orientaciones 8 clínica 4

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Clínica IV. 
Tema 5. Enfermedades del tejido conectivo y las articulaciones. 
Semana 8. 
 
Actividades de encuentro docente. 
Orientaciones para el estudio del contenido. 
Antes de iniciar el estudio de los contenidos nuevos correspondientes a este tema, 
debes revisar los correspondientes a las sociomédicas, relacionados con la 
epidemiología, el enfoque de riesgo y los contenidos de morfofisiopatología 
relacionados con los procesos morfofisipatológicos que se presentan en estas 
enfermedades. 
 
 ACTIVIDAD ORIENTADORA 
Durante la proyección de la video orientadora o una vez concluida esta, debes seguir 
las siguientes orientaciones: 
• Interrelacionar los contenidos de las sociomédicas y la morfofisiopatología con la 
clínica. Recordar que estas enfermedades generalmente afectan a todos los 
sistemas y en especial el musculoesquelético, sobre todo las articulaciones y sus 
estructuras así como los músculos. Pudiendo hacer énfasis en la inflamación. 
• Sobre la artritis reumatoidea conocerás su concepto, haciendo énfasis que es una 
enfermedad sistémica crónica de causa no precisada, siendo la característica más 
llamativa las lesiones inflamatorias articulares persistentes, de distribución simétrica. 
Que evoluciona de manera progresiva. Su prevalencia es aproximadamente de 8 
por 1000 habitantes y aparece por lo común, entre los 30 y los 60 años. Afecta a 
todas las razas. 
• Precisar su etiopatogenia como enfermedad de la cual se desconoce su causa, no 
obstante se aceptan varios factores capaces de desencadenar el cuadro. La 
inmunopatogenia de la enfermedad se ha centrado en tres aspectos fundamentales: 
1. factores genéticos del huésped, 2. factores iniciadores y perpetuadotes, 3. 
factores inmunorreguladores. 
• Reconocer los factores que pueden desencadenar la enfermedad que son 
relativamente frecuente encontrar que el inicio de la enfermedad esté relacionado 
con la pérdida de un familiar querido u otras situaciones de stress. A veces se inicia 
después de una infección local o general, en la actualidad se toma en consideración 
la causa viral, o por micoplasma o bacterias. Estos u otros agentes infectantes 
desencadenan una reacción inmunológica en el tejido sinovial, que sería la 
responsable de todos los cambios histopatológicos de la enfermedad. 
• Tendrás en cuenta el cuadro clínico el que varía considerablemente. A veces se 
instala de forma brusca. Casi siempre comienza con dolores erráticos en distintos 
sitios, que pueden durar semanas o meses. Otras veces la enfermedad se inicia con 
un ataque articular, acompañado de síntomas generales. 
• Precisarás que las manifestaciones clínicas tienen la mayor importancia y se 
agrupan en articulares y extraarticulares: 
 Dentro de las manifestaciones articulares debes insistir que generalmente se ven 
afectadas las pequeñas articulaciones, a menudo de forma simétrica, sobre todo 
la metacarpofalángicas y las interfalángicas, acompañadas de signos flogísticos 
y dolor intenso a la movilización. Es una señal muy característica la rigidez 
matinal, de más de una hora. 
o Las alteraciones de la mano son consideradas la tarjeta de presentación de la 
enfermedad, entre ellas debes explica: la mano en embudo, mano en ráfaga, 
dedos en huso, y pulgar en Z. 
o Los pies sufren diversas alteraciones siendo el hallux valgus la más común. 
Los músculos se atrofian con rapidez. 
 Dentro de las manifestaciones extraarticulares debes insistir en: 
 Entre las generales se encuentran la anorexia, el adelgazamiento, no es rara la 
febrícula. 
o Las manifestaciones de la piel suelen ser efélides, vitiligo, y eritema. También 
debes explicar las manifestaciones cutáneas de la vasculitis reumatoidea, 
además aparecen los nódulos subcutáneos. 
o Entre las manifestaciones respiratorias se encuentran los nódulos 
reumatoideos, la pleuritis serofribrinosa. 
o En el sistema cardiovascular se observa pericarditis con derrame, la vasculitis 
reumatoidea del lecho coronario puede llevar a insuficiencia coronaria. 
o En el sistema neuromuscular se encuentra una polineuritis en el curso de la 
vasculitis reumatoidea, así como una miopatía. 
o Entre las manifestaciones clínicas en el sistema hemolinfopoyético se 
encuentran, las adenopatías, y el síndrome de hiperviscosidad, petequias y 
otras manifestaciones purpúricas cutáneomucosas recidivantes. El síndrome 
de Felty, que es la asociación de la enfermedad con esplenomegalia y 
leucopenia. También puede haber anemia u trombocitopenia. 
o Dentro de las manifestaciones oftálmicas se encuentra la queratoconjuntivitis, 
episcleritis moderada y transitoria, una escleritis, iritis y uveítis. 
o Las manifestaciones renales son poco frecuentes, siendo la causa del 
deterioro de la función renal la vasculitis, depósitos de amiloides o toxicidad 
farmacológica. 
o Síndrome de Caplan que es la asociación de la enfermedad con fibrosis 
muscular y neumoconiosis. 
• Identificarás las evidencias diagnósticas útiles en esta entidad: 
 Dentro de las evidencias de laboratorio clínico se encuentran: las reacciones 
serológicas, siendo una de ellas la detección del factor reumatoideo, que no es 
patognomónico de la enfermedad. Las proteínas plasmáticas están normales, 
altas o bajas, con inversión del índice serina-globulina y disminución de la 
albúmina. Las células LE son positivas, hasta un 20% de los casos. Los 
anticuerpos antinucleares son detectados con mayor frecuencia. El hemograma 
muestra la presencia de anemia normocítica hipocrómica, los leucocitos 
aumentan durante las crisis, con desviación a la izquierda. La 
eritrosedimentación se acelera. La proteína C reactiva y la ceruloplasmina 
aumentan cuando existe actividad. 
 El examen del líquido sinovial es normal durante la inflamación articular y puede 
ser turbio, es estéril, la viscosidad está disminuida y el conteo celular oscila entre 
2 000 y 50 000 leucocitos por ml. 
 Dentro de las evidencias imagenológicas, en la radiografía al principio de la 
enfermedad aporta pocos datos, en etapas avanzadas queda destruido el 
cartílago articular, entran en contacto las superficies adyacentes, las que 
aparecen soldadas. Es importante insistir que en esta enfermedad es importante 
estudiar ambas manos donde se aprecian lesiones articulares bilaterales y la 
indicación radiológica del survey óseo permiten identificar lesiones bilaterales en 
otras articulaciones. Las alteraciones en las radiografías de mano se encuentran: 
1 luxación de la articulación interfalángica del primer dedo, 2 imagen en 
encopamiento, 3 erosión, 4 disminución del espacio interarticular. Estos signos 
radiológicos los puedes preguntar, pues ya son conocidos desde clínica I. 
• Reconocer los criterios diagnósticos que se utilizan para hacer el diagnóstico 
positivo, y sus características. 
• En cuanto a la evolución y el pronóstico de la enfermedad, reconocerás que es una 
enfermedad crónica, que suele evolucionar por brotes con etapas de remisión, pero 
que evoluciona hacia deformidades y anquílosis de las articulaciones y la 
expectativa de vida general mente se acorta. 
• Interiorizarás el papel que le corresponde al médico integral comunitario, en las 
diferentes modalidades de tratamiento entre las que se encuentran: 1. terapia física 
y ocupacional, 2. medidas generales, 3. tratamiento medicamentoso, 4. terapia 
biológica y drogas experimentales, 5. cirugía. 
 La terapia física se encamina a mantener al enfermo en buenas condiciones, 
mediante un programa de ejercicios que se diseña junto a rehabilitadotes. 
 Dentro de las medidas generales debes insistir en las características de reposo, 
la dieta y el tratamiento de la anemia. 
 El tratamiento medicamentoso lo indica generalmente un especialista, pero debe 
ser chequeado por el médico integral comunitario, entre los medicamentos 
utilizados se encuentran los antiinflamatorios no esteroideos(AINE), entre ellos 
los salicilatos y los no salicilatos. Los antirreumatoideos que modifican la 
enfermedad, como son la azulfidina, sales de oro, D-penicilamina, los 
antipalúdicos . También se utilizan los citotóxicos e inmunosupresores, como son 
el metotrexate, la azatioprina, ciclosporina y los corticosteroides. 
 Conocerás la terapia biológica y drogas experimentales, así como la cirugía. 
• Sobre el lupus eritematoso conocerás su concepto, como una enfermedad que 
produce manifestaciones clínicas variadas, con extensas manifestaciones cutáneas 
y viscerales ocasionadas por lesiones del tejido conectivo, en el sistema vascular, la 
dermis, superficies serosas, riñones y articulaciones. 
• Precisarás en su etiopatogenia que es una enfermedad de la cual la causa o factor 
desencadenante es variable y probablemente difiere según el enfermo, es más 
frecuente entre los 18 y 50 años, y en las mujeres. Parece existir un factor 
hereditario en su génesis. Juegan un papel importante los fenómenos autoagresivos, 
la respuesta inmune anormal se debe a la hiperactividad antigénica específica, que 
provoca una producción sostenida de autoanticuerpos y complejos inmunes, que 
afectan la cantidad y la función de las células vivas. 
• Reconocerás que el cuadro clínico está dado por la afectación sistémica que 
provoca la enfermedad. 
• Precisarás que las manifestaciones clínicas son generales y de diferentes sistemas: 
 Dentro de las manifestaciones generales debes insistir en que la fiebre es a 
veces la única manifestación, también se observa astenia, anorexia, y pérdida de 
peso. 
 Dentro de las manifestaciones de los diferentes aparatos debes insistir en: 
o Las lesiones cutáneas y mucosas, es muy característico aunque no 
patognomónico el eritema en “alas de mariposa”, lesión maculopapulosa 
típica, de bordes bien delimitados, que asienta en la mejillas y se extiende al 
dorso de la nariz. También se observan habones urticarianos y edema 
angioneurótico, eritema lineal a lo largo del borde de los párpados, lesiones 
ulceradas en la región periungueal y yema de los dedos, alopecia, estas 
lesiones muestran una extraordinaria fotosensibilidad. 
o Las manifestaciones osteomiarticulares son muy frecuentes y consisten en 
artralgias o artritis simétrica, que afectan grandes articulaciones, artritis 
crónica de las pequeñas articulaciones, a veces se encuentra derrame 
sinovial como signo dominante, tiene menos de 3000 leucocitos por ml, con 
predominio de linfocitos, puede observarse la célula LE, hecho que casi es 
patognomónico. Cuando la afección tiene largo tiempo de evolución se 
produce erosiones óseas con marcada deformidad de las articulaciones 
metacarpofalángicas que se conoce como artropatía de Jaccoud. Se suelen 
desarrollar quistes de Baker en el espacio poplíteo. 
o Entre las manifestaciones respiratorias aparecen esputos hemoptoicos y a 
veces hemoptisis fulminante. Neumonitis intersticial. Fibrosis pulmonar 
intersticial con insuficiencia pulmonar restrictiva e hipertensión pulmonar. 
o Entre las lesiones en el sistema cardiovascular se describe la endocarditis 
verrugosa de Libman-Sacks, la pericarditis lúpica, vasculitis de las coronarias 
y la miocarditis fibrosante, la hipertensión arterial se relaciona con el 
compromiso renal y la terapéutica esteroidea, fenómeno de Raynaud, que a 
menudo es la manifestación inicial de la enfermedad, la trombosis vascular, 
puede ser una complicación. 
o Dentro de las manifestaciones renales, la enfermedad en ocasiones se 
manifiesta como una glomerulonefritis aguda o crónica, es frecuente el 
síndrome nefrótico y también puede evolucionar como una nefritis 
rápidamente progresiva. 
o Entre los síntomas digestivos se encuentran el dolor abdominal, vómitos, 
diarreas, ulceraciones mucosas, hematemesis, melena, o enterorragia, La 
vasculitis puede llevar a una perforación intestinal con peritonitis. Se puede 
palpar hepatomegalia. Histológicamente se puede observar una hepatitis 
reactiva y esteatosis hepática. 
o Dentro de las manifestaciones neurológicas, se puede observar ansiedad, 
trastornos de la memoria, alucinaciones, cuadros psicóticos. Son frecuentes y 
a veces preceden la clínica durante años las convulsiones, la cefalea es 
común, parálisis de los nervios oculomotores, el síndrome hemipléjico, se 
pueden observar meningoencefalitis, infartos cerebrales y las manifestaciones 
oculares pueden ser severas, pues se produce ceguera por vasculitis 
retiniana. 
o Entre las manifestaciones clínicas en el sistema hemolinfopoyético se 
encuentran, la esplenomegalia moderada, las adenopatías, a veces la 
enfermedad comienza con un cuadro purpúrico petequial, puede existir 
anemia por trastorno en la utilización del hierro y también hemolítica. 
• Identificarás las evidencias diagnósticas útiles en esta entidad: 
 Dentro de las evidencias de laboratorio clínico se encuentran: en el hemograma 
la anemia y leucopenia, la linfopenia ha sido descrita como muy común en la 
enfermedad. La eritrosedimentación está acelerada con valores de tres cifras. La 
prueba de Coombs es positiva. Las reacciones serológicas de la sífilis puede 
dar falsos positivos. La electroforesis de proteínas muestra una 
hipergammaglobulinemia de tipo policlonal. El factor reumatoideo es positivo en 
una cuarta parte de los pacientes. Las células LE son positivas, hasta un 90% de 
los casos. Los anticuerpos antinucleares son positivos en el 98% de los 
pacientes. Entre los complementos séricos tienen utilidad, el CH50, el C3 y el 
C4. Anticoagulante lúdico, se ve en otras enfermedades. En el coagulograma 
hay una prolongación del tiempo parcial de tromboplastina, frecuentemente hay 
descenso no específico de los factores VII, IX, XI Y XII. 
• Reconocerás los criterios diagnósticos que se utilizan para hacer el diagnóstico 
positivo, y sus características. 
• Identificarás el diagnóstico diferencial de la enfermedad, según la forma clínica de 
presentación, las entidades con las que se pueden presentar dudas diagnósticas 
son: artritis o artralgias, síndrome nefrótico, síndrome febril, púrpura 
trombocitopénica, anemia hemolítica, endocarditis, serositis, convulsión, 
meningoencefalitis, corea, esclerodermia, hepatitis crónica activa, reacción alérgica 
medicamentosa que se mencionan con la artritis reumatoidea, entre las entidades se 
encuentran, el lupus eritematoso diseminado, la poliarteritis, esclerodermia, la 
dermatomiositis, la enfermedad de Whipple, la amiloidosis, la sarcoidosis, la fiebre 
reumática, artritis infecciosa, el síndrome de Reiter, la gota, y la osteoartritis. 
• En cuanto a la evolución y el pronóstico de la enfermedad, precisarás que es una 
enfermedad crónica, que se caracteriza por una evolución en la que alternan 
períodos de remisión y de exacerbación. La enfermedad no tiene cura, pero el 
pronóstico ha mejorado en los últimos años con los nuevos esquemas de 
tratamiento. Debes indicar los factores de buen pronóstico y los que lo 
ensombrecen. 
• Conocerás que el tratamiento depende de la severidad de las manifestaciones 
clínicas del paciente, así habrá un tratamiento para los casos leves y otro para los 
casos severos o graves, para lo que se tienen en cuenta los siguientes elementos: 
 La enfermedad leve puede no requerir tratamiento. 
 Se debe educar a los pacientes sobre lo efectos adversos de la luz del sol, 
debiendo evitar la exposición sin protección. 
 La mujer en edad fértil hay que protegerla con anticonceptivos mientras que el 
proceso esté activo. Si decide el algún momento salir embarazada hay que 
brindarle atención especial de conjunto con el especialista, durante el embarazo, 
parto y puerperio, por los peligros de complicaciones. 
 La artropatía se trata con AINE. 
 Los antipalúdicos son útiles en la artritis y las lesiones cutáneas. 
 La enfermedad debe ser tratadade inmediato con esteroides, en caso de anemia 
hemolítica, púrpura trombocitopénica, poliserositis grave y nefropatía, siempre se 
utilizan. Debes insistir que este grupo farmacológico debe ser utilizado de forma 
precisa y por el tiempo necesario. 
 La medicación inmunosupresora más empleada es la azatioprina y la 
ciclofosfamida. 
 La insuficiencia renal se trata con diálisis y transplante renal. 
La bibliografía de este tema es: 
 Bibliografía básica. Temas de medicina interna: Dr. Reinaldo Roca Goderich. 
Tomo 3 . Artritis reumatoidea. Páginas 83-94. Lupus eritematoso 
diseminado. Páginas 127-134. 
 Bibliografía básica. Medicina interna. Diagnóstico y tratamiento. Dr. Miguel 
Matarama Peñate. Artritis reumatoide Páginas 507-516. Lupus eritematoso 
diseminado. Páginas 517-520. 
 Texto complementario. Temas de medicina general integral: Dr. Roberto 
Álvarez Sintes. Volumen II. Capítulo 32. Artritis reumatoide Páginas 947-
950. Lupus eritematoso diseminado Páginas 952-955. 
 Bibliografía básica: Radiología básica: Dr. Carlos Camargo, Dr. Luís Ulloa, Dr. 
Enrique Calvo, Dr. Alfonso Lozano. 
 Galería de imágenes de evidencias imagenológicas. 
 Galería de imágenes de evidencias clínicas. 
 
 El estudio independiente de esta semana está referido a: Esclerodermia, 
dermatomiositis, síndromes vasculíticos, poliarteritis nodosa, enfermedad mixta del 
tejido conectivo y enfermedades degenerativas. 
La bibliografía será: 
 Bibliografía básica. Temas de medicina interna: Dr. Reinaldo Roca Goderich 
Tomo 3. Esclerodermia. Páginas 135-139. Dermatomiositis 140-145. 
Síndromes vasculíticos. Páginas 146 y 150-155. Poliarteritis nudosa. 
Páginas 147-150. Enfermedad mixta del tejido conectivo. Páginas 159-161. 
Enfermedades degenerativas. Páginas 101-106. 
 Bibliografía básica. Medicina interna. Diagnóstico y tratamiento. Dr. Miguel 
Matarama Peñate. Dermatomiositis Páginas 524-525. 
 
 Seminario integrador. 
Revisarás la guía que el profesor dio a conocer durante la actividad orientadora, en la 
que aparece la metodología y un ejemplo de las situaciones problémicas que deberás 
resolver durante el transcurso del seminario. Relacionado con la Artritis Reumatoidea 
y el Lupus Eritematoso sistémico. 
Recuerda que tu participación durante el seminario puede ser individual o en pequeños 
grupos y que esta constituye la actividad evaluativa de la semana, por lo que tu 
preparación es fundamental. 
 
Durante el seminario el profesor te expondrá situaciones clínicas relacionadas con el 
tema y de cada una debes responder las siguientes interrogantes: 
1.- Mencionar qué otros datos clínicos pudieras encontrar mediante el interrogatorio 
para formular una hipótesis diagnóstica. 
2.- Explicar basándose en la etiopatogenia, cuál es el posible evento causal de la 
enfermedad presente en la paciente. 
3.- Con las anteriores interrogantes resueltas, puede usted emitir un diagnóstico 
positivo, enúncielo. 
4.- Enunciar las posibilidades diagnósticas para el diagnóstico diferencial. 
5.- Mencionar los exámenes diagnósticos que se indicarían, coméntelos brevemente. 
6.- Explicar los resultados que espera encontrar en estos exámenes. 
7.- Mencionar la conducta que se asumiría en este caso, 
8.- Exponer las principales complicaciones que pueden presentarse en el curso de esta 
enfermedad. 
9.- Mencionar cual es el pronóstico y la evolución. 
 
 Taller. 
Evidencias de Laboratorio Clínico en las colagenopatías. 
• La importancia del contenido a profundizar con esta actividad está dada por lo 
frecuente con que las mismas se presentan en la práctica médica diaria y la 
necesidad de establecer un diagnóstico oportuno para prevenir complicaciones 
graves. 
• La preparación teórica del estudiante será mediante su interacción durante toda la 
semana con la bibliografía que aparece en el CD. 
• La tarea docente a resolver es la identificación de los principales exámenes 
diagnósticos y las alteraciones que se encontrarán en los pacientes con 
enfermedades del colágeno. 
 Los objetivos a lograr durante el taller serán: 
• Los objetivos a lograr durante la clase taller serán: 
 Indicar los estudios analíticos de forma secuencial y lógica ante un paciente con 
sospecha clínica de enfermedad del tejido conectivo. 
o Recuerda que se utilizan estudios generales como la electroforesis de 
proteínas, determinación de proteína C reactiva, cuantificación de algunas 
proteínas del complemento u otros reactantes de fase aguda ya estudiados 
que indican la presencia de inflamación, además de la cuantificación de 
inmunocomplejos circulantes, la determinación de anticuerpos antinucleares y 
de anticuerpos anti DNA con el propósito de definir si existe o no enfermedad 
mediada por mecanismo inmune. Luego se van indicando estudios de mayor 
especificidad diagnóstica como la determinación de Factor reumatoideo, 
anticuerpos antimúsculo liso, otros autoanticuerpos como anti Ro, anti Smith, 
anticuerpo Scl-70 o antiesclerodermia e incluso biopsia de piel, músculo o de 
riñón con inmunofluorescencia para obtener el diagnóstico definitivo. 
 Interpretar los resultados de los estudios indicados relacionándolos con las 
manifestaciones clínicas que presente el paciente. 
 Aplicar la secuencia diagnóstica de indicar estudios más específicos de acuerdo 
a las evidencias obtenidas en los estudios ya realizados. 
 Efectuar el diagnóstico nosológico y diferencial de las enfermedades del 
colágeno teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas y las evidencias 
analíticas. 
Los estudiantes podrán interactuar con los materiales elaborados para el desarrollo 
de la actividad. Se propiciará el diálogo o discusión en pequeños grupos lo que 
permitirá que los estudiantes puedan arribar a la solución de las situaciones 
problémicas planteadas. 
 
Te recomendamos la siguiente bibliografía para la preparación de la actividad. 
 Roca Goderich: Temas de Medicina Interna: Enfermedades de las 
articulaciones y del colágeno. 
 Jacques Wallach. Interpretación clínica de las pruebas de laboratorio. 4ta 
edición. Páginas 405-407 y 1164-1169. 
 Suardíaz-Cruz-Colina. Laboratorio Clínico, Capítulo 40, Páginas 467-483.