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406 PARTE DOS Soporte y movimiento tejidos conjuntivos extracelulares que llevan al tendón. Los defectos genéticos en la distrofi na son responsables de una enfermedad discapacitante: la distrofi a muscular (consúltese el recuadro “Conocimiento más a fondo 11.5”). Estrías La miosina y la actina no son exclusivas de los músculos. Están en todas las células, donde participan en la movilidad celular, la mitosis y el transporte de materiales intracelulares. Sin embar- go, son muy abundantes en los músculos estriados y cardiacos y están organizadas de una manera precisa que es responsable de las estrías de estos dos tipos de músculo (fi gura 11.5). El músculo estriado tiene bandas A oscuras que se alter- nan con bandas I más claras. (La A proviene de anisotrópica y la I de isotrópica, que alude a la manera en que estas bandas afectan a la luz polarizada). Cada banda A consta de fi lamentos gruesos que se encuentran juntos. Parte de la banda A, donde se superponen los fi lamentos gruesos y delgados, es muy oscu- ra. En esta región, cada fi lamento grueso está rodeado por fi la- mentos delgados. En el medio de la banda A hay una región más clara llamada banda H,4 donde no se alcanzan los fi lamen- Filamento grueso Filamento delgado Distrofina Sarcolema Lámina basal Proteínas de enlace Endomisio M io fil am en to s in di vi du al es 1 2 3 4 5Sarcómero Sarcómero Banda I Banda IBanda A Banda I Banda IBanda A Banda H Línea M Banda H Filamento grueso TitinaFilamento delgado Filamento elástico b) a) Disco Z Núcleo Disco ZDisco Z Línea M FIGURA 11.4 Distrofina. Un extremo de esta larga proteína está enlazado a la actina de un miofilamento delgado cerca de la superficie de la fibra muscular. El otro está enlazado a una proteína periférica en el interior del sarcolema. Mediante un complejo de proteínas transmembrana y extracelulares, la distrofina transfiere la fuerza del movimiento del miofilamento a la lámina basal, el endomisio y otros componentes extracelulares del músculo. FIGURA 11.5 Estrías musculares y sus bases moleculares. a) Cinco miofibrillas de una sola fibra muscular que muestra las estrías en estado relajado (TEM). b) Patrón superpuesto de miofilamentos gruesos y delgados que determina las estrías vistas en la parte a. 4 H = helle = brillante.
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