Enfermedades de las grandes venas

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Enfermedades de las grandes venas
En este capítulo se revisan las enfermedades que afectan a las venas 
cavas superior e inferior (consideradas las grandes venas).
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Las malformaciones congénitas de las venas cavas son relativamente 
frecuentes (afectan al 1% de la población) y habitualmente cursan sin 
síntomas, aunque pueden asociarse a fenómenos tromboembólicos 
(pueden ser la causa de hasta el 16% de las trombosis venosas ilíacas 
en pacientes jóvenes) o defectos de drenaje venoso (síndromes de cava 
superior o inferior).
Las más frecuentes son la duplicidad de la vena cava (superior o 
inferior), la vena cava inferior izquierda y la agenesia o hipoplasia de 
la vena cava inferior (prerrenal, renal o posrenal). Otras alteraciones 
menos frecuentes son las denominadas sinequias de Cockett (localizadas 
en la región iliocava inferior), la vena cava inferior preureteral o el 
anillo venoso periureteral.
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616 SECCIÓN IV Angiología
Habitualmente, el diagnóstico es casual en exploraciones diagnós-
ticas o terapéuticas, y su corrección se plantea cuando producen sín-
dromes de vena cava o fenómenos tromboembólicos, en cuyo caso se 
aconseja anticoagulación de larga duración.
SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR
Concepto
Es el cuadro clínico causado por la obstrucción al drenaje de la vena 
cava superior, ya sea por su trombosis, su compresión extrínseca o 
intrínseca, o su malformación.
Etiología
Las causas más frecuentes de síndrome de vena cava superior son la 
compresión extrínseca o infiltración por tumores mediastínicos (85% 
de los casos; por carcinoma broncogénico, linfoma, carcinoma de mama 
o metástasis y, raramente, tumores cardíacos) y la trombosis venosa
(habitualmente secundaria al uso de vías venosas centrales o marcapasos,
o menos frecuentemente, por progresión de una trombosis venosa de la
extremidad superior). Raramente se puede deber a compresión extrín-
seca benigna (bocio endotorácico, aneurisma de aorta torácica, medias-
tinitis, fibrosis mediastínica, pericarditis constrictiva) o traumatismos.
Cuadro clínico
La presentación clínica está relacionada con las alteraciones hemodiná-
micas (edema facial y de brazos, dilatación venosa yugular y pectoral), 
respiratorias (disnea, tos, ronquera) y neurológicas (síncopes, cefalea, 
mareo). La embolia pulmonar a partir de una trombosis de vena cava 
superior es poco frecuente. La clínica será más florida si la oclusión se 
localiza por debajo del origen de la vena ácigos.
Diagnóstico
Esta entidad nosológica puede sospecharse a partir de una anamnesis y 
una exploración clínica correctas. Para un diagnóstico de confirmación, 
son necesarias la flebografía, la TC o la RM. La flebografía es la prueba 
por excelencia; permite localizar y describir la obstrucción y la circulación 
colateral, y puede permitir un abordaje terapéutico endovascular en el 
mismo acto. Sin embargo, no informa de las estructuras extraluminales, 
por lo que no es útil para el estudio etiológico. La TC, sí permite, además 
de diagnosticar la oclusión, observar los tejidos y las estructuras vecinos, e 
identificar la causa de la oclusión o compresión venosa; por ello, es la prue-
ba de elección en el estudio diagnóstico del síndrome de cava superior.
La eco-Doppler no permite visualizar correctamente las venas intrato-
rácicas y sólo ofrece signos indirectos de oclusión de cava. Otros procedi-
mientos diagnósticos agresivos, como la broncoscopia, la mediastinoscopia 
o la esofagoscopia, deben indicarse con mucha cautela por el riesgo de
hemorragia, debido a la presencia de abundante circulación colateral.
Tratamiento
En casos de clínica leve y tumores no resecables o patología benigna no 
quirúrgica, se aconseja un tratamiento conservador (elevar la cabecera 
de la cama, medicación diurética y anticoagulación en casos agudos 
o con trombosis venosa asociada). Los tumores mediastínicos pueden
disminuir de tamaño con quimio- y radioterapia, y mejorar el síndrome
de vena cava. Sin embargo, en casos de clínica grave o invalidante, se
planteará una revascularización de la vena cava.
En aquellas causas tratables que requieran una reparación quirúrgica 
(p. ej., patología tumoral o de aorta candidata a reparación quirúrgica) 
sin afectación de la pared venosa, esta cirugía puede ser suficiente como 
para restablecer el flujo venoso. En casos de afectación mural tumoral o 
estenosis residual, se puede realizar una resección de cava y una recons-
trucción en el mismo acto quirúrgico (mediante plastia o derivación).
Sin embargo, la forma más habitual de tratar el síndrome de cava 
superior es mediante técnicas endovasculares (angioplastia y colocación de 
stent), dado que ofrecen buenos resultados y mucha menor comorbilidad 
que la cirugía abierta (fig. 75-1). Si bien presentan elevadas tasas de rees-
tenosis, se aconsejan angioplastias repetidas y anticoagulación de larga 
duración para mantener la revascularización permeable. En trombosis 
agudas de cava, se puede usar tratamiento fibrinolítico inicial en casos 
seleccionados, seguido del tratamiento endovascular habitual.
El pronóstico vital es el de la enfermedad causante de la clínica 
y, en caso de patología tumoral, es poco esperanzador (incluso con 
tratamiento quirúrgico, la supervivencia se sitúa en alrededor del 10% 
a los 2,5 años de seguimiento).
SÍNDROME DE LA VENA CAVA INFERIOR
Concepto
Con este nombre se designa el cuadro clínico causado por la obs-
trucción al drenaje de la vena cava inferior.
A B
*
C
 Paciente afecto de un tumor pulmonar (flecha) con oclusión de la vena cava superior (asterisco), visualizado mediante angio-TC (A) 
y flebografía (flecha) (B), que fue tratado mediante colocación de un stent en la vena cava superior (flechas) (C).
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617 CAPÍTULO 76 Linfedema
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Etiología
A diferencia de la cava superior, la causa más frecuente de síndrome de 
vena cava inferior es la progresión de una trombosis venosa profunda 
desde el área iliofemoral hasta la cava. Menos frecuentes son los procesos 
proliferativos de la vecindad que invaden la cava (el más frecuente es el 
tumor de células renales, que se propaga por vía intraluminal desde la 
vena renal), y es excepcional que el cuadro se deba a un tumor primitivo 
del vaso (leiomiosarcoma). Entre las causas no tumorales, cabe citar 
causas congénitas (descritas anteriormente), fibrosis retroperitoneal, 
enfermedad de Weber-Christian, traumatismos, procesos sépticos, aneu-
risma de la aorta abdominal o procedimientos terapéuticos (trombosis 
de filtros de cava o la interrupción profiláctica de la vena cava inferior).
Cuadro clínico
Depende de la causa, el grado y el nivel de obstrucción y el desarrollo 
de circulación colateral. Las manifestaciones más frecuentes son edema 
bilateral de las extremidades inferiores, edema de los genitales externos 
y presencia de una dilatación de la red venosa en la pared del abdomen. 
La oclusión de la vena renal puede ocasionar proteinuria e insuficiencia 
renal (sobre todo si es bilateral). La obstrucción suprahepática origina un 
síndrome de Budd-Chiari. En fases más crónicas o de secuela, se desarrolla 
una semiología de insuficiencia venosa de extremidades inferiores o sín-
drome postrombótico (v. caps. 73 y 74). Al contrario de lo que sucede en la 
vena cava superior, las embolias pulmonares son relativamente frecuentes.
Diagnóstico
La sospecha diagnóstica parte de la anamnesis y la exploración física. La 
existencia de una trombosis venosa profunda previa de la extremidad 
inferior o la sospecha de una tumoración abdominal son antecedentes 
que han de tenerse en cuenta. La confirmación diagnóstica puede reali-zarse mediante eco-Doppler, habitualmente utilizada en el diagnóstico 
de trombosis venosas de los miembros inferiores, que es suficiente en la 
mayoría de los casos. La TC y la RM, además de confirmar el diagnós-
tico, pueden ayudar en el diagnóstico de otras causas subyacentes, en 
caso de sospecha diagnóstica (fig. 75-2). La iliocavografía, si bien no 
informa de patología extraluminal, puede informar con mayor precisión 
del grado y del nivel de oclusión, ayudar a plantear un tratamiento 
quirúrgico o, incluso, permitir un abordaje terapéutico endovascular en 
el mismo acto; sin embargo, al ser una prueba invasiva, se reserva para 
casos seleccionados. A pesar de estas exploraciones, en ocasiones es difícil 
diferenciar si lo que ocupa la luz de la cava es un trombo o un tumor, 
por lo que exámenes específicos en esta línea pueden resultar útiles.
Tratamiento
En casos sin patología concomitante que requiera cirugía (habitualmen-
te trombosis de cava por progresión de trombosis venosa de miembros 
inferiores, la causa más frecuente de este síndrome), se aconseja el mis-
mo tratamiento que el aplicado para la trombosis venosa de miembros 
inferiores: anticoagulación y medias de compresión elástica, sobre todo 
si la clínica es leve o moderada, además del estudio etiológico de la trom-
bosis. En casos de clínica grave o invalidante, el uso de fibrinolíticos (si 
se utilizan de forma precoz para repermeabilizar la vena, y con filtros de 
vena cava para evitar embolias pulmonares durante el procedimiento) y 
la angioplastia y el stent venoso se han demostrado eficaces para mejorar 
la clínica en casos seleccionados. Sin embargo, presentan elevadas tasas 
de reestenosis y trombosis del stent durante el seguimiento, por lo que 
se recomienda anticoagulación de larga duración.
Los tumores asociados al síndrome de cava inferior que requieren 
cirugía tienen mejor pronóstico que los que afectan a la cava superior. 
En estos casos, la extirpación quirúrgica de la neoplasia se asociará a la 
reconstrucción de la vena cava si esta se encuentra invadida. Cuando 
se trata de procesos proliferativos irresecables y clínica grave a pesar del 
tratamiento anticoagulante, las técnicas endovasculares pueden ofrecer 
una alternativa de tipo paliativo, aunque con baja permeabilidad.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
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classification system and algorithm for management. J Thorac Oncol 
2008;3:811-4. 
 Paciente afecto de una trombosis de vena cava inferior 
antigua, secundaria a una trombofilia. En la fase precoz de angio-
TC con inyección de contraste en las venas de las extremidades 
inferiores, se observan la permeabilidad de las venas femorales e 
ilíacas y la oclusión de la cava inferior (A); en las fases tardías de la 
misma exploración, se observa una abundante circulación colateral 
abdominal (flechas) (B).
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