Utilidad-del-cerclaje-pulmonar-como-paliacion-inicial-para-pacientes-que-seran-llevados-a-fisiologa-univentricular

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE Mt:XICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISiÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FmERICO GÓMEZ 
UTILIDAD DEL CERCLAJE PULMONAR COMO PALIACiÓN 
INICIAL PARA PACIENTES QUE SERÁN LLEVADOS A 
FISIOLOGíA UNIVENTRICULAR 
T E S I S 
PARA OBTENER EL TiTULO DE ESPECIALISTA EN 
CARDIOLOGíA PEDIÁTRICA 
PRESENTA 
DRA ELY ROMINA SANCHi::Z F~LlX 
Febrero 2017 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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HOJA DE FIRMAS 
Dra. Rellcni Gómez Chco Vela-;c 
Di rectora de En,en;¡nz¿ y Desarrollo Académico 
Dr. Julio Erdmenger Orellana 
J efe de Servicio de Cardiología Pediátrica 
Hospital infantil de México Federico Gómez 
	
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INDICE 
 
RESUMEN 3 
INTRODUCCIÓN 4 
MARCO TEÓRICO 6 
ANTECEDENTES 13 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 18 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 18 
JUSTIFICACIÓN 19 
OBJETIVOS 19 
MATERIAL Y MÉTODOS 20 
PLAN ANÁLISIS ESTADÍSTICO 21 
DEFINICIÓN OPERACIONAL DE 
VARIABLES 
21 
RESULTADOS 24 
DISCUSIÓN 34 
CONCLUSIONES 37 
LIMITACIONES DEL ESTUDIO 38 
CRONOGRAMA 38 
BIBLIOGRAFÍA 39 
 
 
 
 
 
 
	
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RESUMEN 
INTRODUCCIÓN: El cerclaje de la arteria pulmonar es una importante cirugía 
paliativa, en pacientes con cardiopatías complejas operables o inoperables. 
Los efectos hemodinámicos del cerclaje de la arteria pulmonar, son la 
reducción del flujo hacia la vasculatura pulmonar así como la reducción de las 
resistencias vasculares. 
MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizo un estudio retrospectivo, observacional, 
descriptivo, transversal de todos los pacientes operados de cerclaje de arteria 
pulmonar, como paliación inicial, que se programaron para posteriormente ser 
llevados a fisiología univentricular en el Hospital Infantil de México de 2005 a 
2015. 
RESULTADOS: Fueron revisados retrospectivamente 68 expedientes, 
encontrando 42 pacientes de sexo masculino y 26 de sexo femenino, la media 
de edad del diagnostico fue a los 3.6 meses, el diagnostico se realizo en el 80% 
de los pacientes de manera temprana, que fue considerado antes de los 6 
meses de vida, la edad del cerclaje se realizo hasta en 42.6% de los pacientes 
de los 6 meses de edad en adelante, la media de edad del cerclaje fue 6.3 
meses. En la distribución actual de los 68 pacientes, encontramos que el 50% 
de los pacientes ya se les ha realizado el primer paso o ya se ha completado 
la circulación univentricular o al menos ya se les realizo el cateterismo y son 
candidatos para realizar el Glenn, 6 pacientes han sido cateterizados y 
quedaron fuera de tratamiento. La correlación que existe entre el gradiente 
postquirúrgico y el Fontal es de 0.47, por lo que es directamente proporcional 
el gradiente postquirúrgico con la posibilidad de alcanzar el Fontan, a partir de 
un gradiente de 60mmHg o mas, incrementa la posibilidad de completar la 
circulación univentricular. El total de la mortalidad es del 14.7%, pero la 
mortalidad asociada al procedimiento es del 7.3%, con una la tasa de 
mortalidad asociada al procedimiento es de 0.07. 
CONCLUSIONES: Nuestro estudio no encontró significancia estadística de 
ninguna de la variables estudiadas, en relación a la probabilidad de 
completar la circulación univentricular, por lo que no nos modifica el 
pronostico posterior a realizar el cerclaje de arteria pulmonar. 
	
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INTRODUCCIÓN 
Las alteraciones cardiacas más frecuentes son las cardiopatías congénitas 
teniendo una prevalencia reportada a nivel mundial de 2.1 a 12.3 por 1000 
recién nacidos vivos. En nuestro país se desconoce con exactitud la cifra real, 
reportándose en algunas series de 8 a 10 por cada 1000 recién nacidos vivos. 
Sin embargo es de llamar la atención que cifras otorgadas por el INEGI en el 
2007 la patología cardiovascular fue el segundo lugar en mortalidad infantil en 
menores de 1 año de edad(1). 
Dentro de las cardiopatías congénitas complejas se encuentran la atresia 
tricuspídea ocupando 2 al 3 % de todas las cardiopatías congénitas , atresia 
pulmonar con septum interventricular íntegro y anomalía de Ebstein menos del 
1%, canal atrioventricular corresponde a un 4-5% de los pacientes con 
enfermedad cardiaca congénita con una alta incidencia en el síndrome de 
Down de 9.6 por cada 10000 niños nacidos vivos, doble entrada a ventrículo 
izquierdo 1.1%, síndrome de ventrículo izquierdo hipoplasico 0.1%, doble salida 
de ventrículo derecho es una defecto raro que afecta del 1 al 1.5% de 
pacientes con enfermedad cardiaca congénita, y se ha relacionado con 
trisomía 13 y 16(2) . 
El diagnostico de las cardiopatías congénitas ha sido posible por el 
advenimiento de los métodos diagnósticos e imagen que han facilitado su 
detección. Es el caso de la ecocardiografía que ha permitido su detección en 
edades tempranas, como la fetal y permitido identificar alteraciones 
anatómicas que antes requerían de la realización de cateterismo cardiaco. 
También ha logrado caracterizar de manera mas completa las cardiopatías 
complejas, así como las malformaciones cardiacas con mínima o nula 
sintomatología(1). 
Durante el periodo de formación embrionaria del corazón pueden surgir 
alteraciones a diferentes niveles que conllevan a modificaciones 
hemodinámicas, que pueden conducir a una circulación univentricular, el 
concepto aplica para diferentes entidades patológicas que tienen en común 
un hecho invariable: uno de los ventricular esta excluido del sistema. Las 
alteraciones pueden afectar tanto al ventrículo izquierdo como al derecho, 
	
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bien sea por el mal desarrollo, por ausencia de las válvulas atrioventriculares y 
alteraciones ventrículo arteriales correspondientes(3) 
En los corazones que, ya sea anatómica o fisiológicamente se consideran 
univentriculares, el mismo ventrículo maneja la circulación sistémica y 
pulmonar. Este heterogéneo grupo de cardiopatías en la mayoría de los casos 
presentan un ventrículo dominante ya sea de morfología derecha o izquierda. 
El cerclaje de la arteria pulmonar (CAP) es extensamente propuesto como el 
primer procedimiento paliativo para niños con cardiopatías complejas de 
hiperflujo pulmonar(4). 
Las indicaciones mas frecuentes para este procedimiento son defectos 
complejos el lo que la mortalidad de la corrección temprana sea prohibitiva o 
en los casos en los que se programe una derivación cavo pulmonar total. El 
cerclaje de la arteria pulmonar también es utilizada para preparar al ventrículo 
izquierdo en los casos de transposición de grandes arterias(5). 
Las tres indicaciones básicas son: las cardiopatías de flujo pulmonar 
aumentado, fisiología biventricular desbalanceada y la fisiología univentricular 
con hiperflujo pulmonar. 
A pesar de que CAP se considera un procedimiento rutinario, eficiente y 
seguro en la mayoría de los casos, la calibración del cerclaje puede constituir 
un reto. 
Se ha reportado una estrecha relación entre el cerclaje de la pulmonar y 
estenosis subaortica. Si bien la necesidad de disminuir el flujo pulmonar es 
mandatario se asocia con múltiples complicaciones, lo que altera aun mas la 
función ventricular(4) 
El grupo de la Clínica Mayo establece una fuerte asociación entre gradiente 
subao ́rtico y mortalidad con lacirugía de Fontan; está puede alcanzar el 67% 
si el gradiente es superior a 40 mmHg, o descender al 17% cuando se realiza 
primero la ampliación del defecto, mientras que con un gradiente inferior a 25 
mmHg la mortalidad es menor del 10%. (6) 
 
	
   6	
  
MARCO TEÓRICO 
Cerca del 10% de la cardiopatías congénitas pertenecen al grupo clasificado 
como corazones con función univentricular. La historia natural de la gran 
mayoría de estos pacientes tiene un curso fatal en el periodo neonatal o en la 
infancia temprana. Solo un pequeño grupo de pacientes que tengan un 
adecuado balance entre la circulación sistémica y pulmonar pueden alcanzar 
la edad adulta sin una intervención quirúrgica(6). 
La nomenclatura y clasificación del corazón univentricular a sido tema de 
debate. Adicionalmente se ha propuesto la terminología que incluye: 
univentricular, ventrículo único, fisiología univentricular. La controversia recae 
en parte heterogeneidad morfológica encontrada. Es generalmente 
aceptado que la concordancia atrio ventricular es central en la definición de 
corazón univentricular. Van Praagh uso los términos “único”, “común” y 
“univentricular” como sinónimos para describir un corazón con una cámara 
ventricular que recibía las dos válvulas atrio-ventriculares o una válvula 
atrioventricular común, excluyendo la atresia mitral y tricuspidea. Anderson 
unificó los criterios, cuando la comunicación atrio-ventricular llevada a una 
única cámara ventricular, que incluía la atresia de alguna de las 2 válvulas 
atrio-ventriculares(7). 
CLASIFICACIÓN 
 Las cardiopatías congénitas incluyen una variedad de defectos estructurales y 
para ello existen clasificaciones acianógena, cianógena, de flujo pulmonar 
disminuido, flujo pulmonar aumentado, flujo pulmonar normal. Definimos 
corazón univentricular aquella entidad en la cual existe una sola cavidad 
ventricular compuesta por sus porciones anatómicas correspondientes de 
entrada, trabecular y de salida. A menudo se logra detectar una cavidad 
ventricular pequeña a la que llamamos cámara accesoria por no contar 
completamente con todas sus porciones. Las ambigüedades en la 
terminología abundan, lo que genera confusión, pero las opiniones más 
expertas enfatizan las características morfológicas de la masa ventricular 
como también la conexión de su válvula, por lo tanto existen cardiopatías en 
las cuales no es posible realizar la corrección biventricular presentando una 
	
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fisiología univentricular teniendo la incapacidad para mantener la circulación 
pulmonar y sistémica generando una desaturación arterial y sobrecarga de 
volumen crónica al ventrículo competente englobándose entonces en el rubro 
de cardiopatías univentriculares. Estas cardiopatías son: ventrículo único 
morfológico, ventrículo único funcional, en el que existen dos cavidades 
ventriculares pero una de ellas no es capaz de manejar adecuadamente el 
gasto cardiaco; atresia tricuspidea, atresia pulmonar con septum 
interventricular integro, síndrome de ventrículo izquierdo hipoplasico, canal 
atrioventricular desbalanceado, doble salida de ventrículo derecho, anomalía 
de Ebstein severo (5,6). 
PRESENTACIÓN CLÍNICA 
Las manifestaciones clínicas varían dependiendo del tipo de cardiopatía 
congénita compleja así como su comportamiento fisiopatológico y 
hemodinámico para ello se presentan a continuación las cardiopatías más 
frecuentes y su comportamiento clínico. 
Atresia tricuspidea. En ella no existe una válvula atrioventricular derecha ni una 
parte del ventrículo derecho. Al no existir una comunicación directa entre la 
aurícula derecha y el ventrículo derecho, el retorno venoso sistémico a la 
aurícula derecha debe pasar hacia la aurícula izquierda a través de un 
defecto septal interauricular y posteriormente hacia el ventrículo izquierdo y a 
través de una comunicación interventricular ingresa flujo hacia la arteria 
pulmonar. La atresia tricuspidea suele clasificarse de acuerdo a la descrita por 
Edwards y Butchell en: 
 - Tipo I concordancia ventrículo arterial, 
 - Tipo II discordancia ventrículo arterial 
Subtipo A con atresia pulmonar, o Subtipo B con estenosis pulmonar 
o Subtipo C sin estenosis pulmonar. 
 - Tipo III un tipo raro de L-transposición de grandes arterias 
El cuadro clínico va depender del tipo de clasificación pudiendo ir desde la 
cianosis intensa hasta un cuadro de insuficiencia cardiaca. Los estudios de 
	
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gabinete incluyen radiografía de tórax con presencia de hipoflujo pulmonar, 
pulmonar excavada en aquellos casos con atresia o estenosis pulmonar, flujo 
pulmonar aumentado y crecimiento cardiaco secundario a un gran 
cortocircuito de izquierda a derecha(4).
 
El electrocardiograma muestra onda P 
acuminada, el eje QRS desviado superior y a la izquierda con bloqueo del 
fascículo anterior de la rama izquierda del haz de his. Los hallazgos 
ecocardiografícos significativos son ausencia de conexión AV derecha, 
relación de grandes arterias, permeabilidad de válvula pulmonar y tamaño de 
la comunicación interventricular. El tratamiento definitivo se encamina a la 
corrección univentricular 
(4,7).
 
Atresia pulmonar con septum interventricular integro (AP con SIVI). 
Constituye menos del 1% de las cardiopatías congénitas. No existe 
comunicación directa entre el ventrículo derecho y arteria pulmonar siendo un 
conducto arterioso permeable o colaterales aortopulmonares la principal 
fuente de flujo hacia los pulmones. En la AP con SIVI existe una gran variedad 
del compromiso en el tamaño del ventrículo derecho, el cual puede ser 
severamente hipoplasico con presencia de la porción de entrada (unipartito) 
hasta ventrículos con porción de entrada y porción trabecular que carecen 
de tracto de salida (bipartito). El retorno venoso sistémico pasa a través de un 
foramen oval permeable o comunicación interauricular de la aurícula derecha 
hacia la aurícula izquierda y posteriormente al ventrículo izquierdo. La perfusión 
pulmonar se hace por medio del conducto arterioso, y su gravedad clínica 
depende primeramente del tamaño del conducto arterioso y luego del 
defecto septal interatrial. Cuando la válvula tricúspide es competente, la 
sangre queda atrapada en el ventrículo derecho y durante la sístole eleva 
presiones sistólicas superiores a la sistémica llevando una estrecha relación con 
presencia de sinusoides intramiocardicos. El cuadro clínico es un paciente con 
cianosis intensa, taquipneico y un S2 único dado por una sola válvula semilunar. 
La radiografía de tórax muestra flujo pulmonar disminuido y en presencia de 
colaterales aortopulmonares puede observarse flujo pulmonar normal o 
aumentado. La aurícula derecha se encuentra dilatada para mantener el 
cortocircuito de derecha a izquierda correlacionando lo encontrado en el 
electrocardiograma con P prominente, la hipoplasia del ventrículo derecho y 
	
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posible sobrecarga de volumen al ventrículo izquierdo provoca una hipertrofia 
ventricular izquierda. El ecocardiograma confirma la sospecha diagnostica 
con mucha facilidad lográndose cuantificar el tamaño del ventrículo derecho, 
anatomía de la válvula tricúspide, visualizar el sitio de obstrucción valvular o 
arterial y determinar la confluencia de las arterias pulmonares y circulación 
colateral. El tratamiento definitivo al presentar un ventrículo derecho 
hipoplasico es llevar hacia la operación de Fontan(4,7). 
Anomalía de Ebstein severo. Existe una inserción distal de las valvas septal y 
posterior de la válvula tricúspide en la cavidad ventricular derecha de forma 
que una parte del ventrículo derecho se incorpora a la aurícula derecha es 
decir un ventrículo derecho auriculizado produciendo una hipoplasia funcional 
del ventrículo derecho. La pared libre del ventrículo derecho esta dilatada y 
adelgazada. En los casos graves se desarrolla cianosis e insuficienciacardiaca 
congestiva durante los primeros días. Es audible un ritmo triple o cuádruple 
característico. La Radiografía de tórax muestra corazón en garrafa y una 
disminución de la vasculatura pulmonar. El electrocardiograma muestra desde 
un bloqueo AV de primer grado hasta un patrón de síndrome preexcitación. El 
ecocardiograma dentro de los hallazgos más significativos es el 
desplazamiento apical de la valva septal o posterior de la válvula tricuspidea 
así como el porcentaje de auriculización del ventrículo derecho. Las opciones 
terapéuticas van desde una reparación biventricular con técnica de 
Carpentier, sustitución de la válvula tricúspide y cierre de la CIA hasta la 
reparación univentricular(8,9) 
 
Doble entrada a ventrículo izquierdo. Fue descrita por Holmes en 1824 y su 
nombre por de la Cruz y Miller en 1968 conformando el 1% de las cardiopatías 
congénitas. Esta cardiopatía es más frecuente en sitos solitus atrial, la conexión 
ventrículoarterial suele ser discordante. En la doble entrada a ventrículo 
izquierdo existe cuando gran parte o ambas válvulas atrioventriculares son 
soportadas por una cámara ventricular. El ventrículo derecho suele ser 
bipartita o monopartita y el ventrículo principal tiene características 
anatómicas especiales, incluyendo como la más importante la ausencia de 
septum interventricular de entrada. Es más común encontrar un ventrículo 
derecho rudimentario anterior y derecho, y un ventrículo izquierdo típicamente 
	
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posterior(4).
 
Se asocia frecuentemente con estenosis pulmonar. Las 
características anatómicas de la cardiopatía hacen que la sangre insaturada, 
proveniente de la aurícula derecha y la oxigenada originada de la aurícula 
izquierda se mezclen a nivel de la cámara ventricular principal. Son la posición 
espacial del ventrículo rudimentario, el tipo de conexión ventrículoarterial y el 
tamaño de la comunicación interventricular son factores importantes en la 
fisiología de esta cardiopatía. La palpación del precordio es variable, el ápex 
esta desplazado a la izquierda, los datos auscultatorios son casi inexpresivos y 
el primer ruido es normal. El segundo ruido estará disminuido en caso de haber 
estenosis pulmonar valvular. Respecto a los estudios de gabinete; la radiografía 
de tórax siendo frecuente la asociación de transposición de las grandes 
arterias; el pedículo arterial es angosto existe desviación del eje aQRS a la 
izquierda. El estudio ecocardiografíco es el método idóneo para conocer la 
anatomía de la malformación, ya que por este medio se puede analizar las 
válvulas atrioventriculares y sus características con la masa ventricular; definir 
las lesiones asociadas; y cuantificar el grado de disfunción de las válvulas 
atrioventriculares y las características de la permeabilidad dela comunicación 
interventricular(7).
 
Dos opciones quirúrgicas se plantean para la corrección de 
pacientes con conexión AV univentricular entre ellas la operación de Fontan y 
el trasplante cardiaco. Los resultados globalmente satisfactorios sugieren como 
tratamiento idóneo a la cirugía de Fontan reportando una mejoría subjetiva de 
calidad de vida y tolerancia al ejercicio. El trasplante cardiaco es una opción 
para los pacientes con una conexión AV univentricular, por lo general se 
reserva para pacientes con disfunción ventricular severa después de una 
cirugía de Fontan que han experimentado deterioro físico progresivo(9). 
Ventrículo derecho funcional: 
Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Involucra un amplio espectro de 
alteraciones en las estructuras de lado izquierdo del corazón pudiendo ir 
desde la hipoplasia hasta la atresia aortica con severa hipoplasia de aorta 
ascendente y del ventrículo izquierdo. Un mal desarrollo del miocardio del 
ventrículo izquierdo como consecuencia de atresia de la válvula aortica y en 
algunos casos por cierre prematuro del foramen oval. Otra hipótesis plantea 
una mala partición del canal auricular ventricular, con la consecuente 
	
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disminución de flujo sanguíneo anterógrado y disminución de las cavidades 
izquierdas y de la aorta. 
Desde el punto de vista de la morfología de la válvula se puede clasificar en 4 
grupos: 
 - l. Atresia aortica y mitral 
 - II. Atresia aortica y estenosis mitral 
 - III. Estenosis aortica y atresia mitral 
 - IV. Estenosis aortica y mitral. 
 Clínicamente se presenta con precordio hiperactivo, llenado capilar lento, 
pulsos periféricos débiles, taquicardia y taquipnea, hepatomegalia, edema 
pulmonar agudo, Siendo una patología conducto dependiente puede 
sobrevenir colapso circulatorio y muerte. La información proporcionada a la 
auscultación suele ser pobre, puede existir soplo de insuficiencia tricuspidea y 
un segundo ruido único. La radiografía de tórax con hipertensión pulmonar 
venocapilar, cardiomegalia por crecimiento de cavidades derechas. El 
electrocardiograma muestra hipertrofia de cavidades derechas y eje aQRS a 
la derecha. El ecocardiograma aporta datos para llevar al diagnóstico 
definitivo demostrando la hipoplasia de cavidades izquierdas o en su caso 
atresia aortica o mitral. El tratamiento quirúrgico se encamina hacia la 
paliación iniciando con cirugía de Norwood, Glenn bidireccional y operación 
de Fontan(4,8). Doble vía de salida de ventrículo derecho. DSVD Es una de las 
formas anómalas de conexión ventrículoarterial, haciendo mención al origen 
de una válvula semilunar y más del 50% del anillo de la válvula aortica, 
emergiendo del ventrículo derecho. Se encuentra con frecuencia en aquellos 
pacientes con heterotaxia. La posición de la comunicación interventricular, la 
presencia o la ausencia de estenosis pulmonar y la relación espacial de los 
vasos influyen sobre las alteraciones hemodinámicas y constituye la base para 
dividir el defecto en los siguientes tipos de doble salida de ventrículo derecho. 
4 tipos de relación de las grandes arterias se han descrito para la DSVD: aorta 
posterior y derecha, aorta a la derecha es decir lado a lado, aorta anterior y 
derecha, y aorta anterior e izquierda. Así también se menciona las variantes 
	
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encontradas en la comunicación interventricular como son CIV subaórtica, 
CIV subpulmonar CIV doblemente relacionada, y CIV no relacionada(9).
 
Las 
manifestaciones clínicas van a depender principalmente de la posición de la 
CIV y presencia o ausencia de estenosis pulmonar. El electrocardiograma es 
similar al del defecto canal atrioventricular presentando un eje aQRS superior 
con hipertrofia ventricular derecha así como hipertrofia auricular. 
Ecocardiograficamente son tres los datos a buscar en un estudio como lo son 
el origen de ambas grandes arterias en el ventrículo derecho anterior, 
ausencia de la salida del ventrículo izquierdo aparte de una comunicación 
interventricular y la discontinuidad de las válvulas mitral y semilunar. El 
tratamiento quirúrgico en los casos con ventrículo izquierdo hipoplásico es la 
cirugía univentricular (5,7). 
Canal atrioventricular desbalanceado. El defecto septal atrioventricular 
corresponde a un 4-5% de las cardiopatías congénitas siendo su mayor 
asociación en pacientes con síndrome de Down a nivel mundial. Esta 
patología tiene como características un defecto septal grande que 
compromete el septum primum y septum de entrada. Su clasificación varia 
entorno a su valva puente anterior y su inserción; tipo A la valva puente 
anterior está relacionada con el ventrículo izquierdo y con numerosas cuerdas 
adheridas entre ella y el septum, Tipo B la valva anterior es grande y cabalga 
el septum interventricular, Tipo C la valva anterior es mayor y flotante sobre el 
septum interventricular. En algunos pacientes, los orificios están asignados 
principalmente a un ventrículo, con hipoplasia del otro. Sus manifestaciones 
clínicas presentan severa falla cardiaca durante el primer año de vida con 
taquipnea,falta de crecimiento y pobre perfusión periférica, siendo la 
aparición de estos síntomas en forma paralela a la caída de las resistencias 
vasculares pulmonares. La radiografía de tórax muestra cardiomegalia 
importante con hiperflujo pulmonar, pulmonar abombada. El 
electrocardiograma puede existir un PR prolongado, desviación del eje aQRS 
bloqueo de rama derecha del haz de His. El ecocardiograma doppler color es 
un excelente método ofreciendo información anatómica con respecto a la 
comunicación interauricular e interventricular, anomalías de las válvulas AV, el 
grado de balance ventricular, características del tracto de salida ventricular. 
En las lesiones complejas que incluyen canal AV completo desbalanceado, la 
	
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anastomosis cavopulmonar total, conocida como cirugía de Fontan es lo 
indicado (8). 
HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD 
Es determinada por la cantidad de flujo pulmonar y por las lesiones asociadas. 
Los pacientes sin estenosis pulmonar desarrollan insuficiencia cardiaca 
congestiva y fracaso de crecimiento durante la lactancia, con riesgo de 
desarrollar hipertensión arterial pulmonar. Sin un procedimiento quirúrgico 
cerca del 50% fallecerán antes de alcanzar el año de edad. Los pacientes con 
aumento del flujo pulmonar desarrollan hipertensión pulmonar grave e 
irreversible con mejoría clínica de la insuficiencia cardiaca. En caso de una 
obstrucción hacia la circulación pulmonar sin un tratamiento adecuado cerca 
del 80% de los pacientes habrá fallecido a los 6 meses de edad, la muerte 
suele coincidir con el cierre espontaneo de un conducto arterioso. 
En los pacientes que sobreviven hasta la segunda década de la vida sin 
someterse a una operación de Fontan, la sobrecarga crónica de volumen del 
ventrículo funcional suele producir disminución de la contractilidad cardiaca 
llevándolo a la falla cardiaca y muerte. 
 
ANTECEDENTES 
Tuvieron que pasar nueve siglos para que se cuestionaran los conceptos 
galenicos referentes a las estructura y funcionamiento del corazón. Todavía en 
el siglo XVI se enseñaba que la sangre se producía en el hígado, de donde 
fluía hacia la aurícula derecha y luego pasaba al lado izquierdo del corazón 
por un orificio. La función del corazón no era de bombear la sangre si no de 
calentarla. En ese siglo diversos estudios empezaron a cuestionar dichos 
conceptos, destacamos a Miguel Servet (1511-1553) quien sostuvo que la 
principal vía de comunicación existente entre los dos sistemas de galeno, el 
sanguíneo y el aéreo , no era la formada por los poros del tabique 
interventricular, sino por otros orificios existentes en el pulmón, que dejan que 
parte de la sangre contenida en le vena arteriosa, se filtrara hacia las ahora 
llamadas venas pulmonares(10) 
	
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En el año de 1628 es publicada la obra exercitatio anatómica de motucordis 
et sanguinis in animalibus (ejercicios anatómicos sobre el movimientos del 
corazón y de la sangre en los animales) de William Harvey, donde se 
demuestra la circulación de la sangre. 
Es de resaltar la disculpa que realiza en el prologo, de sus hallazgos: “Hasta tal 
punto es nuevo e inaudito lo que voy ha decir que no solo temo el mal que me 
pueda venir de la envidia de algunos, sino hasta ganarme la hostilidad de 
todos los hombres”. La tesis fundamental que sostenía Harvey fue que la 
sangre es transportada de las venas a las arterias por el corazón, al llegar la 
sangre al ventrículo izquierdo, éste la envía a la aorta y a las arterias que laten 
bajo su impulso y luego la distribuyen por los diferentes miembros y partes. 
Desde allí regresa por las venas hacia la aurícula derecha, y de ahí reinicia el 
ciclo, pues su movimiento es continuo, incesante y simultaneo en cada uno de 
los segmentos del sistema vascular. Es conocido que el Dr. Harvey no llego ́ a 
saber como se llevaba a cabo el paso entre arterias y venas, conocimiento 
que se logro ́ cuatro años después de su muerte, cuando Marcello Malpighi 
estableció, en el pulmón y en las paredes de la vejiga de la rana, que dicho 
paso se realiza a través de vasos capilares(12). 
El papel del ventrículo derecho en la dinámica circulatoria a su vez no fue 
cuestionado sino hasta el siglo XX. Estudios experimentales realizados por Isaac 
Star y colaboradores en 1943, demostraron que la destrucción del ventrículo 
derecho en perros, ya sea por ligadura o cauterización del sistema coronario, 
no producía hipertensión venosa sistémica(13) 
Bakos lo explicaba aduciendo que el ventrículo izquierdo trasmitía su energía a 
través de bandas musculares que se extendían a la pared libre del ventrículo 
derecho y que le permitían una función pasiva de bomba. En 1948 se publica 
el trabajo de Rodbar y Wagner quienes demostraron la posibilidad de excluir, 
desde un punto de vista circulatorio, al ventrículo derecho mediante la 
anastomosis de a orejuela derecha con la arteria pulmonar que ligaron de 
manera proximal. 
En 1950 tres cirujanos italianos Carlon, Mondini y de Marchi reportaron la 
primera aplicación experimental de la conexión cavopulmonar. Ellos 
	
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anastomosaron la vena a ́cigos a la rama derecha de la arteria pulmonar y 
ligaron la vena cava superior en su unión con el atrio derecho logrando 
supervivencias prolongadas en animales(10) 
En 1954 Glenn y Patin ̃o en Yale presentaron su primer reporte de una 
derivación cavopulmonar experimental y en 1956 publicaron una serie de 59 
perros operados con éxito con esta técnica. Aunque este procedimiento se 
popularizo ́ en todo el mundo como derivación o procedimiento de Glenn, 
otros autores en otros países (Robicsek en Budapest, Galankiny Meshalkin en 
Rusia, Shumacker en Estados Unidos y Carlon en Italia) desarrollaron 
procedimientos semejantes basados en los mismos principios. De hecho la 
primera aplicación clínica del procedimiento se debe a Shumacker en 1954, 
ya que Glenn lo aplico ́ en forma clínica hasta 1958. Lamentablemente, 
Shumacker realiza el procedimiento en dos niños, uno con diagnostico de 
tronco común y otro con transposición de grandes arterias que aunque 
sobrevivieron 8 y 15 horas al postoperatorio, fallecieron por hipertensión 
pulmonar. Sin embargo, sirvió ́ para demostrar que, al menos por unas horas, el 
corazón era capaz de funcionar “sin el lado derecho del corazón”. 
Simulta ́neamente, Warden, de Wall y Varco, en 1954, llevaron a cabo el cierre 
quirúrgico de la válvula tricúspide con el propósito de contar con un modelo 
experimental que simulara una atresia tricuspídea y la complementaron con 
una anastomosis atriopulmonar, considerando que el atrio derecho suplía, 
parcialmente, la función de bomba del ventrículo derecho(15). 
Este procedimiento enfocado a dividir la circulación sistémica y pulmonar con 
el plan de disminuir la sobrecarga ventricular de volumen en un ventrículo 
fisiológicamente o anatómicamente univentricular 
Durante las dos últimas décadas la conexión cavopulmonar total ha surgido 
como la mejor opción funcional y con mejores resultados. Las venas cavas son 
conectadas a la arteria pulmonar, evitando no solo el ventrículo derecho sino 
también la aurícula derecha. La vena cava superior es conectada a la arteria 
pulmonar. Existen dos variantes para conectar la vena cava inferior; el túnel 
lateral el cual ofrece un camino tubular entre la vena cava inferior y la arteria 
pulmonar consistiendo en un deflector de prótesis y una porción de la pared 
	
   16	
  
lateral de la aurícula derecha una complicación de este tipo de cirugía es la 
alta incidencia de arritmias auriculares. El conducto extracardiaco introducido 
en 1990 siendo actualmente la técnica más empleada consiste en un injerto 
de tubo entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar. Este circuito es 
extracardiaco ofreciendo en optar con o sin circulación extracorpórea 
durante el tiempo quirúrgico(18). 
La mortalidad en los años setenta con lasdiversas variantes de Fontan oscilaba 
entre 20% y 25%. En la década de los 80 con una mejor selección de pacientes 
y modificaciones en las técnicas quirúrgicas el riesgo de muerte descendió a 
un 10-15 %. En los años noventa diversas estrategias como la realización de 
una derivación cavopulmonar bidireccional como técnica paliativa previa o 
variantes como la derivación cavopulmonar total con túnel lateral o con tubo 
extracardi ́aco así ́ como la fenestracio ́n han permitido que la mortalidad se 
encuentre en rango que va del 4-9%(17). 
El cerclaje de la arteria pulmonar fue descrito por primera vez por Muller y 
Damman en 1952 como un procedimiento usado para la paliación de niños 
con hiperflujo pulmonar. El procedimiento consiste en reducción de dos tercios 
el diámetro de la arteria pulmonar, con la intención de reducir el flujo 
pulmonar en un 50%. La primer cirugía fue realizada el 11 julio de 1951 en un 
lactante de 5 meses de edad. El abordaje fue anterior, en el 2do espacio 
intercostal izquierdo, se realizo una resección de la arteria pulmonar y se 
coloco una cinta umbilical de 1 cm alrededor de la arteria pulmonar y 
suturada para su fijación. la cinta fue colocada para prevenir el crecimiento 
de la arteria pulmonar. Se realizaron 28 cerclajes de 1951-1955, se reportaron 9 
muertes en el transoperatorio, y una en el postoperatorio por un cerclaje 
excesivo, cinco de estas muertes ocurrieron en el transquirurgico cuando aun 
no se cerclaba la arteria pulmonar. Se asociaron a la condición tan inestable 
en la que se encontraban los pacientes. Muller y Damman la describieron 
como: “una cirugía paliativa y debe ser utilizada únicamente el los pacientes 
en los que una cirugía correctiva no puede ser realizada”(9). 
Desde entonces ha sido utilizada como una cirugía paliativa en el manejo de 
pacientes con fisiología univentricular o que serán llevados a fisiología 
univentricular por la patología de base. La decisión de realizar de manera 
	
   17	
  
inicial esta cirugía paliativa depende específicamente en la anatomía en 
grado de obstrucción del flujo de salida tanto sistémico como pulmonar. 
En pacientes con anomalías univentriculares y flujo pulmonar sin restricción, 
típicamente se ha decidido iniciar la paliación con el cerclaje de la arteria 
pulmonar. Sin embrago algunos centros han reportado resultados 
desalentadores a corto y largo plazo en este tipo de pacientes que fueron 
sometidos a CAP y se han sugerido nuevas estrategias de paliación inicial(12) 
Las indicaciones de cerclaje de arteria pulmonar actuales son las siguientes: 
- Comunicaciones interventriculares múltiples tipo queso suizo. 
- Posponer la decisión entre reparación univentricular contra biventricular 
en defectos atrioventriculares desbalanceados. 
- Defectos con anatomía compleja asociados a una única vía de 
entrada atrioventricular o ventrículos en criss-cross, cuando la 
corrección biventricular podría lograrse cuando las estructuras del 
corazón sean mas grandes. 
- Fisiología univentricular con hiperflujopulmonar con la finalidad de 
reducir presión y resistencias pulmonares. 
- Pacientes con un a desnutrición grave, sépticos o en aquellos en los que 
las condiciones actuales contraindiquen la corrección completa(18). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
   18	
  
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
El cerclaje de la arteria pulmonar es una importante cirugía paliativa o salva 
vidas en pacientes con cardiopatías complejas operables o inoperables. Los 
efectos hemodinámicos del cerclaje de la arteria pulmonar, son la reducción 
del flujo hacia la vasculatura pulmonar así como la reducción de las 
resistencias vasculares. 
Muchas de las cardiopatías congénitas son corregidas desde edades muy 
tempranas, muchas otras como las consideradas del tipo univentriculares , 
requieren de cirugías de tipo paliativo. En todos estos casos, el objetivo central 
es mejorar la condición cardiovascular, mediante el control del flujo pulmonar 
y con esto disminuir el riesgo de mortalidad de los pacientes. 
Se han reportado no solo un aumento en el numero de las complicaciones de 
este procedimiento, si no que también se ha demostrado que la corrección 
completa a temprana edad de cardiopatías complejas tiene una tasa baja 
de mortalidad. 
 
 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 
¿Cuál es la utilidad del cerclaje pulmonar como paliación inicial en pacientes 
que serán llevados a fisiología univentricular? 
 
 
 
 
 
 
 
	
   19	
  
JUSTIFICACIÓN 
EL HIMFG es un centro de referencia nacional , que recibe alrededor de 30-50 
pacientes por año con fisiología univentricular que ameritan tratamiento 
medico- quirúrgico. 
El numero de los pacientes en los que se les realiza cerclaje de la pulmonar 
como cirugía paliativa que se programa que posteriormente sean llevados a 
cirugía de Fontan es mucho menor al numero de cirugías de fisiología 
univentricular que se realizan finalmente en esta institución. El realizar el 
cerclaje de la arteria pulmonar no es un procedimiento inocuo, este modifica 
la historia natural de su padecimiento de base, sin necesariamente mejorar el 
pronostico(2). 
El uso de cerclaje de la arteria pulmonar ha incrementado la necesidad de 
intervenciones en la arteria pulmonar. En especial en aquellos pacientes que 
el diámetro del bandaje fue menor y los que el segmento del bandaje es 
mayor. La hipertrofia ventricular que se presenta como resultado del cerclaje 
de la arteria pulmonar puede producir un alargamiento subsecuente del cono 
subaortico o la reducción del tamaño del foramen bulboventricular, lo que 
conllevara el desarrollo de obstrucción subaortica. Esta obstrucción puede 
crear condiciones hemodinámicas desfavorables que llevara a efectos 
deletéreos en el futuro del paciente(3). 
Debido a lo antes descrito es de suma importancia tener el conocimiento de 
estas complicaciones, así como conocer su evolución posterior a el 
tratamiento quirúrgico paliativo. 
 
 
OBJETIVOS 
GENERAL: 
Identificar la utilidad del cerclaje pulmonar en pacientes que serán llevados a 
fisiología univentricular 
 
	
   20	
  
ESPECÍFICOS 
• Identificar a los pacientes operados de cerclaje de arteria pulmonar. 
• Identificar la cardiopatía de base de los pacientes en los que se realiza 
el cerclaje de la pulmonar 
• Clasificar a los pacientes por edad, sexo y peso en al momento de la 
cirugía 
• Revisar complicaciones que presentaron asociadas a este 
procedimiento. 
• Analizar el numero de paciente en los que se realizo corrección 
univentricular 
• Determinar factores que evitaron que los pacientes lleguen a cirugía de 
Fontan 
MATERIAL Y MÉTODOS 
POBLACIÓN 
Pacientes del Hospital Infantil de México atendidos en el servicio de 
cardiología. 
CRITERIOS DE INCLUSIÓN 
Todos los pacientes operados de cerclaje de arteria pulmonar que se 
programaron para posteriormente ser llevados a fisiología univentricular en el 
hospital infantil de México de 2005 a 2015. 
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 
Expedientes que no cuentes con información completa. 
Pacientes que hayan perdido seguimiento en esta institución. 
CRITERIOS DE ELIMINACIÓN 
Paciente que hayan fallecido por causas no asociadas a su padecimiento 
cardiológico. 
TIPO DE ESTUDIO 
Observacional, descriptivo, transversal, retrospectivo. 
	
   21	
  
PLAN DE ANÁLISIS ESTADÍSTICO 
Se utilizara el programa de estadística SPSS para Windows versión 20(SPSS Inc, 
Chicago, Illinois) Se realizara estadística descriptiva. Las variables continuas 
con distribución normal se describirán como media+/- desviación estándar. Las 
variables categóricas se mostraran como valor absoluto y porcentajes. 
 
DEFINICIÓN OPERACIONAL DE VARIABLES. 
Variable Definición Categoría Escala Unidad de 
medida 
Genero Se refiere a la 
división del 
genero 
humano en 2 
grupos 
Cualitativa, 
nominal 
dicotómica 
Tomado de lafiche de 
identificación 
del expediente 
clínico 
1)masculino 
2) femenino 
Edad al 
momento 
de la cirugía 
Tiempo 
transcurrido 
desde el 
nacimiento al 
momento de 
la cirugía 
Cualitativa 
continua 
Calculado de la 
fecha del 
nacimiento al 
momento de la 
cirugía. 
años 
Peso al 
momento 
de la cirugía 
Volumen del 
cuerpo 
expresado en 
kilogramos al 
momento de 
la cirugía. 
Cualitativa 
continua 
Bascula modelo 
seca 700, 
tomado de la 
nota quirugica. 
kilogramos 
Tipo de 
cardiopatía 
Característica 
de los 
defectos 
anatómicos 
intracardiacos 
demostrados 
por 
Cualitativa 
nominal, 
politomica 
 
Ecocardiogram
a Equipo G&E 
Somos, Philips 
IE33 y vivid 7 
tomado de la 
nota de sesión 
medico 
1) Atresia 
tricuspidea 
2) Síndrome de 
VI hipoplasico 
3) Atresia 
pulmonar con 
Septum integro 
	
   22	
  
ecocardiogra-
fía 
 
quirúrgica 
cardiológica 
 
4) Doble 
entrada a 
ventrículo 
izquierdo 
5) Doble salida 
de ventrículo 
derecho 
6) Canal AV 
desbalancead
o 
 7) Otros 
Gradiente 
del cerclaje 
Medida de 
diferencial de 
presiones 
intracardiaca 
Cuantitativ
a discreta 
Tomado del 
reporte del 
ecocardiogram
a postquirurgico 
Milímetros de 
mercurio 
Fracción de 
eyección 
del 
ventrículo 
único 
Medida de 
función 
ventricular y 
porcentaje 
del volumen 
diastólico que 
es expulsado 
durante la 
sístole 
Cuantitativ
a discreta 
Tomado del 
reporte de 
ecocardiografíc
o previo a la 
cirugía de 
Fontan 
 
Porcentaje 
Presión 
telediastolic
a del 
ventrículo 
único 
Presión 
ventricular 
antes de 
contraerse 
 
Cuantitativ
a 
discreta 
Tomado de la 
nota de 
cateterismo 
Milímetros de 
mercurio 
Tipo de 
cirugía de 
Fontan 
Sitio 
especifico de 
conexión de 
Cualitativa 
nominal, 
Tomado de la 
nota quirurgica 
1.- fenestrado 
2.- no 
fenestrado 
	
   23	
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
vena cava 
superior e 
inferior a la 
arteria 
pulmonar y 
permeabilida
d hacia la 
aurícula 
derecha 
dicotómica 
 
	
   24	
  
 
RESULTADOS 
Fueron revisados retrospectivamente 68 expedientes elegibles para el presente 
estudio, pacientes con cardiopatías de flujo pulmonar aumentado, a los que 
se les realizo cerclaje de arteria pulmonar como paliación inicial, que serian 
llevados a circulación univentricular, en el Hospital Infantil de México “Federico 
Gómez” de enero de 2005 a diciembre de 2015. 
Fueron 42 pacientes de sexo masculino y 26 de sexo femenino, la media de 
edad del diagnostico fue a los 3.6 meses, en 7 casos se asocio con algún 
síndrome, en 5 ocasiones con síndrome de Down , 1 con síndrome de kabuki, 1 
con Holt Oram y solo dos presentó anomalías extracardiacas mayores 
(malformación ano rectal). 
El diagnostico se realizo en el 80% de los pacientes de manera temprana, que 
fue considerado antes de los 6 meses de vida, con una mayor incidencia en el 
2do y 3er mes de vida. Y tan solo en el 2.9% se realizo el diagnostico prenatal. 
Tabla 1. 
Tabla 1. 
Edad del Diagnostico Numero de pacientes (%) 
dx prenatal 2 (2.9) 
1m 16 (23.5) 
2m 14 (20.5) 
3m 8 (11.7) 
4m 8 (11.7) 
5m 5 (7.3) 
>6m 14 (20.5) 
 
	
   25	
  
La edad del cerclaje se realizo hasta en 42.6% de los pacientes de los 6 meses 
de edad en adelante, la media de edad del cerclaje fue 6.3 meses con un 
mínimo de 1 mes y máximo 24 meses. (Tabla 2) 
Tabla 2. 
Edad del 
cerclaje 
 numero de pacientes (%) 
1m 7 (10.2) 
2m 9 (13.2) 
3m 8 (11.7) 
4m 6 (8.8) 
5m 8 (11.7) 
>6m 29 (42.6) 
 
La distribución actual de los 68 pacientes se puede observar en la grafica 1, 
en la cual podemos ver que el 50% de los pacientes ya se les ha realizado el 
primer paso o ya se ha completado la circulación univentricular o al menos ya 
se les realizo el cateterismo y son candidatos para realizar el Glenn, 6 
pacientes han sido cateterizados y quedaron fuera de tratamiento y podemos 
observar una tasa de mortalidad es de 0.14, con un total de 10 pacientes. 
 
 Grafica 1 . 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fontan	
  
10%	
  
Glenn	
  
25%	
  
Fuera	
  de	
  
tratamiento	
  	
  
9%	
  
Defunciones	
  
15%	
  
En	
  espera	
  de	
  
cateterismo	
  
pre	
  Glenn	
  	
  
26%	
  
En	
  espera	
  
de	
  Glenn	
  
15%	
  
	
   26	
  
 
 
En cuanto al gradiente postquirúrgico fue tomado del ecocardiograma en el 
postquirúrgico inmediato o mediato, con una media de 60, minino de 34 y 
máximo de 120mmHg, lo cual no es el estadísticamente significativo con valor 
de p 0.07, en dos de los pacientes no contamos con el reporte debido a que 
fallecieron en el transquirúrgico y en otros 4 casos, fue debido a que el cerclaje 
de la arteria pulmonar no se realizo en nuestra institución y no se contaba con 
dicha información, cabe mencionar que estos pacientes fueron referidos a 
nuestra institución posterior a la cirugía y todo el seguimiento y cirugías 
posteriores se realizaron en el Hospital Infantil de México. La correlación que 
existe entre el gradiente postquirúrgico y el Fontal es de 0.47, por lo que es 
directamente proporcional el gradiente postquirúrgico con la posibilidad de 
alcanzar el Fontan, a partir de un gradiente de 60mmHg o mas, incrementa la 
posibilidad de completar la circulación univentricular (Tabla 4). 
Tabla 4. 
Gradiente del cerclaje 
postquirúrgico en mmHg 
Numero de 
pacientes 
30-39 5 
40-49 7 
50-59 15 
60-69 17 
70-79 10 
80-89 3 
90-99 4 
>100 1 
No contamos con gte post qx 4 
Defunción postquirúrgica 
inmediata 
2 
 
 
En cuanto al diagnostico de base tuvimos pacientes con 10 patologías 
diferentes, siendo la atresia tricuspidea IC la mas frecuente con un 29.4%, en 
segundo lugar la doble vía de salida de ventrículo derecho, en tercero el 
canal atrioventricular desbalanceado, sumando el porcentaje de estas da el 
60.2% del total de pacientes (grafica 2). Como se especifico previamente 
existe un 15% de mortalidad, de estos el 40% contaba con diagnostico de 
	
   27	
  
heterotaxia variedad poliesplenia, el 30% tenia diagnostico de atresia 
triscupidea, sumando los 2 subtipos encontrados en este estudio, los pacientes 
con diagnostico de canal atrioventricular desbalanceado representan el 20% y 
el 10% restante los pacientes con diagnostico de doble vía de salida de 
ventrículo derecho. Si tomamos en cuenta que el numero de pacientes con 
diagnostico de heterotaxia poliesplenia fue de 5 y 4 de ellos fallecieron, esto 
representa el 80% de los mismos, siendo este diagnostico el que presento una 
mortalidad mas elevada. 
Grafica 2. 
 
 
De los 68 pacientes, 7 se les ha realizado Fontan, 16 han llegado a Glenn, y seis 
de ellos han sido cateterizado y quedaron fuera de tratamiento quirúrgico en 
la tabla 5 se especifica el motivo por que se dejaron fuera de tratamiento 
quirúrgico. Como podemos observa únicamente 2 pacientes tuvieron un 
gradiente postquirúrgico mayor a 60mmHg. El paciente numero 5 si se le realizo 
el Glenn, pero fue dejado fuera de tratamiento en el cateterismo pre Fontan 
por presentar una presión telediastolica de 12 y se le realizo un fistula axilar 
como medida paliativa. 
20	
  
12	
  
9	
  
6	
  
6	
  
5	
  
4	
  
2	
  
2	
  
2	
  
0	
   5	
   10	
   15	
   20	
   25	
  
Atresia	
  tricuspidea	
  IC	
  
Doble	
  via	
  de	
  salida	
  de	
  
Canal	
  atrioventricular	
  
Doble	
  via	
  de	
  entrada	
  
Atresia	
  tricuspidea	
  IIC	
  	
  
heterotaxia	
  poliesplenia	
  
heterotaxia	
  asplenia	
  
ventriculo	
  derecho	
  hipoplasico	
  
atresia	
  mitral	
  
ventriculo	
  unico	
  	
  
Numero	
  de	
  	
  pacientes	
  	
  
Distribución	
  por	
  diagnostico	
  
	
   28	
  
 
 
Tabla 5. 
PACIENTES FUERA DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 
 EDAD 
DX 
EDAD DEL 
CERCLAJE 
PESO EN EL 
CERCLAJE 
ENKG 
GTE DEL 
CERCLAJE 
mmHg 
MOTIVO 
1 3M 3M 4.6 55 disfunción ventricular 
izquierda, 
telediastólica alta, 
presión pulmonar 
alta que no modifico 
con vasodilatador 
2 5m 5m 4.2 54 Perdió seguimiento 
por 5 años presión 
media pulmonar 21 
3 2m 2m 4 65 Telediastólica 19, 
presión pulmonar 
media 21 
 
4 2m 5m 4.1 45 Insuficiencia mitral 
grave y presiones 
limítrofes 
5 8m 8m 5.7 50 Glenn 2006, 
cateterismo pre 
Fontan telediastólica 
12, se realizo fistula 
axilar 
6 2m 3m 2.7 74 TEP, se le hizo BTM 
2013 
 
El 15% del total de los pacientes ha sido posible realizarles derivación cavo 
pulmonar. Se describen las variables de cada uno en la tabla 6. De los 16 
pacientes, en 2 casos se les realizo el cerclaje de la arteria pulmonar fuera de 
nuestra institución. 
Tres de estos pacientes fallecieron, los pacientes numero 14 y 15 fallecieron en 
el postquirúrgico inmediato y el numero 16 fue asociado a una infección 
nosocomial 2 meses después de haber realizado el Glenn. 
	
   29	
  
 
 
La media de el tiempo entre el cerclaje y Glenn fue de 66 meses con un 
mínimo de 12 meses y un máximo de 182 meses. 
 
Tabla	
  6.	
  
	
   30	
  
De Los 7 pacientes que ya han completado la circulación univentricular, a 2 
de ellos se les realizo el cerclaje de la arteria pulmonar fuera de nuestra 
institución por lo que no contamos con el peso en el momento del cerclaje y el 
gradiente postquirúrgico en uno de los casos. Al paciente numero 6 se le 
realizo el cerclaje de la arteria pulmonar y posterior a este después de 2 años 
y 7 meses se decidió realizar Fontan fenestrado sin pasar por Glenn en el 
expediente no se especifica motivo por el cual se realizo en un solo paso. 
Pacient
es que 
llegaron 
a 
Fontan 
Diagnostico Edad del 
diagnostico 
Edad 
del 
cerclaje 
Peso en 
el 
momento 
del 
cerclaje 
Gte 
post 
qx en 
mmHg 
Tiemp
o entre 
cerclaj
e y 
Glenn 
Tiempo 
entre 
Glenn y 
Fontan 
1 Atresia 
tricuspidea 
IIC 
2m 2m 3.5 90 3ª4m 2ª3m 
2 Atresia 
tricuspidea 
IC 
4m 4m 5.1 37 3ª7m 2ª7m 
3 Atresia 
tricuspidea 
IIC 
4m 5m 4.3 70 2ª11m 8ª3m 
4 Atresia 
tricuspidea 
IC 
3m 4m 3.9 97 5ª8m 5ª2m 
5 Doble via 
de entrada 
a ventrículo 
derecho 
2m 2m Extra him 94 1a 6ª 3m 
6 Atresia 
tricuspidea 
IC 
4m 8m 7.6 60 - 2ª7m 
7 Heterotaxia 
asplenia 
4m 9m Extra him ExtraHI
M 
9ª8M 6M 
 
La media de espera de entre el Glenn y el Fontan es de 50 meses con un 
mínimo de 6 meses y máximo de 99 meses. El tiempo de espera no es 
estadísticamente significativo con un valor de p 0.07 
	
   31	
  
 
Al realizar una comparación de la variables entre los pacientes que han 
completado la circulación univentricular y los pacientes que han quedado 
fuera de tratamiento quirúrgico, se observo que el 66% de los pacientes con 
Fontan tuvieron un gradiente postquirúrgico mayor a 60mmHg en 
comparación con los pacientes fuera de tratamiento que el 66% tuvieron un 
gradiente menor a 60mmHg. 
 
En cuanto a la edad del cerclaje, se realizo de manera mas temprana, antes 
de los 4 meses en el 66% de los pacientes que han completado el Fontan, 
	
   32	
  
comparado con el 50% de los pacientes fuera de tratamiento que se realizo 
después de los 4 meses. 
 
La edad del diagnostico de la cardiopatía se realizo en un 100% antes de los 4 
meses de edad de los pacientes que han completado circulación 
univentricular en contraste con los pacientes fuera de tratamiento que solo el 
50% se les realizo el diagnostico antes de los 4 meses. 
 
	
   33	
  
La mortalidad dividió en: inmediata la que ocurrió en las primeras 24 hr del 
postquirúrgico, mediata la que sobrevino entre 1-7 días posteriores al evento 
quirúrgico y tardía la que se presento de 7 días a 1 mes postquirúrgico y no 
relacionada, la que sucedió después de este periodo tabla 8. Tomando en 
cuenta la fecha en la que se realizo el cerclaje de arteria pulmonar. Debido a 
que dos de la muertes de se presentaron en el postquirúrgico inmediato de la 
derivación cavo-pulmonar, por lo que estas 2 muertes, fueron tomadas en 
cuenta como no relacionadas al cerclaje. Por lo el total de la mortalidad es 
del 14.7%, pero la mortalidad asociada al procedimiento es del 7.3%, con una 
la tasa de mortalidad asociada al procedimiento es de 0.07. 
 
Tabla 8 
Mortalidad Numero de 
pacientes(%) 
Inmediata 2 (20) 
mediata 0 
Tardía 3 (30) 
No relacionada 5 (50) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
   34	
  
DISCUSIÓN 
En este estudio el objetivo fue evaluar la utilidad del uso del cerclaje de arteria 
pulmonar como una cirugía paliativa inicial para los pacientes con hiperflujo 
pulmonar que eran candidatos para circulación univentricular. Es esencial 
alcanzar un balance adecuado entre la circulación sistémica y la circulación 
pulmonar para el manejo quirúrgico de corazones funcionalmente 
univentriculares. El objetivo del cerclaje es proteger la vasculatura pulmonar 
de los efectos del hiperflujo y el desarrollo posterior de enfermedad vascular 
pulmonar lo que impediría completar la fisiología univentricular. Sin embargo 
las desventajas relacionadas a este procedimiento, como son la posibilidad de 
distorsión de arteria pulmonar, desarrollo de hipertrofia ventricular que puede 
condicionar obstrucción del tracto de salida del ventrículo sistémico, por lo 
que existe controversia en cuanto a continuar realizando esta cirugía paliativa 
o realizar la derivación cavopulmonar de manera mas temprana sin requerir 
efectuar el cerclaje de manera inicial. 
De acuerdo con Shigeo Yamaki et al.11 La edad en la que se realiza el 
cerclaje es de gran importancia debido a los cambios histológicos que 
encontraron, en el caso de niños que se les realizo el cerclaje de arteria 
pulmonar antes del año de edad reportan que la hipertrofia de la media de la 
arterias pulmonares disminuía de manera gradual en los siguientes 6 meses, si 
la presión pulmonar disminuía lo suficiente. En el caso de nuestro estudio la 
edad del cerclaje no fue estadísticamente significativo con valor de p 0.40, 
tomando en cuenta que solo 3 de nuestros pacientes se les realizo el cerclaje 
después del año de vida. 
En nuestra institución el cerclaje de arteria pulmonar se realiza siguiendo la 
regla de Trusler, en la que se prevé un diámetro de la pulmonar de 20-24mm y 
se agrega 1mm por kg de peso del paciente (se utiliza 24 en cardiopatías 
complejas con cortocircuito bidireccional). Se utiliza una prolene 5-0 de 3 mm 
de ancho. En ocasiones se tuvo que reajustar para obtener la presión 
pulmonar y saturación adecuada. En el caso de nuestros pacientes, 35 
cuentan con un gradiente postquirúrgico mayor o igual a 60 que representa el 
54.6%, de estos pacientes a 23 ya se les realizo Glenn o Fontan. 
	
   35	
  
En un estudio realizado en Shanghai por Liu J et al. En el que se estudia los 
efectos hemodinámicos de la posición del cerclaje realizaron 4 modelos 
virtuales, en los que se comparaba, el radio de distribución del flujo y la 
magnitud de la velocidad, se observo que un cerclaje proximal se asocia con 
un flujo turbulento en la porción distal del troco de la arteria pulmonar, que se 
continua hacia la rama derecha de la arteria pulmonar y con un flujo 
desbalanceado para la rama izquierda, comparado con la posición distal del 
cerclaje, existe menos distorsión en al flujo y conduce a una distribución 
favorable del flujo. En nuestra institución se realiza de manera estandarizada 
realizar el cerclaje en porción medial del tronco de la arteria pulmonar, lo que 
podría estar relacionado con alteración en la morfología de las ramas y esto a 
su vez modificar el balance en la perfusión de ambos pulmones. 
Bradly et al. Proponen que lo pacientes con fisiología univentricular con 
hiperflujo pulmonar deberían de ser tratados de manera similar de los 
pacientes con hipoflujo pulmonar, quienes tienen mejor pronostico para 
completar la circulaciónuniventricular, con la diferencia de obstruir todo el 
flujo anterógrado y realizando fistulas sistémico pulmonares para llevar todo el 
flujo pulmonar. De un grupo de 22 pacientes que fueron sometidos a esta 
cirugía, 21 de ellos fueron candidatos para realizar derivación cavo-pulmonar, 
y 9 de los cuales ya se les realizo cateterismo pre Fontan para el que son 
candidatos, ninguno de los pacientes presento estenosis subaortica, reportan 
una sobrevida 90% en un seguimiento a 30 meses. 
En la serie de Melissa Lee et al. Se revisaron 70 neonatos con fisiología de 
ventrículo único mas reparación del arco aórtico, en la que deduce que las 
realización de un cerclaje de arteria pulmonar es un abordaje con menor 
mortalidad inicial, que aquellos que se abordan con un procedimiento tipo 
Norwood o Damus Kaye Stansel. 
De acuerdo con lo reportado por Pineda L et al. En su serie de 100 pacientes 
que llegaron a Glenn con cardiopatías complejas en el que se buscaron los 
factores determinantes del resultado quirúrgico, dividió su serie en 2 grupos, los 
que tuvieron un resultado satisfactorio y los no tuvieron un resultado 
satisfactorio, resulto ser significativamente menor el numero de lesiones que 
origino la realización de cerclaje de arteria pulmonar que el que provoco la 
	
   36	
  
implantación de fistulas en cada rama modificando la anatomía de las ramas, 
la presencia de estenosis de las ramas de la arteria pulmonar influye 
significativamente en la mortalidad y reintervencion quirúrgica al efectuarse el 
Glenn. 
Freedom et al. Observaron que el 72% de los pacientes sometidos a cerclaje 
de arteria pulmonar, presentaron estenosis subaortica, la cual puede resultar 
de la hipertrofia del ventrículo, lo que incrementa el riesgo de realizar la cirugía 
de Fontan. En contraste con nuestra serie en la que ninguno de nuestros 
pacientes presentaron estenosis subortica como complicación del cerclaje. 
La mortalidad reportada en el Instituto Nacional de Cardiología ”Ignacio 
Chávez” para los pacientes que se les realizo cerclaje de arteria pulmonar y 
ventrículo funcionalmente único fue del 18%. El 87.5% de ellas fueron 
consideradas tempranas, y 12.5% restante fue tardía, esta ultima al realizar el 
Fontan. 
La mortalidad reportada en nuestro estudio es del 14.7% que 
considerablemente mas alta que la ultima reportada por la Sociedad de 
Cirugía Torácica que es del 8.9% y aun mas alta que la reportada en el estudio 
realizado en Hospital Pediátrico de Atlanta, en que se reviso en un periodo 
igual que en nuestro estudio, en que reportan una mortalidad del 4.1%, con 
una muestra muy similar a la nuestra, de 73 pacientes. Y que al igual que 
nosotros encontraron que el diagnostico mas asociado a mortalidad fue el 
síndrome de heterotaxia. 
 
 
 
 
 
 
 
	
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CONCLUSIONES 
Nuestro estudio no encontró significancia estadística de ninguna de la 
variables estudiadas, en relación a la probabilidad de completar la circulación 
univentricular. Únicamente se encontró una correlación entre el gradiente 
postquirúrgico mayor a 60mmHg y posibilidad de completar la circulación 
univentricular. Debido a que en nuestra institución se les realiza de manera 
protocolizada el cerclaje de arteria pulmonar, a todos los pacientes que serán 
llevados a circulación univentricular con hiperflujo pulmonar, no se puede 
realizar un estudio de casos y controles, en el que podríamos analizar, si en 
realidad tiene un impacto el realizar este procedimiento, como parte de los 
estadios previo a completar el Fontan, o si seria de mayor utilidad el realizar 
una derivación cavopulmonar de manera mas temprana como se ha 
reportado en algunos estudios. 
Han surgido cirugías paliativas alternativas, las cuales cuando se realiza una 
comparativa, aun no se ha logrado demostrar una mejoría importante, en 
cuanto a pronostico o reducción en las complicaciones tardías, por lo que no 
constituyen aun una alternativa. 
El porcentaje de pacientes en espera de cateterismo pre Glenn, así como ya 
cateterizados, en espera de tiempo quirúrgico, es alto, representa el 41% de 
nuestra serie. Lo que demuestra, que una de nuestras principales 
problemáticas, es el numero de pacientes que maneja nuestra institución, que 
sobrepasa la capacidad del mismo, lo que podemos corroborar en los tiempos 
de espera entre procedimientos. 
 
 
 
 
 
 
 
	
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LIMITACIONES DEL ESTUDIO 
Debido a la naturaleza descriptiva y al tamaño de la muestra no podrán 
hacerse extrapolaciones a la población general. Sin embargo será 
generadora de nuevas hipótesis de estudio 
 
 
 
 
 
CRONOGRAMA 
Actividad Mes 
Selección del tema Abril - Mayo 2015 
Búsqueda de bibliografía Mayo-Junio 2015 
Revisión de expedientes Julio – Diciembre 2015 
Análisis de resultados Enero 2016 
Revisión de resultados Febrero 2016 
Redacción de discusión y 
conclusiones 
Febrero- Abril 2016 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
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	Portada 
	Índice
	Resumen
	Introducción
	Marco Teórico
	Antecedentes
	Planteamiento del Problema Pregunta de Investigación
	JustificaciónHipótesis Objetivos
	Material y Métodos 
	Resultados 
	Discusión 
	Conclusiones 
	Bibliografía