Arteriopatías funcionales

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Arteriopatías funcionales
Las arteriopatías funcionales son trastornos en los que aparecen síntomas 
y signos de afección arterial periférica sin hallar lesión orgánica alguna. 
Suelen afectar a las arterias pequeñas y las arteriolas de una forma 
permanente o paroxística, manifestándose preferentemente en las 
manos y los pies, por lo que se conocen también como acrosíndromes. 
En el cuadro 70-1 se resume su clasificación.
FENÓMENO DE RAYNAUD
Concepto
Es el trastorno vasomotor que con mayor frecuencia afecta a las extre-
midades, y se trata de una respuesta vascular hiperactiva desencadenada 
por el frío o el estrés emocional, que provoca cambios sensitivos y en 
la coloración de la piel de los dedos. Su prevalencia es mal conocida, 
estimándose entre un 2% y un 4,8%.
Fisiopatología
Debido al vasoespasmo, en el fenómeno de Raynaud típico se mani-
fiestan tres fases: palidez (consecuencia de una importante reducción 
del flujo sanguíneo por intensa vasoconstricción), cianosis (hipoxia 
por la estasis en los capilares, que están anormalmente dilatados, que 
provoca una cesión aumentada de oxígeno) y rubor (enrojecimiento 
debido a hiperemia de reperfusión). Si bien originariamente estos cam-
bios se atribuyeron a una hiperactividad simpática, su fisiopatología no 
está del todo aclarada. Existe un desequilibrio entre vasoconstricción 
y vasodilatación en las arterias de los dedos en el que influyen una 
gran cantidad de sustancias sintetizadas por el endotelio vascular. 
Factores favorecedores de la vasodilatación, como el óxido nítrico, 
parecen estar disminuidos, al igual que uno de sus mediadores, la 
óxido nítrico sintetasa. La endotelina 1 liberada por el endotelio vas-
cular es un vasoconstrictor cuyos niveles plasmáticos se elevan como 
respuesta al frío, y parece que estos pacientes podrían tener sus niveles 
aumentados. Otros factores vasoconstrictores, como la angiotensina 
• CUADRO 70-1 
Arteriopatías por vasoconstricción
Síndrome de Raynaud idiopático o enfermedad de Raynaud
Síndrome de Raynaud secundario u oclusivo
Acrocianosis
Livedo reticularis y livedo racemosa
Arteriopatías por vasodilatación
Eritermalgia o eritromelalgia
Lesiones producidas por el frío
Perniosis aguda
Perniosis crónica
Pie de trinchera
Pie de inmersión
Congelaciones y sus secuelas
Síndromes neurovasculares
Algodistrofia
Síndrome del desfiladero torácico
Enfermedades del sistema nervioso autónomo
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601 CAPÍTULO 70 Arteriopatías funcionales
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II, también están elevados. Los adrenorreceptores α1 y α2 son capaces 
de producir una respuesta vasoconstrictora intensa en respuesta al frío 
o las emociones, y sobre ellos pueden actuar determinados fármacos,
también bloqueando su actividad para mejorar las crisis de vasoes-
pasmo. Se barajan factores hormonales, puesto que el síndrome de
Raynaud es más frecuente en mujeres jóvenes y parece que los estró-
genos podrían incrementar la expresión de los adrenorreceptores α1 y
α2, desencadenando el cuadro. Existe una elevación de la serotonina
plasmática y de los productos de actividad plaquetaria (tromboxano,
β-tromboglobulina, etc.), con un desequilibrio entre coagulación y
fibrinólisis, tanto en los casos primarios como en los secundarios.
Cualquier situación que haga aumentar de forma anormal el tono
simpático puede contribuir a la aparición del cuadro.
Cuadro clínico
Generalmente, tras la exposición al frío aparece palidez y una sensación de 
frialdad en los dedos acompañada de parestesias (hormigueos, pinchazos o 
entumecimiento) e incluso dolor, que durará varios minutos, seguida de la 
fase de cianosis y, finalmente, enrojecimiento y calor consecuencia de una 
hiperemia reactiva; en ocasiones, puede alcanzarse la recuperación sin 
desarrollar esta última fase. Aunque la afectación digital en las manos es la 
más frecuente, puede presentarse en otras partes del cuerpo: dedos de los 
pies, nariz u orejas. No sólo el frío puede desencadenar el cuadro clínico, sino 
también situaciones de elevada actividad simpática, como el estrés o el miedo.
Síndrome de Raynaud primario 
o vasoespástico
Es más habitual en mujeres jóvenes, menores de 20 años, sin signos 
o síntomas que sugieran una enfermedad del tejido conectivo subya-
cente. El episodio suele comenzar en un dedo de la mano y se extiende
a los otros de forma simétrica y bilateral, respetando generalmente el
pulgar. Dura entre 15 y 20 min y la fase isquémica no es muy intensa,
siendo excepcional la presencia de lesiones tróficas.
Síndrome de Raynaud secundario u orgánico
Puede obedecer a diferentes etiologías subyacentes, que debemos tener 
presentes al realizar la historia clínica: lo más común son las alteracio-
nes del tejido conectivo (esclerodermia, artritis reumatoide, LES), los 
fármacos (β-bloqueantes, ergotamina, bleomicina, cisplatino, cocaína, 
anfetaminas, nicotina), los procesos hematológicos (policitemia vera, 
leucemias, linfomas, crioglobulinemias, mieloma múltiple), el síndrome 
paraneoplásico (cáncer de pulmón, páncreas, ovario), determinadas prác-
ticas deportivas o profesiones que conllevan traumatismos repetidos de la 
mano (uso de martillo neumático), enfermedades arteriales, infecciones 
víricas (VHB, VHC), trastornos endocrinos (tiroiditis, feocromocitoma, 
síndrome carcinoide) o síndromes compresivos (síndrome del túnel 
carpiano, síndrome del desfiladero torácico). A diferencia del anterior, es 
más frecuente en varones y la edad de comienzo es más avanzada, después 
de los 20 años. La fase de palidez es más importante, porque los episodios 
de vasoconstricción son más graves, afectando a veces a un solo dedo; 
el pulgar también puede estar comprometido y no son infrecuentes las 
dilataciones capilares en el lecho ungueal. Además del cuadro vasoespás-
tico, es posible encontrar signos y síntomas de enfermedades subyacentes 
como esclerodactilia, telangiectasias o lesiones tróficas digitales.
Diagnóstico
El diagnóstico del fenómeno de Raynaud es fácil de establecer por la 
anamnesis. La dificultad radica en saber si se trata de un síndrome idio-
pático o secundario. La exploración incluirá la palpación de pulsos, la 
auscultación de soplos y maniobras forzadas complementarias para des-
cartar arteriopatías estenótico-oclusivas o compresivas en la entrada del 
tórax. Es importante inspeccionar la piel de los dedos en busca de signos 
que sugieran la presencia de una enfermedad autoinmune de fondo 
(atrofia, telangiectasias, esclerodactilia). El estudio Doppler descartaría 
una obstrucción arterial. Las pruebas de provocación clásicas (inmersión 
de las manos en agua fría y valoración de la recuperación tras el espasmo) 
no aportan nada al diagnóstico. Una analítica completa que incluya 
velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR), 
factor reumatoide (FR) y anticuerpos antinucleares (ANA), así como la 
capilaroscopia, pueden orientar hacia un síndrome de Raynaud secun-
dario en caso de anormalidad. Probablemente se trate de un síndrome 
de Raynaud primario cuando hay: respuesta vasoespástica desencadenada 
por el frío o el estrés en pacientes jóvenes, afectación de ambas manos sin 
afectación del dedo pulgar, ausencia de lesiones tróficas cutáneas, ausencia 
de antecedentes relevantes en la historia clínica, capilaroscopia normal y 
serologías negativas.
Pronóstico
Su curso es variable. En ocasiones se observa mejoría en relación con el 
primer embarazo o parto, pero en la mayoría se mantiene estacionario. 
Otros pacientes padecen crisis cada vez más frecuentes, incluso sin 
desaparición completa de la palidez de los dedos, y trastornos en forma 
de atrofia cutánea, deformidades de las uñas y aparición de infecciones 
con necrosis o úlceras periungueales. Aun tratándose de un síndrome 
de Raynaud primario, generalmente con buen pronóstico, debe llevarse 
a cabo un seguimiento, especialmente durante los primeros años, ya 
que podría aflorar un proceso secundario de base.
Tratamiento
La actitud inicial será conservadora,evitando la exposición al frío y 
situaciones de estrés, además de eliminar el tabaco o determinados 
fármacos y corregir otros posibles factores asociados con un síndrome 
de Raynaud secundario. El objetivo será disminuir, retrasar o evitar 
la aparición de las crisis. Varios fármacos pueden ayudar a mejorar la 
calidad de vida de estos pacientes. Dentro de los vasodilatadores, 
la primera elección son los antagonistas del calcio, principalmen-
te nifedipino y nicardipino. En una reciente revisión Cochrane, sólo el 
nifedipino se mostró efectivo para disminuir la frecuencia de los ata-
ques, pero ninguno consiguió demostrar disminución en la gravedad 
del cuadro. Se recomienda empezar con una dosis baja e ir ajustándola 
según la respuesta, teniendo presentes los posibles efectos secundarios 
(hipotensión, edemas, palpitaciones, taquicardia, cefaleas) y las con-
traindicaciones (hipotensión, infarto de miocardio previo, angina, 
hipertensión pulmonar, estenosis aórtica grave). En caso necesario, 
se pueden emplear inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo), bien 
en terapia combinada o bien de forma independiente, puesto que 
parecen disminuir la duración y la frecuencia de los ataques. Y si aún 
no se obtiene un resultado satisfactorio, es posible el uso de nitratos 
locales sobre las zonas afectas, aunque no modifican ni la duración ni la 
frecuencia de los ataques. Dudosa eficacia tienen los IECA, los ARA-II 
o los bloqueantes α-adrenérgicos (prazosina), al igual que la pentoxi-
filina, el buflomedil y el naftidrofurilo. Ante cuadros muy graves que
pudieran llegar a producir lesiones tróficas a nivel digital, se pueden
emplear prostaglandinas i.v. o, incluso, practicar un bloqueo simpático,
o simpatectomía cervical, aunque su efecto nunca es permanente.
ACROCIANOSIS
Concepto
Alteración funcional caracterizada por frialdad y cianosis persistente en 
las partes distales de las extremidades, fundamentalmente manos y pies, 
con ausencia de dolor, debido a un descenso de la oxihemoglobina. Las 
lesiones tróficas cutáneas son excepcionales.
Etiología
Se puede clasificar como primaria (o idiopática) y secundaria, rela-
cionada con: vasculitis, conectivopatías, síndrome antifosfolipídico, 
síndrome de Sneddon, crioglobulinemias, anemia de células falcifor-
mes, embolismos, fármacos (antiparkinsonianos, interferón α-2a), 
neoplasias (pulmón, ovario), anorexia nerviosa, trastornos mentales 
y déficits metabólicos.
Fisiopatología
Los mecanismos que producen los cambios vasculares se desconocen. Se 
cree que obedecen a un vasoespasmo crónico de las pequeñas arterias y 
arteriolas cutáneas, con una dilatación compensatoria en los capilares y en las 
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602 SECCIÓN IV Angiología
vénulas poscapilares, lo que motiva un flujo sanguíneo lento que aumenta 
la extracción de oxígeno por los tejidos y provoca la cianosis. La anatomía 
patológica revela una hipertrofia de la capa media de las arteriolas cutáneas, 
dilatación de las asas capilares, aumento de tamaño de las vénulas, fibrosis 
de la piel y proliferación de la red capilar superficial.
Cuadro clínico
Afecta sobre todo a mujeres y, aunque podría iniciarse en la infancia, habi-
tualmente lo hace en la pubertad o antes de los 20 años, con afectación 
bilateral y simétrica caracterizada por extremidades violáceas y frías. La 
clínica predomina en los dedos de las manos y, en menor grado, en los de 
los pies, aunque pueden verse afectados también la nariz, los labios y las 
orejas. El frío no actúa como desencadenante, sino como factor agravante de 
la sintomatología que, aunque suele durar todo el año, es menos acentuada 
en épocas de calor. Normalmente no existe dolor, si bien en invierno y 
con temperaturas muy frías puede presentarse edema, con áreas sensibles 
y dolorosas. Siempre se aprecia hiperhidrosis en las zonas palmares, en 
ocasiones muy intensa y agravada por situaciones emocionales.
Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Los pulsos arteriales 
distales estarían ausentes si se hubiera tratado de una arteriopatía 
oclusiva. Una valoración completa del paciente permite descartar una 
enfermedad de base subyacente.
Pronóstico
El trastorno suele persistir durante toda la vida, y puede mejorar con 
los embarazos. A medida que avanza la edad, los cambios de color 
pueden ser menos acentuados. El pronóstico es benigno, sin aparición 
de úlceras ni gangrena, aunque puede ser causa de alteraciones psíquicas 
que requieran tratamiento.
Tratamiento
Generalmente, resulta suficiente evitar ambientes o elementos fríos y 
el tabaco. El tratamiento farmacológico es similar al del síndrome de 
Raynaud, con resultados mediocres.
ERITEMA PERNIO
Concepto
Se trata de un trastorno vasoespástico que afecta a la piel tras la expo-
sición a bajas temperaturas en climas húmedos.
Etiología
Es desconocida, pero probablemente está en relación con una vaso-
constricción desencadenada por el frío en pacientes susceptibles que 
emplean escasa protección frente a este.
Fisiopatología
En la capilaroscopia se puede apreciar una dilatación de la red venosa 
subpapilar y los capilares pueden adoptar formas diversas. El estudio 
histológico demuestra signos de vasculitis con un infiltrado perivascular 
de leucocitos polimorfonucleares.
Clínica
Afecta tanto a hombres como a mujeres de cualquier edad, aunque 
más frecuentemente al sexo femenino entre los 15 y los 30 años. Puede 
presentarse de forma aguda o crónica. En la primera, aparecen lesiones 
rojizas y/o violáceas en las extremidades inferiores, generalmente en la 
zona distal de los dedos de los pies, aunque también pueden aparecer 
en los dedos de las manos, la nariz o las orejas. Al principio producen 
prurito en la zona afecta, pero cuando evolucionan terminan provocando 
flictenas y ulceraciones que duran pocos días y tienden a la cicatrización. 
La forma crónica se conoce como «sabañón» y se presenta después de 
estar expuesto de manera repetida al frío, como áreas azuladas y, al mismo 
tiempo, otras con flictenas y úlceras dolorosas. Fundamentalmente ocurre 
en adultos con especial susceptibilidad al frío y una mala protección.
Diagnóstico
Es clínico: lesiones desencadenadas por el frío que evolucionan a la 
curación sin grandes complicaciones, con exploración vascular normal. 
Sin embargo, a veces puede resultar difícil diferenciar el cuadro de otros 
procesos (acrocianosis, síndrome de Raynaud, determinadas formas de 
lupus, embolismo arterial o sarcoidosis), y ocasionalmente se indica la 
realización de una biopsia cutánea.
Tratamiento
La base del tratamiento consiste en la protección frente al frío y la humedad, 
empleando indumentaria adecuada. Normalmente, el eritema pernio 
agudo remite de forma espontánea, mientras que el crónico puede producir 
cicatrices y atrofia cutánea. Las cremas hidratantes y emolientes han demos-
trado su utilidad, y el tratamiento con fármacos vasodilatadores como el 
nifedipino (20-60 mg/día) y el amlodipino (2,5-10 mg/día) puede aliviar 
los síntomas, favorecer la cicatrización y evitar la recidiva.
Pronóstico
Generalmente, tanto el dolor como las lesiones tróficas suelen evolu-
cionar favorablemente en el curso de pocas semanas si se evita el frío 
y con curas apropiadas.
LIVEDO RETICULARIS Y LIVEDO RACEMOSA
Concepto
Con el término livedo reticularis se conoce un síndrome caracterizado 
por la presencia de un retículo de coloración rojo-violácea en la piel 
que afecta preferentemente a las extremidades, pero que puede ser 
generalizado. Esta coloración reticulada es secundaria a una altera-
ción orgánica o funcional de las arterias y/o arteriolas. Es una manifestación 
cutánea frecuente, por lo general sin significación patológica, pero que 
conviene tener presente porque a veces se asocia con enfermedades graves. 
Algunos autores distinguen entre livedo reticularis y livedo racemosa. La 
primera suele ser fisiológica y se manifiesta como mallas homogéneas, 
con polígonos cerrados, desencadenadas generalmentepor el frío; la livedo 
racemosa presenta polígonos abiertos, muchas veces no confluentes, de 
forma discontinua, que afectan a diferentes partes del cuerpo, y es siempre 
secundaria a un proceso orgánico y no funcional.
Etiología
Entre los factores etiológicos más importantes se consideran la hiper-
tensión arterial y la inestabilidad emocional. Se han descrito casos aso-
ciados con intoxicación por arsénico y plomo; también con embolia de 
las arterias dérmicas por cristales de colesterol procedentes de ateromas 
localizados proximalmente en el árbol arterial (ateroembolismo). En 
otras ocasiones, se ha observado en relación con el tratamiento con 
amantadina para la enfermedad de Parkinson y como efecto adverso 
de la minociclina. La livedo reticularis también puede ser demostrativa 
de un síndrome de Sneddon. Recientemente, se ha relacionado con la 
presencia de crioglobulinas, LES y anticuerpos anticardiolipina en el 
contexto de un síndrome antifosfolipídico primario, y puede observarse 
en casos de calcifilaxia en pacientes en hemodiálisis prolongada.
Fisiopatología
Se baraja una disminución o un cese del flujo sanguíneo en determi-
nados puntos del trayecto vascular, ya sea por espasmo, inflamación u 
obstrucción intravascular. La forma primaria probablemente obedece 
a un vasoespasmo de las arteriolas cutáneas y a una dilatación de los 
capilares y vénulas, que lleva a un enlentecimiento del flujo sanguíneo 
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con desaturación de oxígeno y que provoca la eritrocianosis periférica. 
En los casos de livedo racemosa, existirá siempre una enfermedad de 
base, que suele provocar oclusión de los pequeños vasos arteriales, bien 
por inflamación de su pared, por trombosis o por embolia.
Anatomía patológica
Revela proliferación de la íntima en arteriolas aisladas y pequeñas 
arterias. En algunos casos, existe obstrucción completa no sólo de las ar-
teriolas, sino también de las vénulas. También se ha referido hipertrofia 
de la capa muscular.
Cuadro clínico
La livedo reticularis, cuando es fisiológica, se conoce también como cutis 
marmorata, y casi siempre orienta a un trastorno vasomotor. Suele manifes-
tarse entre los 20 y los 30 años de edad, más frecuentemente en mujeres 
jóvenes con piel clara y fina. Consta de pequeñas mallas cianóticas cutá-
neas que suelen presentarse en las zonas de receptores adrenérgicos; es 
decir, las cuatro extremidades e incluso el tronco, aunque los miembros 
superiores se ven afectados en menor grado. Puede tener una extensión 
variable, más frecuentemente en las zonas declives; se acentúa durante el 
invierno y se agrava con la exposición al frío, pero no desaparece en las 
épocas de calor. Sin embargo, también puede aparecer como manifes-
tación de otros procesos clínicos, en ocasiones graves, como los cuadros de 
hipoperfusión, en los que hay una reorientación del flujo sanguíneo hacia 
los órganos principales (shock), disminuye la perfusión a nivel cutáneo y 
puede observarse su aparición inicialmente en la zona de las rodillas para, 
posteriormente, extenderse por todo el cuerpo. La amantadina, utilizada en 
el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, también puede provocarla, y 
su retirada haría desaparecer el cuadro en pocas semanas, pero la livedo reti-
cularis no justifica suspender el fármaco. No es raro observar livedo reticularis en 
situaciones de movilidad reducida en las extremidades por desregulación 
neurológica, tanto a nivel central como periférico, como, por ejemplo, en 
la paraplejía.
En la livedo racemosa, el contexto es diferente y siempre orienta a 
una enfermedad importante subyacente, generalmente con obstruc-
ción vascular, que puede ser por fenómenos trombóticos, embólicos 
o vasculíticos. Dentro de los primeros, hay entidades como la atrofia
blanca idiopática, en la que aparecen lesiones necróticas, generalmente
muy dolorosas, rodeadas por una red livinoide. Las lesiones se loca-
lizan en los miembros inferiores y la anatomía patológica revela una
hialinosis de los vasos dérmicos superficiales. También la coagulación
intravascular diseminada que, por lo general, conllevará una necrosis
cutánea. Otras situaciones de trombosis son las causadas por la toma
de fármacos anticoagulantes, tanto los antivitamina K (sobre todo
en déficit de proteína C y S) como la heparina, sin que se asocien
sistemáticamente a trombocitopenia. Las criopatías, igualmente,
pueden acompañarse de livedo racemosa, frecuentemente asociadas a
ulceraciones en zonas acras de las extremidades, la nariz y las orejas.
En otras ocasiones, una livedo racemosa en zonas distales y simétricas,
dolorosa y con áreas de necrosis, obliga a descartar la existencia de
un síndrome mieloproliferativo de base. En la insuficiencia renal
crónica avanzada pueden aparecer cuadros de calcifilaxia originados
por depósitos agudos de calcio, con livedo racemosa en piernas, muslos
e incluso tórax, con úlceras dolorosas y, en general, mal pronóstico
vital. En el síndrome de Sneddon, la livedo afecta a los cuatro miem-
bros, las nalgas, el tórax y, en ocasiones, la cara; suele diagnosticarse
entre los 30 y los 50 años, pero las manifestaciones cerebrales en forma
de pequeños infartos o ataques isquémicos transitorios detectables en
la RM suelen ser más tardías.
El ateroembolismo, bien sea espontáneo o tras la manipulación de 
las placas de ateroma por una arteriografía, un cateterismo cardíaco u 
otro tipo de traumatismo arterial, produce una livedo racemosa que suele 
acompañarse de lesiones cutáneas intensamente dolorosas. Dependien-
do del nivel en el cual se encuentre la placa, también puede haber un 
accidente isquémico cerebral (si está en la aorta ascendente o en el arco 
aórtico), insuficiencia renal o isquemia intestinal.
Además de todo lo mencionado, la livedo racemosa pueden aparecer 
en casos de vasculitis, como en la PAN y en las crioglobulinemias 
mixtas.
Diagnóstico
En la livedo reticularis, los resultados obtenidos por Doppler y capilaros-
copia son normales y la biopsia realizada en una zona sana podrá poner de 
manifiesto los cambios estructurales mencionados. En la livedo racemosa, 
los hallazgos dependerán de la causa subyacente. En el ateroembolismo, 
la biopsia en las zonas afectas, con la presencia de cristales de colesterol, 
es patognomónica. El diagnóstico diferencial se puede plantear con la 
acrocianosis, la tromboangitis obliterante, la PAN y la esclerodermia.
Pronóstico
La livedo reticularis presenta una evolución favorable tras la modifi-
cación de las condiciones físicas que la propician (frío). En la livedo 
racemosa, la evolución suele ser progresiva, con tendencia a la ulceración 
y otras complicaciones sistémicas específicas de cada contexto.
Tratamiento
Es imprescindible la protección frente al frío y combatir los posibles 
factores etiológicos. El empleo de sustancias vasodilatadoras es útil en 
las épocas de frío. El bloqueo simpático farmacológico podría resultar 
beneficioso cuando otras medidas han fracasado.
ERITERMALGIA O ERITROMELALGIA
Concepto
El término eritromelalgia hace referencia a un cuadro clínico caracterizado 
por una hiperperfusión por vasodilatación paroxística: enrojecimiento, calor 
y ocasionalmente dolor de determinadas áreas cutáneas, generalmente en la 
zona distal de las extremidades, especialmente de los pies.
Epidemiología
Afecta a cualquier grupo de edad, incluidos niños; es mucho más fre-
cuente en mujeres y en el 10% de los casos existe una historia familiar. 
Los criterios diagnósticos no siempre están claros, por lo que las cifras 
de prevalencia son dispares: de 1,3/100.000 habitantes en EE. UU. a 
15/100.000 en Nueva Zelanda. Puede asociarse con otras patologías, 
como síndromes mieloproliferativos (mielofibrosis, trombocitemia 
esencial y policitemia vera), enfermedades autoinmunes sistémicas 
y algunos tumores. Además, también puede aparecer con determina-
das alteraciones neurológicas, intoxicaciones por setasy mercurio 
e infecciones por poxvirus. Atendiendo a la presencia o no de estas 
asociaciones, se distingue entre eritromelalgia primaria y secundaria.
Patogénesis
Se manejan dos hipótesis: a) vascular, en la que habría una apertura 
de los shunts microvasculares, lo que llevaría a un descenso del flujo 
sanguíneo nutricional, provocando una isquemia local y, con ello, la 
aparición de dolor, y b) neuronal, con alteración en las fibras mus-
culares por diferentes desórdenes a nivel de los canales del sodio, y que 
se presenta más frecuentemente en los casos familiares.
Cuadro clínico
Suele involucrar a la parte distal de las extremidades, sobre todo los pies, 
aunque en un tercio de los casos puede afectar a las manos en forma de 
enrojecimiento, calor, sensación de quemazón y prurito. Debido al hipera-
flujo sanguíneo, puede existir cierto grado de edema, además de dolor. La 
afectación es simétrica en la mayoría de los casos. Muchas veces puede existir 
un factor desencadenante, como una temperatura ambiental elevada, una 
determinada actividad física o caminar sobre un suelo caliente. La clínica es 
intermitente y puede durar de minutos a horas, ajustándose en ocasiones a 
un ciclo circadiano, con más intensidad en los últimos momentos de la tarde 
o la noche y menos en las primeras horas de la mañana. Típicamente, con
el frío los pacientes tienen una sensación de alivio que les hace introducir
muchas veces los pies en agua fría.
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604 SECCIÓN IV Angiología
Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico. Biopsias cutáneas o estudios electrofisio-
lógicos no aportan nada al diagnóstico, y los test genéticos sólo están 
indicados cuando se presenta en niños o con una fuerte historia familiar. 
No se debe olvidar la existencia de casos asociados con otras enferme-
dades, que sospecharemos por la historia clínica y la exploración física.
Tratamiento
Se recomienda evitar la exposición a altas temperaturas y los factores 
desencadenantes. Nunca está indicada la aplicación de hielo o sustan-
cias frías en las zonas afectas, ni sumergir los pies en agua muy fría. En 
los casos secundarios, se tratará la enfermedad de base. Se ha descrito 
el empleo de varios fármacos; el más usado es el AAS, especialmente 
en aquellos casos ligados a síndromes mieloproliferativos, aunque con 
resultados no muy alentadores. También se han empleado gabapentina, 
antidepresivos tipo amitriptilina, glucocorticoides o bloqueadores de 
los canales del sodio, con un resultado desigual. Algunos sugieren que 
el uso de prostanoides puede ser más prometedor.
Pronóstico
Es favorable, aunque pueden presentarse trastornos emocionales que 
requieran tratamiento y, excepcionalmente, se han descrito casos de suicidio.
SÍNDROME DEL DESFILADERO TORÁCICO
El abordaje en profundidad de esta entidad sobrepasa el ámbito de 
este capítulo y a continuación sólo se exponen sus aspectos básicos. 
El síndrome del desfiladero torácico (SDT) engloba un conjunto de 
signos y síntomas que se desencadenan por la compresión y/o irritación 
de las estructuras neurovasculares de la extremidad superior a nivel de 
la salida del tórax. Las causas son múltiples: anomalías anatómicas 
(costilla cervical, bandas musculares, etc.); movimientos repetidos del 
hombro con motivo de ciertas actividades, profesiones o deportes que 
ocasionan hipertrofia muscular y/o microtraumatismos repetidos; 
postural, y traumatismos y tumores de la zona. Dependiendo de la 
estructura que resulte más afectada, se habla de:
SDT neurológico: supone alrededor del 95% de los casos y es 
motivado por una compresión del plexo braquial. El dolor, las 
parestesias y la debilidad muscular son habituales, aunque pueden 
seguir o no la distribución específica de un territorio nervioso 
determinado que llegue hasta la mano.
SDT venoso: por compresión y/o traumatismo repetitivo de la 
vena subclavia; representa alrededor del 4% del total. El síntoma 
principal es el edema del miembro superior, que puede asociar 
cambios de coloración, cianosis y sensación de pesadez. La clínica 
puede aparecer de forma intermitente o ser mantenida en el caso 
de una trombosis venosa establecida (conocida como trombosis 
venosa de esfuerzo o síndrome de Paget-Schroetter).
SDT arterial: por compresión de la arteria subclavia, que causa este-
nosis, una dilatación aneurismática postestenótica o una obstrucción. 
Es el menos habitual (1%). Con frecuencia es asintomático, aunque 
puede haber claudicación del miembro superior en determinadas 
pociones. La isquemia aguda es rara por la existencia de abundante 
circulación colateral, si bien pueden aparecer complicaciones embó-
licas distales en relación con la presencia de un aneurisma que causa 
isquemia en los dedos de la mano e, incluso, lesiones tróficas.
Con respecto al diagnóstico, existen maniobras forzadas del cuello 
y el hombro que pueden desencadenar la clínica, aunque resultan 
de poco valor en la práctica. Una radiografía simple puede poner de 
manifiesto alteraciones óseas (costilla cervical). La eco-Doppler color 
permite realizar una valiosa primera exploración, tanto arterial como 
venosa (aneurisma, estenosis, obstrucción arterial, trombosis venosa), 
pero generalmente una angio-TC o una RM aportarán importante 
información tanto de las estructuras neurovasculares como del resto 
de las partes blandas, permitiendo confirmar el diagnóstico. La arterio-
grafía y la flebografía sólo estrían indicadas con un objetivo terapéutico 
(tratamiento endovascular, fibrinólisis). Los potenciales evocados y el 
EMG pueden ser útiles para descartar otras causas (lesión del plexo 
braquial, túnel carpiano).
El tratamiento inicialmente debe ser conservador, con fisioterapia 
durante al menos 6 semanas, en caso de un SDT neurológico; se reserva 
la intervención quirúrgica para los pacientes que no respondan. La 
cirugía también estaría indicada en caso de existir complicaciones 
arteriales. En la trombosis venosa aguda, hasta hace poco, la anticoa-
gulación era la base del tratamiento, si bien podría estar justificada la 
fibrinólisis antes de la realización de cirugía, especialmente en pacientes 
jóvenes con importante sintomatología. La cirugía de descompresión, 
generalmente, consiste en la resección de la primera costilla.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhan W. Prevalence, risk factors 
and associations of primary Raynaud’s phenomenon: systematic review 
and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5:e006389. 
Klein-Weigel PF, Volz TS, Richter JG. Erythromelalgia. VASA 2018;47:91-7. 
Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanosis: The Flying Dutchman. 
Vasc Med 2011;16:288-301. 
Shapiro SC, Wigley FM. Treating Raynaud phenomenon: Beyond staying 
warm. Cleveland Clinic J Med 2017;84:797-804. 
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