11 - Comunicacion Interauricular (Cardiopatia Congenita)

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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO 
 
 
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR 
 
Introducción: 
 
Las comunicaciones interauriculares (CIA) constituyen aproximadamente un 5 % - 10 % de 
las cardiopatías congénitas. Con la excepción de la válvula aórtica bicúspide y el prolapso 
mitral, la CIA es la forma más frecuente de defecto cardiaco congénito en el adulto. 
Muchos de los niños y jóvenes con CIA se encuentran asintomáticos y los hallazgos físicos 
son insignificantes, por lo que la supervivencia hasta la edad adulta es la norma. 
La esperanza de vida global se encuentra disminuida en pacientes con CIA no corregida. 
Aunque muchos de los pacientes presentan escasos síntomas, la exposición prolongada a una 
sobrecarga de volumen derecha crónica puede tener efectos deletéreos, tales como las 
arritmias auriculares (aumento de riesgo con la edad), enfermedad vascular pulmonar 
irreversible (5% - 10 %, más alto en mujeres) y eventualmente insuficiencia cardiaca. La 
presencia de una CIA puede ser fuente potencial de embolismos paradójicos. 
 
Tipos de CIA: 
a) Ostium secundum (fosa oval). Constituye el tipo más frecuente de CIA ocurre en el 
60%-70 % de los casos. El defecto se localiza en la porción media del tabique 
auricular, dentro o incluyendo a la fosa ovalis. Son el resultado bien de la deficiencia 
del septum primum o de un anormalmente amplio foramen secundum. La CIA ostium 
secundum aislada se ha asociado con el prolapso valvular mitral. Este defecto es más 
frecuente en mujeres en proporción de 2:1. 
 
b) CIA tipo ostium primum. Se suponen son un 15 % - 20 % de todas las CIA. Se 
producen en la región inferoanterior del tabique auricular, frecuentemente en 
asociación con un cleft en la valva mitral anterior. 
 
c) CIA tipo seno venoso, responsable del restante 5% - 10 % de las CIA. La 
localización de estos defectos clásicamente es superior y posterior en relación con la 
fosa ovalis o menos frecuentemente, se sitúa caudalmente a ella. Estos defectos exigen 
una alta sospecha diagnóstica, ya que son difíciles de reconocer mediante un estudio 
ecocardiográfico transtorácico rutinario. La CIA tipo seno venoso de localización 
superior se asocian casi siempre a anomalías parciales del retorno venoso de las venas 
pulmonares derechas, desembocando bien en la cava superior o en la aurícula derecha 
alta. 
 
d) Un tipo muy poco habitual de CIA es el tipo seno coronario, localizado a nivel 
inferior y ligeramente anterior a la fosa oval. Se asocian normalmente con otras 
malformaciones congénitas, tales como el canal AV completo, pudiendo cursar 
con ausencia del seno coronario y una vena cava superior izquierda que drena en la 
aurícula izquierda. 
 
 
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Presentación clínica: 
Los signos y síntomas de una CIA son el resultado de la sobrecarga derecha ocasionada por el 
cortocircuito izquierda-derecha mantenido crónicamente. 
A. Los signos y síntomas, si es que existen en el paciente joven, suelen ser fatiga y 
disnea. Hallazgos más tardíos serían la arritmia supraventricular, tal como la 
fibrilación o flúter auricular, enfermedad vascular pulmonar severa irreversible y 
eventualmente, insuficiencia cardiaca. 
 
B. Los hallazgos físicos pueden incluir un latido cardiaco hiperdinámico, un 
desdoblamiento fijo y amplio del segundo ruido y un soplo suave sistólico localizado 
en el segundo espacio intercostal izquierdo secundario a un aumento de flujo en la 
arteria pulmonar. 
 
Examen de laboratorio: 
A. El ECG puede mostrar distintos hallazgos clásicos: 
1. CIA tipo ostium secundum: 
a) RSR o rSR en V1 
b) QRS menor de 110 seg. 
c) Desviación del eje a la derecha 
d) Hipertrofia ventricular derecha 
e) Bloqueo AV de primer grado (20%) 
f) Crecimiento auricular derecho (cerca de 50%). 
2. CIA Tipo ostium primum: 
a) RSR en V1 
b) Desviación del eje a la derecha 
c) Bloqueo AV de primer grado 
d) Posible hipertrofia biventricular 
 
B. La radiografía de tórax puede revelar cardiomegalia debida a crecimiento de 
cavidades derechas. En casos de cortocircuito izquierda-derecha importante las 
arterias pulmonares y reparos vasculares pueden aparecer prominentes. Si se desarrolla 
posteriormente enfermedad vascular pulmonar irreversible, los vasos principales se 
encontrarán agrandados, aunque existirá oligohemia de los campos pulmonares 
periféricos. 
 
Estudios diagnósticos: 
A. La ecocardiografía es el primer método para el diagnóstico de una CIA. En el 
paciente joven el diagnóstico puede realizarse mediante Eco transtorácico (ETT) 
únicamente. En el adulto a menudo se requieren Eco Trans-esofágico (ETE). 
 
B. El cateterismo cardiaco no se requiere de forma rutinaria a efectos diagnósticos, 
excepto para la valoración de las presiones y resistencias pulmonares, para 
descartar la presencia de coronariopatia como paso previo a una cirugía correctora 
en un paciente adulto o bien como parte del procedimiento terapéutico de cierre 
percutáneo. Las saturaciones durante el cateterismo demuestran la existencia de un 
salto oximétrico dentro de la aurícula derecha debido al cortocircuito a través del 
defecto. Una minuciosa interrogación sobre la saturación en la vena innominada y 
la vena cava superior es también importante para excluir un salto en la cava, que 
podría suponer diagnóstico asociado de una anomalía de retorno venoso pulmonar. 
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Tratamiento: 
 
 El tratamiento médico no es necesario muchas veces, dado que la mayoría de los 
pacientes se encuentran asintomáticos. Los síntomas congestivos se resuelven mediante 
tratamiento diurético convencional. Los trastornos del ritmo, tales como la fibrilación 
auricular requieren tratamiento específico para control de la respuesta ventricular y 
anticoagulación. La profilaxis antibiótica no se requiere en casos de una CIA aislada, 
antes de la cirugía. El objetivo principal del tratamiento es el cierre de la CIA por cirugía 
o en forma percutanea a través de un dispositivo oclusor que se implanta por cateterismo. 
Debido a la reducción de la esperanza de vida que ocurre en la CIA, el cierre se aconseja 
en la mayoría de sujetos adultos. Las indicaciones incluyen la presencia de clínica, un 
cortocircuito izquierda-derecha mayor de 1,5:1. 
 
A. El cierre quirúrgico primario ha sido la aproximación estándar durante muchos años. 
Dependiendo del tamaño y localización del defecto septal, la CIA puede ser cerrada 
mediante sutura primaria o si se precisa, mediante un parche autólogo de pericardio. 
 
B. El cierre percutáneo de los las CIA tipo ostium secundum se ha convertido 
recientemente en una alternativa atrayente, a pesar de las técnicas quirúrgicas cada vez 
menos invasivas. Cualquier paciente con una CIA tipo ostium secundum aislada 
podría beneficiarse de su cierre percutáneo. Dependiendo del dispositivo, los defectos 
de hasta 15 mm-20 mm pueden solucionarse. 
 
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 
 
Introducción: 
A. Con excepción de la válvula aórtica bicúspide, la comunicación interventricular (CIV) 
es el defecto congénito más frecuente diagnosticado en niños, constituyendo hasta un 
25 % del total de cardiopatías congénitas en la infancia. 
 
B. Por el contrario, una CIV aislada se encuentra aproximadamente en el 10 % de 
pacientes adultos con cardiopatía congénita, lo que refleja la tendencia natural al cierre 
espontáneo, así como la mejoría del diagnóstico infantil con el cierre quirúrgico 
apropiado. 
 
C. Historia natural. Varía en función del tamaño del defecto, la localización y hallazgos 
asociados. 
La CIV pequeñas cierran espontáneamente al final de la infancia hasta un 75% -80 
%. Entre aquellas que persisten, su naturaleza restrictiva protege al paciente del daño 
vascular pulmonar significativo. De las CIV extensas 10%-15% se cerrarántambién 
en forma espontánea. La expectativa de vida será en principio normal para aquellos 
pacientes con CIV pequeñas que persisten en la edad adulta. 
La endocarditis continúa siendo un riesgo en el paciente no operado, debido a la 
presencia de un jet turbulento de alta velocidad hacia el ventrículo derecho. 
Una gran CIV durante la infancia puede asociarse con un cortocircuito izquierda – 
derecha, lo que puede llevar al desarrollo de una enfermedad vascular pulmonar con 
fisiología de Eissenmenger si permanece sin tratamiento. Según aumenta la 
resistencia vascular pulmonar, el paciente comienza a invertir el sentido del 
 
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cortocircuito haciéndolo derecha – izquierda. Una vez que se llega a esta situación, el 
paciente raramente sobrevive más allá de la cuarta década. 
 
Tipos de CIV: 
Perimembranosa. Es la más frecuente, casi el 70 % - 80 % de todas las CIV presentan la 
tasa más alta de cierre espontáneo y la más baja de asociaciones con otras posibles 
cardiopatías. 
Musculares o defectos apicales (5%-20%). Ocurren también generalmente aislados y 
presentan una tasa elevada de cierre espontáneo, a menos que existan múltiples defectos 
musculares. 
CIV de entrada o canal auriculoventricular (5%-8%). Rara vez se cierran 
espontáneamente, son habitualmente extensas y se asocian con otras anomalías de la 
valvas AV (desde el cleft mitral y/o tricúspide hasta la válvula AV común que se aprecia 
en el llamado canal AV completo. Este tipo de defecto es muy característico del síndrome 
de Down 
Supracristales o subaórticas. Son menos frecuentes (5% - 7%). Varía en tamaño, aunque 
habitualmente son pequeñas. Sin embargo, debido a su situación por debajo de válvula 
aórtica, pueden determinar la existencia de insuficiencia valvular que a menudo interfiere 
en su cierre a pesar de su pequeño tamaño. 
 
Presentación Clínica: 
A. Signos y síntomas: La clínica más frecuente en pacientes con CIV en edad adulta es 
la disnea de esfuerzo, baja capacidad funcional y la fatiga. Los síntomas se relacionan 
con la severidad y cronicidad del cortocircuito izquierda-derecha y el aumento 
resultante de las presiones y resistencias pulmonares. 
 
B. Hallazgos físicos: Los hallazgos auscultatorios clásicos incluyen un soplo 
holosistólico de intensidad variable. Los pequeños defectos musculares pueden 
producir un soplo sistólico precoz de alta frecuencia que termina antes del segundo 
ruido, debido a su cierre por la contracción del septo. Otro hallazgo importante es la 
intensidad del segundo ruido que si se encuentra aumenta implicará una elevación de 
las presiones pulmonares. 
 
Estudios de laboratorio: 
A. El ECG puede ser inespecífico o revelar crecimiento auricular izquierdo en casos de 
defectos amplios. Una CIV de entrada o un defecto tipo canal puede ser diagnosticado 
mediante ECG por la presencia de marcada desviación del eje a la izquierda. Una 
desviación derecha sugiere una presión ventricular derecha y de arteria pulmonar 
elevada y después de la reparación quirúrgica la existencia de bloqueo de rama 
derecha es frecuente. 
 
B. La radiografía de tórax es a menudo útil para determinar la severidad del cortocircuito 
izquierda – derecha. Un corazón de pequeño tamaño conservado con vascularización 
pulmonar preservada hace presuponer la presencia de un defecto de pequeña 
importancia mientras que la cardiomegalia con crecimiento auricular y ventricular 
izquierdo presuponen la existencia de un cortocircuito grande. Una gran comunicación 
asociada a un corazón pequeño y oligoemia pulmonar deberá hacer sospechar la 
existencia de enfermedad pulmonar. 
 
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Exámenes diagnósticos 
A. La ecografía es el estudio diagnóstico de elección para la detección de las CIV y otras 
lesiones asociadas. Las imágenes transtorácicas son a menudo suficientes en caso de 
sujetos jóvenes y niños, requiriendo más frecuentemente la realización de ETE en la 
edad adulta. El tamaño de la comunicación y su localización debería determinarse 
combinando el modo bidimensional y el Doppler color. 
 
B. Cateterismo raras veces se necesita para el manejo habitual de las CIV aisladas en 
niños o jóvenes. La corrección quirúrgica cuando esté indicada, se basa 
exclusivamente en datos del estudio ecocardiográfico. En el adulto el cateterismo 
puede resultar necesario si existen dudas razonables tras la realización de ETT y ETE 
o ante la sospecha de hipertensión pulmonar asociada. El estudio hemodinámico 
incluirá la cuantificación del índice cardiaco y oximetrías seriadas para conocer el 
nivel y la severidad del cortocircuito. Una saturación elevada a nivel arterial pulmonar 
indica la persistencia de un cortocircuito izquierda –derecha a través del defecto y 
suele asociarse a unas presiones y resistencias pulmonares aceptables. La existencia de 
una baja saturación a la altura de la arteria pulmonar hará sospechar la presencia de 
resistencias pulmonares elevadas. 
 
Tratamiento: 
Los factores que sugieren necesidad de intervención incluirán la cardiomegalia en la 
Radiografía de Tórax, un cortocircuito izquierda- derecha con ratio mayor de 1,5:1 una 
resistencia pulmonar alta, aunque con respuesta a los test vasodilatadores, presencia clínica de 
insuficiencia cardiaca o lesiones asociadas, tales como la insuficiencia aórtica, obstrucciones a 
la salida ventricular derecha o izquierda o endocarditis recurrente. 
 
A. Tratamiento médico. En casos sintomáticos sin fisiología de Eissenmenger se 
procederá a la administración de tratamiento descongestivo, tales como diuréticos, 
digoxina y reducción de la poscarga. Los esfuerzos deben dirigirse entonces hacia la 
valoración del beneficio quirúrgico. La endocarditis se reconoce como una 
complicación potencial de las CIV. En el paciente con endocarditis y hemocultivos 
positivos deberá administrarse antibióticos intravenosos durante las 4-6 semanas 
previas a la cirugía, individualizando el tratamiento en función de las características 
propias de cada paciente, así como la identidad y sensibilidad de microorganismo 
responsables. 
 
B. El cierre mediante dispositivos percutáneos de CIV seleccionadas se encuentra en fase 
de estudio clínico en determinados centros pediátricos. Los pequeños defectos 
musculares o apicales, bien congénitos o postinfarto, podrían técnicamente ser 
cerrados mediante este tipo de dispositivos, lo que a menudo se intenta cuando el 
riesgo quirúrgico es prohibitivo. 
 
C. Cierre quirúrgico. Fue el primer método de reparación desarrollado. En la actualidad 
se procede al cierre precoz en los niños sintomáticos. Los resultados del seguimiento 
de pacientes tratados quirúrgicamente demuestra una mortalidad del 2 % - 3%. Por lo 
tanto los adultos a menudo se presentan para seguimiento de cierres corregidos o con 
comunicaciones restrictivas de pequeño tamaño. El cierre quirúrgico en el paciente 
adulto sintomático parece ser también bien tolerado, con una mortalidad aceptable y 
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una mejoría notable en la clase funcional. La enfermedad vascular pulmonar 
irreversible con fisiología de Eissenmenger, sin embargo, supone una contraindicación 
para la cirugía. 
 
D. Profilaxis antibiótica. Se recomienda durante los seis meses siguientes a la cirugía de 
reparación de la CIV. Una historia previa de endocarditis o la existencia de lesiones 
residuales posquirúrgicas indican la continuidad de la profilaxis antibiótica de forma 
indefinida. 
 
E. El síndrome de Eisenmenger habitualmente se refiere a la existencia de hipertensión 
pulmonar irreversible debida a la exposición crónica de la vasculatura pulmonar a un 
corto circuito izquierda-derecha a través de una CIV. Sin embargo, esta fisiología 
puede ser originada por otro tipo de cardiopatías que determinen un idénticocortocircuito, tales como el ductus arterioso persistente o menos frecuentemente, una 
CIA. Como resultado de las elevadas presiones pulmonares se produce una inversión 
del sentido de cortocircuito a través del defecto, lo que resulta una cianosis sistémica y 
el desarrollo de complicaciones. 
 
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE 
 
 Introducción: La incidencia de ductus arterioso persistente (CAP) se calcula 
aproximadamente en torno a 1 de cada 2.000 -5000 nacidos vivos y es relativamente 
infrecuente entre la población adulta. La historia natural dependerá del tamaño del ductus y el 
cortocircuito izquierda-derecha resultante. Si no se corrige el CAP, se desarrollará una 
sobrecarga crónica ventricular izquierda que conducirá a la Aparición de síntomas de 
insuficiencia cardiaca. 
 
 Anatomía: 
A. Embriología. El conducto arterioso es un componente normal y esencial durante el 
desarrollo del sistema cardiovascular. En fetos normales el ductus se origina 
distalmente al sexo arco aórtico izquierdo. Durante todo el período fetal permanece la 
comunicación entre la aorta descendente (cerca del origen de la arteria subclavia 
izquierda), el tronco pulmonar principal (cerca de su bifurcación). Las variaciones de 
localización bien a nivel del arco o ramas vasculares en los que se origina pueden dar 
como resultado un posición anormal o bien un CAP bilateral. La presencia del 
conducto arterioso en el período fetal es fundamental para permitir el cortocircuito 
preferencial entre la sangre rica en oxígeno y nutrientes de la placenta hacia la 
circulación sistémica fetal evitando el circuito pulmonar. 
 
B. En el momento del nacimiento se produce una serie de cambios que dan como 
resultado el inicio espontáneo del cierre del ductus a las 15-18 horas de vida. El 
incremento de la tensión de oxígeno con el inicio de la respiración espontánea que 
sucede al nacer sumado al descenso en los niveles de prostaglandinas circulantes 
secundarias al metabolismo pulmonar más activo y la retirada de la placenta, son 
factores todos ellos que condicionan el cierre funcional del conducto arterioso, seguido 
de la fibrosis y del cierre anatómico entre los 15 y 21 días de vida. El remanente 
fibrótico de esta estructura se denomina en el adulto ligamento arterioso. El fracaso de 
este proceso a los 3 meses condicionará la persistencia de la permeabilidad de dicha 
estructura fetal. 
 
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Presentación clínica: 
 
A. Signos y síntomas. Como sucede con otras lesiones congénitas acianóticas, la 
presentación más frecuente son los síntomas inespecíficos, que incluyen una baja 
capacidad funcional, disnea y fatigabilidad. 
 
B. Hallazgos físicos. Clásicamente incluyen la existencia de un soplo continuo áspero 
localizado en la región infraclavicular o borde supraesternal. Con la existencia de un 
cortocircuito importante la presión del pulso es amplia, con pulsos periféricos a 
menudo saltones. Un retumbo Diastólico puede llegar a auscultarse en el ápex debido 
a un hiperflujo mitral. Así mismo puede aparecer un impulso ventricular izquierdo 
más sostenido e hiperdinámico. Si se mantiene crónicamente el cortocircuito 
izquierda-derecha, puede desarrollarse hipertensión pulmonar con lo que disminuye el 
paso izquierda-derecha y puede enmascarar los hallazgos auscultatorios. 
 
Pruebas de laboratorio: 
 
A. El ECG a menudo es inespecífico. Los hallazgos varían desde la normalidad hasta la 
evidencia de crecimiento auricular izquierdo e hipertrofia ventricular. La hipertrofia 
ventricular derecha puede hacerse evidente más tarde, con el desarrollo de 
hipertensión pulmonar. 
 
B. Radiografía de tórax. Puede evidenciar la existencia de cardiomegalia y un aumento de 
la vascularización pulmonar, en presencia de un cortocircuito izquierda-derecha 
importante en un paciente joven. Hallazgos parecidos aparecerán en el adulto después 
de muchos años de sobrecarga de cavidades derechas. Puede visualizarse una doble 
densidad (debida a crecimiento auricular izquierdo). Una radiografía de tórax normal 
apoyaría la existencia de un cortocircuito de escasa relevancia clínica. 
 
Estudios diagnósticos: El estudio de ETT confirma de forma fiable el diagnóstico de CAP en 
la mayoría de los casos. El cateterismo cardiaco se reserva para propósitos terapéuticos. 
 
A. ETT. A menudo demuestra el origen aórtico del CAP, clásicamente desde los planos 
supraesternales. El curso completo del CAP puede ser difícil de seguir, debido a su 
tortuosidad. La imagen Doppler-color a menudo puede revelar el curso completo hasta 
su inserción en la arteria pulmonar. 
 
B. El cateterismo cardiaco rara vez es necesario con fines diagnósticos. Se puede 
reconocer el curso típico del catéter, en casos inesperados, en los que no se sospecha 
CAP tras la exploración física ni con los test no invasivos. 
 
� El CAP puede sondarse anterógradamente desde la arteria pulmonar principal 
o bien retrógradamente desde la aorta descendente, mejor en proyección 
lateral. Las muestras oximétricas habitualmente revelan un salto en la 
saturación dentro de la arteria pulmonar principal con incrementos variables en 
las ramas pulmonares. 
 
 
 
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Tratamiento: Debido a la historia natural del CAP, se recomienda el cierre del mismo. Las 
indicaciones incluyen la presencia de clínica, historia de endocarditis, así como la existencia 
de unas presiones y resistencias vasculares aceptables. El cierre de un CAP pequeño, silente, 
encontrado casualmente en un paciente asintomático es controvertido. 
 
A. Cierre quirúrgico. Tradicionalmente ha sido el procedimiento estándar para el 
tratamiento del CAP. A menudo se realiza mediante la doble ligadura y división a 
través de una toracotomía izquierda. 
 
B. Las técnicas percutáneas se han convertido en el tratamiento de primera línea en la 
mayoría de pacientes con CAP desde la infancia hasta la madurez. Muchos centros 
emplean uno o múltiples dispositivos de acero inoxidable elásticos para conseguir el 
cierre completo. Existen numerosos dispositivos, y más en desarrollo para permitir el 
cierre de CAP de gran tamaño. Este tipo de intervenciones pueden realizarse de forma 
ambulatoria y parecen tener buenas tasas de cierre, comparables a largo plazo con los 
resultados quirúrgicos. La motalidad es típicamente menor del 1% . 
 
 
COARTACIÓN AÓRTICA: 
 
Introducción: La prevalencia de la coartación aórtica se estima en una 7% - 9%. A menudo 
se diagnóstica en la infancia o juventud, aunque puede pasar desapercibida hasta la edad 
adulta. La historia natural sugiere que la coartación aislada puede representar un aspecto más 
de una arteriopatía más difusa. Las complicaciones tardías pueden incluir la formación de 
aneurismas y la disección de la aorta ascendente más que la región de la primera corrección o 
intervención. Los eventos cerebrovasculares de la ruptura de aneurismas pueden persistir a 
pesar de una reparación adecuada. La expectativa de vida más allá de la sexta década es 
infrecuente si no se ha corregido el defecto, siendo la supervivencia media de 35 años. 
 
Anatomía: 
A. Embriología. Ninguna explicación aislada ha podido determinar la causa de la 
coartación aórtica. Se han propuesto múltiples factores contribuyentes, incluyendo una 
alteración del flujo sanguíneo fetal a través del cayado, un exceso del desarrollo del 
tejido a nivel posterior que produce un repliegue discreto, así como la presencia de 
tejido ductal en dicha área. 
 
B. La coartación se localiza habitualmente justo por debajo del origen de la arteria 
subclavia izquierda en frente justo de la ampolla del conducto arterioso. El 
engrosamiento de la media en el lugar de la coartación es un hallazgo importante. 
Entre neonatos puede encontrarse la presencia de tejido ductal y contribuir a la 
obstrucción según se inicia su cierre. En el paciente de mayoredad también se ha 
encontrado un aumento de engrosamiento intimal. Un desordenamiento de fibras 
elásticas comparable con el de la necrosis quística de la media asociada al síndrome de 
Marfan se ha descrito en algunos. 
 
C. La circulación colateral a menudo está presente en el paciente adulto. Estos vasos 
evitan el lugar de la coartación y proveen sangre a las extremidades inferiores. Los 
orígenes más frecuentes de estos vasos son desde las arterias subclavias, a través de 
las arterias torácicas internas, tirocervicales y costocervicales. Estos vasos comunican 
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con las arterias intercostales, las cuales a su vez perfunden la aorta descendente distal 
a la coartación. Ello conlleva la existencia de pulsos periféricos disminuidos, aunque 
palpables en extremidades inferiores. 
 
Presentación clínica: 
A. Síntomas y signos: La coartación debe ser excluida en cualquier adulto con 
hipertensión. Los niños pueden presentar insuficiencia cardíaca, mientras los adultos 
refieren cefaleas, epistaxis o claudicación. 
 
B. Exploración física. 
Presión arterial: Elevada en las extremidades superiores con gradientes 
variables en comparación con las extremidades inferiores. Debido a que la 
arteria subclavia izquierda puede estar implicada en la coartación, deberá 
registrarse la medida de la tensión arterial en las cuatro extremidades. 
Los pulsos femorales se encuentran disminuidos o ausentes y retrasados en 
relación con los fácilmente palpables pulsos de los miembros superiores. Una 
disminución del pulso braquial o radial izquierdos sugiere compromiso de la 
arteria subclavia ipsilateral en la coartación. Si es el miembro superior derecho, 
un origen anómalo de la arteria subclavia derecha, por debajo de la zona de 
coartación. 
Un soplo eyectivo puede auscultarse sobre la espalda, junto a soplos continuos 
audibles a lo largo de todo el precordio, originados en las múltiples colaterales 
preformadas. Un soplo de insuficiencia aórtica puede ser audible debido a la 
presencia de una válvula aórtica bicúspide. Esta asociación puede producir un 
soplo sistólico eyectivo. 
 
C. La malformación cardiovascular más frecuentemente asociada es la válvula aortica 
bicúspide. Otras incluyen la estenosis valvular aórtica. CIV, aneurismas del polígono 
de Willis o una cardiopatía congénita más compleja. La coartación es un hallazgo 
frecuente asociado al síndrome de Turner. 
 
Pruebas de laboratorio: 
A. El ECG podría ser normal, aunque a menudo revela hipertrofia ventricular izquierda. 
 
B. La radiografía de tórax puede ser normal. Entre los hallazgos sutiles se encuentran las 
muescas costales originadas por la erosión que supone el desarrollo de gran 
circulación colateral. La clásica forma de “3” de la aorta puede visualizarse en la 
proyección postero anterior (PA) en el lugar de la coartación. El crecimiento 
ventricular izquierdo se encuentra presente de formas variables. 
 
C. Pruebas de estrés / ejercicio. Demuestra una hipertensión arterial sistólica marcada con 
elevación de las cifras tensionales sistólicas. 
 
Exámenes de diagnóstico: 
A. Ecocardiografía. Es la herramienta diagnóstica de primera mano para el diagnóstico de 
coartación en niños y jóvenes. En los adultos a veces no se obtiene imágenes claras ni 
velocidades Doppler fiables. El hallazgo de una válvula aórtica bicúspide exige un 
estudio minucioso del cayado en busca de coartación. El estudio detallado de las 
cavidades izquierdas, se debe hacer para descartar defectos izquierdos asociados 
(estenosis mitral, obstrucción tracto de salida ventricular izquierdo o CIV). 
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B. Resonancia nuclear magnética. Es de particular ayuda en el estudio de la coartación en 
pacientes adultos. En muchos caos el ETT o ETE tienen una limitada capacidad de 
visualización de la aorta descendente, incluso en jóvenes. La resonancia puede aportar 
información detallada anatómica sobre la localización de la coartación de forma no 
invasiva, la existencia de otros hallazgos vasculares a nivel del cayado, así como la 
presencia o ausencia de ramos colaterales. La angioresonancia puede aportar, además 
información hemodinámica, lo que podría jugar un papel importante a la hora de 
decidir el tipo y momento quirúrgicos más adecuados. 
 
C. Cateterismo cardíaco: 
El estudio hemodinámico directo del gradiente, lesiones asociadas, presión y función 
ventricular izquierda pueden ser datos útiles a la hora de valorar si procede y cuando 
con la cirugía. En pacientes adultos con recurrencia de la coartación tras tratamiento 
quirúrgico en la infancia se podrá realizar el estudio con intenciones terapéuticas 
percutáneas. 
Las oximetrías deben ser normales en caso de coartación aislada. El índice cardiaco se 
debe medir previo a la intervención. Un estudio cuidadoso ofrecerá datos sobre el 
gradiente sistólico pico a través de la coartación. La intervención se aconseja cuando 
el gradientes es mayor de los 20- 30 mmHg aunque se deben considerar a su vez otros 
datos clínicos (insuficiencia cardiaca, hipertrofia ventricular izquierda, test de esfuerzo 
anormal, hipertensión no controlada). El gradiente puede encontrarse infraestimado si 
las colaterales se hallan muy desarrolladas. 
Si se realiza una resonancia magnética nuclear primero, mucha de la información 
anatómica y de la hemodinámica en general puede ser obtenida por lo que quizás no se 
necesite más estudios para preparar la intervención. 
 
Tratamiento 
A. Coartación neonatal. Generalmente se repara mediante la resección quirúrgica y 
anastomosis término-terminal. Muy escasos centros defienden los métodos 
percutáneos a esta edad como tratamiento de primera línea, dada la alta tasa de 
recurrencia y el riesgo importante de complicaciones arteriales femorales. 
 
B. La coartación nativa después de la infancia puede tratarse de forma percutánea 
(angioplastia con balón), aunque a expensas de una mayor tasa de recurrencia y 
formación de aneurisma en el lugar de la angioplastia. En pacientes mayores 
seleccionados la implantación electiva de un stent podrá ser una opción razonable. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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TETRALOGÍA DE FALLOT 
 
 
Introducción La tetralogía de Fallot aparece hasta en un 6 % de los recién nacidos con 
cardiopatía congénita, siendo la más frecuente de todas las cardiopatías cianógenas en el 
adulto. La tendencia quirúrgica actual es la reparación, habitualmente dentro del primer año 
de vida. Sin tratamiento quirúrgico sólo un 10% de pacientes sobrevive más allá de los 20 
años. Los adultos con tetralogía suelen haber recibido tratamiento corrector o al menos 
paliativo. 
 
Anatomía: 
Embriología. Las anomalías del desarrollo embrionario ocasionan la aparición de los 
cuatro elementos de la tetralogía (pueden coexistir diferentes grados de estenosis 
pulmonar supravalvular o del tronco principal con hipoplasia de la arteria pulmonar). 
1. Estenosis pulmonar severa infundibular o valvular 
2. CIV amplia con mala alineación septal 
3. Acabalgamiento aórtico 
4. Hipertrofia ventricular derecha (HVD) 
 
Presentación clínica 
A. Pacientes no sometidos a cirugía correctora. 
Puede existir cianosis central, variando la severidad de ésta en función del grado de 
severidad de la obstrucción ventricular derecha. Son habituales los dedos en palillo de 
tambor y la eritrocitosis. 
A la auscultación llama la atención la existencia de un soplo eyectivo prominente en el 
borde superior paraesternal izquierdo, habitualmente acompañado de un thrill. Cuanto 
más corto sea el soplo, más severa será la estenosis subpulmonar. Un ventrículo 
derecho palpable puede ser el resultado de las equiparaciones de las presiones 
pulmonares y sistémicas. También puede auscultarse un segundo ruido cardiaco único 
(rara vez seescucha el componente pulmonar). Los soplos continuos indican el 
desarrollo de colaterales aortopulmonares, los cuales son más probables en casos de 
atresia pulmonar, aunque pueden ir desarrollándose a medida que progresa la 
obstrucción al tracto de salida ventricular derecho. 
 
B. Pacientes que han recibido tratamiento quirúrgico paliativo. Pueden presentar distintos 
tipos de hallazgos exploratorios, dependiendo del tipo de tratamiento recibido. La 
mayoría de los tratamientos paliativos consisten en la creación de un cortocircuito 
sistémico- pulmonar, con el objetivo en principio de corregir el déficit de flujo 
anterógrado pulmonar. La operación de Blalock – Taussing modificada es el método 
más utilizado pero sirve sólo de puente hasta la reparación completa durante el primer 
año de vida. Los adultos sometidos a este tipo de tratamiento suelen portar el clásico 
shunt de Blalock-Taussing (arteria subclavia unida a arteria pulmonar), el shunt de 
Potts (aorta descendente a arteria pulmonar izquierda) o el de Waterston (aorta 
ascendente a arteria pulmonar derecha) 
Con el tiempo los cortocircuitos establecidos pueden ocasionar soplos continuos 
característicos en casos de persistir permeables, o bien cursar de forma silente en caso 
de encontrarse ocluidos. Los soplos continuos pueden provenir también de circulación 
colateral preformada. 
 
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C. Pacientes que han recibido tratamiento quirúrgico correctivo 
En primer lugar, los pacientes han debido recibir tratamiento paliativo mediante la 
creación de una fístula. La reparación completa consiste en el cierre mediante un 
parche de la CIV, grados variables de resección del tracto de salida ventricular derecho 
y la reconstrucción, valvulotomía pulmonar, o colocación de un conducto entre el 
ventrículo derecho y la arteria pulmonar, bien bioprotésico o un homoinjerto. La 
estenosis de ramos pulmonares dístales pueden haber sido también corregidas o bien 
existir lesiones residuales. El examen se centra en la detección de lesiones residuales. 
Casi siempre se puede apreciar algún grado de turbulencia en el tracto de salida 
derecho, lo que produce un soplo sistólico de grado variable en el borde esternal 
superior con irradiación a la espalda y campos pulmonares periféricos. 
 
Pruebas de laboratorio: 
A. Radiología de tórax. Los hallazgos variarán dependiendo de la historia quirúrgica. La 
presencia de un arco aórtico derecho puede ser evidente. La ausencia de convexidad 
pulmonar sugiere grados variables de hipoplasia de esta arteria. La rotación del ápex 
cardiaco debido a la hipertrofia ventricular derecha 
 (HVD) ocasiona la forma clásica del corazón en zueco. Las diferencias entre 
 ambos campos vasculares pulmonares pueden ser cruciales para pensar en la 
 estenosis de ramos pulmonares y una simetría en perfusión pulmonar. El tamaño 
 del corazón es importante ya que puede observarse cardiomegalia en adultos. 
 
B. Un ECG habitualmente muestra la existencia de ritmo sinusal con hipertrofia 
ventricular derecha (HVD). El paciente sometido a cirugía puede presentar bloqueo de 
rama derecha. Pueden aparecer posteriormente arritmias auriculares y ventriculares. 
La existencia de una HVD en paciente sometido a cirugía sugiere la presencia de 
secuelas quirúrgicas hemodinámicamente significativas que deben ser investigadas. 
 
Pruebas diagnósticas: 
 Ecocardiografía 
En un niño o adulto joven la Ecocardiografía transtoráxica (ETT) es la única 
prueba necesaria. En adultos o pacientes que han sido sometidos a cirugía 
puede ser necesaria más información. Los objetivos principales son determinar 
que lesiones residuales existen, así como su localización. 
Debe estudiarse exhaustivamente el ventrículo derecho, su tracto de salida y las 
arterias pulmonares principales. 
La existencia de un flujo continuo puede evidenciarse mediante el estudio 
Doppler-color.( del cortocircuito sistémico – Pulmonar) 
 
 Resonancia nuclear magnética 
 Es de utilidad para la visualización de las estenosis de ramas pulmonares 
dístales, también ofrece importante información hemodinámica acerca de lesiones 
residuales. Pueden identificarse fístulas previas y la existencia de ramas colaterales 
aortopulmonares. La información anatómica puede ser suficiente para proceder al 
tratamiento quirúrgico o para guiar al cardiólogo intervencionista en la planificación 
de un procedimiento terapéutico percutáneo. 
 
 El cateterismo cardiaco puede utilizarse para el diagnóstico y potencialmente, 
también como fines terapéuticos percutáneos. 
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Tratamiento y seguimiento a largo plazo: 
 
A. Tratamiento médico: 
El tratamiento médico de un niño con cianosis y tetralogía de Fallot debe valorar la 
progresión clínica de la misma así como la presencia de crisis hipoxémicas. Los 
betabloqueantes pueden considerarse de elección para el tratamiento de estos 
episodios. Debe valorarse la necesidad de intervención quirúrgica y la naturaleza de la 
misma (paliativa o resolutiva). 
 
B. Aunque el primer escalón terapéutico es la cirugía, distintas técnicas percutáneas se 
han desarrollado para el tratamiento de pacientes que no han sido intervenidos, incluso 
para aquellos que si lo han sido y con nuevas necesidades. Se encuentra en desarrollo 
las investigaciones acerca de los beneficios de la valvuloplastia pulmonar percutánea 
con balón en el manejo de niños para incrementar el flujo pulmonar antes de 
plantearse una fístula. 
 
C. La primera consideración terapéutica ante un paciente con tetralogía es la cirugía. El 
objetivo es aliviar la obstrucción existente al flujo pulmonar, manteniendo a ser 
posible la válvula pulmonar nativa competente junto con el cierre de la CIV. 
Algunos pacientes jóvenes precisan una reconstrucción extensa del tracto de salida 
ventricular derecho con la implantación precoz de un conducto valvulado o un 
homoinjerto. Éste habitualmente se hará restrictivo al flujo y con el tiempo 
desarrollará insuficiencia. El resultado es la hipertrofia derecha progresiva, la fibrosis 
y la insuficiencia cardiaca si no se realizan revisiones. El reemplazo o la revisión de 
los conductos u homoinjertos se indican en pacientes adultos, debido al bajo riesgo 
que conlleva y a los resultados favorables en la mayoría de las series. 
Los factores que inclinan la balanza hacia la reintervención incluyen la existencia de 
una CIV residual con cortocircuito significativo. (1,5:1) 
 
 
TRANSPOSICIÓN CONGENITAMENTE CORREGIDA DE LOS GRANDES VASOS 
(ccTGA) 
 
 La inversión ventricular o ccTGA es una rara anomalía congénita que ocurre en 
menos del 1% de los recién nacidos con cardiopatía congénita. Entre estos pacientes es 
habitual la asociación a otra serie de anomalías estructurales. La historia natural de la ccTGA 
es una insuficiencia cardiaca gradual secundaria a una insuficiencia valvular 
auriculoventricular y disfunción del ventrículo sistémico, incluso en ausencia de otras 
malformaciones asociadas. La presencia de defectos asociados y anomalías de la conducción 
contribuye a una disminución de la esperanza de vida sin tratamiento que aunque es buena no 
alcanza la normal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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A. Anatomía: 
 
 El hallazgo definitivo de esta anomalía congénita de la ordenación segmentaria 
cardiaca es una discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial. La sangre fluye desde la 
aurícula derecha a través de una válvula mitral hasta un ventrículo morfológicamente 
izquierdo, pero situado a la derecha que se continúa con la arteria pulmonar, la cual 
habitualmente es más posterior y derecha que lo normal. El retorno venoso pulmonar ingresa 
en la aurícula izquierda y atraviesa una válvula tricúspide para alcanzar un ventrículo de 
morfología derecha situadoen posición izquierda y que se continúa con una aorta anterior e 
izquierda. 
 
 Las arterias coronarias como las valvas auriculoventriculares, siguen sus respectivos 
ventrículos. La arteria coronaria situada a la izquierda se asemeja a la coronaria derecha 
anatómicamente según discurre por el surco AV y da ramos infundibulares y marginales. La 
arteria situada a la derecha se asemeja morfológicamente a una coronaria izquierda 
originándose de ella la arteria descendente anterior y circunfleja. 
 
 El sistema de conducción asimismo también sigue el respectivo ventrículo, por lo que 
el ventrículo situado a la derecha morfológicamente izquierdo, es el que primero se 
despolariza. El tejido nodal accesorio AV se localiza anteriormente con respecto a la 
 
normalidad y el haz de His debe atravesar anteriormente la arteria pulmonar y a lo largo del 
borde superior de una CIV, si ésta se halla presente. Como resultado de esta disposición 
anormal, aproximadamente un 30 % de adolescentes y adultos desarrollarán bloqueo de AV 
completo, aumentando la tasa un 2% anual en pacientes que no reciban tratamiento 
quirúrgico. 
 
 La ccTGA aislada es la excepción. Entre las lesiones asociadas son frecuentes las 
CIV, estenosis pulmonar o anomalías del lado izquierdo, válvula tricúspide sistémica. Existe 
un riesgo de desarrollar bloqueo AV completo adquirido, debido a la localización anormal del 
Nodo AV y a su extensión. Se ha descrito la existencia de vías accesorias, siendo 
habitualmente del lado izquierdo, en presencia de enfermedad de Ebstein como malformación 
izquierda asociada de la válvula tricúspide sistémica. 
 
B. Presentación Clínica: 
Debido a que la fisiología circulatoria se halla preservada los pacientes pueden no 
presentar síntomas hasta la edad adulta en ausencia de otras malformaciones 
congénitas. Esto sin embargo es raro debido a que las habituales malformaciones 
asociadas van a dictar los hallazgos, condicionando a su vez al curso clínico. 
En casos de ccTGA aislada, el fracaso del ventrículo morfológicamente derecho con 
diferentes grados de insuficiencia valvular (tricúspide), es la norma. En este contexto 
el paciente presentará molestias inespecíficas, tales como fatiga, disnea, baja 
capacidad funcional o insuficiencia cardiaca. Los pacientes pueden presentar síncope o 
presíncope debido a anomalías de la conducción o bloqueo cardiaco completo. 
 
 
 
 
 
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C. Pruebas de laboratorio: 
En la forma de presentación habitual de la ccTGA la aorta es anterior e izquierda, lo 
que se aprecia en la radiografía como una rectificación del borde cardiaco izquierdo. 
La arteria pulmonar izquierda no está bien definida. La radiografía puede aparecer 
como normal o reflejar la presencia de lesiones asociadas, tales como un hiperflujo 
pulmonar a través de una CIV o una disminución de la perfusión pulmonar secundaria 
o estenosis. 
Los hallazgos habituales del ECG incluyen una desviación del eje a la izquierda. Entre 
los pacientes pediátricos existe una ausencia de la Q habituales en las derivaciones 
precordiales, con Q profundas en II y aVf. Una variedad de anomalías de la 
conducción AV pueden irse desarrollando en el tiempo, hasta llegar a ocasionar un 
bloqueo AV completo. 
 
D. Estudios diagnósticos: 
En muchas instancias el diagnóstico puede realizarse mediante la ecocardiografía. Los 
hallazgos fundamentales de la discordancia AV y VA se ponen de manifiesto debiendo 
prestar atención a los detalles morfológicos de cada cámara. 
El ventrículo izquierdo se identifica por sus paredes más lisas, una valva AV 
posicionada más superiormente y la continuidad entre la valva AV y las semilunares. 
En caos de ccTGA estas relaciones se presentan, aunque cambiadas. 
La continuidad se pierde entre la válvula AV situada a la izquierda (tricúspide) y la 
aorta, pero está presente entre la situada a la derecha (anatomía mitral) y la arteria 
pulmonar. 
La valva situada a la izquierda se desplaza inferiormente con respecto a su homóloga 
y puede presentar morfología de Ebstein. 
El plano apical de cuatro cámaras y subcostal son de particular ayuda. El estudio 
transesofágico puede ser útil en edades adultas. 
El cayado aórtico habitualmente descansa a la izquierda de la línea media en el plano 
sagital, pudiendo visualizarse desde un plano paraesternal alto. Debido a las 
variaciones en la posición de los grandes vasos debe clarificarse su disposición 
espacial. 
Los defectos asociados deben estudiarse y ser definidos (insuficiencia valvular AV 
sistémica, CIV, estenosis pulmonar) 
El cateterismo no es necesario para el diagnóstico de la ccTGA, aunque podría ser de 
utilidad en el manejo preoperatorio con respecto a sus hallazgos hemodinámicos por 
las lesiones asociadas. 
 
E. Tratamiento: 
El manejo médico estará condicionado habitualmente por la existencia de 
malformaciones asociadas. En el caso raro de una ccTGA aislada, el riesgo de 
desarrollo de trastornos de conducción es acumulativo, por lo que a menudo se hace 
necesaria la implantación de un marcapasos definitivo. La válvula AV y el ventrículo 
sistémico suelen evidenciar signos de insuficiencia por lo que podrían iniciarse 
medidas descongestivas basadas en el empleo de diuréticos y reductores de la 
poscarga. 
 
 
 
 
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Tratamiento quirúrgico: 
a. Los niños y jóvenes que han requerido tratamiento médico precoz a menudo 
precisan tratamiento quirúrgico para aliviar la obstrucción a la salida pulmonar 
o la creación de fístulas como tratamiento paliativo según predominen las 
lesiones asociadas. 
 
b. En casos seleccionados de niños se podría realizar el procedimiento del doble 
empalme arterial, aunque necesitaría un período de entrenamiento del 
ventrículo izquierdo mediante un banding pulmonar. Este procedimiento 
consiste en la dificultosa solución de reconducir la sangre que llega a las 
aurículas a su correspondiente ventrículo (la sangre oxigenada desde la 
aurícula izquierda situada a la izquierda hacia el ventrículo izquierdo situado a 
la derecha y viceversa). El empalme arterial se realiza en la misma operación 
para restaurar la fisiología AV y la concordancia anatómica ventriculoarterial. 
Los resultados de este procedimiento a largo plazo están a definirse. 
 
c. En pacientes adultos con síntomas de insuficiencia de la válvula AV sistémica 
puede ser necesaria la reparación/sustitución de la misma. En la mayoría de los 
centros obtienen buenos resultados con este tipo de actuación y con riesgos 
aceptables. El momento quirúrgico entre pacientes con síntomas menos severos 
es controvertido.