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Sndrome-Osler-Weber-Rendu
Medicina
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FACULTAD DE ODONTOLOGÍA
SÍNDROME OSLER-WEBER-RENDU.
T E S I N A
QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE
C I R U J A N A D E N T I S T A
P R E S E N T A:
ANA CLAUDIA RIEGO DOMÍNGUEZ
TUTORA: Esp. MARGARITA BECERRIL VELÁZQUEZ
MÉXICO, D.F. 2015
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE
MÉXICO
UNAM – Dirección General de Bibliotecas
Tesis Digitales
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mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro,
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el
respectivo titular de los Derechos de Autor.
Quiero dedicar este trabajo a mi hermano José Luis, a quien amo y extraño a diario; él me
enseñó a nunca darme por vencida y luchar por lo que uno quiere, aún en los momentos
más difíciles; a mantenerme siempre positiva y disfrutar la vida con todo lo bueno y malo
que ésta pueda darte. Él fue y será siempre parte fundamental en mi vida.
Quiero agradecer a mis padres por darme la oportunidad de hacer realidad uno de los
sueños más grandes en la vida, tener una carrera universitaria y superarme como ser
humano. A mi madre, que estuvo al pendiente de mí a lo largo de toda la vida y
trayectoria escolar, apoyándome en los momentos más difíciles. A mi padre que siempre
hizo todo lo posible por darnos lo mejor y no dejar que nada me faltara para poder llevar
acabo todos mis planes.
A mis hermanas Adriana, Jessica y Elizabeth, que siempre estuvieron presentes dándome
ánimos para terminar la carrera cuando se presentaban momentos difíciles.
A la Universidad Nacional Autónoma de México por permitirme ser parte de esta gran
casa de estudios, así como a la Facultad de Odontología por permitirme pasar los mejores
años de mi formación académica en sus aulas y brindarme el conocimiento de mis
profesores, de quienes me llevo grandes conocimientos y lecciones de vida. A la Doctora
Margarita Becerril Velázquez por brindarme su apoyo al realizar este trabajo, así como al
Doctor Rodolfo Fragoso Ríos jefe del departamento de Pediatría del Hospital Infantil de
México Federico Gómez por brindarme las facilidades para la obtención de datos del
Síndrome Osler-Weber-Rendu.
A mis amigas Daniela, Cynthia y Adriana, que me apoyaron en momentos diferentes de
éste camino para seguir adelante; y a todos y cada uno de mis amigos, de los cuales me
llevo grandes recuerdos y experiencias únicas e irrepetibles.
ÍNDICE
INTRODUCCIÓN
5
1. ANTECEDENTES 6
2. GENERALIDADES 7
2.1 Genética del desarrollo vascular 7
2.2 Vasculogénesis 9
2.3 La angiogénesis o desarrollo vascular secundario 10
3. DEFINICIÓN SÍNDROME OSLER-WEBER-RENDU 11
4. EPIDEMIOLOGIA 12
5. DIAGNÓSTICO 13
5.1 Descripción clínica 14
5.1.1 Epistaxis 15
5.1.2 Telangiectasias 15
5.1.3 Sangrado intestinal 16
5.1.4 Lesiones pulmonares 17
5.1.5 Lesiones del Sistema Nervioso Central 18
5.1.6 Anormalidades vasculares hepáticas 19
5.1.7 Manifestaciones orales 20
5.2 Criterios de diagnóstico de Curazao 23
5.3 Diagnóstico molecular 24
6. TRATAMIENTO 26
7. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 29
7.1 Telngiectasias 29
7.1.1 Ataxia-Telangiectasia 30
7.1.2 Síndrome de Bloom y Síndrome de Rothmund-
Tomson
31
7.1.3 Xeroderma Pigmentoso 32
7.1.4 Síndrome de Raynaud 32
7.1.5 Síndrome Carcinoide 34
7.1.6 Síndrome de Cushing 35
7.1.7 Mastocitosis 36
7.1.8 Angiosarcoma de Kaposi 37
7.1.9 Tuberculosis 38
7.1.10 Infección por VIH 39
7.1.11 Acné Rosácea 40
7.1.12 Lupus Eritematoso 41
7.2 Hemofilia 42
8. MANEJO ODONTOPEDIÁTRICO 43
8.1 Manejo en el consultorio dental 43
8.1.1 Tratamiento dental 44
8.1.2 Métodos preventivos 49
8.2 Manejo a nivel hospitalario 51
CONCLUSIONES 53
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 54
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
5
INTRODUCCIÓN
En el presente trabajo se aborda el Síndrome Osler-Weber-Rendu, se
describen los antecedentes y características clínicas que presentan los
pacientes con dicho padecimiento, así como el manejo odontológico
dentro del consultorio y a nivel hospitalario, con el fin de brindar una
atención odontológica completa de manera tal, que el paciente goce de
una buena salud en el sistema estomatognático.
La presencia de los diferentes signos y síntomas que presentan los
pacientes es muy variada, por lo cual, se dificulta el diagnóstico de
manera temprana ya que se desarrollan a lo largo de toda la vida.
Existen algunas características específicas del síndrome como la
frecuencia de epistaxis y telangiectasias múltiples. Los sitios en que
suelen presentarse son: nariz, labios, cavidad oral, dedos, lesiones
viscerales gastrointestinales (con o sin sangrado), así como
malformaciones arteriovenosas pulmonares, hepáticas, cerebrales y/o
espinales.
Se presentan las diferentes manifestaciones clínicas de estos
pacientes, porque es importante que el Cirujano Dentista conozca y
pueda identificar dicha condición para dar un tratamiento adecuado y las
medidas de prevención convenientes el mantenimiento de su salud bucal.
Los datos del Síndrome Osler-Weber-Rendu en el Distrito Federal
fueron proporcionados por el Hospital Infantil de México Federico Gómez.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
6
1. ANTECEDENTES
El Síndrome o enfermedad de Osler-Weber-Rendu también conocido como
telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) fue descrita por primera vez en
el año 1876, por John Wickham Legg, posteriormente, por Henri Jules
Rendu, en 1896. En el año 1901, William Osler describió 3 pacientes que
padecían una forma familiar rara de epistaxis (hemorragias nasales)
recurrente, asociada con telangiectasias (dilatación de los vasos sanguíneos
de tamaño muy pequeño que daba lugar a manchas de color púrpura con
aspecto de araña) en piel y mucosas. 1 Pero el nombre actual de
telangiectasia hemorrágica hereditaria se lo dio Hanes en 1909 (THH)
(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia HHT).2 Figura 1
Figura 1 Henri Jules Louis Marie Rendu (izq.) Sir William Osler. 3
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
7
2. GENERALIDADES
2.1 Genética del desarrollo vascular
El desarrollo del aparato circulatorio en el embrión es un imperativo que
surge cuando después de llegar a un cierto tamaño, este embrión muy
temprano (tercera semana del desarrollo) ya no puede continuar
abasteciendo a todas sus células por simple difusión de los nutrientes y el
oxígeno. El desarrollo de los primeros esbozos vasculares está
estrechamente relacionado con la aparición de las primeras células
sanguíneas. Ambos elementos (vasos primitivos y células sanguíneas
primitivas) surgen de “islotes celulares” del mesodermo visceral de la pared
del saco vitelino, en el curso de la tercera semana. Las células
mesenquimáticas centrales de estos islotes se diferencian en células
hematopoyéticas, mientras que las células periféricas establecen uniones
intercelulares muy precisas, de tipo ocluyente y de tipo nexo y se
transforman en células endoteliales. Todos los vasos primitivos, incluido el
corazón derivan de estas células endoteliales, que son las células más
importantes en esta etapa del desarrollo y que además, son capaces de
formar una membrana basal específica y de reclutar células adyacentes
(pericitos), que a su vez modulanel desarrollo de los vasos. La célula
endotelial conserva su actividad mitótica durante toda la vida del organismo,
aunque en el organismo adulto su tasa habitual de división es lenta (meses o
años).
La mitosis de la célula endotelial está estrictamente regulada. En el
organismo adulto es estimulada por factores segregados por otras células,
por heridas y por sustancias irritativas, sin embargo, la mitosis de estas
células no dan lugar a células separadas, sino a brotes del endotelio que se
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
8
canalizan para formar tubos, es decir, que siempre mantienen uniones
intercelulares.
La formación y el crecimiento de los vasos son regulados por
sustancias (ligandos) que se unen a receptores específicos en la membrana
de las células endoteliales y que conforman un sofisticado sistema de
señalización intercelular iniciando en los receptores, que son “quinasas de
tirosinas”.
Hoy en día se distinguen dos tipos de procedimientos en la formación
de vasos:
1.- La vasculogénesis, o formación primaria de los vasos en el
embrión temprano, cuando se diferencian por primera vez de los endotelios y
las células sanguíneas.
2. La angiogénesis, el crecimiento de vasos a partir de endotelios
preexistentes, sea durante el desarrollo embrionario posterior, el crecimiento
posnatal, la neoformación local de vasos en tejidos adultos (como la mucosa
uterina en cada ciclo menstrual) y la neoformación patológica de los vasos en
los tumores.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
9
Figura 2 Mecanismo básico del crecimiento vascular. El crecimiento de un vaso
está determinado por el estímulo mitótico de un sector de su endotelio, que replica
sus células en dirección a la fuente F del estímulo (quimiotaxis) y luego canaliza el
brote para formar un tubo que inicia una rama del vaso.
2.2 Vasculogénesis
La vasculogénesis en el embrión de la tercera semana depende de diversos
factores o sustancias morfogenéticas, la más conocida de las cuales es el
“factor de crecimiento endotelial vascular” o FCEV (VEGF en inglés), esta
proteína está muy relacionada con otra similar, el factor de crecimiento
derivado de las plaquetas (FCDP - PDGF en inglés); ambas son secretadas
por varios tipos celulares y actúan a través de su unión a receptores
específicos.
Los receptores del FCEV son R2 y R1 (en orden de aparición
temporal), ambos son proteínas de la membrana citoplasmática de la célula
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
10
endotelial, que tienen una porción intramembranosa, una porción externa con
dominios similares a las inmunoglobulinas y una porción intracitoplasmatica
que actúa como “quinasa de tirosinas”, es decir que fosforila tirosinas de la
propia proteína receptora o de otras proteínas citoplasmáticas, lo que da
lugar al comienzo de un circuito de señales que determina la proliferación o
la diferenciación celular.
2.3 La angiogénesis o desarrollo vascular secundario
La capacidad de crecimiento y reparación de la red vascular se mantiene
durante toda la vida, pero está estrictamente regulada por un balance entre
factores estimuladores (regulación positiva) e inhibidores (regulación
negativa), como lo ha demostrado el descubrimiento de la acción antagónica
de las angiopoyetinas 1 y 2. Ambas angiopoyetinas se unen al receptor Tie2
de los endotelios pero ejercen acciones contrarias entre sí. El receptor Tie2
también es una quinasa de tirosina específica de endotelios cuya función es
controlar la capacidad de ese tejido para reclutar pericitos o células
endoteliales y, a través de ellos, mantener la integridad de la pared vascular
o permiten que ésta se modifique para posibilitar un crecimiento vascular. 4
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
11
3. DEFINICIÓN SÍNDROME OSLER-WEBER-RENDU
Angiopatía neoformativa de telangiectasias circunscritas que al romperse,
determinan síndromes hemorrágicos locales.1
Es un trastorno vascular multisistémico autosómico dominante, 5 la
herencia no está ligada al sexo, por lo que cada descendiente de una
persona afectada tiene el 50% de posibilidades de padecer la enfermedad, 6
que se caracteriza por el desarrollo de telangiectasias y malformaciones
arteriovenosas en la piel, las mucosas y algunas vísceras (en especial los
pulmones e hígado, también afecta el sistema nervioso central). 7
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
12
4. EPIDEMIOLOGÍA
Se estima una prevalencia de 1/5000 habitantes, puede presentarse en todas
las razas y partes del mundo, 8 su penetrancia está relacionada con la edad y
mayores malformaciones que suelen desarrollarse durante toda la vida. La
edad promedio para el desarrollo y/o la presentación sintomática de las
malformaciones arteriovenosas (MAV) es específico para cada órgano; 9 con
una importante variabilidad de manifestaciones clínicas entre los individuos
afectados, incluso entre pacientes de la misma familia.5 Las malformaciones
observables pueden ser sutiles, incluso en la edad adulta.8 Su prevalencia
varía en relación a la región geográfica.5
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
13
5. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico inicial de THH continúa basándose en la presencia de signos
clínicos compatibles, junto con la historia familiar.9
Es importante recordar que la historia clínica desempeña un papel
fundamental para la atención médico-estomatológica y es vital en la
interrelación de los diferentes niveles de atención.
El método clínico aproxima al diagnóstico, esto es el método científico
aplicado a la atención individual de un paciente como vía para la ejecución
del proceso de atención médica, por tanto, es importante el conjunto
ordenado de procedimientos para conseguir un diagnóstico, pronóstico y
tratamiento correctos.
La historia clínica tradicional ha tenido casi siempre un carácter
biológico, ya que descuida los aspectos psicológicos y sociales del paciente,
que incluye el concepto o definición de entrevista médica. Por lo que es
necesario lograr tres objetivos esenciales: conocer la historia clínica, a la
persona durante el proceso y establecer con ella una relación positiva, lo que
nos permitirá decodificar los mensajes del paciente, el cual tiene determinada
capacidad de observación de sí mismo, criterios sobre lo que es o no
importante de lo que siente, o de determinada terminología sin control de su
significado.
El paciente, en ocasiones por desconocimiento, no brinda
espontáneamente toda la información necesaria y el especialista debe tener
la pericia de investigar todas las circunstancias que se presentan alrededor
de la enfermedad.
El especialista durante la exploración física o clínica, que incluye: el
examen bucal y la realización del periodontograma, deberá realizarla de
manera exhaustiva. Los síntomas referidos en la anamnesis se
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14
complementan con los signos encontrados durante el examen y deben estar
reflejados fidedignamente en la historia clínica.10
5.1 Descripción clínica
La THH a menudo es más progresiva con respecto a las lesiones más
pequeñas de la dermis y la mucosa.8 Las manifestaciones clínicas de esta
enfermedad están causadas por anormalidades de la pared vascular.
Podemos encontrar dos tipos de lesiones: telangiectasias y malformaciones
arteriovenosas. Las telangiectasias están distribuidas principalmente por la
piel y las mucosas, presentes en cara, cavidad oral, orejas, manos y dedos.5
Es posible que el paciente desarrolle anomalías vasculares internas a nivel
de: conjuntiva en un 35%, retina 10%,cerebro, pulmones, garganta, laringe,
tracto gastrointestinal, hígado, vejiga, vagina y útero1. Las MAV cerebrales
son congénitas y la hemorragia intracraneal secundaria a éstas ha sido
reportada como el síntoma de presentación de THH en lactantes y niños.8
En ocasiones, los niños de familias con THH tienen graves
complicaciones, pero la mayoría tiene una infancia sana, con o sin sangrado
por la nariz y por lo general sin anemia.9 Las MAV pueden estar presentes
(MAV cerebrales), suelen desarrollarse en la etapa perinatal y pueden
provocar sangrados en la infancia. Las malformaciones arteriovenosas
pulmonares pueden desarrollarse en el período pre-puberal, pero las
complicaciones en niños asintomáticos son extremadamente raras. 11
El porcentaje de individuos con telangiectasias de las manos, la cara y
la cavidad oral es similar al porcentaje con epistaxis, pero la edad de
aparición de telangiectasias visibles es generalmente de 5 a 30 años
después que con epistaxis.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
15
5.1.1 Epistaxis
El sangrado nasal es la característica que más comúnmente presenta el
paciente con THH y es el motivo para solicitar la atención médica.5 La edad
promedio de inicio es de aproximadamente 12 años con una frecuencia de
18 episodios por mes, pero varía desde la infancia hasta la edad adulta,
suele ser espontánea, es más frecuente en pacientes con THH secundaria a
un traumatismo mínimo en la nariz. El sangrado nasal severo puede causar
anemia crónica.1
La severidad hemorrágica varía desde un par de gotas de sangre de
color rojo brillante que se acumula dentro de la nariz, a borbotones. Muchas
personas afectadas sólo tienen hemorragias nasales leves, infrecuentes, que
no requieren atención médica y por lo tanto, el sangrado de la nariz puede
no haberse presentado aún, al momento de realizar la historia clínica.8
Aproximadamente el 50% de las personas diagnosticadas, informan
haber presentado hemorragias nasales por la edad de 10 años y en la edad
de 21 años en un 80% a 90% de los pacientes. Hasta un 95% eventualmente
desarrolla epistaxis recurrentes.
5.1.2 Telangiectasia
Son dilataciones de las terminaciones vasculares. Se observan como
lesiones rojas, de 1-5 mm de diámetro, redondeadas, lineales o en araña.12
El 30% de las personas afectadas reportan talangiectasias, primero
que aparecen antes de los 20 años y dos tercios antes de la edad de 40
años,13 éstas se pueden encontrar en cualquier parte del sistema
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
16
gastrointestinal, pero más comúnmente, el estómago y el intestino delgado
proximal (duodeno y yeyuno) están involucrados.8 Figura 3
Figura 3 Telangiectasias presentes en los dedos 14
5.1.3 Sangrado intestinal
Es el sangrado más común comienza después de la edad de 50 años, suele
ser lento pero persistente, y con frecuencia se vuelve cada vez más grave
con la edad.
No se conoce bien su frecuencia, pero sí sus consecuencias.
Aproximadamente de un 13 a un 33% de los pacientes con HHT presentan
hemorragia digestiva, lo que permite suponer que su frecuencia es alta. La
hemorragia digestiva acarrea una gran morbimortalidad.8
Las telangiectasias se localizan en cualquier parte del tubo digestivo,
con más frecuencia en el estómago y el duodeno y suelen ser múltiples.
También están descritas malformaciones arteriovenosas y aneurismas de
forma ocasional. La hemorragia digestiva aguda es rara y es más habitual la
anemia ferropénica por sangrado crónico. La intensidad de ésta guarda
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
17
relación con el número de telangiectasias presentes en el paciente. A veces
es difícil distinguir si la anemia es consecuencia de las epistaxis o de las
lesiones gastrointestinales.15 Las melenas y hematemesis son frecuentes en
pacientes con THH, éstas se presentan en grados diferentes de intensidad,
dependiendo de las lesiones presentes en el intestino.13 Figura 4
Figura 4 Hallazgos endoscópicos en el estómago telangiectasias. 3
5.1.4 Lesiones Pulmonares
La frecuencia de estas lesiones varía entre el 15 y el 33% y a su vez, el 70%
de los pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP)
presentan THH. Pueden aparecer a cualquier edad de la vida; se han
descrito casos en recién nacidos- y aumentar de tamaño con el paso del
tiempo. Esto último es especialmente evidente en el embarazo, periodo en el
que se han descrito hemorragias fatales.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
18
Las principales consecuencias clínicas son de tres tipos:
-Hipoxia, como consecuencia del aumento del cortocircuito derecha-
izquierda pulmonar, lo que produce la aparición de disnea, cianosis y
policitemia.
-Embolias paradójicas sistémicas, sobre todo en la circulación
cerebral, con la producción de abscesos y accidentes isquémicos cerebrales.
-Hemoptisis y hemotórax por rotura de las MAVP, es poco frecuente.5
Figura 5
Figura 5 Malformaciones Arteriovenosas de los Pulmones por CT.16
5.1.5 Lesiones del Sistema Nervioso Central
Las MAV cerebrales pueden producir manifestaciones como son: cefalea,
epilepsia y accidentes vasculares isquémicos o hemorrágicos; ocurre en
aproximadamente el 10% de los individuos afectados; el problema es que no
se conoce la historia natural de la evolución de estas lesiones la mayoría de
los pacientes se mantienen asintomáticos.9 Figura 6
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
19
Figura 6 Malformaciones del cerebro mediante resonancia magnética. 17
5.1.6 Anormalidades Vasculares Hepáticas
Las lesiones son de 4 tipos: cortocircuitos arteriovenosos (arterioportales y
arteriosistémicos), telangiectasias, dilatación de vena porta y grandes masas
vasculares. Habitualmente, los pacientes están asintomáticos.
La frecuencia de estas lesiones se consideraba del 8-31%. Pero
Stabile et al ha demostrado5 que la frecuencia de anormalidades vasculares
hepáticas es del 74%.8
En el paciente las lesiones son múltiples y puede haber distintos tipos
como: malformaciones arteriovenosas, telangiectasias, malformaciones
venosas y aneurismas.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
20
5.1.7 Manifestaciones orales
Las telangiectasias pueden verse en toda la cavidad oral del paciente.
Aparecen en forma de capilares dilatados o de arañas. Las zonas más
afectadas suelen ser labios y la lengua, seguido por la encía. Las lesiones y
su número aparecen y aumentan con la edad, por lo cual en los pacientes
pediátricos pueden no estar presentes o, no ser muy visibles. Dentro de los
cuidados del paciente está el evitar las contusiones, por la posibilidad de que
se presenten lesiones vasculares, lo que en el caso de la encía conduciría a
hemorragias. El paciente puede presentar una mala higiene oral y por
consiguiente, problemas periodontales.18
HALLAZGOS FISIOPATOLÓGICOS
En fases iniciales son dilataciones de las vénulas poscapilares, que muestran
irregularidades en las capas de colágeno y elastina, con áreas adelgazadas
de la pared, en donde se puede observar un infiltrado de células
mononucleares, fundamentalmente linfocitos, en el espacio perivascular. En
las telangiectasias desarrolladas, las vénulas están claramente dilatadas y a
menudo se conectan directamente con arteriolas, también dilatadas.5
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
21
AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO
Dentro de los exámenes de laboratorio se pueden solicitar: química
sanguínea y general de orina.
En los exámenes de laboratorio de Hemoglobina, eritrocitos y hierro
sérico los resultados pueden ser bajos a causa de las hemorragias.Cuando se sospecha de telangiectasias en el tracto gastrointestinal
puede ser solicitada la gastroscopía y sigmoidoscopía. Para el diagnóstico de
fistulas arteriovenosas: la angiografía, tomografía computarizada y
resonancia magnética molecular.19
La Imagen por Resonancia Magnética (MRI) o la Tomografía
Computarizada (CT), permiten detectar las malformaciones arteriovenosas.20
La computadora puede generar una imagen basada en los datos
digitales que recibió, esta imagen puede 1) exhibirse en un monitor, 2)
retomarse en otros planos en dos o tres dimensiones, 3) ajustarse para una
vista optima del tejido duro y blando, 4) almacenarse en disco, 5) imprimirse
y 6) trasmitirse por teléfono a otros lugares. Figura 7
En la resonancia magnética (RM) no se utiliza radiación ionizante
como la fuente de energía, sino otro tipo de energía del espectro
electromagnético, esto es, energía de radiofrecuencia, por lo cual el paciente
no recibe radiación. Cuando la señal de radiofrecuencia termina, la energía
absorbida, es liberada y recibida por un sensor, la información se transmite a
una computadora que genera una imagen. La RM es mejor para visualizar
tejidos blandos que hueso. 21 Figura 8
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
22
Figura 7 Equipo Tomografía Computarizada.21
Figura 8 Resonancia Magnética. 22
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
23
5.2 Criterios de diagnóstico de Curazao
Un comité de expertos se reunió en el año 1999 en Curazao y definió los
criterios diagnósticos de la THH, actualmente vigentes. 5
Dentro de los criterios tenemos: la epistaxis, las telangiectasias,
malformaciones arteriovenosas pulmonares, hepáticas, cerebrales, espinales
y antecedentes familiares con diagnóstico de THH. (Cuadro 1).
Criterios diagnósticos:
1.- Epistaxis, que deben ser expontáneas y recurrentes
2.- Telangiectasias, múltiples y en sitios caracteristicos:labios, cavidad oral,dedos,
nariz.
3.- Lesiones viscerales características en :
Telangiectasias gastrointestinales (con o sin sangrado)
Malformaciones arteriovenosas pulmonares
Malformaciones arteriovenosas hepáticas
Malformaciones arteriovenosas cerebrales
Malformaciones arteriovenosas espinales
4.- Historia familiar, con un descendiente de primer grado diagnosticado
de THH de acuerdo con estos criterios
El diagnóstico de THH es:
Definitivo, si cumplen 3 o más criterios
Posible, si se cumplen 2 criterios
Poco probable, si cumplen menos de 2 criterios.23
Cuadro 1 Criterios de Curazao
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
24
Todos los descendientes de un individuo con THH tienen riesgo de
tener la enfermedad debido a que ésta puede manifestarse hasta épocas
tardías de la vida. Si hay alguna duda sobre la presencia de signos físicos de
HHT, se debe consultar a un clínico experto.
THH: Telangiectasia hemorrágica hereditaria.5
5.3 Diagnóstico molecular
El objetivo de las pruebas genéticas para HHT es aclarar la mutación
específica en una familia, lo que permite el diagnóstico entre los familiares (a
menudo niños y adultos jóvenes) que no cumplen los criterios diagnósticos.
Las pruebas genéticas que se realiza por primera vez en una familia,
consiste en la secuenciación del ADN y la supervisión/análisis de la
duplicación de los axones del gen de la endoglina (ENG, HHT1) la
codificación y la activación del receptor de tipo II-like 1 gen (ACVRL1,
HHT2).25 Las mutaciones en estos genes representan la mayoría de los
casos de HHT. Al menos otros dos loci HHT se han descrito, aunque en
estos genes específicos, aun no se identifican. Las mutaciones en el gen
SMAD4 pueden causar un raro síndrome que combina la poliposis juvenil y
HHT. Las pruebas genéticas en HHT es compleja en relación con muchas
otras condiciones genéticas ya que una mutación en uno de los múltiples
genes pueden causar la condición; no todos los genes que pueden causar
HHT se han descubierto. Se ha comunicado una tasa de detección de
sensibilidad/mutación clínica de aproximadamente el 75% para el análisis de
secuencias de ENG y ACVRL1.7
El test genético no es positivo en el 100 % de todos los pacientes con
THH siendo posible encontrar mutaciones diferentes en el mismo grupo
familiar.9
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
25
Se recomienda una prueba genética molecular para establecer el
subtipo molecular de HHT cuando se diagnostica o se sospecha de ésta, por
motivos clínicos.
Para el diagnóstico molecular es necesario secuenciar las regiones
codificantes completas de los genes ALK1 y ENG, a pesar de que solo es
posible diagnosticar THH en el 70 % de los casos, ya que se han detectado
nuevas variaciones en secuencias de desconocida significancia clínica.26
Más de 750 mutaciones ENG y ACVRL1 patógenos se han descrito
hasta la fecha.15
Actualmente no existe evidencia sobre el impacto de las pruebas
prenatales para HHT ni consenso entre los expertos sobre el diagnóstico
fetal.7
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
26
6. TRATAMIENTO
EPISTAXIS
Las terapias de procedimiento para la epistaxis crónica relacionada con HHT
incluyen: láser endonasal, eléctrico o técnicas químicas de coagulación.
Las medidas no invasivas para la epistaxis recurrente crónica en HHT
se ha centrado hasta la fecha en la prevención de eventos hemorrágicos a
través de mantener la integridad de la mucosa nasal, como es la
humidificación, que ayuda a prevenir la formación de costras endonasales.
Hay una serie de diversos medicamentos tópicos, incluyendo lubricantes (por
ejemplo, solución salina, pomadas antibióticas), así como el estrógeno tópico
crema / ointment y antifibrinolíticos, con éxito variable en la disminución de
epistaxis relacionados con HHT. Hay insuficientes datos publicados para
recomendar una terapia tópica sobre otra, sin embargo, la experiencia de
expertos es que no hay beneficio significativo con la leve humidificación.8
TELANGIECTASIA
Los tratamientos utilizados para éstas, depende de su localización, entre
ellos tenemos: las soluciones esclerosantes, la cauterización, laser y cirugía.
Las telangiectasias esenciales, con frecuencia no tienen trascendencia
clínica y aparecen en embarazos o en procesos limitados a la piel, pero
pueden ser un marcador de enfermedades sistémicas.13
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
27
SANGRADO INTESTINAL
El tratamiento es sintomático y hay que realizar ferroterapia y trasfusiones de
sangre cuando sea preciso. En caso de hemorragia aguda se ha utilizado
escleroterapia o ablación local de las lesiones con diferentes tipos de láser y
es necesaria la cirugía si estas técnicas no tienen éxito.5
Debido a un mayor riesgo de hemorragia gastrointestinal con la edad,
la medición anual de hemoglobina o hematocrito y estudios de hierro sérico
son necesarios y recomiendan comenzando los 35 años de edad. Se debe
realizar la evaluación endoscópica directa sólo si la anemia está presente y
es desproporcionada en relación con la cantidad de epistaxis. La prueba de
sangre oculta en heces puede ser falso positivo debido a la sangre de
ingestión de hemorragias nasales.
LESIONES PULMONARES
El tratamiento de elección es la embolización. Debe de realizarse en todas
las MAV mayores de 3mm.27
LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Con respecto al tratamiento, el problema es que no se conoce la historia
natural de la evolución de estas lesiones, por lo que no está claro si se debe
tratar las MVsnc asintomáticas.5 Por el momento, las indicaciones de
tratamiento se consideran las mismas que en los pacientesno
diagnosticados de HHT. En caso de decidir no tratarlas, se recomienda
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
28
realizar un seguimiento con resonancia magnética cada 1 ó 3 años, dada la
posibilidad de crecimiento de las malformaciones como ocurre en los
pulmones.
Las opciones terapéuticas son la micro cirugía, la radiocirugía
esterotáxica (para lesiones de 3 cm de diámetro) y la embolización.27
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
29
7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La valoración del paciente a través de la historia clínica, que recabar datos
como son: antecedentes personales de enfermedades sistémicas,
antecedentes heredofamiliares y manifestaciones clínicas, permite identificar
al Síndrome de Osler-Weber-Rendu, sin embargo, se hace necesario tener
presente otras enfermedades de características similares a éste, por lo que
dentro de los diagnósticos diferenciales se encuentran:
7.1 Telangiectasias
Es de suma importancia distinguir los distintos tipos de telangiectasias que
se presentan en diferentes enfermedades, para ello se debe examinar la
forma y la configuración de los vasos sanguíneos dilatados. Así entonces,
tenemos telangiectasias lineales que se observan en la cara de los
pacientes con lesiones actínicas de la piel y acné rosácea, en las piernas
de los pacientes con hipertensión venosa y telangiectasia esencial. De
igual manera se observan telangiectasias en cara de los pacientes con
una forma de mastocitosis (telangiectasia macular eruptiva perstans) y
Síndrome Carcinoide. Por último, se encuentran las telangiectasias
lineales en zonas de inflamación cutánea como por ejemplo, las lesiones
del Lupus discloide que a menudo presentan telangiectasias en su interior.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
30
7.1.1 Ataxia-Telangiectasia
La ataxia-telangiectasia (AT) es un trastorno genético autosómico recesivo
que se caracteriza por ataxia cerebelosa, telangiectasia oculocutánea e
inmunodeficiencia. La aparición de ataxia del tronco suele comenzar durante
la lactancia y es progresiva.
La telangiectasia, representada fundamentalmente por vasodilatación,
se presenta en la esclerótica ocular, una zona en mariposa en la cara y las
orejas, que es una característica diagnóstica precoz. En la inmunodeficiencia
que puede manifestarse clínicamente por una infección seno pulmonar
crónica o de repetición produce bronquiectasias, no todos los pacientes
presentan una inmunodeficiencia manifiesta. También es frecuente la
agenesia ovárica. 28 Figura 9
Imagen 9 Ataxia-telangiectasia.29
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
31
7.1.2 Síndrome de Bloom y Síndrome de Rothmund-
Thomson
Son síndromes que originan un fenotipo de envejecimiento prematuro, las
llamadas progerias segmentarias; son cuadros hereditarios raros que
remedan de modo imperfecto el envejecimiento normal. Este tipo de
Síndrome se caracteriza por la presencia de telangiectasias en las mejillas y
dorso de las manos a partir de los dos años de edad.28 Figura 10 - 11.
Figura 10 Síndrome de Bloom. 30
Figura 11 Síndrome de Rothmund-Thomson.31
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
32
7.1.3 Xeroderma Pigmentoso
El Xeroderma Pigmentoso (XP), es un trastorno autosómico recesivo, se
caracteriza por la deficiencia variable en la reparación de fotoproductores
inducidos por la UV. Su fenotipo cutáneo suele mostrar el aspecto coriáceo y
seco de la piel fotoenvejecida prematuramente, además de carcinomas de
células basales y escamoso y melanomas, durante los primeros 20 años de
edad.28 Figura 12
Figura 12 Xeroderma Pigmentoso.32
7.1.4 Síndrome de Raynaud
Se caracteriza por isquemia episódica digital, que se manifiesta clínicamente
por el desarrollo sucesivo de palidez, cianosis y rubor en los dedos de los
pies y manos tras exposición al frio y calentamiento posterior. La tensión
emocional también puede desencadenar este fenómeno.
Por lo general los cambios de color están bien demarcados y se
delimitan a los dedos de manos y pies. Normalmente, cuando el paciente se
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
33
expone a un ambiente frio o toca un objeto frio, se pondrán blancos uno o
más dedos. La palidez representa la fase isquémica del fenómeno y es
secundaria a espasmo de las arterias digitales. Durante la fase isquémica los
capilares y vénulas se dilatan y aparece cianosis, que se acompaña de
sensación de frío, entumecimiento o parestesias.
Con el recalentamiento se resuelve el vasoespasmo y aumenta
espectacularmente el flujo en las arteriolas y capilares. Esta “hiperemia
reactiva” proporciona un color rojo brillante a los dedos. Además de rubor y
calor, durante esta fase hiperémica los pacientes experimentan con
frecuencia una sensación de dolor pulsátil. Aunque la respuesta trifásica es
típica del fenómeno de Raynaud, algunos pacientes presentan palidez y
cianosis, otros sólo muestran cianosis. 28 Figura 13
Figura 13 Síndrome de Raynaud. Respuesta trifásica. 33
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
34
7.1.5 Síndrome Carcinoide
Los sofocos y la diarrea son los síntomas más frecuentes y se presentan
hasta en 73% al principio y hasta en 89% durante la evolución de la
enfermedad. El sofoco característico es de aparición súbita; es un eritema
rojo profundo o violáceo en la parte alta del cuerpo (sobre todo el cuello y la
cara) que a menudo conlleva sensación de calor y en ocasiones, de prurito,
lagrimeo, diarrea o edema facial. Los sofocos pueden desencadenarse por
estrés, bebidas alcohólicas, ejercicio y algunos alimentos como el queso o
bien por determinados agentes, como catecolaminas, pentagastrina e
inhibidores de la recaptación de serotonina. Los episodios de sofoco pueden
ser breves y durar de 2 a 5 min. al principio, o persistir durante horas, en
particular en las etapas más tardías de la evolución de la enfermedad.
El sofoco suele observarse en los carcinoides del intestino medio,
aunque también se presenta en los carcinoides del intestino anterior.28 Figura
14
Figura 14 Síndrome Carcinoide. Sofocos.34
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
35
7.1.6 Síndrome de Cushing
Los adenomas hipofisarios corticotropos son la causa de 70% de los casos
de síndrome de Cushing endógeno. Sin embargo debe recordarse que el
hipercortisolismo yatrógeno es la causa más frecuente de manifestaciones
cushingoides.
Las manifestaciones típicas del exceso crónico del cortisol son: piel
fina y quebradiza, obesidad central, hipertensión, cara de luna llena, estrías
purpúreas y facilidad para la formación de hematomas, intolerancia a la
glucosa o diabetes mellitus, disfunción gonadal, osteoporosis, debilidad
muscular proximal, signos de hiperandrogenismo (acné, hirsutismo) y
trastornos psicológicos (depresión, manía y psicosis).28 Figura 15
Figura 15 Síndrome de Cushing.35
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
36
7.1.7 Mastocitosis
Se define como una hiperplasia de células cebadas (mastocitos), a menudo
de evolución lenta y no neoplásica. La expansión de mastocitos suele
detectarse en la medula ósea y en las localizaciones periféricas de
distribución normal, como la piel, la mucosa gastrointestinal, el hígado y el
bazo. La mastocitosis se produce a cualquier edad y muestra un ligero
predominio en los varones. La prevalencia de la mastocitosis generalizada se
desconoce, no se ha observado ningún tipo de incidencia familiar y la atopia
no aumenta.
El aumento de la masa celular; se traduce en la presenciade las
lesiones de la urticaria pigmentosa en ciertos lugares de la piel, pero
también contribuyen al dolor óseo.
Las lesiones cutáneas de la urticaria pigmentosa son máculas o
pápulas de color marrón que corresponden a los traumatismos con eritema y
ronchas (signo de Darier).28 Figura 16
Figura 16 Mastocitosis. 35
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
37
7.1.8 Angiosarcoma de Kaposi
Es una neoplasia multicéntrica formada por varios nódulos vasculares que
aparecen en la piel, las mucosas y las vísceras. La evolución varía desde un
curso índole con signos mínimos de afección cutánea o ganglionar hasta
una afección cutánea y visceral extensa y fulminante.
Clínicamente el sarcoma de Kaposi se manifiesta de diferente forma y
puede ocurrir en cualquier etapa de la infección por el VIH. La lesión inicial
puede ser un nódulo pequeño, elevado y de color rojo purpúreo en la piel; un
cambio de coloración de la mucosa bucal; o el aumento de tamaño de un
ganglio linfático. Estas lesiones aparecen con frecuencia en áreas expuestas
al sol, sobre todo en la punta de la nariz, y suelen ser más frecuentes en las
regiones traumáticas. Como consecuencia de la naturaleza vascular del
tumor y la presencia de eritrocitos extravasados en las lesiones, el color varía
desde rojo a púrpura y finalmente a pardo; con frecuencia adopta el aspecto
de una equimosis, con una coloración amarillenta y de tatuaje. Las lesiones
varían de tamaño desde escasos centímetros y pueden ser aisladas y
confluentes. Las lesiones de sarcoma de Kaposi suelen aparecer como
máculas, elevadas pero otras veces papulosas.
Aparte de la piel, los ganglios linfáticos, las vías gastrointestinales y
pulmones son los órganos más afectados por el sarcoma de Kaposi, pero
las lesiones pueden aparecer en cualquier órgano, incluidos el corazón y el
SNC.28 Figura 17
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
38
Figura 17 Angiosarcoma de Kaposi.36
7.1.9 Tuberculosis
Es una de las enfermedades más antiguas conocida por los seres humanos y
es la principal causa de muerte en todo el mundo. Esta enfermedad es
causada por una bacteria, el complejo de Mycobacterium tuberculosis, y
suele afectar a los pulmones y hasta en 33% de los casos hay afección de
los casos de otros órganos. En las primeras fases evolutivas de la
enfermedad las manifestaciones clínicas suelen ser inespecíficas e
insidiosas, consistiendo ante todo de fiebre y sudores nocturnos, pérdida de
peso y anorexia malestar en general y debilidad. Sin embargo, casi siempre
acaba apareciendo tos, que al principio suele ser seca y después se
acompaña de expectoración purulenta, a veces con estrías de sangre en el
esputo.28 Figura 18
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
39
Figura 18 Tuberculosis.37
7.1.10 Infección por VIH
El VIH-1 y VIH-2 pertenecientes a las familias Retroviridae, subfamilia
lentivirus, son los únicos lentivirus de los que se sabe afectan a los seres
humanos. Los lentivirus son de acción lenta en comparación con los virus
que provocan una infección aguda, pero no en comparación con otros
retrovirus. Las manifestaciones clínicas observables dentro de la infección
por VIH; involucran el aparato respiratorio (bronquitis aguda y la sinusitis
prevalecen durante toda la infección por VIH), el aparato cardiovascular y
enfermedades de la bucofaringe y del aparato digestivo (las lesiones de la
boca candidiasis, la leucoplasia vellosa y las úlceras aftosas), enfermedad
hepatobiliar, enfermedades del riñón y del aparato genitourinario,
enfermedades del sistema endocrino y trastornos metabólicos,
enfermedades reumatológicas, enfermedades del sistema hematopoyético,
trastornos dermatológicos enfermedades neurológicas)
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
40
7.1.11 Acné rosácea
Es un trastorno inflamatorio que se localiza más bien en la zona central de la
cara; las personas afectadas con mayor frecuencia son de raza blanca, con
antepasados del norte de Europa, pero también aparece en individuos con
piel oscura. Se observa casi exclusivamente en adultos, rara vez afecta a los
pacientes menores de 30 años. Es más frecuente en mujeres, aunque la
afección es más intensa en varones.se caracteriza por la presencia de
eritema, telangiectasias y pústula superficiales. Sólo en raras ocasiones
afecta al tórax o la espalda. 28 Figura 19
Figura 19 Acné Rosácea. 38
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
41
7.1.12 Lupus Eritematoso
Es una enfermedad de causa desconocida que puede afectar a cualquier
aparato o sistema del organismo y ocasionar una gran variedad de
manifestaciones clínicas. Se considera una enfermedad sistémica y
autoinmune por la gran cantidad de autoanticuerpos que presenta. La
evolución es crónica y cursa en brotes. Aunque no se dispone de un
tratamiento curativo, el pronóstico ha mejorado gracias al diagnóstico precoz
y a las nuevas pautas terapéuticas. La enfermedad puede acompañarse de
manifestaciones generales en forma de astenia, anorexia, fiebre, pérdida de
peso y malestar general. La piel es el segundo órgano más afectado, las
lesiones cutáneas se observan hasta en el 70 % - 80 % de los enfermos; las
manifestaciones características es el eritema malar, en alas de mariposa o
en vespertilio, que afecta a las mejillas y el puente de la nariz. Puede quedar
una hiperpigmentación y telangiectasias, lesiones en forma de pápulas
eritematosas, ligeramente escamosas de distribución asimétrica, que afectan
a: los hombros, las superficies de los brazos, la región del escote y la dorsal
del tórax. 28 Figura 20
Figura 20 Lupus Eritematoso.39
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
42
7.2 Hemofilia
La hemofilia es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida
por mutaciones del gen F8 (hemofilia A o hemofilia clásica) o en el gen F9
(hemofilia B). En las formas grave y moderada, la enfermedad se caracteriza
por episodios hemorrágicos de las articulaciones (hemartrosis), partes
blandas y músculos después de un traumatismo menor, incluso en forma
espontánea. Los pacientes con enfermedad leve experimentan hemorragias
poco frecuentes que por lo general son consecutivas a traumatismo. A
temprana edad la hemorragia se presenta después de la circuncisión o raras
veces como hemorragia intracraneal. Es más evidente cuando los niños
comienzan a caminar o gatear. En la forma grave, las manifestaciones
hemorrágicas más comunes son las hemartrosis recidivantes, que pueden
afectar todas las articulaciones pero que afectan principalmente a las rodillas,
codos, hombros tobillos y caderas. Las hemartrosis son dolorosas, los signos
clínicos consisten en edema local y eritema. 28
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
43
8. Manejo odontopediátrico
La anamnesis en estos pacientes debe ser más detallada para ayudar en su
manejo.
Los pacientes pediátricos diagnosticados con el Síndrome Osler-
Weber-Rendu podrán ser atendidos en el consultorio dental dependiendo de
su estado de salud general, para esto es necesario una interconsulta, en
caso de que el paciente se encuentre estable se podrá atender sin ser
necesaria una profilaxis antibiótica previa a un tratamiento dental, manejando
siempre las medidas de seguridad correspondientes como: aislado absoluto
con grapas atraumáticas para evitar lastimar zonas blandas. En cuanto al
uso del anestésico se podrá manejar de igual forma que con un paciente
sano.
En caso de que el paciente no cuente con un estado favorable de
salud, será recomendable remitirlo para su atención a un hospital para su
manejo.
En caso de quese tenga la sospecha de que el paciente (no
diagnosticado) es portador de la enfermedad (criterios de Curazao) se
requiere siempre de la interconsulta.
8.1 Manejo en el consultorio dental.
Para la atención de todos nuestros pacientes, se requiere la recolección de
datos completa para poder contar con una historia clínica fidedigna, lo que
obliga a la correcta exploración intra y extra oral, así como los estudios de
gabinete o laboratorio que se juzguen necesarios, para evitar accidentes o
complicaciones, por lo que, en el caso de que se tenga la sospecha de que
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
44
el paciente podría ser portador de la enfermedad (criterios de Curazao) se
hace necesaria la interconsulta.
La anamnesis debe ser más detallada para el correcto manejo de los
pacientes pediátricos diagnosticados con el síndrome Osler-Weber-Rendu.
Es a través de la interconsulta, necesaria y obligada, lo que nos
proporcionará la información del estado de salud general del paciente y nos
permitirá, tomar la decisión de atenderlo en el consultorio dental o en
nuestro caso en la clínica periférica o bien, remitirlo para su atención a nivel
hospitalario.
Si a través de la interconsulta el médico tratante considera que el
paciente se encuentra estable, se le podrá atender a nivel del consultorio
dental.
8.1.1 Tratamiento dental
Para el tratamiento dental siempre deberán manejarse las medidas de
seguridad correspondientes como son: aislado absoluto para evitar lastimar
zonas blandas, lo que implica el uso de grapas atraumáticas; en cuanto al
uso del anestésico se podrá manejar de igual manera que con un paciente
sano, evitando las zonas en la cavidad oral en donde estén presentes las
lesiones de la enfermedad, evitando su traumatismo y; no será necesario
realizar una profilaxis antibiótica previa al tratamiento,
Estos pacientes suelen mostrar hemorragias gingivales espontáneas o
bien secundarias a traumatismos, esto hace que a menudo sea difícil el
tratamiento periodontal. Los taponamientos y agentes hemostáticos son
beneficiosos para controlar las hemorragias en las intervenciones quirúrgicas
orales.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
45
Las telangiectasias a menudo se tratan de forma similar a los
hemangiomas con soluciones esclerosantes y cauterio.
El tratamiento de los pacientes con THH comprenden las siguientes
medidas:
1.- El odontólogo debe de saber que estos pacientes pueden sufrir
hemorragias por las lesiones orales, con o sin zonas traumáticas.
2.- Si existen telangiectasias gingivales se aconsejará a los pacientes que se
cepillen los dientes con suavidad, para reducir en lo posible el traumatismo
sobre las lesiones.
3.- Las prótesis deben estar separadas de las lesiones telangiectásicas.
4.- Si aparecen hemorragias puede controlarse mediante la aplicación de
presión directa o la cauterización de las lesiones.
5.- Puede llevarse a cabo una profilaxis de las hemorragias mediante la
inyección intralesional de un agente esclerosante, como el morruato sódico o
el tetradecil sulfato sódico.
6.- Antes de llevar a cabo los procedimientos quirúrgicos dentales hay que
investigar los valores de hemoglobina, hematócrito y plaquetas y realizar
interconsulta. 18
EXTRACCIÓN DE DIENTES PRIMARIOS
En caso de tener que realizar extracciones se puede utilizar la técnica de
“extracción blanca”; en la cual se utilizan unos separadores elastoméricos
que han sido de gran apoyo en la estomatología pediátrica, sobre todo en
pacientes con trastornos de coagulación como la hemofilia, ya que
prácticamente no se produce ningún sangrado. Las indicaciones de la
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
46
técnica implican, que los dientes primarios sean unirradiculares y se
encuentren cerca de la exfoliación con una longitud radicular igual o menor a
una tercera parte y sin fracturas a nivel cervical que impidan la colocación del
separador elastomérico o enfermedad periodontal, además, tener una actitud
cooperadora, principalmente en la higiene bucal. Lo que determina a su vez
las contraindicaciones de ésta técnica. (Cuadro 2)
Se considera como atraumática por que causa menor daño a los
tejidos adyacentes al diente, al separarlo del alveolo que lo soporta; incluye
el control del sangrado y la movilidad, a través del uso de diversos
instrumentos modificados o dispositivos elásticos.
Probablemente esta técnica descrita por Ávila-Sánchez Carlos, De la
Teja Ángeles Eduardo, Duran Gutiérrez Américo, esté ampliamente
difundida, sin embargo, no hay suficiente evidencia científica al respecto.
INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES
Indicaciones
Dentales Radiográficas • Igual o menor a una tercera
parte de la longitud radicular
• Dientes unirradiculares
Clínicas • Gingivorragia por exfoliación
• Dientes primarios próxima a
exfoliarse
• Movilidad por exfoliación
Pacientes Actitud • Adecuado control personal de
placa dentobacteriana
• Cooperadores
• Apego al tratamiento por los
padres
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
47
• Pacientes comprometidos
Enfermedad sistémica • Hemofilia leve/moderada
• Deficiencia de factores de coagulación
Contraindicaciones
Dentales Radiográficas • Más de dos terceras partes de
longitud radicular
• Dientes multirradiculares
(debido a la constricción
cervical y la divergencia de las
raíces)
Clínicas • Fracturas por debajo del nivel
cervical que impiden la
colocación cervical del separador
elastomérico
• Enfermedad periodontal
Pacientes Actitud • Desapego al tratamiento
estomatológico
• No cooperadores
• Alergia a componentes (látex)
Enfermedad sistémica • Por aplicación profiláctica o
terapéutica de terapia dereemplazo (ejemplo: por
traumatismo)
Cuadro 2 Indicaciones y Contraindicaciones de la Técnica “Extracción
blanca”
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
48
DESCRIPCIÓN DE LA TÉCNICA “EXTRACCIÓN BLANCA”
Se coloca un separador elastomérico en la corona del diente a extraer, a
nivel del tercio cervical (en el fondo del surco gingival). Puede utilizarse un
instrumento de punta roma para facilitar la colocación. La presencia del
separador desencadena un proceso biológico, de reacción inflamatoria a un
cuerpo extraño, por parte de los tejidos blandos de soporte lo que generará
necrosis en las fibras del ligamento periodontal, provocando la formación de
tejido de granulación suficiente alrededor de la raíz en la parte más cervical
del alvéolo, lo que promueve la extrusión del diente.
La presión física del separador provoca una vasoconstricción local
(isquemia), por lo que es llamada «extracción blanca». Ya colocado el
separador, se le aplica una leve presión física, con el instrumento de punta
roma cada tercer día. Esta acción provoca una ligera molestia transitoria en
el paciente (por la presión ejercida) durante las primeras seis horas después
del procedimiento. Por lo general no se requiere prescribir analgésicos. Por
sus características elásticas, el separador se desliza (con resistencia
decreciente) de cervical (circunferencia mayor) hacia apical (circunferencia
menor) sobre la raíz. Debido a la necrosis de las fibras del ligamento
periodontal y a la aplicación de presión dirigida, el separador perderá fuerza
gradualmente, por lo que es posible colocar un segundo separador sobre el
primero, para aumentar la eficacia de la técnica. Es importante el registro
radiográfico antes, durante y después del procedimiento (con radiografías
dentoalveolares), esto es, el seguimiento, vigilando la posición del separador
(radiopaco) y después de la exfoliación del diente, para evaluar la
cicatrización secundaria y la erupción del diente sucedáneo.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
49
Figura 21 Técnica de colocación del separador elastomérico.40
8.1.2 Métodos preventivos
Para la prevención se recomienda una dieta pobre en fibras; además, evitar
los fármacos anticoagulantes, como la aspirina con acción erosiva.18
APLICACIÓN DE FLUORURO
Para reducir la incidencia de caries la recomendación es de dos veces al
año. Su acción será complementada con la ayuda de las pastas dentales
fluoradas.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
50
Se pueden realizar las aplicaciones de fluoruro dependiendo del
grado de caries activas de cada paciente. En caso de lesiones blancas se
utilizará aplicaciones de Barniz Flúor.
SELLADORES DE FOSETAS Y FISURAS
Es importante mantener el mayor número de dientes sanos. Con ayuda de
los selladores de fosetas y fisuras se puede mantener la integridad del tejido
dental. 41
CARIOSTÁTICO
El Fluoruro diamino de plata (Saforide) en concentración de 380 mg/ml es un
producto de origen japonés, con efecto cariostático bacteriano y
remineralizador dental, es uno de los principales fluoruros para detener el
proceso carioso. También es utilizado para la detección de lesiones cariosas,
desde las manchas blancas en el esmalte y en dentina.42
Recomendaciones dietéticas.
Se recomienda una dieta pobre en fibras y disminución en el consumo
de azúcares.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
51
8.2 Manejo a nivel hospitalario
A continuación se presenta la información obtenida en el Hospital Infantil de
México “Federico Gómez”, en donde se solicitaron datos de frecuencia y
manejo de pacientes pediátricos diagnosticados con el Síndrome de Osler-
Weber-Rendu.
Solo nos informaron y se tuvo acceso al expediente, de un paciente
con este síndrome atendido en el área de Odontopediatría y de quien a
continuación presento los datos, conforme al manejo que se le dio.
Paciente masculino de 11 años 9 meses
Refería antecedentes de sangrado con hematemesis y melenas,
previamente múltiples sangrados del tubo digestivo alto y bajo (más de 50
episodios desde la etapa neonatal). Con 30 transfusiones aproximadamente.
En ese momento tomaba Propanolol 2 mg c/12 horas y Sucralfato
500 mg c/12 horas y Sulfato Ferroso.
En el año 2010 se diagnosticó con el síndrome de Osler-Weber-
Rendu, después de una serie de estudios como biopsia Hepática y
endoscopia gastrointestinal. Se da el diagnóstico por presentar 3 de 4
criterios de CURAZAO.
Se remitió al área de Odontopediatría, donde después de la revisión
se describe que las mucosas están hidratadas y vascularizadas y con
procesos íntegros y continuos. Dentro del plan de tratamiento se atendió el
diente 25, al cual se le eliminó la caries, después de infiltrar anestésico,
lidocaína con epinefrina al 2 % máximo 36 mg, bajo aislamiento absoluto
con dique de hule y grapas atraumáticas.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
52
En posteriores consultas se colocaron selladores de fosetas y fisuras
en los dientes permanentes sin caries. Antes de poder atenderlo, fue
valorado en interconsulta en el servicio de Hematología para evitar cualquier
complicación.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
53
CONCLUSIONES
El síndrome de Osler-Weber-Rendu es una enfermedad genética poco
conocida. Para su diagnóstico se deben reunir una serie de datos respecto a
los padecimientos que se presentan a lo largo de la vida del paciente, ya que
generalmente son diagnosticadas en la cuarta y quinta década de la vida, lo
que dificulta en cierto grado la información que se tiene con respecto al
manejo.
La progresión de la enfermedad puede ser manifiesta generalmente
hasta la edad adulta, por lo que el conocer e identificar los signos de este
síndrome, para el odontopediatra y el odontólogo general, es imprescindible.
Es de vital importancia que el cirujano dentista tome conciencia de sus
limitaciones, para prevenir accidentes que pongan en riesgo la salud del
paciente, lo que determina la decisión de atenderlo o bien, remitirlo.
Es importante tomar en cuenta que este padecimiento es hereditario por
lo que es importante realizar estudios genéticos a la población infantil
cuando dentro de su familia se encuentre un portador de dicha enfermedad,
con esto se podrán tomar medidas a favor de la calidad de vida de estos
pacientes.
SÍNDROME OSLER-WBER-RENDU.
54
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Portada
Índice
Introducción
1. Antecedentes2. Generalidades
3. Definición Síndrome Osler-Weber-Rendu
4. Epidemiología
5. Diagnóstico
6. Tratamiento
7. Diagnóstico Diferencial
8. Manejo Odontopediátrico
Conclusiones
Referencias Bibliográficas
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