ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA

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CAPÍTULO
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Enfermedades del diafragma
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL DIAFRAGMA
Recuerdo anatómico
Desde un punto de vista embriológico y anatómico puede 
considerarse que el diafragma está constituido por dos mús-
culos distintos, uno costal y otro crural, que tienen, asimismo, 
un comportamiento funcional diferente, tanto en el individuo 
sano como en el enfermo. El diafragma está integrado, desde un 
punto de vista morfológico, por tres partes bien diferenciadas: 
una anterolateral o costal, otra posterior o crural y una central 
o tendinosa, que se denomina centro frénico o tendinoso. El
centro frénico es una estructura inelástica, bilobulada y con dos 
cúpulas en cada lado. Sirve de origen a las fibras musculares del 
diafragma propiamente dichas y tiene su vértice situado en la
cara posterior del esternón. Esta distribución anatómica confie-
re al centro tendinoso una especial disposición y una peculiar
curvatura, que se relaciona claramente con los mecanismos y
la mecánica de la respiración.
La parte costal del diafragma tiene sus fibras orientadas 
radialmente desde el tendón central, de manera que hacia 
adelante se insertan en el apéndice xifoides y lateralmente 
en las costillas décima a duodécima. La longitud de las fibras 
musculares está condicionada por la forma y la curvatura del 
tendón central. La parte crural del diafragma tiene una dis-
posición más compleja. Sus fibras se orientan de modo radial, 
desde el tendón central hacia los ligamentos arqueados medial 
y lateral. Se insertan así en la tercera vértebra lumbar y en 
un grupo de fibras posteriores, que forma un grueso tendón 
que se ancla en la primera vértebra lumbar. Las fibras del dia-
fragma configuran, a la altura del hiato esofágico, parte del 
esfínter esofágico inferior. El diafragma puede considerarse, 
en su conjunto, como un cilindro que terminaría por arriba 
en una cúpula (el centro frénico). Por su parte, las paredes del 
cilindro se corresponderían directamente con la zona en la 
que el diafragma se apoya en la caja torácica inferior. Esta zona 
se denomina zona de aposición y en el hombre en posición 
sentada representa un 30% del total de la superficie de la caja 
torácica.
El diafragma humano tiene un peso aproximado de 280 g. 
El centro tendinoso supone un 15% del área total del dia-
fragma. Su diámetro transverso es un 60% más largo que el 
anteroposterior, lo que concuerda con la forma ovalada, de 
eje mayor laterolateral, que tiene el tórax del ser humano si se 
considera un plano de corte transversal.
Funciones y funcionamiento
La función de los músculos respiratorios es la de actuar como 
una bomba ventilatoria. El trabajo realizado por estos mús-
culos tiene que ser capaz de superar las cargas elásticas y las 
resistencias que se generan durante la inspiración y de des-
plazar, así, el volumen de aire necesario para inflar o expandir 
el pulmón. Entre los distintos músculos que constituyen la 
bomba ventilatoria el principal es el diafragma, que cumple 
su función al movilizar la mayor parte del aire que entra en el 
pulmón en cada ciclo respiratorio. Cuando el diafragma se con-
trae, como consecuencia del acortamiento de sus fibras, origina 
una disminución de la zona de aposición, con un descenso de 
la cúpula diafragmática respecto a la posición que tienen las 
inserciones costales. Esta disminución es, aproximadamente, 
de 1,5 cm durante una respiración a volumen corriente. El 
aumento de tensión que produce la contracción se aplica, 
sobre todo, al centro frénico. El movimiento diafragmático se 
asemeja al de un pistón que se desplazase en el interior de un 
cilindro. La cúpula desciende por el acortamiento de las fibras 
musculares de la zona de aposición, zona que es, en definitiva, 
la responsable de la entrada del aire que se consigue gracias al 
diafragma en cada inspiración.
El descenso del diafragma aumenta el diámetro de la caja 
torácica, aumento que se acompaña de un desplazamiento 
caudal de las estructuras abdominales y de una elevación de 
la presión intraabdominal. La cavidad pleural experimenta, 
asimismo, cambios importantes. En ella se genera una presión 
negativa, que también favorece que se incremente el volumen 
de aire inspirado. La hiperpresión intraabdominal que ocasio-
na el descenso de la cúpula diafragmática se transmite a la caja 
torácica inferior, a la que expande y desplaza en el sentido de 
la inspiración.
La acción del diafragma sobre la caja torácica tiene dos com-
ponentes distintos. El primero se debe a la zona de aposición 
antes descrita. Como se ha señalado, la inspiración aumenta la 
presión abdominal, lo que hace que la pared torácica inferior 
se expanda. La magnitud de esta expansión depende directa-
mente del tamaño de la zona de aposición y del incremento 
de la presión abdominal. De ahí la importancia del tamaño de 
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Patología de la caja torácica
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la zona de aposición. En determinadas situaciones clínicas, por 
ejemplo en la hiperinsuflación pulmonar, la zona de aposición 
diafragmática disminuye, lo que determina que la inserción de 
las fibras musculares del diafragma se haga perpendicular 
durante la inspiración. Se produce así el llamado signo de 
Hoover, un movimiento paradójico de la caja torácica inferior 
que sucede durante la inspiración y que se manifiesta como 
un desplazamiento interno, en lugar de externo, como sería 
lo normal. En resumen, si la zona de aposición disminuye, 
desciende la efectividad del diafragma para expandir la caja 
torácica inferior.
El segundo componente de la acción inspiratoria diafrag-
mática es la llamada fracción «insercional». Durante la ins-
piración se contraen y se acortan las fibras diafragmáticas, lo 
que genera una fuerza que debe orientarse cranealmente para 
conseguir el descenso de la cúpula diafragmática. Esta orien-
tación se consigue por el efecto de oposición al movimiento 
del diafragma que ofrece la masa abdominal, que evita así que 
la cúpula descienda excesivamente y que, como consecuencia, 
las fibras contraídas adopten una disposición transversal. La 
orientación craneal de las fibras diafragmáticas contraídas 
hace que las costillas inferiores roten en sentido externo, lo 
que aumenta el diámetro de la caja torácica y favorece el des-
plazamiento del volumen de aire desde la atmósfera al interior 
de los pulmones.
El diafragma debe coordinarse en su actividad respiratoria 
con los demás músculos de la caja torácica. Esta coordina-
ción es compleja y exige de la integración de un conjunto de 
elementos mecánicamente muy intrincados, cuya principal 
función es la de lograr que la respiración sea lo más efectiva y 
lo más eficiente posible.
PATOLOGÍA DEL DIAFRAGMA
Hernias diafragmáticas congénitas
La hernia diafragmática es el resultado de un defecto anató-
mico congénito del músculo diafragmático que se establece 
en el período gestacional. Ese defecto determina la aparición 
de orificios anormales por los que pueden desplazarse hacia 
el tórax órganos y vísceras que normalmente se encuentran 
en la cavidad abdominal. Existen dos tipos de hernias dia-
fragmáticas congénitas. Uno es la hernia de Bochdalek, que 
se localiza en el lado izquierdo del diafragma y en la que el 
estómago y el intestino son los órganos que habitualmente 
ascienden hacia la cavidad torácica. El otro es la hernia de 
Morgagni, en la que el orificio anormal se sitúa en el lado 
derecho del diafragma y en la que, por este motivo, son el 
hígado y el intestino las estructuras que se desplazan hacia 
el tórax.
El diafragma se forma entre la séptima y la décima semanas 
de gestación, período en el que también se desarrollan el 
esófago, el estómago y el tracto intestinal.Es posible que 
esta coincidencia en el tiempo determine que, en el caso de 
la hernia de Bochdalek, el músculo diafragmático no se cons-
tituya correctamente o que el intestino quede atrapado en la 
cavidad torácica cuando el diafragma se está formando. El 
origen de la hernia de Morgagni parece que puede ponerse 
en relación con una génesis inadecuada del centro frénico, 
que no se conforma en la zona central del diafragma, como 
ocurre en los individuos normales. En ambos casos, por tanto, 
el desarrollo del diafragma y del aparato digestivo no se com-
pleta bien, aunque la causa exacta de esta alteración no se 
conoce con certeza. Más bien parece que se trata de un tras-
torno multifactorial, que depende de factores tanto genéticos 
como ambientales.
HERNIA DE MORGAGNI
El desarrollo del diafragma finaliza entre la octava y la décima 
semanas de vida fetal, con lo que la cavidad celómica queda 
dividida en dos compartimentos: el abdomen y el tórax. El 
diafragma se forma a partir de la fusión de varios componentes: 
el septum transverso, las membranas pleuroperitoneales, el 
mesenterio del intestino anterior y el componente muscular de 
la pared torácica dorsolateral. El septum transverso, ubicado en 
posición anterior, aparece entre la tercera y la quinta semanas 
y gradualmente se extiende hacia atrás, envolviendo al esófago 
y a los grandes vasos.
Cuando las fibras musculares diafragmáticas no se forman 
correctamente, el tórax y el abdomen solo quedan separados 
por una delgada membrana elástica. Esta anomalía se observa 
con cierta frecuencia en la porción anteromedial del dia-
fragma (espacio de Larrey), por lo que en esta zona puede 
formarse una hernia diafragmática congénita que recibe el 
nombre de paraesternal o de Morgagni. El defecto congénito 
anteromedial citado puede ser unilateral o bilateral, de ahí 
que la hernia de Morgagni también pueda tener ese carácter. 
Lo más habitual, sin embargo, es que sea unilateral y derecha, 
lo que se explica por la mayor debilidad del foramen dere-
cho, al pasar por ese espacio la arteria epigástrica superior, 
así como por la protección que el corazón brinda a la zona 
paraesternal izquierda.
La hernia de Morgagni tiene una incidencia que se estima 
en unos 10 casos/1.000.000 habitantes/año y representa entre 
el 1 y el 2% de las hernias diafragmáticas. El saco herniario 
suele estar ocupado por parte del epiplón mayor, asas de 
intestino delgado, pliegues del colon y, más rara vez, alguna 
porción del hígado. El defecto congénito también puede com-
prometer al pericardio, lo que permite que pasen, como ocurre 
sobre todo en los niños, asas intestinales al interior del saco 
pericárdico. La hernia de Morgagni puede presentarse, asimis-
mo, como un distrés respiratorio del recién nacido, aunque 
también puede suceder que pase inadvertida y se detecte una 
vez alcanzada la edad adulta. En este caso la posibilidad de 
este diagnóstico suele plantearse tras efectuar una radiografía 
de tórax por cualquier otro motivo. En ocasiones la primera 
manifestación clínica de la hernia es una estrangulación, un 
vólvulo o una obstrucción intestinal. Es posible, si bien no 
es nada común, que dé lugar a alguna manifestación clínica 
cardiorrespiratoria que obligue a una corrección quirúrgica 
urgente. Finalmente, la hernia puede asociarse con otras mal-
formaciones congénitas, sobre todo cardíacas, deficiencias 
pericárdicas, anormalidades cromosómicas de diverso tipo o 
alguna forma de retraso mental.
En el diagnóstico diferencial de la hernia de Morgagni 
deben incluirse el quiste pericárdico, la almohadilla grasa y 
los tumores sólidos. En la radiografía posteroanterior de tórax 
con frecuencia se observa una masa, con aire en su interior, 
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en el ángulo cardiofrénico, imagen que se asocia con un 
desplazamiento superior y lateral de la silueta cardíaca. En 
la proyección lateral se visualiza una elevación del diafragma 
en su vertiente anterior. En el estudio radiológico esofagogas-
troduodenal con papilla baritada o en el enema opaco suele 
ser fácil confirmar la presencia de asas intestinales o del colon 
en el saco herniado (figs. 85.1 y 85.2). Una vez realizada la 
radiografía simple de tórax y los estudios con contraste de 
bario puede recurrirse, si se quiere valorar mejor la malfor-
mación, a la tomografía computarizada toracoabdominal, en 
la que puede observarse una masa homogénea de densidad 
grasa (–40 a –130 unidades Hounsfield), que contiene o 
no vasos mesentéricos o asas intestinales en su interior. La 
reconstrucción sagital de dicha tomografía permite com-
probar la continuidad del contenido herniario con la grasa 
abdominal. Esta última, así como otras anomalías diafrag-
máticas, también puede evaluarse mediante una resonancia 
magnética. Las imágenes coronales y sagitales ponderadas en 
T1 son útiles para confirmar la presencia o la ausencia de una 
porción del diafragma dentro de la hernia y para identificar 
que parte del contenido abdominal está en el interior de la 
cavidad torácica.
HERNIA DE BOCHDALEK
Se observa más frecuentemente en el lado izquierdo (80-90% 
de los casos) que en el derecho (15% de los casos), quizá 
porque el hígado actúa ocluyendo el hiato diafragmático y 
dificultando así la herniación en ese lado. También puede ser 
bilateral (3% de los afectados). Entre las hernias de Bochdalek 
que se detectan en el recién nacido, un 32% corresponde a 
óbitos y un 36% se asocia con un fallecemiento muy temprano. 
En un 15 a 20% de los casos la hernia se asocia con otras mal-
formaciones congénitas, como la anencefalia, la hidrocefalia, 
el mielomeningocele, el encefalocele, la tetralogía de Fallot, 
etc. Alguna vez se ha señalado la posibilidad de que exista una 
transmisión genética autosómica recesiva.
Desde un punto de vista diagnóstico la radiografía de tórax 
tiene una alta sensibilidad. El estudio puede completarse 
con otras exploraciones complementarias, como una eco-
grafía y una tomografía computarizada toracoabdominales, 
ambas con gran sensibilidad y gran especificidad diagnósticas 
(fig. 85.3). El tratamiento debe ser quirúrgico, siempre que 
sea posible.
Eventración diafragmática
Es una alteración en la que parte del músculo diafragmá-
tico se encuentra sustituido por un tejido fibroelástico, lo 
que hace que la lámina del diafragma pierda consistencia, 
aunque aún sea capaz de mantener su continuidad como 
FIGURA 85.1
Radiografía lateral de tórax realizada, tras la administración por vía oral de 
un contraste baritado, en un enfermo portador de una hernia de Morgagni.
FIGURA 85.2
Radiografía simple de abdomen realizada, tras la administración por vía 
oral de un contraste baritado, en un enfermo portador de una hernia de 
Morgagni.
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estructura anatómica. Esta circunstancia es, precisamente, la 
que diferencia a la eventración de las hernias diafragmáticas. 
En concreto, la debilidad que supone la ausencia de músculo, 
que se encuentra sustituido por una aponeurosis fibroelástica, 
hace que parte del diafragma se desplace hacia el interior de 
la cavidad torácica.
La eventración diafragmática tiene una prevalencia que 
varía según las series publicadas, aunque se acepta que está 
en torno a 1 caso/1.500 sujetos a los que se les realiza una 
radiografía de tórax por cualquier motivo. La causa de estaanomalía puede ser congénita o adquirida. En el primer caso, 
el defecto puede ser tanto parcial y limitado como difuso y 
extenso, y asociarse o no con una ausencia del nervio frénico 
o con trastornos en el desarrollo muscular del diafragma. La 
causa más frecuente de las eventraciones adquiridas son los 
traumatismos que afectan al nervio frénico en cualquier parte 
de su trayecto.
Las manifestaciones clínicas de la eventración diafragmática 
son muy diversas. Las formas asintomáticas son frecuentes, 
sobre todo si la malformación es parcial o está muy localizada. 
Los síntomas, cuando existen, casi siempre son de naturaleza 
respiratoria, aunque también pueden ser gastrointestinales. 
Asimismo, son posibles los episodios de distrés respirato-
rio, sobre todo cuando el defecto se presenta en la infancia 
o tiene un tamaño importante. La existencia de una even-
tración diafragmática debe sospecharse ante la aparición de 
un distrés respiratorio en un niño en el que se evidencia una 
alteración radiológica compatible o ante la observación de 
una elevación hemidiafragmática en una radiografía de tórax 
en un adulto. El diagnóstico se basa en las técnicas de imagen 
(fluoroscopia, radiografía simple de tórax o tomografía com-
putarizada toracoabdominal), incluyendo la ecografía. En los 
niños que padecen un distrés respiratorio la actitud ha de ser 
quirúrgica. Pueden utilizarse tanto técnicas convencionales 
como procedimientos videotoracoscópicos. No existe acuerdo 
sobre las ventajas que se derivan de establecer precozmente la 
indicación quirúrgica.
Hernia del hiato esofágico
La hernia hiatal es una enfermedad que se produce como 
consecuencia de la entrada en el interior del tórax, a través 
del hiato esofágico del diafragma, de parte o de la totalidad del 
estómago (fig. 85.4). Desde un punto de vista anatómico exis-
ten diferentes tipos de hernia hiatal. La hernia deslizante o por 
deslizamiento se caracteriza porque la parte gástrica herniada 
se moviliza de atrás hacia delante y de afuera hacia adentro del 
tórax. Es el tipo más común. En la hernia hiatal fija la parte 
superior del estómago penetra en el tórax y se ancla dentro de 
él de manera permanente. En la hernia hiatal paraesofágica la 
unión esofagogástrica se encuentra en el interior de la cavidad 
abdominal, mientras que las partes más distales del estómago 
ascienden y se introducen en la cavidad torácica.
La causa exacta de la hernia hiatal no se conoce. La razón 
última parece relacionarse con un debilitamiento de los 
tejidos y estructuras que cierran el hiato esofágico, lo que 
permite que la presión abdominal empuje al estómago hacia 
dentro del tórax. En este sentido, se sabe que en algunos 
enfermos la hernia hiatal aparece tras circunstancias que 
originan un aumento más o menos brusco de la presión 
intraabdominal (tos persistente, vómitos repetitivos, aca-
rreo de peso, etc.). Los traumatismos en esa zona pueden 
favorecer, asimismo, la formación de estas hernias. Otros 
factores predisponentes que también se han asociado, con 
cierta frecuencia, con ellas son el embarazo, la obesidad y el 
consumo de tabaco.
Los enfermos portadores de una hernia hiatal no suelen 
aquejar síntoma alguno. Las manifestaciones clínicas más 
habituales son, cuando existen, las que se deben a un reflujo 
gastroesofágico. En los individuos asintomáticos la sospecha 
FIGURA 85.4
Esquema anatómico que muestra las relaciones topográficas en una 
hernia hiatal por deslizamiento.
FIGURA 85.3
Tomografía computarizada torácica de un enfermo con una hernia de 
Bochdalek.
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diagnóstica suele plantearse con ocasión de alguna exploración 
complementaria, por ejemplo una radiografía de tórax, efec-
tuada por cualquier motivo. La confirmación del diagnóstico 
puede basarse tanto en estudios radiológicos como en técnicas 
endoscópicas (fig. 85.5).
Las hernias hiatales pueden producir, sobre todo las de 
mayor tamaño, diferentes complicaciones. No son raros el 
sangrado crónico y la consiguiente anemia ferropénica. Alguna 
vez pueden determinar, si son muy voluminosas y ocupan 
mucho espacio dentro de la cavidad torácica, disnea o dolor 
torácico. Uno de los hallazgos más característicos es el reflujo 
gastroesofágico. Este último puede expresarse con diferentes 
síntomas, como por ejemplo una sensación de acidez o de que-
mazón retroesternal (pirosis), molestia que aumenta cuando 
el enfermo adopta el decúbito supino. La hernia hiatal puede 
dar lugar, asimismo, al llamado esófago de Barrett, un tras-
torno que se debe a la irritación permanente que el contacto 
constante con el ácido gástrico induce en la mucosa esofágica. 
Se considera que esta anomalía incrementa la probabilidad de 
padecer un cáncer de esófago.
El tratamiento de la hernia de hiato suele ser meramente 
sintomático. Es habitual recurrir a los antiácidos, los bloquean-
tes de los receptores H
2 de la histamina o los inhibidores de 
la bomba de protones. Las medidas quirúrgicas no suelen ser 
necesarias. La cirugía solo está indicada en las hernias de gran 
tamaño que producen síntomas importantes (dificultad res-
piratoria, dolor torácico o disfagia). La técnica quirúrgica se 
basa en la reconstrucción del esfínter esofágico inferior, tras 
realojar la porción gástrica herniada en su ubicación intraab-
dominal normal. La vía de acceso puede ser la laparotomía 
o la toracotomía. En la actualidad cada vez se emplea más la 
laparoscopia, que se asocia con una menor morbilidad y con 
menos complicaciones postoperatorias.
Traumatismos diafragmáticos
Actualmente los traumatismos torácicos son secundarios, en 
su mayoría, a accidentes de tráfico y, en segundo lugar, a los 
laborales, tal y como ocurre con los traumatismos que afectan 
a otras regiones anatómicas o a otros órganos o sistemas. La 
prevalencia, la morbilidad y la mortalidad de estos trauma-
tismos no han cesado de aumentar en las últimas décadas. 
Hoy en día la mayor frecuencia y gravedad corresponde a 
los traumas torácicos cerrados, a diferencia de lo señalado 
en las series más antiguas, en las que los abiertos eran 
los predominantes. Estos últimos, patrimonio preferente de los 
conflictos armados, cursaban con lesiones muy llamativas 
desde un punto de vista clínico. Los cerrados, por el con-
trario, pueden pasar desapercibidos y ocultar lesiones muy 
importantes bajo una pared con pocos daños o, incluso, en 
apariencia indemne.
Las formas de expresión de un traumatismo torácico cerrado 
son diversas, aunque las más habituales son el hemotórax, el 
neumotórax hipertensivo y el tórax paradójico (stove-in-chest, 
flail chest, volet costal). También es posible la rotura diafrag-
mática, que puede adoptar tres modalidades anatómicas: la 
radial (lineal o estrellada), la circunferencial (desinserción 
del reborde costal) y la laceración o desgarro periférico. Los 
traumatismos torácicos cerrados suelen asociarse, en un 
porcentaje que oscila entre un 50 y un 90%, con anomalías 
estructurales localizadas en otros órganos. Los que se afectan 
más habitualmente son el hígado y el bazo. El diagnóstico se 
basa en el estudio radiológico. La tomografía computarizada 
toracoabdominal es el procedimiento de elección y el más 
adecuado para objetivar el daño diafragmático, así como las 
demás alteraciones que puedan existir.
La rotura diafragmática es una lesión poco habitual, ya 
que solo se observa en una pequeña proporción de los trau-
matismos torácicos (1%). En algunos trabajos se ha señalado 
que puede aparecer hasta en un 10% de los traumas que 
requieren una laparotomía. Su mecanismo de producción 
no es único, sino quepuede responder a distintos tipos 
patogénicos y, a veces, a varios de ellos simultáneamente. 
En esencia, a los siguientes: a) elevación brusca de la pre-
sión intraabdominal, con estallido directo de la cúpula del 
músculo; b) acción cortante de un fragmento costal, 
FIGURA 85.5
Estudio radiológico esofagogastroduodenal realizado, tras la administración 
por vía oral de un contraste baritado, en un enfermo con una hernia 
hiatal por deslizamiento.
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y c) distensión violenta del diafragma por la onda de choque 
(fig. 85.6). Como consecuencia de la rotura, las vísceras 
abdominales pasan al interior del tórax, empujadas por la 
fuerza traumática, en un primer momento, y atraídas des-
pués, asimismo, por el gradiente de presión que existe entre 
el abdomen y el tórax. Es decir, la presión negativa intrato-
rácica es capaz de succionar, en un segundo momento, parte 
del contenido abdominal.
En ocasiones, la hernia traumática se establece justo después 
de la lesión, pero otras veces se instaura lentamente, al cabo de 
un intervalo de tiempo más o menos largo. En este supuesto la 
atracción que se ejerce por la negatividad de la presión intra-
pleural es el factor patogénico decisivo. La hernia puede ser 
univisceral y entonces suele estar representada por el estómago, 
en el lado izquierdo, o por el hígado en las roturas del hemidia-
fragma derecho. Otras veces es plurivisceral, en cuyo caso las 
estructuras que se desplazan al tórax son el estómago, el intes-
tino delgado, el bazo y el epiplón, si la rotura es izquierda, y el 
hígado, el epiplón y el colon si es derecha. La mortalidad de la 
rotura diafragmática es mayor si coexisten fracturas múltiples 
y en los enfermos de edad avanzada.
Parálisis del diafragma
PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA BILATERAL
La parálisis diafragmática bilateral suele asociarse con una 
enfermedad neuromuscular generalizada, de la que puede ser, 
incluso, su primera manifestación clínica. Otras causas posibles 
son, además de las neuromiopatías, los tumores mediastínicos, 
los traumatismos torácicos, las enfermedades sistémicas, como 
el lupus eritematoso diseminado, y los trastornos endocrinos, 
fundamentalmente el hipotiroidismo.
El síntoma más frecuente por el que el enfermo con esta 
parálisis acude al médico es la disnea. Esta disnea se caracterís-
tica por empeorar cuando el individuo adopta el decúbito supi-
no (ortopnea instantánea), ya que en esta posición las vísceras 
abdominales desplazan al diafragma y reducen su movilidad. 
En la exploración física puede comprobarse cómo, a los pocos 
minutos de que el sujeto se tumbe, se produce una taquipnea 
intensa y una caída significativa en la saturación percutánea 
de oxígeno. Estas manifestaciones hacen que el paciente casi 
siempre prefiera dormir sentado, lo que sin embargo no evita 
el que sufra importantes alteraciones gasométricas nocturnas. 
En las fases más avanzadas de la enfermedad no es rara la res-
piración paradójica.
El diagnóstico se sospecha por las manifestaciones clínicas 
referidas, por los antecedentes personales existentes y por las 
imágenes que se encuentran en la radiografía de tórax. En la 
exploración funcional respiratoria suele observarse una hipoxe-
mia, que empeora con el decúbito supino, y en la espirometría 
forzada lo habitual es evidenciar un patrón ventilatorio res-
trictivo. Es típico el que la capacidad vital forzada (FVC) dis-
minuya más de un 30 o un 40% cuando el individuo adopta 
la posición tumbada, con respecto a los valores hallados en 
sedestación. La progresión de la enfermedad suele llevar a una 
hipoventilación alveolar.
La confirmación diagnóstica requiere de una tomografía 
computarizada torácica o, a veces, de una resonancia magné-
tica. Asimismo es muy interesante el estudio de las presiones 
respiratorias. La presión inspiratoria máxima (PImáx) suele 
mostrar valores bajos, con caídas al menos de 30 cm H2O 
con respecto a las cifras normales. Sin embargo, el dato más 
específico, aunque no fácil de medir, es el descenso de 
la presión transdiafragmática (Pdi). Se calcula a partir de la 
presión espiratoria máxima (PEmáx) y de la presión gástrica 
máxima (PGamáx) y expresa la fuerza específica que tiene 
el diafragma. La maniobra inspiratoria que más se utiliza 
para medir la PImáx es la de la inhalación forzada, mientras 
que para la PEmáx se emplea, como maniobra habitual, la 
tos voluntaria; en ambos casos se parte de la situación de 
capacidad residual funcional (FRC). También puede inducirse 
la contracción diafragmática mediante una estimulación eléc-
trica o magnética (Pdimáx twitch). Se acepta que un valor 
inferior a 80 cm H2O en las mujeres y a 100 cm H2O en los 
hombres indica la existencia de una debilidad o fatiga del 
diafragma. En algunos casos hay que recurrir, para precisar 
el diagnóstico etiológico, a la electromiografía frénica per-
cutánea, aunque esta técnica es poco común en la práctica 
clínica. En los últimos años se han incorporado nuevos pro-
cedimientos no invasivos, como la ecografía, con resultados 
iniciales que parecen prometedores.
El marcapasos diafragmático es una posibilidad terapéu-
tica, además de otras, en algunas formas de parálisis dia-
fragmática bilateral. Se describió por primera vez hace ya 
más de 30 años y su principal indicación actual se encuentra 
FIGURA 85.6
Radiografía posteroanterior de tórax en un enfermo afecto de una rotura 
diafragmática. Obsérvese cómo la sonda nasogástrica se sitúa en el 
interior del tórax.
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CAPÍTULO 85
Enfermedades del diafragma
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en los enfermos que sufren lesiones del sistema nervioso 
central que cursan con paradas respiratorias. El marcapasos 
diafragmático estimula los nervios frénicos que inervan 
el diafragma, por lo que su empleo solo es posible cuando la 
lesión se sitúa por encima de las metámeras C3 o C5, que 
son el origen aparente del nervio frénico. Es un método no 
exento de complicaciones, que casi siempre se relacionan con 
el propio dispositivo y la transmisión de los impulsos, 
con infecciones secundarias o con complicaciones deriva-
das de la intervención quirúrgica. También se ha referido 
la posibilidad, tras su uso continuado, de que aparezca una 
atrofia o una disfunción del músculo diafragmático. En series 
que acumulan varias decenas de casos se ha señalado que 
el marcapasos diafragmático tiene éxito, cuando la indi-
cación es cuidadosa, en más de un 90% de las ocasiones. 
Sin embargo, en muy pocos estudios el seguimiento supera 
los 10 años. Entre las contraindicaciones del marcapasos se 
incluyen el estado comatoso, la obnubilación, la enfermedad 
pulmonar grave y el fracaso en la activación del diafragma. 
En fechas recientes se han ampliado las aplicaciones del 
marcapasos a otras enfermedades en las que son posibles 
las alteraciones diafragmáticas, como ocurre en la esclerosis 
lateral amiotrófica.
PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA UNILATERAL
La parálisis diafragmática unilateral es mucho más habitual 
que la bilateral y suele ser un hallazgo radiológico fortuito. Las 
causas que producen esta parálisis son similares a las comen-
tadas antes, aunque aquí la más frecuente con diferencia es la 
lesión, yatrogénica o traumática, del nervio frénico. Las mani-
festaciones clínicas también son mucho menos llamativas. En 
la mayoría de los casos el enfermo está, incluso, asintomático. 
La disnea y la ortopnea,de existir, son leves. El diagnóstico se 
basa en las técnicas referidas a propósito de la parálisis diafrag-
mática bilateral. El pronóstico es benigno y no suele requerirse 
tratamiento alguno.
Tumores del diafragma
Los tumores primarios del diafragma son muy raros. En los 
últimos 150 años se han descrito algo más de 100 casos, tanto 
benignos (algo más descritos) como malignos. Entre los pri-
meros las formaciones quísticas son los más comunes y entre 
los segundos lo es el fibrosarcoma. Los tumores de origen 
neurológico constituyen el 10% del total.
Los tumores diafragmáticos afectan por igual a ambos sexos 
y suelen detectarse en personas de 40 a 60 años de edad. Las 
manifestaciones clínicas más típicas son el dolor torácico o 
abdominal, la tos y la disnea. Las artralgias y la osteoartropatía 
hipertrófica son más raras y curiosamente suelen desaparecer 
tras la intervención quirúrgica. En un 20% de las ocasiones la 
sospecha diagnóstica surge ante un hallazgo radiológico casual. 
La tomografía computarizada torácica y la resonancia mag-
nética son los dos procedimientos más útiles para confirmar 
la sospecha clínica (fig. 85.7). La ecografía es útil a veces. El 
tratamiento de elección es la exéresis del tumor. La toracotomía 
es actualmente la vía más empleada, aunque algunos autores 
prefieren la laparotomía subcostal.
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FIGURA 85.7
Tomografía computarizada torácica de un enfermo con un tumor 
hemidiafragmático derecho.
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