Cateterismo-cardaco-en-pacientes-pediatricos-posoperados-de-derivacion-cavopulmonar-total--experiencia-de-15-anos-en-el-Instituto-Nacional-de-Cardiologa-Ignacio-Chavez

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Universidad Nacional Autónoma de México 
Facultad de Medicina 
División de Estudios de Posgrado 
Secretaria de Salud 
 
Instituto Nacional de Cardiología 
“Ignacio Chávez” 
 
 
 
CATETERISMO CARDIACO EN PACIENTES PEDIÁTRICOS 
POSOPERADOS DE DERIVACIÓN CAVOPULMONAR TOTAL: EXPERIENCIA DE 
15 AÑOS EN EL INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA IGNACIO CHÁVEZ 
 
 
T E S I S P A R A O B T E N E R E L G R A D O 
D E S U B E S P E C I A L I S T A E N C A R D I O L O G Í A P E D I Á T R I C A 
 
 
 
P R E S E N T A 
D R . C A R L O S A L B E R T O B A D A C O R D E R O 
 
 
T U T O R 
D R A . G A B R I E L A P E R E I R A L Ó P E Z & 
D R . A L F O N S O B U E N D I A H E R N Á N D E Z 
 
 
C I U D A D D E M É X I C O J U L I O D E 2 0 1 9 
 
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Dr. Alfonso Buendia Hernández 
Editor en Jefe de la revista Archivos de Cardiología de México 
Tutor 
r~ x:/ ~( ./7 
Dra. Gabriela Isabel Pereira López 
Adscrita al Departamento de Cardiología pediátl;9 / V 
Tutora 
JC-tL~ Dr. Juan Eberto Calderó n Colmenero -----_-=---=----=---=--=-_______ _ 
Jefe del Departamento de Cardiología Pediátrica 
Dr. Carlos Rafael Sierra Fernández 
Director de Enseñanza 
Dr. Carlos Alberto Bada Cordero 
Medico Residente de Cardiología Pediátrica 
 3 
DEDICATORIA 
 
Agradezco al Instituto Nacional de Cardiología por darme la oportunidad de ser 
parte de esta gran familia. Durante estos dos años he sentido el afecto, apoyo y 
generosidad por parte de mis maestros, quiene nos comparten, diaramente, sus 
conocimientos en pro de nuestra formación como médicos cardiólogos pediatras. 
 
Especial mención merece el Dr. Alfonso Buendia Hernández y el Dr. Juan E. 
Calderón Colmenero, por su ardua labor y compromiso que ejercen en el insituto. 
Gracias a ellos, reconozco que la empatia y la calidez humana son factores 
impresindibles para alcanzar la excelencia médica. 
 
Sincero reconocimiento, respeto y admiración merece la Dra. Gabriela Pereira, 
cuya exigente docencia nos impulsa a superar los estándares de desempeño nacional. 
 
Quisiera hacer extensa mi gratitud hacia la Dra. Joan Celis Jasso, por la asesoría 
brindada en el rubro estadístico de este trabajo, con quien pude dialogar y vislumbrar 
los resultados. 
 
Asi mismo, quiero dedicar este trabajo a mi esposa Brenda Aguilar y a mi hijo 
Damian Bada Aguilar. Sin su apoyo y compañía, durante este proceso de formación, 
nada de esto sería posible. Ustedes me hacen crecer y superarme día con día. 
 
Ya por último y no por ello menos importante, a mis padres, quienes me dieron 
las bases y la disciplina desde niño, para llegar a alcanzar mis metas. 
 
 
 
 
 
 
 
 4 
ÍNDICE 
1	 MARCO TEÓRICO .............................................................................. 7	
1.1	 INTRODUCCIÓN ................................................................................. 7	
1.2	 CLASIFICACIÓN ................................................................................. 8	
1.3	 CARDIOPATÍAS UNIVENTRICULARES ...................................................... 9	
1.3.1	 ATRESIA TRICUSPÍDEA CLÁSICA / AUSENCIA DE CONEXIÓN AV DERECHA ............. 9	
1.3.2	 ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTERVENTRICULAR ÍNTEGRO (AP CON SIVI) ... 12	
1.3.3	 CANAL ATRIOVENTRICULAR DESBALANCEADO ............................................ 14	
1.3.4	 SÍNDROME DE VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO (SX VIH) ...................... 15	
1.3.5	 DOBLE ENTRADA A VENTRÍCULO IZQUIERDO ............................................. 18	
1.3.6	 DOBLE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO (DSVD) .................................... 19	
1.3.7	 ANOMALÍA DE EBSTEIN SEVERA ............................................................ 20	
1.4	 HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD DEL CUV .................................. 22	
1.5	 DIAGNÓSTICO ................................................................................ 22	
1.6	 TRATAMIENTO ................................................................................ 23	
1.7	 CIRUGÍA DE FONTAN ........................................................................ 24	
1.8	 INDICACIONES DE LA CIRUGÍA DE FONTAN ........................................... 26	
1.9	 REINTERVENCIÓN: CATETERISMO DESPUÉS DE UNA CIRUGÍA DE FONTAN ..... 27	
1.10	 DERRAME PLEURAL: COMPLICACIÓN DE CIRUGÍA UNIVENTRICULAR ......... 30	
1.11	 PRONÓSTICO ................................................................................ 31	
2	 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ................................................... 33	
3	 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN ...................................................... 34	
 5 
4	 JUSTIFICACIÓN .............................................................................. 34	
5	 OBJETIVOS ..................................................................................... 34	
5.1	 GENERAL ....................................................................................... 34	
5.2	 OBJETIVOS ESPECÍFICOS ................................................................... 35	
6	 DISEÑO DEL ESTUDIO .................................................................... 35	
7	 POBLACIÓN .................................................................................... 35	
7.1	 POBLACIÓN OBJETIVO ...................................................................... 35	
7.2	 POBLACIÓN DE ESTUDIO ................................................................... 36	
8	 CRITERIOS DE SELECCIÓN ............................................................. 36	
8.1	 INCLUSIÓN .................................................................................... 36	
8.2	 EXCLUSIÓN .................................................................................... 36	
9	 MATERIAL Y MÉTODOS ................................................................... 36	
9.1	 MATERIAL ...................................................................................... 36	
9.2	 MÉTODOS ...................................................................................... 37	
10	 VARIABLES DEL ESTUDIO ............................................................. 37	
11	 ANÁLISIS ESTADÍSTICO ............................................................... 39	
12	 CONSIDERACIONES ÉTICAS ......................................................... 40	
13	 CONFLICTO DE INTERESES ........................................................... 40	
14	 FACTIBILIDAD ............................................................................. 41	
 6 
15	 RESULTADOS ................................................................................ 41	
16	 DISCUSIÓN .................................................................................. 46	
17	 CONCLUSIÓN ................................................................................ 50	
18	 REFERENCIAS ............................................................................... 52	
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 7 
1 Marco teórico 
1.1 Introducción 
Las cardiopatías congénitas (CC) son las malformaciones mas frecuentes, con 
una prevalencia a nivel mundial de 4 a 12 casos por cada 1,000 recién nacidos vivos(1). 
La incidencia de las CC es mucho mayor en los prematuros (56%)y recién 
nacidos con bajo peso (37%), que en los neonatos a termino (2). 
Alrededor del 25 – 30% de las cardiopatías congénitas se presentan en el 
contexto de síndromes malformativos o cromosomopatías, como en el caso de las 
trisomías 21, 18, 13 o el síndrome de Turner (45X), en donde la incidencia de CC es 
aún más alta. 
Las CC constituyen la principal causa de mortalidad por anomalías congénitas 
en lactantes (aproximadamente más de 30% de las muertes por anomalías congénitas 
y alrededor del 10% de todas las muertes en ese periodo de la vida) (3). 
En nuestro país, se desconoce con exactitud la incidencia real de las CC, 
reportándose de 8 a 14 casos por cada 1,000 recién nacidos vivos (4). El INEGI, en su 
reporte del 2015, registra que las malformaciones congénitas del sistema circulatorio 
ocupan el segundo lugar en México en mortalidad infantil en menores de un año (5). 
La etiología de las CC es variada e involucra factores tanto genéticos como 
ambientales, entre los que se encuentran (6): 
- Mutaciones de un gen o pares de genes 
 8 
- Alteraciones cromosómicas estructurales 
- Enfermedad materna y exposición fetal a teratógenos. 
1.2 Clasificación 
Las CC se clasifican de acuerdo con dos características principales: la presencia 
o no de cianosis y a la cantidad de flujo pulmonar, ya sea aumentado, normal o 
disminuido. 
Un grupo importante de cardiopatías congénitas debido a su complejidad y 
morbimortalidad, son aquellas que cursan con un corazón funcionalmente 
univentricular. 
Fue en el año 2012, en que el International Nomenclature Committee for 
Pediatric and Congenital Heart Disease propuso una definición genérica, exhaustiva y 
clínicamente útil para este tipo de cardiopatías: 
«Un espectro de malformaciones cardiovasculares congénitas en las que la 
masa ventricular no puede ser dividida de manera que tengamos una bomba 
ventricular para la circulación sistémica y otra para la circulación pulmonar. Esto 
podría ser debido a que tal división quirúrgica no sea anatómicamente factible o que 
no sea aconsejable». 
 
Por lo que definimos como corazón univentricular (CUV) a todas aquellas 
cardiopatías en la cual existe una sola cavidad ventricular funcional, compuesta por 
sus porciones anatómicas correspondientes de entrada, trabecular y de salida. 
 9 
Las CC con fisiología univentricular representan el 10% del total de las 
cardiopatías, dentro de las cuales se encuentran: la atresia tricuspídea clásica o 
también llamada ausencia de conexión atrioventricular (AV) derecha (como la más 
frecuente), atresia pulmonar con septum interventricular integro, canal atrio 
ventricular completo desbalanceado, síndrome de corazón hipoplásico izquierdo, doble 
entrada a ventrículo izquierdo, algunas variantes de la doble salida de ventrículo 
derecho, y algunas formas de la anomalía de Ebstein (7). 
1.3 Cardiopatías univentriculares 
Las manifestaciones clínicas de las CC varían dependiendo del tipo de 
cardiopatía, así como de su comportamiento fisiopatológico y hemodinámico. 
A continuación, se presentan las CC con fisiología univentricular más frecuentes, 
así como su comportamiento clínico. 
1.3.1 Atresia tricuspídea clásica / Ausencia de conexión AV derecha 
Representa del 0.5 – 3% de todas las CC. Es una malformación congénita 
caracterizada por la ausencia de conexión atrio-ventricular derecha, con un ventrículo 
derecho (VD) rudimentario. La aurícula derecha no está conectada con la cámara 
ventricular subyacente, sino que se comunica con la aurícula izquierda a través de un 
foramen oval o de una comunicación interauricular (CIA). Además, existe una 
comunicación interventricular (CIV) y el conducto arterioso esta permeable. En esta 
entidad, la porción ventricular derecha no tiene tracto de entrada (por lo cual no 
puede ser considerada un ventrículo, sino una cámara infundibular), que igualmente 
 10 
hace que se entienda como un tipo de corazón univentricular, en este caso de tipo 
izquierdo. 
La clasificación más aceptada actualmente es la de Tandon y Edwards, que 
agrupa más del 95% de los casos y en la que la atresia tricuspídea se divide en tres 
tipos, desde el punto de vista anatomopatológico. 
- Tipo I: concordancia ventrículo-arterial (70% de los casos) 
o Subtipo A: con atresia pulmonar 
o Subtipo B: con estenosis pulmonar o CIV restrictiva 
o Subtipo C: sin estenosis pulmonar y aumento del flujo pulmonar 
- Tipo II: con discordancia ventrículo-arterial (30% de los casos) 
o Subtipo A: con atresia pulmonar 
o Subtipo B: con estenosis pulmonar 
o Subtipo C: sin estenosis pulmonar y aumento del flujo pulmonar 
- Tipo III: un tipo raro de L-transposición de grandes arterias 
o Tipo A: con estenosis pulmonar o subpulmonar 
o Tipo B: con estenosis subaórtica 
El flujo venoso sistémico debe pasar de la aurícula derecha a la izquierda por la 
CIA, donde se mezcla con la sangre oxigenada proveniente de las venas pulmonares. 
Un factor importante que determina el crecimiento de las diferentes estructuras 
es la cantidad de sangre susceptible de ser oxigenada, la cual, proviene desde el 
tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD), a través de la pulmonar directamente, 
o desde la aorta, a través del conducto arterioso y de la circulación colateral que 
 11 
exista. Esta cantidad de sangre oxigenada, determinará el grado de saturación del 
paciente y, por lo tanto, el grado de hipoxia al que está sometido. Comprenderemos 
que las arterias y los ventrículos tienen una saturación de oxígeno similar, que 
siempre es baja, razón por la cual, estos pacientes son cianóticos desde el nacimiento, 
pero el grado de cianosis está influido por la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar, el 
cual va a ser oxigenado. Las manifestaciones clínicas son cianosis desde nacimiento, 
taquipnea y pobre alimentación. 
Los estudios de gabinete incluyen: 
- Radiografía de tórax (Rx): en los pacientes con flujo pulmonar disminuido, la 
Rx muestra disminución del tamaño del VD y concavidad en el área de la 
arteria pulmonar. El ventrículo izquierdo (VI) es redondeado. En casos con 
flujo pulmonar aumentado, los pulmones muestran congestión y crecimiento 
cardiaco secundario a cortocircuito de izquierda a derecha. 
- Electrocardiograma (ECG): muestra onda P prominente, eje QRS desviado a 
la izquierda. 
- Ecocardiograma: es actualmente el principal método diagnóstico. Los datos 
aportados por este método son confirmar la ausencia de válvula 
atrioventricular derecha, así como establecer el tamaño del ventrículo 
derecho, la relación de las grandes arterias, la función ventricular izquierda y 
el tamaño de la CIA. 
La cirugía será ́ siempre paliativa. La reparación definitiva no es posible por las 
características anatómicas de esta entidad, y por este motivo se habla de una 
reparación fisiológica. Los cambios fisiológicos durante el crecimiento del niño son 
 12 
tomados en cuenta para definir el tipo de cirugía. Algunos infantes con atresia 
tricuspídea y vasos en posición anatómica correcta, pueden sobrevivir durante los 
primeros 6 meses sin corrección quirúrgica paliativa. En los pacientes que sobreviven 
a la segunda década de la vida sin operarse, la sobrecarga crónica de volumen del VI 
usualmente produce cardiomiopatía y disminuye la contractilidad de dicho ventrículo 
(8,9). 
1.3.2 Atresia pulmonar con septum interventricular íntegro (AP con SIVI) 
Constituye el 2.5 – 3% de las todas las CC. La malformación central es la 
completa obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho con anormalidades en 
el desarrollo del ventrículo derecho. No existe comunicación entre el ventrículo 
derecho y la arteria pulmonar siendo un conducto arterioso permeable o colaterales 
aortopulmonares la única fuente de flujo hacia los pulmones. Se ha asociado con 
anomalías importantes en las arterias coronarias; hasta en un 10% de los casos las 
arteriascoronarias proximales están obstruidas. Las caracteristicas del VD suelen ser 
muy variables, este puede ser severamente hipoplásico, con la sola presencia de la 
porción de entrada (unipartita) hasta ventrículos bien desarrollados con sus tres 
porciones de entrada, trabecular y salida (tripartita). 
Las arterias pulmonares casi siempre son confluentes. En la gran mayoría de 
casos, la circulación pulmonar está mantenida por el conducto arterioso o en algunos 
casos se pueden observar colaterales aortopulmonares. 
Las manifestaciones clínicas son cianosis durante el periodo neonatal y 
taquipnea. Los pulsos y la presión sanguínea pueden ser normales mientras que el 
 13 
gasto cardiaco no se vea afectado. Una CIA pequeña puede causar hepatomegalia. El 
pulso yugular se encuentra elevado en los recién nacidos y no es un signo diagnostico 
útil. La actividad precordial es normal, el segundo ruido en el borde paraesternal 
izquierdo alto es invariablemente suave, único o inaudible. Algunos soplos intensos 
pueden ser encontrados, pero el más común es el soplo continuo de tono alto ubicado 
en el borde esternal izquierdo, secundario a conducto arterioso persistente. 
El hallazgo físico más consistente y fuerte después de que la prostaglandina E1 
sea administrada, es la hipoxemia refractaria al incremento de la fracción inspirada de 
oxigeno. Un leve grado de hipocapnia refleja la taquipnea con acidosis metabólica. En 
la Rx las marcas vasculares pulmonares se encuentran reducidas y pueden ser 
confirmadas en la radiografía lateral donde las marcas del hilio pulmonar se 
encuentran disminuidas. En el ECG se puede encontrar crecimiento de AD, hipoplasia 
del ventrículo derecho y sobrecarga del ventrículo izquierdo, que provoca hipertrofia 
ventricular izquierda. 
El ecocardiograma es considerado una técnica primaria en el diagnóstico y la 
evaluación de la morfología del ventrículo derecho. La estenosis infundibular y la 
atresia pulmonar puede ser demostrada en las vistas de eje corto y la oblicua 
subcostal. La falta de flujo anterógrado a través de la luz pulmonar puede ser 
confirmada mediante la evaluación con el Doppler. El manejo médico está basado en 
la administración de prostaglandina E1 para promover la permeabilidad del conducto. 
El tratamiento definitivo al presentar un ventrículo derecho hipoplásico es llevar hacia 
la operación de Fontan o trasplante cardiaco (8,9). 
 14 
1.3.3 Canal atrioventricular desbalanceado 
El canal atrioventricular (AV) describe alteraciones en la formación de las 
válvulas atrioventriculares. Corresponde a un 4 – 5% de las CC. La forma completa es 
la más común. El ácido retinoico ha sido considerado como causa de defectos 
atrioventriculares, al igual que la deleción del cromosoma 16. 
El canal AV completo tiene como característica anatómica un defecto septal 
interauricular ostium primum, un defecto septal interventricular de entrada y una 
válvula AV común que conecta ambas aurículas con ambos ventrículos. 
Por lo general, en los defectos de la tabicación AV existen orificios separados 
valvulares atrioventriculares derecho e izquierdo, o un orificio valvular común con 
circunferencias comparables, y por lo tanto, los ventrículos tienen tamaños similares, 
lo que se denomina: formas balanceadas. Cuando los ventrículos no tienen formas 
similares, se les considera como formas desbalanceadas. 
La unión atrioventricular común puede estar relacionada en gran parte con el 
ventrículo derecho, produciendo una dominancia derecha, o con el ventrículo 
izquierdo, dando dominancia izquierda. La primera se asocia con hipoplasia o 
anormalidades en el ventrículo izquierdo y las estructuras aórticas, pero lo que más 
frecuentemente se observa es una mala alineación entre las estructuras septales atrial 
y ventricular. Por el contrario, en presencia de dominancia izquierda, las estructuras 
ventriculares derechas y arteriales pulmonares son hipoplásicas y están asociadas con 
mala alineación entre el septum atrial y el septum ventricular muscular. El punto 
 15 
crítico en estos casos es la definición de si el paciente es candidato a reparación 
biventricular o a una paliación univentricular. 
Los síntomas incluyen: retraso del crecimiento, fatiga a la alimentación y los 
síntomas o signos clásicos de la insuficiencia cardiaca, que incluyen taquicardia, 
taquipnea y hepatomegalia. El precordio es hiperactivo y el componente pulmonar del 
segundo ruido esta acentuado. 
Tres alteraciones electrocardiográficas son frecuentes en los defectos de la 
tabicación atrioventricular: el bloqueo atrioventricular (AV) de primer grado, la 
desviación del QRS a la izquierda y el bloqueo de la rama derecha. El ecocardiograma 
es un excelente método de diagnóstico, nos da información anatómica con respecto a 
la presencia de comunicación interauricular o interventricular, las anomalías de las 
válvulas AV, el grado de balance ventricular, las características del tracto de salida 
ventricular izquierdo y otras anomalías. En las lesiones complejas que incluyen canal 
AV completo desbalanceado, la anastomosis cavo pulmonar total, conocida como 
cirugía de Fontan, es la cirugía indicada (8,9). 
1.3.4 Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (Sx VIH) 
Consiste en un amplio espectro de alteraciones en las estructuras del lado 
izquierdo del corazón, desde la hipoplasia hasta la atresia aórtica con severa 
hipoplasia de la aorta ascendente y del ventrículo izquierdo. Se debe considerar 
corazón izquierdo hipoplásico cuando el diámetro de las estructuras del lado izquierdo 
sea menor al 60% del valor medio normal para la superficie corporal. El corazón 
izquierdo es una unidad compuesta por aurícula izquierda, válvula mitral, ventrículo 
 16 
izquierdo, válvula aórtica y arteria aorta. No existe una definición morfológica 
especifica, ya que pueden existir diversos grados de hipoplasia de cada una de las 
estructuras. 
El síndrome puede ocurrir cuando hay atresia o hipoplasia severa de una de las 
estructuras o hipoplasia leve a moderada de varias. El termino corazón izquierdo 
hipoplásico se refiere, especialmente, a la atresia aórtica y/o mitral. Frecuentemente 
coexiste con foramen oval permeable, un conducto arterioso persistente y coartación 
severa de aorta. 
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se presenta en el 7 – 9% de los 
neonatos con cardiopatías y es responsable del 25% de las muertes en la primera 
semana de vida. Mas del 29% de los pacientes presentan alguna anomalía en sistema 
nervioso central como agenesia del cuerpo calloso y holoproscencefalia, esta ultima se 
observa hasta en el 10% de los pacientes. 
Cuando hay atresia aórtica, la válvula y la aorta ascendente son diminutas y el 
VI es severamente hipoplásico en el 95% de los casos (10) ; la válvula mitral es 
atrésica en 30% de los casos o con hipoplasia severa en los casos restantes. 
Desde el punto de vista de la morfología de la válvula, el Sx VIH se puede 
clasificar en cuatro grupos: 
- I. Atresia aórtica y mitral: es la variedad más común (60%) 
- II. Atresia aórtica y estenosis mitral 
- III. Estenosis aórtica y atresia mitral: corresponde a menos del 5% 
- IV. Estenosis aórtica y mitral 
 17 
Desde el punto de vista fisiológico, Nicolson (11) propone clasificarla de acuerdo 
con el tamaño de la comunicación interauricular: 
- I. Defecto interauricular restrictivo Qp/Qs 1:1 
- II. Defecto interauricular no restrictivo Qp/Qs mayor de 1:1 
- III. Defecto interauricular muy restrictivo Qp/Qs menor de 1:1 
Se presenta en neonatos a término, con cuadro de dificultad respiratoria severa, 
polipnea, disnea, cianosis, pulsos periféricos débiles, precordio con hiperactividad del 
VD, hepatomegalia, edema pulmonar agudo. Estos signos corresponden a congestión 
venocapilar, severa hipertensión pulmonar por hiperflujo y bajo gasto cardiaco (12). 
Dado que es una patología conductodependiente, al cerrarse el conducto sobreviene 
el colapso circulatorio y la muerte. 
Al examen físico se encuentra un segundo ruido reforzado y único, soplo 
sistólico en el borde paraesternal izquierdo y la presencia de estertores pulmonares y 
signos claros de congestión venocapilar. La Rx demuestra una cardiomegalia 
moderada a severa con signos de hiperflujo pulmonar e hipertensión pulmonar 
venocapilar. En el ECG se encuentra hipertrofia de cavidades derechas y eje derecho. 
El ecocardiograma permite hacer el diagnostico preciso y definitivo. Se observará un 
gran VD, con un VI pequeño o ausente, conducto arterioso persistente, con válvulas 
aórtica, mitral y aorta ascendente de pequeño tamaño. Sin tratamiento quirúrgico es 
una patología fatal. El tratamiento quirúrgico se encamina hacia la paliación iniciando 
con cirugía de Norwood, derivación cavopulmonar bidireccional y finalmente operación 
de derivación cavopulmonar total (8,9). 
 18 
1.3.5 Doble entrada a Ventrículo Izquierdo 
Es un tipo de conexión atrioventricular en la que un ventrículo recibe más del 
50% de las dos válvulas atrio ventriculares cuando están separadas, o más del 75% 
cuando está presente una válvula atrio ventricular común. 
Anatómicamente se expresa por un desarrollo ventricular desigual; el ventrículo 
morfológico izquierdo posee dos porciones de entrada representadas por ambas 
válvulas atrioventriculares, presenta dilatación de la cavidad e hipertrofia de sus 
paredes; esto contrasta con el hipodesarrollo del ventrículo derecho que carece de 
porción de entrada, ya que solo posee porción trabecular y de salida. Se asocia 
frecuentemente con estenosis pulmonar. Las características anatómicas de la 
cardiopatía hacen que la sangre desaturada, proveniente de la aurícula derecha y la 
oxigenada proveniente de la aurícula izquierda, se mezclen a nivel de la cámara 
ventricular principal. 
El ápex se encuentra desplazado a la izquierda, el primer ruido es normal, el 
segundo ruido esta disminuido en caso de haber estenosis valvular pulmonar. El 
estudio ecocardiográfico es idóneo para conocer la anatomía de la malformación, ya 
que por este medio se pueden analizar las válvulas atrioventriculares y sus relaciones 
con la masa ventricular, definir las lesiones asociadas y cuantificar el grado de 
disfunción de las válvulas. Las opciones quirúrgicas para la paliación de estos 
pacientes son la cirugía de derivación cavopulmonar total y el trasplante cardiaco (13). 
 19 
1.3.6 Doble salida del ventrículo derecho (DSVD) 
Es un tipo de conexión ventrículo-arterial que hace mención del origen de la 
válvula pulmonar y más del 50% del anillo de la válvula aórtica emergiendo del 
ventrículo derecho, es decir, ambos grandes vasos están conectados al ventrículo 
derecho. Requiere también de una CIV, la cual, es la única vía de salida del ventrículo 
izquierdo. 
Afecta del 1 – 1.5% de los pacientes con enfermedad cardiaca congénita, se ha 
relacionado con trisomía 13 y 18. Se han descrito 3 relaciones de las grandes arterias: 
primera, aorta posterior y a la derecha de la arteria pulmonar; segunda, la aorta 
paralela y a la derecha de la arteria pulmonar; y tercera, la aorta anterior (pudiendo 
ser a la derecha o a la izquierda). Así como también existen variables con la 
comunicación interventricular: comunicación interventricular subaórtica, comunicación 
interventricular subpulmonar, comunicación interventricular doblemente relacionada y 
comunicación ventricular no relacionada. 
La clínica está determinada por la relación de la comunicación interventricular 
con la aorta y la presencia de estenosis pulmonar o no. En la Rx, la cardiomegalia y el 
aumento en la trama vascular pulmonar van a estar determinadas por la ausencia o 
presencia de estenosis pulmonar y las resistencias vasculares pulmonares. En el ECG 
la hipertrofia ventricular derecha es invariable en el periodo neonatal, la desviación del 
eje a la izquierda puede ocurrir por el desplazamiento posterior del haz de His causado 
por la comunicación interventricular y esta desviación se puede encontrar en el 6 – 
50% de los casos de doble salida del ventrículo derecho. El bloqueo aurículoventricular 
de primer grado es común en los grandes defectos septales. 
 20 
El ecocardiograma es el instrumento para realizar un adecuado diagnóstico; con 
el Doppler color se determina la presencia de estenosis e insuficiencias valvulares. El 
tratamiento médico para la falla cardiaca congestiva está indicado. El tratamiento 
quirúrgico depende de la relación que guarda la CIV con la aorta, así como de la 
presencia o ausencia de estenosis pulmonar. A pesar de que en esta entidad 
habitualmente existen dos ventrículos bien desarrollados, algunas variantes de la 
enfermedad complican o imposibilitan una reparación biventricular, siendo estos los 
casos en los que se opta por realizar el procedimiento de derivación cavopulmonar 
total (8,9) 
1.3.7 Anomalía de Ebstein severa 
Ocurre en menos del 1% de los defectos cardiacos congénitos, sin diferencia de 
géneros, por lo que se considera una anomalía congénita rara. Es una alteración 
cardiaca congénita donde existe una inserción normal de la válvula tricúspide con 
adosamiento y displasia, principalmente de la valva septal y posterior. De forma que, 
una parte del ventrículo derecho se incorpora a la aurícula derecha, es decir, se crea 
un ventrículo derecho atrializado, produciendo una hipoplasia funcional del ventrículo 
derecho. 
La valva anterior puede, ocasionalmente estar adosada; pero lo usual, es que 
sea grande y flote libre en el ventrículo dando forma de vela de bote. Es frecuente la 
presencia de una comunicación interauricular (tipo foramen oval o defecto septal 
auricular) con cortocircuito de derecha a izquierda. La fibrosis está presente en las 
paredes libres de ambos ventrículos, tanto izquierdo como derecho, esto puede 
generar síntomas muy severos a edades muy tempranas. 
 21 
Hay un grupo de pacientes completamente asintomático y otro, en quienes los 
síntomas pueden aparecer durante el periodo neonatal, en la primera semana de vida. 
Si la deformidad es severa, estos síntomas pueden presentarse como cianosis, 
dificultad respiratoria, falla cardiaca e incluso la muerte intrauterina. Una historia de 
taquicardia supraventricular es frecuente. 
En los casos leves, la Rx puede ser normal. Pueden verse grados variables de 
cardiomegalia a expensas del crecimiento de la aurícula derecha, con un reborde 
izquierdo rectificado. En el paciente cianótico hay disminución de la vasculatura 
pulmonar. El ECG se caracteriza por crecimiento de la aurícula derecha, con ondas “p” 
picudas y BRDHH, bloqueo AV de primer grado (PR prolongado) se observa en el 40% 
de los pacientes. En 20 – 30% se evidencia un síndrome de pre-excitación del tipo 
Wolff-Parkinson-White (PR corto y onda delta). 
El ecocardiograma define los detalles anatómicos, el grado de adosamiento de 
las valvas, el grado de insuficiencia tricuspídea y las anomalías asociadas. Los recién 
nacidos con dificultad respiratoria, deben ser intubados y debe iniciarse manejo con 
prostaglandinas; si no responden al manejo medico, se procederá entonces a la 
paliación quirúrgica. Esta decisión conllevará una cirugía en tres tiempos: inicialmente 
con una fistula sistémico-pulmonar o a la operación de Starnes (cierre de la tricúspide 
mediante parche de pericardio fenestrado, ampliación de la CIA), luego se realizará el 
procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la cava superior con la 
pulmonar) y la sección de la fistula sistémico-pulmonar para posteriormente, llevar a 
cabo la operación de Fontan. 
 22 
1.4 Historia natural de la enfermedad del paciente con CUV 
Es determinada por la cantidad de flujo pulmonar y por las lesiones asociadas. 
Los pacientes sin estenosis pulmonar desarrollaran insuficiencia cardiaca congestiva yfracaso de crecimiento durante la lactancia, con riesgo de desarrollar hipertensión 
arterial pulmonar. Sin un procedimiento quirúrgico el 50% fallecerá antes de alcanzar 
el año. Los pacientes con aumento del flujo pulmonar desarrollaran hipertensión 
pulmonar grave e irreversible con mejoría clínica de la insuficiencia cardiaca. En caso 
de una obstrucción hacia la circulación pulmonar sin un tratamiento adecuado cerca 
del 80% de los pacientes habrá fallecido a los 6 meses de edad, la muerte suele 
coincidir con el cierre espontaneo de un conducto arterioso. 
En los pacientes que sobreviven hasta la segunda década de la vida sin 
someterse a una operación de Fontan, la sobrecarga crónica de volumen del ventrículo 
funcional suele producir disminución de la contractilidad cardiaca llevándolo a la falla 
cardiaca y muerte. 
1.5 Diagnóstico 
El diagnóstico consiste en demostrar las características morfológicas 
ventriculares, así como describir las conexiones atrioventriculares y conexiones 
ventrículoarteriales, siendo la piedra angular para determinar el tipo de cardiopatía y 
cirugía a realizar. 
 23 
Generalmente se utiliza una amplia gama de estudios de gabinete como 
radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma y cateterismo cardiaco, 
todos ellos de vital importancia para determinar el tratamiento definitivo. 
1.6 Tratamiento 
La paliación quirúrgica del CUV no puede efectuarse en un solo tiempo 
quirúrgico, por lo que los pacientes son sometidos a una serie de intervenciones 
encaminadas a dirigir pasivamente el flujo de las venas sistémicas hacia la circulación 
pulmonar, dejando el ventrículo único para impulsar la circulación sistémica, lo que se 
conoce como situación o fisiología de Fontan (derivación cavopulmonar total). 
En el periodo neonatal frecuentemente la primera fase de la paliación 
univentricular es la creación de una fistula sistémico-pulmonar de una fuente arterial, 
asegurando con ello, un adecuado flujo sanguíneo pulmonar. Habitualmente se opta 
por una fistula de Blalock-Taussig modificada. La segunda etapa se realiza entre los 6 
y 9 meses de edad, la cual consiste en la creación de una anastomosis cavo pulmonar 
superior (derivación cavopulmonar bidireccional o Hemifontan) y la eliminación de la 
fistula sistémico pulmonar preexistente (7,14). Finalmente, la tercera etapa de la 
paliación univentricular consiste en la llamada cirugía de Fontan (derivación 
cavopulmonar total). 
Se ha observado que la mortalidad es mayor durante los procedimientos previos 
y a menor edad; procedimientos necesarios para llevar al paciente a derivación 
cavopulmonar total. Ya que, primeramente, al realizar una fístula sistémico pulmonar 
en el periodo neonatal, la mortalidad oscila alrededor del 13% de los casos, 
 24 
posteriormente esta mortalidad se reduce cuando se lleva al paciente a su segundo 
procedimiento previo a Fontan, en el cual se realiza la derivación cavopulmonar 
bidireccional, donde la mortalidad oscila en un 3.9% (14), y finalmente, para realizar la 
corrección univentricular a la edad promedio de 4 años, la mortalidad se reduce a 
1.3% (4). 
1.7 Cirugía de Fontan 
Descrita en 1971 por Francis Fontan de Bordeaux, Francia, propuesta en un 
inicio para el manejo de atresia tricuspídea, la cirugía de Fontan es ahora también 
indicada en otras cardiopatías congénitas complejas que tienen como característica 
primordial tener un solo ventrículo funcional. 
El principio quirúrgico consiste en conectar el retorno venoso sistémico con las 
ramas de la arteria pulmonar y el ventrículo único funcional con la circulación 
sistémica, con el fin de disminuir el trabajo de dicho ventrículo, separar la sangre 
venosa pulmonar de la sistémica y aliviar con esto la hipoxemia. 
La vena cava es conectada directamente a la arteria pulmonar, evitando pasar 
por la AD y el VD. Existen dos variables para conectar la vena cava inferior: el túnel 
lateral, el cual ofrece un camino tubular entre la vena cava inferior y la arteria 
pulmonar consistiendo en un deflector de prótesis y una porción de la pared lateral de 
la aurícula derecha, sin embargo, una complicación de esta cirugía es la alta incidencia 
de arritmias auriculares. La otra variable es el conducto extra cardiaco, introducida en 
1990, esta es la técnica mas empleada y consiste en un injerto de tubo entre la vena 
 25 
cava inferior y la arteria pulmonar. Este circuito es extra-cardiaco ofreciendo así, la 
oportunidad de optar realizar la cirugía con o sin circulación extracorpórea (15). 
De esta manera, el ventrículo único funciona como una bomba aspirante, que se 
encarga previamente de la circulación pulmonar, y a su vez, funciona como una 
bomba expelente, que se dedica solo a la circulación sistémica. 
El adecuado funcionamiento de este delicado sistema depende 
fundamentalmente de la buena función ventricular tanto sistólica como diastólica, la 
presencia de ritmo sinusal, presiones y resistencias pulmonares bajas y la adecuada 
anatomía del árbol vascular pulmonar. El cateterismo cardiaco se ha considerado 
necesario, desde los inicios de la técnica, como parte de la evaluación previa a la 
operación de Fontan. 
Esta cirugía es paliativa y su fisiología establece algunas ventajas, como la 
normalización de la saturación arterial y la abolición de la sobrecarga crónica de 
volumen (16), sin embargo, también condiciona ciertos efectos deletéreos tanto en la 
circulación pulmonar como en la sistémica, que incluyen congestión de las venas 
sistémicas, hipertensión venosa crónica y disminución del gasto cardiaco en reposo y 
durante el ejercicio (17), lo cual implica un deterioro en la clase funcional a largo plazo. 
Durante las ultimas dos décadas, la cirugía de Fontan ha surgido como una 
opción para la paliación quirúrgica de aquellas cardiopatías en las cuales no es posible 
realizar la corrección biventricular. 
 26 
1.8 Indicaciones de la cirugía de Fontan 
Existen criterios para realizar esta cirugía, los cuales son: 
- Entrada ventricular sin obstáculos (sin estenosis de la válvula atrio 
ventricular y sin regurgitación severa). 
- Función ventricular razonable, y tracto de salida ventricular sin 
obstrucciones. 
- Los requisitos a nivel pulmonar son una buena anatomía de las arterias 
pulmonares, resistencias vasculares pulmonares normales menores a 2.5 
U/m2. 
La evaluación hemodinámica justo antes de la cirugía de Fontan predice la 
evolución e interacción corazón-pulmón después de la finalización del Fontan (18). 
Los criterios para una cirugía exitosa de Fontan son: 
a) Resistencias pulmonares menores a 2 U/M2 (unidades Woods) 
b) Presión media de la arteria pulmonar < 15 mm Hg 
c) Presión telediastólica del VI < 10 mm Hg 
Puede aceptarse una presión media de la arteria pulmonar mayor de 15 mmHg 
si esta es por flujo pulmonar excesivo que disminuirá después de la operación. La 
presión telediastólica del ventrículo izquierdo se relaciona con la presión en la aurícula 
izquierda, en ausencia de lesión mitral, y es de 5 a 10 mm Hg en el niño y algo menor 
en el neonato. 
 27 
Se consideran factores de riesgo para la realización de la cirugía de Fontan: 
presión media de la arteria pulmonar (PAMP) > 15 mmHg; resistencias arteriolares 
pulmonares (RAP) > 2 unidades Woods; disfunción del ventrículo sistémico, definida 
por una fracción de expulsión (FE) < 60% o por una presión diastólica final del 
ventrículo sistémico (D2VI) ≥ 10 mmHg; y los índices del tamaño de las ramas 
pulmonares, Nakata < 250 mm2/m2 y/o McGoon < 2. 
El índice de Nakata se calcula como el área de la rama derecha de la arteria 
pulmonar (RDAP) + área de la rama izquierda de la arteria pulmonar (RIAP)/superficie 
corporal. El índice de McGoon se calcula como el diámetro de RDAP + diámetro de 
RIAP/diámetro de la aorta descendente a nivel del diafragma (10). 
Este procedimiento puede acompañarsede una fenestra que va del tubo hacia 
el atrio derecho. Las ventajas de la fenestración incluyen la descompresión de la 
circulación venosa sistémica y el aumento del gasto cardiaco en el periodo 
postoperatorio temprano. Las indicaciones de una fenestración son: alteración en la 
función ventricular, presión pulmonar por arriba de rangos adecuados, pacientes con 
fistula sistémico pulmonar por tiempo prolongado. Las desventajas son: desaturación 
arterial sistémica con posible embolización y necesidad de cierre posterior a la 
fenestración. 
1.9 Reintervención: cateterismo después de una cirugía de Fontan 
La indicación más común de cateterismo posterior a una cirugía Fontan es el 
cierre de fenestra, la cual se realiza de carácter electivo. Otras intervenciones 
comunes son: dilatación con balón y colocación de stent para aliviar la estenosis de la 
 28 
arteria pulmonar. Así como también, se puede llevar a cabo el procedimiento para 
embolización de colaterales veno-venosas o colaterales aortopulmonares. 
Se ha observado que los pacientes se encuentran libres de alguna intervención 
por cateterismo tras realización de Fontan en el 53% de los casos a 15 años y en el 
50% a 20 años. Excluyendo el cierre de fenestración, que se realiza de manera 
electiva, los pacientes se encuentran libres de alguna intervención no electiva en el 
64% a 15 años y en el 59% a 20 años. 
Sin embargo, existen factores de riesgo que aumentan las intervenciones no 
electivas por cateterismo debido a la anatomía y fisiología cardiaca, donde en primer 
lugar en frecuencia se encuentran aquellos pacientes sometidos a Fontan, así como 
aquellos operados de Norwood o quienes presentaron una circulación extracorpórea 
prolongada. 
Si hablamos de factores hemodinámicos, cabe señalar que los pacientes que 
han estado con un plazo mayor a una semana en la unidad de cuidados intensivos y 
aquellos con un drenaje pleural prolongado, han tenido que ser sometidos a 
cateterismo. 
Cabe señalar que existe un aumento de riesgo para uso de marcapaso en 
aquellos pacientes sometidos a Fontan con tubo extra cardiaco. No se tiene todavía 
clara la razón de ello, sin embargo, se sabe que a largo plazo la derivación 
cavopulmonar total aumenta la incidencia a largo plazo de padecer arritmias. En una 
cohorte de estudio se observó que la disfunción del nodo sinusal fue la causa más 
 29 
común de indicación de colocación de marcapaso, y éste a su vez disminuye la 
necesidad de trasplante cardiaco. 
Otras indicaciones comunes para intervención por cateterismo incluyen la 
estenosis de la arteria pulmonar y obstrucción del arco. 
En el Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) llevaron a cabo el cierre de la 
fenestración electivamente al cabo de uno o dos años tras haber realizado la operación 
de Fontan. Pero actualmente esta se realiza solo cuando esta indicado debido a la 
cianosis o tromboembolismo. Así mismo el procedimiento llevado a cabo con mayor 
frecuencia fue colocación de stent en la fenestra, seguido de colocación de stent en 
una rama pulmonar y en tercer lugar la embolización de colaterales aorto-pulmonares 
(19). 
En la Clínica Mayo se observó que pacientes con elevadas resistencias 
vasculares pulmonares/índice cardiaco bajo, presentaban menor sobrevida y mayor 
falla en el Fontan, en comparación con aquellos que presentaban resistencias 
vasculares pulmonares bajas/ bajo índice cardiaco, observando aumento en la 
sobrevida y menor tasa de fallo en el Fontan. 
En la Clínica Mayo las indicaciones de cateterismo cardiaco fueron: cianosis 
(27%), falla cardiaca (17%), enfermedad hepática (13%), arritmia (11%), enteropatía 
perdedora de proteína (7%) (20). 
 
 30 
1.10 Derrame pleural: complicación de Cirugía Univentricular 
El derrame pleural es un reto posterior a la cirugía de Fontan, ya que incrementa 
los días de estancia hospitalaria, así como la morbilidad, y estos pacientes pueden 
llegar a requerir una pleurodesis como tratamiento. Es por esto que, es indispensable 
saber que causas pueden producirlo y como resolverlo. Todos los pacientes 
postquirúrgicos de Fontan deben salir de quirófano con drenajes pleurales. Hay que 
tener en cuenta que una buena indicación para retiro de los drenajes es cuando su 
gasto sea menor de 1 – 2 ml/kg/día, y se ha determinado que un derrame pleural 
prolongado es aquel que dura > 15 días. 
 
Se produce menos gasto a través de los drenajes cuando la cirugía se lleva a 
cabo sin bomba extracorpórea en comparación de aquellas que entran a circulación 
extracorpórea. Otras causas de derrame prolongado y aumento de gasto son: 
pacientes menores a 4 años, presiones arteriales pulmonares mas altas (> 18 mm 
Hg), RVP (> 2 UI/Wood), baja saturación de oxigeno preoperatoria, cirugía sin 
fenestración, colocar un conducto (tubo extra cardiaco) menor a 18 mm, llevar a cabo 
el procedimiento durante los meses de invierno, lo que se asocia a mayor frecuencia 
de infecciones respiratorias, así mismo usar IECAS (inhibidores de la enzima 
convertidora de angiotensina). 
 
Durairaj y colaboradores reportaron el uso de fenestración diafragmática para la 
resolución de los derrames pleurales prolongados después de una cirugía de Fontan. 
Observaron que el drenaje del tubo pleural disminuyó a menos de 100 ml en los 
primeros 4 días de realizar este procedimiento y pudieron retirar los drenajes al 
 31 
séptimo día. También se ha propuesto la fenestración del tubo extra cardiaco como 
beneficio, ya que mantiene un gasto cardiaco adecuado a expensas de la oxigenación, 
limitando así el aumento de la presión auricular y disminuyendo con esto la incidencia 
y duración de los derrames pleurales. 
 
La principal complicación en el paciente con derrames pleurales prolongados son 
las infecciones; ya que se pierden linfocitos y proteínas plasmáticas a través de este, 
como se observa en el quilotórax. 
 
Un gasto elevado a través de los drenajes después de las dos semanas 
posquirúrgicas puede plantear la necesidad de llevar a cabo una pleurodesis. La 
decisión de llegar a este procedimiento es cuando no funcionan las medidas 
preventivas. Algunas de estas medidas son: una dieta baja en grasas, si esto no es 
exitoso, se deberá cambiar la dieta dejando en ayuno e iniciando nutrición parenteral. 
Una vez que el gasto por el drenaje haya cesado, se reiniciara la dieta baja en grasas 
vía oral. Si posterior a esto ocurre un gasto significativo nuevamente por el drenaje se 
debe de considerar la realización de una pleurodesis (21–23). 
 
1.11 Pronóstico 
La tasa de mortalidad de la cirugía de Fontan oscila entre 1 – 27%, sin 
embargo, en los últimos años ha sufrido una disminución paulatina en series 
reportadas a nivel internacional. En relación con la mortalidad operatoria, es decir, en 
 32 
los primeros 30 días postoperatorios, la mayoría de las muertes suceden en la primera 
semana, principalmente por falla ventricular y arritmias (24). 
Mendoza y colaboradores, en un estudio retrospectivo que incluyo a 32 
pacientes operados de Fontan entre el periodo 2000 y 2009, reportó una mortalidad 
hospitalaria del 3% con una supervivencia del 90% y una alta incidencia en el tipo de 
atresia tricuspídea como la cardiopatía mas frecuente. La mortalidad fue del 9% (25). 
Otro estudio con una muestra de 636 pacientes realizado por Hirsch y 
colaboradores entre 1992 y 2007, reportaron una supervivencia hospitalaria del 96% 
(12). 
Cazzaniga y colaboradores, en un estudio de 124 pacientes operados de Fontan 
entre 1978 y 2000, registraron 39% de muertes (26). 
A nivel nacional, Calderón y colaboradores (27), en un estudio retrospectivo en 
pacientes posoperados de Fontan entre 1989 y 2003, incluyendo un total de 81 
pacientes con pacientes de tipo atresia tricuspídea, atresia pulmonar con septum 
integro, conexión atrio-univentricular y anomalía de Ebstein concluyeron una 
mortalidad del28%. 
Yves d’Udekem y colaboradores reportan que el riesgo de mortalidad durante 
los primeros 5 años tras el procedimiento de Fontan es elevado, sin embargo este 
porcentaje va disminuyendo conforme pasa el tiempo: se reporta supervivencia del 
82% tras el primer año del procedimiento, 74% pasados 5 años del procedimiento y 
71% a los 15 años del procedimiento, llegando a mantenerse sin cambios posterior a 
los 15 años de realizado el procedimiento (4). 
 33 
Tras un seguimiento de 14 a 42 meses, con un promedio de seguimiento de 21 
meses, sólo el 1.9% tuvieron que ser llevados a trasplante cardiaco por presencia de 
falla cardiaca (28). 
2 Planteamiento del Problema 
El corazón univentricular engloba a un grupo de cardiopatías complejas que 
resultan en una amplia variedad de alteraciones anatómicas que requieren tratamiento 
paliativo finalizando con la cirugía de Fontan, en la cual, se crea una conexión entre la 
vena cava inferior a la arteria pulmonar por medio de un conducto extra cardiaco. 
El adecuado funcionamiento de este sistema depende de las características 
preoperatorias de cada paciente: la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, las 
resistencias vasculares pulmonares, presión media de la arteria pulmonar, índices de 
Nakata y McGoon. Ya que dicho sistema se vuelve un flujo no pulsátil, para mantener 
un adecuado funcionamiento de éste, debemos tener estos índices en valores 
adecuados para evitar su disfunción y el desmantelamiento de la cirugía. 
Sin embargo, a veces los pacientes presentan una mala evolución clínica, 
requiriendo de un cateterismo diagnóstico y posiblemente intervencionista en el 
postquirúrgico. Desde el 2003 a la fecha se realiza en el Instituto Nacional de 
Cardiología “Ignacio Chávez” este tipo de paliación sin presentar un estudio que 
enumere y describa los tipos de reintervención más frecuentes en pacientes sometidos 
a cirugía de Fontan, por lo que se pretende describir esto, así como comparar los 
resultados con la literatura mundial. 
 34 
3 Pregunta de investigación 
¿Cuáles son los tipos de reintervención por cateterismo más frecuentes posterior 
a procedimiento de derivación cavopulmonar total en pacientes pediátricos del 
Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”? 
4 Justificación 
En nuestro Instituto, se lleva a cabo el procedimiento de Fontan como técnica 
paliativa en pacientes con cardiopatías con fisiología univentricular. El realizar este 
estudio podrá evidenciar los tipos más frecuentes de reintervención por cateterismo de 
los pacientes que fueron sometidos a dicho procedimiento en nuestro medio, siendo el 
Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” un centro de referencia a nivel 
nacional, con el objetivo de comparar las cifras y frecuencia con la literatura mundial. 
Es importante tener conocimiento sobre la frecuencia, tipo y desenlace de las 
reintervenciones realizadas en estos pacientes con la finalidad de valorar en qué tipo 
de cardiopatía univentricular y por qué la cirugía de Fontan no fue exitosa. 
5 Objetivos 
5.1 General 
Describir la incidencia de cateterismo cardiaco en pacientes posoperados de 
derivación cavopulmonar total en el Instituto Nacional de Cardiología de 2003 a 2018. 
 35 
5.2 Objetivos específicos 
- Describir el diagnóstico anatómico y morfológico cardiaco prequirúrgicos 
- Describir el procedimiento quirúrgico realizado. 
- Describir las características de los pacientes que se sometieron a cateterismo en 
el periodo posquirúrgico 
- Identificar cuáles fueron los procedimientos intervencionistas realizados en los 
cateterismos posquirúrgicos. 
- Describir las complicaciones secundarias al cateterismo postquirúrgico. 
- Describir la presencia de derrame pleural bilateral o unilateral posquirúrgico y 
los días de derrame. 
- Identificar los factores de riesgo de los pacientes que presentaron derrame 
pleural prolongado (> 15 días). 
6 Diseño del estudio 
Se realizo un estudio descriptivo, longitudinal, observacional y retrospectivo, 
incluyendo a todos los pacientes pediátricos sometidos a derivación cavopulmonar 
total en el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” en el periodo 
comprendido entre 2003 y 2018. 
7 Población 
7.1 Población objetivo 
Pacientes pediátricos quienes fueron sometidos a cirugía de Fontan. 
 36 
7.2 Población de estudio 
Pacientes pediátricos quienes fueron sometidos a cirugía de Fontan en el 
Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” de enero de 2003 a diciembre de 
2018. 
8 Criterios de selección 
8.1 Inclusión 
- Pacientes pediátricos de cualquier género. 
- Pacientes sometidos a cirugía de Fontan de enero de 2002 a diciembre de 2018. 
- Pacientes con expediente electrónico completo. 
8.2 Exclusión 
- Pacientes de 18 años o de mayor edad. 
- Pacientes que hayan fallecido durante el procedimiento quirúrgico. 
9 Material y Métodos 
9.1 Material 
- Los recursos que serán utilizados para la realización del estudio son: 
o Hoja de captura Excel prediseñada 
o Computadora con paquete Microsoft Office 2016 Versión 15.2 
o Paquete estadístico SPSS v.23 
o Expediente electrónico del Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio 
Chávez” 
 37 
9.2 Métodos 
Se identificaron los pacientes del Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio 
Chávez” que cumplieron con los criterios de selección. Posteriormente se recabaron 
del expediente electrónico las variables consideradas relevantes para el estudio y se 
registraron en la hoja de captura Excel previamente diseñada. Finalmente se realizó el 
análisis estadístico utilizando SPSS v.23. 
10 Variables del estudio 
A continuación, se presenta el listado de variables con su definición conceptual 
u operacional correspondiente: 
Variable Definición Tipo de 
variable 
Unidad 
Género División del 
género humano 
en dos grupos: 
mujer u 
hombre 
Nominal 
dicotómica 
0: Femenino 
1: Masculino 
 
Edad Tiempo 
transcurrido 
desde el 
nacimiento de 
un individuo al 
momento de la 
cirugía 
Numérica 
discreta 
Años 
Menores de 4 años Pacientes con 
factor de riesgo 
edad menor a 4 
años 
Nominal 
dicotómica 
0: No 
1: Sí 
Peso Peso al 
momento de la 
cirugía 
Numérica 
discreta 
Kilogramos 
 
Talla Altura del 
individuo previo 
a la cirugía 
Numérica 
discreta 
Centímetros 
Tipo de cardiopatía 
congénita 
Defectos 
anatómicos 
intracardiacos 
demostrados 
por ecografía 
Nominal 
policotómica 
1: TGA + EP 
2: Anomalía de Ebstein severa 
3: AT con CIV 
4: DEVU + EP 
5: Dextromorfismo con VU 
 38 
6: AP sin CIV 
7: DSVD +VI hipoplásico 
8: AT con VU 
9: DEVD + VI hipoplásico 
10: AP con CIV 
11: Doble discordancia + CIV 
Cirugía previa Manipulación 
mecánica de las 
estructuras 
anatómicas con 
un fin médico, 
diagnóstico o 
terapéutico, 
previo 
Nominal 
policotómica 
1: FSP 
2: DCPB 
3: Damus-Kaye 
4: Bandaje 
Técnica quirúrgica Cirugía de 
Fontan como 
tratamiento 
paliativo en 
pacientes con 
corazón 
univentricular, 
puede ser 
intracardiaca o 
extracardiaca 
Nominal 
Policotómica 
0: intracardiaca 
1: extracardiaca 
Cirugía realizada 
(fenestrada) 
Realización de 
cirugía de 
Fontan con 
comunicación a 
la aurícula 
derecha 
(fenestra) 
Nominal 
Policotómica 
0: con fenestra 
1: sin fenestra 
Tamaño de 
fenestración 
Medición en 
milímetros de 
la comunicación 
con la aurícula 
derecha 
Numérica 
continua 
Milímetros 
Fenestración 5 ≤ 
mm 
Fenestración 
menor a 5 mm 
Nominal 
Policotómica 
0: ≤ 5 mm 
1: ≥ 6 mm 
Derrame pleural Acumulación de 
líquido en el 
espacio pleural 
Nominal 
dicotómica 
0: derrame bilateral 
1: derrame derecho 
2: derrame izquierdo 
3: sin derrame 
Días de derrame 
pleural 
Días 
transcurridos 
en el 
posquirúrgico 
con presencia 
de derrame 
Numérica 
discreta 
días 
 39 
pleural 
Derrame pleural 
prolongado 
Derrame 
pleural con 
duración mayor 
a 15 días 
Nominal 
dicotómica 
0: ≤ 14 días 
1: ≥ 15días 
Cateterismo 
posquirúrgico 
Realización de 
procedimiento 
intervencionista 
posquirúrgico 
Nominal 
dicotómica 
0: No 
1: Sí 
Procedimiento en el 
cateterismo 
Procedimiento 
realizado 
durante el 
cateterismo en 
el periodo 
posquirúrgico 
Nominal 
policotómica 
0: Ninguno 
1: Stent en rama pulmonar 
2: Stent en fenestración 
3: Stent en unión VCI-Tubo 
4: Stent en colateral 
5: Oclusión del TAP por HAP 
6: Stent en unión VCS con RDAP 
7: Angioplastía con balón en 
fenestración 
8: Diagnóstico 
9: Dos stents fenestración + otro 
sitio 
Complicaciones en 
el cateterismo 
Situación no 
esperada 
durante el 
procedimiento 
de cateterismo 
Nominal 
policotómica 
0: sin complicaciones 
1: embolización de Stent a Aorta 
Desmantelamiento Desmontar el 
procedimiento 
quirúrgico 
previamente 
realizado. 
Nominal 0: Si 
1: No 
Estado del paciente Estado actual 
del paciente 
Nominal 
policotómica 
0: vivo 
1: muerto 
2: se desconoce 
 
11 Análisis estadístico 
Para todas las variables se realizó un análisis descriptivo. Las variables numéricas 
continuas se sometieron a pruebas de normalidad para reportarlas de acuerdo con su 
distribución; promedios y desviación estándar, si presentaron distribución normal; 
 40 
mediana con mínimos y máximos, si presentaron distribución no paramétrica. Las 
variables cualitativas se reportaron con frecuencias y porcentajes. 
 
Con la finalidad de predecir la probabilidad de la presencia de derrame pleural 
prolongado en función de las variables recabadas (género, edad, menores de 4 años, 
peso, talla, técnica quirúrgica [intracardiaca o extracardiaca], presencia de 
fenestración, fenestración < 5 mm, tamaño de fenestración) junto con su 
respectiva magnitud independiente en la variable dependiente (presencia de derrame 
pleural prolongado), se realizó una regresión logística. 
12 Consideraciones éticas 
Para la realización de este estudio no se requiere de una intervención que ponga 
en peligro al sujeto de estudio. Todos los datos se obtendrán a través del expediente 
electrónico, los datos personales permanecerán en el anonimato, ya que los pacientes 
se identificarán de acuerdo con folios no relacionados con su registro de expediente. 
 
Se considera una investigación sin riesgo que no transgrede las normas de la 
Conferencia de Helsinki de 1964 ni su revisión de 2012, al igual se respeta el 
reglamento de la Ley General de Salud en Materia de Investigación para la Salud. 
13 Conflicto de intereses 
Los investigadores que participan en este estudio declaran no tener ningún 
conflicto de intereses en la realización de este estudio. 
 41 
14 Factibilidad 
En el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” se realizan más de 300 
cirugías pediátricas por año, incluyendo cirugías para tratamiento paliativo de corazón 
univentricular, por lo que se cree factible la realización de este estudio durante el 
periodo de tiempo considerado. 
15 Resultados 
Se incluyeron 148 pacientes a quienes se les realizó una derivación cavopulmonar 
total en el periodo comprendido de enero 2003 a diciembre de 2018. La mediana de 
edad de 8 años (mínimo 3 años, máximo 17 años) El 50% de los pacientes fue de 
género femenino. El diagnóstico más frecuente fue atresia tricuspídea en 33.1% (n = 
49) de los pacientes, seguido de doble salida de ventrículo derecho con ventrículo 
izquierdo hipoplásico en el 12.8% (n = 19) de los pacientes y atresia pulmonar sin 
comunicación interventricular en 12.8% (n = 19). La descripción demográfica de la 
muestra se presenta en la Tabla 1. 
 
La fístula sistémico pulmonar fue la cirugía más realizada antes de la derivación 
cavopulmonar total en el 54.7% (n =81) de los pacientes, seguida de la derivación 
cavopulmonar bidireccional en el 34.5% (n = 51) de los pacientes, así como cerclaje 
de la arteria pulmonar en el 6.8% (n = 10) y cirugía de Damus-Kaye-Stansel en el 
1.4% (n = 2) de los pacientes. 
 
 
 
 
 42 
Tabla 1. Descripción demográfica de la muestra (n = 148) 
Característica mediana (mín. – máx.) 
 Edad (años) 8 (3 - 17) 
 Peso (kilogramos) 22 (11 - 64) 
 Talla (centímetros) 123 (85 - 164) 
 Género Femenino, n (%) 74 (50) 
 Diagnóstico, n (%) 
 TGA + Estenosis pulmonar 3 (2) 
 Anomalía de Ebstein 4 (2.7) 
 AT con CIV 49 (33.1) 
 Doble entrada de VU + EP 16 (1) 
 Dextromorfismo con VU 16 (10.8) 
 AP sin CIV 19 (12.8) 
 Doble salida de VD + VI hipoplásico 19 (12.8) 
 AT con VU 10 (6.8) 
 Doble entrada de VD + VI hipoplásico 3 (2) 
 AP con CIV 7 (4.7) 
 Doble discordancia con CIV 1 (0.7) 
TGA, transposición de grandes arterias; AT, atresia tricuspídea; CIV, comunicación 
interventricular; VU, ventrículo único; EP, estenosis pulmonar; AP, atresia pulmonar; 
VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo 
 En el 93.2% (n = 138) de los pacientes se realizó una derivación cavopulmonar 
extracardiaca, realizándose fenestración en el 95.9% (n = 142) de las cirugías. En la 
Tabla 2 se muestran las características de las cirugías realizadas. 
 
Tabla 2. Cirugías realizadas (n = 148) 
Característica n (%) 
 Extracardiaco* 138 (93.2) 
 Intracardiaca* 8 (5.4) 
 Fenestración* 142 (95.9) 
 Fenestración < 5 mmº 89 (60.1) 
 Tamaño de la fenestración (mediana, mín., máx.) 7 (3 - 10) 
*Se reportan 2 casos perdidos 
ºSe reportan 5 casos perdidos 
 
 43 
En el 100% de los pacientes se registró la presencia de derrame pleural, siendo 
el derrame pleural bilateral el más frecuente en el 91.9% (n = 136) de los pacientes. 
En el total de la muestra se registró una mediana de 13 días (mínimo 1 día, máximo 
162 días) de duración de derrame y en el 37.4% (n = 56) de los pacientes se presentó 
un derrame pleural prolongado (≥ 15 días). Las características del derrame pleural se 
muestran en la Tabla 3. 
 
 
Tabla 3. Derrame pleural (n = 148) 
Característica n (%) 
 Derrame pleural, n (%)* 
 Bilateral 136 (91.9) 
 Derecho 8 (5.4) 
 Izquierdo 2 (1.4) 
 Derrame pleural prolongado (≥ 15 días), n (%)º 56 (37.4) 
 *Se reportan 2 casos perdidos 
ºSe reportan 7 casos perdidos 
 
 
El 42.6% (n = 63) de los pacientes fueron llevados a cateterismo posquirúrgico, 
en el cual el procedimiento mayormente realizado fue colocación de Stent en la 
fenestración en 21 pacientes (14.2%), seguido de la colocación de dos Stents, uno en 
la fenestración y en otro sitio en 12 (8.1%) pacientes. En 2 pacientes se reportó 
embolización del Stent a la aorta como complicación. Los procedimientos realizados 
por cateterismo se describen en la Tabla 4. Debido a los resultados obtenidos en el 
cateterismo posquirúrgico el 3.4% (n = 5) se indicó el desmantelamiento de la cirugía. 
 
 
 44 
 
Tabla 4. Cateterismo posquirúrgico (n = 63) 
Característica n (%) 
 Procedimiento, n (%) 
 Stent en rama pulmonar 7 (4.7) 
 Stent en fenestración 21 (14.2) 
 Stent en unión VCI - tubo 1 (0.7) 
 Stent en colateral 1 (0.7) 
 Oclusión de TAP 4 (2.7) 
 Stent en unión VCS - RDAP 3 (2.0) 
 Angioplastía con balón en fenestración 5 (3.4) 
 Dos Stent en fenestración y otro sitio 12 (8.1) 
 Diagnóstico 5 (3.4) 
 Complicaciones 
 Embolización a aorta 2 (1.4) 
VCI, vena cava inferior; TAP, tronco de arteria pulmonar; VCS, vena cava 
superior; RDAP, rama derecha de arteria pulmonar 
 
 
 Se realizó un análisis bivariado para las variables independientes de interés, 
únicamente se encontró relevancia estadística en la edad con una mediana de edad de 
10 años (3 – 17 años) y 7 años (3 – 17 años) con una p < 0.05 entre los pacientes 
con derrame prolongado y derrame menor de 15 días, respectivamente. Así como en 
las variables de peso 26 kilogramos (12 – 57 kg) y 20 kilogramos (11 – 58 kg) con 
una p < 0.05 y talla de 129 centímetros (88 – 164 cm) y 119 centímetros (85 – 164 
cm)con una p < 0.05 entre los pacientes con derrame prolongado y derrame menor 
de 15 días, respectivamente. Además, se observó un OR de 1.517 (IC 95% 0.974 – 
2.534) para la fenestración menor de 5 mm y la presencia de derrame pleural 
prolongado con una p 0.050. Los resultados de este análisis se observan en la Tabla 5. 
 
 45 
Con la finalidad de predecir la probabilidad de presentar derrame pleural 
prolongado en función de la información recabada como variables de factor de riesgo 
(género, edad, menores de 4 años, peso, talla, técnica quirúrgica [intracardiaca o 
extracardiaca], presencia de fenestración, fenestración < 5 mm, tamaño de 
fenestración) se realizó una regresión logística. Se observó una significancia 
estadística p < 0.05 en 4 variables: edad, peso, talla y fenestración < 5 mm. Al correr 
el modelo con estas variables la regresión logística presentó significancia con p de 
0.034, ya que el modelo explica el 17.4% (R2 de Nagelkerke) de la varianza de la 
presencia de derrame pleural prolongado y clasifica correctamente el 65.7% de los casos. 
El presentar un peso, edad y talla mayor se relacionó con mayor probabilidad de presentar 
Tabla 5. Comparación entre pacientes (n = 148) 
 
 
Derrame ≥ 15 
días 
Derrame < 15 
días 
 Característica 56 (37.4) 92 (62.1) p OR IC 95% 
Género femenino* 27 (38) 44 (61.9) 0.680 1.089 (0.725 - 1.637) 
Género masculino* 29 (41.4) 41 (58.6) 0.680 0.918 (0.611 - 1.379) 
Edad (años)ª 10 (3 - 17) 7 (3 - 17) 0.001 
 Peso (kilogramos)ª 26 (12 - 57) 20 (11 - 58) 0.000 
 Talla (centímetros)ª 129 (88 - 164) 119 (85 - 164) 0.002 
 Menores de 4 años* 53 (42.0) 73 (57.9) 0.099 0.475 (0.169 - 1.335) 
Cirugía extracardiaca* 52 (39.3) 80 (60.6) 0.552 1.269 (0.615 - 2.619) 
Cirugía intracardiaca* 4 (50) 4 (50) 0.552 0.788 (0.382 – 1.626) 
Cirugía con fenestración* 54 (39.7) 82 (60.2) 0.679 0.829 (0.308 – 2.230) 
Cirugía sin fenestración* 2 (50) 2 (50) 1.000 1.259 (0.463 – 3.429) 
Tamaño de fenestración (mm)ª 7 (3 - 10) 6.5 (4 - 10) 0.181 
Fenestración < 5 mm* 41 (47.2) 46 (52.8) 0.050 1.571 (0.974 – 2.534) 
*n (%), Chi cuadrado 
ªmediana (mín. – máx.), U de Mann-Whitney 
 46 
derrame pleural prolongado, así como tener una fenestración menor a 5 mm muestra una 
asociación de 2.077 veces de presentarlo (IC 95% 0.947 – 4.557) con una p de 0.050. 
 
El 10.1% (n = 15) de los pacientes incluidos en el estudio fallecieron. El estado actual 
de los pacientes se muestra en la tabla 6. 
 
Tabla 6. Estado de los pacientes (n = 148) 
Característica n (%) 
Defunciones 15 (10.1) 
Vivo 103 (69.6) 
Se desconoce 30 (20.3) 
 
16 Discusión 
La cirugía de Fontan ha mejorado la expectativa de pacientes con fisiología 
univentricular, principalmente aquellos con atresia tricuspídea, mejorando su estado 
clínico al disminuir la carga volumétrica ventricular y lograr una mejor presión arterial 
de oxígeno. Sin embargo, la fisiología de Fontan implica un tipo de circulación no 
pulsátil hacia los pulmones, el incremento en la presión venosa sistémica y una 
respuesta hemodinámica alterada al estrés, así como un deterioro en la clase funcional 
a largo plazo en algunos pacientes. 
 
Podemos observar que en nuestro estudio tanto hombres como mujeres se 
encuentran con la misma frecuencia de afección cardiaca, que hace que tengan que 
ser llevados a una cirugía univentricular, así mismo en nuestros resultados se observa 
que la cardiopatía llevada mas frecuentemente a cirugía univentricular es la atresia 
tricuspídea, siendo igual de frecuente a la reportada en la literatura. 
 47 
 
La edad a la que se realiza el Fontan es uno de los factores que con el tiempo se 
ha relacionado con la evolución. En los estudios iniciales la realización de la operación 
de Fontan a menor edad era uno de los principales factores de mortalidad, 
probablemente en relación con las fases iniciales de la técnica quirúrgica. Sin 
embargo, con el tiempo la tendencia ha sido hacia la realización más precoz de esta 
intervención sin un aumento de la mortalidad, en promedio realizar dicha operación a 
los 4 – 5 años. 
 
Las ventajas teóricas de realizar esta intervención más precozmente se 
atribuyen a una exposición menos prolongada del organismo a la cianosis y su 
influencia negativa en la función cardiaca. También se evitaría en parte la formación 
de colaterales aortopulmonares, que en algunos estudios se ha asociado con aumento 
de la presión pulmonar y mayor duración de los derrames pleurales tras el Fontan. En 
nuestro estudio observamos que los pacientes llevados a cirugía univentricular a una 
edad óptima entre 4 – 5 años, sólo se realizó en el 25% de los casos. La mediana de 
edad de llevar a cabo este procedimiento en nuestro Hospital es de 8 años. Sin 
embargo, esto también puede ser debido a que los pacientes que llegan a este centro 
son referidos de otros estados de la república a edades mas tardías y sin tener un 
procedimiento quirúrgico previo para llevar a cirugía univentricular, este factor retrasa 
la edad óptima para llevar a los pacientes a cirugía de Fontan. 
 
El 54.7% de nuestros pacientes (n = 81) tenían una fistula sistémico pulmonar 
como procedimiento previo a corrección univentricular y 34.5% (n = 51) cirugía de 
 48 
derivación cavopulmonar bidireccional. Recordando que no es necesario que los 
pacientes tengan una derivación cavopulmonar bidireccional obligatoria para ser 
llevados a procedimiento de Fontan, también pue en ser llevados a cirugía 
univentricular aquellos que presentan una fistula sistémico pulmonar. 
 
En nuestro Hospital, al igual que en la mayoría del mundo, se prefiere realizar la 
cirugía de Fontan extracardiaca a un procedimiento intracardiaco, ya que las 
complicaciones a largo plazo son menores, conllevando menor riesgo de arritmias 
(flutter auricular y fibrilación auricular) y muerte. Esto es debido a que la cicatrización 
del atrio, especialmente si la conexión de la VCI con las arterias pulmonares implica 
un deflector o túnel intracardiaco, puede producir arritmias en el postquirúrgico. Es 
por esto que la cirugía extracardiaca se utiliza mas frecuentemente en nuestro 
Instituto, y se llevó a cabo en el 93.2% (n = 138) de nuestros pacientes y sólo en un 
mínimo de éstos, el 5.4% (n = 8) se les realizó cirugía intracardiaca. 
El procedimiento intracardiaco se realizó a aquellos pacientes sometidos a 
cirugía antes del año 2004, a partir de esta fecha en adelante se dejó de usar el 
procedimiento intracardiaco en el Instituto Nacional de Cardiología, debido a que la 
otra técnica quirúrgica demostraba mayor sobrevida y menor riesgo de mortalidad. Así 
mismo, a casi la totalidad de nuestros pacientes, 95.9% se les realizó fenestra, la cual 
permite mejorar el gasto cardiaco si el paciente lo requiere a expensas de la 
oxigenación. 
Una complicación posterior a la cirugía fue la presencia de derrame pleural, el 
cual se presento en la totalidad de nuestros pacientes, siendo bilateral en el 91.9% de 
éstos. En el 56% el derrame se consideró prolongado con una duración mayor a 15 
 49 
días. Comparamos algunas características de nuestra muestra de estudio para valorar 
cuáles tendrían relación con la presencia de derrame prolongado (tomando en cuenta 
género, peso, talla, tipo de cirugía, si tuvieron fenestra o no, y el tamaño de la 
fenestra). Observamos resultados estadísticamente significativos con p <0.05, con 
respecto a tener mayor edad, peso y talla, asociándose a derrame pleural prolongado 
(>15 días), así mismo, el haber realizado una fenestración < 5 mm se asociaba a 
presentar derrame pleural prolongado. 
 
A diferencia de el estudio realizado por Raymond T. Fedderly y colaboradores, 
quienes encontraron que una edad menor de 4 años se relaciona con la presencia de 
derrame prolongado, en nuestro estudio observamos que, a mayor edad, se 
incremento el tiempo en días de duración de derrame pleural. 
 
El usode fenestra se asocio a una menor presencia de derrame pleural 
prolongado, sin embargo, al comparar el tamaño de la fenestra en quienes se les 
realizó el procedimiento, se observó que el presentar una fenestra menor a 5 mm 
respecto a aquellos que presentaban una fenestra > 6 mm, presentaron un tiempo de 
derrame pleural más prolongado. 
 
De nuestra muestra de estudio se observó que el 42.5% (n = 63) de los 
pacientes que fueron llevados a cirugía de derivación cavo pulmonar total, tuvieron 
que ser sometidos a procedimiento de mínima invasión (cateterismo) en nuestro 
Hospital. De estos, el procedimiento mas frecuentemente realizado fue la colocación 
de stent en fenestra (14.2% de los casos) seguido de realizar dos procedimientos en 
 50 
la misma intervención (colocar stent en fenestra + en otro sitio: ya sea colocación de 
stent en ramas pulmonares o stent en unión de tubo extra cardiaco con vena cava o 
rama pulmonar), esto en un 8.1%. En frecuencia, si no se considera la colocación de 
stent en fenestra, encontramos que el procedimiento en segundo lugar mayormente 
realizado fue la colocación de stent en ramas pulmonares en un 4.7%, similar a lo 
reportado en la literatura. 
17 Conclusión 
La cirugía de Fontan es el procedimiento paliativo de elección para todo 
paciente con fisiología univentricular. Así mismo, la mortalidad en esta operación ha 
disminuido tras implementar el procedimiento quirúrgico extracardiaco aunado al uso 
de fenestración. 
 
Hay que tener en cuenta que existen los criterios de Choussat que son 
indispensables para seleccionar a los candidatos para realizar dicha cirugía y que 
ayudan a predecir una cirugía exitosa tras llevar a un paciente a cirugía univentricular. 
Por lo que el diagnóstico y tratamiento precoz son fundamentales para proteger a los 
pulmones de la hipertensión pulmonar y evitar así el aumento de las presiones a nivel 
intracavitario por sobrecarga de presión y volumen. 
Realizar un cateterismo cardiaco antes del procedimiento de Fontan es un buen 
método para seleccionar a los pacientes de alto riesgo e implementar en ellos medidas 
que permitan mejorar su evolución. Así mismo, el cateterismo como ya vimos, permite 
la realización de diferentes tipos de intervencionismo que podrían mejorar la evolución 
postoperatoria del paciente. 
 51 
 
Al realizar este estudio, nos damos cuenta que debemos implementar una 
estrategia para acelerar la programación a quirófano de todo paciente que se este 
acercando a una edad mayor de 7 años, ya que la mediana de nuestro Hospital fue 
llevarlos a cirugía a la edad de 8 años; sin embargo, se observó que en pacientes 
menores de 7 años, con peso menor de 20 kilogramos presentan menos días de 
derrame pleural. Además, si se implementa el colocar una fenestra > 5 mm, 
tendremos tres factores pronósticos, que pueden disminuir los días de derrame pleural 
y con ello evitar una estancia hospitalaria prolongada. 
 
Por último, se puede observar que la sobrevida de nuestros pacientes tras la 
cirugía de Fontan se mantiene en un 70%, similares a la tasa de sobrevida a nivel 
mundial, la cual oscila entre el 70 – 75% al pasar los 5 a 10 años tras la cirugía. En 
nuestra población, únicamente se reportó un 10.1% de defunciones a largo plazo 
entre nuestros pacientes de estudio posterior a cirugía. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 52 
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