Trastornos de olfato y gusto

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TRASTORNOS DE OLFATO Y GUSTO
Es muy adecuado considerar juntas las sensaciones de olfato y gus- to. Desde el punto de vista fisiológico estas modalidades comparten el atributo singular de reaccionar de manera primordial a los estímu los químicos; es decir, los órganos terminales que median el olfato y el gusto son quimiorreceptores. Además, gusto y olfato son interde pendientes desde el punto de vista clínico; la percepción del sabor de los alimentos y las bebidas depende en gran extensión de su aro- ma, y la anomalía de uno de estos sentidos se interpretará a menudo erróneamente como anomalía del otro. Cuando se comparan la vista y la audición, gusto y olfato desempeñan una función relativamente sin importancia en la vida del individuo. Sin embargo, no se ha ex- plorado con amplitud la función de los estímulos clínicos en la co- municación entre los seres humanos. Las feromonas (ferein, llevar, hormon, excitar) exudadas por el cuerpo y los perfumes desempe- ñan una función en la atracción sexual (Agosta); los olores nocivos del cuerpo la repelen. En ciertos vertebrados el sistema olfatorio está notablemente bien desarrollado, y su sensibilidad rivaliza con el sistema visual, pero se ha señalado que, incluso en seres huma- nos, en los cuales el sentido del olfato es relativamente débil, tiene la capacidad de distinguir entre cerca de 10 000 olores (Reed).
Desde el punto de vista clínico, los trastornos de gusto y olfa- to pueden ser persistentemente desagradables, pero sólo rara vez la pérdida de cualquiera de estas modalidades produce una invalidez grave. De todas maneras, como todos los alimentos y los inhalantes pasan por la boca y la nariz, estos dos sentidos sirven para identifi- car los olores nocivos (p. ej.. humos) y para evitar los alimentos descompuestos y los venenos potenciales. La pérdida de estos senti- dos podría tener, en estas condiciones, consecuencias muy graves. Además, la pérdida del gusto y el olfato puede significar diversos trastornos intracraneales y generales, por lo que asume importancia clínica desde este punto de vista.
SENTIDO DEL OLFATO
Consideraciones anatómicas y fisiológicas
Las fibras nerviosas encargadas del sentido del olfato tienen sus cé- lulas de origen en la mucosa de las partes superior y posterior de la cavidad nasal (cornetes superiores y tabique nasal). En total, la mu- cosa olfatoria cubre un área de cerca de 2.5 cm y contiene tres tipos de células: las células olfatorias o receptoras (que suman entre 6 y 10 millones en cada cavidad nasal), las células sustentaculares o de sostén, y las células basales, que son células madres que originan a las células tanto olfatorias como sustentaculares durante la regene- ración. Las células sustentaculares conservan las concentraciones de electrólitos (en particular K) en el ambiente extracelular. Las cé- lulas olfatorias son, en realidad, neuronas bipolares. Cada una de estas células tienen una proyección periférica (el bastoncillo olfato- rio) desde la cual salen 10 a 30 vellosidades finas, o cilios. Estas proyecciones a manera de vellosidad, que carecen de motilidad, son los sitios en que se encuentran los receptores olfatorios. Las proyec- ciones centrales de estas células, o filetes olfatorios, son fibras amie- línicas muy finas (0.2 um de diámetro) que entran en convergencia para formar pequeños fascículos envueltos por células de Schwann que pasan a través de aberturas de la lámina cribosa del etmoides hacia el bulbo olfatorio (fig. 12-1). De manera colectiva, las proyec- ciones centrales de las células olfatorias receptoras constituyen el primer nervio craneal, u olfatorio. Es notable que éste es el único sitio del organismo en el que las neuronas están en contacto directo con el ambiente. La superficie epitelial está cubierta por una capa de moco, secretado por células tubuloalveolares (glándulas de Bow- man), que contiene inmunoglobulinas A y M. lactoferrina y lisozi- ma lo mismo que proteínas fijadoras de los olores. Se cree que estas moléculas previenen la entrada en la cavidad craneal de agentes pa- tógenos por la vía olfatoria (Kimmelman).
En el bulbo olfatorio, los axones de las células receptoras entran en sinapsis con células granulosas y células mitrales (trian- gulares, con la forma de la mitra de un obispo), cuyas dendritas forman terminales a manera de cepillo o glomérulos olfatorios (fig. 12-1). También contribuyen con dendritas al glomérulo las células más pequeñas llamadas células en mechón en bulbo olfatorio. Con- vergen en un sólo glomérulo cerca de 15 000 axones de las células olfatorias. Este grado elevado de convergencia se considera la ex- plicación de cómo se integra la información aferente. Las células mitrales y en mechón son excitatorias; las células granulosas, junto, con las fibras centrífugas provenientes de los núcleos olfatorios, el locus ceruleus y la corteza piriforme, inhiben la actividad de las células mitrales. Probablemente estas neuronas excitatorias e inhi- bitorias, al entrar en interacción, constituyen la base de los aspectos fisiológicos especiales del olfato.
Los axones de las células mitrales y en mechón forman la cintilla olfatoria, que corre a lo largo del surco olfatorio de la lámina cribosa hacia el cerebro. En relación caudal con los bulbos olfato rios se encuentran grupos diseminados de células que constituyen el núcleo olfatorio anterior (fig. 12-1). Las dendritas de estas células establecen sinapsis con fibras de la cintilla olfatoria, en tanto que sus axones se proyectan hacia el núcleo olfatorio y el bulbo olfato- rio del lado opuesto; se considera que estas neuronas funcionan como mecanismo de refuerzo de los impulsos olfatorios.
Hacia atrás, la cintilla olfatoria se divide en estrías olfatorias medial y lateral. La estría medial contiene fibras provenientes del núcleo olfatorio anterior, que pasan hacia el lado opuesto por la comisura anterior. Las fibras de las estrías laterales se originan en el bulbo olfatorio, emiten colaterales para la sustancia perforada ante- rior, y terminan en los núcleos medial y cortical del complejo amig- daloide y del área piriforme (que se conoce también como circunvo- lución olfatoria lateral). Esta última representa a la corteza olfatoria primaria, que en el ser humano ocupa una zona restringida en el extremo anterior de la circunvolución parahipocámpica y el gancho del hipocampo (área 34 de Brodmann; figs. 22-1 y 22-2). Por tanto, los impulsos olfatorios llegan a la corteza cerebral sin hacer relevo a través del tálamo; a este respecto, además, el olfato es único entre los sistemas sensitivos. Desde la corteza prepiriforme se proyectan fibras hacia la corteza entorrinal vecina (área 28 de Brodmann) y el núcleo dorsal medial del tálamo; los núcleos amigdaloides se conectan con el hipotálamo y los núcleos septales. No se ha podido aclarar la función de estas últimas estructuras en el olfato, pero al parecer funcionan en las vías reflejas relacionadas con la alimenta ción y la función sexual. Como sucede con todos los sistemas sensi- tivos, ocurre retroalimentación reguladora en cada punto de la via olfatoria aferente.
Durante la respiración tranquila es poco el aire que, después de entrar por las ventanas nasales, llega a la mucosa olfatoria; la olfac ción lleva aire hacia la cripta olfatoria. Para que se perciba como olor, la sustancia inhalada debe ser volátil, es decir, extenderse en el aire como partículas muy pequeñas, y ser soluble en agua. Las moléculas que provocan el mismo olor parecen relacionarse más con su for ma que con su cualidad química. Cuando se dirige un chorro de vapor aromático hacia el epitelio sensitivo, como sucede cuando el indivi- duo olfatea, se puede registrar un cambio lento de potencial negativo llamado electroolfatograma (EOG) a partir de un electrodo colocado en la mucosa. Las moléculas del material oloroso disueltas en el moco que está por encima del receptor inducen cambios en la conductancia subyacentes al potencial del receptor. La transducción de los estimu los olorosos enseñales eléctricas parece encontrarse mediada en parte por una adenililciclasa dependiente de GTP ("proteína G"); al igual que otras vías del AMP cíclico, utilizan un segundo mensajero intra- celular, pero no ha podido identificarse en el caso del olfato la molé- cula encargada. A continuación sobrevienen cambios de la configura- ción en las proteínas receptoras transmembranales, lo mismo que una serie de acontecimientos bioquímicos intracelulares que generan po- tenciales axonianos. La intensidad de la sensación olfatoria depende de la frecuencia de disparo de las neuronas aferentes. Se cree que la activación de "fibras cruzadas" es la que proporciona la calidad al olor, puesto que las células receptoras individuales reaccionan en gran variedad de sustancias olorosas y manifiestan tipos diferentes de reac- ciones a los estimulantes. Se han obtenido reacciones evidentemente excitatorias, inhibitorias y de encendido y apagado. Este potencial olfatorio puede quedar eliminado, por tanto, al destruirse la superficie de los receptores olfatorios o los filamentos olfatorios. Ocurre pérdi- da del EOG en 8 a 16 días después de seccionarse el nervio; desapare- cen las células receptoras, pero no se alteran las células sustentacula- res. Tiene mayor importancia aún que las células receptoras del olfato están muriendo y reemplazándose constantemente por otras nuevas gracias a la división de las células basales del epitelio olfatorio. A este respecto los quimiorreceptores, tanto del olfato como del gusto, son únicos pues constituyen los únicos ejemplos de regeneración neuro- nal en el ser humano.
El sistema del trigémino participa también en la quemestesia por medio de receptores indiferenciados de la mucosa nasal. Estos receptores tienen poca capacidad discriminatoria pero son enorme- mente sensibles a los irritantes. Las aferentes del trigémino descar- gan también neuropéptidos que dan por resultado hipersecreción de moco, edema local y estornudos. Por último, debe observarse que la irritación de la vía olfatoria en sitios distintos a los de las células receptoras puede inducir también experiencias olfatorias.
El sistema olfatorio se adapta con rapidez a los estímulos sen- sitivos, y para que la sensación sea sostenida debe producirse esti- mulación repetida. El sentido del olfato difiere también de los de- más sentidos de otra manera. Es una experiencia frecuente que un aroma pueda restaurar recuerdos de experiencias complejas olvida- dos mucho tiempo atrás. No debe sorprender que los estímulos olfa- torios y los estímulos emocionales estén estrechamente relaciona- dos entre sí en vista de las raíces comunes del sistema límbico. Aún así, la capacidad para recordar un olor es insignificante en compara- ción con la capacidad para recordar sonidos e imágenes. Como ha señalado Vladimir Nabokov: "la memoria puede devolver a la vida todos los recuerdos, menos los olores".
Manifestaciones clínicas
Los trastornos de la olfacción se pueden subclasificar en cuatro gru- pos, como sigue: 1. Anomalías cuantitativas: pérdida o reducción del sentido
del olfato (anosmia, hiposmia) o, rara vez, aumento de la agudeza
olfatoria (hiperosmia).
2. Anomalías cualitativas: deformaciones o ilusiones del ol- fato (disosmia o parosmia).
3. Alucinaciones y delirios olfatorios producidos por trastor- nos del lóbulo temporal o enfermedad psiquiátrica.
4. Pérdida de alto orden de la discriminación olfatoria (agno-
sia olfatoria).
Anosmia (pérdida del sentido del olfato). Esta es la anomalia
clinica más frecuente en este campo y, si es unilateral, no suele reco- nocerla el paciente. En ocasiones se demuestra anosmia unilateral en el paciente histérico en el lado de la anestesia, la ceguera o la sordera. La anosmia bilateral, por otra parte, no es una queja poco frecuente, y el paciente suele estar convencido de que ha perdido también el sentido del gusto (ageusia). Esto llama la atención sobre el hecho de que el gusto depende, en gran medida, de las partículas volátiles de los alimentos y las bebidas, que llegan a los receptores olfatorios a través de la nasofaringe, y que la percepción del sabor es una combinación de olfato, gusto y sensación táctil. Esto se puede comprobar al demostrar que estos pacientes son capaces de distin- guir las sensaciones elementales del gusto (dulce, ácido, amargo y salado). El defecto olfatorio se puede verificar con facilidad sufi- ciente al presentar una serie de estímulos olfatorios no irritantes (val- nilla, crema de cacahuate, café, tabaco, etc.), primero en una venta- na nasal y a continuación en la otra, y preguntando al paciente que olfatee e identifique estos olores. Si los olores se pueden identificar y describir, incluso aunque no se les pueda poner nombre, cabrá asumir que los nervios olfatorios están relativamente intactos (el ser humano puede distinguir muchos más olores que los que puede iden- tificar por nombre). El amoniaco y otras sustancias acres semejantes son estímulos inadecuados, porque no someten a prueba el sentido del olfato sino que tienen un efecto irritante primario sobre las ter- minaciones nerviosas libres de los nervios trigéminos.
Doty y colaboradores han desarrollado y estandarizado una prueba más compleja de rascado y olfato (University of Pennsylva- nia Smell Identification Test). Esta es una prueba digna de confian- za por medio de la cual se puede comparar el funcionamiento olfato- rio de un paciente con el de individuos normales de edad y sexo iguales, y que contiene entradas para identificar la simulación. La detección olfatoria de la dilución en aire es una manera más refinada para determinar los umbrales de la sensación y para demostrar la percepción olfatoria normal en ausencia de identificación. Se están empleando potenciales olfatorios evocados en algunos laboratorios de electrofisiología, pero aún no está clara la confianza que se puede tener en su medición. Estas técnicas refinadas son, en esencia, ins- trumentos de investigación, y no se emplean en el ejercicio neuroló- gico.
La pérdida del olfato suele ser de tres categorías: nasal (en la cual los olores no llegan a los receptores olfatorios), neuroepitelial olfatoria a causa de destrucción de los receptores o de sus filamen- tos axonianos) y central (lesiones de las vías olfatorias). En un aná- lisis de 4.000 casos de anosmia efectuado en clínicas especializadas, Hendriks encontró que la mayor parte de los casos consistían en una de tres categorías de trastorno patológico: enfermedades nasales o de senos paranasales, infección viral de las vías respiratorias superio- res (grupo de mayor tamaño) y lesión craneoencefálica. En cuanto a las enfermedades nasales causantes de la hiposmia y la anosmia bi- laterales, las más frecuentes son las que se caracterizan por hipertro- fia e hiperemia de la mucosa nasal que impiden que los estímulos olfatorios lleguen a las células receptoras. Se dice que el tabaquis- mo intenso es una de las causas más frecuentes de hiposmia. Rinitis y sinusitis crónicas de los tipos alérgico, vasomotor o infeccioso son otras causas frecuentes, aunque los trastornos hormonales y meta- bólicos pueden producir también congestión y tumefacción de la mucosa nasal. Las biopsias de la mucosa olfatoria de casos de rinitis alérgica han demostrado que aún hay en ellas células epiteliales sen- sitivas, pero que sus cilios están deformados y acortados, y que se encuentran sepultados bajo otras células mucosas. Se pueden vigi. lar influenza, infección por virus del herpes simple y hepatitis viral mediante identificación de hiposmia o anosmia a causa de destruc- ción de las células receptoras y, si están destruidas también las célu las basales, este fenómeno puede ser permanente. Estas células se pueden ver también afectadas como resultado de rinitis atrófica y radioterapia local, o por un tipo muy raro de tumor (estesioneuro- blastoma) que se origina en el epitelio olfatorio. Hay además un grupo de enfermedades en las cuales las neuronas receptoras prima- rias faltan de manera congénitao son hipoplásicas y carecen de ci- lios. Un tipo es el síndrome de Kallman, consistente en anosmia congénita e hipogonadismo hipogonadotrópico. En el síndrome de Turner y en los sujetos albinos ocurren otros tipos a causa de ausen- cia de "pigmento olfatorio" o de algún otro defecto estructural con- génito.
Los traumatismos craneoencefálicos producen anosmia al in- terrumpirse los filamentos delicados de las células receptoras a su paso por la lámina cribosa, sobre todo si la lesión es grave lo sufi- ciente para producir fractura a este nivel. La lesión puede ser unila- teral o bilateral. En caso de traumatismo craneoencefálico cerrado la anosmia es relativamente infrecuente (6% de los casos de la serie de Summer de 584 pacientes). Ocurre recuperación del olfato en cerca de la tercera parte de todos los casos de traumatismo craneo- encefálico en plazo de días o de varios años. Operaciones craneales, hemorragia subaracnoidea e inflamación meníngea crónica pueden tener efectos semejantes. Es extraño que, en algunos de los casos de anosmia traumática, hay también pérdida del gusto (ageusia). Fe- rrier, quien fue el primero en describir la ageusia traumática en 1876, observó que había siempre anosmia en estos casos, observación co- rroborada de manera subsecuente por Sumner. A menudo la ageusia se corrige en plazo de unas cuantas semanas. La lesión bilateral cer- ca del opérculo frontal y de la región paralímbica, sitios en los que están en proximidad estrecha las zonas olfatoria y gustativa recepto- ras, explicarían mejor esta ocurrencia. Desde luego, la interrupción de los filamentos olfatorios no explicarían la ageusia.
En las mujeres la agudeza olfatoria varía durante todo el ciclo menstrual, y puede trastornarse durante el embarazo. Pueden origi- nar anosmia transitoria las enfermedades nutricionales y metabóli cas como deficiencia de tiamina, deficiencia de vitamina A, insufi- ciencia suprarrenal, cirrosis e insuficiencia renal crónica, en todos los casos como resultado de disfunción neurosensorial. Hay gran número de agentes tóxicos, los más frecuentes solventes orgánicos. (benceno), metales, polvos, cocaína, corticosteroides, metotrexato, antibióticos aminoglucósidos, tetraciclinas, opiáceos y L-dopa, que pueden lesionar el epitelio olfatorio (Doty y colaboradores).
Se ha informado que una gran proporción de pacientes no seleccionados con esclerosis múltiple y enfermedad de Parkinson experimentan anosmia o hiposmia por motivos que aún no están claros (Pinching: Quinn y colaboradores). Corwin y colaboradores han encontrado que se reduce el reconocimiento del olor en ciertas enfermedades demenciales (corea de Huntington, enfermedad de Alzheimer), y se sabe desde hace tiempo que los alcohólicos con psicosis de Korsakoff tienen un defecto en la distinción de los olo- res (Mair y colaboradores). En este último trastorno la anosmia se debe, al parecer, a degeneración de las neuronas de los sistemas olfatorios de orden superior que abarcan a los núcleos talámicos mediales. Hyman y colaboradores han insistido sobre la degenera- ción neuronal temprana cerca del hipocampo en los casos de enfer medad de Alzheimer, pero los autores no conocen ningún estudio sobre las conexiones olfatorias centrales en este trastorno. Se ha encontrado anosmia en algunos pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, y algunos de ellos que se han sometido a lobectomía tem- poral anterior. En estos trastornos, Andy y colaboradores encontra- ron alteración para distinguir la calidad de los olores y para compa- rar los olores con los objetos de prueba vistos o percibidos.
Como sucede con otras modalidades sensitivos, el sentido del olfato disminuye con el envejecimiento. La población de células receptoras se agota, y si la pérdida es regional el neuroepitelio va quedando sustituido con lentitud por epitelio respiratorio. Las neu- ronas del bulbo olfatorio puede reducirse también como parte del proceso del envejecimiento.
La anosmia bilateral es una manifestación cada vez más fre- cuente de simulación, pues en la actualidad se ha reconocido como una incapacidad por la que pagan indemnización las compañías de seguros. El hecho de que los verdaderos sujetos anósmicos se que- jen de manera extraordinaria de pérdida del gusto (pero manifiestan sensación del gusto anormal) puede ayudar a separarlos de los simu- ladores. En estos casos podrían tener una función las pruebas de los potenciales olfatorios evocados, si se logran perfeccionar.
El epitelio nasal o los propios nervios olfatorios pueden verse afectados en la granulomatosis de Wegener y en caso de craneofa- ringioma. Los meningiomas del surco olfatorio pueden afectar al bulbo y a la cintilla olfatorios y extenderse en sentido posterior para abarcar al nervio óptico, a veces con atrofia óptica; estas ano- malías, si se combinan con papiledema del lado opuesto, se cono- cen como síndrome de Foster Kennedy (pág. 218). Los grandes aneurismas de la arteria cerebral anterior o la arteria comunicante anterior pueden producir un síndreme semejante. En caso de tu- mores confinados a un lado, la anosmia puede ser estrictamente unilateral, caso en el cual no la informará el paciente, pero se en- contrará durante la exploración. Los niños con meningoencefalo- celes anteriores suelen ser anósmicos y, por añadidura, experimentar rinorrea de líquido cefalorraquídeo (LCR) cuando sostiene la cabeza en ciertas posiciones. Otras causas de rinorrea de LCR son traumatismos de la lámina cribosa e hidrocefalia. Estos defectos en el sentido del olfato son atribuibles a lesiones de las células receptoras y sus axones o de los bulbos olfatorios, y los métodos de prueba con que se cuenta en la actualidad no distinguen a las lesiones en estas dos localizaciones. No se sabe si las lesiones del espacio perforado anterior o de las estrías olfatorias medial y late- ral producen síntomas olfatorios. En algunos casos de aumento de la presión intracraneal se ha trastornado el sentido del olfato sin pruebas de lesiones de los bulbos olfatorios.
Es materia de conjeturas que exista hiperosmia verdadera. Los individuos neuróticos se pueden quejar de sensibilidad extre- mada a los olores, pero no hay pruebas de un cambio real en el umbral de esta percepción. Durante los ataques de migraña el pa- ciente puede ser extraordinariamente sensible no sólo a la luz y a los sonidos, sino también a los olores.
Disosmia y parosmia. Estos términos se refieren a la perversión del sentido del olfato, y los trastornos que designan pueden ocurrir en casos de trastornos nasofaringeos locales, como empiema de los senos nasales y ocena. En algunos casos el propio tejido normal puede ser el origen de los olores desagradables; en otros, en los que se han producido lesiones parciales de los bulbos olfatorios, la parosmia tiene la naturaleza de una ilusión olfatoria, La parosmia pue- de ser también un síntoma productor de problemas en personas ma duras y ancianas que tienen síntomas de depresión. Se dice que todo alimento tiene un olor extremadamente desagradable (cacosmia). A menudo se producen simultáneamente sensaciones de sabor desagra dable (cacogeusia). No se sabe nada sobre el origen de este estado. no suele haber pérdida de la sensación discriminativa.
El tratamiento de la parosmia es difícil. Se han producido resultados impredecibles con el empleo de fármacos antipsicóticos. No se han verificado las afirmaciones de la eficacia del zinc y las vitaminas. Algunos informes indican que la anestesia repetida de la mucosa nasal reduce o abole el trastorno parósmico. En muchos casos el trastorno desaparece de manera espontánea. No son necesa riamente anormales los grados menores de parosmia, puesto que los olores desagradables pueden prolongarse durante varias horas y des- encadenarse una vez más como consecuencia de otros estímulos ol fatorios (fantosmia), como saben todos los patólogos.
Alucinaciones olfatorias. Estas son siempre de origen central. El paciente afirma percibir un olor que no todo mundo percibe. Más a menudoesto se debe a convulsiones del lóbulo temporal ("convul siones del gancho"), en las cuales las alucinaciones olfatorias son breves y se acompañan de trastorno del conocimiento y otras mani- festaciones de epilepsia.
Si el paciente está convencido de la presencia de una alucina- ción y también ofrece su referencia personal, el síntoma adoptará el estado de delirio. La combinación de alucinaciones y delirios olfa- torios suele indicar una enfermedad psiquiátrica. Zilstorff ha escrito de manera informativa a este respecto. Hay una queja de gran varie- dad de olores, la mayor parte de ellos fétidos. En muchos casos los olores parecen surgir del paciente (alucinaciones intrínsecas); en otros parecen venir de un sitio extemo (alucinaciones extrínsecas). Am- bos tipos varían en intensidad y son notables con respecto a su per- sistencia. Se pueden combinar con alucinaciones gustatorias. Según Pryse-Phillips, quienes tomaron nota de la enfermedad psiquiátrica en una serie de 137 pacientes con alucinaciones olfatorias, en su mayor parte se relacionaron con depresión endógena y esquizofre nia. En esta última enfermedad el estímulo olfatorio suele interpre- tarse como de origen externo, e inducido por alguien con la finali- dad de molestar al paciente. En caso de depresión, el estímulo suele ser intrínseco y es más abrumador. Se ha recurrido a todos los me- dios imaginables para deshacerse de este hedor, y las ordinarias son lavado excesivo del cuerpo y empleo de desodorantes; el trastorno puede dar por resultado aislamiento social. Hay algunos motivos para creer que el origen de estas alucinaciones se encuentra en el grupo de núcleos amigdaloides, puesto que las lesiones estereotacti- cas a este nivel han abolido con claridad tanto las alucinaciones olfatorias como el trastorno psiquiátrico (Chitanondh)
Pueden ocurrir alucinaciones y delirios olfatorios en conjun- to con demencia senil, pero cuando sucede así se debe tener en cuenta también la posibilidad de depresión relacionada con la parte final de la vida. Las alucinaciones olfatorias ocasionales son parte de un sín- drome de abstinencia del alcohol. Las reacciones peculiares al olfa- to caracterizan a ciertas psicopatías sexuales. Por lo general los estí- mulos parecen ser extrinsecos, pero a este respecto debe observarse que los olores imaginados por los individuos normales se perciben también como provenientes del exterior de la persona por el aire inspirado, y están más claramente representados los desagradables que los placenteros.
Para interpretar estos fenómenos, Bromberg y Schilder sugie- ten que el olfato es un sentido orientador importante, tiene valor como "indicador social", y sirve para iniciar la conducta atrayente (si es agradable o sexual) o para evitar la conducta (si es desagradable), En los vertebrados inferiores, estas funciones y otras semejan- tes (modulación de las conductas menstrual y reproductiva) se han atribuido a las actividades de un subgrupo de receptores olfatorios situados en el extremo rostral de la mucosa nasal. Los axones de estas células penetran por la lámina cribosa y hacen sinapsis con neuronas secundarias en una porción definida del bulbo olfatorio (bulbo olfato- rio accesorio). Este tejido olfatorio, definido desde los puntos de vista funcional y anatómico, se conoce como sistema vomeronasal u órga no de Jacobson (véase la revisión de Wysocki y Meredith).
Pérdida de la discriminación olfatoria (agnosia olfatoria). Por último, cabe considerar un trastorno en el cual se encuentran intactos los aspectos perceptuales primarios del olfato (percepción de los olores, adaptación a los olores y reconocimiento de las dife- rentes intensidades de un mismo olor), pero se encuentra trastorna- da o perdida la capacidad para distinguir entre los olores y su reco- nocimiento por la calidad. En lo que se ha publicado a este respecto, este déficit suele referirse como trastorno de la discriminación olfa- toria. En cuanto a las otras modalidades sensitivas, sin embargo, la incapacidad para identificar y dar nombre a una sensación percibida se denominaría agnosia. El reconocimiento de este déficit requiere pruebas especiales, como comparar muestras, identificar y nombrar diversos aromas e identificar si dos olores son idénticos o diferen- tes. Se ha demostrado que las alteraciones de la función olfatoria de esta clase caracterizan a los pacientes con la forma alcohólica de psicosis de Korsakoff; esta anomalía no puede atribuirse a trastorno de la agudeza olfatoria o a incapacidad para el aprendizaje y la me- moria (Mair y colaboradores). Como se indicó con anterioridad, el trastorno olfatorio del paciente alcohólico con psicosis de Korsako- ff suele deberse con mayor probabilidad a lesiones del núcleo dorsal medial del tálamo; diversas observaciones efectuadas en animales indican que este núcleo y sus conexiones con la corteza orbitofron- tal originan los déficit en la discriminación de los olores (Mair y colaboradores; Slotnick y Kaneko). Eichenbaum y colaboradores demostraron un trastorno semejante de las capacidades olfatorias en un paciente que se había sometido a resecciones bilaterales extensas de los lóbulos temporales mediales. Se creyó que la operación había eliminado una parte sustancial de las aferentes olfatorias y de la corteza frontal y el tálamo, aunque no se efectuó una verificación anatómica al respecto. En los pacientes con amigdalotomías este- reotáctica o quirúrgica, Andy y colaboradores observaron una re- ducción semejante en la distinción de los olores. Por tanto, al pare- cer se requieren ambas partes de las vías olfatorias superiores (lóbulos temporales mediales y núcleos dorsales mediales) para distinguir e identificar los olores.
SENTIDO DEL GUSTO
Consideraciones anatómicas y fisiológicas
Los receptores sensitivos del gusto (yemas gustativas) se encuen- tran distribuidos sobre la superficie de la lengua y, en menores nú meros, sobre paladar blando, faringe, laringe y esófago. Se encuentran localizados principalmente en el epitelio a lo largo de las super- ficies laterales de las papilas circunvaladas y foliadas y, en menor grado, sobre la superficie de las papilas fungiformes (fig. 12-2). Las yemas gustativas son estructuras redondas u ovales compuestas, cada una, por 200 células receptoras orientadas en sentido cortical distri- buidas como las duelas de un barril. La porción superficial de la yema se encuentra marcada por una pequeña abertura, el poro o fosita gustativos, que se abre hacia la superficie mucosa. Las puntas de las células sensitivas se proyectan a través del poro como cierta cantidad de microvellosidades filiformes ("vellos gustativos"). Pe netran fibras sensitivas a mielínicas finas en la base de la yema gustativa y hacen sinapsis directamente con las células gustativas sensitivas, que carecen de axones.
Los receptores del gusto se activan por la acción de sustan- cias químicas en solución, y transmiten su actividad a lo largo de nervios sensoriales hacia el tallo cerebral. Como se señaló con ante- rioridad, las cuatro sensaciones gustativas primarias son salado, dulce, amargo y agrio; los sabores más complejos son combinaciones de estas sensaciones gustativas y olfatorias elementales. Cualquier yema gustativa es capaz de reaccionar a diversas sustancias rápidas, pero cada una es preferencialmente sensible a un tipo de estímulo (fig. 12-2). En otras palabras, los receptores son sólo relativamente espe- cíficos. La sensibilidad de estos receptores es notable: la solución de sulfato de quinina de nada más 0.05 mg/dl desencadenará un sabor amargo cuando se aplique a la base de la lengua.
Si el trastorno gustatorio es unilateral o tópico, el sabor se somete a prueba tirando de la lengua con una gasa y empleando un aplicador humedecido que deposita unos cuantos cristales de azúcar sobre partes definidas de la lengua; a continuación se limpia y se pide al sujeto que informe el sabor que prefirió. Un estímulo de utilidad de la sensación agria es una corriente continua de bajo voltaje,cuyos electrodos se pueden colocar de manera precisa sobre la superficie de la lengua. Si la pérdida del gusto es bilateral, pueden emplearse enjuagues bucales con una solución diluida de sacarosa, cloruro de sodio, ácido cítrico y cafeína. Después del enjuague se escupe el líquido de prueba y se enjuaga la boca con agua. El pa ciente indica si percibió el sabor de una sustancia y se le pide que la identifique. Se han creado tipos especiales de aparatos (electrogus- tómetros) para medir la intensidad del sabor y para identificar los umbrales de percepción y reconocimiento de los estímulos gustati vos y olfatorios (Krarup; Henkin y colaboradores), pero el empleo de estos dispositivos sale del alcance de la exploración clínica ordi- naria.
Las células receptoras de las yemas gustativas tienen un ciclo vital breve (cerca de 10 días), y quedan sustituidas de manera cons- tante por la división mitosica de las células epiteliales basales adya- centes. El número de yemas gustativas, no grande para empezar, se reduce de manera gradual con el paso de la edad, y disminuyen tanto la agudeza gustativa como la olfatoria (todo se inicia con el gusto y el olfato por igual). Según Schiffman, los umbrales gustativos de sal, agentes endulzantes y aminoácidos son dos a dos y media veces mayores en los ancianos que en los jóvenes. La reducción de la agu- deza del gusto y el olfato con el envejecimiento contribuye a la ano- rexia, los hábitos alimenticios deficientes y la pérdida de peso de las personas de edad avanzada.
Las fibras gustativas corren desde los dos tercios anteriores de la lengua en primer lugar por el nervio lingual (rama de primera importancia del nervio maxilar inferior). Después de correr por este nervio a corta distancia, entran en divergencia para ingresar en la cuerda del tímpano (rama del séptimo nervio craneal); desde este nivel pasan por la parte intermedia y el ganglio geniculado del sép- timo nervio hacia la parte rostral del núcleo del haz solitario en el bulbo raquídeo. Las fibras provenientes de las yemas gustativas del paladar pasan por el ganglio pterigopalatino y el nervio petroso su- perficial mayor, se unen con el nervio facial a nivel del ganglio geni- culado, y prosiguen hacia el núcleo del haz solitario (fig. 47-2). Es posible que las fibras gustativas provenientes de la lengua lleguen también al tallo cerebral por la división maxilar inferior del nervio trigémino. La presencia de esta vía alternativa explica al parecer los casos informados de pérdida unilateral del gusto que han ocurrido después de sección de la raíz del nervio trigémino, y los casos en los cuales no ha ocurrido pérdida del gusto con la sección de la cuerda del timpano. Desde el tercio posterior de la lengua, el paladar blan- do y los arcos palatinos, las fibras gustativas viajan por el nervio glosofaringeo y el ganglio nodoso hacia el núcleo del haz solitario. Las fibras del gusto provenientes de la parte dorsal extrema de la lengua y las pocas que se originan en las papilas gustativas de la farin- ge y la laringe corren por el nervio vago. Las partes rostral y lateral del núcleo solitario, que reciben a las fibras aferentes especiales (del gusto) desde los nervios facial y glosofaringeo constituyen el nú- cleo gustatorio. Probablemente en este núcleo se encuentran repre- sentados ambos lados de la lengua.
Ha sido difícil rastrear la segunda neurona sensitiva para el gusto. Las neuronas del núcleo del haz solitario se proyectan hacia los núcleos adyacentes (p. ej., núcleos motor dorsal del vago, ambi- guos, salivatorios superiores e inferiores, trigéminos y faciales) que desempeñan funciones reflejas visceroviscerales y viscerosomáti- cas, pero se cree que las relacionadas con el reconocimiento cons- ciente del sabor forman una vía ascendente hasta un núcleo parabra- quial pontino. Se han rastreado a partir de este último dos vías ascendentes (en animales). Una es el lemnisco solitario talámico que llega al núcleo ventroposteromedial. La segunda vía pasa hacia las partes ventrales del prosencéfalo, partes del hipotalamo (donde ejer- cen probablemente influencias en la función vegatativa) y otras áreas límbicas basales del prosencéfalo en el gancho del lóbulo temporal o cerca del mismo. Otras fibras ascendentes se encuentran cerca del lemnisco medio, y son cruzadas y directas. Los experimentos efec- tuados en animales indican que los impulsos del gusto desde el tála- mo se proyectan hacia la zona de lengua y cara de la corteza sensiti- vapostolándica. Esta es, probablemente, la estación final de las proyecciones gustatorias en el ser humano también, puesto que se han producido alucinaciones gustatorias mediante estimulación eléc- trica de los opérculos parietal, rolándico o de ambos tipos (Hausser- Hauw y Bancaud).
Richter ha explorado la función biológica del gusto en la nu- trición normal. Los animales que se vuelven deficientes en sodio, calcio, ciertas vitaminas, proteínas, etc., seleccionarán de manera automática los alimentos correctos, con base en su sabor, para com- pensar su deficiencia.
Manifestaciones clínicas
Es probable que la causa más frecuente de trastorno de la sensación del gusto sea el tabaquismo intenso, en particular de pipa. La seque- dad extrema de la lengua con descamación de lesión de las yemas gustativas puede producir pérdida temporal o reducción del sentido del gusto (ageusia o hipogeusia). La sequedad de la boca (xerosto- mía) por secreción insuficiente de saliva, como sucede en caso de síndrome de Sjögren, la hiperviscosidad de la saliva como sucede en la fibrosis quística, las radiaciones aplicadas a cabeza y cuello y la pandisautonomía interfieren también con el gusto, porque los es- tímulos gustatorios, al igual que los olfatorios, son eficaces sólo en TES
medio líquido. También en caso de disautonomía familiar (sindro- me de Riley-Day) está reducido el número de papilas circunvaladas y fungiformes, lo que explica la disminución de la capacidad para percibir el sabor de los alimentos dulces y salados. Si es unilateral. rara vez la ageusia produce quejas del paciente. El sabor suele per- derse sobre la mitad de la lengua (salvo en la parte de atrás) en los casos de parálisis de Bell (como se indica en la pág. 1187).
Después de las enfermedades del tipo de la influenza puede ocurrir disminución permanente de la agudeza del gusto y el olfato (hipogeusia e hiposmia), en ocasiones en relación con perversiones de estas funciones sensoriales (disgeusia y disosmia). Estas anoma- lías se han relacionado con cambios patológicos en las yemas gusta- tivas lo mismo que en la mucosa nasal. En un grupo de 143 pacien- tes que experimentaban hipogeusia e hiposmia, 87 eran casos de este tipo subsecuente a la influenza (Henkin y colaboradores); los restantes desarrollaron sus síntomas como acompañantes de escle- rodermia, hepatitis aguda, encefalitis viral, mixedema, insuficiencia suprarrenal, lesiones malignas, deficiencias de vitamina By Ay administración de gran variedad de sustancias (véase abajo).
En pacientes con diversos tumores malignos, una queja fre- cuente es la deformación del sentido del gusto o la pérdida de éste, Desde luego, los tumores bucofaringeos pueden abolir el gusto al invadir la cuerda del tímpano o los nervios linguales, La malnutri- ción por neoplasias o radioterapia puede producir también ageusia, como señalaron Settle y colaboradores. Algunos pacientes con cier- tos carcinomas insisten en que está aumentado su umbral para sabo- rear los alimentos amargos, y hay casos de radiaciones por cáncer mamario o tumores sublinguales o bucofaringeos en los que la per- sona encuentra intolerables los alimentos agrios. La pérdida del gusto por radiación de la bucofaringe suele recuperarse en plazo de unas semanas o algunos meses; la reducción del recambio de las yemas gustativas, causada por la radioterapia, es sólo temporal.
Henkin y colaboradores han descrito un síndrome interesan- te, llamado hipogeusia idiopática, en el cual la agudeza gustativa se acompaña de disgeusia,hiposmia y disosmia. Los alimentos tienen un sabor y un aroma desagradables para el paciente, al punto de considerarse nauseabundos (cacogeusia y cacosmia). La persisten- cia de estos síntomas pueden producir pérdida de peso, ansiedad y depresión. Se ha demostrado que los pacientes con este trastorno tienen concentración disminuida de zinc en su saliva parotidea, y se dice que sus síntomas han reaccionado a las dosis orales pequeñas de sulfato de zinc. Los autores no han tenido oportunidad de confir- mar esta observación.
Se han informado interpretaciones erróneas y deformaciones del gusto persistentes con gran variedad de sustancias, en especial penicilamina, durante el tratamiento de la enfermedad de Wilson y la artritis reumatoide; con procarbacina, vincristina y vinblastina durante el tratamiento del carcinoma y el linfoma: por último, con griseofulvina, amitriptilina, fármacos antitiroideos, clorambucil y colestiramina (Schiffman).