Esclerodermia

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Esclerodermia
Angel Salazar Andrea
Caballero Enciso Tamara
García López Celeste
Morado Tapia Anabell
Pérez Serret Tamara
"Esclerosis sistémica" (ES) 
 ��������������������Definición: 
Enfermedad crónica multisistémica caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares, escleróticos de
la piel y de órganos internos.
Epidemiología
La ES está incluida dentro de las enfermedades raras.
Prevalencia anual: 489 casos:1,000,000 habitantes.
Incidencia anual: 122 casos:1,000,000 habitantes. 
La edad media de aparición es entre los 30 y los 50 años y el pronóstico de vida
media desde el diagnóstico es de unos 12años
Prevalencia de casos:
>
Epidemiología
La ES ocurre con mayor frecuencia en mujeres de edad reproductiva 
Relación mujer: hombre 
3-12:1
La incidencia alcanza un pico máximo entre los 50-60 años
Etiología
Su causa es desconocida, sin embargo hay factores
que podrian desencadenar la enfermedad :
 
 
Geneticos Ambientales
Autoinmune
Se consideran tres eventos patològicos que pueden ocurrir y progresar en forma
independiente que podrían desarrollar la esclerodermia 
Autoinmunidad Fibrosis Cambios vasculares
Anticuerpos circulantes
contra una variedad de
antigenos.
colágeno
Acumulación de
linfocitos T Fibrosis
Se abren grandes espacios entre las
células endoteliales que provocan
pérdida de la integridad de la capa
endotelial.
Cuadro
clínico
Alteraciones microvasculares
Fenómeno de Reynaud: es una enfermedad que afecta los
vasos sanguíneos, sobre todo los de los dedos de las manos
y los pies, y que hace que los vasos sanguíneos se
contraigan cuando la persona siente frío o estrés.
Cambio de color
Sensación de
frio/entumecimiento
Dolor pulsante
Hormigueo
Ulceraciones o gangrena
Lesiones cutáneas:
Edematosa: La piel está tensa con presencia de un edema difuso e indoloro, y pueden aparecer
cambios de coloración.
Indurativa: Engrosamiento endurecido de la dermis, dificultando la movilidad de los dedos, la
epidermis se adelgaza. Pueden aparecer trastornos de la pigmentación. 
Atrófica: El engrosamiento dérmico desaparece y vuelven a aparecer los pliegues cutáneos,
hay atrofia de las puntas de los dedos, en las uñas y acortamiento de las falanges distales.
La cara adquiere un aspecto muy característico (cara en máscara), telangiectasias o arañas
vasculares, calcinosis (la piel donde asientan se enrojece y acaba ulcerándose).
Afectación digestiva:
Bucal: hay una desaparición paulatina de las papilas
en la lengua, engrosamiento de la membrana mucosa 
 y gingivitis. 
La disfunción esofágica: debilidad de la musculatura
lisa esofágica, la afectación del esfínter esofágico
inferior condiciona la aparición de reflujo
gastroesofágico con esofagitis péptica y 
 ulceraciones.
La afectación del estómago: telangiectasias, con
hemorragias crónicas que originen anemia o incluso
episodios agudos de hemorragia digestiva alta.
El duodeno: sensación de plenitud postprandial,
náuseas, vómitos y anorexia.
Alteraciones respiratorias Trastornos cardiovasculares
La enfermedad pulmonar intersticial:
disnea de intensidad variable que
puede manifestarse incluso en reposo
junto con tos seca irritativa.
La fibrosis pulmonar: puede alterar el
intercambio gaseoso, produciendo
disnea de esfuerzo y enfermedad
restrictiva que termina en una
insuficiencia respiratoria
 La hipertensión pulmonar arterial:
disnea intensa y rápidamente
progresiva.
La fibrosis miocárdica: es
frecuentemente asintomática, 
 insuficiencia cardíaca congestiva, 
 arritmias ventriculares. 
Los trastornos del ritmo y de la
conducción: taquicardia, raramente
bradicardia, hipertensión arterial
pulmonar, dolor de pecho, signos de
insuficiencia ventricular derecha, signos
de disfunción ventricular izquierda, con
mayor frecuencia diastólica, cardiopatía
isquémica. 
Alteraciones articulares Alteraciones renales
La contractura articular secundaria al
engrosamiento y retracción dérmicos es
la forma de afectación articular.
El dolor es a menudo intenso, lo que
induce rigidez matutina, afectando
especialmente a los dedos, muñecas,
codos y rodillas
Hay limitación del movimiento en las
articulaciones como resultado de
endurecimiento de la piel; fricción
durante el movimiento.
Disfunción renal: proteinuria, alteraciones
en el sedimento, hipertensión arterial o una
enfermedad renal cronica.
Diagnóstico
Se establece principalmente con los 
hallazgos clínicos descritos. 
Fenómeno de Raynaud
Engrosamiento, hinchazón y
endurecimiento de la piel
Telangiectasias
Depósitos de calcio en la piel u
otras áreas.
Hipertensión a causa de problemas
renales.
Acidez estomacal
Dificultad para respirar.
Dolor en las articulaciones.
Biopsia cutánea.
Capilaroscopia.
Tomografías computarizadas
Resonancia magnética
Ecografía
Pruebas complementarias 
Diagnóstico diferencial
Escleromixedema.
Síndrome POEMS
Escleredema.
Dermopatía fibrosante nefrogénica.
Trastornos metabólicos. 
Otros procesos en los que aparece fenómeno
de Raynaud como Raynaud primario, lupus
eritematoso, artritis reumatoide,
dermatomiositis y polimiositis.
Tratamiento
Farmacológico
Fenómeno de Raynaud
Antagonistas del calcio: nifedipino,
diltiazem, amlodipino
Inhibidores de la PDE: sildenafil y tadalafil
Afección cutánea
Metroxetato, ciclofosfamida y micofenolato
mofetilo
Afección articular
Antiinflamatorios no esteroideos,
corticoides, hidroxicloroquina, metotrexato,
azatioprina
Tratamiento
Farmacológico
Afección digestiva
Inhibidores de la bomba de protones,
metoclopramida, domperidona, eritromicina,
lactulosa, polietilenglicol.
Afección pulmonar
Ciclofosfamida, rituximab
Hipertensión pulmonar
Antagonistas de los receptores de la
endotelina (ARE): bosentan, ambrisentan y
macitentan.
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (iPDE5):
sildenafil y tadalafil.
Tratamiento
Farmacológico
Complicaciones cardíacas
Antiinflamatorios, diuréticos, bloqueadores
beta, inhibidores de la enzima de conversión
de la angiotensina
Afección renal
Inhibidores de la enzima de conversión de la
angiotensina, antagonistas de calcio y de los
receptores de aldosterona II
Tratamiento
fisioterapéutico
Objetivos
Disminuir el dolor y rigidez 
Aumentar el rango de
movimiento.
Aumentar la fuerza muscular 
Disminuir el edema y la
inflamación.
Mejorar la capacidad pulmonar 
 intervenir contra el desarrollo de
la fibrosis tisular y las
contracturas 
Disminuir la discapacidad y
aumentar la autonomía y
capacidad funcional del paciente 
Drenaje linfático manual: en la fase edematosa que afecta a la
mano, estimula el sistema linfático y reduce el edema.
Termoterapia: con ayuda de la parafina se suministra calor a
través de la conducción superficial para aliviar el dolor,
inflamación crónica, aumentar el flujo sanguíneo superficial y
la extensibilidad del tejido colágeno.
Masoterapia: ayuda a disminuir adherencias de fascia.
Cinesiterapia activa y pasiva: beneficia a la disminución de
retracción articular y debilidad muscular.
 
 
 
Estiramientos: ayudan a
mantener rangos de movimiento
articular y tienen efecto
analgésico.
Ejercicio aeróbico, de
fortalecimiento y resistido:
aumentan la fuerza muscular,
capacidad funcional.
Uso de férulas: ayudan a
incrementar el movimiento de
las articulaciones y evitar
retracciones.
Rehabilitación facial: masaje
conectivo y mejora la apertura
de la articulación
temporomandibular.
 
 
 
Hidroterapia: consiste en chorros subacuáticos y ejercicios generales en piscina a 36,5º C
durante 15 minutos.
Ejercicios respiratorios de expansión costal, ejercicios diafragmáticos y trabajo de la
musculatura auxiliar de la respiración.
 
 Carreira, P., Martín-López, M., & Pablos Álvarez, J. (2017). Esclerodermia. Medicine - Programa
De Formación Médica Continuada Acreditado, 12(25), 1448-1457.
https://doi.org/10.1016/j.med.2017.01.003
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Condiciones/Esclerodermia.Muñóz, Santiago; Úcar, Eduardo. (n.d.). (2014). Sociedad Española de Reumatología. Manual
SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas.
1a Edición. Disponible en: http://www.ser.es/wp-content/uploads/2015/09/Manual_ERAS.pdf
Gonzales. M. (2010). Esclerodermia (esclerosis sistémica). De Elsiever Consultado en:
https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21-articulo-
esclerodermia-esclerosis-sistemica--S021392511000211X?
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Bibliografía