Hiperostosis anquilosante vertebral

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Hiperostosis anquilosante vertebral
CONCEPTO
La hiperostosis anquilosante vertebral (HAV) es una osificación del 
perirraquis, manguito conjuntivo constituido por el periostio y los 
ligamentos vertebrales profundo, mediano y común longitudinal ante-
rior (fig. 127-1). Se trata, pues, de una diátesis osificante. En 1950, 
Forestier y Rotés describieron la HAV como una entidad distinta de la 
espondilitis anquilosante y de la espondiloartrosis. La diferencia con la 
espondiloartritis pronto fue aceptada, puesto que la HAV no presenta 
ningún rasgo inflamatorio, no produce sacroileítis y el HLA-B27 
no se detecta con mayor frecuencia que en la población general. Su 
diferencia con la espondiloartrosis no fue aceptada hasta 1975, cuando 
Resnick et al. demostraron la gran frecuencia con la que afecta a los 
ligamentos, los tendones y el periostio de las articulaciones periféricas 
y de la pelvis y propusieron denominarla diffuse idiopathic skeletal 
hiperostosis (DISH). Su prevalencia es del 6% en mayores de 40 años, 
del 12% a partir de los 70 años y del 28% en mayores de 80 años. Es 
dos veces más frecuente en el hombre que en la mujer.
ETIOPATOGENIA
Un 25%-50% de los casos presentan diabetes o una curva de glicemia 
patológica. Por otra parte, en series de diabéticos de más de 50 años, 
se observa la HAV en el 30% de los casos. Con frecuencia los pacientes 
son propensos a padecer dislipemia, hiperuricemia, obesidad, HTA y 
síndrome metabólico con mayor riesgo cardiovascular.
Un cuadro de osificaciones ligamentosas análogo al de la HAV 
es producido por la fluorosis, pero esta cursa con osteosclerois. El 
tratamiento con retinoides, en dosis superiores a 1 mg/kg/día, produce 
hiperostosis, predominantemente en la región cervical y en los calcá-
neos, aunque las proliferaciones óseas son de menor tamaño.
La presencia de antecedentes familiares sugiere la existencia de un 
factor autosómico dominante. Se ha referido que un polimorfismo 
del gen COL6A1 codifica la subunidad proteica de la cadena α1 del 
colágeno tipo VI y se han identificado varios factores de crecimiento 
óseo tales como el fibroblast growth factor (FGF), el transforming growth 
factor (TGF-β) y el insulin like growth factor (IGF), todos ellos abun-
dantes en el tejido óseo, lo cual abriría un nuevo campo al estudio de 
la etiopatogenia de la enfermedad.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se inicia por una proliferación de los fibroblastos en los que se produce 
una calcificación, en cuyo seno aparecen islotes de cartílago metaplásico 
que finalmente se osifica.
CUADRO CLÍNICO
Habitualmente la enfermedad constituye un hallazgo radiológico tan 
espectacular como inocuo. Lo habitual es que la presencia de las imá-
genes radiológicas sea sobrevalorada por el radiólogo y por el médico 
que desconoce su naturaleza. La enfermedad se manifiesta en forma de:
Figura - Pieza anatómica de una columna torácica en proyección 
de perfil oblicuo; se observan una anquilosis vertebral múltiple por osi-
ficación continua del ligamento vertebral común anterior (flechas) y una 
fractura del sindesmofito frente al tercer disco visible (puntas de flecha). El 
tutor insertado en el conducto vertebral estabiliza el conjunto anatómico.
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1018 SECCIÓN VII Reumatología y enfermedades sistémicas
1. Rigidez vertebral. Habitualmente, se constata una limitación de la
movilidad vertebral, que le pasa desapercibida al paciente. En los
casos avanzados, el paciente gira todo el tronco para mirar de lado.
Cuando se observa una limitación importante de la movilidad de
las regiones lumbar o cervical en un anciano que no ha sufrido
dolores, se debe a la HAV.
2. Síndromes de sobrecarga dinámica del segmento móvil (estructuras
blandas que unen dos vértebras contiguas). La HAV en sí misma no
es dolorosa, pero los pacientes sufren raquialgias, a veces con ra-
diculitis, con mayor frecuencia que la población general.
3. Síndromes por ocupación de espacio. Estos pueden establecerse hacia
dentro, en el canal raquídeo, produciendo compresión medular o
hacia fuera; en este caso, la víscera afectada sería el esófago e incluso
pueden verse afectadas la tráquea o la laringe. El esófago se halla
fijado en dos puntos, el cartílago cricoides y el diafragma; el resto del
esófago es más movible, por lo que la disfagia asienta sólo en las zonas
próximas a los puntos de fijación. La HAV cervical más alta produce
disfagia por desplazamiento de la pared de la hipofaringe. La clínica es
variable, desde una ligera disfagia que el paciente apenas refiere hasta
un cuadro de disfagia progresiva con ronquera, dificultad respiratoria
y pérdida de peso que induce la sospecha de una neoplasia de esófago.
La disfagia empeora con el cuello en extensión y mejora con el cuello
en flexión. En algunos casos será necesaria la endoscopia con todas
las precauciones necesarias para no provocar una perforación.
4. Síndromes mielocompresivos por osificación del ligamento longitudinal
posterior y de los ligamentos amarillos. La osificación del ligamento
longitudinal posterior afecta al 0,7%-2,4% de los pacientes que
acuden a consulta por un proceso cervical. Se considera, detrás de los
procesos artrósicos, la segunda causa de mielopatías cervicales. Des-
pués de los 80 años todos los sujetos con osificación del ligamento
cervical longitudinal posterior presentan HAV. Las radiografías
dorsales de frente y perfil y la TC permiten distinguir las formaciones
cervicales posteriores que pertenecen a la HAV, dato importante para
las medidas quirúrgicas a tomar, puesto que basta con la resección de
la proliferación ósea compresiva y no es necesaria la osteosíntesis.
A nivel dorsal la HAV asentaría con más frecuencia en las estructuras
del arco posterior vertebral y los ligamentos amarillos.
ESTUDIO RADIOLÓGICO 
Habitualmente la HAV es un simple hallazgo radiológico. Se inicia por 
calcificaciones en la cara anterior o anterolateral del cuerpo vertebral. 
Con los años las calcificaciones se extienden y rebasan el cuerpo vertebral, 
estableciendo una osificación continua que cubre la cara anterior del 
cuerpo vertebral y del disco. Las osificaciones predominan en la región 
dorsal media y baja, siendo más características en las radiografías de 
perfil. Curiosamente en las regiones dorsal baja y lumbar alta, el proceso 
predomina en el flanco derecho de la columna vertebral, que se atribuye a 
la presencia de la aorta. La afección del ligamento longitudinal posterior a 
nivel cervical puede dominar el cuadro radiológico, puesto que en ella este 
ligamento es de 3 a 4 veces más grueso que en las regiones dorsal y lumbar.
En la región lumbar los puentes son menos frecuentes, pudiendo 
constituirse grandes formaciones en forma de llama de bujía implan-
tadas en la cara anterior del cuerpo vertebral. Lo habitual es que la 
distribución de las formaciones hiperostósicas no sea uniforme y que 
se observen zonas en que la osificación suelda dos o más vértebras junto 
a zonas intactas con espacios discales libres. Las zonas menos afectadas 
son la columna cervical alta, la dorsal alta y la lumbar baja.
En la pelvis se aprecia aumento de densidad de las crestas ilíacas con 
periostosis irregular de los bordes ilíacos. Los ligamentos iliolumbares 
y sacroisquiáticos pueden estar osificados, el extremo inferior de las 
sacroilíacas puede estar unido por un puente óseo; análoga formación 
puede aparecer en la parte superior de la sínfisis púbica y la membrana 
del obturador puede estar parcialmente calcificada.
En las caderas se observa una osificación acetabular, especialmente 
una proliferación cotiloidea superoexterna, que se distingue de los 
osteófitos de la artrosis de cadera por su ancha base de implantación 
y por su forma grosera, como un pegote que se hubiera adherido a 
la ceja del acetábulo. Otra forma es la implantación inferior e inter-
na. Es importante no establecer el diagnóstico de coxartrosis ante la 
simple presencia de proliferaciones hiperostósicas enla cadera sin 
disminución de la interlínea. Antes de proponer una artroplastia de 
cadera, es obligado solicitar una radiografía dorsal de frente y perfil 
para descartar la HAV. Las osificaciones periarticulares que aparecen 
con frecuencia al año siguiente de la artroplastia son independientes 
de la técnica quirúrgica y producen anquilosis aguda con tendencia 
al flexum. Pueden prevenirse con la administración de bisfosfonatos o 
con indometacina. Ninguno de ellos es garantía contra la anquilosis. 
Son muy frecuentes las calcificaciones en las inserciones tendinosas de 
ambos trocánteres, en la rótula a nivel de los ángulos anterosuperior 
y anteroinferior (en oposición al osteófito artrósico que asienta en 
los ángulos posterosuperior y posteroinferior), en las inserciones del 
tendón de Aquiles y de la fascia plantar en la cara posterior del calcáneo, 
causa de talalgia, y en la inserción del tríceps en el olécranon.
TRATAMIENTO
No existe ningún tratamiento preventivo. La mielopatía y la disfagia son 
susceptibles de ser tratadas mediante abordaje quirúrgico. Las raquialgias 
se tratan con reposo, 2 o 3 días en cama en las crisis agudas, ortesis de 
sostén en el segmento afecto y AINE adaptados a la edad del paciente.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Forestier J, Rotés J. Senile ankylosing hiperostosis of the spine. Ann Rheum 
Dis 1950;9:3231-330. 
Mader R, Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Olivieri I, Pappone N, Verlaan JJ, et al. 
Extraspinal manifestations of DISH. Rheumatology 2009;48:1478-81. 
Resnick D, Saul SR, Robins JM. Diffuse idiopathic skeletal hiperostosis 
(DISH): Forestier’s disease with extraespinal manifestations. Radiology 
1975;115:513-24. 
Rotés J. Clinical manifestations of DISH. Br J Rheumatol 1996;35:1193-6. 
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