BIOQUIMICA CLINICA VALORACION PROTEINAS

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Diosa Campo-Pacheco, Eliana Jimenez- Zafra, José Santacruz-Navarro 
LAB:
VALORACIÓN PROTEINAS 
TOTALES EN SUERO
Estudiantes del curso académico de Bioquímica Clínica 
del programa de Medicina IV-D GRUPO #4
Universidad Metropolitana, Barranquilla-colombia
17-02-2020
Presentado al Dr. Libardo Banderas Narváez 
Práctica N° 7 Y 8
4. Tres funciones bioquímicas de la glicina, 
histidina, cisteina, serina, glutámico, 
tirosina
GLICINA
Está compuesta por un átomo de 
carbono central, al que va unido un 
radical carboxilo(COOH) y uno 
amino (NH2).
La glicina realiza múltiples funciones tanto en el cuerpo como en el cerebro de los seres 
humanos. De este modo, a pesar de no constituir uno de los aminoácidos esenciales, es 
altamente importante que el cuerpo contenga niveles elevados de glicina.
las funciones de la glicina son muchas y muy importantes.
Aminoácido no esencial, que retrasa la degeneración muscular.
El organismo, según sean sus necesidades, convierte glicina en serina.
Entre sus funciones:
✔ interviene en la síntesis de ácidos nucleicos, ácidos biliares y otros aminoácidos no
esenciales
✔ acelera la curación y reparación de lesiones
✔ es necesaria para el correcto funcionamiento del sistema nervioso central
✔ puede prevenir ataques epilépticos, al actuar como neurotransmisor inhibitorio
✔ se lo utiliza para tratar trastornos bipolares y la hiperactividad.
1, HARPER. Bioquímica 
Ilustrada. 30ª Edición. Mc 
Graw-Hill Interamericana 
Editores S.A. de C.V.2016.
GLICINA
Está compuesta por un átomo de 
carbono central, al que va unido un 
radical carboxilo(COOH) y uno 
amino (NH2).
AYUDA A CONTROLAR LOS NIVELES DE 
AMONIACO EN EL CEREBRO
El amoníaco es una sustancia química que la mayoría de nosotros interpretamos
como dañina y relativa a productos químicos agresivos.
Sin embargo, el amoníaco en sí, es un subproducto del metabolismo de la
proteína, por lo que las reacciones bioquímicas en el cuerpo se convierten
rápidamente en moléculas de amoníaco.
De hecho, el cerebro requiere esta sustancia para funcionar adecuadamente y
niveles elevados o acumulados de amoníaco en el cerebro pueden producir
patologías como la enfermedad hepática.
La glicina pues, se encarga de que esto no suceda y controla los niveles de
amoníaco en las regiones cerebrales.
GLICINA
Está compuesta por un átomo de 
carbono central, al que va unido un 
radical carboxilo(COOH) y uno 
amino (NH2).
ACTÚA COMO UN NEUROTRANSMISOR 
TRANQUILIZANTE EN EL CEREBRO
La glicina es un aminoácido que cuando accede al cerebro realiza funciones de
neurotransmisión, es decir, modula la actividad de las neuronas.
La actividad principal que realiza en el cerebro es la inhibición, motivo por el cual se
considera como uno de los principales neurotransmisores inhibitorios del cerebro,
junto al GABA.
A diferencia de este último (el GABA) la glicina actúa en la médula espinal y en el
tallo cerebral.
La inhibición que produce en estas regiones cerebrales permite tranquilizar su
funcionamiento y modular la hiperactivación del cerebro.
De hecho, la glicina no confecciona un tratamiento para la ansiedad pero sí que puede
resultar una sustancia especialmente útil para prevenir este tipo de alteraciones
psicológicas. Imagen por resonancia magnética del cerebro
1, HARPER. Bioquímica Ilustrada. 30ª Edición. Mc Graw-Hill Interamericana Editores S.A. de C.V.2016.
GLICINA
Está compuesta por un átomo de 
carbono central, al que va unido un 
radical carboxilo(COOH) y uno 
amino (NH2).
AYUDA A AUMENTAR LA LIBERACIÓN DE LA 
HORMONA DEL CRECIMIENTO
La hormona del crecimiento u hormona GH, es una sustancia peptídica que
estimula el crecimiento y la reproducción celular.
Sin la presencia de esta hormona, el cuerpo sería incapaz regenerase y de crecer,
por lo que acabaría deteriorándose. Así mismo, déficits de esta hormona pueden
originar trastornos de crecimiento en niños y en adultos.
La GH es un polipétido de 191 aminoácidos de una sola cadena sintetizada, donde
la glicina juega un papel importante.
Así pues, la glicina permite promover el crecimiento del cuerpo, ayuda a la
creación del tono muscular y promueve fuerza y energía en el organismo.
HISTIDINA 
Es un aminoácido hidrofílico polar 
básico, tiene un carbono α al que se 
une un grupo amino, un grupo 
carboxilo, un átomo de hidrógeno y 
una cadena lateral.
La histidina (His, H) es un aminoácido que se utiliza para la síntesis de proteínas.
Es una molécula hidrofílica, por lo que generalmente está orientado hacia la parte
externa de las estructuras proteicas cuando estas se encuentran en un medio
líquido.
❑ La histidina cumple funciones fisiológicas muy importantes en el ser humano
como son:
✔ las de formar parte de los centros activos de muchas enzimas,
✔ participar en el crecimiento,
✔ en el sistema inmunitario y en la formación de la mielina en las fibras
nerviosas.
✔ es necesaria para la producción de glóbulos rojos y blancos
✔ protege al organismo del daño ocasionado por la radiación, y le ayuda a
eliminar los metales pesados.
El déficit o el exceso de histidina ocasionado 
por problemas hereditarios metabólicos o de 
transporte, o la falla dietética en la ingesta, se 
relacionan con algunos problemas 
importantes que afectan la salud tanto en 
niños como en adultos.
▪ El consumo suficiente de histidina 
permite mantener una vida sana y 
saludable en la mayor parte de los casos.
HISTIDINA 
COMO PARTE DEL SITIO 
ACTIVO DE ENZIMAS
.
La histidina es necesaria para la síntesis de muchas proteínas,
especialmente enzimas cuyos centros activos tienen en su estructura a
este aminoácido. Forma parte del centro activo de las aldolasas de los
mamíferos, donde funciona como donador de protones.
Se encuentra en el centro activo de la carboxipeptidasa A, una enzima
pancreática que tiene un sitio activo formado por Zn e histidina. En la
enzima glicolítica fosfoglicerato mutasa existen dos residuos de histidina
en su centro activo que actúan como aceptores o donadores de grupos
fosforilo.
También se encuentra en el sitio activo de enzimas como la
gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa, la lactato deshidrogenasa,
la papaína, la quimotripsina, la RNasa A y la histidina amoníaco liasa
(histidasa). Además, es un inhibidor alostérico de la enzima glutamina
sintetasa.
Función:
CISTEÍNA 
Posee un átomo de carbono central, que
es quiral se conoce como carbono α. se
unen cuatro especies químicas
diferentes: un grupo amino (-NH3+), un
grupo carboxilo (-COO-) , un átomo de
hidrógeno y un sustituyente (-R).
la cisteína participa en el establecimiento de puentes disulfuro, que son
esenciales para la formación de la estructura proteica terciaria.
Este aminoácido no solo es útil para la síntesis de proteínas, sino que también 
participa en la síntesis de glutatión (gsh) y proporciona el azufre reducido para la 
metionina, el ácido lipoico, la tiamina, la coenzima a (coa), la molibdopterina (un 
cofactor) y otros compuestos con importancia biológica.
La cisteína también participa en muchas reacciones de óxido-reducción, por lo que 
forma parte del sitio activo de algunas enzimas.
Las principales funciones de la cisteína en los 
organismos vivos tienen que ver con su 
participación en la formación de proteínas: 
(1)
SERINA 
Es un aminoácido polar no esencial,
pero no cargado a pH neutro.
▪ Es un importante hidratante de la piel.
▪ Participa en la síntesis de la porfirina, creatina y purina.
▪ Es necesario para el correcto metabolismo de las grasas y ácidos grasos.
▪ Forma parte de las vainas de mielina protectora que cubre las fibras nerviosas
▪ Es importante para el funcionamiento del ARN y ADN y la formación de 
células.
▪ Ayuda a la producción de inmunoglobulinas y anticuerpos.
▪ Es necesario para el crecimiento del músculo.
Estas son algunas de las funciones más 
importantes que la serina, realiza en el 
organismo:
GLUTAMIC 
ACID 
Este aminoácido no esencial es uno de los 
neurotransmisores excitatorios más importantes 
del cerebro y la medula espinal.Entre sus funciones:
▪ aumenta la excitabilidad neuronal del sistema nervioso
central y es precursor del GABA (Ácido gamma-
aminobutírico)
▪ contribuye a transportar el potasio a través de la barrera
hematoencefálica
▪ ayuda a que el amoníaco no sea tan tóxico, recogiendo
átomos de nitrógeno (desintoxica al cerebro de amoníaco)
▪ también se lo utiliza para corregir trastornos de personalidad
y de conducta en los niños
▪ es empleado en tratamientos para la epilepsia, el retraso
mental, úlceras, distrofia muscular y el coma hipoglucémico
Es el neurotransmisor de las vías que conectan la corteza cerebral con 
los núcleos centrales y las vías sensoriales, auditivas, olfativas y 
visuales. Actúa a través de receptores acoplados a canales iónicos 
(receptores ionotrópicos) y, también, mediante receptores acoplados a 
proteínas G (metabotrópicos). La activación de estos receptores es 
responsable de la transmisión sináptica excitadora y de muchas formas 
de plasticidad sináptica que, se cree, están implicadas en los procesos 
del aprendizaje y de memoria. Por ello se lo considera involucrado en 
funciones cognitivas altas.
TIROSINA 
funciones que la tirosina, realiza en el organismo:
▪ Está relacionado con la síntesis de neurotransmisores, presentes en multitud de 
funciones bioquímicas.
▪ Es precursor de la adrenalina y la dopamina, una sustancia íntimamente 
relacionada con los estados de humor, suprime el apetito y ayuda a reducir la 
grasa corporal.
▪ Junto al yodo, es necesaria para la fabricación de hormonas tiroideas.
▪ Es indispensable para la síntesis de la melanina, pigmento responsable del 
color del pelo y la piel.
▪ Participa en las funciones de las glándulas suprarrenales, tiroides y la 
pituitaria.
8. Comente una anormalidad clínica
del ciclo de urea
Arginemia – Deficiencia de la arginasa
❑ La deficiencia de arginasa es una enfermedad metabólica hereditaria debida a la incapacidad de
procesar un aminoácido llamado arginina (un componente básico de las proteínas).
❑ Hace parte de un grupo de enfermedades llamadas enfermedades del ciclo de la urea.
❑ El ciclo de urea es un proceso por el cual los desechos (amoníaco) se eliminan del cuerpo. Cuando se
interrumpe el proceso, los niveles de amoniaco en la sangre suben (hiperamonemia).
❑ La deficiencia de arginasa es causada por mutaciones en el gen ARG1 y se hereda de
forma autosómica recesiva.
GENERALIDADES
https://ghr.nlm.nih.gov/gene/ARG1
Arginemia – Deficiencia de la arginasa
Por lo general, la enfermedad comienza entre 1 a 3 años de edad.
Las señales y los síntomas pueden incluir:
❑ Dificultad para alimentarse, vómitos, crecimiento deficiente, convulsiones y aumento
del tono muscular y de los reflejos (espasticidad). También puede haber retraso en el
desarrollo, pérdida de habilidades aprendidas, y discapacidad intelectual.
El tratamiento se centra en la reducción de los niveles de arginina y la prevención de la
hiperamonemia.
❑ Las personas con deficiencia de arginasa deben hacer una dieta muy baja en proteínas con la
orientación de un dietista o nutricionista. Se les pueden prescribir ciertos medicamentos que
ayudan a eliminar el nitrógeno.
SÍNTOMAS
ESPASTICIDAD
Se refiere a músculos tensos y
rígidos. También se puede
llamar tensión inusual o
aumento del tono muscular.
Arginemia – Deficiencia de la arginasa
El diagnóstico de la deficiencia de arginasa se sospecha con base en las
señales y los síntomas característicos. El análisis de sangre se hace para
medir los niveles de arginina y amoníaco. El diagnóstico de deficiencia
de arginasa se confirma cuando las pruebas genéticas identifican
una mutación causante de la enfermedad en cada copia del gen ARG1 o
un análisis de sangre demuestra una actividad reducida de
la enzima arginasa en los glóbulos rojos de la sangre.
DIAGNÓSTICO
Arginemia – Deficiencia de la arginasa
Los principales objetivos en el tratamiento de la deficiencia de arginasa son reducir los
niveles de arginina y prevenir la acumulación de amoníaco en la sangre (hiperamonemia). Las
personas con deficiencia de arginasa deben ser supervisadas por un equipo médico con
experiencia en el tratamiento de las enfermedades metabólicas porque los pacientes requieren
frecuentes análisis de sangre para verificar sus niveles de arginina.
TRATAMIENTO
Arginemia – Deficiencia de la arginasa
Debido a que la arginina es un aminoácido, las personas afectadas deben seguir una dieta muy baja en proteínas. Se les recomienda que se consuma
la cantidad mínima de proteína necesaria para mantener una buena salud, que varía en función de muchos factores, incluyendo la edad y el peso. La
proteína se encuentra en grandes cantidades en la carne, pescado, frijoles, productos lácteos, huevos y nueces; Sin embargo, también se encuentra en
alimentos como pasta, frutas y verduras. La dieta debe ser monitoreada por un especialista en enfermedades metabólicas para que se sepa
exactamente lo que se come. Muchas veces se necesitan tomar fórmulas y / o alimentos especiales en los que los niveles de proteína se adapten a las
necesidades individuales del paciente. Las personas con esta enfermedad también pueden necesitar ciertos medicamentos (llamados drogas que
eliminan el nitrógeno) para reducir los niveles de arginina.
TRATAMIENTO
9. Concepto de equilibrio nitrogenado. 
El balance nitrogenado es un concepto muy usado para calcular las
necesidades nitrogenadas, de proteínas, de las personas sanas, así como
para realizar ciertas aplicaciones específicas
por ejemplo:
para ajustar la nutrición en pacientes hospitalizados con grandes
pérdidas nitrogenadas, como grandes quemados, polifracturados.
El balance nitrogenado equivale al nitrógeno ingerido (un gramo de
nitrógeno procede de 6,25 gramos de proteínas) menos el nitrógeno
eliminado, que fundamentalmente es el presente en la orina, en forma de
urea, aparte de unos 4 gramos diarios que se eliminan por las heces y
piel.
El nitrógeno ureico se obtiene multiplicando por 0,467 la cantidad de
urea presente en la orina de 24 horas
BALANCE NITROGENADO 
3, mathews ,van holde .bioquímica.2°edición españa:mc graw hill internacional ;2015
El balance nitrogenado es un concepto muy usado para calcular las
necesidades nitrogenadas, de proteínas, de las personas sanas, así como
para realizar ciertas aplicaciones específicas
por ejemplo:
para ajustar la nutrición en pacientes hospitalizados con grandes
pérdidas nitrogenadas, como grandes quemados, polifracturados.
BALANCE NITROGENADO 
BALANCE 
POSITIVO 
Cuando la perdida de N es mayor que la ingesta, ocurre en 
niños con desnutrición 
La ingesta de N es mayor que la eliminación ocurre en 
niños bien alimentados 
BALANCE 
NEGATIVO 
BALANCE N EN 
EQUILIBRIO 
Cuando la ingesta y la eliminación de N son iguales, ocurre 
en una persona adulta y sana con dieta balanceada 
(3)
10. Concepto de proteinuria 
La proteinuria es un trastorno caracterizado por la presencia de una
cantidad de proteínas en orina superior a la normal. Generalmente se
asocia con la presencia de alguna otra enfermedad o anomalía, pero en
ocasiones puede observarse en individuos sanos
La proteinuria generalmente ocurre cuando existe un daño a nivel de los
glomérulos o túbulos. La inflamación y/o cicatrización de los
glomérulos pueden permitir que cantidades importantes de proteínas, y
en ocasiones de hematíes, se filtren en la orina. Por otra parte, un daño
en los túbulos puede evitar que las proteínas sean reabsorbidas.
También se puede presentar proteinuria cuando existe una cantidad muy
elevada de proteínas de pequeño tamaño en sangre, y los túbulos son
incapaces de reabsorberlas todas.
La causa más común de proteinuria es el daño renal como 
consecuencia de:
DIABETES – la proteinuria es uno de los primeros signos de 
deterioro de la función renal en personas con diabetes de tipo 1 
y 2
HIPERTENSIÓN – la presencia de proteinuria en una 
persona con la presión arterial alta también es el primer signo 
de deteriorode la función renal
PROTEINURIA
(4)
BIBLIOGRAFÍA
1. HARPER. Bioquímica Ilustrada. 30ª Edición. Mc Graw-Hill Interamericana Editores S.A. de C.V.2016.
2. Schlune A, Vom Dahl S, Häussinger D, Ensenauer R, Mayatepek E. Hyperargininemia due to arginase I deficiency: the 
original patients and their natural history, and a review of the literature. Amino Acids. September 2015; 47(9):1751-1762.
3. MATHEWS ,VAN HOLDE .BIOQUÍMICA.2°Edición España:Mc Graw Hill Internacional ;2015.
4. Quispe Hilario,Grimaldo .GUIA DE EXPERIMENTOS DE BIOQUIMICA .Edición Preliminar Huancayo:UPLA ;2015