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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA IGNACIO CHÁVEZ CURSO DE ESPECIALIDAD EN CARDIOLOGIA PEDIATRICA TÍTULO CORRELACIÓN ENTRE TIPO DE PATRONES CORONARIOS Y MORTALIDAD OPERATORIA EN PACIENTES CON TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO COMO ESPECIALISTA EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA PRESENTA DR. CARLOS ENRIQUE ROBLETO PALACIOS TUTOR DE TESIS DR. JUAN EBERTO CALDERÓN COLMENERO SUBJEFE DEL DEPARTAMENTO DE CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA IGNACIO CHÁVEZ CIUDAD DE MEXICO 2017 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 VoBo. ~7==-"= Director de Enseñanza Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez VoBo. Dr. Juan E. Calderón Colmenero Subjefe de Cardiología Pediátrica Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez . Ifonso Buendía Hernández Jefe de Cardiología Pediátrica Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez IIIStIJV1O·M·1I( CAIl.DIOLOC;IA lCNACDOIAnl Dirección de . Ensefianza Residente de Segundo año de Cardiología Ped iátrica Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez 3 AGRADECIMIENTOS A Dios por darme la vida y estar siempre conmigo bendiciéndome. A mi madre que es la persona que me enseño mis primeros pasos y a no rendirme en mi vida personal y profesional. A mi amada esposa Libeth que has sido mi inspiración desde que te conocí. A Nubia, Oli y Keith por ser unos ángeles en mi camino. A mis hermanos que son mis mejores amigos. A mis compañeros de residencia de cardiología pediátrica por el ánimo que me brindaron en estos 2 años. Los llevare siempre en el corazón. Al Dr. Alfonso Buendia mi maestro: un gran ser humano. Mi respeto y admiración. Al Dr. Juan Calderón por brindarme sus conocimientos con paciencia y dedicación. A todos mis adscritos del servicio de cardiología pediátrica por todas las enseñanzas que me transmitieron. En especial a la Secretaria de Relaciones Exteriores de México quienes me apoyaron económicamente para poder culminar mis como cardiólogo pediatra. 4 AGRADECIMIENTOS Dedico está tesis a la persona que ha estado siempre a mi lado, siendo una mujer que no ha dudado en apoyarme a cumplir mis sueños más anhelados; eres mi fortaleza y mi inspiración: mi amada esposa Libeth. 5 RESUMEN…………………………………………………………………………6 INTRODUCCION…………………………………………………………………7 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA…………………………………………23 PREGUNTA DE INVESTIGACION…………………………………………….24 HIPOTESIS……………………………………………………………………….25 OBJETIVOS………………………………………………………………………26 JUSTIFICACION…………………………………………………………………27 MATERIAL Y MÉTODOS……………………………………………………….28 RESULTADOS…………………………………………………………………..30 DISCUSIÓN………………………………………………………………………32 CONCLUSIONES…………………………………………………………….....35 ANEXOS…………………………………………………………………………..36 BIBLIOGRAFÍA…………………………………………………………………..41 ÍNDICE 6 RESUMEN TITULO: Correlación entre tipo de patrones coronarios y mortalidad operatoria en pacientes con transposición de grandes arterias INTRODUCCION: La cirugía de Jatene es un procedimiento quirúrgico frecuente en el servicio de cardiología pediátrica del Instituto Nacional de Cardiología, representa el 4.72% del total de cirugías realizadas en el servicio. El procedimiento de realiza principalmente para la corrección anatómica de transposición de grandes arterias principalmente en la etapa neonatal, permitiendo en un futuro una adecuada calidad de vida. OBJETIVO: Determinar la relación que existe entre tipo de patrones coronarios y mortalidad operatoria en pacientes con transposición de grandes arterias en El Instituto Nacional De Cardiología Ignacio Chávez en el periodo del 2006 al 2016. DISEÑO: Estudio clínico, retrospectivo, observacional, descriptivo. PACIENTES Y METODOS: Se revisaron los expedientes de los pacientes posoperados de procedimiento de Jatene y se realizó análisis estadístico descriptivo. RESULTADOS: El sexo operado más frecuente fue el sexo masculino con un 63%. La mediana de edad fue de 16 días. La anatomía coronaria más frecuente fue la anatomía habitual con un 75 %, seguido del nacimiento de la descendente anterior de la coronaria derecha en un 7.5% y en tercer lugar tanto el nacimiento de la circunfleja de la coronaria derecha y ostium coronario único izquierdo tuvieron la misma frecuencia en un 5.3%. En cuanto a la mortalidad no hubo diferencia entre los pacientes con anatomía coronaria habitual y no habitual con un 18.2%. Sin embargo, el tiempo de bomba, pinzamiento aórtico y tiempo de estancia hospitalaria tuvo una tendencia mayor en los pacientes con anatomía coronaria no habitual; en especial la anatomía intramural con una mediana de tiempo de bomba de 481 minutos y pinzamiento aórtico de 119 minutos; lo cual no fue estadísticamente significativo. CONCLUSIONES: Los patrones coronarios no fueron un predictor de mortalidad en el período postoperatorio temprano. Puede existir otros factores de riesgo que predisponen la disfunción ventricular y con ello a la disminución de sobrevida de estos pacientes. PALABRAS CLAVE: Transposición de grandes arterias, anatomía coronaria, cardiaca. 7 INTRODUCCIÓN La cirugía de Jatene es un procedimiento que de manera inicial surgió para la corrección de la transposición de grandes arterias, en el año de 1975 el Dr. Adib D Jatene (†) y sus colaboradores 1 publicaron la aplicación exitosa de la corrección anatómica de la transposición de las grandes arterias. La primera descripción que se conoce de la transposición de grandes arterias fue hecha por Baille en 1797, pero se reconoce a la Dra. Helen Taussig, por haber descrito el comportamiento clínico de esta patología en 1938, lo que finalmente influyó en el diseño de los procedimientos quirúrgicos paliativos y correctivos que lograron mayor sobrevida en este grupo de pacientes: la atrioseptectomía de Blalock y Hanlon en 1950, las reconexiones atriales de Senning en 1959 y Mustard en 1964 y la corrección anatómica conocida en nuestro medio como operación de Jatene. 2 Sin embargo es el Dr. Aldo Castañeda quien en 1984 presenta 14 casos de corrección con técnica de Jatene en pacientes recién nacidos con excelentes resultados, reportando mortalidad de un paciente durante su estancia hospitalaria, este éxito se atribuyó a la realización del procedimiento de manera temprana, cuando el ventrículo izquierdo se encuentra preparado para soportar la circulación sistémica.3 Este éxito provoco que a nivel mundial y en diversos centros se inició el procedimiento quirúrgico en la etapa neonatal. En el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” se realiza el primer procedimiento de Jatene en el año de 1991, con resultados no comparables con lo logrado por el Dr. Aldo Castañeda, debido a que los primeros 19 pacientes intervenidos (5 primeros años) la mortalidad fue de hasta el 50%. 2. Las causas que en este primer periodo se identificaronpara la elevada mortalidad fueron: que el 78% de los pacientes llegaba con una edad mayor de un mes con masa ventricular no adecuada para la corrección; la mala condición hemodinámica con la que entraban a quirófano, la falta de experiencia en la definición coronaria, la inexperiencia en el manejo de la hipertensión arterial pulmonar postquirúrgica, sangrado quirúrgico y la intubación prolongada. 2 En este 8 periodo la mortalidad que se tenía con la cirugía de Senning era menor del 5% lo que hizo que como centro se dudara en continuar con el procedimiento de Jatene, sin embargo sabedores de las complicaciones que a largo plazo presentaban los pacientes con corrección fisiológica, se decidió seleccionar de una mejor manera a los pacientes, contando con vasodilatadores pulmonares como armamento para el manejo de la hipertensión arterial pulmonar, y se estableció un equipo de trabajo multidisciplinario mejor integrado entre cardiólogos pediatras, hemodinamistas, ecocardiografistas y cardiólogos pediatras intensivistas, todos ellos formados en nuestra institución, que nos hizo reducir nuestra mortalidad por debajo del 25% a finales del 2003. De manera paralela se iniciaba el uso de la técnica quirúrgica en nuestro Instituto para la corrección de la doble salida de ventrículo derecho tipo Taussig Bing, realizándose de 1985 a 2002 ocho procedimientos, con una edad media de 2.1 años y una mortalidad del 37.5%, encontrándose las mismas complicaciones de los pacientes operados con diagnóstico de transposición de grandes arterias. 4 Especial atención merecen aquellos pacientes en quienes por pérdida de mása ventricular se realizó preparación del ventrículo izquierdo, con la técnica descrita por Yacoub; para soportar la presión sistémica y de esta forma ser candidatos a corrección anatómica. En un estudio que se realizó de 1989 a 2003 se encontró que en nuestro instituto se realizó preparación ventricular en 10 pacientes, en 5 de ellos se realizó fistula más cerclaje de la arteria pulmonar, con una mortalidad del 80%. En los otros 5 pacientes se realizó solo bandaje de la arteria pulmonar con una mortalidad del 40%. En la actualidad no se está llevando a cabo la preparación. 5 Del periodo comprendido entre 2004 y 2009 se realiza un estudio en nuestro instituto en donde de estudiaron a 64 pacientes con una mortalidad mayor a la reportada en los años previos, periodo que no concuerda con la curva de mortalidad que se venía conservando hasta el 2003. Sin embargo, se toma en consideración en este estudio la presencia de arritmias en donde se identifican como las más frecuentes a las taquiarritmias ventriculares entre las que se reportaron taquicardia ventricular y fibrilación ventricular, sin embargo se desconoce el periodo de presentación de estos eventos. 6 9 La morbilidad y mortalidad en estos pacientes ha cambiado al paso de los tiempos. Varios estudios revelan una excelente supervivencia libre de reintervenciones en pacientes sometidos a cambio arterial. Se reporta que con tratamiento médico - quirúrgico se obtienen resultados de supervivencia entre el 88% y 98%. En algunos de los estudios se ha encontrado que uno de los factores más importantes de mortalidad en niños con TGA es la disposición anatómica de las arterias coronarias. A este respecto la clasificación anatómica se basa en dos valoraciones, la ecocardiográfica y la transoperatoria (visión directa). Se dividen en 5 tipos de ellos la más desfavorable la anatomía intramural, es decir los tipos C y D de la clasificación de Yacoub.7,8 La transposición de las grandes arterias es una cardiopatía congénita cianógena caracterizada por la discordancia ventriculoarterial, la aorta se origina predominantemente del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo siendo la conexión atrioventricular concordante. 11 En las últimas tres décadas, se ha producido un incremento en la supervivencia de estos pacientes debido, principalmente, al progreso en el diagnostico por ecocardiografía fetal y neonatal, la amplia utilización de la prostaglandina E1 y el avance en los aspectos técnicos en las unidades cardioquirúrgicas. 11 Los defectos cardiacos críticos no reparados pueden resultar en daño secundario progresivo e irreversible de diferentes órganos. La cirugía reparadora en este periodo ofrece la oportunidad de disminuir la mortalidad y prevenir el daño secundario. 11 EMBRIOLOGIA Se desconoce Ia alteración embriológica causante de Ia malformación y son muchas las teorías elaboradas para explicarla, aunque dos son las más aceptadas: primero, Ia derivada del crecimiento recto del septum truncal y del aortopulmonar, en Iugar del desarrollo normal en espiral, o bien la teoría del crecimiento conal diferencial, en la que el origen y posición anormales de las arterias se atribuyen al mayor desarrollo 10 del infundíbulo subaórtico. Ninguna de las dos teorías explica por si misma todas las variantes anatómicas de Ia malformación. 11 ANATOMIA Y CLASIFICACION La transposición clásica de las grandes arterias se clasifica en: I. Ausencia de comunicación interventricular. La transposición de las grandes arterias sin comunicación interventricular ocurre en el 75% de los casos. Depende de foramen oval y conducto arterioso; existe continuidad fibrosa entre las válvulas pulmonar y mitral; la pulmonar y aorta tienen el mismo diámetro. ll. Presencia de comunicación interventricular En la transposición de las grandes arterias con comunicación interventricular el defecto puede ser pequeño o amplio; único o múltiple; puede ocurrir en cualquier localización sin embargo las más frecuentes son perimembranosas y en la vía de salida. III. Presencia de obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo Ocurre en el 30% de los casos; puede ser dinámica, por una membrana fija o tuneliforme difusa. Las formas dinámicas raramente se observan en el neonato; las membranas y formas difusas se asocian a comunicación interventricular. IV. Presencia de obstrucción a la salida del ventrículo derecho En la transposición de las grandes arterias con obstrucción a la vía de salida del ventrículo derecho, la desviación extrema del septum infundibular obstruye en infundíbulo subaórtico V. Anatomía coronaria Las formas pueden ser variadas: a) Patrón coronario habitual 11 b) Circunfleja que nace de la coronaria derecha c) Coronaria derecha única d) Coronaria izquierda única e) Inversión coronaria f) Coronarias intramurales VI. Otras anomalías. Deben buscarse también las siguientes malformaciones asociadas: coartación aortica, interrupción del arco aórtico, anillo vascular. 13 El situs generalmente es solitus, pero puede ser inversus o indeterminado (isomorfismo). 11 En 1978, Yacoub y Radley-Smith propusieron un sistema simple y orientado quirúrgicamente. Este sistema es conocido como la clasificación de Yacoub de las arterias coronarias en TGA y se divide en cinco tipos: A. La arteria circunfleja se origina de coronaria izquierda. B. Ostium único originado en el seno de Valsalva posterior (frente al cirujano). C. Ostias yuxtacomisurales de los senos de Valsalva posteriores (frente al cirujano). D. La arteria circunfleja se origina de coronaria derecha. E. La circunfleja se origina del seno derecho, la coronaria izquierda y la derecha se originan del seno de Valsalva que esta hacia la izquierda (frente al cirujano). 13 12 Clasificación de Yacoub. 2 Dibardino DJ, Allison AE., Vaughn KW, et al. Ann Surg. 2004; 239(5): 588–598. FISIOPATOLOGIA La fisiopatología de esta enfermedad deriva del hecho de que, en ausencia de defectos que permitan la comunicación entre el sistema pulmonar y sistémico, la sangre venosa del circuito pulmonar no podrá ir a los pulmones a oxigenarse, de manera circuitos funcionan en serie, en vezde paralelos como es lo normal. Las anomalías asociadas corno la comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV) o la que hacen posible que existan mezcla de la sangre entre ambos sistemas y la sobrevivencia de estos pacientes. Estás lesiones producen cortocircuitos bidireccionales que y pueden existir de forma independiente o asociado; de ello depende el comportamiento y evolución clínica del paciente. 12 Cuando la TGA es septum interventricular intacto, la mezcla se realiza a través de las aurículas por un foramen oval o una CIA, el cortocircuito es de izquierda a derecha, al final de la sístole (alimentándose el circuito sistémico del circuito pulmonar) y el venoarterial en telediástole (alimentándose el circuito pulmonar de sangre desoxigenada). En los primeros días de vida cuando están elevadas las resistencias pulmonares se da adecuada mezcla de izquierda a derecha, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1356266/ 13 manteniéndose adecuadas concentraciones de oxígeno en circulación sistémica; sin embargo ésta situación puede ser deletérea para el paciente con septum interventricular intacto sin otros defectos que al incrementarse la presión de la aurícula izquierda sobre el derecho favorece el cierre del foramen oval, impidiendo de ésta manera la mezcla de sangre, con consecuencias letales para el paciente. De allí la importancia de la realización de atrioseptostomía. Cuando disminuyen las resistencias pulmonares, si el foramen oval es competente, determina un flujo efectivo pulmonar mayor, por lo que los datos de congestión pulmonar e hiperflujo dominan el cuadro. Si además de esto, se agrega la existencia de un conducto arterioso el cuadro se agrava. Habitualmente la presencia de un conducto arterioso determina, una buena mezcla entre los cortocircuitos pulmonares y sistémico; por lo que su cierre determina colapso circulatorio, acidosis metabólica y muerte. En muchos pacientes hay que mantenerlo abierto con la administración de prostaglandinas E1. Al disminuir las resistencias vasculares pulmonares, se permite un adecuado flujo de izquierda a derecha a través del conducto, que produce congestión pulmonar y sobrecarga del ventrículo izquierdo, que si se mantiene puede producir dilatación de éste y falla ventricular izquierda. 12 Cuando existe CIV la mezcla entre ambos circuitos depende básicamente de su localización y de su extensión. La subpulmonar es la más común y habitualmente no es adecuada para la mezcla por lo que no modifica el cuadro fisiopatológico, debido a que el ventrículo sistémico mantiene generalmente el cortocircuito unidireccional, es decir de derecha a izquierda, sólo cuando es amplio se sobrecarga el cortocircuito pulmonar. 12 El flujo venoarterial ya sea por CIV, CIA o PCA sobrecargan al circuito pulmonar, lo que determina que el paciente desarrolle tempranamente hipertensión arterial pulmonar (HAP), que será de mayor magnitud, si las resistencias vasculares pulmonares no disminuyeron adecuadamente. 12 Normalmente disminuyen en los primeros días o semanas vida, determinando que el ventrículo izquierdo empiece a perder masa debido a que estará enfrentado a un circuito de baja presión. Lo anterior, obliga a que la cirugía se realice lo antes 14 posible. Cuando la TGA coexiste con estenosis pulmonar fija, se produce un adecuado desarrollo tanto de paredes como de la cavidad del Vl, dependiendo básicamente del grado de estenosis pulmonar. Cuando no existe estenosis pulmonar, pero si conducto arterioso, se mantiene sobrecargado el VI lo que permite su desarrollo en etapas tempranas, pero posteriormente puede ser deletéreo para el VI. 12 HISTORIA NATURAL Dejado a su historia natural los pacientes con transposición de grandes arterias el 55% sobrevive 1 mes. El 15%, 6 meses y sólo el 10% sobrevive al año de edad. 11,14 MANIFESTACIONES CLINICAS Estas dependen de la magnitud de los cortocircuitos. En el grupo que depende de conducto arterioso y foramen oval o comunicación interatrial la manifestación será de hipoxemia a edades tempranas. Los casos con comunicación interventricular sin estenosis pulmonar se mantendrán de manera inicial con poca sintomatología y al disminuir las resistencias vasculares pulmonares desarrollarán insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial pulmonar. 11, 15 Los que tienen comunicación interventricular y estenosis pulmonar tendrán cianosis de diversos grados que podrá incluir crisis de hipoxia. Esto dependerá de la magnitud de estenosis pulmonar. 11, 15 La exploración física también dependerá de los cortocircuitos. En los casos con comunicación interatrial y conducto arterioso permeable puede no haber soplos o tener soplo continuo infraclavicular izquierdo. El segundo ruido es único de tonalidad metálica. Los pulsos disminuidos en extremidades inferiores sugieren coartación aortica. Puede existir cianosis diferencial que predomina en extremidades superiores en casos de que se asocie a interrupción del arco aórtico. Los casos con comunicación interventricular ésta será audible cuando desciendan las resistencias vasculares pulmonares. El segundo ruido único e intenso de tonalidad metálica. En 15 los casos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar se auscultará soplo expulsivo pulmonar; la cianosis se manifestará en diversos grados.11, 15 DIAGNOSTICO Con el desarrollo y la experiencia adquirida con la ecocardiografía fetal, en el momento actual un alto porcentaje de este tipo de cardiopatías son diagnosticadas en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el útero. Este adelanto en el conocimiento del diagnóstico de la cardiopatía representa una serie de ventajas que enumeraremos a continuación. Proporciona una información a los padres, sobre el tipo de cardiopatía que padecerá el niño después del nacimiento y sus consecuencias. Desde este momento la embarazada será enviada a un centro especializado en cardiología y cirugía cardíaca pediátrica donde se establecerán unos controles del desarrollo fetal y se definirá el tipo de parto cuando ya haya finalizado el proceso del embarazo. Desde este momento se establece una coordinación y comunicación entre las especialidades de obstetricia, neonatología, cardiología y cirugía cardíaca. Este procedimiento de diagnóstico y sus consecuencias sobre el parto y sobre la coordinación de las diferentes especialidades ha mejorado significativamente la situación clínica preoperatoria, así como la morbimortalidad operatoria. 11, 15, 17 El neonato con transposición de las grandes arterias presenta cianosis en forma evidente y generalizada. De acuerdo con el grado de hipoxemia se puede condicionar acidosis metabólica, polipnea y mal estado general. En ocasiones puede observarse cianosis diferencial, menos marcada en la parte inferior del cuerpo; en estos casos, debemos sospechar la existencia de coartación aórtica con un conducto arterioso con cortocircuito de derecha a izquierda. Generalmente, estos casos se asocian a defecto interventricular subpulmonar. 11 La presencia de insuficiencia cardiaca, soplo y cianosis no intensa sugiere el diagnóstico de defecto interventricular asociado, mientras que Ia triada de cianosis intensa y soplo con un precordio quieto indica posible estenosis pulmonar asociada. En relación con la localización del defecto interventricular, la cianosis es más intensa 16 cuando es subpulmonar y menor si es subaórtica; en este último caso, la cianosis será aún mayor si existe de manera asociada estenosis pulmonar. 11 Radiografía tórax. En casos con comunicación interatrial y conducto arterioso permeable la silueta cardiaca en forma ovoide, con un mediastino superior estrecho, resultado de que la aorta es anterior y la pulmonar posterior. En los casos con comunicación interventricular sin estenosis pulmonar habrágrados diversos de cardiomegalia e hiperflujo pulmonar dependiendo del grado de cortocircuito y resistencias pulmonares sistémicas. Los casos con comunicación interventricular con estenosis pulmonar mostraran flujo pulmonar disminuido. 11, 15 Electrocardiograma. Usualmente se encuentra ritmo sinusal, en el neonato inicialmente puede encontrarse normal. Existe una desviación del eje QRS a la derecha, suele existir hipertrofia ventricular derecha la cual puede sospecharse tras los primeros días de vida ante la persistencia de la onda T positiva en V1 y la presencia de ondas R monofásicas de gran voltaje en las precordiales derechas, puede existir hipertrofia biventricular en pacientes con CIV. 11, 15 Gasometría: Se observa hipoxemia arterial, con PCO2 normal. Paulatinamente se desarrolla acidosis metabólica. Ecocardiograma. Se describió de acuerdo al sistema de secuencia diagnóstica: situs, posición del corazón, retornos venosos sistémicos y pulmonares, conexión atrioventricular y ventriculoarterial, la presencia de cortocircuitos a nivel atrial, ventricular o a través del conducto arterioso. Se revisa las vías de salida izquierda y derecha, la anatomía coronaria y el arco aórtico. Se evalúa la masa del ventrículo izquierdo. En caso de septum interventricular intacto es indispensable valorar en el corte paraesternal corto la posición que adopta el septum interventricular, en los casos en que el ventrículo izquierdo todavía conserva una presión elevada el septum conserva su convexidad anterior o se muestra rectificado en sístole; cuando la presión del ventrículo izquierdo cae significativamente y hay predominio de la presión del ventrículo derecho el septum se desplaza hacia el ventrículo izquierdo el cual adopta una convexidad posterior conocido como imagen en banano. 11, 15 17 Estudio hemodinámico. Los reportes son inconsistentes acerca su realización. Existen grupos en los que son suficientes los datos que aporta el estudio ecocardiográfico para la intervención quirúrgica. Hay otros en que si se realiza. En estos casos es necesario demostrar que la presión del ventrículo izquierdo es por lo menos 75% de la presión sistólica del ventrículo sistémico, requisito indispensable para practicar la corrección anatómica. Esta igualmente indicado el estudio de cateterismo en pacientes que han sido sometidos a preparación ventricular con bandaje o fistula sistémico pulmonar. También define la anatomía coronaria. 11, 15 En la actualidad la principal indicación del cateterismo es intervencionista cuando se evidencia ausencia de otros cortocircuitos o cuando estos son restrictivos, se realiza atrioseptostomia con balón. Recientemente para mantener permeable el conducto arterioso se coloca un stent. 11, 15 MANEJO CLINICO Es necesario: A) Eutermia. B) Corregir la acidosis, alteraciones electrolíticas y metabólicas. C) Iniciar prostaglandina E1 para mantener permeabilidad del conducto para favorecer la sobrecarga de volumen al ventrículo izquierdo. D) Manejo de la falla cardiaca. 12, 17,18 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Corrección fisiológica o switch atrial. (Mustard y Senning). Estas técnicas consisten reconducir el flujo venoso pulmonar y sistémico a nivel de la aurícula a través de deflectores protésicos o pericardicos (Mustard) o a través de un colgajo del septum auricular propio y la pared libre del la aurícula derecha para reconducir el retorno venoso (Senning) estos procedimientos tuvieron secuelas tardías significativas como son arritmias que pueden desencadenar muerte súbita, disfunción ventricular derecha, obstrucción de la vena cava superior e insuficiencia tricúspidea. Corrección anatómica o switch arterial. La primera corrección anatómica fue reportada por Jatene en 1975. Este procedimiento consiste en realizar una 18 reorientación de las grandes arterias de manera que la aorta se origine del ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar del ventrículo derecho, además se practica el reimplante de las arterias coronarias. Esta técnica tiene muchas ventajas sobre la operación de Mustard y Senning ya que mantiene el ritmo sinusal, utiliza el ventrículo izquierdo como ventrículo sistémico y la válvula mitral como válvula atrioventricular sistémica. La maniobra de Lecompte reduce en gran medida la obstrucción al tracto de salida pulmonar. 12, 17,18 La corrección anatómica es considerada como la técnica quirúrgica de elección para el tratamiento de todos los tipos de TGA con septum intacto y sin estenosis pulmonar del neonato siempre y cuando el ventrículo izquierdo mantenga una presión de al menos 70% de la sistémica. La tendencia actual es practicar corrección anatómica en el primer mes de vida, la presencia de hipertensión pulmonar o estenosis infundibular pulmonar no contraindican el procedimiento ya que la obstrucción sub pulmonar generalmente es dinámica. Debido a que no todos los pacientes reúnen requisitos para la corrección anatómica (más de 3 semanas de vida, masa ventricular izquierda menor de 50 ó 60 gr/m2Sc y ventrículo izquierdo tiene forma de banano) se ha ideado una técnica que se llama preparación ventricular izquierda que consiste en practicar bandaje pulmonar para incrementar la presión del ventrículo izquierdo y producir hipertrofia y una fistula sistémico pulmonar para proporcional flujo. Una vez realizado de manera periódica se practica ecocardiograma para reevaluar la masa y geometría del ventrículo izquierdo y de ser exitosa posteriormente se procederá a realizar la corrección anatómica. Lacour - Gayet en Paris, concluyeron que se necesitaba un promedio de 10 días para aumentar la masa ventricular por lo menos a 50gr/m2Sc. Slvakumar et al 12 mostro que en los pacientes a quienes se recanalizaba el conducto con un dispositivo stent aumentaron la masa muscular de 19 a 108gr/m2Sc. Los resultados son inconsistentes y no hay acuerdo de cuales pacientes requieren solo bandaje, solo fístula o ambos procedimientos y el tiempo que debe transcurir entre la preparación y la corrección. Algunos grupos informan que es preferible el intercambio rápido a un periodo de espera más prolongado que 19 provoca la cicatrización y adherencias de la arteria pulmonar tras el bandaje. La cicatrización dificulta la reconstrucción de la arteria pulmonar y la anastomosis de las grandes arterias y las adherencias ocultan la anatomía de las arterias coronarias. Por otro lado, se ha demostrado que el bandaje pulmonar también aumenta el riesgo de insuficiencia aórtica a largo plazo en un 7 a 15%. 12, 17,18 Una estrategia es realizar la corrección anatómica sin la preparación ventricular, pero tener disponible un dispositivo de asistencia ventricular en caso de llegar a necesitarse durante el postquirúrgico. 19 Cirugía de Rastelli. Está indicada en los casos de transposición de las grandes arterias con comunicación interventricular y estenosis pulmonar 19 Para el éxito de la cirugía de Jatene es importante tener cuenta las siguientes consideraciones: Preoperatorias: 1. El diagnóstico antenatal de TGA resulta en un mejor estado clínico prequirúrgico y mejora los resultados postoperatorios, comparado con el diagnóstico postnatal. 12, 17 2. El lactato preoperatorio elevado es el predictor más importante de aparición de secuelas neurológicas. 12, 17 3. El uso de prostaglandinas debe de ser inmediato ante la sospecha de cardiopatía cianógena, sin esperar un diagnóstico ecocardiográfico confirmatorio 12, 17 4. La atrioseptostomía es requerida en pacientes profundamente acidóticos y cianóticos esta puede realizarse por medio de cateterismo o guiada por ecocardiografía 12, 17 5. Ante la persistencia de la cianosis posterior a la atrioseptostomía, el óxido nítrico puede ser de valor debido a que es común la presentación de resistencia vascular pulmonar elevada, particularmente en pacientes acidóticos.12, 17 20 6. En la transposición de grandes arterias sin comunicación interventricular la corrección anatómica debe realizarse poco después del nacimiento, el límite de tiempo se ha fijado en 3 semanas de edad aunque algunos autores sugieren un límite máximo de 8 semanas de edad. 12, 17 7. En los casos de prematurez se ha sugerido realizar procedimientos paliativos (bandaje pulmonar y/o fistula sistémico pulmonar) igualmente se ha indicado en pacientes con bajo peso al nacer u otras complicaciones médicas que contraindiquen la cirugía de Jatene, con el fin de reacondicionar el VI en vías de la corrección definitiva. Por otro lado los neonatos con bajo peso (<2kg) y la prematuridad son un reto en particular, no solo por el reto técnico, sino porque también son más vulnerables a fuga tisular post-bypass sin embrago existen estudios que demuestran que no existe ventajas en retrasar la reparación en este grupo de niños. 12, 17 8. El riesgo es ligeramente mayor cuando hay anomalías en el origen de las coronarias. La obstrucción coronaria, es una causa importante de mortalidad operatoria. 12, 17 9. La estenosis valvular pulmonar leve o la estenosis subpulmonar dinámica no impide el éxito de la corrección anatómica, en caso de displasia o estenosis significativa de la válvula pulmonar y la hipoplasia ventricular, está contraindicada la cirugía de Jatene. 12, 17 10. En los pacientes con CIV y/o conducto arterioso se corrigen los defectos en el mismo acto quirúrgico. 12, 17 11. Otros factores de riesgo son la válvula tricúspide pequeña (z < -2) y el arco aórtico transverso distal pequeño (z < -2.5). 12, 17 12. El estudio multi-institucional realizado por la Asociación Europea de Cirugía Cardiaca Congénita analizó 613 pacientes, con 19 instituciones participantes, entre 1998 y 2000. Se encontró que la presencia de defecto septal ventricular es el factor de riesgo preoperatorio más importante de mortalidad en pacientes con TGA sometidos a cirugía de Jatene. 12, 17 Consideraciones Operatorias y Posoperatorias 21 1) Tiempo de circulación extracorpórea mayor a 150 min, la mayor morbi mortalidad referida en los pacientes con CEC prolongada se debe a la afectación que esta técnica produce en múltiples órganos diana. 19,20 2) El lactato también es predictor de pobre pronóstico y mortalidad aumentada. Se ha visto que existe una correlación directa entre altos niveles de lactato durante las primeras 12 horas posquirúrgicas, tiempo de circulación extracorpórea. 19,20 3) En la mayoría de los estudios el tiempo de pinzamiento aórtico no representa mayor mortalidad. 19,20 4) Se ha considerado que la hipotermia moderada es mejor que la hipotermia profunda parece ser que mejora la tasa de recuperación pulmonar, disminuye la duración del procedimiento, drenajes pulmonares, de requerimiento inotrópico y la tasa primaria de cierre esternal. La hipotermia moderada se asoció con mejor oxigenación, distensibilidad, extubación temprana, disminución de la respuesta inflamatoria sistémica, y de la permeabilidad capilar, la tasa de ultrafiltración aumenta lo que indica mejor estado de volemia y menor fuga capilar, este hallazgo puede ser secundario a una disminución de la respuesta inflamatoria sistémica y a una disminución de la permeabilidad capilar. 19,20 5) La presencia de isquemia puede indicar que la corrección quirúrgica de las arterias coronarias fue subóptima o la presencia de embolismo coronario. El reconocimiento de isquemia utilizando solamente electrocardiograma puede ser muy difícil. Las anormalidades postoperatorias del segmento ST son comunes, principalmente relacionadas a inflamación pericárdica o bloqueo de rama del haz de His. Altos niveles plasmáticos de péptido natriurético tipo B y Troponina I están relacionado con mayor estancia en cuidados intensivos, mayor necesidad y duración de inotrópicos, pero no está establecido su valor en la detección de isquemia miocárdica. En la práctica clínica se considera cuatro signos que son potencialmente indicativos de isquemia temprana: Presión de atrio izquierdo elevada (>10 mmHg), arritmias atriales, saturación 22 baja de la sangre venosa mezclada (<60%), Un ventrículo rígido visto en el ecocardiograma o bajo visión directa. 19,20 6) La presencia de un patrón anormal coronario aumenta el riesgo de muerte, sobretodo en el grupo de arteria coronaria única e intramural. Estas variantes anatómicas también representan mayor morbilidad al requerir mayor tiempo quirúrgico y mayor tiempo de CEC, más re intervenciones y mayor porcentaje de cierre diferido de tórax. 19,20 7) En el posquirúrgico inmediato, se realiza ecocardiograma transesofágico con el fin de valorar anormalidades de movilidad segmentaria de la pared ventricular izquierda, signos indirectos de isquemia, detectar disfunción de la perfusión coronaria, evaluar la función cardiaca, evaluar obstrucción a nivel de la neoaorta y neopulmonar. 19,20 8) Cierre esternal diferido. En las indicaciones de cierre esternal diferido se encuentran: la presión venosa elevada, pobre función de los ventrículos y la presión de ventilación elevada. Hay autores que indican dejar abierto el esternón si al intentar el cierre esternal la presión venosa aumenta > 2 mmHg o permanece elevada (> 10 mmHg). Bajo estas circunstancias, el dejar abierto el esternón evita eventos adversos repentinos (tales como hipotensión, hipertensión pulmonar, taquicardia ectópica de la unión) en las primeras horas después de la cirugía de Jatene. Posteriormente el cierre esternal usualmente se lleva a cabo luego de 48 horas. Sin embargo, algunos estudios muestran que el cierre esternal diferido aumenta la morbi- mortalidad, pero debido a las complicaciones que éste representa. 19,20 9) La estenosis supravalvular pulmonar se presenta en el 12-25% de los pacientes. 10) La insuficiencia o estenosis de la neoaorta son poco frecuentes, se presentan más a menudo en los pacientes que se practicó bandaje de la arteria pulmonar, defectos septales, edad de cirugía mayor de 6 meses y válvula neoaórtica en el posquirúrgico con Z-score mayor de 1. 19,20 23 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA: La Transposición de Grandes Arterias constituye la cardiopatía congénita cianógena más frecuente en los recién nacidos. El origen y distribución de las arterias coronarias es muy variable; en diversos estudios se ha establecido que el patrón coronario influye en la evolución posquirúrgica de estos pacientes. En México no existen estudios que determinen la relación entre el patrón coronario y la mortalidad: debido a que nuestro hospital constituye un centro de referencia donde se atiende a un gran número de pacientes con esta patología, resulta de especial interés el establecer los patrones coronarios más frecuentes y su relación con la mortalidad. . 24 PREGUNTA DE INVESTIGACION: ¿Cuál es la correlación entre tipo de patrones coronarios y mortalidad operatoria en pacientes con transposición de grandes arterias en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez? 25 HIPOTESIS Los pacientes con diagnóstico de transposición de grandes arterias que presentan patrón coronario no habitual sometidos a cirugía con la técnica de JATENE tienen mayor riesgo de mortalidad a corto y mediano plazo. HIPOTESIS ALTERNA Los pacientes con patrón no habitual coronaria en transposición de grandes arterias tienen un riesgo quirúrgico similar a aquellos con patrón habitual. 26 OBJETIVOS OBJETIVO PRINCIPAL Determinar la relación que existe entre tipo de patrones coronarios y mortalidad operatoria en pacientes con transposición de grandes arterias en el Instituto Nacional de CardiologíaIgnacio Chávez en el periodo del 2006 al 2016. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1- Identificar el patrón coronario más frecuente en la transposición de grandes arterias. 2- Identificar variantes anatómicas coronarias no habituales, así como la presencia de trayectos intramurales 3- Conocer la mortalidad dependiendo de la anatomía coronaria. 27 JUSTIFICACIÓN La transposición de grandes arterias es la cardiopatía cianógena más frecuentes en la etapa neonatal representa del 5 al 7% de todas las malformaciones cardiacas. La mortalidad es alta ya que cerca del 30% fallecen en la primera semana. En el último año la corrección de esta patología en nuestro instituto represento el 3.7% del total de cirugías. Existen variantes anatómicas en el nacimiento de las arterias coronarias, que podrían influir en la evolución de los pacientes sometidos a cirugía de Jatene ya que esta técnica involucra la reimplantación de las arterias coronarias. 28 MATERIAL Y METODOS Tipo de estudio: retrospectivo observacional descriptivo Universo: Se analizaron todos los pacientes posoperados de transposición de grandes arterias en el periodo comprendido del 2006 al 2016 en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Muestra: no aleatoria por conveniencia. No se realizó cálculo de muestra por ser un estudio piloto de investigación. Criterios de inclusión: pacientes con diagnóstico de transposición de grandes arterias que fueron operados de corrección total. Criterios de exclusión Pacientes en los que no se describió adecuadamente el patrón coronario. Pacientes operados de corrección fisiológica Mustard y/Senning Métodos de recolección de información: se revisarán los expedientes de los pacientes posoperados en el periodo de estudio. Se hizo una revisión de la nota quirúrgica para identificar el patrón coronario. Análisis estadístico. Se utilizó el programa estadístico SPPSS IBM versión 21. Se realizaron análisis de las variables de acuerdo a su patrón de distribución de normalidad. Los resultados de las variables continuas dependiendo de su distribución por mediana e intercuartiles o media y desviación estándar dependiendo del caso. Las variables cualitativas en porcentajes. La significancia estadística se realizó igualmente dependiendo del criterio de distribución con pruebas no paramétricas como U – Man Whitnney, H de Kruskall Wallis, y las paramétricas con T de student, Chi cuadrado. Se realizó el análisis de correlación entre variables por método de análisis bivariado por estadístico de Spearman o Person dependiendo del caso. Y el análisis multivariado se realizó por pruebas de regresión logística lineal simple o logística binaria dependiendo del caso 29 Aspectos éticos. Se siguieron las consideraciones formuladas en la declaración de Helsinki y su modificación de Tokio para los trabajos de investigación biomédica en sujetos humanos, a las consideraciones éticas formuladas en la investigación biomédica en sujetos humanos y las consideraciones éticas formuladas en la investigación para la salud en la ley general de salud de los Estados Unidos Mexicanos. La investigación se clasifica según el artículo 17 del reglamento de investigación en categoría I, investigación con riesgo mínimo por ser un estudio retrospectivo con la realización de revisión de expediente. 30 RESULTADOS Posterior a la realización del análisis de los datos y la revisión de 10 años de pacientes con diagnóstico de transposición de grandes arterias sometidos a cirugía de Jatene, se encontró que en este periodo de tiempo en el Instituto Nacional de Cardiología se realizaron 132 cirugías con dicha técnica. Al someter los datos a un análisis estadístico con la finalidad de encontrar asociación entre el patrón coronario de estos pacientes y mortalidad durante la estancia en la terapia posquirúrgica cardiovascular pediátrica encontramos los siguientes hallazgos: Hubo predominio el sexo masculino en todas las variantes coronarias (63%), 49 fueron mujeres (36.8%), siendo su variante coronaria muy similar. (Gráfico 1) De todo el registro de pacientes que tuvimos en este estudio se encontró que la mediana de la edad fue de 16 días (1 día – 6 años). Es así que encontramos que en los pacientes con transposición de grandes arterias el 38.9% se resolvió quirúrgicamente antes de los 30 días de vida y el 76% se opera antes del año de edad. (Gráfica 2). En cuanto a la anatomía coronaria la más frecuente fue la anatomía habitual con un 75 %, seguido del nacimiento de la descendente anterior de la coronaria derecha para 7.5% y en tercer lugar el nacimiento de la circunfleja de la coronaria derecha y ostium coronario único izquierdo para un 5.3% en ambas, las de menos frecuencia fueron el ostium coronario único con 3.8%, la coronaria intramural con 1.5% y nacimiento de 3 senos de Valsalva con 1.5% con un valor de p 0.000. (Tabla No1). Al comparar la anatomía coronaria habitual y no habitual con la mortalidad encontramos que la mortalidad en los dos grupos fue del 18% (p = 0.216); sin embargo, en los patrones no habituales se destaca el ostium coronario único y el trayecto intramural tuvieron mayor mortalidad en un 33% y 50% respectivamente. (Tabla No. 2). 31 Al relacionar la anatomía coronaria respecto al con el tiempo de circulación encontramos que los pacientes con anatomía no habitual tuvieron más tiempo de bomba relacionados con los de anatomía habitual, además los posoperados que presentaron patrón coronario no habitual tuvieron mayor estancia en terapia intensiva lo cual no tuvo una significancia estadística. (Tabla No. 3). Al relacionar la anatomía coronaria con el tiempo de pinzamiento aórtico se encontró que los pacientes con patrón coronario no habitual tuvieron más tiempo de pinzamiento aórtico (mediana 119 minutos) pero esto no tuvo significancia estadística para mortalidad, ni mayor estancia en la terapia. (Tabla No. 4). Se observan 2 casos con trayecto intramural el paciente que falleció tuvo un tiempo de circulación extracorpórea, lo que nos habla de la dificultad técnica de esos casos (Tabla 5). Al analizar los pacientes que estuvieron en protocolo de esternón abierto encontramos que 70 (53%) del total de la población salieron con esta técnica quirúrgica de ellos el 73% correspondió a los pacientes de anatomía habitual y el 27% con anatomía coronaria no habitual; no encontramos significancia estadística entre los diferentes patrones coronarios y el dejar el tórax abierto en este grupo de pacientes. (Tabla 6). En cuanto al cierre esternal en los pacientes con patrón coronario intramural tenemos que el 50% si la requirió similar a los pacientes con anatomía habitual y otras anomalías lo cual no fue un factor de incremento de la mortalidad en la población estudiada. (Tabla No. 7). La variante anatómica más frecuente de la transposición de las grandes arterias en los pacientes del estudio comprendió a la variante sin defecto septal ventricular con un 57%. (Tabla No 8) 32 DISCUSIÓN Los principales hallazgos encontrados en el estudio fueron: De los 132 pacientes que se analizaron se encontró que la anatomía coronaria más frecuente fue la habitual con un 75%, lo cual coincide con el estudio realizado por Muñoz S.6 con el tema Evaluación de los factores de riesgos de mortalidad y sobrevida en niños con transposición de grandes arterias sometidos a corrección anatómica (cirugía de JATENE) experiencia en el Instituto Nacional de Cardiología en el periodo del 2004-2009. Al comparar la anatomía coronaria habitual y no habitual con la mortalidad encontramos que la mortalidad en los dos grupos fue del 18%; la cual ha tenido una tendencia a la disminución en eltranscurso de los años. En nuestra población estudiada no hubo significancia estadística entre el tipo de patrón coronario y el riesgo de fallecer de ambos grupos de pacientes (p = 0.216); sin embargo, en los patrones no habituales se destaca el ostium coronario único y el trayecto intramural tuvieron mayor mortalidad en un 33% y 50% respectivamente, secundario a la dificultad del procedimiento quirúrgico con estas variantes inusuales al momento de reimplantación de las coronarias en la neoaorta. Esto coincide con el estudio de Altin y colaboradores.9 sobre el impacto de la anatomía de la arteria coronaria en el procedimiento de cambio arterial en la mortalidad y la morbilidad tempranas donde no hubo diferencias en las complicaciones, incluida la mortalidad (p=0,265). Se ha encontrado estadísticamente que las anomalías asociadas no afectaron las tasas de mortalidad y complicaciones. Todos los casos de mortalidad (n=4) se relacionaron con disfunción ventricular en el grupo pacientes con anatomía coronaria inusual, mientras que sólo cuatro de los ocho pacientes murieron por disfunción ventricular en el grupo de anatomía coronaria habitual. Por otro lado, en el estudio de Amit Mishra y colaboradores.10 reportaron a 18 pacientes fueron sometidos a intervención arterial con arteria coronaria intramural. La mortalidad global encontrada en el subgrupo de 18 pacientes con arteria coronaria intramural fue del 16% (n = 3). Un paciente tuvo una lesión accidental en la arteria coronaria izquierda y murió en la sala de operaciones. Un recién nacido de siete días murió 33 de arritmia ventricular intratable quince horas después de la cirugía. Otro paciente que tenía múltiples defectos del tabique interventricular con interrupción del arco tipo B murió por defecto del septo ventricular apical residual y sepsis en el undécimo día postoperatorio. Cabe destacar que en nuestro estudio uno de los pacientes con anatomía coronaria de trayecto intramural presento infarto en la porción del ápex y cara lateral del ventrículo izquierdo en el posquirúrgico inmediato colocándose en ECMO sin respuesta al tratamiento; falleciendo a los 7 días del manejo. Al relacionar la anatomía coronaria con el tiempo de bomba encontramos que los pacientes con anatomía no habitual tuvieron más tiempo de bomba al igual pinzamiento aórtico comparado con los de anatomía habitual, así mismo los posoperados que presentaron patrón coronario no habitual tuvieron mayor estancia en terapia intensiva pero tampoco hubo una significancia estadística (p>0.05). Lo anterior coincide con la literatura en el estudio de Altin y colaboradores 9 reportaron a 92 pacientes con transposición de las grandes arterias que se sometieron a la operación de cambio arterial entre octubre de 2010 y septiembre de 2014 se incluyeron en este estudio retrospectivo. Los pacientes se clasificaron en dos grupos: grupo I (n = 68, pacientes con anatomía coronaria habitual) y grupo II (n = 24, pacientes con anatomía coronaria inusual). En cuanto a las variables postoperatorias, no se encontró diferencia estadística significativa entre dos grupos. Sin embargo, el tiempo de bypass cardiopulmonar fue significativamente más largo en el grupo II (p = 0,004). Las indicaciones de cierre esternal diferido son: a) presión venosa elevada, b) pobre presión de los ventrículos y c) presión de ventilación elevada. Hay autores que indican dejar abierto el esternón si al intentar el cierre esternal la presión venosa aumenta más de 2 mmHg o permanece elevada (>10 mmHg). Bajo estas circunstancias, dejar abierto el esternón evita eventos adversos repentinos (tales como hipotensión, hipertensión pulmonar, taquicardia ectópica de la unión) en las primeras horas después de la cirugía de Jatene. Posteriormente el cierre esternal usualmente se lleva a cabo 48 horas después. Al analizar los pacientes con protocolo de esternón abierto en nuestro estudio encontramos que 70 pacientes 34 salieron con esta técnica; de ellos el 73% correspondió a los pacientes de anatomía habitual; no encontramos significancia estadística entre los diferentes patrones coronarios y dicha técnica quirúrgica en ambos grupos de pacientes. Por lo tanto, podemos aseverar que el cierre esternal no fue un factor de incremento de la mortalidad en dicha población, lo cual es similar al estudio de Sarris 20 estudio multi- institucional realizado por la Asociación Europea de Cirugía Cardiaca Congénita donde se revisó 613 pacientes de 19 instituciones entre 1998 y 2000. Se demostró que el cierre esternal diferido fue un predictor independiente estadísticamente significativo de mortalidad; sin embargo, esta mortalidad se debió a complicaciones secundarias y no al procedimiento en sí. También en el estudio de García Hernández. 22 donde se analizó un grupo de 121 pacientes con TGA operados de Jatene a la edad de 8 a 16 días con peso promedio de 3.5 kg (3 a 3.7kg). En este estudio se encontró que la mortalidad para los pacientes en que se difirió el cierre esternal fue mayor. 35 CONCLUSIONES Los patrones coronarios no fueron un predictor de mortalidad en el período postoperatorio temprano. Puede existir otros factores de riesgo que predisponen la disfunción ventricular y con ello a la disminución de sobrevida de estos pacientes. 36 ANEXOS I. GRAFICOS Gráfico No 1. Sexo de los pacientes según el tipo de patrón coronario. Gráfica No 2. Edad de los pacientes según el tipo de patrón coronario. 37 II. CUADROS Tabla No 1 Anatomía coronaria de los pacientes en estudio Anatomía coronaria n % Anatomía coronaria habitual 99 75 Nacimiento de descendente anterior de coronaria derecha 10 7.5 Nacimiento de circunfleja de coronaria derecha 7 5.3 Ostium coronario único izquierdo 7 5.3 Ostium coronario único derecho 5 3.8 Coronaria intramural 2 1.5 Nacimiento de 3 senos de Valsalva 2 1.5 Total 132 100,0 *Número, % porcentaje *Número, NS: no significativo, % porcentaje, p: probabilidad estadística Tabla No 2 Relación entre anatomía coronaria y mortalidad Anatomía coronaria n* Mortalidad p n* % Habitual 99 18 18.2 NS No habitual 33 6 18.2 No Habitual Nacimiento de descendente anterior de coronaria derecha 10 1 10 NS Nacimiento de circunfleja de coronaria derecha 7 0 0 NS Ostium Coronario Unico izquierdo 7 1 14.28 NS Ostium Coronario Unico Derecho 5 3 60 NS Coronaria Intramural 2 1 50 NS Nacimiento de 3 senos de Valsalva 2 0 0 NS Total 132 23 18.2 NS 38 Tabla No. 3 Anatomía coronaria relacionado con el tiempo de bomba y estancia en terapia Anatomía Coronaria n* Media p Tiempo de Bomba Habitual 99 172,28 0.27 No Habitual 33 182,77 Tiempo de estancias en terapia (días) Habitual 99 9,80 0.37 No Habitual 33 11,20 *Número, p significancia. *Número, P significancia TABLA NO 4 ANATOMÍA CORONARIA RELACIONADO CON EL PINZAMIENTO AÓRTICO HABITUAL Percentiles n* 99 Tiempo Mediana 110,00 25 90,00 50 110,00 75 135,00 NO HABITUAL Percentiles n 33 Tiempo Mediana 119,00 25 106,00 50 119,00 75 142,00 39 Tabla No 5 Patrón coronario intramural relacionado con tiempo de bomba, pinzamiento aórtico y tiempo de estancia en terapia Intramural Tiempo de Bomba Pinzamiento Aórtico Tiempo de estancia en terapia (días) Mortalidad Si n* 1 1 1 Mediana 481 119 7 No n* 1 1 1 Mediana 141 77 30 *Número *Número. *Número, % porcentaje Tabla No.6 Anatomía coronaria con protocolo de esternón abierto. Anatomía coronaria Habitual No Habitual Total Esternón abierto Si n 51 19 70 % 72.9% 27.1% 100.0% No n 48 14 62 % 77.4% 22.6% 100.0% Total n 99 33 132 % 75.0% 25.0%100.0% 40 Tabla No. 7 Cierre Esternal según anatomía coronaria intramural intramural Total p Si No Cierre Esternal Si n* 1 68 69 NS % 50,0% 52,7% 52,7% No n* 1 61 62 NS % 50,0% 47,3% 47,3% Total n* 2 129 131 NS % 100% 100% 100% *Número, % porcentaje, NS: no significativo, p: probabilidad estadística TABLA NO 8 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Y SUS VARIANTES ANATÓMICAS VARIANTES ANATÓMICAS n* % SIN CIV 75 56.8 CON CIV 57 43.2 TOTAL 132 100 *Número, % porcentaje 41 BIBLIOGRAFIA 1.- Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 72: 364-70. 2.- Ramirez S, Cervantes J. Transposición de grandes arterias. 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