Paniculitis y otros trastornos de la grasa subcutánea

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PANICULITIS
En este término se agrupan los procesos que cursan con inflamación del 
tejido celular subcutáneo, susceptibles de aparecer de forma aislada o 
asociados a enfermedades diversas. Se manifiestan como nódulos infla-
matorios, dolorosos, que pueden ulcerarse. La clasificación actual de 
las paniculitis (cuadro 136-1) se basa en criterios anatomopatológicos 
(inflamación del lóbulo o del tabique adiposo, presencia o ausencia 
de vasculitis).
Eritema nudoso
Es una paniculitis septal sin vasculitis, de patogenia desconocida, que 
se presenta en forma de nódulos eritematosos y dolorosos localizados 
en la cara anterior de las piernas que se resuelven sin cicatriz en 3-4 
semanas. Los brotes, que pueden ser recurrentes, se acompañan de 
fiebre, astenia y artralgias. Es la forma más frecuente de paniculitis y 
se asocia a múltiples procesos (cuadro 136-2). Como tratamiento se 
aconseja reposo y administración de AINE o yoduro potásico. Si se 
conoce el proceso causal, se debe proceder a su tratamiento específico.
Vasculitis nodular. Eritema indurado 
de Bazin
Es una forma de paniculitis lobular con vasculitis necrosante de los vasos 
septales. El eritema indurado de Bazin es una forma clínica especial que 
se caracteriza por la erupción recidivante de nódulos indurados, con 
tendencia a la ulceración, en el tercio posteroinferior de ambas piernas. 
Las pruebas cutáneas a la tuberculosis son positivas y, mediante la técnica 
de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), se han detectado 
fragmentos de DNA de Mycobacterium tuberculosis en las lesiones. El 
cuadro responde favorablemente al tratamiento con tuberculostáticos. 
En las formas idiopáticas se administra yoduro potásico.
Paniculitis lobular idiopática 
o enfermedad de Weber-Christian
Es una erupción de nódulos subcutáneos de tipo inflamatorio, sin 
tendencia a la supuración, que se resuelven con atrofia y fibrosis. Desde 
el punto de vista anatomopatológico, estas lesiones no son específicas, 
por lo que se considera que muchos procesos aquí incluidos podrían 
ser otras formas de paniculitis (necrosis pancreática, paniculitis lúpica, 
déficit del inhibidor de α1-proteinasa, paniculitis histiocítica citofági-
ca). No tiene tratamiento específico y, si los brotes son muy intensos, 
se recomienda la utilización de prednisona, a dosis de 0,5-1 mg/kg 
de peso y día.
Paniculitis pancreática
Es una inflamación del tejido celular subcutáneo inducida por la libe-
ración de enzimas pancreáticas y ocurre en asociación con pancreatitis 
o carcinoma de páncreas. La lesión anatomopatológica se caracteriza
Paniculitis y otros trastornos de 
la grasa subcutánea
• CUADRO 136-1 
Paniculitis lobular
Sin vasculitis
Paniculitis lobular idiopática (enfermedad de Weber-Christian)
Paniculitis inducidas (frío, traumatismo, químicos)
Necrosis de la grasa subcutánea
Escleredema del recién nacido
Enfermedades sistémicas (LES, sarcoidosis, linfoma, dermatomiositis, 
infección, calcifilaxis)
Paniculitis pancreática
Déficit de α1-antitripsina
Paniculitis citofágica
Paniculitis facticia
Con vasculitis
Vasculitis nodular y eritema indurado de Bazin
Eritema nudoso de la lepra. Fenómeno de Lucio
Paniculitis septal
Sin vasculitis
Eritema nudoso
Esclerodermia
Nódulo reumatoide
Necrobiosis lipoídica
Xantogranuloma necrobiótico
Con vasculitis
Tromboflebitis migratoria superficial
Poliarteritis nudosa
• CUADRO 136-2 
Infecciones bacterianas
Estreptococo
Tuberculosis
Lepra
Leptospirosis
Tularemia
Infecciones por Yersinia enterocolitica
Enfermedad por arañazo de gato
Psitacosis
Otras
Infecciones por hongos
Aspergilosis
Histoplasmosis
Blastomicosis
Coccidioidomicosis
Infecciones por virus
Citomegalovirus
Mononucleosis infecciosa
Hepatitis vírica
HIV
Parvovirus B19
Otras
Inducido por fármacos
Otras enfermedades
Sarcoidosis
Enfermedades inflamatorias del intestino
Linfomas, carcinomas
Enfermedad de Behçet
Otras
Embarazo
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en junio 12, 2020.
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1074 SECCIÓN VII Reumatología y enfermedades sistémicas
por la presencia de áreas de necrosis de los adipocitos, calcificaciones y 
escaso infiltrado inflamatorio. Los nódulos inflamatorios suelen loca-
lizarse en las piernas y tienen tendencia a la ulceración y supuración.
LIPODISTROFIAS
Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, hereditarias 
o adquiridas, que se caracterizan por la ausencia parcial o total de
tejido celular subcutáneo (cuadro 136-3). La pérdida del tejido
graso se manifiesta por adelgazamiento progresivo de las zonas 
afectadas, transparencia de los trayectos vasculares y relieve de las 
prominencias óseas, musculares y tendinosas. Pueden acompañarse 
de obesidad de las partes respetadas. Se asocian a diabetes mellitus 
precoz e hipertrigliceridemia, con aumento de riesgo de arterios-
clerosis.
La lipodistrofia generalizada congénita (síndrome de Berardinelli- 
Seip) es una enfermedad autosómica recesiva y de gran hetero-
geneidad genética. Se han identificado genes responsables en los 
cromosomas 9q34 (BSCL1) y 11q13 (BSCL2). La lipodistrofia gene-
ralizada adquirida (síndrome de Lawrence) afecta predominantemente 
a mujeres y se inicia en la adolescencia. Se han descrito tres variedades 
clínicas: idiopática, asociada a enfermedades autoinmunes y asociada 
a paniculitis.
Las lipodistrofias parciales congénitas (tipo Dunnigan y tipo Köbber-
ling) presentan alteraciones en los genes que codifican los filamentos 
intermedios de las láminas nucleares (LMNA); se supone que su 
transmisión hereditaria está ligada al cromosoma X. La lipodistrofia 
parcial adquirida (enfermedad de Barraquer-Simons) se acompaña de 
glomerulonefritis y alteraciones del complemento.
La lipodistrofia adquirida es también frecuente en pacientes con sida 
sometidos a tratamientos antirretrovirales. Se caracteriza por la pérdida 
del tejido graso de las extremidades y la cara, con aumento de la grasa 
visceral y de la zona superior de la espalda. Se asocia a incrementos de 
colesterol y triglicéridos.
Tratamiento
Se basa en prevenir las complicaciones metabólicas con medidas 
dietéticas, ejercicio y fármacos hipolipemiantes. Se pueden realizar 
intervenciones quirúrgicas, como rellenos faciales o liposucciones en 
casos extremos de repercusión psicosocial.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Fiorenza CG, Chou SH, Mantzoros CS. Lipodystrophy: pathophysiology and 
advances in treatment. Nat Rev Endocrinol 2011;7:137-50. 
Requena L. Normal subcutaneous fat, necrosis of adipocytes and classification 
of the panniculitides. Semin Cutan Med Surg 2007;26:66-70. 
• CUADRO 136-3 
Lipodistrofias hereditarias
Generalizadas
Lipodistrofia congénita generalizada (síndrome de Berardinelli-Seip)
Displasia mandibuloacral de tipo B
Lipodistrofias asociadas a progeria
Parciales
Lipodistrofia familiar parcial
Forma de Dunnigan
Forma de Köbberling
Displasia mandibuloacral de tipo A
Lipodistrofias adquiridas
Generalizadas
Lipodistrofia generalizada adquirida (síndrome de Lawrence)
Parciales
Lipodistrofia parcial adquirida (síndrome de Barraquer-Simons)
Lipodistrofia secundaria a tratamiento antirretroviral (en la infección 
por el HIV)
Lipodistrofias localizadas
Inducidas por fármacos
Por presión, por flujos electromagnéticos
Secundarias a paniculitis
Idiopáticas
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