Epilepsia y trastornos convulsivos

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Epilepsia y trastornos convulsivos
Nunca se hablará demasiado de la frecuencia y la importancia de la epilepsia en la sociedad contemporánea. A partir de los estudios epidemiológicos de Hauser y Kurland, quienes establecieron su pre- valencia en una pequeña comunidad urbana, cabe extrapolar que, en el momento del último censo en Estados Unidos (1990), eran vícti- mas de epilepsia, es decir, experimentaban convulsiones corticales cerebrales recurrentes crónicas, cerca de 1.65 millones de personas. Esta cifra es exclusiva de los pacientes en los que las convulsiones complican las enfermedades febriles y otras intercurrentes o los trau- matismos crancoencefálicos. Se ha estimado también que cerca de 1% de los habitantes de Estados Unidos tendrá epilepsia hacia los 20 años de edad (Hauser y Annegers). Cerca de dos terceras partes de todas las convulsiones epilépticas se inician durante la infancia (principalmente durante el primer año de la vida), y este es el perio- do de edad durante el cual las convulsiones adoptan la variedad más amplia de formas. La incidencia aumenta una vez más después de los 60 años, y llega al máximo en las personas que tienen más de 70 años de edad. De hecho, en el ejercicio de la neurología pediátrica el trastorno más frecuente es la epilepsia. La cronicidad de las formas de la infancia y su persistencia en los pacientes de todas las edades incrementa su importancia estadística. Por tanto, es indispensable que todos los médicos conozcan algo sobre la naturaleza de los tras- tornos convulsivos y de su tratamiento.
La epilepsia se puede definir como el trastorno intermitente del sistema nervioso causado, posiblemente, por una descarga repentina, excesiva y desordenada de las neuronas cerebrales. Esto fue lo postu- lado por Hughlings Jackson, el eminente neurólogo inglés del siglo XIX, y la electrofisiología moderna no ofrece pruebas en contra. La descarga da por resultado un trastorno sensorial casi instantáneo, pér- dida del conocimiento, trastorno de la función psíquica, movimientos convulsivos o alguna combinación de estos fenómenos. Se plantea una dificultad terminológica a causa de la diversidad de las manifesta- ciones clínicas. Aunque el término convulsión se refiere a un paroxis- mo intenso de contracciones musculares involuntarias, no parece apro- piado para un trastorno que está constituido sólo en una alteración sensorial o del conocimiento. Sin embargo, tanto en inglés como en español se ha considerado término genérico, puesto que abarca diver- sos sucesos paroxísticos, epilépticos y no epilépticos, y también por- que se presta a sí mismo para la calificación. El término convulsión motora no es, por tanto, tautológico, y podría hacerse referencia de manera semejante a una convulsión sensorial o convulsión psíquica. La palabra epilepsia se deriva del significado griego "apoderarse" o "ser presa de". Los antiguos se referían a este fenómeno como "caer enfermo" o "quedar posesionado del demonio". Aunque es un térmi no médico de utilidad para indicar que se trata de convulsiones recu mentes, la palabra epilepsia sigue teniendo connotaciones desagrada bles para el público en general, y probablemente lo mejor sea evitarla cuando se hable con los pacientes que la padecen hasta que llegue una época en que el público en general quede enterado bien de la historia de este término.
Considerada en sus muchos contextos clínicos, la primera crisis convulsiva solitaria o el primer ataque breve de convulsiones pueden producirse durante la evolución de muchas enfermedades médicas. Indican siempre que se ha afectado el sistema nervioso a causa de enfermedad, ya sea de manera primaria o de manera secun- daria. Por su propia naturaleza, si se repite cada pocos minutos, como sucede en el estado epiléptico, las convulsiones pueden poner en peligro la vida. De la misma importancia, la crisis convulsiva o la serie de convulsiones pueden ser manifestaciones de una enferme- dad neurológica en evolución que, por sí misma, requiere que se empleen al máximo medidas diagnósticas y terapéuticas especiales, como sucede en caso de tumor cerebral.
Una circunstancia más frecuente y menos grave es que una crisis convulsiva no sea más que una de una serie extensa que se produce durante un periodo prolongado, en la que la mayor parte de los ataques se vuelven de tipo bastante similar. En este caso puede ser resultado de una lesión cicatrizada que se originó en el pasado y que se conserva así. La enfermedad original puede haber pasado inadvertida; quizá ocurrió durante la vida intrauterina, al nacer o durante la lactancia, en partes del cerebro demasiado inmaduras para manifestar signos. También en este caso puede haber afectado a un área muy pequeña o "silenciosa" del encéfalo maduro. Las técnicas de IRM cada vez más refinadas están revelando pequeñas zonas de disgenesia cortical que tienden a ser epileptógenas. Los pacientes con estas lesiones viejas constituyen, probablemente, la mayoría de los que experimentan convulsiones recurrentes, pero se clasifican necesariamente como casos de "epilepsia idiopática" porque es im- posible verificar la naturaleza de la enfermedad original, y las con- vulsiones podrían ser el único signo de anomalía del encéfalo. Esta epilepsia debe clasificarse, de manera muy correcta, como "Sinto- mática" o "secundaria", aunque estos últimos términos indican por lo general que las convulsiones tienen una causa estructural identifi- cable y adquirida.
Existen otros tipos de epilepsia para los cuales no se han establecido las bases patológicas, y que no tienen una causa subyacente manifiesta salvo, quizá, una de tipo genético. Estas epilepsias se han conocido como primarias o esenciales. En esta categoría se incluyen las formas hereditarias, como ciertos estados convulsivos tonicoclónicos generalizados (gran mal) y de ausencias. Algunos autores (Lennox y Lennox, Forster) han reservado el término idio- páticas para las convulsiones recurrentes de los últimos tipos.
CLASIFICACION DE LAS CONVULSIONES
Las convulsiones se han clasificado de diversas maneras: según su etiología supuesta y su sitio de origen, con base en su forma clínica (generalizadas o focales), según su frecuencia (aisladas, cíclicas, pro- longadas o repetitivas) o según sus correlaciones electrofisiológicas.
La clasificación que se seguirá aquí fue propuesta por prime- ra vez por Gastaut en 1970, y a continuación la ha refinado repetida- mente la Commission on Classification and Terminology of the In- ternational League Against Epilepsy (1981). Esta clasificación, basada principalmente en la forma clínica de la crisis convulsiva y en sus aspectos electroencefalográficos (EEG), ha sido adoptada a nivel mundial y se hace referencia en general a ella como la Interna- tional Classification of Epileptic Seizures (Clasificación Internacio- nal de las Convulsiones Epilépticas). En el cuadro 16-1 se reprodu- ce una versión modificada. 
La fuerza de la clasificación internacional descansa en su fá- cil aplicabilidad a los pacientes epilépticos y en su utilidad clínica. El valor principal de clasificar a una crisis convulsiva por sus aspec- tos clínicos y electroencefalográficos es la pronosticabilidad razo nable de la reacción a las medicaciones específicas. En cierta exten- sión, el pronóstico depende también de estos atributos. Básicamente. esta clasificación divide a las convulsiones en dos tipos: parciales, en las cuales se puede discernir una iniciación focal o localizada, y generalizadas, que son las que parecen iniciarse en ambos lados. Las convulsiones que se inician a nivel local evolucionan a menudo hasta convulsiones generalizadas, ya sea del tipo tonicoclónico o del tipo complejo parcial, caso en el cual se clasifican como convulsiones generalizadas de manera secundaria. Las convulsiones parciales se clasifican como simples cuando no está trastornado el conocimiento, y como complejas cuando si lo está. Las convulsiones parciales simples se clasifican más aún según sus manifestaciones clínicas principales:motoras, sensoriales, autó- nomas o vegetativas o psíquicas. Cuando una de estas manifestacio- nes precede al progreso hasta la pérdida del conocimiento, se conoce como aura. En esencia, el aura es una manifestación inicial de una convulsión focal o parcial, puede constituir todo el ataque epiléptico.
Las convulsiones generalizadas son de dos tipos: convulsi- vas propiamente dichas (convulsiones tonicoclónicas de los múscu- los) y sin sacudidas. El tipo convulsivo ordinario es lo que se llama crisis convulsiva tonicoclónica (gran mal). Menos a menudo se pro- duce una crisis convulsiva generalizada puramente tónica, clónica, o bien clonicotonicoclónica. La crisis convulsiva generalizada clá- sica sin sacudidas es el lapso breve del conocimiento, llamada crisis de ausencia (pequeño mal); bajo este encabezado se encuentran tam- bién los fenómenos motores menores como convulsiones mioclóni- cas, atónicas o tónicas breves, y los ataques de ausencia atípicos.
La clasificación de las convulsiones se está modificando de manera constante. En su última versión (Epilepsia 30:389, 1989), se hizo un intento por incorporar todas las epilepsias, los sindromes epilépticos y los trastornos convulsivos relacionados, y clasificarlos no sólo como convulsiones parciales y convulsiones generalizadas, sino también según su edad de iniciación, su naturaleza primaria o secundaria y los muchos cuadros clínicos en los que se producen La nueva clasificación es difícil desde el punto de vista semántico y, en opinión de los autores, demasiado complicada aún para la aplica- ción clínica general; más aún, todavía son motivos de controversias la definición y la clasificación de algunos cuadros, motivos por los cuales se seguirá aquí la clasificación de 1981 con ciertas modifica- ciones y añadiduras.
CONVULSIONES GENERALIZADAS Convulsión tonicoclónica generalizada (gran mal)
El término convulsión es aplicable definitivamente a esta forma de crisis. El paciente puede sentir que se aproxima al percibir uno de diversos fenómenos subjetivos (pródromo). Durante algunas horas el paciente se puede sentir apático, deprimido, irritable o, muy rara vez, lo contrario, o sea en éxtasis. La aparición de una o más sacudidas mioclónicas del tronco o las extremidades al desper- tar puede añadir la ocurrencia de una crisis convulsiva más tarde durante el día. Se han considerado también como estados prodrómi- cos dolores abdominales o retortijones, palidez o enrojecimiento de la cara, cefalea pulsátil, estreñimiento o diarrea, pero los autores no han encontrado estas manifestaciones con la frecuencia suficiente para que sean de utilidad. En más de la mitad de los casos hay algún tipo de movimiento durante unos cuantos segundos antes que se pierda el conocimiento (volver la cabeza y los ojos o todo el cuer- po); en otros casos sobrevienen palpitaciones, o bien sensaciones desagradables en el epigastrio, o algunas otras sensaciones no natu- rales en otra parte del cuerpo. La experiencia de esta clase que se recuerda se denomina aura, que el paciente toma como signo de una crisis convulsiva eminente pero que es, en realidad, una convulsión parcial simple. El aura, que dura unos cuantos segundos nada más. puede constituir toda la crisis convulsiva o progresar, y dar por re- sultado pérdida del conocimiento y una crisis convulsiva generali- zada de los tipos parcial complejo o tonicoclónico. El aura es im- portante, puesto que a menudo es un indicio de la localización del foco o la lesión que producen las descargas.
Menos a menudo la crisis convulsiva se produce sin adver- tencia, con pérdida repentina del conocimiento y caída al suelo. Los signos motores iniciales son flexión breve del tronco, apertura de la boca y de los párpados y desviación de los ojos hacia arriba. Los brazos se elevan y colocan en abducción, los codos en semiflexión y las manos en pronación. A esto sigue una fase de extensión más prolongada, que abarca primero al dorso y al cuello y, a continua- ción, a los brazos y las piernas. Puede ocurrir un grito penetrante al sacudirse toda la musculatura en un espasmo y emitirse el aire forzadamente a través de las cuerdas vocales cerradas. Como los músculos respiratorios quedan atrapados en el espasmo tónico, se interrumpe la respiración y, después de unos cuantos segundos, la piel y las mucosas se ponen cianóticas. Las pupilas se dilatan y no reaccionan a la luz. La vejiga puede vaciarse en esta etapa o más adelante, durante el coma postictal. Esta es la fase tónica de la crisis convulsiva, y dura 10 a 20 segundos.
A continuación sobreviene una transición desde la fase tó- nica hacia la fase clónica de la convulsión. Al principio hay un temblor generalizado leve, que es en realidad relajación repetitiva de la contracción tónica. Se inicia con una frecuencia de ocho por segundo y cambia a la de cuatro por segundo de manera burda, y rápidamente cede el camino a espasmos flexores violentos breves que se producen en descargas rítmicas y que agitan a todo el cuer- po. La cara adopta un color violáceo y contorsionado por una serie de gesticulaciones, y a menudo el paciente se muerde la lengua. Son prominentes los signos vegetativos: el pulso es rápido, la pre- sión arterial está elevada, las pupilas se encuentran dilatadas y son abundantes la salivación y la sudación; la presión de la vejiga uri- naria puede aumentar seis veces durante esta etapa. Las sacudidas clónicas disminuyen en amplitud y frecuencia durante un periodo de cerca de 30 segundos. El paciente se conserva apneico hasta que termina la fase clónica, momento en el cual se caracteriza por una inspiración profunda. Durante la fase terminal de la crisis convulsiva, todos los movimientos han terminado y el paciente se encuentra quieto y rela- jado, en coma profundo. Las pupilas, iguales o desiguales, empie- zan a contraerse a la luz. La respiración puede ser tranquila o ester- torosa. Este estado persiste durante unos cinco minutos, después de los cuales abre los ojos, empieza a mirar a sus alrededores y se encuentra manifiestamente aturdido y confuso. Puede hablar y más tarde no recordar lo que dijo. A menudo, y sin ningún otro trastorno. caerá en un sueño profundo por agotamiento, que puede durar va- rias horas, y despertar con cefalea pulsátil. Cuando se ha recuperado por completo, el paciente de esta clase no recuerda ninguna parte de la crisis que sufrió salvo el aura, pero sabe que algo ha ocurrido a causa de los alrededores extraños (dentro de una ambulancia o en el hospital), las preocupaciones manifiestas de los demás, y una legua hinchada y mordida, y músculos adoloridos a causa de las contrac- ciones violentas. Incluso las contracciones pueden haber triturado un cuerpo vertebral, o quizá se produjo durante la caída una lesión traumática grave (fractura, hemorragias periorbitarias, hematoma subdural o quemadura).
Cada una de estas fases de las convulsiones tonicoclónicas generalizadas tiene su EEG acompañante característico. A principio ocurre desincronización, que dura unos cuantos segundos, y sigue un periodo de espigas de 10 Hz que dura unos 10 segundos. Confor- me se acaba de establecer la fase clónica, las espigas se mezclan con ondas lentas y a continuación el EEG adopta un patrón de poliespi- gas y ondas. Cuando se han interrumpido todos los movimientos el trazo del EEG es casi plano durante un tiempo variable, y a conti- nuación las ondas cerebrales readoptan su patrón previo a la crisis convulsiva.
Las convulsiones de este tipo sobrevienen de ordinario de manera aislada o en grupos de dos o tres, y pueden ocurrir cuando el paciente está despierto y activo o durante el sueño. Entre 5 y 8% de estos pacientes tendrán en algún momento una serie prolongada de estas convulsiones sin recuperar por completo el conocimiento entre ellas; esto es lo que se llama estado epiléptico de gran mal, y demanda tratamiento urgente. En ocasiones la primera descarga de convulsiones adopta la forma de estado epiléptico. A la inversa, en vez de la sucesión impresionante completaque se ha descrito, sólo puede ocurrir una parte del fenómeno convulsivo. Por ejemplo, qui- zá no haya más que el aura sin pérdida del conocimiento, o sólo ocurra un espasmo tónico seguido por unos instantes de confusión.. es decir, convulsión tónica. Las convulsiones se pueden abreviar mediante medicaciones anticonvulsivas, y a continuación la activi- dad motora parcial señalará el sitio de la lesión que está producien- do la descarga
Pocos estados clínicos dan la impresión estrecha de tratarse de una convulsión de gran mal. pero tres de ellos requieren men- ción. Uno es una sacudida clónica de las extremidades extendidas (por lo general menos grave que en el caso de las convulsiones de gran mal) que se produce con un ataque de Stokes-Adams y otras formas de sincope prolongado. En contraste con el tipo de EEG epiléptico, las ondas cerebrales se hacen lentas y se aplanan durante los movimientos o sacudidas. Otro fenómeno más raro que puede ser indistinguible de las convulsiones generalizadas es el que se pro- duce durante la oclusión de la arteria basilar, como lo describió Ropper. Este fenómeno tiene, posiblemente, una base en la isque- mia de los fascículos corticoespinales a nivel de la protuberancia anular, se ha invocado un mecanismo semejante para los "ataques isquémicos transitorios con sacudidas de las extremidades", en los mpie- cuales una extremidad o un lado del cuerpo efectúan movimientos clónicos durante una crisis de isquemia de los hemisferios. A menu- és de do es difícil distinguir a las convulsiones histéricas, como se mencionará más adelante, de la variedad verdadera.
Ausencia (pequeño mai)
pacientes no se percatan de ella. Para el testigo presencial parecen un momento de abstracción de la mente o de ensoñación diaria. El ataque, que sobreviene sin advertencia, consiste en inte mupción repentina del conocimiento que recibe el nombre ausencia (no presente", "no disponible"). El paciente clava la mirada fija y deja con brevedad de hablar o de responder. Sólo cerca de 10% de estos pacientes quedan totalmente inmóviles durante el ataque, en los restantes se observa una descarga breve de movimientos clóni cos finos de los párpados, los músculos faciales o los dedos de las manos, o movimientos asincrónicos de ambos brazos a un ritmo de tres por segundo, es decir, que corresponde a la anomalía EEG (fig. 2-35) Durante el ataque son frecuentes los automatismos en forma de chasquidos de labios, movimientos masticatorios y movimientos desmañados. El chasquido de labios es particularmente prominente en los ataques de ausencia inducidos por hiperventilación. El tono. postural puede estar ligeramente disminuido o aumentado, y en oca siones ocurre un trastorno vasomotor leve. Como regla, estos pa- cientes no caen al suelo, pueden incluso continuar con actos tan complejos como andar o montar en bicicleta. Después de 2 a 10 segundos, y en ocasiones más, el paciente restablece el contacto completo con el ambiente y readopta su actividad previa a la crisis. Sólo la pérdida del hilo de la conversación o de la línea que se esta- ba leyendo pone de manifiesto que ha ocurrido un periodo "en blan co" momentáneo (una ausencia). La hiperventilación voluntaria du- rante dos a tres minutos es una manera eficaz de inducir los ataques de ausencia.
La ausencia típica es la epilepsia más característica de la in- fancia: rara vez se inician las convulsiones antes de los cuatro años. de edad o después de la pubertad. Otro atributo es su gran frecuen- cia (de aquí el antiguo término picno, que significa compacto o den- so). Pueden ocurrir hasta varios cientos en un sólo día, a veces en descargas durante horas específicas, Más a menudo se relacionan con periodos de falta de atención y ocurren en las horas del salón de clases cuando el niño está sentado tranquilamente, en vez de partici- par activamente en sus lecciones. Si son frecuentes, pueden trastor- nar la atención y el pensamiento al punto de que el niño tiene muy mal rendimiento escolar. Estos ataques pueden durar horas sin inter- valos de actividad mental normal entre ellos, lo que se ha llamado estado de ausencia o de pequeño mal. La única manifestación mo tora consiste en movimientos mioclónicos pequeños y sutiles a un ritmo de tres por segundo, acompañados por anomalía continua de espigas y ondas del electroencefalograma. En su mayor parte los estados de ausencia se han descrito en adultos. Estos ataques pue den ser provocados por una descarga de convulsiones de gran mal o por abstinencia repentina de los fármacos anticonvulsivantes, caso en el cual la anomalía EEG persistente no necesita ser del tipo de ausencia: de aquí que se prefiera el término estado no convulsivo generalizado.
Epilepsia benigna de la infancia con espigas centrotemporales (epilepsia rolandica, epilepsia silviana) u occipitales
Este tipo de epilepsia motora focal es único entre las epilepsias par- ciales de la infancia, porque es un trastorno que desaparece sólo y que se transmite, al parecer, como rasgo autosómico dominante. El trastorno convulsivo se inicia entre los cinco y los nueve años de edad, y suele anunciarse como una crisis convulsiva tonicoclónica nocturna con iniciación focal. A continuación las convulsiones adop- tan la forma de contracciones clónicas en un lado de la cara, menos a menudo en un brazo o en una pierna, y el EEG interictal pone de manifiesto espigas de alto voltaje en las áreas rolándica baja o cen- trotemporal contralateral. Las convulsiones se controlan con facili- dad mediante un solo fármaco anticonvulsivante, y desaparecen gra- dualmente durante la adolescencia. No han podido establecerse las relaciones de este síndrome con la afasia adquirida con trastorno convulsivo en niños que describieron Landau y Kleffner.
Hay un tipo similar de epilepsia, también benigno en el senti- do de que no hay deterioro intelectual y las convulsiones suelen desaparecer en la adolescencia, que se produce con actividad de es- pigas sobre los lóbulos occipitales. En ambos tipos de epilepsia be- nigna de la infancia un auxiliar diagnóstico de utilidad es la obser- vación de que las espigas se intensifican en gran medida durante el sueño.
SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIALES
Quedan por considerar varios síndromes epilépticos y otros estados convulsivos que no se pueden clasificar fácilmente y en conjunto con los tipos ordinarios de convulsiones generalizadas o parciales. A continuación se hablará de estos tipos especiales.
Mioclono y convulsiones mioclónicas
En el capítulo 6 se habló del fenómeno del mioclono, y se indicaron sus relaciones con las convulsiones. Caracterizadas por una con- tracción muscular repentina y breve, algunas sacudidas mioclónicas son tan pequeñas que afectan sólo a un músculo o a una parte de un músculo, otras son tan amplias que implican a toda una extremidad en uno o ambos lados del cuerpo, o a todos los músculos del tronco. Pueden ocurrir de manera intermitente e impredecible, o presentar- se como una sacudida única o una descarga breve.
Como se mencionó con anterioridad, ocurren varias sacudidas mioclónicas rítmicas pequeñas con frecuencia variable como parte de las convulsiones de ausencia, y como sucesos aislados en los pacien- tes con convulsiones clonicotonicoclónicas o tonicoclónicas genera- lizadas. Como regla, estos tipos de mioclono son bastante benignos y reaccionan bien a las medicaciones. En contraste, el mioclono disemi- nado (polimioclono), que se inicia durante la infancia, plantea la sos- pecha de encefalitis viral aguda, síndrome de ataxia mioclónica y op- soclónica de Kinsbourne, toxicidad por litio u otras sustancias o. si duran unas cuantas semanas, panencefalitis esclerosante subaguda. El polimioclono progresivo crónico con demencia caracteriza a lipidosis juvenil, epilepsia mioclónica familiar del tipo de la Lafora, ciertos trastornos mitocondriales u otras enfermedades degenerativas fami- liares crónicas de tipo indefinido (paramioclono múltiple de Frie- dreich, disinergia cerebelosa mioclónica de Ramsay Hunt). Enla ma- durez y en los años ulteriores de la vida, el mioclono diseminado acompañado de demencia suele indicar la presencia de la llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (pág. 668). El mioclono puede ser la manifestación principal de epilepsia mioclónica juvenil, como se menciona más adelante. Estos individuos son normales por lo demás, salvo por convulsiones ocasionales de tipos generalizado o de ausencia.