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Dermatolo , Dermatosis paraneoplásicas Tema dominado por el síndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplásica. 26.1. Síndrome de Sweet Llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda febril. Se ha descri- to asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda. La clínica de este cuadro se ca racteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que súbitamente presentan fiebre, artral- gias, malestar y placas eritematoedematosas en ca ra, tronco y extremi- dades superiores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las lesiones (Figura 1). Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoam- pollosas en el centro y de superficie ondulante, con forma de "montaña rusa". Estas lesiones duelen al mínimo roce. Figura 1. Síndrome de Sweet El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnóstico. También es útil el yoduro potásico. Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmón Síndrome pelagroide Carcinoide metastásico Síndrome de Bazex Espinocelular de vías aerodigestivas Alopecia mucinosa Micosis fungoide Signo de LesserTrélat Adenocarcinoma gástrico Eritema gyratum repens. Carcinoma de pulmón Eritema necrolítico migratorio. Glucagonoma (periorificial) Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gástrico (hiperqueratosis palmoplantar) lctiosis adquirida Linfoma Hodgkin Tromboflebit is migrans Adenocarcinoma pancreático Figura 2. Localización de las dermatosis paraneoplásicas Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición Figura 3. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras Dermatosis Figura 4. Dermatomiositis (rash en heliotropo) Clinica Tumor Eritema necrolítico migratorio Papulovesículas de distribución periorificial, hiperglucemia, glositis y pérdida de peso Glucagonoma Acroqueratosis de bazex Eritema gyratum repens Síndrome carcinoide Acantosis nigricans maligna Placas eritematosas muy escamosas en zonas acras Placas anulares concéntricas en ·vetas madera· Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Carcinoma epidermoide de vías aereodigestivas altas Carcinomas pulmonares Tumores neuroendocrinos (APUD) Adenocarcinoma abdominal (gástrico) Piel aterciopelada grisácea en pliegues, con afectación mucosa y queratodermia palmo-plantar Dermatomiositis para neoplásica Eritema violáceo en párpados y nudillos, con debilidad muscular proximal Ovario, mama, estómago, pulmón Hipertricosis lanuginosa adquirida Vello fino (parecido al lanugo fetal) Pulmón, colon ... anorexia nerviosa, fármacos Tromboflebitis migrans (síndrome de Trousseau) Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Adenocarcinoma páncreas lctiosis adquirida Xerosis y descamación Hodgkin Placas eritematosas y alopécicas Alopecia mucinosa Paquidermoperiostosis adquirida Piel engrosada + periostosis y dedos en palillo de tambor Micosis fungoide Pulmón Tabla 1. Diferentes tipos de dermatosis paraneoplásticas Ide as clave " El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolo- rosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre periférica. Casos clínicos La presencia de una pigmentación parduzca en los grandes plie- gues (cuello, axilas, ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 26 · Dermatosis paraneoplásicas " La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con resistencia insulí- nica, de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica. Enferma de 40 años que presenta en los párpados, y alrededor de los mismos, lesiones eritematosas, liliáceas, que no le ocasio- nan molestias; son típicas de: 1) Eccema de contacto. 2) Eccema atópico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso.
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