Formas misceláneas de artritis

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ARTROPATÍA NEUROPÁTICA
L. Arboleya Rodríguez
Concepto y etiología
La artropatía neuropática es una enfermedad destructiva articular 
causada por un déficit neurológico. Su causa más frecuente es la dia-
betes mellitus, aunque puede producirse en una amplia variedad de 
trastornos neurosensoriales como la tabes dorsalis (sífilis), siringomielia, 
esclerosis múltiple, polineuropatías y lesiones medulares traumáticas o 
neoplásicas. En los niños, la causa más común es la espina bífida con 
mielomeningocele. En los últimos años, a la lista de enfermedades 
comentada, se ha añadido la neuropatía asociada a la infección por el 
virus de inmunodeficiencia humana, que puede ser exacerbada por 
el tratamiento con inhibidores de la transcriptasa inversa de nucleótidos. 
En el 30% de los casos, no se puede establecer una asociación causal.
Patogenia
Existen dos factores predisponentes principales: afectación neurosen-
sorial y traumatismo agudo o repetitivo crónico. Sin embargo, muchos 
pacientes no presentan estos antecedentes y tampoco su presencia nece-
sariamente va a producir la enfermedad. Por tanto, la patogenia de la 
artropatía neuropática es controvertida. Se han propuesto dos teorías 
patogénicas: neurotraumática, mediante la cual los reflejos musculares 
protectores de la articulación se pierden en presencia de una neuropatía, 
y neurovascular, en la que una serie de alteraciones vasomotoras mediadas 
por el sistema nervioso autónomo ocasionarían un incremento circulato-
rio anormal en la articulación afectada, con aparición de cortocircuitos 
arteriovenosos y, finalmente, aumento del remodelado local, osteopenia, 
laxitud ligamentosa y fragmentación de las estructuras articulares. Ambas 
teorías, que no son mutuamente excluyentes, no han podido ser demos-
tradas con rigor en diferentes modelos animales estudiados, por lo que 
el origen de la artropatía neuropática continúa siendo desconocido.
Cuadro clínico
En general, la manifestación inicial es prácticamente indistinguible 
de una artritis aguda de cualquier otro origen. La creencia general de 
que no se produce dolor puede inducir a error, ya que el 50% de los 
pacientes presentan artralgia, aunque va a ser desproporcionadamente 
inferior al grado de inflamación o destrucción articular observados. 
Aunque la forma más frecuente es la monoartritis, existe la posibilidad 
de que se produzca una oligoartritis e incluso una poliartritis. La dis-
tribución dependerá del origen, siendo los pies, los tobillos y las rodi-
llas los sitios más frecuentes, excepto en la siringomielia, en la que la 
artropatía se produce en el hombro, el codo o la muñeca.
Afecta al 0,1%-0,5% de los diabéticos y al 16% de los pacientes con 
neuropatía diabética, generalmente entre 10 y 15 años después del comien-
zo. La articulación que se afecta con mayor frecuencia es la mediotarsiana. 
En estadios avanzados, la destrucción de las articulaciones del tarso provoca 
la pérdida del contorno interno del pie y el colapso del arco plantar, para 
adoptar una morfología muy característica denominada pie cúbico.
Diagnóstico
En el estadio agudo inicial, las radiografías suelen ser normales o revelar 
un aumento de partes blandas completamente inespecífico. En fases 
más avanzadas se observan cambios muy marcados que consisten 
en una combinación de imágenes destructivas e hipertróficas, con 
desaparición del cartílago articular, fragmentación y resorción del 
hueso subcondral y proliferación de hueso neoformado en los bordes 
articulares. Las fracturas patológicas son frecuentes, así como la exis-
tencia de cuerpos libres intraarticulares. En otros casos hay osteólisis, 
con desaparición absoluta de las epífisis. Como medios auxiliares para 
el diagnóstico se puede utilizar la gammagrafía ósea con Tc-MDP, 
en la que se observa una intensa hipercaptación del radioisótopo en 
las tres fases, y la RM o la TC por emisión de positrones (PET-
CT), las pruebas más sensibles, que además presentan una alta 
especificidad en estadios iniciales y cuando es preciso realizar 
el diagnóstico diferencial con la infección osteoarticular, sobre todo 
en pacientes con pie diabético, en los que la diferenciación de ambos 
procesos o, en otros casos, la confirmación de su coexistencia es fun-
damental para el tratamiento.
Tratamiento
La terapéutica adecuada de la enfermedad neurológica tiene muy poca 
o ninguna influencia sobre la artropatía, que tiende a progresar con el
tiempo. En las fases iniciales, están indicados la inmovilización de la arti-
culación afectada y el establecimiento de un plan de protección articular, 
lo que pone de relieve la importancia decisiva de un diagnóstico precoz, 
que va a determinar el pronóstico funcional de la artropatía. En estadios 
más avanzados, son útiles las ortesis correctoras. En articulaciones 
inestables se pueden practicar artrodesis. El tratamiento farmacológico 
se reduce a la prescripción de analgésicos en los períodos de dolor, no 
existiendo estudios de suficiente calidad que nos permitan recomendar 
la utilización rutinaria de otros fármacos como aminobisfosfonatos o 
inhibidores del RANKL o del TNF, al menos por el momento.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Blume PA, Sumpio B, Schmidt B, Donegan R. Charcot neuroarthropathy of 
the foot and ankle: diagnosis and management strategies. Clin Podiatr Med 
Surg 2014;31:151-72.
Lavery LA, Oz OK, Bhavan K, Wukich DK. Diabetic foot syndrome in the 
twenty-first century. Clin Podiatr Med Surg 2019;36:355-9.
Womack J. Charcot arthropathy versus osteomyelitis: evaluation and manage-
ment. Orthop Clin North Am 2017;48:241-7.
OSTEOARTROPATÍA HIPERTROFIANTE
L. Arboleya Rodríguez
Concepto
La osteoartropatía hipertrofiante es un síndrome que combina la 
presencia de acropaquias, periostosis de los huesos largos y dolor e 
inflamación articular.
La patogenia es desconocida. En las formas secundarias a un proceso 
neoplásico y según la hipótesis más aceptada, las células tumorales 
producirían factores de crecimiento que serían los responsables de los 
procesos proliferativos. En los casos secundarios a una enfermedad 
caracterizada por la exclusión funcional de una parte del pulmón o por 
la existencia de cortocircuitos derecha-izquierda, la hipertrofia estaría 
provocada por la llegada masiva de megacariocitos (que en condicio-
nes normales se fragmentarían en plaquetas en la microcirculación 
pulmonar) a la circulación arterial sistémica. Estas células impactarían 
en sitios distales, donde segregarían factores de crecimiento para los 
Formas misceláneas de artritis
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1005 CAPÍTULO 123 Formas misceláneas de artritis
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fibroblastos, con lo que se induciría la aparición de cambios hiper-
tróficos. En las formas primarias se han descrito mutaciones en dos 
genes cuyos productos están relacionados funcionalmente: el HPGD 
y el SLCO2A1, que codifican la principal enzima catabólica de PGE2 y 
el transportador de prostaglandinas, respectivamente.
Cuadro clínico y diagnóstico
Existen dos formas clínicas: primaria y secundaria. La primaria, también 
denominada paquidermoperiostosis o síndrome de Touraine-Solente-Golé, 
es una entidad rara que presenta una predisposición hereditaria variable 
(menos del 30% de los pacientes tiene algún familiar afectado). Es 
mucho más frecuente en varones y suele comenzar a manifestarse en 
la adolescencia con la aparición paulatina de deformidades digitales 
en manos y pies (dedos «en palillo de tambor» y uñas «en vidrio de 
reloj»), engrosamiento cutáneo (paquidermia), estrías profundas en 
cuero cabelludo y cara (cutis verticis gyrata), disfunción glandular 
con hiperhidrosisy seborrea, y dolor en las articulaciones y en los 
huesos largos. Sigue un curso lentamente progresivo, antes de que se 
detenga espontáneamente a los 10 años de evolución, persistiendo las 
deformidades residuales.
La osteoartropatía hipertrofiante secundaria, también llamada sín-
drome de Pierre Marie-Bamberger, es mucho más frecuente; su comienzo 
precede a menudo al de la entidad causal, es agudo y su evolución 
rápida. Se manifiesta clínicamente por acropaquias que se asocian con 
la semiología propia de la enfermedad de base, siendo infrecuente la 
aparición de los síntomas cutáneos de las formas primarias. En un tercio 
de los pacientes se produce una artritis pauciarticular o poliarticular que 
afecta de forma predominante a grandes articulaciones. En estos casos, 
la artrocentesis muestra la presencia de líquido sinovial no inflamatorio 
cuyo origen se atribuye a irritación sinovial producida por la perios-
tosis adyacente.
Exploraciones complementarias
El hallazgo radiológico característico es el engrosamiento perióstico, 
que es difuso y simétrico en la paquidermoperiostosis, mientras que en 
las formas secundarias adopta una morfología más irregular y variable 
que oscila entre la simple elevación del periostio, separado del hueso 
cortical por una fina línea transparente, a la adopción de un aspecto 
laminar, en varias capas («en bulbo de cebolla») o aposiciones irregu-
lares distribuidas de manera segmentaria. En las fases tempranas de la 
enfermedad es útil la realización de una gammagrafía ósea en la que se 
puede observar una captación lineal yuxtacortical en las diáfisis de los 
huesos largos, antes de que se visualice la imagen radiográfica.
En el cuadro 123-1 se exponen las principales causas que se han 
relacionado con la aparición de una osteoartropatía hipertrofiante. 
En el adulto, un 90% de los casos se relaciona con una enfermedad 
neoplásica intratorácica, sobre todo con el carcinoma broncogénico, 
o con infecciones crónicas pulmonares (bronquiectasias, tuberculosis,
abscesos, empiema) o cardíacas (endocarditis). En el niño, las causas
más frecuentes son las cardiopatías congénitas, la fibrosis quística y el
osteosarcoma con metástasis pulmonares.
Tratamiento
El único tratamiento efectivo de la osteoartropatía hipertrofiante 
secundaria es la eliminación de la causa subyacente. El tratamien-
to sintomático de la dolencia se basa en la administración de gluco-
corticoides orales o intraarticulares en los casos que presentan 
artritis, así como analgésicos y AINE si presentan dolor osteoarti-
cular. En algunos casos que provocan dolor intenso refractario al 
tratamiento sintomático básico se han utilizado los bisfosfonatos, 
con resultados variables.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Callemeyn J, Van Haecke P, Peetermans WE, Blockmans D. Clubbing and 
hypertrophic osteoarthropathy: insights in diagnosis, pathophysiology, 
and clinical significance, Acta Clin Bel 2016;71:123-30.
Pineda C, Martínez Lavín M. Hypertrophic osteoarthropaty. Rheum Dis Clin 
N Am 2013;39:383-400.
POLIARTRITIS PARANEOPLÁSICA
L. Barile Fabrís, M. Portela Hernández
Hasta un 50% de los pacientes con cáncer pueden presentar un sín-
drome paraneoplásico, algunos de ellos de naturaleza reumática. Los 
síndromes reumáticos paraneoplásicos son inducidos por mediadores 
solubles y/o por linfocitos citotóxicos, y pueden preceder al tumor, 
aparecer concomitantemente o surgir después del diagnóstico. Entre 
los más frecuentes se encuentran la osteoartropatía hipertrofiante, la 
polimialgia reumática, la miositis inflamatoria idiopática y las vasculitis; 
otros menos comunes son el síndrome RS3PE (remitting seronegative 
symmetrical synovitis with pitting edema) y la artritis por amiloide.
El síndrome reumático paraneoplásico también se puede expresar 
como una artropatía inespecífica, que en la mayor parte de los casos 
adopta un patrón poliarticular (poliartritis paraneoplásica). Para diag-
nosticarla debe mantenerse un alto índice de sospecha frente a toda 
artropatía de inicio agudo en un paciente de edad avanzada, que res-
ponde mal al tratamiento instaurado y que se acompaña de manifes-
taciones constitucionales.
• CUADRO 123-1 Etiología de la osteoartropatía
hipertrofiante secundaria
Enfermedades pulmonares
Neoplasia intratorácica (cáncer primario, metástasis, mesotelioma, 
timoma)
Infecciones crónicas
Enfermedad pulmonar difusa (fibrosis quística, neumopatías 
intersticiales crónicas)
Enfermedades cardiovasculares
Cardiopatía congénita cianótica
Hipertensión pulmonar
Endocarditis bacteriana
Fístula arteriovenosa braquial (acropaquia unilateral)
Ictus hemipléjico (acropaquia unilateral)
Aneurisma aórtico (acropaquia unilateral)
Arteritis infecciosa (acropaquia unilateral)
Injertos arteriales infectados (acropaquia distal al injerto)
Enfermedades hepáticas
Cirrosis hepática
Carcinoma hepatocelular
Atresia biliar
Colangitis esclerosante primaria
Enfermedades gastrointestinales
Enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa)
Enfermedad celíaca
Cáncer de esófago, estómago, hígado y colon
Acalasia
Enfermedades reumáticas
Enfermedad de Behçet
Síndrome antifosfolipídico
Vasculitis (arteritis de Takayasu, poliarteritis nudosa)
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistémico
Espondiloartropatías
Artropatía por depósito de pirofosfato cálcico
Miscelánea
Enfermedad de Graves-Basedow
Talasemia
Mielofibrosis
Neoplasias
Infección por el HIV
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1006 SECCIÓN VII Reumatología y enfermedades sistémicas
Su etiología no está bien establecida. Se considera que aparece 
como consecuencia de una reacción autoinmune frente a un antígeno 
tumoral. Se asocia preferentemente a tumores sólidos, en especial al 
adenocarcinoma pulmonar.
Clínicamente se manifiesta como una poliartritis simétrica que 
afecta a manos y pies (80% de los casos); no obstante, puede adoptar 
un patrón oligoarticular y asimétrico, con compromiso de las grandes 
articulaciones de las extremidades inferiores. Existe una marcada 
alteración del estado general, con astenia, anorexia, pérdida ponderal 
y fiebre.
Los valores de la VSG y de la PCR suelen estar muy elevados. El 
factor reumatoide y los ANA son negativos en la mayor parte de los 
casos. El líquido articular es de naturaleza inflamatoria. En las radio-
grafías no se observan signos de destrucción articular.
Los AINE y los glucocorticoides se utilizan como tratamiento 
sintomático. Característicamente, en la mayoría de los casos la poliar-
tritis se resuelve o mejora notablemente al tratar la neoplasia asociada. 
La recaída tumoral no provoca necesariamente la reaparición de las 
manifestaciones articulares.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Rast F, Parperis K, Amar S, Al-Charakh M. Paraneoplastic Inflammatory Ar-
thritis. Cureus 2018;10(5):e2663.
Watson GA, O’Neill L, Law R, McCarthy G, Veale D. Migrating Polyarthritis 
as a Feature of Occult Malignancy: 2 Case Reports and a Review of the 
Literature. Case Rep Oncol Med 2015;2015:934039.
SÍNDROME DE FASCITIS PALMAR 
Y POLIARTRITIS
L. Barile Fabrís, M. Á. Vázquez Zaragoza
El síndrome de fascitis palmar con poliartritis es un síndrome poco 
frecuente caracterizado por contractura progresiva en flexión de los 
dedos, fascitis, fibrosis y artritis. Inicialmente fue descrito como un 
fenómeno paraneoplásico, aunque se ha asociado también a tubercu-
losis y a enfermedad tiroidea.
Como factor patogénico se ha propuesto el factor estimulador 
de fibroblastos y de crecimiento β. En la biopsia existe proliferación de 
fibroblastos y aumento de la matriz extracelular, sin evidenciar atrofia 
perifascicular, necrosis, granulomas o vasculitis.
En la mayoría de los casos, los síntomas musculoesqueléticos 
preceden al diagnósticode malignidad y se caracterizan por dolor, 
inflamación y rigidez. La artritis suele ser simétrica y la piel afectada 
está tumefacta, eritematosa, con tintes cianóticos e indurada. Pueden 
existir fenómeno de Raynaud y signo del surco.
Los tumores implicados con mayor frecuencia son el adenocarci-
noma de ovario, el cáncer de mama, próstata y pulmón, y el de tipo 
indiferenciado; es frecuente observar la presencia del marcador tumoral 
CA 125, asociado a tumores femeninos. La edad media de los pacientes 
oscila entre 60 y 80 años (relación mujer:hombre, 4:1).
Los estudios de laboratorio son poco útiles y presentan una gran 
variabilidad; en el 20% de los casos, la VSG y la PCR se sitúan por 
encima de 50 mm/h y 5 mg/L, respectivamente. Los ANA son nega-
tivos en la mayoría de los casos. El líquido sinovial tiene caracterís-
ticas inflamatorias, con predominio de polimorfonucleares. En las 
radiografías se observan manifestaciones de artrosis, condrocalcinosis 
y osteopenia; pueden existir erosiones. Por ultrasonido se pone de 
manifiesto la presencia de sinovitis, con señal eco-Doppler positiva.
La presentación y el curso clínico de la fascitis con poliartritis son 
indicadores de síndrome paraneoplásico, con poca respuesta a los 
glucocorticoides y los AINE.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Kajikawa H, Sobajima T, Koiwai C, Ichigo S, Takagi H, Imai A. Palmar fas-
ciitis with polyarthritis-associated ovarian cancer: Case report and literature 
review. Mol Clin Oncol 2018;8:292-5.
Manger B, Schett G. Palmar fascitis and polyarthritis syndrome-Systematic 
literature review of 100 cases. Semin Arthritis Rheum 2014;44:105-11.
van Marcke C, Seront E, Docquier C, Filleul B. Palmar fasciitis and polyar-
thritis, a rare paraneoplastic syndrome related to ovarian cancer. Clin Exp 
Dermatol 2017;42:328-30.
RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICÉNTRICA
J. M. Nolla Solé
Concepto
Es una enfermedad sistémica infrecuente caracterizada por una infiltra-
ción por histiocitos y células gigantes en múltiples órganos corporales, 
esencialmente en las articulaciones y en la piel. Su etiología no está 
aclarada, si bien se ha propuesto que es consecuencia de una respuesta 
de la función macrofágica frente a un antígeno exógeno, probablemente 
microbiano. Presenta predominio femenino (3:1) y tiene un pico má-
ximo de incidencia entre los 40 y los 50 años.
Cuadro clínico
Por lo general, las manifestaciones articulares constituyen la primera 
evidencia de enfermedad. Consisten en una poliartritis simétrica 
que compromete preferentemente las muñecas y las pequeñas arti-
culaciones de las manos; la afección de las interfalángicas distales 
es característica. Habitualmente sigue un curso progresivo y tiene 
carácter destructivo.
Las manifestaciones cutáneas consisten en lesiones papulonodula-
res, múltiples, de tamaño variable (desde pocos milímetros a 2-3 cm) 
y de color rojizo o parduzco. Se localizan preferentemente en la zona 
dorsal y lateral de los dedos.
Pueden observarse, con frecuencia variable, manifestaciones cons-
titucionales (astenia, pérdida ponderal y elevación, habitualmente 
discreta, de la temperatura) y compromiso pulmonar (derrame pleu-
ral, fibrosis), cardíaco (derrame pericárdico, insuficiencia cardíaca), 
hepático y ganglionar.
La reticulohistiocitosis multicéntrica se asocia a enfermedades 
autoinmunes sistémicas (artritis reumatoide y lupus eritematoso sis-
témico entre otras) y a enfermedades endocrino-metabólicas (diabetes 
mellitus, hipotiroidismo, hiperlipemia). Especialmente relevante es 
la asociación con neoplasias, tanto sólidas como hematológicas, que 
acontece hasta en un 25%-30% de los casos.
Diagnóstico
El diagnóstico de sospecha se establece a partir de las manifestaciones 
clínicas, y el de certeza, a partir de la práctica de una biopsia de los 
órganos afectos, fundamentalmente de la piel. Característicamente, se 
observan histiocitos multinucleados gigantes e histiocitos mononu-
cleares de tamaño variable con citoplasma eosinófilo y granular.
Suele constatarse aumento de los reactantes de fase aguda y anemia 
de proceso crónico. El factor reumatoide, los anticuerpos antipéptidos 
citrulinados y los anticuerpos antinucleares son negativos. En las 
radiografías se observan erosiones bien delimitadas, sin osteopenia 
ni reacción perióstica y, con posterioridad, disminución del espacio 
articular.
Tratamiento
Habitualmente se utilizan los glucocorticoides (prednisona en dosis 
de 0,25-0,5 mg/kg/día) en asociación con fármacos inmunomodu-
ladores (metotrexato, leflunomida, hidroxicloroquina micofenolato, 
azatioprina). Asimismo, pueden resultar efectivas otras modalidades 
terapéuticas, como los fármacos biológicos, esencialmente los anti-
TNF, y los bisfosfonatos (ácido zoledrónico).
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Kumar B, Singh N, Rahnama-Moghadam S, Wanat KA, Ijdo JW, Werth VP. 
Multicentric Reticulohistiocytosis: A Multicenter Case Series and Review 
of Literature. J Clin Rheumatol 2018;24:45-9.
Toz B, Büyükbabani N, İnanç M. Multicentric reticulohistiocytosis: Rheu-
matology perspective. Best Pract Res Clin Rheumatol 2016;30:250-60.
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1007 CAPÍTULO 123 Formas misceláneas de artritis
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REUMATISMO PALINDRÓMICO 
Y OTROS REUMATISMOS INTERMITENTES
R. Sanmartí Sala
Concepto
El reumatismo palindrómico, del griego palin dromein («recurrente»), 
es una forma de artritis intermitente que evoluciona con frecuencia a 
una enfermedad crónica, principalmente a artritis reumatoide. Algu-
nos datos epidemiológicos recientes sugieren que es una entidad más 
frecuente de lo que se consideraba anteriormente (relación reumatismo 
palindrómico:artritis reumatoide de 1:2). Su etiopatogenia es des-
conocida.
Existe discrepancia acerca de si el reumatismo palindrómico es 
una entidad por sí misma o sólo una forma de presentación de la 
artritis reumatoide (o incluso una forma incompleta de la enfer-
medad). Su nexo de unión vendría determinado por su similar 
componente genético (asociación a determinados alelos HLA-
DRB), por la alta frecuencia de evolución a artritis reumatoide y 
por su asociación con el factor reumatoide y especialmente con los 
anticuerpos antipéptidos citrulinados (muy específicos de artritis 
reumatoide). No obstante, la presencia de dichos autoanticuerpos 
no es sinónima de evolución a artritis reumatoide, ya que un número 
significativo de pacientes con reumatismo palindrómico que los 
presentan, incluso en títulos elevados, no evoluciona ni a artritis 
reumatoide ni a ninguna otra enfermedad crónica después de un 
período de más de 10 años.
Cuadro clínico
El reumatismo palindrómico afecta más al sexo femenino, en la edad 
media de la vida. Se caracteriza por episodios agudos de artritis o 
periartritis, de inicio súbito, casi siempre monoarticulares, a veces 
acompañados de eritema periarticular, y de muy corta duración, típica-
mente inferior a 72 h (en muchas ocasiones de sólo 24 h). Los ataques 
ceden de forma espontánea sin dejar secuelas. Puede afectar a cualquier 
articulación, aunque es más frecuente en pequeñas articulaciones de 
manos, muñecas, rodillas y hombros. Las crisis son recurrentes, con 
períodos intercríticos de duración variable en que el paciente está 
totalmente asintomático.
Exploraciones complementarias
Los reactantes de fase aguda (PCR, VSG) son normales en la fase 
intercrítica, aunque en algunos casos pueden estar discretamente 
elevados durante la crisis aguda. En el 50% de los pacientes, apro-
ximadamente, se detectan los autoanticuerpos característicos de la 
artritis reumatoide: el factor reumatoide y los anticuerpos antipép-
tidos citrulinados,que pueden estar presentes en títulos elevados. 
Los anticuerpos antinucleares pueden ser también positivos en un 
porcentaje variable de casos.
En las radiografías no se observan signos de destrucción articular 
(erosiones). La ecografía puede poner de manifiesto la presencia de 
sinovitis durante la crisis aguda, aunque es frecuente la presencia 
de inflamación periarticular sin sinovitis intraarticular. Es normal durante 
la fase intercrítica, lo que confirma la naturaleza intermitente del 
proceso.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Existen diversos criterios diagnósticos de reumatismo palindrómico, 
aunque todos se basan en la objetivación de la artritis por parte del 
médico, en su carácter intermitente y, sobre todo, en descartar otras 
entidades que pueden cursar con artritis intermitente, especialmente 
artritis por microcristales (gota, enfermedad por depósito de cristales 
de pirofosfato cálcico), enfermedad de Whipple (que puede presentarse 
durante años sólo como artritis intermitente, con un cuadro muy 
parecido al reumatismo palindrómico) y síndromes autoinflamatorios 
(fiebre mediterránea familiar, síndrome TRAPS, síndrome de hiper-
IgD; en estas entidades es característica la presencia de fiebre, ausente 
en el reumatismo palindrómico, y de otras manifestaciones extraarticu-
lares). La hidrartrosis intermitente es una entidad muy poco frecuente 
que se caracteriza por episodios de tumefacción, casi siempre en la 
rodilla, a intervalos de 1-2 semanas con periodicidad exacta.
Pronóstico
El pronóstico vendrá determinado por su posible evolución a una 
artritis crónica, como la artritis reumatoide. Más del 50% de los 
pacientes con reumatismo palindrómico seguidos a largo plazo acaban 
desarrollando una artritis reumatoide típica. Esta evolución sería 
más frecuente durante los primeros 2-3 años de inicio del reumatis-
mo palindrómico, en pacientes con artritis repetidas en las manos y 
en presencia de autoanticuerpos (factor reumatoide y anticuerpos 
antipéptidos citrulinados). Puede evolucionar también a otras enfer-
medades, como lupus eritematoso sistémico, vasculitis y enfermedad 
de Behçet, entre otras.
Tratamiento
No se han realizado ensayos clínicos en pacientes con reumatismo 
palindrómico. Se pueden utilizar analgésicos o AINE en la fase aguda. 
Muchos pacientes responden de manera favorable a los antimaláricos 
de síntesis, como la hidroxicloroquina, con disminución del número 
o la intensidad de las crisis; en un estudio se sugiere que el tratamiento
con este fármaco evitaría en parte o retrasaría la evolución a artritis
reumatoide. Se desconoce el efecto de otros fármacos, como el meto-
trexato o los biológicos, en esta entidad.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Mankia K, Emery P. What can palindromic rheumatism tell us? Best Pract Res 
Clin Rheumatol 2017;31:90-8.
Sanmartí R, Cabrera-Villalba S, Gómez-Puerta JA, Ruiz-Esquide V, Hernández 
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llinated peptide/protein antibodies is not synonymous with rheumatoid 
arthritis. A longterm followup study. J Rheumatol 2012;39:1929-33.
SINOVITIS VELLOSONODULAR 
PIGMENTADA
J. M. Nolla Solé
Concepto
Es un raro trastorno proliferativo, benigno, de la sinovial articular, las 
vainas tendinosas y las bolsas serosas. Presenta una incidencia anual de 
dos casos por millón de habitantes y afecta preferentemente a indivi-
duos en la cuarta y quinta décadas de la vida, sin distinción de género.
La etiopatogenia no está completamente establecida. Se ha invocado 
un origen neoplásico, si bien también se ha postulado que el proceso 
podría aparecer como consecuencia de una inflamación crónica o un 
traumatismo inductor de hemorragia.
Cuadro clínico
Característicamente la enfermedad es monoarticular. Se distinguen dos 
formas clínicas según la extensión de la afección sinovial, la localizada, 
que suele comprometer la rodilla, la cadera y las pequeñas articulacio-
nes de las manos, y la difusa, en la que se afecta la rodilla en más del 
80% de los casos.
Las formas localizadas de la enfermedad suelen presentarse como 
una tumefacción articular, más o menos evidente, que inicialmente no 
causa dolor. En las formas generalizadas, el dolor está presente desde 
el inicio y de forma progresiva aparece una incapacidad funcional que 
puede llegar a ser muy acentuada.
Cuando se comprometen los tendones se observa una tumoración 
indolente en una vaina flexora de los dedos, la muñeca, el pie o el 
tobillo.
Existe la posibilidad de que se produzca una transformación sarco-
matosa, pero parece ser una circunstancia excepcional.
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1008 SECCIÓN VII Reumatología y enfermedades sistémicas
Anatomía patológica
Las formas localizadas aparecen como un tumor lobulado bien cir-
cunscrito. En las formas difusas, los múltiples nódulos pedunculados 
o sésiles coexisten con gruesas vellosidades sinoviales afelpadas que
invaden el hueso y los tejidos vecinos. Al microscopio se observa una
hiperplasia sinovial e histiocitaria con células gigantes multinucleadas,
macrófagos cargados de hemosiderina y fibroblastos.
Diagnóstico y exploraciones 
complementarias
El diagnóstico de sospecha se fundamenta en los datos anamnésicos, 
así como en los hallazgos en la exploración física, en la artrocentesis 
y en las pruebas de imagen. El diagnóstico de certeza se establece 
a partir del análisis anatomopatológico del material obtenido por 
biopsia.
El líquido sinovial es sanguinolento (hemartrosis), citrino o marrón, 
de celularidad variable. La VSG y la PCR suelen ser normales.
En las fases iniciales o en las formas localizadas la radiografía simple 
es normal o se observa un aumento circunscrito de partes blandas; des-
pués aparecen erosiones, geodas o quistes óseos, bien delimitados por 
un ribete escleroso en ambas epífisis articulares. La interlínea articular 
suele estar preservada.
La RM, la técnica de imagen de elección, es característica, pero 
no patognomónica: imágenes de hiposeñal en secuencias T1 y T2 en 
concordancia con las propiedades ferromagnéticas de la hemosiderina. 
Es útil para delimitar la extensión del proceso antes de la planificación 
quirúrgica y para detectar recidivas.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con las artritis infeccio-
sas, con la condromatosis sinovial y con los sarcomas y hemangiomas 
sinoviales.
Tratamiento
El tratamiento estándar es quirúrgico. Debe ser individualizado 
y precoz, según edad, localización, forma clínica, distribución, 
grosor del tejido sinovial alterado y afección ósea vecina. Se basa 
en una sinovectomía, parcial o total, según se trate de una forma 
localizada o difusa. Debe practicarse un curetaje de las lesiones 
óseas. Las recidivas son frecuentes en la forma difusa en la rodilla. 
En caso de artropatía destructiva de cadera se recurre a una artro-
plastia total.
Existen algunas evidencias acerca del efecto beneficioso de inhibido-
res de la tirosín-cinasa (imatinib, nilotinib) y de antagonistas del TNF 
(infliximab, etanercept), pero se considera que no son suficientemente 
sólidas como para recomendar su utilización.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Brahmi M, Vinceneux A, Cassier PA. Current Systemic Treatment Options 
for Tenosynovial Giant Cell Tumor/Pigmented Villonodular Synovitis: 
Targeting the CSF1/CSF1R Axis. Curr Treat Options Oncol 2016;17:10.
Palmerini E, Staals EL, Maki RG, Pengo S, Cioffi A, Gambarotti M, et al. 
Tenosynovial giant cell tumour/pigmented villonodular synovitis: Outcome 
of 294 patients before the era of kinase inhibitors. Eur J Cancer 2015;51: 
210-7.
Stephan SR, Shallop B, Lackman R, Kim TW, Mulcahey MK. Pigmented 
Villonodular Synovitis: A Comprehensive Review and Proposed Treatment 
Algorithm. JBJSRev 2016;4(7).
SÍNDROME DE TIETZE
J. M. Nolla Solé
Es un proceso inflamatorio que afecta a la unión condroesternal y 
las partes blandas que lo rodean y que se manifiesta clínicamente 
por tumefacciones dolorosas en la región torácica anterior. Para esta-
blecer el diagnóstico de síndrome de Tietze es preciso descartar la 
existencia de otras enfermedades que, como las espondiloartritis, las 
artritis infecciosas y los tumores, puedan causar tumefacciones en 
esa localización.
La etiología se desconoce. Afecta predominantemente a adultos de 
20-40 años. El compromiso es igual en ambos sexos. Los cartílagos
costales 2.°, 3.° y 4.° son los que se afectan con mayor frecuencia. En
el 80% de los casos el compromiso es único. Cuando hay afección
múltiple, las tumefacciones suelen estar localizadas en la misma región
paraesternal.
El cuadro clínico se caracteriza por dolor de características infla-
matorias que se agrava con la presión local y con los movimientos 
respiratorios y de torsión del tronco. Su inicio puede ser insidioso o 
agudo; en este último caso puede plantear problemas de diagnóstico 
con el que provoca la cardiopatía isquémica. La práctica clínica ha 
convertido en sinónimos los términos síndrome de Tietze y costocon-
dritis. En sentido estricto, el término costocondritis debería utilizarse 
sólo cuando existe dolor en la región paraesternal sin evidencia de 
tumefacción.
Puede haber un aumento de la VSG, pero por lo general no 
se observan alteraciones. La radiografía es normal. En situaciones 
de duda diagnóstica, la TC puede resultar útil. La enfermedad 
tiene tendencia a autolimitarse. La duración del proceso oscila, por 
lo general, entre 1 semana y 2 meses; pueden observarse recurrencias. 
El dolor se alivia y las tumefacciones disminuyen con el tratamiento 
con AINE. Puede ser útil la aplicación de infiltraciones locales de 
anestésico o de glucocorticoides. En casos recurrentes puede ensa-
yarse la salazopirina. En casos excepcionales, en los que se cons-
tata refractariedad al tratamiento farmacológico, puede recurrirse a 
la cirugía.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Gologorsky R, Hornik B, Velotta J. Surgical Management of Medically Refrac-
tory Tietze Syndrome. Ann Thorac Sur 2017;104:e443-5. 
Lanham DA, Taylor AN, Chessell SJ, Lanham JG. Non-cardiac chest pain, 
a clinical assessment tool. Br J Hosp Med (Lond) 2015;76:296-300. 
Sawada K, Ihoriya H, Yamada T, Yumoto T, Tsukahara K, Osako T, et al. 
A patient presenting painful chest wall swelling: Tietze syndrome. World 
J Emerg Med 2019;10:122-4. 
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