Síndrome antifosfolipídico

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Síndrome antifosfolipídico
CONCEPTO
El síndrome antifosfolipídico o de Hughes, descrito en 1983, se carac-
teriza por la aparición de trombosis, tanto arteriales como venosas, 
abortos de repetición o muerte fetal, entre otras manifestaciones, junto 
a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Afecta sobre todo a 
las mujeres (80%) y aunque puede aparecer a cualquier edad, es más 
habitual entre los 20 y los 40 años. Este síndrome es más frecuente 
en pacientes afectados de LES, pero también se ha descrito asociado a 
otras enfermedades, fundamentalmente de naturaleza autoinmune, y 
en individuos sin ninguna otra afección (cuadro 134-1).
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1056 SECCIÓN VII Reumatología y enfermedades sistémicas
PATOGENIA
Se cree que los anticuerpos podrían producir los fenómenos trombó-
ticos como consecuencia de su interacción con los fosfolípidos unidos 
a proteínas expresadas en las membranas de las células endoteliales y 
de las plaquetas y provocar su activación. Para esta unión se requie-
re además la presencia de un cofactor sérico, identificado como la 
β2-glucoproteína I. También la protrombina puede participar como
cofactor para el anticoagulante lúpico.
Otros mecanismos implicados son la alteración del equilibrio pros-
taciclina/tromboxano, la inhibición de mecanismos anticoagulantes 
(proteína C/S o de la antitrombina) o de la fibrinólisis, así como la 
interferencia con la acción de la anexina A5.
CUADRO CLÍNICO
Los fenómenos trombóticos más habituales son las trombosis veno-
sas profundas en las extremidades, que a menudo se complican con 
tromboembolias pulmonares, seguidas en frecuencia por las trombosis 
arteriales cerebrales, que se manifiestan en forma de AVC o demencia 
multiinfártica. Pueden aparecer también trombosis en cualquier otro 
territorio vascular. Las trombosis de las arterias renales y las lesiones 
intravasculares renales pueden provocar la tríada característica de 
hipertensión, proteinuria e insuficiencia renal.
Las muertes embriofetales constituyen otro fenómeno importante y 
se producen en cualquier período del embarazo, aunque son más carac-
terísticas en el segundo y el tercer trimestre. Se atribuyen a alteraciones 
en la circulación y trombosis de los vasos placentarios y fetales, así 
como a la acción inhibitoria de estos anticuerpos sobre la anexina A5.
Otras manifestaciones del síndrome son trombocitopenia, anemia 
hemolítica, lesiones valvulares cardíacas, hipertensión pulmonar, livedo 
reticularis, toxemia gravídica y diversas alteraciones neurológicas (mielitis 
transversa, epilepsia, déficit cognitivo, corea y síndrome de Guillain-Barré). 
Algunos pacientes pueden desarrollar un cuadro trombótico multisistémico 
(fundamentalmente con afección renal, pulmonar, cardíaca y neurológica) 
de curso muy grave y denominado síndrome antifosfolipídico catastrófico.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Los marcadores serológicos de este síndrome son los anticuerpos 
antifosfolipídicos. Su presencia puede detectarse mediante pruebas 
coagulométricas (anticoagulante lúpico) o inmunológicas (anticuerpos 
anticardiolipina y anti-β2-glucoproteína I).
Las técnicas inmunológicas, como el enzimoinmunoanálisis, 
permiten la detección directa de estos anticuerpos y son más sensibles. 
Estas técnicas han permitido el reconocimiento de anticuerpos contra 
fosfolípidos de carga negativa, como la cardiolipina, que son los que 
se detectan con mayor frecuencia. Recientemente se ha desarrollado 
la técnica de detección de anticuerpos dirigidos de forma específica 
frente al dominio I de la β2-glucoproteína I. Si se confirman los 
resultados experimentales preliminares, estos anticuerpos pueden 
identificar a los individuos con un mayor riesgo de sufrir complica-
ciones tromboembólicas.
En algunos pacientes se hallan anticuerpos antifosfolipídicos úni-
camente por una de estas técnicas, debido a la heterogeneidad de 
dichos anticuerpos. Por esta razón, cuando se sospecha la existencia 
de este síndrome es preciso determinar simultáneamente al menos los 
anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lúpico.
DIAGNÓSTICO
Debe basarse en el cumplimiento de una serie de criterios clínicos y 
biológicos (tabla 134-1).
TABLA 134-1
Clínicos Laboratorio
Trombosis Anticoagulante lúpico
Venosa, arterial o de pequeño vaso 
en cualquier territorio
Anticuerpos 
anticardiolipina (IgG y/o 
IgM) a título medio o alto
Morbilidad en el embarazo
Una o más muertes inexplicadas 
a partir de la décima semana 
de gestación, con feto normal
Anticuerpos 
anti-β2-glucoproteína I
(IgG y/o IgM) a título 
medio o alto
Parto prematuro en la semana 
34 del embarazo o anteriores 
por preeclampsia o insuficiencia 
placentaria
Tres o más abortos espontáneos, 
consecutivos y no justificados 
por otros mecanismos antes de 
la décima semana de gestación, 
y excluidas causas cromosómicas 
maternas o paternas, u hormonales 
o anatómicas maternas
Diagnóstico
Un dato clínico y uno analítico
Las pruebas de laboratorio deben ser positivas en dos o más 
ocasiones, en un intervalo superior a 12 semanas
• CUADRO 134-1 
Enfermedades inmunológicas
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome lúpico inducido por fármacos (quinidina, fenotiazinas, 
hidralazina)
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Dermatomiositis
Vasculitis
Síndrome de Sjögren
Anemia hemolítica autoinmune
Púrpura trombocitopénica idiopática
Púrpura trombótica trombocitopénica
Tiroiditis de Hashimoto
Miastenia grave
Enfermedades infecciosas
Mononucleosis infecciosa y otras viriasis
Lepra
Tuberculosis
Sífilis
Enfermedad de Lyme
Rickettsiosis
Sida
Enfermedades neoplásicas
Mieloma múltiple
Enfermedad de Hodgkin y otros linfomas
Carcinomas (colon, cérvix, próstata)
Otras enfermedades
Aterosclerosis
Mielofibrosis
Síndrome de Sneddon
Diabetes mellitus
Linfedema congénito
Condromalacia
Enfermedad de Degos
Enfermedad de von Willebrand
Síndrome de Guillain-Barré
Anemia drepanocítica
Embarazo y esterilidad
Individuos aparentemente sanos
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1057 CAPÍTULO 135 Vasculitis
TRATAMIENTO
Dada la morbilidad y la mortalidad potencial en la recurrencia de AVC 
o trombosis venosas con tromboembolias pulmonares, se aconseja la
administración de anticoagulantes, heparina en el episodio agudo
y, posteriormente, dicumarínicos durante períodos prolongados. Se
recomienda que los pacientes que sufren trombosis arteriales reciban
tratamiento combinado con anticoagulantes orales y antiagregantes o
bien anticoagulación de mayor intensidad a la habitual. Otras terapéu-
ticas inmunodepresoras deben reservarse sólo para el tratamiento de la
enfermedad autoinmune de base, si esta lo requiere.
Para la prevención de la morbilidad obstétrica en las mujeres 
con antecedentes de abortos de repetición, pero sin anteceden-
tes de trombosis, es recomendable la administración de AAS (75-
125 mg/día), si es posible, antes de la concepción y durante todo el 
embarazo. Algunos autores recomiendan asociar heparina de bajo peso 
molecular desde el inicio del embarazo. En las mujeres que presentan 
antecedentes de trombosis, la utilización de heparina de bajo peso 
molecular, junto con AAS, es la pauta más recomendable. En la for-
ma catastrófica, además de la anticoagulación deben administrarse 
glucocorticoides y asociarse recambios plasmáticos, inmunoglobulinas 
endovenosas y/o rituximab. En la actualidad no parece necesario tratar 
a los pacientes con anticuerpos pero sin manifestaciones clínicas, a 
no ser que tengan un LES o un perfil de anticuerpos antifosfolipí-
dicos de alto riesgo (presencia mantenida de anticoagulante lúpi-
co, especialmente si se acompaña de anticuerpos anticardiolipina y 
anti-β2-glucoproteína I), en cuyo caso se recomienda el tratamiento 
profilácticocon AAS. El control estricto de los factores de riesgo 
vascular presentes se considera primordial.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Cervera R, Serrano R, Pons Estel GJ, Ceberio-Hualde L, Shoenfeld Y, De 
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