CANCER INVASOR DE LA VULVA

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CAPÍTULO 31
Cáncer invasor 
de la vulva
INCIDENCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793
ANATOMÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793
SUBTIPOS HISTOLÓGICOS DEL CÁNCER VULVAR . . . . . . 795
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO . . . . . . . . . . . 795
SÍNTOMAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796
DIAGNÓSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796
PRONÓSTICO Y FACTORES PRONÓSTICOS . . . . . . . . . . . 797
TRATAMIENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 799
VIGILANCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 802
RECIDIVAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 802
TRATAMIENTO DURANTE EL EMBARAZO . . . . . . . . . . . . 802
OTRAS NEOPLASIAS VULVARES . . . . . . . . . . . . . . . . . . 803
BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 806
Los cánceres de la vulva son poco comunes, y en promedio, com-
prenden 5% de las neoplasias del aparato reproductor de la mujer. 
Muchos de ellos se diagnostican desde etapas tempranas (I y II). La 
enfermedad avanzada se observa más bien en ancianas, quizá por 
las barreras clínicas y conductuales que culminan en el retraso diag-
nóstico. Por lo expuesto, es indispensable la detección temprana 
de cualquier lesión anormal de la vulva por medio de biopsia, para 
diagnosticar el cáncer desde sus etapas incipientes y mejorar los 
índices ulteriores de morbilidad y de mortalidad.
Se sabe que 90%, aproximadamente, de los tumores en la vulva 
son carcinomas epidermoides (fig. 31-1). Por esa razón, correspon-
den a este tipo histológico prácticamente todos los conocimientos 
sobre factores pronósticos, perfi les de propagación e información 
referente a supervivencia que se expondrán. Los subtipos histológi-
cos, a pesar de ser raros también se identifi can, como son melano-
mas, carcinomas de células basales, adenocarcinomas de glándulas 
de Bartholin, sarcoma de partes blandas y lesiones metastásicas 
(cuadro 31-1).
En Estados Unidos los cánceres de la vulva conllevan un pro-
nóstico relativamente satisfactorio y el índice de supervivencia 
quinquenal relativa es de 78% (Stroup, 2008). Los tratamientos 
tradicionales comprenden la ablación radical de la vulva y la lin-
fadenectomía inguinal. En estadios avanzados cabe recurrir en el 
preoperatorio o el posoperatorio a la quimioterapia junto con la 
radiación, para mejorar el control tumoral. 
El tratamiento de los cánceres de la vulva a menudo ocasiona 
desfi guramiento anatómico impresionante que ejerce notables efec-
tos negativos en las funciones sexuales de la mujer. Sin embargo, en 
el último decenio el tratamiento de dicho cáncer se ha orientado 
más bien hacia técnicas conservadoras y mejoría de los puntos fi na-
les psicosexuales.
INCIDENCIA
El cáncer de vulva es predominantemente una neoplasia de ancia-
nas, pero también se le ha observado en premenopáusicas. En 
Estados Unidos, la incidencia de tumores vulvares invasores (ajus-
tada a edades) ha presentado una tendencia al alza en los últimos 
30 años; dicho incremento persiste en todos los grupos de edad y 
en todas las áreas geográfi cas (Bodelon, 2009). De manera especí-
fi ca, la incidencia de carcinoma vulvar in situ (CIS, carcinoma in 
situ) ajustada a edades ha aumentado 3.5% por año, en tanto que 
la de los cánceres invasores lo ha hecho a razón de 1% por año. 
Como consecuencia, en el último decenio, según señalamientos, la 
incidencia de CIS vulvar fue de 5 casos por 100 000 mujeres, y la 
de cáncer invasor, 2.5 casos por 100 000 mujeres. En 2011 se hizo 
un cálculo de que surgirían 4 340 nuevos casos de cáncer vulvar y 
que se producirían 940 fallecimientos por esa causa (Siegel, 2011).
ANATOMÍA
 ■ Vulva
Los genitales externos llamados también vulva, comprenden el 
monte de Venus, los labios mayores y menores, el clítoris, el vestí-
bulo, los bulbos vestibulares, las glándulas vestibulares mayores o 
de Bartholin y las menores, parauretrales o de Skene, y los orifi cios 
uretral y vaginal. Los bordes laterales de la vulva son los pliegues 
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labiocrurales (fi g. 38-25, pág. 941). El cáncer vulvar puede abarcar 
cualquiera de las estructuras externas mencionadas.
La porción interna de la vulva se divide en triángulos uroge-
nitales superfi cial y profundo. El espacio superfi cial del triángulo 
urogenital es el compartimiento circunscrito que está en la aponeu-
rosis perineal superfi cial o de Colles, y la aponeurosis perineal pro-
funda o membrana perineal. Dentro del espacio mencionado están 
en cada lado los músculos isquiocavernosos, en sentido interno, los 
músculos bulbocavernosos, y en sentido inferior el transverso del 
perineo. En sentido profundo a cada músculo bulbocavernoso está 
un bulbo vestibular y las raíces del clítoris están en plano profundo 
en relación con los músculos isquiocavernosos, como se ilustra en 
la fi gura 38-26 (pág. 942).
Durante la vulvectomía radical se prolonga la disección hasta 
el plano profundo de la membrana perineal; como consecuencia, 
durante la extirpación tumoral se extrae el contenido del triángulo 
urogenital superfi cial que está por debajo de la masa anormal.
 ■ Linfáticos vulvares
De forma típica, los linfáticos de la vulva y el tercio distal de la 
vagina transportan linfa al grupo de ganglios inguinales superfi -
ciales (fi g. 38-29 pág. 945). De ese sitio, cursan a través de los 
linfáticos inguinales (femorales) profundos y el ganglio de Cloquet 
a grupos de ganglios pélvicos. El ganglio recién mencionado es 
la estructura linfática femoral profunda más superior. Como dato 
importante, el drenaje linfático directo a ganglios femorales pro-
fundos también se hace desde el clítoris y la mitad superior de los 
labios (Way, 1948). Los linfáticos vulvares muestran decusación a 
nivel del monte de Venus y la zona posterior de la horquilla. La 
distribución linfática de la vulva demostró que los linfáticos no 
cruzan los pliegues labiocrurales (Morley, 1976), y como resultado, 
son raras las metástasis a ganglios contralaterales, si no hay este tipo 
de masas cancerosas en la ingle ipsolateral. También en contadas 
ocasiones el tumor linfático se distribuye dentro de los linfáticos de 
la piel antes de llegar a los ganglios inguinales superfi ciales, razón 
por la cual se le denomina metástasis en tránsito.
Los ganglios inguinales superfi ciales están dentro del triángulo 
femoral formado por el ligamento inguinal, el borde interno del 
sartorio y el borde lateral del músculo aductor largo (fi g. 38-29, 
pág. 945). Los ganglios profundos se localizan en la cara interna de 
la vena femoral debajo de los bordes del orifi cio de la vena safena 
interna (fosa oval). De manera típica, la linfadenectomía inguino-
crural denota la extracción de los ganglios linfáticos inguinales 
superfi ciales y profundos (Levenback, 1996). 
 ■ Riego sanguíneo de la vulva
La circulación de la vulva se hace más bien a través de la arte-
ria pudenda interna que es una rama de la arteria iliaca interna y 
que acompaña al nervio pudendo (fi g. 38-28, pág. 944). La vena 
pudenda interna recibe tributarias que corresponden a las ramas 
de la arteria de igual nombre. Los conocimientos de la anatomía de 
los vasos permiten la realización de técnicas más hemostásicas y 
una mejor visibilidad. 
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A
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*
FIGURA 31-1. Carcinoma epidermoide de la vulva. A. Imagen con 
poca amplificación. El epitelio superficial presenta la displasia epi-
dermoide de alto grado. También se identifican nidos de carcinoma 
invasor epidermoide (flecha). Se detecta infiltrado inflamatorio crónico 
“intenso” como suele ocurrir con el carcinoma epidermoide invasor. 
Segmentos del epitelio superficial se extienden en plano profundo y 
son seccionadostangencialmente (asterisco) y da la impresión falsa 
de invasión tumoral en tales sitios. B. El tumor presenta los clásicos 
signos diagnósticos de carcinoma epidermoide invasor que incluyen un 
aspecto escamoide, puentes intercelulares y perlas de queratina eosi-
nófila brillante (flechas). Los nidos de tumor invasor están rodeados 
de inflamación crónica. (Fotografías por cortesía del Dr. Kelley Carrick.)
CUADRO 31-1. Subtipos histológicos del cáncer 
de la vulva
Carcinomas vulvares
 Carcinoma epidermoide
 Adenocarcinoma
 Carcinoma de la glándula de Bartholin
 Adenocarcinoma
 Carcinoma pavimentoso
 Carcinoma transicional
 Enfermedad de Paget de la vulva
 Tumores de células de Merkel
 Carcinoma verrugoso
 Carcinoma basocelular
Melanoma maligno vulvar
Sarcoma vulvar
 Leiomiosarcoma
 Histiocitoma fibroso maligno
 Sarcoma epitelial
 Tumor rabdoide maligno
Metástasis de cánceres en la vulva
Schwannoma maligno
Tumores del saco alantoideo 
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Las arterias pudenda externa profunda y superfi cial son ramas 
de la arteria femoral, y por el lado venoso terminan por vaciar 
sangre a la vena safena interna. Las arterias se distribuyen en los 
labios mayores y sus estructuras profundas y emiten anastomosis 
con ramas de los vasos pudendos internos en zonas en que sus 
tributarias contribuyen en forma mutua a la circulación. Las venas 
correspondientes a las arterias están muy cerca en la zona en que 
se realiza la linfadenectomía inguinocrural superfi cial. De manera 
específi ca, los ganglios superfi ciales que se extirpan, están dentro 
del cojín graso que se sitúa a lo largo de las venas safena, pudenda 
externa superfi cial, iliaca circunfl eja superfi cial y epigástrica super-
fi cial (fi g. 38-29, pág. 945).
SUBTIPOS HISTOLÓGICOS DEL CÁNCER VULVAR
La mayor parte de las neoplasias de dicho órgano provienen del 
epitelio pavimentoso que cubre gran parte de la vulva. Esta última 
no posee una zona de transformación identifi cable, razón por la 
cual las neoplasias epidermoides aparecen más a menudo en el 
vestíbulo en el borde situado entre el epitelio pavimentoso estra-
tifi cado y queratinizado de la vulva que está en sentido externo, 
y la mucosa no queratinizada que está en sentido interno; dicha 
frontera de demarcación ha sido denominada línea de Hart. 
El cuadro 31-1 describe otros subtipos histológicos de cánceres 
de la vulva. Ocupa el segundo lugar en frecuencia el melanoma 
maligno de dicho órgano y por lo común nace de la capa epidér-
mica de la porción externa de la vulva.
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo de que surja cáncer en la vulva se dividen 
en dos perfi les diferentes, que dependen de la edad. Los cánce-
res que afectan a mujeres menores de 55 años tienden a seguir 
el mismo perfi l de riesgo que otros cánceres anogenitales. De ese 
modo, hay una afectación desproporcionada en personas de bajo 
estado socioeconómico, comportamientos sexuales de alto riesgo, 
infección por virus de papiloma humano (HPV, human papilloma-
virus) y consumo de cigarrillos (Madeleine, 1997). Los cánceres de 
esta categoría por lo común se describen según sus características 
histológicas en basaloides o verrugosos y en la mitad de los casos 
hay una relación con HPV.
A diferencia de lo comentado, las mujeres de 55 a 85 años con 
cánceres de comienzo tardío en la vulva no tienen por lo regular 
el antecedente de infecciones de transmisión sexual y tienden a no 
ser fumadoras. Los cánceres dentro de este renglón son en gran 
medida queratinizantes y se identifi ca DNA de HPV sólo en 15% 
de ellos (Canavan, 2002; Madeleine, 1997).
 ■ Infección
Infección por virus de papiloma humano
El virus de papiloma humano como elemento causal de alto riesgo 
se ha vinculado con cáncer vulvar. Predomina el serotipo 16, aun-
que también se ha señalado la participación de los serotipos 18, 31, 
33 y 45 de HPV (Hildesheim, 1997). La infección por HPV, aun-
que participa en algunos casos de cáncer vulvar, tiene correlacio-
nes de mayor peso con lesiones vulvares preinvasoras, que con las 
francamente invasoras (Hildesheim, 1997). De modo específi co, se 
identifi ca el DNA de HPV sólo en 20 a 50% de las lesiones invaso-
ras, pero se le detecta en 70 a 80% de las neoplasias intraepiteliales 
vulvares (VIN, vulvar intraepithelial neoplasia). En el capítulo 29 
se señalan comentarios adicionales sobre HPV y VIN (pág. 756).
La identifi cación de HPV constituye un factor más impor-
tante de riesgo de cáncer vulvar si coexiste con otros factores como 
el tabaquismo y la infección de virus de herpes simple (HSV) 
(Madeleine, 1997). Las mujeres fumadoras con el antecedente de 
verrugas en genitales tienen un riesgo 35 veces mayor de presen-
tar cáncer vulvar que aquellas sin los dos factores mencionados 
(Brinton, 1990; Kirschner, 1995).
Virus de herpes simple
Se ha demostrado que el virus de herpes simple tiene un vínculo 
de gran intensidad con el cáncer vulvar, en algunos estudios; sin 
embargo, tal vínculo sobresale si existe la combinación con otros 
factores coexistentes como el tabaquismo (Madeleine, 1997). Sobre 
tal base, no debe considerarse como un elemento concluyente el 
vínculo con HSV solo, como factor causal del cáncer mencionado.
 ■ Inmunodepresión
La inmunodepresión crónica se ha vinculado de manera indirecta 
con el cáncer vulvar, y de manera específi ca los índices de ataque de 
tal neoplasia han aumentado en mujeres con infección con el virus 
de inmunodefi ciencia humana (VIH) (Elit, 2005; Frisch, 2000). 
Una explicación posible sería la relación de VIH y los subtipos de 
HPV de alto riesgo. A pesar de ello se considera que los cánceres 
vulvares no constituyen una neoplasia “defi nitoria” del síndrome 
de inmunodefi ciencia adquirida (sida).
 ■ Liquen escleroso
Se trata de una infl amación vulvar crónica particularmente rela-
cionada con la génesis del cáncer vulvar. No ha sido validada su 
presencia como lesión causal o precursora, pero las pruebas actuales 
sugieren entre las dos una relación correlativa. Los queratinocitos 
afectados en el liquen escleroso muestran un fenotipo proliferativo 
y pueden poseer marcadores de progresión neoplásica; ello sugiere 
que el liquen mencionado pudiera ser una lesión precursora en 
algunos casos de cáncer vulvar epitelioide invasor (Rolfe, 2001). 
Se ha observado que los cánceres de la vulva que coexisten con 
liquen escleroso aparecen en ancianas, predominantemente cerca 
del clítoris, y no guardan relación con VIN 3.
 ■ Neoplasia intraepitelial vulvar
No hay certeza de la evolución natural de VIN 3. Por una parte, se 
ha sugerido netamente la evolución de VIN 3 hasta llegar al cáncer 
invasor. Muchas de las lesiones de VIN 3 no evolucionan, pero 
algunos señalamientos han mostrado que en un pequeño porcen-
taje de mujeres con más de 30 años de vida, las lesiones no tratadas 
evolucionan hasta llegar al cáncer invasor, en una media de 4 años 
(Jones, 2005; van Seters, 2005).
Sin embargo, algunos casos de progresión quizá refl ejen diag-
nósticos erróneos. Por ejemplo, los datos de un metaanálisis de 
3 322 mujeres tratadas de VIN 3 indicaron que se diagnosticaron 
carcinomas ocultos en la pieza patológica fi nal en 3.2% de ellas y 
se hizo el diagnóstico en 3.3% de carcinomas durante la vigilancia 
posoperatoria (van Seters, 2005). No se ha podido corroborar de 
manera concluyente la evolución de VIN 3 hasta llegar al cáncer 
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invasor, pero los autores recomiendan que las mujeres con displa-
sia vulvar moderada o intensa deben recibir tratamiento defi nitivo 
temprano (cap. 29, pág. 759). 
SÍNTOMAS
El cuadro inicial en mujeres con VIN y cáncer de vulva incluye el 
prurito y una lesión visible (fig. 31-2). Sin embargo,las manifes-
taciones iniciales pueden ser dolor, hemorragia y úlceras. Muchas 
mujeres presentan síntomas durante semanas o meses antes del 
diagnóstico; muchas de ellas sienten vergüenza o no conceden 
importancia al cuadro anormal. Por consiguiente, en el comienzo 
la paciente puede restar importancia a síntomas de poca monta 
y ello contribuye al retraso en el diagnóstico. Como aspecto adi-
cional, los clínicos también contribuyen al retraso al emprender 
tratamiento médico incluso durante 12 meses antes de obtener 
tejido para biopsia o considerar el referimiento a un especialista 
(Canavan, 2002).
No siempre aparece una masa perfectamente defi nida, en par-
ticular en mujeres jóvenes con enfermedad multifocal. Además, 
a veces es muy difícil escoger el sitio apropiado para obtener una 
muestra de tejido en tales casos y obliga a múltiples tomas. La 
colposcopia de la vulva llamada en ocasiones vulvoscopia, permite 
orientar al operador para la selección del sitio de toma de mate-
rial de biopsia. Otras entidades clínicas pueden tener un cuadro 
inicial similar y comprenden neoplasia preinvasora, infecciones, 
enfermedad infl amatoria crónica y ataque granulomatoso. Sobre 
tales bases, el objetivo de la biopsia será llegar a un diagnóstico 
histopatológico preciso y defi nitivo.
DIAGNÓSTICO
 ■ Valoración inicial de la lesión
En el comienzo de la vulvoscopia se aplica ácido acético al 3% 
durante 5 minutos a la vulva, para que penetre en la capa de 
queratina; ello facilita la identifi cación de áreas “acetoblancas” y 
perfi les vasculares anormales característicos de la neoplasia de esa 
zona (cap. 29, pág. 759). El explorador debe revisar sistemáti-
camente toda la vulva y la piel perianal. Las lesiones pueden ser 
sobresalientes, ulceradas, hiperpigmentadas o verrugosas y con-
viene obtener fragmentos de las zonas más sospechosas, como se 
describió en el capítulo 4 (pág. 112). Los fragmentos obtenidos 
con la pinza de Keyes en sacabocado deben abarcar la lesión epite-
lial superfi cial y el estroma subyacente en busca de la lesión inva-
sora, y para valorar su profundidad. Se recomienda la exploración 
colposcópica del cuello uterino y la vagina y la valoración cuida-
dosa del área perianal, para identifi car cualquier lesión sincrónica 
o neoplasia coexistente en la zona inferior del aparato genital feme-
nino.
 ■ Valoración de la paciente de cáncer
Después del diagnóstico histológico, es importante en la mujer 
con cáncer vulvar conocer la extensión clínica de la enfermedad 
y de cuadros médicos coexistentes. En este renglón, la exploración 
física detallada comprende medir el tumor primario y valorar su 
extensión a otras áreas del aparato genitourinario, conducto anal, 
pelvis ósea y ganglios linfáticos inguinales. En la institución en que 
laboran los autores, si es imposible realizar una exploración física 
cabal por molestias de la paciente o extensión de la enfermedad, se 
realiza la exploración bajo anestesia, que incluye cistouretroscopia 
o proctosigmoidoscopia o los dos métodos si es grande la sospecha 
de que el tumor haya invadido la uretra, la vejiga o el conducto 
anal (fig. 31-3).
Las mujeres con tumores pequeños y ganglios de la ingle sin 
metástasis (clínicamente negativos) necesitan pocos estudios diag-
nósticos adicionales, salvo los necesarios para la preparación ope-
ratoria (cap. 39, pág. 958). En mujeres con masas neoplásicas de 
mayor tamaño se recomiendan más estudios radiológicos como la 
tomografía computarizada (CT), la resonancia magnética (MR) 
o la tomografía con emisión positrónica (PET, positron emission 
tomography), en busca de invasión local, afectación de ganglios 
linfáticos y metástasis a distancia. En algunas enfermas con tumo-
FIGURA 31-2. Cáncer epidermoide incipiente de la vulva.
FIGURA 31-3. Fotografía de un cáncer vulvar invasor. La lesión abarca 
los labios menores de ambos lados, el orificio uretral y la mitad inferior 
anterior de la vulva y comprime el clítoris. (Fotografía por cortesía del 
Dr. David Miller.)
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res avanzados, por medio de la biopsia hecha con aspiración con 
aguja fi na en sitios en que se sospecha metástasis en las ingles, 
biopsia directa de la masa vulvar o con ambos procedimientos, 
se puede defi nir un diagnóstico histopatológico que oriente en el 
tratamiento apropiado.
 ■ Sistemas de estadificación
La Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO, 
International Federation of Gynecology and Obstetrics) recomienda 
practicar la estadifi cación quirúrgica de la mujer con cáncer de 
vulva; en 1988 adoptó un sistema de estadios basado en la clasifi -
cación de tumor, ganglio y metástasis (TNM, tumor, node, metas-
tasis). La división en estadios comprende: 1) ablación del tumor 
primario para obtener sus dimensiones y 2) disección de ganglios 
inguinales superfi ciales y profundos para cuantifi car la propaga-
ción neoplásica. En mujeres con grandes tumores o con metástasis 
clínicamente manifi estas que afectan los ganglios inguinales, antes 
de la operación se practican métodos como radiografía de tórax, 
en combinación con estudio CT, PET o MR de abdomen o pel-
vis, para identifi car la presencia o ausencia de metástasis. Como 
aspecto importante, a pesar del uso frecuente de los métodos ima-
genológicos anteriores para orientar en la planifi cación terapéutica, 
no constituyen una parte formal de la estadifi cación del cáncer de 
vulva.
La clasifi cación de FIGO del cáncer vulvar fue revisada en 2009 
(Pecorelli, 2009). El sistema actualizado permite anticipar mejor el 
pronóstico y toma en consideración las diferencias observadas en la 
supervivencia, con base en el número y en las características mor-
fológicas de los ganglios inguinales con metástasis (van der Steen, 
2010). El cuadro 31-2 y la figura 31-4 describen los criterios de 
FIGO para la estadifi cación de 2009.
PRONÓSTICO Y FACTORES PRONÓSTICOS
Los índices globales de supervivencia de mujeres con carcinoma 
epidermoide de la vulva son relativamente satisfactorios. Las cifras 
de supervivencia quinquenal, que son de 75 a 90%, son notifi cadas 
sistemáticamente en el caso de la enfermedad en estadios I y II. 
Como cabe anticipar, son más insatisfactorias las cifras de supervi-
vencia quinquenal cuando la estadifi cación avanza más, y se sabe 
de cifras de 50% de supervivencia para el cáncer en estadio III y 
de 15% si llega al estadio IV. Innumerables investigaciones señalan 
factores pronósticos importantes en mujeres con cáncer de vulva e 
incluyen el estadio del tumor según FIGO, el tamaño de la lesión, 
la profundidad de la invasión, la afectación de ganglios linfáticos y 
la morfología ganglionar, la afectación del espacio ganglionar lin-
fático (LVSI, lymphatic vascular space involvement), y el estado de 
los bordes quirúrgicos (cuadros 31-3 y 31-4).
 ■ Metástasis en ganglios linfáticos
Entre los factores pronósticos, las metástasis en ganglios linfáticos 
constituyen el elemento de mayor importancia en el cáncer vulvar, 
porque al haber tal afectación, disminuye la supervivencia a largo 
plazo, 50% (Farias-Eisner, 1994; Figge, 1985). El estado ganglio-
nar se valora por la ablación quirúrgica y el estudio histopatológico.
Los elementos pronósticos independientes que agravan el 
riesgo de metástasis ganglionares incluyen el diámetro del mayor 
tumor, la presencia de LVSI, ancianidad en la paciente y mayor 
profundidad de la invasión tumoral (Homesley, 1993; Stehman, 
2006). La profundidad de la invasión se mide desde la mem-
brana basal hasta el punto más profundo de la invasión, tal como 
CUADRO 31-3. Profundidad de la invasión como 
elemento de predicción del pronóstico
Profundidad de la invasión (mm)
Metástasis 
ganglionares (%)
1 3
2 9
3 19
4 31
5 33
≥5 48 
 Con autorización de Homesley, 1993.
CUADRO 31-2. Sistema de estadificación de la FIGOdel cáncer invasor de la vulva
Estadio Características
I
 IA
 IB
Tumor circunscrito a la vulva
Lesiones ≤2 cm de diámetro confinadas a la vulva o 
el perineo y con invasión de estroma ≤1.0 mm,a 
sin metástasis ganglionares 
Lesiones >2 cm de diámetro o con invasión de 
estroma >1.0 mm,a confinadas a la vulva o al 
perineo, sin metástasis ganglionares
II Tumores de cualquier tamaño que se extienden 
a estructuras perineales vecinas (tercio inferior 
de la uretra, de la vagina, o el ano) sin 
metástasis ganglionares
III
 
 IIIA
 IIIB
 IIIC
Tumor de cualquier tamaño con extensión (o 
sin ella) a estructuras perineales vecinas 
(tercios inferiores de uretra o vagina; 
ano) con metástasis a ganglios linfáticos 
inguinocrurales
i) Con metástasis en un ganglio linfático (≥5 mm), o
ii) metástasis en 1 o 2 ganglios linfáticos (<5 mm)
i) con metástasis a dos o más ganglios linfáticos 
(≥5 mm), o
ii) metástasis a tres o más ganglios linfáticos 
(<5 mm)
Con metástasis a ganglios y propagación extracapsular
IV
 IVA
 IVB
El tumor invadió otras estructuras regionales 
(2/3 superiores de la uretra o de la vagina) 
o distantes 
El tumor invadió cualquiera de las siguientes zonas:
i) mitad superior de la uretra, de la mucosa vaginal o 
de ambas estructuras, mucosa de vejiga y recto o 
ganglios fijados a hueso pélvico, o 
ii) ganglios linfáticos inguinocrurales fijos o ulcerados
Cualquier metástasis a distancia que incluya los 
ganglios pélvicos
a La profundidad de la invasión se define como la distancia medida 
del tumor desde la unión del epitelio/estroma de las papilas dérmicas 
más superficiales vecinas, hasta el punto más profundo de invasión 
(fig. 31-5).
FIGO, Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia.
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N
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lo han especifi cado la Sociedad 
Internacional de Patólogos en Gi -
necología, la Organización Mun-
dial de la Salud y la FIGO (fig. 
31-5) (Creasman, 1995; Kalnicki, 
1987; Scully, 1994). Los tumores 
que han invadido a una profun-
didad menor de 1 mm conllevan 
el riesgo mínimo de metástasis 
en ganglios inguinales o no tie-
nen tal riesgo, y las cifras crecien-
tes de metástasis provienen de la 
invasión cada vez más profunda y 
extensa.
En mujeres que tienen metásta-
sis en ganglios inguinales existen 
otros factores que defi nen con 
mayor precisión el diagnóstico más 
insatisfactorio; comprenden un nú-
mero mayor de ganglios afectados; 
tamaño más grande de metástasis, 
invasión extracapsular y ganglios 
fi jos o ulcerados (Homesley, 1991; 
Origoni, 1992).
■ Bordes operatorios
El riesgo de recidiva local depende 
de la adecuación de los márgenes 
operatorios. Por costumbre, se 
busca que el margen quirúrgico sea 
de 1 a 2 cm sin tejido tumoral. Los 
datos de dos series grandes retros-
pectivas institucionales demostra-
ron que el margen quirúrgico sin 
tumor ≥8 mm produjo una cifra 
grande de control local. A diferen-
cia de ellos si el margen es <8 mm 
hubo una posibilidad de 23 a 48% 
de reaparición de la neoplasia 
(Chan, 2007; Heaps, 1990). Por 
tal razón, en casos en que las lesio-
nes estén cerca del clítoris, el ano, 
la uretra o la vagina, cabe recurrir 
al margen quirúrgico de 1 cm sin 
células tumorales, para conservar de 
manera importante las característi-
cas anatómicas y al mismo tiempo 
obtener una ablación óptima.
 ■ Invasión del espacio vascular 
linfático
La identifi cación histológica de células tumorales dentro de vasos 
linfáticos, denominada invasión del espacio vascular linfático 
(LVSI, lymphatic vascular space invasion), también es un elemento 
que anticipa la reaparición temprana de la neoplasia (Preti, 2005). 
La LVSI guarda relación con una mayor frecuencia de metástasis 
ganglionares y una cifra menor global de supervivencia quinquenal 
(Hoskins, 2000).
≤2 cm de tamaño
Invasión del estroma ≤1 cm
>2 cm de tamaño 
Invasión del estroma >1 mm 
FIGURA 31-4. Estadificación del cáncer vulvar invasor según la Federación Internacional de Ginecología 
y Obstetricia (FIGO).
CUADRO 31-4. Tamaño del tumor como elemento 
de anticipación del pronóstico
Diámetro del tumor (cm) Supervivencia quinquenal (%)
0–1 90
1–2 89
2–3 83
3–4 63
>4 44 
Con autorización de Stehman, 2006.
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TRATAMIENTO
 ■ Métodos quirúrgicos
Los métodos para tratar la neoplasia vulvar invasora comprenden la 
ablación local amplia (WLE, wide local excision), y las vulvectomías 
radicales parcial y completa. El primer tipo de ablación se utiliza 
en los tumores microinvasores de la vulva. La ablación local amplia 
conocida también como vulvectomía parcial simple, permite obte-
ner bordes operatorios de 1 a 2 cm alrededor de la lesión. También 
se prefi eren bordes más profundos, de 1 cm; el borde profundo 
suele corresponder con la aponeurosis perineal superfi cial, es decir, 
la aponeurosis de Colles (fi g. 38-25, pág. 941). La WLE con 
extensión es denominada vulvectomía “por desollamiento” (Sección 
44-26, pág. 1335) y comprende la eliminación de la piel y del 
tejido subcutáneo superfi cial, únicamente. En la actualidad pocas 
veces se practica esta técnica deformante, salvo en circunstancias 
peculiares de VIN 3 confl uyente. Sin embargo, si se identifi can en 
el estudio histopatológico fi nal focos de enfermedad microinvasora 
cabe considerar la técnica anterior como el tratamiento defi nitivo.
En lo que se refi ere a la vulvectomía radical parcial (Sección 
44-27, pág. 1337) se extirpan del todo los segmentos de la vulva 
con neoplasia, sea cual sea el sitio donde estén. Los bordes cutá-
neos son de 1 a 2 cm, y la ablación se dirige en sentido profundo 
hasta la membrana perineal (fig. 31-6). Por último, en el caso 
de la vulvectomía radical completa (Sección 44-28, pág. 1340), 
una vez más se procura que los bordes quirúrgicos sean 1 a 2 cm 
alrededor de los grandes tumores vulvares, y la disección se com-
pleta hasta llegar a la membrana perineal. En ocasiones se necesita 
la reconstrucción del defecto quirúrgico, con colgajos. Entre las 
opciones para cubrir los defectos vulvares, como se describe en 
la Sección 44-30 (pág. 1346), están injertos de piel, injertos por 
avance o por rotación. De los tres métodos señalados en la figura 
31-7, se ha dejado de practicar casi del todo la incisión en bloque, 
llamada coloquialmente incisión en mariposa o cuerno largo. Los 
índices de supervivencia con ella equivalen a la vulvectomía radical 
completa, pero conllevan una frecuencia mucho mayor de compli-
caciones.
La linfadenectomía es un segmento de las técnicas de vulvec-
tomía radical parcial o completa. En contadas ocasiones el dre-
naje linfático “esquiva” los ganglios inguinales superfi ciales, pero 
la extirpación por lo común comprende ablación de los ganglios 
inguinales y femorales superfi ciales y profundos para la detección 
máxima de ataque metastásico (Gordinier, 2003).
 ■ Tumores microinvasores (estadio IA)
La estadifi cación operatoria de la FIGO en cuanto a cáncer vulvar 
contiene una subclasifi cación de los tumores del estadio I. Las 
lesiones de estadio IA tienen 2 cm o menos, están circunscritas a 
la vulva o al perineo y la invasión del estroma no excede de 1 mm; 
han sido llamadas cánceres microinvasores y refl ejan una subpo-
blación en la cual es casi nulo el riesgo de metástasis inguinales 
(Binder, 1990; Donaldson, 1981; Hacker, 1984). 
Las pacientes con tumores microinvasores en estadio IA tienden 
a tener menor edad, y presentan enfermedad multifocal vinculada 
con HPV. En lo que se refi ere a la ablación curativa, en ellas se 
puede practicar extirpación local. La linfadenectomía no está indi-
Epidermis
Dermis papilar
Dermis
Plano
subcutáneo
Dermis
papilar más
superficial
Unión
epitelio/
estroma
FIGURA 31-5. Medición histológicadel cáncer vulvar invasor. La 
profundidad se mide desde la unión entre el epitelio y el estroma 
de la papila dérmica más superficial, hasta el plano más profundo de 
invasión tumoral.
A B C
FIGURA 31-6. A. Cáncer de la vulva después de radioterapia y en etapa preparatoria para la extirpación quirúrgica. B. Vulvectomía parcial radical. 
C. Cierre quirúrgico final. (Fotografías por cortesía del Dr. David Miller.) 
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800 Oncología ginecológica
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cada en tales casos, por el pequeño riesgo que tienen de presentar 
metástasis en ganglios linfáticos. 
 ■ Cánceres vulvares incipientes 
(estadios IB a II)
Muchas mujeres con cáncer vulvar incipiente necesitan ablación 
radical de la masa primaria y valoración de ganglios inguinocrura-
les. El tratamiento operatorio se ha inclinado por un procedimiento 
más conservador con el que se logren cifras similares de curación 
y una disminución de la morbilidad quirúrgica (Tantipalakorn, 
2009). Las lesiones que miden ≤2 cm de diámetro, pero que 
invaden >1 mm, corresponden al estadio IB; pueden ser tratadas 
con vulvectomía radical parcial. Las ablaciones radicales locales, al 
obtener con ellas bordes quirúrgicos adecuados y también una pro-
fundidad similar de disección, generan índices de recidiva similares 
a los de la vulvectomía radical completa.
Por costumbre se realizaba linfadenectomía inguinocrural, de 
tipo ipsolateral o bilateral, según el sitio de la lesión en la vulva. 
Muchas de las lesiones ipsolaterales defi nidas como aquellas situa-
das 1 a 2 cm por fuera de la línea media pueden ser tratadas con 
linfadenectomía inguinocrural ipsolateral (Gonzalez Bosquet, 
2007). Las lesiones en la línea media (a una distancia de 1 a 2 cm 
desde la línea media) justifi can que se realice linfadenectomía 
inguinocrural en ambos lados.
Las lesiones >2 cm (estadio IB) o con extensión a estructuras 
inferiores del perineo (estadio II) se tratan más a menudo con una 
ablación parcial radical de mayor magnitud, es decir, la hemivul-
vectomía anterior con uretrectomía distal y linfadenectomía ingui-
nocrural bilateral. A veces se necesita la vulvectomía completa 
radical según el sitio en que está el tumor. La experiencia publicada 
con técnicas quirúrgicas conservadoras sugiere índices de recidiva 
local idénticos, siempre y cuando los márgenes quirúrgicos sean de 
1 a 2 cm (Burke, 1995; Farias-Eisner, 1994; Tantipalakorn, 2009).
Linfadenectomía inguinocrural
El cirujano llega a los ganglios inguinales superfi ciales al disecar 
por debajo del arco crural, a lo largo de la fascia lata hasta llegar a 
la fosa oval (Sección 44-29, pág. 1343). Durante la disección, el 
operador debe salvaguardar la vena safena interna en algunos casos 
en un intento de llevar al mínimo el riesgo de linfedema posopera-
torio y otras complicaciones (Dardarian, 2006).
Los ganglios crurales profundos se extirpan desde su sitio por 
dentro de la vena femoral; para llegar a tales estructuras, por medio 
de la vía de acceso modifi cada con el uso de la linfadenectomía 
inguinocrural se conserva la fascia lata al extirpar los ganglios cru-
rales profundos a través de la fosa oval (orifi cio de la vena safena 
interna); esta vía de acceso modifi cada se acompaña de índices 
de recidiva similares a los que se obtienen después de la clásica 
disección de ganglios inguinocrurales (Bell, 2000; Hacker, 1983). 
Como un aspecto ventajoso, disminuye en grado signifi cativo la 
frecuencia de las complicaciones descritas en el cuadro 31-5, como 
son dehiscencia de la herida, infección y linfedema.
En ocasiones se necesita la clásica disección de ganglios ingui-
nocrurales para llegar a los ganglios crurales profundos y en tales 
casos, se extirpa la fascia lata (cribiforme), se extraen los ganglios 
linfáticos y en este punto se puede trasponer el músculo sarto-
rio sobre los vasos femorales; dicha transposición puede aminorar 
el riesgo de erosión posoperatoria en los vasos femorocrurales “al 
desnudo” en el caso de dehiscencia de la incisión cutánea supraya-
cente, pero no aminora la cifra de morbilidad global en la incisión, 
en el posoperatorio (Judson, 2004; Rouzier, 2003).
Biopsia del ganglio centinela
Una de las innovaciones más importantes en el tratamiento del 
cáncer de la vulva es la identifi cación cada vez más frecuente, en 
que la disección selectiva de un ganglio solitario, conocida con 
el nombre de biopsia de ganglio centinela, puede aminorar impre-
Vulvectomía
Lesión
Labio menor
Incisiones inguinales
Vulvectomía
Lesión
Labio menor
Incisiones inguinales
Vulvectomía
Lesión
Labio menor
Uretra
Clítoris
Incisiones inguinales
FIGURA 31-7. Tipos de vulvectomía utilizados para tratar el cáncer de 
la vulva. A. Vulvectomía radical en bloque con linfadenectomía ingui-
nocrural bilateral. B. Vulvectomía completa radical con linfadenectomía 
inguinocrural bilateral. C. Vulvectomía parcial radical con linfadenecto-
mía inguinocrural ipsolateral.
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sionantemente el número de complicaciones operatorias y aun así 
valorar con precisión la afectación ganglionar. El principio básico 
de este procedimiento es que el primer ganglio linfático que recibe 
linfa del sitio de la neoplasia, que se puede denominar ganglio 
linfático centinela, debe ser el primer sitio de propagación de las 
células cancerosas por vasos linfáticos. En consecuencia, si el gan-
glio centinela no tiene metástasis, ello equivaldría a que no hay tal 
propagación por vía linfática en toda la cuenca de drenaje linfático. 
En la actualidad, se recomienda practicar el linfogammagrama y el 
uso de colorante azul de isosulfán cuando se practique la biopsia 
del ganglio centinela en caso de cáncer vulvar (Levenback, 2008).
La confi guración topográfi ca del sistema linfático en el trans-
operatorio se realiza al inyectar por vía intradérmica el radionúclido 
en el borde del tumor primario más cerca de la ingle. En el caso de 
neoplasias en la línea media se inyecta el colorante en ambos lados 
del tumor. Por medio de un contador manual gamma se intenta 
identifi car en plano subcutáneo el ganglio centinela y se marca la 
piel. En siguiente término se inyecta el colorante azul de isosulfán 
en el mismo sitio del tumor primario (fig. 31-8) y unos cinco 
minutos más tarde se hará la incisión cutánea en la ingle. El ganglio 
específi co que recibe el drenaje de la zona tumoral capta el marca-
dor y el colorante. Por medio del contador gamma manual puede 
ser más fácil la localización del ganglio centinela, su identifi cación 
visual por el color azul o ambas características y su separación de 
los demás ganglios dentro del grupo regional.
Algunos estudios han confi rmado la precisión de la biopsia del 
ganglio centinela para conocer anticipadamente las metástasis del 
cáncer vulvar, en ganglios inguinales. El estudio multicéntrico por 
observación para detección de ganglio centinela, llamado Estudio 
Internacional Groning sobre Ganglio Centinela en el Cáncer 
Vulvar (GROINSS-V, Groningen International Study Sentinel 
Nodes in Vulvar Cancer) utilizó un marcador radiactivo y colorante 
azul en mujeres con cáncer de células epidermoides en la vulva, 
que medían <4 cm. En 259 pacientes con vulvopatía unifocal 
y sin afectación neoplásica del ganglio centinela en la biopsia, se 
identifi caron seis recidivas en la ingle (2.3%), y el índice de super-
vivencia trienal fue de 97%. Además de valorar el valor predictivo 
de la biopsia, dicho estudio llegó a la conclusión que el riesgo de 
metástasis a más ganglios inguinales aumentaba con el tamaño de 
las metástasis en el ganglio centinela. El pronóstico de mujeres con 
metástasis en el ganglio centinela que medía >2 mm fue signifi ca-
tivamente peor que aquellas con metástasis por debajo de esa cifra(Oonk, 2010; Van der Zee, 2008).
El Grupo Oncológico en Ginecología (GOG, Gynecologic On-
cology Group) también realizó una investigación multicéntrica para 
valorar el benefi cio de la biopsia del ganglio centinela en el cáncer 
de vulva (protocolo #173). Los datos preliminares de 459 pacientes 
valorables que tenían lesiones de 2 cm de tamaño, como mínimo, 
y >1 mm de profundidad de invasión, indicaron una sensibilidad 
>90%; valor predictivo negativo >95% y una cifra de resultados 
negativos falsos de 4.3%. Aún más, la combinación de linfogam-
magrafía y colorante azul generó resultados mejores que el uso de 
colorante solo (Levenback, 2009a). Ante los resultados promisorios 
que pueden obtenerse en estudios en marcha, la biopsia del ganglio 
centinela en casos de cáncer de vulva constituye una alternativa 
razonable en vez de la linfadenectomía inguinocrural cuando la 
realiza un grupo multidisciplinario experto y capaz, y se escoge a 
pacientes idóneas (Levenback, 2009b).
 ■ Cáncer vulvar de estadio III
Por defi nición, los cánceres vulvares en estadio III comprenden los 
que tienen metástasis en ganglios. Las mujeres con cáncer primario 
extirpable que haya enviado metástasis a los ganglios inguinales se 
benefi cian de la radiación pélvica y de la ingle, en el posoperatorio. 
En forma típica, los ciclos de radiación comienzan 3 a 4 sema-
nas después de la cirugía para permitir la cicatrización adecuada 
CUADRO 31-5. Complicaciones posoperatorias 
de la linfadenectomía inguinocrural
Complicación
Número 
de episodios
Porcentaje 
de ingles
Linfedema 13 14.0
Linfocele 11 11.8
Infección de la ingle 7 7.5
Necrosis de la ingle 2 2.2
Separación de la ingle 7 7.5
Con autorización de Bell, 2000.
A B C
FIGURA 31-8. Valoración del ganglio linfático centinela. A. Se inyecta en la periferia del tumor el azul de isosulfán y el núclido marcador. 
(Fotografía por cortesía del Dr. John Schorge.) B. El ganglio específico que recibe linfa de la zona tumoral capta el azul de isosulfán. C. Es posible 
identificar visualmente el ganglio centinela para separarlo de otros ganglios dentro del grupo regional y extirparlo para su valoración.
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802 Oncología ginecológica
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de la incisión. En un estudio prospectivo con distribución al azar 
hecho por GOG en 114 mujeres, la estrategia mencionada generó 
resultados mejores que la ablación extendida de ganglios pélvicos, 
especialmente en casos en que había la sospecha clínica o había 
ganglios linfáticos ulcerados y fi jos o afectación metastásica de dos 
o más ganglios inguinales (Homesley, 1986; Kunos, 2009).
La adición de antineoplásicos como el cisplatino a la radiotera-
pia, ha recibido la poderosa infl uencia de los progresos en el trata-
miento del cáncer cervicouterino y del carcinoma epidermoide del 
conducto anal. Aún más, la extrapolación de la efi cacia registrada 
en investigaciones en fase II en cánceres vulvares más avanzados 
localmente sugiere su utilidad en el posoperatorio en mujeres con 
metástasis de ganglio linfático. Sin embargo, la rareza del cáncer 
vulvar es un obstáculo que impide completar una investigación 
más defi nitiva en este terreno.
 ■ Cáncer vulvar de estadio IVA
Los cánceres vulvares avanzados localmente abarcan la zona supe-
rior de la uretra, la mucosa de la vejiga o del recto, o los huesos 
pélvicos, y a veces se acompañan de metástasis en ganglios ingui-
nales o de ganglios ulcerados y fi jos. En ocasiones, las mujeres con 
cánceres vulvares de estadio IVA pueden ser tratadas con cirugía 
primaria radical. Con frecuencia mucho mayor, el tamaño y el sitio 
del tumor son los elementos que obligan a practicar alguna forma 
de exenteración quirúrgica para extraer toda la lesión y aún así 
quedar con bordes adecuados.
Los cánceres vulvares no extirpables, avanzados localmente, 
pueden ser tratados de manera efi caz con quimiorradiación para 
llevar drásticamente la ablación al mínimo. Los datos de dos estu-
dios de fase II realizados por GOG han demostrado la posibilidad 
de realizar esta estrategia.
En el primer estudio (protocolo #101), fueron tratadas 73 muje-
res con cáncer vulvar epidermoide en estadio III-IV no extirpable 
clínicamente con un ciclo “segmentado” de cisplatino/5-fl uoro-
uracilo y recibieron una dosis de radiación planeada de 4 760 cGy 
(Moore, 1998). En el segundo estudio (protocolo #205) fueron 
sometidas a valoración 58 pacientes similares, que recibieron sema-
nalmente cisplatino y una dosis de radiación total de 5 760 cGy 
(Moore, 2011); este último estudio produjo una cifra mayor de 
respuesta (64% en comparación con 48%), que el estudio inicial. 
Sin embargo, no se ha dilucidado si el benefi cio observado provino 
en su mayor parte del régimen quimioterápico o del incremento de 
la dosis de radiación.
En la práctica de los autores se plantea la necesidad de quimio-
radiación preoperatoria a base de cisplatino si las mujeres tienen: 1) 
lesiones primarias extensas que obligarían a exenteración pélvica o 
2) tumores primarios no operables. En los casos en que la paciente 
no tiene ganglios inguinales fi jos, por medio de la linfadenectomía 
inguinocrural previa al tratamiento se puede valorar la necesidad 
de radiar la ingle. Si persiste enfermedad residual después de la 
quimiorradiación está indicada la ablación local. Para las pacientes 
sin enfermedad macroscópica y una respuesta completa a la qui-
miorradiación no se ha precisado la necesidad de operar.
 ■ Cáncer vulvar en estadio IVB
Es necesario individualizar el tratamiento de pacientes con metás-
tasis a distancia, y para lograr paliación se sigue una estrategia mul-
timodal.
VIGILANCIA
Después de completar el tratamiento primario todas las pacientes 
son sometidas a una exploración física minuciosa que incluye pal-
pación de ganglios inguinales y tacto ginecológico cada 3 meses en 
los primeros 2 a 3 años. Para esa fecha se programan exploraciones 
de vigilancia cada 6 meses hasta completar un total de 5 años. 
Después de ese lapso las mujeres sin enfermedad pueden ser revisa-
das cada año. Se practica vulvoscopia y se toma material de biopsia 
en caso de que surjan áreas “dudosas” durante la anamnesis o la 
exploración física. También se realizan, según convenga, estudios 
radiológicos y tomas de material de biopsia para identifi car alguna 
posible recidiva tumoral.
RECIDIVAS
En la paciente que acude con una recidiva sospechada habrá que 
completar una valoración minuciosa para precisar la extensión de 
la enfermedad.
 ■ Recidivas vulvares
En el caso de las recidivas vulvares locales, que son las más comunes 
por lo regular, la mejor opción es una nueva ablación operatoria. Si 
las lesiones son de menor tamaño es apropiada la vulvectomía radi-
cal parcial; las recidivas centrales de mayor tamaño que abarcan la 
uretra, la vagina o el recto, que están en un campo al cual se había 
aplicado radiación, necesitan de la exenteración pélvica total con apli-
cación de colgajo miocutáneo. Para conservar la función sexual se 
puede completar la reconstrucción vaginal como se describe en la 
Sección 44-10 (pág. 1292) en el momento de la operación o des-
pués de un breve intervalo posoperatorio.
En mujeres que no son elegibles para la cirugía, cabe recurrir 
a la radiación con haz externo en combinación con braquitera-
pia intersticial. Sin embargo, al haber aplicado ya radioterapia no 
siempre surge tal posibilidad, y quizá las medidas más adecuadas 
son las de sostén.
 ■ Recidivas a distancia
Las recidivas en ganglios inguinales conllevan un mal pronóstico 
y casi siempre son precursoras de la muerte. Son pocas las mujeres 
que viven al fi nal del primer año de haber planteado dicho diag-
nóstico.
Se puede brindar la quimioterapia paliativa a mujeres con 
metástasis a la pelvis o a distancia. Sin embargo, son escasos los 
datos que indican que con la quimioterapia se logra una palia-
ción efi caz. Solamentela doxorrubicina y la bleomicina al pare-
cer muestran actividad “reproducible” como agentes solos. Con la 
combinación de antineoplásicos a base de platino se ha observado 
una actividad pequeñísima en los cánceres vulvares recurrentes 
(Cunningham, 1997; Moore, 1998).
TRATAMIENTO DURANTE EL EMBARAZO
Rara vez surgen cánceres epidermoides de la vulva que se diagnos-
tican y tratan quirúrgicamente durante el embarazo y su incidencia 
es de 1 caso por 20 000 partos (DiSaia, 1997). A pesar de todo, si 
surge alguna lesión sospechosa debe ser revisada y de ella se tomará 
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803Cáncer invasor de la vulva 
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material de biopsia incluso durante el embarazo, para no retrasar 
el diagnóstico. 
Puede realizarse la vulvectomía radical completa o parcial y la 
linfadenectomía inguinocrural, si así conviene, después del primer 
trimestre. Durante el tercer trimestre el incremento extraordinario 
en el número de vasos de los genitales puede agravar la morbilidad 
operatoria. En términos generales, si el diagnóstico se hace a fi nales 
del tercer trimestre se pueden extirpar las lesiones por medio de 
ablación local amplia y diferir hasta después del parto la cirugía 
defi nitiva. En situaciones en que no se confi rma el diagnóstico 
hasta el parto, se comenzará la cirugía defi nitiva tan pronto con-
venga y así lo decida el médico tratante, que en casi todos los casos 
publicados ha sido de 2 a 3 semanas.
El mecanismo del parto después de la cirugía queda a discreción 
del obstetra y en él infl uye enormemente el estado posoperatorio 
de la vulva. En caso de estenosis vaginal, fi brosis signifi cativa o 
afectación por tumor, se recomienda la cesárea.
OTRAS NEOPLASIAS VULVARES
 ■ Melanoma
El melanoma de la vulva ocupa el segundo lugar en frecuencia entre 
los cánceres que se circunscriben a ese órgano, y explica 8 a 10% 
de todos los cánceres en tal sitio anatómico. El melanoma vulvar es 
una entidad de ancianas y su incidencia alcanza su máximo entre 
la quinta y octava décadas de la vida (Piura, 1992; Podratz, 1983). 
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de raza blanca que a asiá-
ticas, afroestadounidenses u otras razas con piel hiperpigmentada 
(Evans, 1994; Franklin, 1991; Piura, 1992).
El melanoma maligno en la vulva surge más a menudo en los 
labios menores o mayores o en el clítoris (figs. 31-9 y 31-10) 
(Moore, 1998; Piura, 1992; Woolcott, 1988). En forma similar, 
en tales zonas se identifi can a veces diversas lesiones hiperpigmen-
tadas benignas como son el lentigo simple, la melanosis vulvar, la 
acantosis nigricans, la queratosis seborreica y nevos de unión, com-
puestos, intradérmicos o displásicos (cap. 4, pág. 120). Además, las 
neoplasias vulvares hiperpigmentadas pueden comprender VIN, 
carcinomas de células epidermoides y enfermedad de Paget. Por 
todo lo expuesto, es indispensable obtener muestras tisulares y el 
diagnóstico se esclarece gracias a los estudios inmunohistoquímicos 
o con microscopia electrónica. Se han descrito tres subtipos histo-
lógicos del melanoma vulvar: de extensión superfi cial maligno (SS, 
superfi cial spreading); nodular (NM, nodular melanoma) y acral len-
tiginoso (AL, acral lentiginous).
Los melanomas de la vulva han sido subdivididos por medio 
de sistemas de microestadifi cación que incluyen los de Chung, 
Clark y Breslow (cuadro 31-6). El sistema de Clark para esta-
difi car los melanomas cutáneos se basa en la profundidad de la 
invasión. Breslow, al aceptar que era importante la profundidad 
de la invasión, planteó otra lista de indicadores pronósticos pero 
agregó el tamaño del tumor y utilizó el espesor de la neoplasia 
como el índice más signifi cativo de su tamaño. Se ha observado 
que los tres sistemas guardan correlación en mujeres con melanoma 
cutáneo. 
No se cuenta con datos prospectivos obtenidos de estudios clí-
nicos con asignación al azar en que se valore la trascendencia que 
tienen los bordes quirúrgicos sin células neoplásicas en mujeres con 
melanoma vulvar, y las técnicas operatorias al parecer no modifi can 
el pronóstico (Verschraegen, 2001). Los autores recomiendan a las 
FIGURA 31-9. Fotografía del melanoma vulvar. (Fotografía por corte-
sía de la Dra. Debra Richardson.)
A B
FIGURA 31-10. Fotografías del melanoma vulvar. A. Imagen con amplificación mediana. Se identifican dentro de la zona basal del epitelio super-
ficial, células de melanoma hipercromáticas y atípicas, que contienen melanina intracitoplásmica e invaden el estroma subepitelial en una porción 
amplia. B. Imagen con gran amplificación. Las células de melanoma malignas en este caso a veces tienen nucléolos notables, abundante melanina 
intracitoplásmica y frecuentes mitosis que incluyen las anormales. (Fotografías por cortesía del Dr. Kelley Carrick.)
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804 Oncología ginecológica
SECCIÓ
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pacientes someterse a vulvectomía parcial radical con un borde 
operatorio de 1 a 2 cm (Irvin, 2001). 
Otro elemento importante que anticipa el pronóstico es la pre-
sencia y el número de metástasis ganglionares. La incidencia de 
metástasis ganglionares ocultas en la ingle es menor de 5% en el 
caso de melanomas delgados que miden <1 mm y más de 70% 
para lesiones que tienen >4 mm (Hoskins, 2000). La decisión de 
practicar linfadenectomía inguinocrural o biopsia de un ganglio 
centinela deben “equipararse” con la posible morbilidad de cada 
técnica, contra la escasa utilidad del tratamiento complementa-
rio (quimioterapia después de extirpar quirúrgicamente el tumor 
maligno o tratamiento posquirúrgico) contra las metástasis. Los 
autores tienen por costumbre realizar la linfadenectomía ingui-
nocrural apropiada con base en el espesor de la lesión junto con 
una vulvectomía parcial radical. En algunas pacientes con mela-
noma cutáneo que abarca otras superfi cies corporales, los datos de 
investigaciones han sugerido que la quimioterapia complementa-
ria puede ser benefi ciosa para evitar recidivas. De manera especí-
fi ca, se ha demostrado que las dosis altas de interferón alfa como 
complemento mejoran los índices sin progresión y de superviven-
cia global en mujeres con melanoma cutáneo (Lens, 2002). Sin 
embargo, ante el corto número de personas con melanoma de la 
vulva, ningún estudio hasta la fecha ha cuantifi cado el benefi cio de 
esta medida quimioterápica complementaria en ellas. Aún más, la 
tolerancia al régimen con interferón ha seguido siendo una barrera 
en cuanto a la aceptación por parte de la paciente.
En términos generales, los melanomas de la vulva conllevan un 
mal pronóstico y tienden a aparecer localmente y enviar metástasis 
a distancia por diseminación hematógena. Las personas mueren del 
melanoma vulvar más a menudo como consecuencia de los efectos 
de las metástasis muy difundidas que abarcan preferentemente los 
pulmones, el hígado y el cerebro. En la base de datos del estudio 
llamado Resultados Finales y Epidemiología de Vigilancia (SEER, 
Surveillance Epidemiology and End Results) en 644 personas, los 
índices de supervivencia quinquenales específi cos de personas con 
enfermedad localizada, regional y a distancia fueron de 75, 39 y 
22%, respectivamente (Sugiyama, 2007).
 ■ Carcinoma basocelular
El carcinoma basocelular (BCC, basal cell carcinoma) de la vulva 
abarca menos de 2% de todos los cánceres en dicho órgano y se le 
detecta más a menudo en ancianas (DiSaia, 1997). Por lo regular 
las lesiones surgen en los labios mayores. En la vulva BCC se carac-
teriza por hipopigmentación, prurito y una imagen clínica que 
suele remedar otras dermatosis como eccema, psoriasis o intertrigo. 
Como consecuencia, a veces hay retraso en el diagnóstico preciso y 
por lo regular se hace después de tratar otras supuestas dermatosis 
infl amatorias infecciosas. 
Se piensa que el principal factor de riesgo de que surjaBCC 
en zonas expuestas a rayos actínicos es la radiación ultravioleta, 
pero su aparición en áreas protegidas de dichos rayos plantea la 
posibilidad de otros agentes etiológicos no defi nidos aún. Los datos 
publicados sugieren que el traumatismo local y la senectud pueden 
contribuir a la aparición de BCC en dichos sitios (LeSueur, 2003; 
Wermuth, 1970). El carcinoma basocelular debe ser extirpado por 
una ablación local amplia y dejar como mínimo un borde operato-
rio de 1 cm. También hay que obtener bordes profundos de 1 cm. 
Rara vez hay propagación linfática o a distancia. A pesar de ello se 
detectan a veces recidivas locales, particularmente en neoplasias en 
que se dejó un margen de ablación subóptimo.
 ■ Sarcoma vulvar
El sarcoma de la vulva es raro, y algunos de los tipos histológi-
cos más frecuentes son el leiomiosarcoma, el histiocitoma fi broso 
maligno, el sarcoma epitelioide y el tumor rabdoide maligno. En 
forma típica aparecen los tumores en la forma de masas aisladas 
en labios mayores, clítoris o glándulas de Bartholin (fig. 31-11). 
A diferencia del carcinoma epidermoide de la vulva, los límites de 
edad de las mujeres afectadas son mucho más amplios, y también 
varía un tipo histológico de otro. No se han publicado grandes 
series que señalen el tratamiento del sarcoma vulvar. El tratamiento 
recomendado de casi todos los tipos es la cirugía primaria seguida 
de radioterapia, quimioterapia o ambas, como técnicas comple-
mentarias.
 ■ Carcinoma de la glándula de Bartholin
La glándula de Bartholin puede ser el asiento de neoplasias malig-
nas primarias como adenocarcinomas, carcinomas epidermoides 
CUADRO 31-6. Microestadificación de los melanomas 
vulvares 
Niveles de Clark Chung et al. Breslow
I Intraepiteliales Intraepiteliales <0.76 mm
II Penetra la dermis 
papilar
≤1 mm desde la 
capa granulosa
0.76-1.50 
mm
III Llena las papilas 
dérmicas
1.1-2 mm desde la 
capa granulosa
1.51-2.25 
mm
IV Penetra la dermis 
reticular
>2 mm desde la 
capa granulosa
2.26-3.0 
mm
V Penetra la grasa 
subcutánea
Penetra la grasa 
subcutánea
>3 mm
Con autorización de Hacker, 2005.
FIGURA 31-11. Sarcoma epitelioide vulvar.
31_Chapter_31_Hoffman_4R.indd 80431_Chapter_31_Hoffman_4R.indd 804 06/09/13 21:5506/09/13 21:55
805Cáncer invasor de la vulva 
CA
P
ÍTU
LO
 3
1
o de células transicionales. La incidencia de carcinomas en dicha 
glándula alcanza su máximo en mujeres de 65 a 70 años de vida. 
Las glándulas están rodeadas de tejido insensible y blando y los 
tumores pueden alcanzar tamaño muy grande antes de que la per-
sona se percate de los síntomas. Uno de los primeros señalamientos 
es la dispareunia. El agrandamiento de una glándula de Bartholin 
en una mujer con más de 40 años y quistes o abscesos repetiti-
vos justifi ca la toma de material de biopsia o la ablación (Sección 
41-20, pág. 1066). En forma similar, en todas las masas sólidas se 
necesita aspiración con aguja fi na o toma de material de biopsia 
para corroborar el diagnóstico defi nitivo. 
Los carcinomas de la glándula de Bartholin tienden a propa-
garse a la fosa isquiorrectal y también tienen propensión a la dise-
minación linfática en ganglios inguinales y pélvicos. El tratamiento 
comprende vulvectomía parcial radical con linfadenectomía ingui-
nocrural. Las decisiones para realizar disección ipsolateral o bilate-
ral de la ingle se amparan con los mismos criterios señalados para 
tumores epidermoides. Se ha demostrado que la quimiorradiación 
posoperatoria aminora la posibilidad de recidiva local en neoplasias 
en todos los estadios. Si la lesión inicial abarca el recto o el esfínter 
anal, cabe utilizar la quimiorradiación preoperatoria para no prac-
ticar operaciones extensas.
 ■ Enfermedad de Paget de la vulva
La enfermedad de Paget extramamaria es un grupo heterogéneo 
de neoplasias intraepiteliales que al aparecer en la vulva asumen 
la forma de una zona eccematoide roja y húmeda (fig. 31-12). La 
enfermedad en cuestión suele localizarse en los labios mayores, el 
núcleo fi broso central del perineo y el área del clítoris; surge en 
forma típica en ancianas de raza blanca y abarca, en promedio, 2% 
de todos los tumores en la vulva.
La enfermedad de Paget en la zona mencionada se acompaña 
de adenocarcinoma invasor en 10 a 20% de los casos (Hoskins, 
2000). Además, 20 a 30% de las pacientes tienen o tendrán un 
adenocarcinoma en otro sitio extravulvar.
La clasifi cación histológica planteada por Williamson y Brown 
incluye: 1) enfermedad cutánea vulvar primaria de Paget; 2) enfer-
medad de Paget como extensión del carcinoma transicional de la 
vejiga o de la uretra, y 3) enfermedad de Paget como extensión de 
un cáncer primario vecino y acompañante como los de la vulva, 
ano o recto. Es importante la diferenciación histológica de los tipos 
mencionados de la enfermedad de Paget, porque el diagnóstico 
específi co infl uye extraordinariamente en la selección del trata-
miento. 
La enfermedad cutánea primaria de Paget en la vulva sigue un 
crecimiento lento. Hay que eliminar las zonas afectadas por medio 
de ablación local amplia. A menudo se detectan células cancerosas 
en los bordes quirúrgicos y es frecuente que aparezca la enferme-
dad sean cuales sean los bordes quirúrgicos dejados (Black, 2007). 
Si se sospecha enfermedad invasora está justifi cada la vulvectomía 
parcial radical al extender los bordes profundos de la aponeurosis 
perineal media (membrana perineal u hoja inferior del diafragma 
urogenital).
Es frecuente la reaparición de la enfermedad de Paget y es pru-
dente la vigilancia por largo tiempo, porque a menudo se necesita 
repetir la ablación quirúrgica. Aún más, hay que considerar la prác-
tica de métodos de cribado y vigilancia en tumores en sitios fuera 
del aparato reproductor de la mujer, que incluye valoración de las 
mamas y los aparatos digestivo y genitourinario. En el capítulo 12 
(pág. 345) se hace un comentario más detallado de la enfermedad 
de Paget de la mama.
 ■ Metástasis cancerosas 
en la vulva
Las metástasis cancerosas abarcan, en promedio, 8% de todos los 
cánceres en la vulva. Las neoplasias pueden extenderse desde cán-
ceres primarios de la vejiga, la uretra, la vagina o el recto. Entre los 
cánceres más lejanos están los de las mamas, los riñones, los pul-
mones, el estómago y el coriocarcinoma gestacional (fig. 31-13) 
(Wilkinson, 2011).
A B
FIGURA 31-12. Enfermedad de Paget de la vulva. A. Enfermedad de Paget que abarca labios de ambos lados, perineo, zona perianal y una masa 
perianal derecha sólida. (Fotografía por cortesía de la Dra. Claudia Werner.) B. Microfotografía de la enfermedad cutánea primaria de Paget; se 
caracteriza en su estructura microscópica por la presencia de células atípicas relativamente grandes con notables nucléolos y citoplasma delicado y 
abundante (flecha). Las células están dispuestas en forma aislada o en cúmulos en diversos niveles dentro del epitelio. Las células neoplásicas muy 
a menudo se circunscriben al epitelio y en estos casos se les clasificaría como adenocarcinoma in situ. (Fotografía por cortesía del Dr. Kelley Carrick.) 
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806 Oncología ginecológica
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