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281© Ed ito ria l E l m an ua l m od er no F ot oc op ia r s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. 27 Incidentaloma suprarrenal José Roberto Gómez Cruz Se entiende como incidentaloma adrenal la presencia de una masa suprarrenal no sospechada con anterioridad, que se descubre en un estudio de imagen realizado por razones no relacionadas con la sospecha de disfunción suprarrenal. La mayor parte de los incidentalomas son benignos y por lo general son adenomas. En otras palabras, 80% de los incidentalomas son adenomas no funcionantes, 5% provocan Cushing subclínico, 5% son feocromocitomas, 5% carcinomas adrenocorticales, 2.5% metástasis, 1% son aldosteronoma y el resto, ganglioneuromas, mielolipomas o quistes benignos. La primera descripción de esta patología se realizó hace más de 20 años con el advenimiento de los estudios de imagen, como el ultrasonido y la tomografía. La prevalencia de los incidentalomas varía según la edad del grupo analizado, por ejemplo: en pacientes de entre 30 y 50 años puede encontrarse un predominio de 3%, mientras que en personas mayores de 70 años la prevalencia alcanza hasta 15% de los casos. En los resultados de autopsias, ultrasonidos o tomo- grafías para establecer un incidentaloma, la prevalencia varia de 1.4 a 2.9; 0.1 o 0.6 a 1.9% respectivamente. En el cuadro 27-1 se muestran casos de pacientes con diagnóstico de incidentaloma suprarrenal y sus carac- terísticas. El diagnóstico del incidentaloma suprarrenal es el punto de partida para una serie de análisis clínicos de- ductivos, con una secuencia lógica, que permite realizar el diagnóstico diferencial de una masa suprarrenal. Tres puntos son relevantes. 1. ¿La masa es funcionante, es decir, produce algún tipo de hormona? 2. ¿Existen datos que sugieran que sea maligna? 3. ¿Tiene el paciente historia de neoplasia para sospe- char metástasis? El paciente con un incidentaloma requiere una evalua- ción clínica, bioquímica y de imagen completa. La historia clínica y exploración física son esenciales y marcan la ruta diagnóstica del enfermo con incidenta- loma. Los pacientes con síndrome de Cushing se carac- terizan por obesidad central, cara de luna llena, estrías violáceas, giba dorsal (cuadro 27-2). En los pacientes con feocromocitoma la manifestación habitual es hiperten- sión arterial en 70% de los casos y 50%, hipertensión sostenida; la triada clásica de cefalea, palpitaciones y dia- foresis aparecen en 15 a 24% de los casos. Cuando se tra- ta de hiperaldosteronismo primario se manifiesta como hipertensión asociada con hipopotasemia y, en caso de metástasis, si bien en algunas ocasiones no se conoce el sitio primario, en una buena parte se cuenta con datos del mismo. Una vez terminada la revisión clínica, el estudio de un incidentaloma suprarrenal necesariamente incluye pruebas bioquímicas que permitan evaluar la hipersecre- ción de catecolaminas (feocromocitoma) cortisol y mi- neralocorticoides. El primer estudio que se recomienda es la deter- minación de metanefrinas, ya sea en plasma o en orina, puesto que tienen una alta especificidad en el diagnós- tico de feocromocitoma. Se debe descartar la presencia de tumor antes de realizar una prueba de supresión con dexametasona, esto tiene la finalidad de disminuir el riesgo de provocar una crisis hipertensiva en pacientes con feocromocitomas no diagnosticados. Para descartar hipercortisolismo se recomienda la prueba de inhibición con 1 mg de dexametasona como estudio inicial. Para descartar exceso de mineralocorticodes se evalúa la rela- ción de la concentración plasmática de aldosterona (ng/ dL) y la actividad de renina plasmática (ng/mL/h) al ser mayor de 20 sugiere exceso de aldosterona. El protocolo de estudio del hiperaldosteronismo sólo se aplica a los pacientes con incidentaloma suprarrenal e hipertensión. http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org © E di to ria l E l m an ua l m od er no F ot oc op ia r s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. 282 • Endocrinología clínica de. . . (Capítulo 27) Todas estas entidades se discuten en detalle en los capí- tulos respectivos. A diferencia de la mayor parte de los protocolos de estudios endocrinológicos, en el caso de un incidentalo- ma el punto de partida es uno de imagen, que puede ser ultrasonido, tomografía, resonancia magnética o to- mografía por emisión de positrones. Si el incidentaloma suprarrenal se detectó en un ultrasonido, el estudio de imagen que completa la ruta diagnóstica es la tomografía axial computarizada, en ésta se determina el tamaño y la atenuación de las unidades Hounsfield. De los tumores menores de 4 cm sólo 2% son carcinomas suprarrenales, tumores de 4.1 a 6 cm, 6% son carcinomas adrenales; aquellos mayores de 6 cm hasta 25% de carcinoma (fi- gura 27-1 y cuadro 27-3). La tomografia axial computa- rizada realizada con cortes de 1 mm identifica entre 97 y 99% de los casos. Casi todos los adenomas tienen un gran contenido de lípidos intracitoplasmáticos, por eso, la atenuación medida en unidades Hounsfield (UH) es menor de 18, aquellas lesiones con una atenuación > 10 UH tienen un alto riesgo de ser una lesión maligna (figu- ra 27-2 y cuadro 27-4). Otros métodos de imagen son: resonancia magnéti- ca nuclear, su principal utilidad es en los carcinomas su- prarrenales, ya que identifica la invasión local y vascular. El ultrasonido tiene la desventaja de que depende del operador, la obesidad y el gas intestinal interfieren con Cuadro 27-1. Características de los incidentalomas suprarrenales Autor País N Inclusión de cáncer Edad (años) Tamaño tumor (cm) Adenoma % Feocromo- citoma % Carcinoma % Pagani 1982 EUA 37 Sí NR NR 0 6 6 Bernardino 1985 EUA 53 Sí NR 1.5 a 9 NR 0 0 Hussain 1986 EUA 33 Sí NR 3.6 21 0 0 Francis 1988 EUA 28 Sí 54 a 75 1.2 a 10 57 0 0 Virkkala 1989 Finlandia 20 59 2.3 70 0 0 Caplan 1991 EUA 23 56 NR 54 0 0 Aso 1992 Japón 210 Sí 53 4.7 33 23 4 Jockenhovel Alemania 36 NR 56 3.1 78 0 0 Kobayashi Japón 23 NR 57 2.5 ± 1.1 55 0 0 Burt 1994 EUA 27 Sí 58 2.2 81 0 0 Boland 1995 EUA 20 Sí 65 2.8 nd 0 0 Aydintug 1996 Turquia 20 50 3.7 85 0 0 Bastounis 1997 Grecia 86 61 4.1 67 7 3 Mantero Italia 1004 56 ± 12.9 3 82 4 5 Barry 1998 EUA 231 64 2 97 0 0 Xiao 1998 China 78 Sí 39 NR 12 22 12 Tütüncü 1999 Turquía 33 51 5.2 ± 4 21 18 6 Rossi 2000 Italia 65 Sí 54 1 a 6.5 77 8 3 Luton 2000 Francia 88 53 ± 14 5 ± 3 41 11 2 Bülow 2002 Suecia 318 64 3 44 17 12 Cuadro 27-2. Signos y síntomas asociados a hipercortisolismo y su prevalencia Signos y síntomas Prevalencia Obesidad central Cara de luna llena Plétora facial Disminución de la libido 90 a 100% Estrías purpúreas Irregularidades menstruales Hirsutismo Disfunción eréctil Hipertensión 70 a 90% Debilidad muscular/miopatía proximal Jiba dorsal Equimosis Intolerancia a la glucosa/diabetes Osteopenia/osteoporosis Labilidad emocional/depresión 50 a 70% Cefalea Dolor de espalda Edema de piernas Infecciones recurrentes Alcalosis hipokalémica Nefrolitiasis 20 a 50% Acné Alopecia Hiperpigmentación 0 a 20% http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org © E di to ria l E l m an ua l m od er no F ot oc op ia r s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. Incidentaloma suprarrenal 283 la visualización de las suprarrenales. Con el ultrasonido sólo se detectan 65% de las lesiones menores de 3 cm, comparado con la detección de 100% con TAC o RMN. La gammagrafía con radiomarcadores tiene utilidad en las sospecha de malignidad o de feocromocitomas y la tomografía por emisión de positrones no ha demostrado, hasta este momento, alguna ventaja. El diagnóstico citológico del material obtenido por biopsia por aspiración con aguja fina no excluye maligni- dad, no se recomienda su empleo; sin embargo, puede ser de utilidad cuando se sospecha metástasis. Cuadro 27-3. Tamaño del incidentaloma y riesgo de cáncer Tamaño del incidentaloma Porcentaje de carcinomas< 4 cm 2 % 4.1 a 6 cm 6% > 6 cm 25 % Figura 27-1. Etiología según el tamaño del incidentaloma. Figura 27-2. Relación entre atenuación UH y malignidad. En esta gráfica se aprecia que ninguna de las 36 lesiones malignas tuvieron atenuación en unidades Hounsfield menor de 10, en tanto que de las 56 lesiones benignas solo tuvieron una medición mayo de 10 UH. Cuadro 27-4. Asociación entre atenuación > 10 UH y riesgo de carcinoma • Estudios de imagen - Por estudio de tomografía axial computarizada una lesión con una atenuación > 10 UH, significa una le- sión maligna Sensibilidad 100.0% Especificidad 89.3% Valor predictivo positivo 85.7% Valor predictivo negativo 100.0% Proporción falsos positivos 10.7% Proporción falsos negativos 0 Exactitud 93.5% Metástasis Otros Mielolipoma Ganglioneuroma Quiste adrenal Feocromocitoma Carcinoma adrenal Adenoma 60 70 50 40 30 20 10 0 < 2 a 4 cm 4.1 a 4 cm > 6 cm total A te nu ac ió n (U H ) 60 50 40 30 20 10 -10 -20 0 http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org © E di to ria l E l m an ua l m od er no F ot oc op ia r s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. 284 • Endocrinología clínica de. . . (Capítulo 27) El tratamiento de algunos incidentalomas es quirúr- gico y las indicaciones son: • Todos los adenomas funcionantes. • Todos los incidentalomas de más de 6 cm. • Todos los incidentalomas menores de 6 cm con una atenuación en unidades Hounsfield mayor de 10. Los adenomas no funcionantes menores de 4 cm y ca- racterísticas benignas deben ser reevaluados a los 3, 6 y cada 12 meses por 1 o 2 años. La evaluación hormonal se realiza al momento del diagnóstico y luego anualmen- te durante cinco años. Los seguimientos a largo plazo muestran que casi todas las lesiones permanecen con un tamaño estable (más de 40%), aumentan de tamaño de 2 a 20% y disminuyen sólo 3 a 4%. El 20% de los pacientes desarrollan hipersecreción durante su seguimiento, siendo la de cortisol la más frecuente y ocurre dentro de los primeros 3 a 4 años del seguimiento. No existe recomendaciones claras para seguimientos mayores a cinco años. 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