Neurología de Adams

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principios de neurología de Adams
Las funciones del habla y el lenguaje tienen importancia básica para el ser humano, tanto en las relaciones sociales como en la vida inte- lectual privada. Cuando se trastornan como consecuencia de enfer- medad encefálica, la pérdida funcional resultante excede a todas las demás en gravedad: incluso a la ceguera, a la sordera y la parálisis.
El neurólogo se dedica a todos los trastornos del habla y el lenguaje, incluso los de la lectura y la escritura, porque son el origen de gran incapacidad y, casi invariablemente, manifestaciones de en- fermedad del encéfalo. En un contexto más estrecho, el lenguaje es el vehículo por medio del cual los pacientes comunican sus quejas y sus problemas al médico, y al mismo tiempo el vehículo por medio del cual efectúan todas sus transacciones interpersonales delicadas. Por tanto, cualquier proceso patológico que interfiera con el habla o con la comprensión de las palabras habladas tocará el sensibilísimo centro de las relaciones entre médico y paciente. Por último, el estudio clíni- co de los trastornos del lenguaje sirve para iluminar las relaciones oscuras entre las funciones psicológicas y la anatomía y la fisiología del encéfalo. Los mecanismos del lenguaje se encuentran en algún sitio entre las funciones sensitivomotoras bien localizadas y las ope- raciones mentales complejas distribuidas con mayor amplitud, como la imaginación y el pensamiento, que no se pueden localizar.
Consideraciones generales
Se ha puesto de relieve que el ser humano debe su posición directiva sobre el mundo animal a dos facultades: 1) la capacidad para desa- rrollar y emplear símbolos verbales como fondo para su propia idea- ción, y como medio para transmitir los pensamientos, mediante pa- labras habladas y escritas, a otros miembros de la misma especie, y 2) la facilidad notable en el empleo de las manos. Un hecho curioso e interesante consiste en que la evolución tanto del lenguaje como de la destreza manual se produce en relación con agregados particu- lares de neuronas y vías en un hemisferio cerebral (el dominante). Este es un punto de partida para la mayor parte de las otras activida- des neurofisiológicas localizadas, que se encuentran organizadas según un plan contralateral o bilateral y simétrico. El dominio de un hemisferio, por lo general el izquierdo, surge con el habla y la prefe- rencia por la mano derecha, en especial para la escritura: por otra parte, la falta de desarrollo o la pérdida de dominio cerebral como resultado de enfermedad trastorna ambos brazos.
Se cuenta con pruebas en abundancia de que los animales superiores son capaces de comunicarse entre sí mediante vocalizaciones y gestos. Sin embargo, el contenido de su comunicación es su sensación del tono del momento. Este lenguaje emocional, como se le llama, fue estudiado por Carlos Darwin, quien observó que experimenta diferenciación creciente en el reino animal. Sólo en el chimpancé se vuelven reconocibles las primeras semblanzas del len guaje proposicional.
En el ser humano se observan patrones instintivos similares de la expresión emocional. Son los modos que aparecen más tem- pranamente (durante la lactancia), y pueden haber sido las primeras formas del habla en los seres humanos primitivos. Más aún, las ex- presiones que usamos para manifestar alegría, ira y miedo se retie- nen incluso después de haberse destruido todas las áreas del lengua je en el hemisferio cerebral dominante. Las distribuciones nerviosas para esta forma paralingüística de la comunicación (entonación, ex clamaciones, expresiones faciales, movimientos oculares, gestos corporales), que funcionan para la expresión emocional son bilate- rales y simétricas, y no dependen solamente del cerebro. Los experi mentos de Cannon y Bard demostraron que la expresión emocional es posible en los animales después de habérseles resecado ambos hemisferios cerebrales en tanto se conserve intacto el diencéfalo, en particular su porción hipotalámica. En el lactante humano la expre- sión emocional está bien desarrollada en el momento en que gran parte del cerebro es aún inmaduro.
El lenguaje proposicional, o simbólico, difiere del lenguaje emocional de diversas maneras. En vez de comunicar los sentimien- tos, es el medio para transferir las ideas de una persona a otra, y requiere en su desarrollo la sustitución de una serie de sonidos o marcas por objetos, personas y conceptos. Este es, en esencia, el lenguaje. Como se mencionó, el habla proposicional o simbólica no se observa en los animales ni en el lactante humano. No es instinti- va, sino aprendida, y por tanto está sujeta a todas las influencias ambientales modificadoras de tipo social y cultural. Sin embargo, el proceso del aprendizaje se vuelve posible sólo después que el siste ma nervioso ha alcanzado cierto grado de desarrollo. La facilidad para el empleo del lenguaje simbólico, que se adquiere durante un periodo de 15 a 20 años, depende en consecuencia de dos factores: la maduración del sistema nervioso y la educación del individuo.
Aunque habla y lenguaje son funciones estrechamente inte rrelacionadas, no son sinónimas en el sentido estricto. Un trastorno de la función del lenguaje es siempre reflejo de una anomalía del encéfalo y, de manera más específica, del hemisferio cerebral domi nante. Un trastorno del habla puede tener un origen similar, pero no por fuerza; puede deberse también a ciertas anomalías en diversas partes del encéfalo o a mecanismos extracerebrales. La función del lenguaje abarca comprensión, formulación y transmisión de ideas y sentimientos mediante empleo de signos, marcas, sonidos y gestos adoptados y su ordenación secuencial según las reglas aceptadas de la gramática. El término habla, por otra parte, se refiere más a los aspectos articulatorio y fonético de la expresión verbal.
No es posible percatarse por completo de la profunda impor- tancia del lenguaje a menos que se reflexione sobre la proporción del tiempo que el ser humano dedica a las tareas puramente verba- les. El habla externa, o exofasia, términos por los que se quiere significar la expresión del pensamiento mediante palabras habladas o escritas y la comprensión de las palabras habladas o escritas de otras personas, es una actividad casi continua cuando se reúnen se- res humanos; el habla interior, o endofasia, es decir, los procesos silenciosos del pensamiento y la formulación de palabras no pro- nunciadas en la mente de las cuales dependen los pensamientos, es la "moneda del comercio mental". El habla interior es casi incesante durante nuestras preocupaciones, puesto que pensamos siempre con palabras. Pensamiento y lenguaje son inseparables. Para aprender a pensar, el niño se habla a sí mismo en voz alta, y sólo más tarde aprende a suprimir la vocalización. Incluso los adultos pueden en- mudecer de manera subconsciente cuando están ponderando una proposición difícil. Como ha señalado Gardiner, cualquier pensa- miento abstracto podrá conservarse en la mente sólo por medio de palabras o símbolos matemáticos que lo representen. Es totalmente imposible comprender lo que significa "religión", por ejemplo, sin la percepción controlada y limitante de la propia palabra. Las pala- bras se han convertido, por tanto, en partes del mecanismo de nues- tros pensamientos, y se conservan dentro de nosotros mismos y de los demás como guardianes de nuestro pensamiento (cita tomada de Brain). Este es el raciocinio que persuadió a Head, Wilson, Gold- stein y otros de que cualquier teoría amplia del lenguaje debe incluir explicaciones no solo en términos de su anatomía y su fisiología cerebrales, sino también en términos de los procesos psicolingüísti- cos que participan.
Anatomía de las funciones del lenguaje
Suele enseñarse que hay cuatro áreas principales del lenguaje situa- das, en la mayoría de las personas, en el hemisferio cerebral izquier- do (fig. 23-1). Dos son receptoras y dos son ejecutoras. Las dos áreas receptoras están estrechamente relacionadas, y abarcan lo que puedereferirse como zona central del lenguaje. Una de ellas, que se encarga de la percepción del lenguaje hablado, ocupa la zona tem- poral posterosuperior (porción superior del área 22) y las circunvo- luciones de Heschl (áreas 41 y 42). La parte posterior del área 22 en el plano temporal se conoce como área de Wernicke. Una segunda área, encargada de la percepción del lenguaje escrito, ocupa la cir- cunvolución angular (área 39) en la parte inferior del lóbulo parie- tal, por delante de las áreas receptoras visuales. La circunvolución supramarginal, que se encuentra entre estos "centros" auditivos y visuales del lenguaje, y la región temporal inferior, justamente por delante de la corteza de asociación visual, son probablemente tam- bién parte de esta zona central del lenguaje. Aquí están localizados los centros de integración para las funciones visual y auditiva moda- les cruzadas. La tercera área, situada en el extremo posterior de la parte inferior de la circunvolución frontal (áreas de Brodmann 44 y 45) se conoce como área de Broca, y es la encargada de los aspectos motores del habla. Las palabras percibidas con la vista reciben ex- presión en la escritura por medio de una cuarta área del lenguaje, la llamada área de Exner de la escritura situada en la parte inferior del lóbulo frontal, concepto que es aún motivo de controversias en opi- nión de ciertos afasiólogos (véase la pág. 423). Por tanto, hay dos sistemas paralelos para comprender la palabra hablada y para pro- ducir el habla, lo mismo que para comprender la palabra escrita y producir la escritura. Se desarrollan por separado, pero son los com- ponentes integrales del sistema semántico. Toda la zona del lengua- je es perisilviana, es decir, rodea a la fisura de Silvio.
Estas áreas sensoriales y motoras están conectadas de manera intrincada entre sí por medio de una redecilla rica de fibras nervio- sas, un gran fascículo de las cuales, el fascículo arqueado, pasa a través de istmo del lóbulo temporal y alrededor del extremo poste- rior de la fisura de Silvio; otras conexiones pueden atravesar la cáp- sula externa del núcleo lenticular (sustancia blanca subcortical de la ínsula). Existen también muchas conexiones corticocorticales y otros sistemas de fibras que llegan a las zonas perisilvianas y se proyectan desde ellas hacia otras partes del encéfalo. Las zonas receptoras vi- suales y somatosensoriales están integradas en el lóbulo parietal, y las zonas receptoras auditivas en el lóbulo temporal. Tienen impor- tancia especial las fibras de asociación cortas que unen al área de Broca con la corteza rolándica inferior, la cual, a su vez, inerva al aparato del habla, es decir, a los músculos de labios, lengua, faringe y laringe. El área gráfica de Exner está integrada con el aparato motor para los músculos de la mano. Las áreas de lenguaje parasilvianas están conectadas también con el cuerpo estriado y el tálamo, y con áreas correspondientes en el hemisferin cerebral menor a través del
cuerpo calloso y la comisura anterior (fig. 22-7) Han sido muchas las diferencias de opinión en cuanto a las áreas corticales del lenguaje, y se han hecho objeciones al llamarlas centros, puesto que no representan, desde el punto de vista histoló gico, estructuras circunscritas de función constante. En realidad se cuenta con relativamente poca información en cuanto a su anatomía y su fisiología. Un neuroanatomista competente no podría distin guir al microscopio entre las áreas corticales del lenguaje y la corte- za cerebral que les rodea. Algunas de las áreas de percepción son polimodales, es decir, se activan como consecuencia de estímulos auditivos, visuales y táctiles. Al parecer su función es integradora. La estimulación eléctrica de las áreas corticales anteriores del len- guaje mientras el paciente se encuentra alerta y hablando (durante la craneotomía bajo anestesia local) puede inducir una sola vocaliza ción, por lo general un monotono de una sola vocal, pero por lo demás produce sólo detención del habla. La estimulación eléctrica del área de Wernicke produce errores del habla, como titubear sobre una palabra o decir la palabra equivocada.
Los conocimientos de la anatomía del lenguaje se han obteni- do casi exclusivamente del estudio de necropsia de seres humanos con enfermedades encefálicas focales. Han surgido dos teorías prin- cipales. Una, enunciada por Lichtheim, subdividió a la zona del len- guaje en partes receptoras aferentes separadas (auditivas y visuales) conectadas mediante fascículos identificables con los centros ejecu. tivos (eferentes). Según la anatomía precisa de las lesiones, se des- encadenan cierto número de síndromes especiales. La otra teoría, emitida por Marie y apoyada por Head, Wilson, Brain y Goldstein, favoreció un solo mecanismo del lenguaje, burdamente localizado en la región opercular o perisilviana del hemisferio cerebral domi- nante. La afasia en cualquier caso particular se debía, al parecer, a sumación de la lesión a las modalidades de estimulación e impulso eferente sobrepuestas a la lesión de este proceso central del lengua- je. Es innegable que, dentro del área del lenguaje, existe una locali- zación aferente y eferente reconocible, como se describirá a conti- nuación, pero también que hay una acción integradora masiva central indiferenciada en la cual el grado de déficit se ve influido, de mane- ra considerable, por el tamaño de la lesión. Por tanto, la observación clínica no apoya a la división estricta de las afasias en expresivas y receptivas.
Carl Wernicke, de Breslau, debe recibir el crédito, más que cualquier otra persona, por el esquema anatomopsicológico sobre el cual se basan muchas de las ideas contemporáneas de la afasia. Con anterioridad Paul Broca (1865), e incluso antes de él Dax (1836). habían hecho observaciones fundamentales de que una lesión de la ínsula y del opérculo suprayacente privaba a la persona del habla, y que estas lesiones se producían siempre en el hemisferio izquierdo. La tesis de Wernicke consistió en que había dos sitios anatómicos principales para el lenguaje: 1) un sitio anterior, en la parte posterior de la superficie inferior del lóbulo frontal (área de Broca) en la que se encontraban contenidas las "imágenes memorias" de los movi- mientos del habla, y 2) la región insular de las partes adyacentes de la corteza perisilviana posterior, en las cuales se encontraban las imágenes de los sonidos (Meyner había demostrado que podía ocu- rrir afasia en caso de lesiones del lóbulo temporal en tanto estuviera intacta el área de Broca). Wernicke creía que las fibras entre estas regiones corrían por la ínsula y mediaban el arco reflejo psíquico entre la palabra escuchada y la hablada. Más tarde, Wernicke acabó por aceptar la opinión de von Monakow de que las fibras de co- nexión corrían alrededor del extremo posterior de la fisura de Silvio por el fascículo arqueado.
Wernicke ofreció una descripción amplia de la afasia recepti- va o sensorial que lleva ahora su nombre. Sus cuatro características principales, señaló, eran: 1) un trastorno de la comprensión del len- guaje hablado; 2) uno del lenguaje escrito (alexia); 3) agrafia, y 4) habla parafásica fluida. En la afasia de Broca, en contraste, la com- prensión estaba intacta, pero el paciente se encontraba mudo o em- pleaba sólo unas cuantas palabras simples. Wernicke supuso que la lesión que interrumpiera las fibras de conexión entre las dos áreas corticales del habla dejaría sin trastornarse la comprensión del pa- ciente, pero impediría que las imágenes sonoras intactas ejercieran una influencia sobre la elección de las palabras. Wernicke propuso que esta variedad de afasia se denominara Leitungsaphasie, o sea afa- sia de conducción; más tarde Kurt Goldstein le aplicó el nombre afasia central. Los neurofisiólogos se refieren a una forma de ésta como afasia profunda (Martin y Saffron).
Este esquema anatómico constituyó la base de la clasifica- ción de Wernicke de la afasia, y aunque recibió muchas críticas de Pierre Marie, Henry Head,von Monakow, Arnold Pick y Goldstein, los planos anatómicos propuestos por estos últimos autores coinci- dieron burdamente con el de Wernicke. Los análisis de casos cuida- dosos efectuados desde el tiempo de Broca y Wernicke han compro- bado de manera repetida una relación entre el tipo receptivo de afasia (de Wernicke) y las lesiones de la región perisilviana posterior, y entre una afasia predominantemente motora (de Broca) y las lesio- nes de la parte posterior de la superficie inferior de la circunvolu- ción frontal y las regiones motora, insular y opercular adyacentes de la corteza. El concepto de una afasia de conducción, basado en inte- rrupción de las vías entre las áreas de Wernicke y de Broca, ha sido el más difícil de aceptar, porque presupone una las funciones sensitiva y motora que no concuerda con los criterios contemporáneos de la fisiología sensitivomotora del reposo de sis- separación neta de tema nervioso, o con los análisis recientes del lenguaje efectuados por neuropsicólogos cognoscitivos (Margolin). De todas maneras, en el material médico publicado se encuentran unas cuantas des cripciones de casos que concuerdan con el modelo de Wernicke de la afasia de conducción; la lesión en estos casos se encuentra más a menudo en el opérculo parietal, y abarca a la sustancia blanca que se encuentra en la profundidad en relación con la circunvolución su- pramarginal, sitio en el que interrumpe al parecer al fascículo ar queado y a la subcorteza insular posterior.
Por tanto, parece que la función del lenguaje humano depen- de de la integridad de una región anatómica que abarca a las áreas receptoras primarias de los lóbulos temporal y occipital (y sus áreas de asociación en los lóbulos parietal y temporal), y a las áreas moto- ras de la parte inferior del lóbulo frontal de hemisferio dominante. Esto pone al área del lenguaje en contacto estrecho con las áreas de asociación cortical sensitiva y de elaboración modal cruzada de las porciones superior del lóbulo temporal e inferior del lóbulo parietal con las partes correspondientes del hemisferio cerebral opuesto a través del cuerpo calloso, y con las partes mediales de los lóbulos temporales y el diencéfalo (mecanismo de aprendizaje y memoria). Pero apenas los lingüistas y los neuropsicólogos cognoscitivos es tán empezando a estudiar la manera en que estas regiones del encé- falo se organizan en módulos de procesamiento de información se parados pero interactivos, y de qué manera se pueden activar (controlar) mediante una variedad de estímulos visuales y auditivos y mecanismos motivacionales bifrontales, lo que da como resultado la conducta compleja de la que el ser humano hace uso diario casual en su comunicación interpersonal. Están disecando al lenguaje en sus elementos más básicos: fonemas (unidades más pequeñas del sonido reconocido como lenguaje), grafemas, elementos lexicológi- cos y semánticos (palabras y su significado) y sintaxis (estructura de las frases y oraciones). En general, las dificultades fonológicas se correlacionan con lesiones del lóbulo frontal izquierdo; las dificul- tades semánticas lo hacen con lesiones del lóbulo temporal izquier- do, y la alexia y la agrafia con lesiones parietales inferiores. Estos elementos, o módulos, se han esquematizado en una serie de recua- dros y se interconectan entre sí mediante flechas, para indicar el flujo de la información y la manera en la cual influye en la expresión hablada del lenguaje. Estas "boxologías" (del inglés "box", caja), como se les llama, son en realidad refinamientos de los esquemas iniciales de Wernicke y Lichtheim y de sus conceptos de conexión y localización de la función del lenguaje, y no puntos de partida de estos esquemas.
Los intentos efectuados para delinear la anatomía del habla y los trastornos del lenguaje por medio de nuevas técnicas de imá- genes del encéfalo han sido desalentadores. Por medio de la TC, Roch-LeCours y sus colaboradores no pudieron establecer una co- rrespondencia entre el tipo de afasia y la lesión demostrable. Tam- bién Willmes y Poeck, en un estudio retrospectivo de 221 pacien- tes afásicos, no pudieron demostrar una relación inequívoca entre el tipo de afasia (es decir, de Broca, de Wernicke, global o anómi- ca) y la localización de TC de la lesión. Esta relación deficiente entre la lesión y el síndrome clínico se puede identificar en el mo- mento en que se toma el estudio de TC; quizá no sean manifiestas las imágenes de infartos durante varios días y, cuando aparecen, el trastorno funcional se extiende al principio más allá de los bordes de la lesión anatómica visible. La IRM funcional puede ser supe- rior al estudio de CT, pero al momento de escribir este capítulo no se contaba con series informadas de pacientes afásicos investiga- dos cuidadosamente mediante técnicas clínicas y de imágenes de resonancia magnética. De todas maneras, los estudios prelimina- res del flujo sanguíneo y la fisiología topográfica durante los actos de la lectura y el habla han demostrado activación, primero, del lóbulo parietal inferior dominante y, a continuación, de la zona frontal inferior. Aunque la localización de la lesión que produce afasia pue- de pronosticarse burdamente en la mayor parte de los casos a par- tir del déficit clínico, existen amplias variaciones en el grado de déficit que sigue a la enfermedad encefálica focal. La falta de con- gruencia de los datos anatómicos en ciertos tipos de afasia han tenido diversas explicaciones, la más en boga consistente en que el efecto neto de cualquier lesión depende no sólo de su localiza- ción y de su extensión, sino también del grado de dominio cere- bral, es decir, del grado al cual el hemisferio menor (no dominan- te) asume la función del lenguaje después de lesionarse el mayor (dominante). Según este criterio, la lesión del lado izquierdo tiene menos efecto sobre la función del lenguaje si el dominio cerebral está mal establecido, en contraste con el caso cuando el dominio es intenso. Otra explicación invoca el concepto mal comprendido. de que los individuos difieren en las maneras en que adquieren el lenguaje como niños. Se cree que este fenómeno desempeña una función al establecer medios alternativos disponibles para lograr las tareas del lenguaje cuando el método aprendido inicialmente se trastornó a causa de enfermedad del encéfalo. Hasta ahora no ha podido establecerse la extensión a la cual la mejoría de la afasia representa "recuperación" de la función o generación de nuevos métodos para reaccionar. 
Dominio cerebral y su relación con el lenguaje y la mano predilecta
La supremacía funcional de un hemisferio cerebral tiene impor tancia crucial para la función del lenguaje. Son muchas las mane- ras de identificar que es dominante el lado izquierdo del encéfalo: 1) por la pérdida del habla que ocurre cuando la enfermedad en ciertas partes del hemisferio izquierdo, y su preservación en las lesiones que afectan las partes correspondientes del hemisferio derecho: 2) por la preferencia y la mayor facilidad en el empleo de la mano, el pie y el ojo derechos; 3) por la detención del habla con la estimulación cortical magnética o por una convulsión focal, o con la estimulación eléctrica del área anterior del lenguaje durante un procedimiento quirúrgico; 4) al inyectar amital sódico en la arteria carótida izquierda (prueba de Wada, procedimiento que pro- duce mutismo durante un minuto o dos), a lo que sigue aplicación errónea de nombres, incluso perseveración y sustitución, lectura incorrecta y lenguaje parafásico, cuyos efectos duran ocho a nueve minutos en total, 5) por medio de la prueba de escucha dicótica, en la cual se presentan simultáneamente palabras o fonemas diferen- tes a ambos oídos (lo que da por resultado ventaja para el oído derecho y el hemisferio izquierdo); 6) al observar los incrementos en el flujo sanguíneo cerebral durante el procesamiento del len- guaje, y 7) por la lateralización de las funciones del habla y el lenguaje después de comisurotomía. Una proporción de 90 a 95%de la población general es ma- nidiestra; es decir, estos individuos eligen la mano derecha para las tareas intrincadas complejas y tienen mayor habilidad con ella. La preferencia es más completa en algunas personas que en otras. La mayoría de los individuos no son ni totalmente manidiestros ni totalmente zurdos, pero favorecen a una mano para las tareas más complicadas.
Aún es motivo de controversias la preferencia por una mano. Se cuenta con pruebas firmes de un factor hereditario, pero no está claro el modo de herencia. Yakovlev y Rakic, en un estudio de encé- falos de lactantes, observaron que el fascículo corticospinal prove- niente del hemisferio cerebral izquierdo contiene más fibras y se entrecruza en un sitio más alto que el proveniente del hemisferio derecho. El aprendizaje es también un factor; se obliga a muchos niños a cambiar a edad temprana a la mano izquierda por la derecha (zurdos convertidos) porque es una invalidez ser un individuo zur- do en un mundo en el que la mayoría usan la mano derecha. La mayor parte de las personas manidiestras dirigen la vista con el ojo derecho, y se ha dicho que la preferencia por el ojo establece la preferencia por la mano. Incluso si esto es cierto, aún no explica el dominio ocular. Es notable que la preferencia por la mano se desa- rrolle simultáneamente con el lenguaje, y que lo más que se puede decir en la actualidad es que la localización del lenguaje y la prefe- rencia por un ojo, una mano y un pie son manifestaciones de cierta tendencia hereditaria fundamental que no se ha podido definir aún. Existen diferencias anatómicas ligeras, pero definidas, entre los he- misferios cerebrales dominante y no dominante. El plano temporal, región de la superficie superior del lóbulo temporal que está por detrás de las circunvoluciones de Heschl y que se extiende hasta el extremo posterior de la fisura de Silvio, es un poco mayor en el lado izquierdo en 65% de los encéfalos, y mayor en el derecho sólo en 11% [1 (Geschwind y Levitsky) LeMay y Culebras observaron, en angiogramas cerebrales, que la fisura de Silvio izquierda es de ma yor tamaño y más horizontal que la derecha, y que es de mayor ta maño el tejido cerebral en la zona de la unión temporoparietal iz quierda. La tomografia computadorizada ha demostrado que el asta occipital derecha es ligeramente más pequeña que la izquierda, lo que indica quizá un desarrollo mayor del lado derecho de las co- nexiones visuoespaciales. Además, se han descrito asimetrías citoes- tructurales de la corteza auditiva y de la parte posterior del tálamo; Geschwind y Galaburda han revisado estos y otros aspectos biológi cos del dominio cerebral.
La sordera puede ser resultado de enfermedad del hemisferio cerebral izquierdo al principio de la vida, y probablemente explica su mayor incidencia entre los retrasados mentales y los individuos que tienen lesión encefálica. Es posible que los mecanismos nervio- sos para el lenguaje queden, en este caso, representados en el hemis- ferio cerebral derecho. En algunos individuos no se produce domi- nio de una mano y un hemisferio cerebral, y esto es particularmente cierto en algunas familias. En esos individuos son mucho más fre cuentes y persistentes durante el desarrollo los defectos del habla y la lectura, la tartamudez, la escritura de espejo y la torpeza general, En los individuos manidiestros la afasia se relaciona casi in- variablemente con lesión cerebral izquierda, en ellos es muy rara la afasia resultante de lesiones puramente cerebrales derechas ("afasia cruzada"), y se produce sólo en 1% de los casos (véase la revisión de Joanette y colaboradores). El dominio cerebral en sujetos ambi- diestros y personas zurdas no es casi tan uniforme. En una gran serie de pacientes zurdos con afasia, en 60% las lesiones estaban confina- das al hemisferio cerebral izquierdo (Goodglass y Qadfasel). Más aún, en el caso relativamente raro de una afasia causada por lesión cerebral derecha el paciente es casi siempre zurdo; más aún, el tras- torno del lenguaje en algunos pacientes de esta clase es menos grave y duradero que en los pacientes manidiestros con lesiones equiva- lentes en el hemisferio izquierdo (Gloning, Subirana). Estas últimas observaciones sugieren una representación bilateral, aunque desigual. de las funciones del lenguaje en los pacientes que no son manidies- tros. Por medio de la prueba de Wada, Milner y colaboradores en- contraron pruebas de representación bilateral del habla en cerca de 15% de 212 pacientes zurdos estudiados de manera consecutiva.
No se han comprobado las capacidades del lenguaje del he- misferio menor mediante estudios anatómicos cuidadosos. Como se mencionó con anterioridad, siempre existe cierta incertidumbre de que la función residual después de lesiones del hemisferio menor se pueda rastrear hasta la recuperación de partes de sus zonas del len- guaje o hasta actividad del hemisferio menor. Las observaciones de Levine y Mohr sugieren que el hemisferio no dominante tiene sólo capacidad limitada para producir el habla oral después de lesión extensa del hemisferio dominante; su paciente recuperó la capaci- dad para cantar, recitar, maldecir y emitir frases de una o dos pala- bras, fenómenos que quedaron abolidos tras un infarto subsecuente del hemisferio menor. El hecho de que queden cantidades variables de la función del lenguaje después de hemisferectomía dominante en adultos con glioma sugiere también una capacidad definida, aun- que limitada, del hemisferio menor para la producción del lenguaje. Las observaciones de Kinsbourne sobre el efecto de las inyecciones de amital en las arterias hemisféricas derechas de pacientes afásicos por lesiones del lado izquierdo señalan el mismo fenómeno. La ausencia congénita (o el corte quirúrgico) del cuerpo calloso, lo que permite someter a prueba cada hemisferio, no han demostrado vir. tualmente funciones del lenguaje en el hemisferio derecho.
A pesar de su contribución mínima a los aspectos puramente lingüísticos o proposicionales del lenguaje, el hemisferio derecho tiene una función de gran importancia en la comunicación de senti. mientos y emociones. Se sabe desde hace mucho que los pacientes globalmente afásicos, cuando son presas de la ira, pueden emitir una imprecación. Estos aspectos del lenguaje se han colocado bajo el término prosodia, que significa la melodía del lenguaje, su ritmo, su entonación, su inflexión y las pausas que transmiten sobretonos emocionales. Los componentes prosódicos, y los gestos que los acom- pañan, intensifican el sentido de las palabras habladas y dotan al lenguaje su riqueza y su vitalidad.
Muchas enfermedades y lesiones cerebrales focales enmude- cen a la prosodia del habla, y los ejemplos más impresionantes son los del monotono hipofónico de la enfermedad de Parkinson y las pronunciaciones muy esforzadas de la afasia de Broca. Pero en los últimos años, y principalmente gracias a las investigaciones de Ross y colaboradores, se ha demostrado que esta dificultad se encuentra también en pacientes con accidentes vasculares que afectan al terri torio de la arteria cerebral media, es decir, las porciones del hemis- ferio no dominante que son un espejo de las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo. Se produce trastorno tanto de la comprensión como de la producción del contenido emocional del habla y sus ges- tos acompañantes. Darby corroboró lo anterior en un estudio pros pectivo de casos de infarto de la arteria cerebral media; se encontró aprosodia sólo en los pacientes con lesiones del territorio de la divi- sión inferior de la arteria cerebral media derecha. El déficit fue más prominente poco después del accidente vascular, y no se encontró en caso de lesiones lacunares.
Se ha puesto interés recientemente en una posible participa- ción del cerebelo en la función del lenguaje, que se basa en parte en las observaciones del síndrome de Williams, en el cual el retraso mental se acompaña de locuacidad y preservación de las capacida des del lenguaje. En esta enfermedad el cerebeloestá indemne fren- te al enormemente disminuido volumen de los hemisferios cerebra les (Leiner y colaboradores). Según la experiencia clínica de les propios autores, cabe juzgar que cualquier déficit del lenguaje por enfermedad cerebelosa es sutil o inexistente.
TRASTORNOS DE HABLA Y LENGUAJE A CAUSA DE ENFERMEDAD
Estos pueden dividirse en cuatro categorías:
1. Pérdida o trastorno de la producción, la comprensión o ambas cosas del lenguaje hablado o escrito a causa de una lesión adquirida del encéfalo. Este trastorno se denomina afasia o disfana
2. Trastornos del habla y el lenguaje en caso de enfermedades que afectan a la función mental de orden superior, es decir, de enfer medades que producen confusión, delirio y demencia. Rara vez se pierden las funciones del habla y el lenguaje en estas condiciones. pero se alteran como parte del trastorno general de las funciones perceptuales e intelectuales. En caso de enfermedad de Alzheimer hay un trastorno gradual de todos los elementos del lenguaje, sin aparición de ninguno de los síndromes afásicos clásicos que constituye una parte importante del cuadro clínico (cap. 21). Son comunes a esta categoría ciertos trastomos especiales del habla, como perse-> veración extrema (palilalia) y ecolalia en la cual el paciente repite como si fuera un loro, las palabras y frases que escucha (véase más adelante))
3. Un defecto de la articulación con funciones mentales in- tactas y comprensión y memoria de las palabras normales. Este es un trastorno puramente motor de los músculos de la articulación, y se puede deber a parálisis flaccida o espástica, rigidez, espasmos repetitivos (tartamudeo) o ataxia. Se han aplicado a algunos de estos trastornos los términos disartria y anartria
4. Pérdida de la voz a causa de trastorno de la laringe o de su inervación: afonía o disfonía. Articulación y lenguaje están indem- nes.
VARIEDADES CLINICAS DE AFASIA
La exploración sistemática solerá permitir tomar la decisión de que un paciente tiene una afasia predominantemente motora, o de Bro- ca llamada en ocasiones afasia "expresiva", "anterior" o "no flui-
da": una afasia sensitiva, o de Wernicke, que se refiere también como "receptiva", "posterior" o "fluida": una afasia total, o global, con pérdida de casi todas o todas las funciones del habla y el lenguaje: por último, uno de los sindromes de disociación del lenguaje, como afasia de conducción, sordera a las palabras (agnosia verbal auditi- va), ceguera a las palabras (agnosia o alexia verbales visuales) y diversos tipos de mutismo. Este último trastorno no permite prede- cir el sitio exacto de la lesión. Se encuentran anomia (afasia nominal o amnésica) y capacidad trastornada para comunicarse mediante es- critura (agrafia) en cierto grado en prácticamente todos los tipos de afasia. Sólo rara vez existe la agrafia de manera aislada. Cuando se consideran en relación con la capacidad del paciente para sostener una conversación, es decir, hablar espontáneamente, las formas flui- da y no fluida del trastorno del lenguaje representan extremos de una continuidad en la cual la fluidez está afectada en todos los gra- dos de gravedad.
Afasia motora o de Broca
Aunque persisten ciertas dudas sobre la naturaleza precisa de la afasia de Broca, los autores han decidido aplicar el término, como lo han hecho otros, a un déficit primario de la emisión del lenguaje o de la producción del habla. En la experiencia de los autores hay grandes variaciones en el déficit motor, desde los tipos más leves de pobreza del habla y la llamada disartria cortical con comprensión y capacidad para escribir intactas, hasta una pérdida completa de toda la comuni- cación lingual, fonética y mediante gestos. Como los músculos que no pueden emplearse ya para hablar pueden seguir funcionando en otros actos aprendidos, es decir, no están paralizados, parece aplica- ole el término apraxia a ciertos elementos del déficit En la forma más avanzada del síndrome, los pacientes habrán perdido toda la capacidad para hablar en voz alta. No pueden pro- nunciar ninguna palabra durante las conversaciones cuando inten- tan leer en voz alta o cuando tratan de repetir las palabras que escu- chan Cabría sospechar que está paralizado el aparato lingual y fonatorio, hasta que se observa que los pacientes no tienen dificulta- des para masticar, deglutir, limpiarse la garganta, llorar o gritar, e incluso vocalizar sin emitir palabras. En ocasiones se pueden pronunciar las palabras si las palabras " y "no", por lo general en el contexto co rrecto. En otros casos los pacientes repiten unas cuantas frases este reotipadas una y otra vez, como si se vieran compelidos a hacerlo, este trastorno se conoce como monofasia (Critchley), pronuncia ción recurrente (Hughlings Jackson) o estereotipia o automatismo verbales. Si es posible el habla, parecen las más fáciles ciertas ex- presiones habituales como "hola" "bien, gracias" o "buenos días. y pueden cantarse las letras de canciones conocidas. Cuando el indi viduo se encuentra irritado o excitado puede emitir una impreca ción, con lo que pone de relieve la distinción básica entre el habla proposicional y el habla emocional (véase arriba). El paciente reco noce su ineptitud y sus errores. Los fracasos repetidos en su manera de hablar pueden producirle exasperación o desesperación.
A menudo la parte más baja de la cara y el brazo son débiles en el lado derecho, y en ocasiones sucede lo mismo con la pierna. La lengua puede desviarse apartándose de la lesión, es decir, hacia la derecha, y ser lenta y torpe cuando se requiere que efectúe movi- mientos rápidos. Durante cierto tiempo, y a pesar de la preservación relativa de la comprensión auditiva y de la capacidad para leer, el paciente ejecuta mal las órdenes de fruncir los labios, chasquearlos, lamérselos con la lengua o lanzar un silbido y efectuar otros movi- mientos con una finalidad, lo que significa que la apraxia se ha ex- tendido hasta otros actos aprendidos que abarcan a labios, lengua y faringe. En estas circustancias, se efectúa mejor la imitación de las acciones del examinador que la ejecución de actos bajo una orden. Pueden ser normales, en contraste, las acciones iniciadas por el pro- pio individuo.
En la forma más leve de la afasia de Broca, y en la afasia de recuperación de la forma grave, los pacientes son capaces de hablar en voz alta en cierto grado. Falta por completo, sin embargo, la melodía normal del habla. Las palabras se pronuncian con lentitud y laboriosamente, y se enuncian mal. Faltan aspectos normales como: inflexión, entonación, pronunciación de palabras en serie y pausas entre las palabras pronunciadas. Es escasa el habla (10 a 15 palabras por minuto, en comparación con la cifra normal de 100 a 115 pala- bras por minuto), y consiste principalmente en nombres, verbos tran- sitivos o adjetivos importantes. Está acortada la longitud de las fra- ses y se omiten muchas de las palabras pequeñas (artículos. preposiciones, conjunciones), lo que imparte al lenguaje un carácter telegráfico (el llamado agramatismo). El contenido sustantivo del lenguaje del paciente permite la comunicación burda de ideas, a pesar de las grandes dificultades para la expresión. La repetición del len- guaje hablado es siempre tan anormal como la propia habla del pa- ciente. Si un paciente con afasia no fluida no experimenta dificulta- des para la repetición, el trastorno será afasia motora transcortical (véase adelante).
La mayoría de los pacientes con afasia de Broca tienen un tras torno correspondientemente grave para escribir. Si está paralizada la mano derecha el paciente no podrá escribir con la izquierda, y si está indemne la mano derecha fracasará de la misma manera lamentable al escribir lo que se le ordena, y contestará a las preguntas como si lo hiciera de viva voz. Las letras se encuentran malformadas, y las pala- bras se pronuncian mal. Aunque es imposible para el paciente escribir lo que se le dicta, aún puede copiar letras y palabras.
Es defectuosa en general en la afasia deBroca la compren sión del lenguaje hablado y escrito, aunque al parecer normal bajo muchas condiciones de prueba, y se observará la desintegración bajo las pruebas muy exigentes, en especial cuando se introduce texto de una novela o material complicado. Suelen ser erróneos los actos como ofrecer los nombres de los objetos y de sus partes particulares. Estos son los aspectos más variables y controvertidos de la afasia de Broca. En algunos pacientes con pérdida del habla motora y agrafia como resultado de infarto cerebral, puede ser vir- tualmente normal la comprensión del lenguaje hablado y escrito. Mohr ha señalado que en estos pacientes el mutismo inicial suele quedar sustituido por una articulación dispráxica y esforzadísima que mejora con prontitud, y que culmina en la recuperación com- pleta ("afasia pequeña o miniafasia de Broca"); la lesión, en estos casos, se restringe a una zona que está en la parte posterior de la circunvolución frontal inferior (área de Broca) y en sus alrededo- res. Mohr ha insistido en la distinción entre este tipo relativamente leve y restringido de trastorno motor del habla y el síndrome más complejo que se conoce tradicionalmente como afasia de Broca Este último sindrome se caracteriza por mayores dificultades para comprender el lenguaje hablado y escrito y por mutismo prolonga do, durante la fase de recuperación son prominentes estereotipos verbales, agramatismo y disprosodia. La lesión en la forma mayor de la afasia de Broca es de tamaño mucho más grande que lo que se describió originalmente, y abarca a la circunvolución frontal inferior y a la sustancia blanca profunda entre el área de Broca y la corteza motora (fig. 23-2), la parte anterior de la ínsula y el opérculo frontoparietal, y el cerebro adyacente. En otras palabras, la lesión en la forma ordinaria de afasia de Broca se extiende bastante más allá de esta área.
Es notable que en uno de los pacientes originales de Broca cuyo lenguaje expresivo se había limitado a unos cuantos estereoti pos verbales durante los 10 años previos a su muerte, la inspección de la superficie del encéfalo (nunca se cortó éste, aunque desde en- tonces se han efectuado estudios de TC) identificó una lesión exten- sa que abarcaba a la ínsula izquierda, a las partes frontal, central y parietal del opérculo, e incluso a parte del lóbulo parietal inferior Broca por detrás de la fisura de Silvio. Estaba indemne el área de Werni- cke, lo que rechaza lo que predijo Marie. Es inexplicable que haya atribuido el trastorno afásico a lesión de la parte frontal del opérculo nada más. (El término opérculo se refiere a la corteza que limita a la fisura de Silvio y que forma una pestaña sobre la ínsula, o islote de Reil.) Broca ignoró el resto de la lesión, que consideró un efecto ulterior de extensión del accidente vascular. Quizá Broca se vio influido por la opinión preponderante en su época (1861) de que la articulación era una función de las porciones inferiores de los lóbulos frontales. El hecho de que se adjudicó más tarde el nombre Broca a una parte definida de la corteza frontal inferior (áreas de rodmann 44 y 45) ayudó a establecer la idea de que la afasia de Broca quivalía a una lesión del área de este mismo nombre. Sin embargo, Como se señaló con anterioridad, la lesión confinada al área de Bro- ca origina un trastorno motor del habla modesto y transitorio (Mohr y colaboradores), o incluso no produce ningún trastorno del habla (Goldstein).
Los trastornos motores del habla, tanto la afasia grave de Broca como los tipos más restringidos y transitorios, suelen deberse a una lesión vascular. El infarto embólico en el territorio de la división principal superior (rolándica) de la arteria cerebral media es, proba- blemente, el tipo más frecuente de lesión vascular y da por resultado la forma de iniciación más repentina e incluso la regresión más rápi da (horas o días), lo que dependerá de que la isquemia prosiga hasta necrosis tisular. Incluso en este último caso, sin embargo, la isque- mia transitoria alrededor de la zona de infarto produce un síndrome más extenso que el que cabría esperar a partir del propio infarto; es decir, el trastomo fisiológico excede al patológico. A causa de la distribución de esta arteria, a menudo hay paresias braquifaciales derechas acompañantes y apraxia braquial izquierda probablemes te por interrupción de las fibras que conectan a las cortezas motoras izquierda y derecha). Pueden manifestarse también por medio de afasia de Broca trombosis aterosclerótica, tumores, hemorragia sub- cortical hipertensiva, hemorragia traumática, convulsiones, etc., si afectan a las partes apropiadas de la corteza motora. 
Hay un síndrome estrechamente relacionado, el mutismo puro de palabras, que hace que el paciente no hable pero que deja el habla interna intacta y la escritura indemne. Desde el punto de vista anatómico, se cree que esto tiene la naturaleza de una desconexión entre la corteza motora del habla y los centros inferiores, y se describe con los síndromes de disociación del habla más adelante, en este mismo capítulo..
Afasia total o global
Este sindrome se debe a una lesión que destruye gran parte del área del lenguaje del hemisferio cerebral mayor, La lesión suele deberse a oclusión de la arteria carotida interna izquierda o de la arteria ce rebral media de ese mismo lado, pero se puede deber a hemorragia, tumor u otras lesiones, y ocurrir con gravedad como efecto postic tal. La arteria cerebral media riega toda el área del lenguaje, y casi todos los trastornos afásicos causados por oclusión vascular se de ben a la afección de esta arteria o de sus ramas
Están afectados todos los aspectos del habla y el lenguaje. En el peor de los casos el paciente dice sólo unas cuantas palabras, por lo general alguna frase gastada o habitual, y pueden imitar sonidos sencillos. O quizá emitan sólo una sílaba, como "ah", o un grito, un alarido o un quejido. En otras palabras, no son mudos. Pueden com- prender unas cuantas palabras y frases pero, a causa de la fatiga rápida y de la perseveración verbal y motora (evocación repetitiva u obligada de una palabra o de un acto motor justamente después de haberlos empleado), fallan de manera característica para obedecer una serie de órdenes simples o de designar a una serie de objetos. No pueden leer o escribir o repetir lo que se les dice. El paciente puede participar con gestos frecuentes de bienvenida o manifestar pudor y reacciones de evitación, y enfrascarse en actividades de au- toayuda. Con el paso del tiempo puede recuperar cierto grado de compresión del lenguaje. y lo que en estos casos será más probable es el cuadro clínico de afasia grave de Broca.
La afasia global de origen vascular se acompaña práctica- mente de grados variables de hemiplejía derecha, hemianestesia y hemianopsia homónima. En estos pacientes rara vez se recupera la función del lenguaje en grado importante. Por otra parte, ocurre a menudo mejoría cuando las causas principales son edema cerebral, parálisis posconvulsiva o trastorno metabólico transitorio como hi- poglucemia, hiponatremia, etc., que pueden empeorar una lesión vieja que había afectado a las áreas del lenguaje. Aunque la pérdida de la función del lenguaje a causa de un émbolo de la arteria cerebral media izquierda que se está desintegrando puede ser transitoria, en ocasiones persiste parte del déficit, y se demuestra con facilidad al presentar al paciente palabras u oraciones complejas.
Síndromes disociativos (de desconexión)
Este término se refiere a ciertos trastornos del lenguaje que no se producen por lesiones de las propias áreas corticales del lenguaje, sino por una interrupción supuesta de las vías de asociación que unen a las áreas receptoras primarias con las áreas del lenguaje. Se incluyen también en esta categoría las afasias causadas por lesiones que producen separación entre las partes más estrictamente recepto- ras del mecanismo del lenguaje y las puramente motoras ("afasia de conducción") y las causadas por lesiones que aíslanentre las otras partes de la corteza cerebral a las áreas perisilvianas del lenguaje ("afasias transcorticales").
Están mal definidas las bases anatómicas de la mayor parte de estos llamados síndromes de desconexión. El concepto, sin embargo, es interesante y pone de relieve la importancia de las conexiones aferentes, intercorticales y referentes de los mecanismos del lenguaje. La debilidad del concepto consiste en que puede pro ducir aceptación prematura de mecanismos anatómicos y fisiológi cos que son francamente simplistas. El sitio en que se encuentra la lesión que produce pérdida de una función del lenguaje no localiza a la propia función de éste, advertencia emitida hace mucho tiempo por Hughlings Jackson. De todas maneras, los trastornos del len- guaje descritos a continuación ocurren con regularidad y uniformi- dad clínica suficientes para ser de tanta utilidad como los tipos más frecuentes en la revelación de la complejidad de las funciones del lenguaje.
Afasia de conducción. Como se indicó con anterioridad, Wer- nicke supuso que ciertos síntomas clínicos podrían ocurrir después de una lesión que hubiera separado con eficacia a las áreas auditivas y motoras del lenguaje sin dañar a ninguna de las dos. Desde enton- ces se han descrito muchos casos que se ajustan al modelo propues- to por Wernicke de Leitungsaphasie (afasia de conducción), que es el nombre que le aplicó.
En muchos aspectos, las características de la afasia de con- ducción se parecen a las de la afasia de Wernicke. Existen fluidez y parafasia similares en el habla iniciada por el propio individuo, para repetir lo que escucha y para leer en voz alta. Está trastornada inva- riablemente la escritura. Suelen faltar disartria y disprosodia. La ra- pidez del habla es normal, o está un poco reducida. De manera ca- racterística está afectada gravemente la repetición tanto de palabras sencillas como de sonidos que no son palabras. Se dice que la dico- tomía entre la repetición defectuosa y la comprensión relativamente preservada es el aspecto esencial que distingue a la afasia de con- ducción de la afasia de Wernicke. En comparación con esta última, el paciente con afasia de conducción tiene relativamente pocas difi- cultades para comprender las palabras que escucha, y está enterado de su déficit. Está conservada la comprensión porque las conexio- nes entre los centros auditivos y referentes están indemnes, según Levine y Calvanio.
La lesión en los casos de necropsia se ha localizado en la corteza y en la sustancia blanca subcortical en el banco superior de la fisura de Silvio, y abarca a veces a la circunvolución supramargi- nal y, en ocasiones, a la parte más posterior de la región temporal superior. Según Damasio y Geschwind, las áreas de Wernicke y de Broca están indemnes, y la estructura crítica afectada es el fascículo arqueado. Este es un fascículo de fibras que sale desde el lóbulo temporal, se dirige un poco hacia atrás alrededor del extremo posterior de la fisura de Silvio, y se une a este nivel con el fascículo y se une a este nivel con el fasciculo longitudinal superior, en la profundidad de la región parietal antero- inferior, y prosigue hacia delante por la profundidad del opércule suprasilviano hasta la corteza de asociación motora, incluso las áreas de Broca y Exner (fig. 22-7). Sin embargo, en la mayoría de los casos informados, como los de Damasio, estaban también afectados complejo auditivo, ínsula y circunvolución supramarginal izquier dos. La causa ordinaria de la afasia de conducción es una oclusió embólica de la rama parietal ascendente o temporal posterior de la arteria cerebral media, pero pueden producir el mismo síndrome otras formas de enfermedad vascular, neoplasias o traumatismos en esta región. superior de supramarg
El concepto de la afasia de conducción, como se describio con anterioridad, sigue siendo una base teórica de utilidad, aunque no todos los autores concuerdan con su pureza como síndrome aff- sico. Mohr, en su análisis de los escritos sobre este tema, encontró que la distinción entre afasia de conducción y afasia de Wernicke era ambigua desde el punto de vista clínico, y que las lesiones en ambos síndromes eran prácticamente las mismas.
Sordera "pura" de palabras. Este trastorno poco frecuente, des- crito originalmente por Lichtheim en 1885, se caracteriza por tras- torno de la comprensión auditiva y la repetición e incapacidad para describir un dictado. Las pronunciaciones iniciadas por el propio paciente suelen efectuarse de manera correcta, pero en ocasiones son parafásicas; se encuentran preservadas escritura espontánea y capacidad para comprender el lenguaje escrito, por lo que esto dis- tingue al trastorno de la afasia clásica de Wernicke. Los pacientes con sordera pura de palabras pueden declarar que no pueden oir, pero gritarles no los ayuda, a veces para su propia sorpresa. Las pruebas audiométricas y los potenciales auditivos evocados no des- cubren defectos de la audición, y se pueden escuchar sin dificultad los sonidos no verbales, como el timbre de la puerta. El paciente se ve forzado a depender firmemente de los indicios visuales, y a me- nudo recurre a ellos lo suficiente para comprender la mayor parte de lo que se dice. Sin embargo, las pruebas que impiden el empleo de los indicios visuales descubren con facilidad el déficit. Si es capaz de describir su experiencia auditiva, el paciente dice que las palabras le parecen un cúmulo de ruidos. Como sucede en el caso de la agnosia verbal visual (véase abajo), el síndrome de agnosia verbal auditiva pura no es en realidad puro, en particular durante su iniciación, y se pueden identificar elementos parafásicos y de otros tipos de la afa- sia de Wernicke (Buchman y colaboradores).
Ceguera "pura" a las palabras (alexia sin agrafia, agno- sia verbal visual). Este es un síndrome no raro en el cual la per- sona letrada pierde su capacidad para leer en voz alta, comprender la escritura y, a menudo, designar los nombres de los colores, es decir, mencionar el nombre de un color que está viendo: anomia verbal visual de los colores. Estas personas no pueden ya decir o señalar las palabras bajo una orden, aunque a veces son capaces de leer letras o números. Se encuentran intactas comprensión del len- guaje hablado, repetición de lo que se escucha, escritura espontánea y bajo dictado, y conversación. La capacidad para copiar las pala- bras está trastornada, pero está mejor preservada que la lectura, y el paciente puede incluso ser capaz de deletrear una palabra o identifi- car a una palabra cuando se le deletrea o cuando lee una letra a la vez (lectura de letra por letra). En algunos casos el paciente se las arregla para leer letras únicas, pero no para juntarlas (asilabia). El aspecto más sobresaliente de este síndrome es la capacidad retenida para escribir con fluidez, después de lo cual el paciente no puede leer lo que ha escrito (alexia sin agrafia). A este respecto el trastor- no se parece a la simultanagnosia (pág. 404). Además, cuando el paciente con alexia o dislexia tiene también dificultades para la com- prensión auditiva y para repetir las palabras habladas, el síndrome corresponde a la afasia de Wernicke.
Las necropsias de estos casos han solido demostrar una le- sión que destruyó a la corteza visual izquierda y a la sustancia blan- ca subyacente, en particular el fascículo geniculocalcarino, lo mis- mo que las conexiones de la corteza visual derecha con las áreas intactas del lenguaje del hemisferio dominante. En el caso original- mente escrito por Déjerine (1892), la desconexión se produjo en la parte posterior (esplenio) del cuerpo calloso, en la cual se encuen tran las conexiones entre las áreas de asociación visual de ambos hemisferios (fig. 22-7). Más a menudo están interrumpidas las vías. callosas en las pinzas terminales del cuerpo calloso a nivel de la región paraventricular (Damasio y Damasio). En todo caso, el suje to está ciego en la mitad derecha de cada campo visual en virtud de su lesión occipital izquierda, yla información visual llega sólo al lóbulo occipital derecho; sin embargo, no se puede transferir la in- formación por las vías callosas hacia la circunvolución angular del hemisferio izquierdo (dominante).
Una variante rara de este síndrome adopta la forma de alexia sin agrafia y sin hemianopsia. Hay una lesión en la profundidad de la sustancia blanca del lóbulo occipital izquierdo, a nivel de su unión con el lóbulo parietal, que interrumpe las proyecciones desde la cor- teza visual intacta (derecha) hacia las áreas del lenguaje pero que deja indemne al fascículo geniculocalcarino (Greenblatt). Esta le- sión, acompañada de otra del esplenio, impide que toda la informa- ción visual llegue a las áreas del lenguaje, entre ellas la circunvo- lución angular y el área de Wernicke.
En otros casos más la lesión está confinada a la circunvolu- ción angular o a la sustancia blanca subyacente. También en estos casos no se encontrará hemianopsia homónima derecha, pero la alexia se puede combinar con agrafia, con afasia anómica (véase abajo) y otros elementos del síndrome de Gerstmann, es decir, confusión entre derecha e izquierda, acalculia y agnosia digital (pág. 400). En oca- siones toda la constelación de síntomas se conoce como síndrome de la circunvolución angular.
Mutismo puro de palabras, afemia, afasia motora pura de Déjerine. En ocasiones, como resultado de una lesión vascular o de otro tipo de lesión localizada en el lóbulo frontal dominante, el paciente pierde toda la capacidad para hablar a la vez que retiene perfectamente la capacidad para escribir, para comprender las pala- bras habladas, para leer en silencio con comprensión y para repetir las palabras habladas. Puede ser un acompañante la parálisis braqui- facial. Desde el momento en que el habla se vuelve audible, el len- guaje puede ser completo desde el punto de vista sintáctico y no poner de manifiesto ni pérdida del vocabulario ni agramatismo; puede haber grados variables de disartria (de aquí el término "disartria cor- tical"), anomia y sustituciones parafásicas, en especial de las conso- nantes. El aspecto más notable de este tipo de trastorno del habla es su transitoriedad; el lenguaje suele normalizarse por completo en plazo de unas cuantas semanas o de algunos meses. Bastian, y más recientemente otros investigadores, han llamado a este síndrome afemia, término empleado originalmente por Broca en otro contex- to: para describir la afasia motora grave que lleva ahora su nombre. Probablemente el síndrome está relacionado estrechamente con lo que Mohr ha denominado "miniafasia" o afasia pequeña de Broca.
No se ha podido identificar con precisión la base anatómica del mutismo puro a las palabras. En algunos casos de necropsia se hace referencia a una lesión en el área de Broca. Damasio y Gesch- wind señalan que la lesión está por delante y por arriba de esta área. Roch-LeCours y Lhermitte han descrito un caso particularmente bien estudiado. Su paciente pronunció sólo unos cuantos sonidos durante cuatro semanas, después de las cuales se recuperó con rapidez y por completo. Desde la iniciación del accidente vascular cerebral el paciente no manifestó trastornos de la comprensión del lenguaje o de la escritura. La necropsia efectuada 10 años después descubrió un infarto que estaba confinado a la corteza y a la sustancia blanca subyacente de la parte más inferior de la circunvolución precentral: estaba totalmente indemne el área de Broca, una circunvolución más adelante.
Afasia anómica (amnésica, nominal). Probablemente es par te de cada tipo de trastomo del lenguaje, incluso el que ocurre en los estados confusionales y la demencia, cierto grado de dificultad para encontrar las palabras. De hecho, sin cierto grado de anomia solerá ser incorrecto el diagnóstico de afasia. Sólo cuando esta caracterís- tica es el aspecto más notable de la dificultad del lenguaje se emplea el término afasia anómica. En este último trastorno, que es una for- ma relativamente rara de afasia, el paciente pierde sólo su capacidad para indicar los nombres de las personas y de los objetos. Ocurren pausas típicas en el habla, titubeo al pronunciar las palabras, circun- locución y sustitución por otra palabra u otra frase para transmitir el significado. En otros casos el paciente simplemente no puede decir el nombre de un objeto que se le presenta, en contraste con el pa- ciente afásico ordinario, que produce un error parafásico. Cuando se le ponen enfrente una serie de objetos ordinarios, el paciente pue- de decir para qué se emplean en vez de ofrecer sus nombres. La dificultad se aplica no sólo a los objetos que se ven, sino a los nom- bres de las cosas que se escuchan o se sienten (Geschwind), pero esto es más difícil de demostrar. Beauvois y colaboradores han des- crito una forma de afasia táctil bilateral en la cual los objetos vistos y mencionados verbalmente podrían recibir su nombre, pero no asf los que se perciben con cualquiera de las manos. Está casi invaria- blemente preservado el recuerdo de nombres y letras, dígitos y otro material verbal impreso, y está intacta la capacidad para repetir de inmediato un nombre pronunciado. Se demuestra que el déficit es principalmente de la aplicación de nombres por el empleo correcto del objeto por parte del paciente y, por lo general, por su capacidad para señalar al objeto correcto cuando escucha o ve su nombre es- crito y para elegir el nombre correcto a partir de una lista. La com- prensión del paciente de lo que escucha o lee es normal. Los pacien- tes tienden a atribuir su falla a su mente olvidadiza u ofrecen alguna otra excusa débil por su incapacidad, lo que sugiere que no se perca- tan por completo de la naturaleza de su trastorno.
Desde luego, existen pacientes que fallan no sólo para desig- nar los objetos por su nombre, sino también para reconocer la pala- bra correcta cuando se les pronuncia. En estos pacientes la com- prensión de lo que se escucha o lo que se lee no es normal, es decir, la dificultad para ofrecer los nombres no es más que un síntoma de otro tipo de trastorno afásico.
La afasia anómica es un acompañante de lesiones de diferen- tes partes del área del lenguaje, de manera clásica en el lóbulo tem- poral. En estos casos la lesión se ha encontrado en la profundidad de la porción basal de la parte posterior del lóbulo temporal, o en la circunvolución temporal media, en una posición que interrumpe las conexiones entre las áreas sensoriales del lenguaje y las regiones del hipocampo relacionadas con el aprendizaje y la memoria. Las cau- sas más frecuentes son las lesiones que ocupan espacio como tumo- res, encefalitis del herpes o un absceso; conforme aumentan de tamaño se añaden un defecto del campo visual cuadrántico superior contralateral o una afasia de Wernicke. En ocasiones, la anomia se manifiesta con lesiones causadas por oclusión de las ramas tempo rales de la arteria cerebral posterior. La anomia puede ser una mani festación prominente de afasia motora transcortical (véase abajo) un fenómeno acompañante del síndrome de Gerstman, y en estos casos las lesiones se encuentran en el lóbulo frontal y en la circun volución angular, respectivamente. En el caso de la afasia táctil, que se mencionó con anterioridad, ha ocurrido hemorragia a partir de una malformación vascular en la región parietoocipital izquierda. A menudo hay un tipo de afasia anómica que es un signo temprano de la enfermedad de Alzheimer, y son frecuentes los grados menores de este tipo de afasia en la senectud. Por último, la afasia anómica puede ser la única anomalía residual después de recuperación par cial de las afasias de Wernicke, de conducción, sensorial transcorti cal o (rara vez) de Broca (Benson).
Aislamiento de las áreas del habla (afasias transcortica les). La destrucción de las zonas limítrofes entre las arterias cere brales anterior, media y posterior, en general como resultado de hi potensión prolongada, envenenamiento con monoxido de carbonoy otras formas de anoxia, puede aislar de manera eficaz a las áreasdel lenguaje motora y sensitiva intactas, en su totalidad o en parte, del resto de la corteza del mismo hemisferio cerebral. En el caso de As sal y colaboradores, por ejemplo, infartos múltiples habían aislado toda el área del lenguaje.