ELA esclerosis lateral amiotrófica

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4 de Octubre de 2021
Anatomía III
Esclerosis lateral
amiotrofica
(ELA)
¿Qué es? 
¿Sabías que?
Es una enfermedad de las neuronas en el
cerebro, el tronco cerebral y la médula
espinal que controlan el movimiento de
los músculos voluntarios.
La ELA también es conocida como la
enfermedad de Lou Gehrig.
Actualmente se la puede clasificar como
familiar (ELAF) y esporádica (ELAS). En ambos
casos se produce un proceso
neurodegenerativo que lleva a la muerte de
las neuronas motoras. En la actualidad se
considera que esta degeneración es un
proceso focal de la NMS y la NMI que avanza
continua y separadamente para sumarse en
el tiempo. Excepto para algunos casos de
ELAF, aún no se conoce la causa que
desencadena el comienzo de los cambios
fisiopatológicos e histopatológicos
observados en esta enfermedad. 
Etiopatogenia
Tipos de
ELA
Formas respiratorias
Los síntomas respiratorios
están presentes desde el
principio. A medida que avanza
la enfermedad, se produce una
tendencia hacia la afectación
de todos estos grupos
muculares en mayor o menor
medida, coexistiendo las
alteraciones de la movilidad, del
habla, de la deglución y las
respiratorias.
Formas medulares o
periféricas o espinales
Los síntomas comienzan a
manifestarse en las
extremidades.
Corresponden al 70-80%
de los casos.
Formas bulbares
Los síntomas aparecen en
los músculos de la boca.
La ELA bulbar es la que
presentan el 20-30% de
los enfermos.
Se pueden establecer tres tipos
de esclerosis lateral amiotrófica
en función de la región en la que
se presentan los síntomas
inicialmente:
Esporádica
Es la ELA que aparece
por motivos
desconocidos. Es la más
habitual y corresponde
entre el 90 y 95% de los
casos.
Familiar
Es la ELA que se contrae
por herencia genética.
Representa entre el 5 y
10% de los casos.
Por su parte, la asociación
ALS (Amyotrophic Lateral
Sclerosis) ha descrito la
clasificación de los
diferentes tipos de ELA de
la siguiente maner
Europa- EEUU
2
America Latina
3Epidemiología
En una revisión sistemática de la
literatura se observó una gran
variabilidad en las cifras de
prevalencia, que van desde
2,0/100.000 habitantes en China
hasta 11,3/100.000 habitantes en
Japón, con cifras intermedias para
Europa y Norteamérica
China-Japon
1
En América Latina se han hecho pocos
estudios sobre ELA ; se dispone de algunos
datos epidemiológicos de incidencia
(casos/100.000 habitantes/año) y
prevalencia (casos/100.000 habitantes)
La mayoría d
e las person
as es capaz 
de pensar c
omo lo hace
normalment
e, si bien un
a pequeña c
antidad pres
enta
demencia, lo
 que provoc
a problemas
 con la mem
oria.
La debilidad
 muscular co
mienza en u
na parte del
 cuerpo,
como el bra
zo o la mano
, y empeora
 lentamente
 hasta que
conduce a lo
 siguiente:
Dificultad pa
ra levantar c
osas, subir e
scaleras y c
aminar
Dificultad pa
ra respirar
Dificultad pa
ra tragar, asf
ixia con faci
lidad, babeo
 o náuseas
 ELA no afecta los sentidos
(vista, olfato, gusto, oído y
tacto).
Síntomas
Fisiopatología
La esclerosis l
ateral
amiotrófica (EL
A) es un
trastorno
neurodegenerati
vo
progresivo e
irreversible de
 la
motoneurona inf
erior y
superior sin af
ectación de
otros sistemas 
como son el
sensitivo, esfi
nteriano y
oculomotor. Es 
la forma
más frecuente d
e
enfermedad prog
resiva de
la neurona moto
ra y
probablemente, 
el más
devastador de t
odos los
trastornos
neurodegenerati
vos.
Diagnóstico 1 pruebas electrodiagnósticas, que incluyen
electomiografías (EMG) 
Es a través de un examen clínico y una serie de
pruebas de diagnóstico, que se descartan otras
enfermedades que imitan a la ELA, que se puede
establecer un diagnóstico. Un diagnóstico
diferencial completo incluye la mayoría, si no es
que todos, los siguientes procedimientos: 3 examen neurológico completo
2
estudios de sangre y de orina, que incluyen
electroforesis de proteína del suero de alta
resolución, niveles de las hormonas de la
tiroides y la paratiroides
Pruebas y exámenes
El examen físico: puede mostrar
Debilidad
Fasciculaciones de la lengua (común)
Reflejos anormales 
Marcha rígida o torpe
Aumento o reducción de los reflejos
Pérdida del reflejo nauseoso 
Los exámenes que se pueden hacer comprenden:
Exámenes de sangre 
Examen de la respiración 
Resonancia magnética o tomografía computarizada de
la columna cervical 
Electromiografía 
Pruebas genéticas 
Tomografía computarizada o resonancia magnética de
la cabeza 
Estudios de la deglución
Punción raquídea (punción lumbar)
1 Hay dos medicamentos
disponibles que
ayudan a frenar el
progreso de los
síntomas y ayudar a las
personas a vivir un
poco más:
✓Riluzol (Rilutek)
✓Edaravon (Radicava) 
Tratamientos
Tratamientos para controlar
otros síntomas incluyen:
✓Baclofeno o diazepam 
✓Trihexifenidil o amitriptilina
La fisioterapia
Las personas con ELA tienden a
perder peso. La enfermedad en sí
aumenta la necesidad de alimentos y
calorías. Al mismo tiempo, los
problemas de asfixia y al tragar hacen
que sea difícil comer lo suficiente. 
Los aparatos de respiración incluyen
máquinas que se utilizan solo por la
noche y ventilación mecánica
constante
Expectativa
Sociedad Nacional
 de Esclerosis Múlt
iple (NMSS)
indica que la mayor
ía de las personas c
on EM
tendrán una espera
nza de vida relativa
mente
normal. En promed
io, los individuos co
n EM viven
siete años menos q
ue la población gen
eral y las
causas de muerte s
uelen ser las misma
s, como
enfermedad cardio
vascular y cáncer. E
l
pronóstico es buen
o, a excepción de a
quellos
casos de EM grave
 los cuales son infre
cuentes.
Aunque la mayoría 
de los pacientes co
n EM no
llegan a presentar 
una incapacidad se
vera, hay
otros síntomas que
 interfieren en la ca
lidad de
vida y causan dolor
, incomodidad y mo
lestia. 
Posibles compliaciones
Problemas respiratorios1
2 Problemas para hablar
3 Problemas de alimentación
4 Demencia
Tratamiento fisioterapeutico
Ejercicios pasivos de movilización 1
2
Prevendrán o retrasarán por lo menos
congelar de sus empalmes como
progresa la enfermedad 
3
Fisioterapia Respiratoria
Series de actividades
Se deben trabajar los músculos que se
encargan de la respiración, estos son
especialmente relevantes en las personas
con ELA, ya que resultan afectados
cuando la patología ha ido avanzando.
Que se enfoquen en la funcionalidad,
para proporcionarle a la persona una
mayor independencia.
¿Se puede
prevenir?
No es posible
prevenir la
enfermedad,
pero se puede
consultar a un
genetista para
detectar
antecedentes
que hayan
sufrido ELA.
Eldesconocimientode las causasque provocanELA impide suprevención. 
Prevención