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presiones anormalmente altas para conseguir un determi- nado cambio de volumen pulmonar. Aunque las vías aére- as no suelen estar comprometidas, su diámetro disminuye de forma proporcional a la disminución del volumen pul- monar. En este sentido la corrección de la resistencia de la vía aérea (Raw) en función del volumen pulmonar suele ser normal o incluso en determinadas ocasiones puede estar elevada. La espirometría y el estudio de volúmenes pulmonares ponen de manifiesto un trastorno ventilatorio restrictivo con disminución de la CVF, el FEV1, el VR y la CPT y unos cocientes FEV1/FVC y VR/CPT dentro de la norma- lidad. La capacidad de difusión del CO también está dis- minuida y la gasometría arterial suele demostrar una disminución de la PaO2 y de la PaCO2 con un pH normal. La hipoxemia es en general leve hasta que la enfermedad está muy avanzada; sin embargo, es característico que exis- ta una marcada disminución de la PaO2 con el esfuerzo. Probablemente la causa de la hipoxemia en estos pacientes sea debida tanto a alteraciones en la difusión como a des- igualdades en la relación ventilación/perfusión. La impor- tancia relativa de cada mecanismo está en discusión. En la actualidad no existe ningún tratamiento eficaz capaz de revertir el proceso de la fibrosis pulmonar, sien- do el trasplante uni o bipulmonar la única solución. BIBLIOGRAFÍA Cotes JE. Lung function. Assessment and application in medicine. 5ª ed. Oxford, Blackwell Scientific Publications, 1993. Crapo RO et al. Single breath carbon monoxide diffusing capacity. Clin Chest Med 2001; 22(4):637-650. Laszlo G. Pulmonary function. A guide for clinicians. Cam- bridge, University Press, 1994. Marini JJ, Slustsky AS. Physiological basis of ventilatory support. New York, Marcel Dekkers, Inc, 1998. Morell F. Neumológica: pautas, exploraciones y datos en medicina respiratoria. 7ª ed. Barcelona, Masson, 2002. Net A, Benito S. Ventilación mecánica. Barcelona, Doyma, 1987. Nunn JF. Nunn’s applied respiratory physiology. Cambrid- ge University Press, 1994. Shapiro BA et al. Manejo clínico de los gases sanguíneos 5ª ed. México, Panamericana, 1998. West JB. Fisología respiratoria 6ª ed. Buenos Aires, Pa- namericana, 1998. F I S I O L O G Í A A P L I C A D A D E L A R E S P I R A C I Ó N 679
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