HIPERTENSION PULMONAR

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CAPÍTULO
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Hipertensión pulmonar
CONCEPTO Y DEFINICIÓN
La circulación pulmonar es un sistema de baja resistencia y 
gran distensibilidad que acomoda todo el caudal cardíaco con 
unas presiones intravasculares mucho menores que las de la 
circulación sistémica. Grandes variaciones en el flujo sanguí-
neo pulmonar, como las que ocurren en el ejercicio, apenas 
producen aumento de la presión intravascular pulmonar. La 
presión arterial pulmonar (PAP) varía con la altitud. El límite 
superior de la normalidad de la PAP media en reposo es de 
20 mm Hg. Se considera que existe hipertensión pulmonar 
(HP) cuando la PAP media es superior a 25 mm Hg. Los valores 
de la PAP media en reposo situados entre 21 y 24 mm Hg son 
clínicamente poco relevantes. La PAP media también varía 
con el gasto cardíaco. Sin embargo, debido a los fenómenos 
de reclutamiento y distensión de los vasos pulmonares, la 
PAP media no suele ser superior a 30 o 35 mm Hg, incluso en 
situaciones de gasto cardíaco elevado, como sucede durante el 
esfuerzo. El concepto de HP del esfuerzo es difícil de establecer, 
puesto que el límite superior normal de la PAP media depende 
del grado de esfuerzo realizado y de la edad del sujeto.
La repercusión clínica más importante de la HP es el aumen-
to del trabajo del ventrículo derecho. Pequeños incrementos 
de presión no suelen tener repercusión hemodinámica. Sin 
embargo, cuando el aumento de la presión es muy grande, 
especialmente si es agudo, el ventrículo derecho puede llegar 
a fracasar y producirse la muerte.
NOMENCLATURA Y CLASIFICACIÓN
La clasificación de la HP ha cambiado con el tiempo. Actualmente 
se divide en las cinco clases o categorías siguientes (cuadro 54.1): 
1) hipertensión arterial pulmonar; 2) hipertensión pulmonar
asociada con enfermedad cardíaca izquierda; 3) hipertensión
pulmonar asociada con enfermedades respiratorias o a hipo-
xemia; 4) hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, y
5) hipertensión pulmonar de causa no aclarada o multifactorial.
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
Formas de presentación clínica
Dentro de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) se inclu-
yen distintas formas: la idiopática (antiguamente llamada 
primaria), la hereditaria, la debida al consumo de fármacos 
y la asociada con otros procesos (infección por el virus de la 
inmunodeficiencia humana o VIH, enfermedades del tejido 
conectivo, hipertensión portal, etc.). La etiología, los meca-
nismos patogénicos, los hallazgos anatomopatológicos, las 
características clínicas, así como los métodos diagnósticos y 
el tratamiento, son comunes para la mayoría de estas formas 
de HAP.
La enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomato-
sis capilar pulmonar tienen un marcado componente venular, 
pero su presentación clínica es similar a la de la HAP. Por ello 
están incluidas dentro de esta misma categoría.
Hipertensión arterial pulmonar idiopática
El diagnóstico de la HAP idiopática es de exclusión. Para 
establecerlo, deben descartarse los factores de riesgo o condi-
ciones clínicas que pueden producir o asociarse con una HP 
(cuadro 54.2). La HAP es muy poco frecuente. Su incidencia 
en la población general se estima en 3,7 casos nuevos por cada 
millón de habitantes y año, de los cuales un 36% pertenece 
a la forma idiopática. La enfermedad suele presentarse entre la 
tercera y la cuarta décadas de la vida. La distribución por razas 
es homogénea y es más habitual en las mujeres.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los cambios anatomopatológicos en las arterias pulmonares en 
las distintas formas de HAP, incluida la idiopática, se caracteri-
zan por la proliferación de la capa íntima, la hipertrofia de la 
capa media, el aumento de la adventicia, la obliteración de 
las arterias pequeñas y, en ocasiones, fenómenos de vasculitis 
y cambios en las paredes de las venas pulmonares. También 
pueden observarse lesiones plexiformes, que están constitui-
das por la proliferación de canales endoteliales rodeados de 
miofibroblastos, células musculares lisas y tejido conectivo 
(fig. 54.1).
ETIOPATOGENIA
Factores genéticos
En el 6% de los casos de HAP idiopática existen antecedentes 
familiares de la enfermedad, que se transmite siguiendo un 
patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia 
reducida. Estos casos se consideran actualmente como una 
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HAP de tipo familiar. En estas familias solo el 10-20% de los 
individuos portadores de anomalías genéticas padecen la enfer-
medad. En ellos se produce el fenómeno de anticipación gené-
tica, que se define por el adelanto en la edad de aparición de 
los síntomas en generaciones sucesivas.
Se han descrito mutaciones potencialmente responsables de 
la enfermedad en el gen del receptor II de las proteínas morfo-
génicas del hueso (BMPR-II), localizado en el brazo largo del 
cromosoma 2, que es parte de la vía de señalización del factor 
transformador del crecimiento β (TGF-β). Al menos el 70% de las 
familias con una HAP familiar presenta mutaciones en este gen. 
Hasta la fecha se han descrito más de 140 mutaciones distintas. 
De todos modos, dada la escasa penetrancia de la enfermedad, 
se estima que deben existir factores adicionales de naturaleza 
genética o ambiental para que se desarrolle este trastorno.
Disfunción endotelial
El endotelio desempeña un papel fundamental en la regulación 
del tono vascular y en el control de la proliferación celular. En 
condiciones fisiológicas existe un equilibrio entre la síntesis 
Cuadro 54.2 FACTORES DE RIESGO 
Y ENFERMEDADES ASOCIADOS 
CON LA HIPERTENSIÓN PULMONAR
Fármacos y tóxicos
Establecidos:
●	 Aminorex
●	 Fenfluramina
●	 Dexfenfluramina
●	 Aceite tóxico
●	 Benfluorex
Probables:
●	 Anfetaminas
●	 l-triptófano
●	 Metaanfetaminas
●	 Dasatinib
Posibles:
●	 Cocaína
●	 Fenilpropanolamina
●	 Hierba de San Juan
●	 Agentes quimioterápicos
●	 Inhibidores selectivos de la recaptación 
de la serotonina
●	 Pergolide
Factores demográficos y condiciones médicas
Sexo femenino
Antecedentes familiares de hipertensión pulmonar
Posibles:
●	 Embarazo
●	 Hipertensión arterial sistémica
●	 Esplenectomía
Enfermedades
Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
Hipertensión portal
Enfermedades colágeno-vasculares
Cortocircuitos congénitos sistémico-pulmonares 
(síndrome de Eisenmenger)
Posibles:
●	 Enfermedades del tiroides
●	 Hemoglobinopatías (anemia de células falciformes, 
talasemia, microesferocitosis)
●	 Glucogenosis tipo Ia (enfermedad de von Gierke)
●	 Lipidosis (enfermedad de Gaucher)
●	 Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad 
de Rendu-Osler-Weber)
Cuadro 54.1 NOMENCLATURA 
Y CLASIFICACIÓN DE LA HIPERTENSIÓN 
PULMONAR
1. Hipertensión arterial pulmonar:
1.1. Idiopática
1.2. Hereditaria (mutación de los genes BMPR2, 
ALK1, ENG, SAMD9, CAV1, KCNK3, otros)
1.3. Asociada con fármacos y tóxicos
1.4. Asociada con:
● Enfermedades del tejido conectivo
● Infección por el virus de la 
inmunodeficiencia humana
● Hipertensión portal
● Cardiopatía congénita
● Esquistosomiasis
1’. Enfermedad venooclusiva pulmonar y 
hemangiomatosis capilar pulmonar
2. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades 
cardíacas izquierdas:
2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
2.4. Defecto congénito, cortocircuito adquirido 
u obstrucción del tracto de salida
3. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades 
respiratorias o con hipoxemia:
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 
(EPOC)
3.2. Neumopatías intersticiales
3.3. Otras enfermedades pulmonares mixtas
3.4. Trastornos respiratorios del sueño
3.5. Hipoventilaciónalveolar
3.6. Exposición crónica a grandes alturas
3.7. Anomalías del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar asociada con una enfermedad 
tromboembólica crónica
5. Hipertensión pulmonar de causa no aclarada 
o multifactorial:
5.1. Trastornos hematológicos: anemias hemolíticas 
crónicas, procesos mieloproliferativos, 
esplenectomía
5.2. Enfermedades sistémicas
5.3. Trastornos metabólicos
5.4. Otras: mediastinitis fibrosante, obstrucción 
tumoral, insuficiencia renal crónica en 
hemodiálisis
Adaptado del 5th Symposium on pulmonary arterial hypertension. 
Niza, 2013.
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SECCIÓN VI
Patología pulmonar vascular
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endotelial de los agentes vasodilatadores y antiproliferativos, 
como la prostaciclina y el óxido nítrico (NO), y los agentes 
vasoconstrictores y mitogénicos celulares, como el tromboxano 
A2 y la endotelina-1 (ET-1).
En la HAP idiopática aumenta la excreción de tromboxano 
A2 y disminuye la expresión de las sintasas de la prostaciclina 
y del NO. La producción pulmonar de ET-1 se incrementa, así 
como su expresión en el endotelio pulmonar. Todo ello indica 
que el mecanismo fisiopatológico más importante en la HAP 
es la disfunción endotelial, causada por un estímulo externo 
en individuos genéticamente susceptibles. El desequilibrio en 
la síntesis de los mediadores endoteliales favorece el aumento 
del tono y el desarrollo de lesiones estructurales en el lecho 
vascular. La diversidad en la naturaleza del estímulo capaz 
de producir un daño endotelial explica que la HAP pueda 
asociarse con procesos que no guardan relación entre sí.
CUADRO CLÍNICO
Anamnesis
Los síntomas más comunes son la disnea de esfuerzo, los 
episodios sincopales o presincopales con el esfuerzo, el dolor 
torácico, la fatiga y el edema periférico. Dadas la poca especi-
ficidad de estos síntomas y su aparición gradual, es frecuente 
que el diagnóstico de la HAP se establezca tardíamente. El 
síncope y el dolor torácico con el ejercicio orientan a una mayor 
limitación del gasto cardíaco. Es necesario interrogar sobre los 
factores de riesgo que pueden asociarse con la HP, así como 
acerca de los antecedentes familiares y el uso de fármacos, en 
especial de anorexígenos (v. cuadro 54.2).
Es importante definir en qué medida la enfermedad limita 
las actividades de la vida diaria. Para ello se utiliza la escala 
de clases funcionales de la New York Heart Association (NYHA) 
modificada (escala de la World Health Organization [WHO]) 
(cuadro 54.3), que tiene utilidad pronóstica y terapéutica, así 
como en el seguimiento clínico de los pacientes.
Exploración física
Los signos exploratorios más habituales son el refuerzo o des-
doblamiento del segundo tono cardíaco en el foco pulmonar, 
el frémito palpable en el borde esternal izquierdo, el soplo 
sistólico de insuficiencia tricuspídea y el soplo diastólico de 
insuficiencia pulmonar, que se percibe en el borde esternal 
izquierdo (soplo de Graham-Steel). Cuando existe una dis-
función del ventrículo derecho aumenta la presión venosa 
yugular, se eleva la onda «v» del pulso yugular, se produce 
una ingurgitación yugular y una hepatomegalia, con reflujo 
hepatoyugular, y aparecen edemas maleolares y, en ocasiones, 
ascitis. En la exploración física también debe prestarse atención 
FIGURA 54.1
Características anatomopatológicas de la circulación pulmonar. A. Arteria pulmonar normal. B. Arteria pulmonar de un paciente con una hipertensión 
pulmonar. Se observa una marcada hipertrofia de las capas íntima y muscular, lo que condiciona una notable disminución del calibre de la luz vascular.
Cuadro 54.3 ESCALA DE LAS CLASES 
FUNCIONALES DE LA HIPERTENSIÓN 
PULMONAR SEGÚN LA WORLD HEALTH 
ORGANIZATION
Clase I
Pacientes con una hipertensión pulmonar que no limita 
la actividad física. La actividad física ordinaria no causa 
disnea, fatiga, dolor torácico ni episodios presincopales
Clase II
Pacientes con una hipertensión pulmonar que produce 
una ligera limitación de la actividad física. Los pacientes 
están bien en reposo. La actividad física ordinaria causa 
disnea, fatiga, dolor torácico o episodios presincopales
Clase III
Pacientes con una hipertensión pulmonar que produce 
una marcada limitación de la actividad física. Los 
pacientes están bien en reposo. La actividad física, 
incluso menor de la ordinaria, causa disnea, fatiga, dolor 
torácico o episodios presincopales
Clase IV
Pacientes con una hipertensión pulmonar con 
incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física 
sin síntomas. Los pacientes manifiestan signos de 
insuficiencia cardíaca derecha. Puede aparecer disnea 
o fatiga incluso en reposo. La sensación de malestar 
aumenta con cualquier actividad física
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a los signos que sugieren la existencia de una enfermedad sis-
témica potencialmente asociada con la HP.
Exámenes complementarios
Los objetivos de las pruebas diagnósticas en los pacientes en 
los que se sospecha una HP se cifran en determinar el tipo de 
esa HP, identificar sus posibles causas y valorar la gravedad. 
Las pruebas más importantes al respecto se describen a con-
tinuación.
Determinaciones analíticas. Debe estudiarse la función 
hepática y tiroidea e investigarse la posible presencia del virus 
de la inmunodeficiencia humana (VIH) o de anticuerpos aso-
ciados con las enfermedades del tejido conectivo (anticuerpos 
antinucleares [ANA], anticentrómero, antiácido desoxirribo-
nucleico [anti-DNA], anticardiolipina y anti-U1-ribonucleo-
proteína [anti-RNP]). En los pacientes con una HAP idiopática 
pueden encontrarse títulos de ANA elevados, sin que haya otros 
indicadores de enfermedad del tejido conectivo.
Radiografía de tórax. Normalmente se aprecia un ensancha-
miento de las arterias pulmonares principales y de sus ramas 
proximales, con disminución de la vascularización periférica. 
Es frecuente el aumento del tamaño de la silueta cardíaca por 
crecimiento de la aurícula o del ventrículo derechos. Sin embar-
go, hasta en el 6% de los casos la radiografía de tórax es normal.
Electrocardiograma. Es anormal en el 90% de las ocasiones. 
Los hallazgos más comunes son los siguientes: 1) la desviación 
del eje del QRS hacia la derecha; 2) la hipertrofia ventricular 
derecha, con ondas R monofásicas en V1 y ondas S persis-
tentes en V5 y V6; 3) la sobrecarga del ventrículo derecho, 
con inversión de la onda T en las derivaciones precordiales 
derechas; 4) el bloqueo de la rama derecha, y 5) el crecimiento 
auricular derecho.
Ecocardiograma. La ecocardiografía con técnica de Doppler 
es un examen imprescindible, dado que permite tanto estimar, 
de manera no invasiva, la presión de la arteria pulmonar y 
valorar las características de las cavidades cardíacas derechas 
como descartar una cardiopatía que pueda ser el origen de la 
HP. Suele observarse dilatación e hipertrofia del ventrículo 
derecho. El ventrículo izquierdo suele ser de tamaño reducido, 
con un ligero aumento del grosor del septo interventricular, 
que puede estar aplanado y tener un movimiento paradójico. 
En la mayoría de los casos existe insuficiencia tricuspídea, 
lo cual facilita el cálculo del gradiente de presión sistólica 
existente entre la aurícula y el ventrículo derechos a partir de 
la velocidad pico del flujo regurgitante transtricuspídeo. A 
partir de este cálculo se estima la presión sistólica de la arteria 
pulmonar. En una proporción significativa de pacientesexiste 
derrame pericárdico, que suele asociarse con una insuficiencia 
del ventrículo derecho, por lo que su hallazgo es un factor de 
mal pronóstico.
Gammagrafía pulmonar. La gammagrafía pulmonar con 
macroagregados de albúmina marcados con tecnecio99 debe 
realizarse en todos los pacientes con una HP, con la intención 
de descartar una enfermedad tromboembólica. En la mayoría 
de los casos de HAP la gammagrafía pulmonar es normal, 
aunque en ocasiones pueden observarse pequeños defectos 
subsegmentarios parcheados. Si el resultado de la gammagrafía 
es dudoso ha de llevarse a cabo una angiografía por tomo-
grafía computarizada (angio-TC) torácica o una arteriografía 
pulmonar, con el objetivo de descartar con certeza un proceso 
tromboembólico.
Exploración funcional respiratoria. Permite evaluar la reper-
cusión de la HP sobre la función pulmonar y detectar una 
enfermedad respiratoria como causa de la HP. La alteración más 
frecuente es la disminución de la capacidad de difusión para 
el monóxido de carbono (DLCO). También puede observarse 
un trastorno ventilatorio restrictivo de grado moderado, con 
descenso de la capacidad vital forzada (FVC) y de la capacidad 
pulmonar total (TLC). En la gasometría arterial suele haber 
hipoxemia e hipocapnia.
Tomografía computarizada de tórax. Se recomienda la 
realización de una tomografía computarizada torácica de alta 
resolución cuando se sospeche una neumopatía intersticial y 
para descartar la existencia de una enfermedad venooclusiva 
o una hemangiomatosis capilar pulmonar.
Pruebas respiratorias de esfuerzo. La medición objetiva de 
la tolerancia al esfuerzo puede efectuarse con pruebas sencillas 
(prueba de la marcha de 6 minutos) o complejas (ergometría 
respiratoria o prueba de esfuerzo cardiopulmonar). Habi-
tualmente se utiliza la prueba de la marcha de 6 minutos, 
dado que sus resultados se correlacionan con el pronóstico, el 
estado hemodinámico y la clase funcional. En la ergometría 
respiratoria se evidencia una reducción de la carga tolerada, 
del consumo pico de oxígeno, del umbral láctico, del pulso 
de oxígeno y de la eficiencia ventilatoria.
Estudio hemodinámico pulmonar. Este estudio, practicado 
mediante un cateterismo cardíaco derecho, es un examen esen-
cial en el diagnóstico de la HP, dado que sirve para confirmarlo, 
proporciona información sobre la gravedad y el pronóstico de 
la enfermedad, y permite evaluar el grado de reversibilidad de 
la hipertensión. Su realización es imprescindible, al menos 
para establecer el diagnóstico. Durante el cateterismo debe 
valorarse el grado de reversibilidad de la hipertensión mediante 
la prueba de la reactividad vascular pulmonar (PRVP), en la 
que se estudian los cambios hemodinámicos agudos que se 
producen por diferentes agentes vasodilatadores de acción 
rápida (NO inhalado o prostaciclina intravenosa). El resultado 
de la prueba determina el plan terapéutico.
DIAGNÓSTICO
La eficiencia del tratamiento de la HP depende en buena medi-
da de que la enfermedad se identifique lo antes posible. En el 
proceso diagnóstico se distinguen varias fases: 1) sospecha; 
2) detección; 3) identificación de la clase y el tipo, y 4) evalua-
ción y diagnóstico (cuadro 54.4). La herramienta fundamental 
para la detección de la HP es el ecocardiograma con técnica 
Doppler. Si en dicho examen la PAP sistólica es inferior a 
36 mm Hg, puede descartarse la existencia de una HP. Por el 
contrario, si es superior a 50 mm Hg y no existe una cardiopatía 
izquierda que lo justifique, se trata de un paciente grave, que 
debe remitirse a un centro experimentado en HP para confir-
mar el diagnóstico e iniciar el tratamiento. Si la PAP sistólica 
está entre 36 y 50 mm Hg, debe procederse en función de la 
sospecha y las manifestaciones clínicas del enfermo.
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PRONÓSTICO
El pronóstico de la HAP no tratada no es bueno. La supervi-
vencia media después del diagnóstico de los pacientes con una 
HAP idiopática es de unos 2,8 años. La probabilidad de super-
vivencia se relaciona, inversamente, con los valores de la PAP y 
la presión de la aurícula derecha y, directamente, con el índice 
cardíaco. También son factores asociados con la supervivencia 
la saturación de oxígeno en la sangre venosa mezclada (SvO
2), 
la clase funcional, la tolerancia al ejercicio y la respuesta a los 
vasodilatadores (tabla 54.1). Las principales causas de muerte 
en la HAP idiopática son la insuficiencia cardíaca derecha 
(63%), la muerte súbita (7%) y la neumonía (7%).
TRATAMIENTO
Medidas generales
Debe advertirse a los pacientes que limiten su actividad física 
y eviten los fármacos que pueden agravar la HP (descongestio-
nantes nasales, β-bloqueantes adrenérgicos). Asimismo, debe 
insistirse acerca de una contracepción efectiva en las mujeres, 
debido a que la sobrecarga hemodinámica que representa el 
embarazo, sobre todo en el posparto inmediato, se tolera mal y 
puede llegar a producir la muerte en más del 30% de los casos. 
Como medida general también se incluye el soporte psicosocial 
y la prevención de las infecciones mediante la vacuna frente al 
Influenzavirus y al neumococo.
Fármacos inespecíficos
Deben considerarse incluidos en este apartado los anticoagu-
lantes, los diuréticos, el oxígeno y los antagonistas del calcio.
Anticoagulantes. La supervivencia de la HAP mejora con el 
uso a largo plazo de agentes anticoagulantes. Puede utilizarse 
la acenocumarina o la warfarina en dosis adecuadas para man-
tener una razón normalizada internacional (INR o international 
normalized ratio) que oscile entre 1,8 y 2,5.
Diuréticos. Son útiles para disminuir el edema periférico, la 
congestión venosa sistémica y la congestión hepática. Deben 
darse en dosis bajas, con el fin de evitar la diuresis excesiva, 
vigilando siempre la función renal.
Oxígeno. A pesar de que la oxigenoterapia reduce la resistencia 
vascular pulmonar en los pacientes con una HAP, el oxígeno 
solo debe administrarse cuando existe una hipoxemia grave 
(PaO2 < 60 mm Hg).
Antagonistas del calcio. Están indicados en los pacientes 
que tienen una respuesta significativa en la PRVP. Este tipo 
de respuesta solo se observa en el 13% de los casos. El efecto 
inotrópico negativo de estos fármacos hace que únicamente 
deban administrarse cuando no existen signos de insuficiencia 
cardíaca derecha. Los fármacos que más se emplean son el 
nifedipino y el diltiazem, en dosis más altas que las que se 
utilizan en el tratamiento de la hipertensión arterial sistémica. 
Entre los efectos adversos se incluyen la hipotensión arterial, 
los edemas maleolares y la hipoxemia.
Fármacos específicos
Los fármacos actualmente disponibles con acción sobre la fun-
ción endotelial, que pueden ejercer una acción antiproliferativa 
sobre la pared de los vasos pulmonares, son los prostanoides, 
los antagonistas de los receptores de la ET-1, los inhibidores de 
la fosfodiesterasa-5 (PDE-5) y los activadores de la guanilato 
ciclasa (fig. 54.2).
Prostanoides. La prostaciclina es una sustancia natural sinteti-
zada por el endotelio, que tiene propiedades vasodilatadoras y 
antiproliferativas. Actualmente se dispone de una prostaciclina 
sintética (epoprostenol) y de preparados análogos que pue-
den administrarse por vía inhalatoria (iloprost) o subcutánea 
(treprostinil). Los prostanoides aumentan la supervivencia, 
Cuadro 54.4 PROCESO DIAGNÓSTICO 
EN LA HIPERTENSIÓN PULMONAR
Sospecha:
●	 Síntomas, examen físico
●	 Electrocardiograma, radiografía de tórax
Detección:
●	 Ecocardiograma transtorácico
Identificación de la clase y el tipo:
●	 Ecocardiograma transtorácico (valvulopatía o 
cardiopatía izquierda, cardiopatías congénitas)
●	 Ecocardiograma transtorácico con suero salinoagitado (cortocircuito intra- o extracardíaco)
●	 Examen funcional respiratorio: espirometría forzada, 
determinación de los volúmenes pulmonares estáticos, 
capacidad de difusión para el monóxido de carbono y 
gasometría arterial
●	 Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión
●	 Hemograma, estudio bioquímico sérico general y 
determinación de:
●	 Función tiroidea
●	 Función hepática
●	 Valoración de la autoinmunidad: anticuerpos 
antinucleares (ANA), antiácido desoxirribonucleico 
(anti-DNA), anticentrómero, anticardiolipina 
y anti-U1-ribonucleoproteína
●	 Estudio serológico del virus de la inmunodeficiencia 
humana y de los virus de la hepatitis B y C
●	 Opcionales:
●	 Tomografía computarizada torácica de alta 
resolución
●	 Angiotomografía computarizada torácica helicoidal
●	 Ecografía abdominal
●	 Polisomnografía
●	 Arteriografía pulmonar selectiva si existe una 
hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
●	 Ecocardiograma transesofágico
Evaluación y diagnóstico:
●	 Diagnóstico hemodinámico:
●	 Estudio hemodinámico pulmonar
●	 Prueba vasodilatadora aguda
●	 Capacidad de ejercicio
●	 Prueba de la marcha de 6 minutos
●	 Ergometría respiratoria o prueba de esfuerzo 
cardiopulmonar (opcional)
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FIGURA 54.2
Principales vías implicadas en la regulación del tono vascular pulmonar. Las sustancias con acción vasodilatadora también poseen un efecto 
antiproliferativo sobre la célula muscular lisa, mientras que los agentes vasoconstrictores promueven la proliferación de dicha célula. AC, adenilato ciclasa; 
AMP, adenosina monofosfato; ATP, adenosina trifosfato; cAMP, AMP cíclico; cGMP, GMP cíclico; ECE, enzima convertidora de la endotelina; eNOS, óxido 
nítrico sintasa endotelial; ET, endotelina; ET
A
, receptor de la endotelina A; ET
B
, receptor de la endotelina B; GMP, guanosina monofosfato; GTP, guanosina 
trifosfato; NO, óxido nítrico; PDE, fosfodiesterasa; PGH
2
, prostaglandina H
2
; PGI
2
, prostaciclina; PGI
2
S, prostaciclina sintasa; sGC, guanilato ciclasa soluble.
TABLA 54.1 Perfil de riesgo de una evolución desfavorable en el seguimiento de una hipertensión 
pulmonar
Determinantes del riesgo Bajo riesgo Alto riesgo
Evidencia clínica de una insuficiencia 
del ventrículo derecho
No Sí
Progresión Gradual Rápida
Clasificación funcional de la World 
Health Organization
I, II IV
Distancia recorrida con la prueba 
de la marcha de 6 minutos (PM6M)
> 500 m < 350 m
Ergometría respiratoria (prueba de 
esfuerzo cardiopulmonar)
VO2máx > 14,5 mL/kg/minuto VO2máx < 12 mL/kg/minuto
BNP/pro-BNP séricas Mínimamente elevadas o estables Elevadas o aumentando
Hallazgos ecocardiográficos Disfunción mínima del ventrículo 
derecho TAPSE > 20 mm
Derrame pericárdico, disfunción del 
ventrículo derecho
TAPSE < 15 mm
Hallazgos hemodinámicos Presión de la aurícula derecha 
e índice cardíaco normal
Presión de la aurícula derecha > 12 mm Hg
Índice cardíaco < 2 L/minuto/m2
Saturación venosa de oxígeno < 63%
BNP, péptido natriurético cerebral; TAPSE, tricuspide annular plane systolic excursion; VO2máx, consumo máximo de oxígeno.
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SECCIÓN VI
Patología pulmonar vascular
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mejoran la hemodinámica pulmonar, incrementan la toleran-
cia al ejercicio y alivian los síntomas en los pacientes con una 
HAP grave. Estos efectos se observan incluso en los enfermos 
que no responden significativamente en la PRVP. El mecanismo 
de acción se desconoce, aunque se considera que es multifacto-
rial, dado que los prostanoides son vasodilatadores potentes, 
inhiben la agregación plaquetaria y, presumiblemente, revier-
ten el remodelado vascular pulmonar.
El epoprostenol debe administrarse en infusión intravenosa 
continua, debido a que su vida media es extraordinariamente 
corta (3-5 minutos) y a que se inactiva en el estómago. El 
fármaco se inyecta mediante una bomba de perfusión continua, 
conectada a un catéter venoso central permanente. Las dosis 
efectivas varían entre 20 y 40 ng/kg/minuto. Los principa-
les efectos adversos derivan del método de administración: 
mal funcionamiento de la bomba, infecciones del catéter y 
trombosis venosa. La interrupción brusca de la perfusión del 
fármaco puede producir la muerte. Los efectos secundarios más 
comunes son el dolor mandibular, el eritema cutáneo, la diarrea 
y las artralgias. El desarrollo de tolerancia es frecuente, por lo 
que suele ser necesario incrementar progresivamente las dosis.
El iloprost tiene una vida media algo más prolongada que el 
epoprostenol y puede administrarse por vía intravenosa o en 
nebulización. El iloprost nebulizado tiene un efecto terapéu-
tico similar al de la prostaciclina, tanto a corto como a largo 
plazo. Se aplica en sesiones repetidas cada 4 horas en dosis de 
2,5-5 µg por sesión. Como efecto secundario más importante 
cabe destacar la posibilidad de síncopes.
El treprostinil se administra por vía intravenosa o en infusión 
continua por vía subcutánea, lo que evita las complicaciones 
derivadas de la implantación de un catéter intravenoso perma-
nente. La interrupción del fármaco no da lugar a los síntomas 
que aparecen con el epoprostenol. Las dosis habitualmente 
empleadas oscilan entre 10 y 20 ng/kg/minuto. El efecto adver-
so más común es la aparición de eritema y dolor en el lugar de 
inserción del catéter subcutáneo.
Antagonistas de los receptores de la endotelina-1. La ET-1 
es un péptido de síntesis endotelial con una potente acción 
vasoconstrictora y mitógena. La ET-1 se une a dos tipos de 
receptores, A y B. La acción sobre ambos receptores en la célula 
muscular lisa es la que da lugar a los efectos deletéreos de la 
ET-1. Sin embargo, la unión de la ET-1 con los receptores tipo B 
presentes en la célula endotelial ejerce una acción vasodilata-
dora y antiproliferativa.
El bosentán es un inhibidor dual de los receptores A y B, 
que se administra por vía oral en dosis de 125 mg/12 horas. 
Mejora los síntomas, la tolerancia al esfuerzo y la función 
ventricular derecha en los pacientes con una HAP. El efecto 
indeseable más común es la elevación de las transaminasas 
hepáticas (10% de los casos), por lo que estas deben monitori-
zarse regularmente. El ambrisentán es un inhibidor selectivo de 
los receptores tipo A de la ET-1, que tiene menos interacciones 
farmacológicas y menor toxicidad hepática (2% de los casos). 
La dosis aprobada es de 5 mg/día, que puede incrementarse 
hasta 10 mg/día.
Recientemente se han dado a conocer los resultados de 
los estudios realizados con macitentán y ambrisentán, nue-
vos antagonistas (dual y selectivo, respectivamente) de los 
receptores de la ET-1. Estas sustancias parecen ocasionar menos 
efectos secundarios sobre el funcionamiento hepático. Su 
empleo clínico ya se ha autorizado.
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5. La PDE-5 inactiva el 
monofosfato cíclico de guanosina (cGMP) intracelular, por 
lo que su inhibición incrementa la concentración intracelular 
del cGMP y produce una vasodilatación. La PDE-5 se expresa 
abundantemente en los vasos pulmonares. El sildenafilo es 
un inhibidor selectivo de la PDE-5, que se administra por vía 
oral en dosis de 20 mg/8 horas. El tadalafilo es otro inhibidor 
de la PDE-5, que se usa por vía oral en una única dosis diaria 
(40 mg/día).
El empleo de los inhibidores de la PDE-5 mejora la clase 
funcional, el perfil hemodinámico y la tolerancia al esfuerzo. 
Los efectosadversos más frecuentes son la hipotensión arterial, 
la cefalea, la dispepsia y el enrojecimiento cervicofacial.
Activadores de la guanilato ciclasa. La guanilato ciclasa solu-
ble (sGC) se activa por la acción del NO y aumenta los niveles 
intracelulares del cGMP. El riociguat es el primer fármaco de 
una nueva clase de estimuladores de la sGC. Ensayos clínicos 
en fase III recientes han demostrado la eficacia de esta sustancia 
en el tratamiento de la HAP.
Medidas de soporte
Se dirigen al tratamiento de las complicaciones de la enferme-
dad, sobre todo de la insuficiencia cardíaca derecha.
El tratamiento de la insuficiencia cardíaca derecha incluye la 
dieta baja en sal, los diuréticos y los digitálicos. Los diuréticos 
están indicados si hay signos de insuficiencia ventricular dere-
cha. Deben darse con cautela porque la sobrediuresis puede 
producir un llenado inadecuado del ventrículo derecho y com-
prometer la función ventricular. El uso de los digitálicos es con-
trovertido. Pueden estar indicados en los pacientes que reciben 
altas dosis de antagonistas del calcio, con el fin de compensar 
su efecto inotrópico negativo.
Procedimientos invasivos
●	 Trasplante pulmonar. Debe reservarse para los pacientes 
con una HAP idiopática en clase funcional III o IV que no 
responden al tratamiento médico óptimo, incluyendo la 
administración intravenosa de epoprostenol. Actualmente 
suele realizarse un trasplante bipulmonar. La mortalidad 
postrasplante es superior en la HAP que en otras indica-
ciones, por lo que es imprescindible seleccionar muy bien 
al enfermo y considerar que esta posibilidad es un último 
recurso.
●	 Septostomía auricular. Es un procedimiento que consiste 
en la creación de un cortocircuito intracardíaco entre la 
aurícula derecha y la izquierda, con la intención de dis-
minuir las presiones de llenado del ventrículo derecho 
en los individuos que tienen una insuficiencia cardíaca 
derecha grave que no responde al tratamiento médico. 
Dado que el cortocircuito derecha-izquierda empeora 
la oxigenación arterial, los candidatos deben tener una 
saturación arterial de oxígeno superior al 90% cuando 
respiran aire ambiente. La mortalidad relacionada con este 
procedimiento es alta, por lo que solo debe realizarse en 
centros con experiencia.
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Algoritmo de tratamiento
En la figura 54.3 se muestra de manera esquemática el algo-
ritmo terapéutico de los pacientes con una HAP en clase 
funcional II, III o IV. El tratamiento convencional incluye 
anticoagulantes, diuréticos, oxígeno, digoxina y eventualmen-
te rehabilitación respiratoria. La administración de fármacos 
específicos se establece en función del resultado de la PRVP. 
Si esta prueba es positiva ha de recurrirse a los antagonistas 
del calcio, en la dosis que ejerza la máxima acción vasodila-
tadora pulmonar con menos efectos adversos. La eficacia de 
dicho tratamiento debe revaluarse a los 3 o 4 meses. En los 
pacientes con una PRVP negativa en clase funcional II son 
eficaces los antagonistas de los receptores de la ET-1 y los 
inhibidores de la PDE-5. En los enfermos en clase funcional III 
o IV, además de los fármacos orales (antagonistas de la ET-1 e 
inhibidores de la PDE-5), pueden emplearse los prostanoides. 
Se recomienda iniciar el tratamiento con fármacos de fácil dis-
pensación. El de elección en los pacientes en clase funcional IV 
es el epoprostenol intravenoso. En el caso de que la evolución 
clínica no sea favorable debe considerarse la asociación de 
varias sustancias, el trasplante pulmonar o la septostomía 
auricular (v. fig. 54.3).
Debido al elevado riesgo de morbimortalidad que conlleva 
esta enfermedad, el paciente debe someterse a un programa 
de revisiones regulares en unidades especializadas, con el fin 
de establecer la pauta terapéutica más adecuada y valorar la 
respuesta clínica. Se considera que esta es inadecuada cuando 
empeora la clase funcional (escala de la WHO) o el estado 
hemodinámico, o se detecta una respuesta clínica inadecua-
da (persistencia de un gasto cardíaco bajo o de una presión 
auricular derecha aumentada) tras iniciar el tratamiento de la 
HAP. En general se recomienda mantener al enfermo dentro 
del perfil de bajo riesgo de evolución desfavorable durante el 
seguimiento (v. tabla 54.1). Sin embargo, aún no se dispone de 
información prospectiva que permita delimitar, con precisión, 
los factores que predicen la respuesta al tratamiento.
Hipertensión arterial pulmonar 
asociada con otros procesos
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
La HP es una de las complicaciones pulmonares posibles en 
las enfermedades del tejido conectivo. La conectivopatía que 
con más frecuencia se asocia con una HP es la esclerodermia, 
FIGURA 54.3
Algoritmo terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar. El tratamiento se establece de acuerdo con el resultado de la prueba de reactividad vascular 
pulmonar (PRVP), la clase funcional (CF) y la respuesta clínica. ERA, antagonistas de los receptores de la endotelina-1; I-PDE5, inhibidores de la 
fosfodiesterasa-5.
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SECCIÓN VI
Patología pulmonar vascular
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especialmente en su forma limitada, que puede observarse 
hasta en el 30% de los casos. Se han apreciado cambios com-
patibles con una HP en el 50% de los pacientes con un sín-
drome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfagia o 
alteraciones esofágicas, esclerodactilia y telangiectasias). En la 
enfermedad mixta del tejido conectivo la incidencia de la HP 
es similar a la que se encuentra de la esclerodermia, mientras 
que en el lupus eritematoso diseminado es inferior (5-10% 
de los casos). No es habitual que se asocie con una artritis 
reumatoide, una dermatomiositis, una polimiositis o un sín-
drome de Sjögren.
La presentación clínica es superponible a la de la HAP idio-
pática. La ecocardiografía es la principal herramienta diagnós-
tica, por lo que debería practicarse de forma sistemática una 
vez al año en todos los individuos que tienen una probabilidad 
elevada de sufrir dicha complicación (esclerodermia, síndrome 
CREST o enfermedad mixta del tejido conectivo). El tratamien-
to es análogo al de la HAP idiopática (v. fig. 54.3).
HIPERTENSIÓN PORTAL
La asociación de una hipertensión portal con una HP se 
conoce como hipertensión portopulmonar. Su incidencia en 
los pacientes con una hepatopatía avanzada, candidatos a un 
trasplante hepático, es del 3,5%. La HP es un factor de mal 
pronóstico tras el trasplante hepático, que está contraindicado 
si la PAP media es mayor de 35 mm Hg. Por este motivo se reco-
mienda efectuar un ecocardiograma a todos los sujetos que son 
candidatos a un trasplante hepático. No existe consenso acerca 
del tratamiento que debe seguirse. Se aconseja suspender los 
β-bloqueantes adrenérgicos y no administrar anticoagulantes. 
Los antagonistas del calcio no están indicados porque pueden 
empeorar la hipertensión portal. En series no controladas se 
han empleado los prostanoides (iloprost), el bosentán y el 
sildenafilo. La evolución más favorable se ha observado en los 
individuos tratados con fármacos específicos a los que se les 
ha practicado un trasplante hepático.
INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA 
HUMANA
La incidencia anual de la HP en los pacientes con una infección 
por el VIH es de 0,5%. La presencia de una HP comporta una 
mortalidad elevada, incluso en los enfermos que siguenun 
tratamiento antirretroviral. La presencia de una HP no guarda 
relación con la gravedad de la infección por el VIH. El cuadro 
clínico es análogo al de otras formas de HAP. El papel de la 
terapia antirretroviral en el tratamiento de la HP asociada con 
la infección por el VIH aún no se ha establecido. Se han des-
crito casos de mejoría con la terapia de alta actividad, aunque 
también existen casos que cursan con un rápido empeora-
miento. Por consiguiente, es prudente efectuar un régimen 
de tratamiento análogo al de la HAP idiopática (v. fig. 54.3).
Enfermedad venooclusiva pulmonar
La manera en la que se presenta clínicamente la enfermedad 
venooclusiva pulmonar es indistinguible de la que se observa 
en otros tipos de HAP. Sin embargo, en dicha enfermedad se 
han encontrado cambios en el parénquima pulmonar, detec-
tables mediante una tomografía computarizada torácica de 
alta resolución (nódulos centrolobulillares, opacidades en 
vidrio deslustrado y engrosamientos septales), que permi-
ten diferenciarla de otras formas de HAP. El diagnóstico de 
certeza podría establecerse mediante una biopsia pulmonar, 
pero la elevada mortalidad de este procedimiento no permite 
que esta opción pueda recomendarse. Los pacientes con una 
enfermedad venooclusiva pulmonar pueden desarrollar un 
edema pulmonar al administrarse los fármacos específicos, 
en especial el epoprostenol. Actualmente, la única medida 
aconsejable para el tratamiento de la enfermedad es el tras-
plante pulmonar.
HIPERTENSIÓN PULMONAR 
TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA
Hasta un 3,8% de los pacientes con una tromboembolia pul-
monar pueden llegar a desarrollar una HP debido a la persis-
tencia de las lesiones trombóticas en el lecho vascular pulmo-
nar. La enfermedad tromboembólica crónica puede abarcar 
tanto los segmentos proximales como los distales del árbol 
arterial pulmonar. Si los segmentos proximales están afectados, 
es posible corregir quirúrgicamente el proceso mediante una 
tromboendarterectomía pulmonar. Debe considerarse la indi-
cación de este procedimiento cuando se demuestre una HP y 
la persistencia de fenómenos trombóticos tras más de 6 meses 
de tratamiento anticoagulante correcto. El procedimiento ha de 
realizarse en aquellos casos en los que un estudio angiográfico 
demuestre la existencia de fenómenos trombóticos centrales, 
accesibles quirúrgicamente, en las arterias pulmonares. La 
intervención es muy compleja, abordable solo en centros espe-
cializados, y tiene una morbimortalidad operatoria elevada. Las 
complicaciones postoperatorias más frecuentes son el edema 
pulmonar por reperfusión y la persistencia de la HP. De todos 
modos, en los casos que se seleccionan adecuadamente, la 
mejoría clínica y hemodinámica que se consigue después de 
la cirugía es espectacular.
En los individuos con una HP tromboembólica crónica 
cuyas lesiones predominantes son periféricas pueden intentarse 
tratamientos análogos a los que se usan en la HAP (v. fig. 54.3). 
Algunos ensayos clínicos controlados efectuados recientemente 
han aportado evidencia sobre la eficacia del bosentán (parcial) 
y del riociguat. En los casos no operables con mala respuesta 
a la terapia farmacológica debe considerarse la indicación de 
un trasplante pulmonar.
COR PULMONALE
En su origen, el término cor pulmonale crónico hace referencia a 
la existencia de una hipertrofia del ventrículo derecho debida 
a enfermedades que afectan a la función o a la estructura del 
pulmón, excepto cuando estas alteraciones pulmonares son 
la consecuencia de alteraciones que implican, inicialmente, 
a la parte izquierda del corazón o de cardiopatías congénitas. 
En este sentido, las enfermedades que pueden causar un cor 
pulmonale son las comprendidas en las categorías 3 y 4 de la 
actual clasificación de la HP (v. cuadro 54.1). Entre estas enfer-
medades, la más prevalente y en la que más se ha estudiado 
la función del ventrículo derecho es la enfermedad pulmonar 
obstructiva crónica (EPOC).
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Hoy en día, el concepto de cor pulmonale en la EPOC se pone 
en duda por un doble motivo. Por un lado, no se ha objetivado 
disfunción sistólica del ventrículo derecho en los pacientes 
con una EPOC, ni siquiera en situaciones de exacerbación. En 
segundo lugar, porque el edema periférico, que suele observarse 
en estos pacientes, no suele deberse a una insuficiencia cardíaca 
derecha. Por el contrario, guarda relación con la activación del 
sistema adrenérgico por la hipoxemia y la hipercapnia, que 
alteran el eje renina-angiotensina-aldosterona y dan lugar a 
una retención hídrica. Sin embargo, sí se ha comprobado que 
en algunos pacientes la presión telediastólica del ventrículo 
derecho está elevada y que la función sistólica se mantiene 
conservada, sobre todo en los episodios de exacerbación. Ello 
daría lugar al concepto de disfunción diastólica ventricular 
derecha, que sería el sustrato funcional de lo que se entiende 
clínicamente por cor pulmonale.
El diagnóstico de la HP en los sujetos que tienen una enfer-
medad respiratoria es difícil de establecer porque los síntomas 
y signos propios de la HP no se distinguen con facilidad de 
los del proceso de base. Al igual que en otras formas de HP, 
la ecocardiografía es la mejor herramienta diagnóstica. Sin 
embargo, su rendimiento en las enfermedades respiratorias 
avanzadas es menor que el que tiene en la HAP.
El diagnóstico definitivo de la HP en las neumopatías cró-
nicas debe establecerse, al igual que en las otras categorías, 
mediante un estudio hemodinámico pulmonar. Las indi-
caciones de este último en este contexto son las siguientes: 
1) diagnóstico de una HP en los candidatos a tratamientos quirúr-
gicos (trasplante pulmonar, reducción de volumen pulmonar); 
2) sospecha de una HP grave, potencialmente susceptible de 
una terapia específica; 3) presencia de episodios de insuficien-
cia ventricular derecha frecuentes, y 4) valoración ecocardio-
gráfica no concluyente en los casos en los que la sospecha de 
una HP es alta.
En la actualidad no existe tratamiento específico alguno 
para la HP que se asocia con las enfermedades respiratorias. 
La oxigenoterapia continua domiciliaria a largo plazo, útil 
para corregir la hipoxemia, es la única medida terapéutica 
eficaz para enlentecer su progresión o hacer que se produzca 
una reversión. Los vasodilatadores convencionales no se reco-
miendan porque, además de poder perjudicar el intercambio de 
gases, debido a la inhibición de la vasoconstricción pulmonar 
hipóxica, no son eficaces a largo plazo. La experiencia publi-
cada sobre el empleo de la terapia específica de la HAP en la 
EPOC ha puesto de manifiesto su ineficacia cuando la HP no 
es grave. Incluso pueden producirse efectos adversos, como un 
empeoramiento de la oxigenación o una pérdida de calidad de 
vida. Recientemente se ha suspendido un ensayo clínico con 
ambrisentán que se había diseñado para pacientes con una 
fibrosis pulmonar, al detectarse una mayor mortalidad en el 
grupo tratado. Por ese motivo se desaconseja el empleo de este 
fármaco en este tipo de enfermos.
En consecuencia, el tratamiento de elección en los indi-
viduos que padecen una enfermedad respiratoria y una HP 
asociada, que suelen estar hipoxémicos, es la oxigenoterapia 
continua domiciliaria. En el subgrupo de pacientes en los que 
la HP es grave (con disnea no explicable por el grado de obs-
trucción y una PAP media mayor de 35-40 mm Hg) podría con-
siderarse la terapia específica de la HAP, aunque esta decisión 
debe tomarse en unidades expertas en HP y, preferiblemente, 
en el contexto de un ensayo clínico controlado.
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