Enfermedades del mediastino

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CONCEPTO
El mediastino es la región anatómica del tórax que se sitúa entre ambas 
cavidades pleurales. Contiene todos los órganos torácicos, excepto los 
pulmones. Para el estudio de sus enfermedades, el mediastino se divide 
en compartimentos. El compartimento anterior o prevascular está situa-
do entre la cara posterior del esternón y la cara anterior del pericardio; 
el compartimento medio o visceral, entre la cara anterior del pericardio 
y el borde anterior del cuerpo vertebral, y el compartimento posterior 
o surco paravertebral, entre el borde anterior del cuerpo vertebral y la
cara anterior de las costillas en su porción paravertebral (fig. 88-1).
ETIOLOGÍA
En el mediastino pueden asentarse masas (tumorales o quísticas) e 
infecciones (agudas o crónicas). Las masas más frecuentes del medias-
tino son timomas, linfomas, bocios intratorácicos, neurofibromas y 
teratomas. Entre todos ellos comprenden el 75%. Su situación en los 
compartimentos se indica en la tabla 88-1.
CUADRO CLÍNICO
Aunque un gran número de lesiones mediastínicas constituyen hallaz-
gos radiológicos, el 60% de las descubiertas en niños y el 30% en 
adultos presentan sintomatología. Los signos y síntomas dependen de 
factores generales (producción de marcadores biológicos específicos 
y enfermedades paraneoplásicas asociadas) y locales (compresión o 
invasión de estructuras próximas). Las enfermedades benignas suelen 
ser asintomáticas (95%) y a menudo constituyen un hallazgo radioló-
gico. Los tumores malignos presentan síntomas en el 50% de los casos 
y pueden producir un síndrome de invasión de estructuras vecinas. La 
sintomatología variará según su localización. De este modo, la afección 
del árbol traqueobronquial dará lugar a tos y disnea, la invasión pleural 
a dolor torácico y derrame pleural, la afección venosa a un síndrome 
de vena cava superior, las lesiones con afección cardíaca a insuficiencia 
cardíaca y arritmias, las lesiones esofágicas a disfagia, la compresión o 
invasión de nervios intercostales a dolor torácico parietal, en nervios 
frénicos a parálisis diafragmática, en nervio recurrente izquierdo a 
disfonía y en el ganglio estrellado del sistema nervioso simpático al 
síndrome de Claude-Bernard-Horner.
DIAGNÓSTICO
El hallazgo de una lesión mediastínica en la radiografía de tórax es 
indicación de llevar a cabo estudios complementarios. Debe realizarse 
una cuidadosa evaluación de la historia clínica. Hay que considerar la 
Enfermedades del mediastino
Figura - División en compartimentos del mediastino: anterior, 
medio y posterior.
TABLA 88-1 Localización y tipo de procesos 
que afectan al mediastino
Localización Enfermedad asociada
Mediastino anterior
Ganglios linfáticos Linfoma
Linfadenopatías metastásicas
Timo Timoma
Tiroides Bocio
Paratiroides Adenoma de paratiroides
Tejido endocrino Tumor carcinoide
Tejido celuloadiposo Lipoma
Tejido embrionario Tumor de células germinales
Teratoma
Otros tejidos Tumor mesenquimal
Carcinoma primario
Mediastino medio
Ganglios linfáticos Linfoma
Linfadenopatías metastásicas
Tráquea
Bronquios principales
Quiste broncogénico
Corazón
Grandes vasos
Aorta 
ascendente-descendente
Quiste pericárdico
Aneurisma de la aorta 
ascendente
Esófago Quiste enterógeno
Tumor de esófago
Vértebras dorsales Tumor vertebral
Mediastino posterior
Ganglios linfáticos Linfoma
Nervios raquídeos
Cadena simpática
Tumor neurogénico
Neurilemoma
Neurofibroma
Neurosarcoma
Ganglioneuroma
Neuroblastoma
Quemodectoma
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758 SECCIÓN V Neumología
edad del paciente, la localización de la masa y los síntomas y signos 
asociados. El diagnóstico se confirma mediante las pruebas de imagen 
que proporcionan una definición óptima de las lesiones mediastínicas 
y su relación con las estructuras vecinas. Las principales son la TC, la 
RM y la PET. Si se necesita confirmación histopatológica mediante una 
biopsia existen diversos procedimientos de diagnóstico mínimamente 
invasivo.
Tomografía computarizada
Es la prueba de imagen de elección y se emplea de forma habitual en 
el diagnóstico de los tumores mediastínicos. Su principal limitación 
es la distinción entre tumoraciones sólidas y quistes.
Resonancia magnética
Está indicada para diferenciar tumores mediastínicos de estructuras 
vasculares y bronquiales, en especial cuando el uso del contraste está 
contraindicado. La RM también está indicada para evaluar la invasión 
tumoral de los grandes vasos, el corazón, la columna vertebral y la 
pared torácica. Es más precisa que la TC en la distinción entre tumores 
sólidos y quistes.
Tomografía de emisión de positrones
Es útil en la diferenciación del timoma de la hiperplasia tímica en la 
miastenia grave, y en la predicción del grado de malignidad de los 
tumores tímicos de estirpe epitelial, así como para valorar la presencia 
de enfermedad residual tras quimioterapia en los tumores de células 
germinales. La fusión de las imágenes de la PET con las de la TC 
aumenta la rentabilidad diagnóstica.
Estudios con contraste
El esofagograma se utiliza para la valoración de las lesiones mediastíni-
cas viscerales. La angiografía digital o convencional se utiliza en algunos 
tumores neurogénicos con extensión intraespinal para identificar la 
arteria de Adamkiewicz. Esta exploración se puede sustituir por la RM.
Estudios gammagráficos
La gammagrafía tiroidea con 131I está indicada en el estudio del bocio 
endotorácico o en las metástasis de carcinomas tiroideos bien dife-
renciados. La gammagrafía con 67Ga se emplea para la valoración de 
las infecciones mediastínicas agudas y crónicas. La gammagrafía con 
99mTc puede ser utilizada para identificar mucosa gástrica en los quistes 
neuroentéricos en el compartimento visceral.
Marcadores tumorales
Los marcadores tumorales y las hormonas elevadas están presentes en 
los pacientes con diversos tumores mediastínicos. Su determinación no 
es sistemática y sólo está indicada ante la sospecha de ciertos tumores. 
En los pacientes en edad infantil debe cuantificarse la concentración 
de adrenalina y noradrenalina en orina; su producción aumentada se 
asocia a la presencia de neuroblastomas y ganglioneuroblastomas. En 
los adultos jóvenes deben determinarse los valores de α-fetoproteína 
y gonadotropina coriónica; su elevación está presente en los casos de 
tumores de células germinales no seminomatosos. En pacientes con 
timoma deben medirse los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina 
dada la posibilidad de una miastenia grave asintomática. En los linfo-
mas mediastínicos pueden estar elevadas las cifras de receptores para la 
IL-2. En pacientes con un tumor carcinoide del timo pueden hallarse 
elevadas las concentraciones de cortisol y ACTH.
Exploraciones invasivas
La naturaleza específica de una lesión mediastínica no puede deter-
minarse con exactitud sin una biopsia. Ante una lesión en el compar-
timento anterior clínicamente benigna se debe realizar la resección 
quirúrgica sin biopsia previa. De hecho, la biopsia en el timoma 
benigno está contraindicada para no alterar su cápsula. Si la lesión es 
clínicamente maligna, se debe proceder a una biopsia transtorácica por 
vía percutánea, excepto si se sospecha linfoma.
En este último caso es preferible la biopsia directa del tumor, y 
se realizará mediante la mediastinoscopia cervical. Esta técnica se 
utiliza para valorar los ganglios mediastínicos y determinar el estadio 
del carcinoma broncogénico. También se utiliza para identificar otras 
enfermedades como infecciones granulomatosas y neoplasias.
La videotoracoscopia es útil para biopsiar y valorar lesiones medias-
tínicas no accesibles a la mediastinoscopia. Esta técnica también se 
utiliza para evacuar quistesmediastínicos y abscesos. La broncoscopia 
tiene un valor limitado en el diagnóstico de las masas mediastínicas, 
excepto en los casos en que se sospeche una neoplasia bronquial o 
adenopatías secundarias a sarcoidosis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tumores primarios
Tumores del timo
Se localizan exclusivamente en el compartimento mediastínico anterior 
y representan aproximadamente el 50% de las masas. Existen diferentes 
tipos histológicos: timomas benignos y malignos, carcinoma tímico, 
carcinoide, tumores germinales y linfomas. Los timomas representan 
el 20% de las tumoraciones del mediastino y son frecuentes en el com-
partimento anterior. Su pico de incidencia está entre la tercera y quinta 
década. El tumor puede surgir de elementos epiteliales en el 40% de 
los casos y de tejido linfoide en otro 40%, mientras que el 20% res-
tante es de origen mixto o linfoepitelial. El 15%-65% de los timomas 
son benignos. La diferenciación entre benignidad y malignidad está 
determinada por la presencia de invasión capsular y de estructuras 
adyacentes o metástasis. El cuadro clínico en los tumores malignos se 
caracteriza por tos, disnea, dolor torácico, hemoptisis y síndrome de la 
vena cava superior. Estos tumores se pueden asociar a miastenia grave, 
anemia aplásica y LES. Con menos frecuencia se asocian a síndrome 
de Cushing, síndrome de Good (hipogammaglobulinemia y timo-
ma), hipergammaglobulinemia, dermatomiositis, artritis reumatoide, 
megaesófago, miocarditis granulomatosa, leucemia linfoblástica aguda 
de células T, hiperparatiroidismo ectópico puro, encefalitis límbica, 
linfomas y trastornos de la coagulación. El timolipoma es una variante 
histológica del timoma, donde se encuentra tejido tímico mezclado 
con tejido graso.
Los carcinomas tímicos son raros, con mal pronóstico. Se dis-
tinguen del timoma invasor por la presencia de mayor incidencia de 
invasión local y émbolos metastásicos. Los subtipos histopatológicos 
incluyen: carcinoma de células escamosas, linfoepitelioma indiferencia-
do de células claras, mucoepidermoide y carcinoide. El tratamiento de 
los tumores tímicos es la extirpación quirúrgica. Los casos que asocian 
invasión regional o metástasis requieren radioterapia y quimioterapia.
Adenopatías benignas
Las linfadenitis granulomatosas se acompañan de adenopatías medias-
tínicas, sobre todo en el compartimento visceral, en las regiones para-
traqueales y traqueobronquiales. Sus causas más frecuentes son la 
tuberculosis y las infecciones micóticas, sobre todo histoplasmosis, 
sarcoidosis, silicosis y granulomatosis con poliangitis. La enfermedad de 
Castleman es una enfermedad de etiología desconocida que cursa con 
adenopatías mediastínicas. En la mayoría de los casos los pacientes 
están asintomáticos, aunque pueden presentar fiebre, anemia y pérdida 
de peso. El diagnóstico se suele establecer por la biopsia o la resección 
quirúrgica de las adenopatías mediastínicas.
Adenopatías metastásicas
Pueden ser consecuencia de diversas neoplasias, en particular epiteliales, 
como el cáncer de pulmón, y con menor frecuencia de vías aéreas altas, 
páncreas, estómago, próstata y riñón.
Linfomas
Se sitúan en el mediastino medio. Tanto la enfermedad de Hodgkin 
como los linfomas no hodgkinianos pueden manifestarse al inicio o a 
lo largo de su evolución por la presencia de adenopatías mediastínicas.
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759 CAPÍTULO 88 Enfermedades del mediastino
Tumores germinales benignos
Son infrecuentes y representan el 5%-8% de los tumores mediastínicos. 
Su prototipo es el teratoma. Está constituido por ectodermo madu-
ro (piel, pelos), mesodermo (músculo, hueso) y endodermo (tejido 
respiratorio y gastrointestinal). Los marcadores tumorales ayudan a 
diferenciarlo de las entidades malignas. El tratamiento de elección es 
la resección quirúrgica.
Tumores germinales malignos y seminomas 
primitivos del mediastino
Representan el 1%-5% de las neoplasias de células germinales. El semi-
noma es el más frecuente y casi exclusivo de los varones. El carcinoma 
embrionario, el tumor del seno endodérmico, el teratocarcinoma y 
el coriocarcinoma son más frecuentes en los varones. Estos tumores 
suelen presentar más de un patrón histológico. El diagnóstico se debe 
sospechar en todo paciente joven con una masa mediastínica y su valo-
ración incluye la TC y la determinación de los marcadores tumorales, 
tales como la gonadotropina coriónica y la α-fetoproteína. Pueden 
asociarse al síndrome de Klinefelter. El tratamiento es quirúrgico en 
pacientes asintomáticos y con tumores totalmente encapsulados, lo que 
es posible en menos de una cuarta parte de los casos. En el resto, la 
terapia quirúrgica se complementará con quimioterapia y radioterapia. 
La mayoría de los pacientes con seminoma tienen buen pronóstico.
Tumores neurogénicos
Los tumores neurogénicos derivan de la cresta neural ectodérmica. Se 
presentan con más frecuencia en el mediastino posterior, en especial 
en la región costovertebral (el 90% de los tumores se origina en los 
nervios intercostales y la cadena simpática). Pueden ocupar otros 
compartimentos del mediastino según la estructura nerviosa en que 
se originen. Son las neoplasias primitivas más frecuentes del medias-
tino. Existe una mayor incidencia entre la tercera y cuarta década de 
la vida, sin preferencia de sexo y con amplia prevalencia de las formas 
benignas (70%-80%). Más del 50% de los pacientes son asintomáticos. 
El síntoma más común es el dolor, que puede ser leve o neurálgico. 
Cuando el tumor se introduce en el canal raquídeo ocasiona síntomas 
neurológicos por compresión medular. La neurofibromatosis de von 
Recklinghausen se acompaña de tumores mediastínicos, en muchas 
ocasiones malignos. Los ganglioneuromas y los ganglioneuroblastomas 
pueden mostrar imágenes quísticas con calcificación en el borde. Hasta 
en el 10% de los casos el tumor puede crecer hacia el canal vertebral en 
forma de reloj de arena, a través del foramen oval que aumenta su diá-
metro, para provocar síntomas neurológicos por compresión medular.
La utilización de la punción percutánea diagnóstica en los tumores 
neurogénicos es limitada, se circunscribe a tumores de diagnóstico 
dudoso, en especial de aspecto maligno e invasor. Su rentabilidad 
diagnóstica es del 80%. Los tumores de aspecto benigno, circunscritos 
y bien delimitados pueden resecarse sin diagnóstico histológico previo.
Tumores no primarios
Bocio endotorácico
Constituye una entidad poco frecuente, que alcanza alrededor del 10% 
de las masas mediastínicas y aparece con más frecuencia en el medias-
tino anterior. Los bocios endotorácicos pueden ser primarios (bocio 
verdadero o ectópico) o secundarios (bocio falso o cervicomediastíni-
co). Los primarios se originan de restos tiroideos mediastínicos, reciben 
irrigación de vasos intratorácicos, no tienen conexión con la glándula 
cervical, que presenta tamaño y posición normal, y constituyen menos 
del 1% de los tumores del mediastino. Los secundarios se manifiestan 
como una extensión inferior del tejido tiroideo localizado normalmente 
en el cuello y reciben su riego sanguíneo a partir de la arteria tiroidea.
Higroma cervicomediastínico
Es una anomalía congénita del recién nacido. Puede diagnosticarse por 
ecografía intrauterina. Su tratamiento es la resección quirúrgica y su 
evolución suele ser buena.
Otras tumoraciones
Otras enfermedades que pueden cursar con masas mediastínicas son 
cordoma torácico, meningoceles, hernias hiatales o diafragmáticas 
tipo Morgagni, abscesos paravertebrales, seudoquistes pancreáticos y 
aneurisma de la aorta torácica.
Quistes
Los quistes del mediastino constituyen el 15%-20% de las masas 
mediastínicas. Asientan en todoslos compartimentos del mediastino 
e incluyen quistes broncogénicos (50%-60%), quistes pericárdicos 
(20%-30%), quistes esofágicos (7%-15%) y otros menos frecuentes 
como quistes tímicos, linfangiomas quísticos, teratomas quísticos 
y meningoceles. Suelen ser lesiones redondeadas de márgenes bien 
definidos, recubiertas por epitelio, y contienen líquido en su interior. 
Constituyen un hallazgo radiológico casual y su caracterización 
puede ser compleja, debido a la variable composición del fluido 
y a las complicaciones asociadas como hemorragia o infección, 
que condicionan que las manifestaciones radiológicas se solapen. 
Generalmente, son asintomáticos, salvo si alcanzan gran tamaño y 
producen clínica compresiva. La TC y la RM permiten realizar un 
diagnóstico prequirúrgico preciso. El tratamiento de elección es la 
exéresis completa del quiste.
Infecciones
Mediastinitis aguda
La mediastinitis aguda se define como la infección del tejido conectivo 
laxo que envuelve las estructuras mediastínicas. Es una enfermedad 
grave, poco frecuente y sobre la cual no existe consenso en las pautas 
diagnósticas y terapéuticas que han de seguirse. Puede deberse a trau-
matismos (heridas penetrantes), complicaciones de intervención qui-
rúrgica (osteomielitis postesternotomía), extensión de una infección 
de tejidos adyacentes (tejido retrofaríngeo, pulmón, pericardio, pleura, 
adenopatías, retroperitoneo, abscesos subfrénicos). La causa más fre-
cuente es la ruptura de esófago, ocasionada por traumatismos (heridas 
penetrantes), ingestión de cuerpos extraños, yatrogenia (endoscopias), 
ruptura esófago por hiperemesis (síndromes de Boerhaave y de Mallory-
Weiss) o necrosis de un cáncer esofágico.
Los síntomas son agudos y consisten en fiebre, dolor retroesternal 
irradiado al cuello, taquipnea y signos de sepsis. Si la causa es la per-
foración esofágica, es frecuente la presencia de neumomediastino, que 
se manifiesta por enfisema subcutáneo. La radiografía de tórax muestra 
derrame pleural, neumotórax o ensanchamiento del mediastino. El 
esofagograma revela extravasación del medio de contraste hacia el 
espacio periesofágico o la cavidad pleural. El tratamiento consiste en 
drenaje quirúrgico, soporte hemodinámico y antibióticos eficaces frente 
a gérmenes anaerobios, grampositivos y gramnegativos. El pronóstico 
es grave, en especial en casos diagnosticados en forma tardía, en los 
cuales la mortalidad sobrepasa el 50%.
La mediastinitis necrosante descendente es secundaria a infecciones 
cervicales por abscesos orofaríngeos, sobre todo consecutivos a infec-
ciones dentales. El tratamiento consiste en el drenaje extenso de cuello 
y mediastino a través de cervicotomía y toracotomía.
Mediastinitis crónica
También denominada mediastinitis crónica fibrosa. Es poco frecuente 
y se debe a inflamación crónica granulomatosa (tuberculosis, his-
toplasmosis) o a causas desconocidas, que suele asociarse a fibrosis 
retroperitoneal (enfermedad de Ormond). La enfermedad puede 
ser asintomática, aunque en algunos casos puede cursar con signos 
graves de compresión de estructuras mediastínicas. La diferenciación 
entre mediastinitis granulomatosa e idiopática es histológica. El 
tratamiento de la mediastinitis granulomatosa es el de la enfermedad 
causal.
Neumomediastino
El neumomediastino se define por la presencia de aire o gas en el 
mediastino. Su etiología puede ser primaria (neumomediastino espon-
táneo) o secundaria (neumomediastino traumático). El origen del 
neumomediastino traumático puede ser directo (rotura de la tráquea, 
bronquio principal o esófago) o indirecto (entrada del aire por retro-
peritoneo o por la fosa supraesternal).
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760 SECCIÓN V Neumología
El neumomediastino espontáneo no suele revestir gravedad. En 
la mayoría de los casos constituye una entidad asintomática que se 
detecta en la radiografía de tórax. La aparición del signo de Hamman 
(crujido pericárdico, sincrónico con los latidos cardíacos) es muy 
variable (5%-85%).
En el neumomediastino traumático la clínica (disnea y opresión 
torácica) depende de la cantidad de aire acumulado y del tamaño de 
la perforación. La exploración física evidencia ingurgitación yugular. 
En casos de neumomediastino masivo puede producirse un tapona-
miento cardíaco con taquicardia e hipotensión arterial. El pronóstico es 
variable. El tratamiento consiste en una descompresión del plano pre-
traqueal mediante cervicotomía o mediastinotomía y cierre quirúrgico 
del punto de entrada del aire.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
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