de este 
proceso pueden aparecer máculas purpúricas con un signo 
de Nikolsky positivo. La inflamación de la vía aérea produce 
trastornos broncopulmonares, como neumonitis, bronquiolitis 
o neumonías, que son más habituales en las etapas precoces 
que en las tardías.
Las telangiectasias cutáneas pueden ser un signo de la enfer-
medad de Rendu-Osler-Weber. Esta anomalía se caracteriza, 
además, por la presencia de epistaxis y de fístulas arterioveno-
sas, sobre todo en el pulmón, el cerebro y el tracto gastrointes-
tinal. Las fístulas arteriovenosas pulmonares son comunica-
ciones patológicas entre una arteria y una vena pulmonar, lo 
que origina un shunt o cortocircuito de derecha a izquierda 
(fig. 70.6). Las complicaciones más frecuentes son el infarto 
pulmonar, el embolismo y el neumotórax.
La neurofibromatosis múltiple o enfermedad de von Reck-
linghausen es una alteración hereditaria que se caracteriza por 
la existencia de neurofibromas cutáneos y típicas manchas de 
color café con leche. Alrededor del 15% de los sujetos tienen 
neurofibromas intratorácicos. Otras lesiones pulmonares que 
pueden observarse en estos pacientes son la fibrosis intersticial, 
las bullas y los leiomiomas.
La esclerosis tuberosa o epiloia es una enfermedad here-
ditaria que se asocia con un retraso mental y crisis epilépticas 
y en la que son típicos los adenomas sebáceos (adenomas de 
Pringle). En la quinta parte de los casos aparecen lesiones par-
cheadas con apariencia de guijarros en la región lumbosacra. 
En un 9% de los individuos en los que la esclerosis tuberosa 
FIGURA 70.5
Metástasis cutáneas de un carcinoma de pulmón localizadas en la región 
toracoabdominal lateral derecha. (V. lámina en color al final del libro.)
FIGURA 70.6
Tomografía computarizada torácica en la que se observa una fístula 
arteriovenosa pulmonar basal derecha en una paciente con una 
enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
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CAPÍTULO 70
Afectación pleuropulmonar en las enfermedades cutáneas
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también es visceral, se producen manifestaciones pulmonares, 
incluidas anomalías quísticas, que pueden asociarse con neu-
motórax espontáneos recurrentes y hamartomas.
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria y linfoproli-
ferativa, que se define por la formación de pápulas y placas 
eritematoescamosas bien delimitadas, cubiertas por capas 
de escamas nacaradas. Se distinguen varias formas clínicas, 
como la invertida, la guttata, la pustulosa y la eritrodérmica. 
Precisamente son estas dos últimas las que se asocian más 
habitualmente con complicaciones cardiopulmonares, tales 
como el edema pulmonar con insuficiencia cardíaca y la neu-
monía o neumonitis.
El síndrome tóxico por aceite de colza adulterado apareció 
en España a principios de los años ochenta. Se debió a la inges-
ta de aceite de colza desnaturalizado. Cursaba, en su fase agu-
da, con fiebre, tos, disnea, edema pulmonar no cardiogénico, 
exantemas cutáneos y prurito. En su fase crónica se observaban 
las siguientes alteraciones: hipertensión pulmonar, mucinosis 
cutánea, lesiones esclerodermiformes reversibles y trastornos 
de la pigmentación cutánea. Este síndrome es también, por 
tanto, un claro ejemplo de la relación que puede existir entre 
el pulmón y la piel.
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