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ABORDAJE LEPRA 02 ¿Qué es? LEPRA Your Agency or Department Name | SDG Progress Report 2025 La lepra es causada por la bacteria Mycobacterium leprae, también conocida como bacilo de Hansen. Es una enfermedad infecciosa crónica, que evoluciona lentamente, cuyo tiempo medio de incubación es de 5 años, aunque los síntomas pueden tardar en aparecer hasta 20 años. La enfermedad afecta principalmente a la piel, los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias y los ojos. En los casos que no son tratados, la enfermedad puede causar lesiones progresivas y permanentes en la piel, los nervios, las extremidades y los ojos. Epidemiologia Epidemiologia Distribución geográfica de nuevos casos de enfermedad de Hansen notificados a la OMS en 2015 Epidemiologia Distribución de la enfermedad África: República Democrática del Congo, Etiopía, Madagascar, Mozambique, Nigeria, República Unida de Tanzania. Asia: Bangladesh, India, Indonesia, Myanmar, Nepal, Filipinas, Sri Lanka. Américas: Brasil. Epidemiologia Distribución de la enfermedad En México 21 estados presentan incidencia, de los cuales 5 representan la mayor carga de enfermedad con 60% de la prevalencia nacional: Sinaloa, Michoacán, Nuevo León, Guerrero y Nayarit. La razón hombre: mujer es 2:1. Los grupos de edad más afectados son de 25 y más años. El indicador de eliminación establecido por la OMS es de menos de 1 caso por cada 10 mil habitantes. En México prevalecen 23 municipios prioritarios en 10 estados sin alcanzar dicho indicador. Epidemiologia Edad: Riesgo continuo después de los 30 años. Mayores de 60 años. Niños: presentan signos de lepra es entre los 10 y los 14 años. Inmunosupresión: Trasplante de órganos sólidos, quimioterapia, infección por VIH o después de administrar agentes para los síntomas reumatológicos. Influencias genéticas: La inmunidad innata se atribuye a factores genéticos, específicamente a través del gen PARK2 / PACRG. Grupos de alto riesgo: Pacientes que presenten los siguientes factores de riesgo. Grupos de riesgo El número de casos nuevos notificados a nivel mundial a la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2019 fue más de 200.000. Cerca de 15.000 niños fueron diagnosticados con la enfermedad de Hansen en 2019, más de 40 al día. Se estima que entre 2 y 3 millones de personas viven con discapacidades relacionadas con la enfermedad de Hansen en todo el mundo. En 2019, los países con el mayor número de nuevos diagnósticos fueron India, Brasil e Indonesia. Más de la mitad de todos los casos nuevos de la enfermedad de Hansen se diagnostican en India, que sigue siendo el hogar de un tercio de los pobres del mundo, un grupo desproporcionadamente afectado por la enfermedad. Frecuencia http://who.int/mediacentre/factsheets/fs101/en/ Epidemiologia Reservorio: LA ENFERMEDAD ES CAUSADA POR LA BACTERIA Mycobacterium leprae (conocida como "Bacilo de Hansen"). HUMANO Se reproduce lentamente y tiene un período promedio de incubación de 5 años. Epidemiologia Estado de portador La lepra se transmite de forma directa de persona a persona con frecuencia a través de las gotitas que se expulsan de la boca o la nariz, por medio de contactos cercanos y frecuentes con personas que no han recibido tratamiento. Contactos Vectores Armadillos La enfermedad afecta principalmente a la piel, los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias superiores y los ojos. Contactos de lepra son las personas que conviven o han convivido con un enfermo de lepra en los últimos cinco años antes de la fecha de inicio de la enfermedad y hasta la fecha del diagnóstico, sean o no familiares. Diagnostico Diagnostico clínico Lepra caso Indeterminado: Forma inicial del padecimiento, discreto cuadro clínico que consiste en manchas hipopigmentadas disestésica o anestésica, alopécica y anhidrótica, de límites mal definidos. Lepra Dimorfa: Placas infiltradas eritematosas, cobrizas, con borde externo mal definido. Lepra Tuberculoide: Placas con borde extenso elevado, eritematosas o cobrizas. Lepra Lepromatosa: Nódulos, placas infiltradas o lesiones foliculares (elementos circunscritos) o infiltración difusa. Lesiones dermatológicas únicas o múltiples como: Manchas hipopigmentada, rojiza o cobrizas, nódulos, placas infiltradas o infiltración difusa. Lesiones neurológicas como: Engrosamiento del troncos nerviosos periféricos, alteraciones de la sensibilidad (hiperestesia, hipoestesia o anestesia), alteraciones motoras (perdida de la fuerza o parálisis). Clínico: Se sospecha de la presencia de lepra ante al menos una de las siguientes manifestaciones: 1. 2. Sistema de clasificación de Ridley-Jopling Lepra tuberculoide (TT): grandes lesiones hipopigmentadas o eritematosas con demarcación clara y márgenes elevados. Se demostró que la presentación de la placa era escamosa. Límite medio (BB): Denominada "multibacilar", esta enfermedad emula más de cerca la lepra BT o lepromatosa de borde con su apariencia de lesiones "perforadas". Las áreas centrales son principalmente anestésicas. Tuberculoide limítrofe (BT): máculas con apariencia “diana” en las lesiones. El número de lesiones es mayor que el TT y generalmente se muestra en un lado del cuerpo. Este tipo de lesiones se consideran "paucibacilares". Sistema de clasificación de Ridley-Jopling Lepra lepromatosa limítrofe (BL): máculas, nódulos o pápulas eritematosas que no muestran un patrón distintivo de apariencia en el cuerpo. Aunque se pueden encontrar parches normales de piel, la delimitación de las lesiones no es clara y no está extendida. Se muestra que las lesiones de mayor tamaño tienen una distribución desproporcionada. Lepra lepromatosa (LL): casos con progresión se presentan con pérdida de vello corporal junto con agrandamiento nodular de los lóbulos de las orejas. Podría producirse un tabique perforado o un colapso. La presentación asintomática por M.leprae, progresa con lesiones focales en varios órganos. Algunas situaciones muestran la presencia de microorganismos en el hígado o la médula ósea. También es posible la afectación de los testículos y la laringe. Enfermedad indeterminada (I): mácula hipopigmentada o eritematosa con poca o ninguna sensación. Por lo general, no se encuentran bacilos en esta biopsia. Si la lesión muestra que no está completamente desarrollada, debería convertirse en otro tipo dentro del espectro de la lepra. Reacciones inmunológicas Áreas enrojecidas e inflamadas con lesiones existentes asociadas con el tronco nervioso o la cara Eritema de lesiones cutáneas presentes. Inflamación debida a reacciones que provocan deformidad y parálisis. Edema Ulceración de lesiones en la piel. Debilidad o pérdida de la función nerviosa. Reacción de tipo 1 (T1R) Suele aparecer en estuches BT, BB o BL. La presentación incluye: Sin tratamiento, la vía para T1R dura aproximadamente un par de meses. Reacciones inmunológicas Aparición repentina de nódulos dolorosos, que pueden ser superficiales o profundos dentro de la dermis. Formación de pústulas es posible con la descarga excesiva de pus. Exudado contiene polimorfos y bacilos acidorresistentes. Las lesiones se localizan principalmente en la superficie de las extremidades y la cara con la vida típica de una pequeña cantidad de días. Fenómeno de Lucio: podría presentarse en casos con reacción de tipo 2 y se manifiesta con la aparición de vasculopatía necrotizante en individuos con lepra lepromatosa ignorada. Reacción de tipo 2 (T2R) Presentado en individuos con BL y LL. Suelen presentarse como: Factores de riesgo T2R: la pubertad, el embarazo y la lactancia. Diagnostico Clasificación del tipo de lepra lepra paucibacilar (PB): 1-5 manchas. lepra multibacilar (MB): más de 5 manchas. Cuente el número de manchas cutáneas: 1. 2. Si hay dudas, clasifíquelo como MB. Diagnostico diferencial Granuloma anular: placa asintomática, eritematosa y sin escamas con pápulas marginales. Los sitios generales de manifestaciónincluyen muñecas, manos, pies y tobillos. Infección micótica: parche escamoso, redondeado y eritematoso con una distribución radial con un claro. El borde también está elevado y eritematoso. El diagnóstico de confirmación: hidróxido de potasio. Psoriasis anular: Esta lesión anular no es muy común con la psoriasis pero ocurre ocasionalmente. El diagnóstico: placas clásicas / enfermedad de las uñas. Se necesita una biopsia para confirmar. Lupus eritematoso sistémico: lesiones cutáneas puede ser localizada (erupción en mariposa) o generalizada. También erupción macular eritematosa. Queloide: lesiones dérmicas con una apariencia elevada alrededor del sitio de la herida. Puede haber una extensión más allá de los límites de la herida inicial con progresión a áreas próximas al sitio primario. Micosis fungoide: presentación cutánea no uniforme con inclusión de parches, tumores, eritrodermia y alopecia. Diagnóstico: biopsia de piel. Neurofibromatosis: máculas café con leche, pecas axilares e inguinales. También neurofibromas. Leishmaniasis cutánea: lesiones en áreas expuestas de la piel. Casos locales comienzan como pápulas rosadas que crecen y se convierten en nódulos. Después de la formación de nódulos, aparece la aparición de ulceración sin dolor y endurecimiento localizado. Diagnostico Antecedente de vivir o haber vivido con un enfermo de lepra o en un área endémica. Epidemiológico Diagnostico Serológica específica Biopsia de piel PCR Examen de la linfa cutánea Laboratoriales Detección de anticuerpos séricos IgM, frente al glucolípido fenólico I (PGL-I). Sensibilidad superior al 95% en la forma lepromatosa y del 30% para la forma tuberculoide. Detectar el ADN de M. leprae y M. lepromatosis en el tejido Baciloscopio + Examen histopatologico Pruebas de laboratorio: leucocitos elevados, hemoglobina disminuida, hematocrito bajo, pruebas de función hepática aumentadas y presencia de proteína C reactiva sérica elevada. Teniendo en cuenta la gravedad de las lesiones y la infiltración de los nervios, se recomienda una biopsia completa, incluidos los tejidos subcutáneos, para el margen más dinámico y activo de la lesión. El corte con hematoxilina y eosina. Determinar el tipo de lepra que ha contraído un paciente . Lepromina cutánea Identificación de bacilos ácido- alcohol resistentes (BAAR). Tinción de Ziehl-Neelsen. Diagnostico Manifestaciones histopatológicas Lepra tuberculoide (TT) y tuberculoide limítrofe (BT): caracterizada por infiltración de la dermis y grasa subcutánea con granulomas epitelioides no caseificantes bien definidos y pocos o ausentes bacilos acidorresistentes (BAAR). Lepra lepromatosa (LL) y lepra limítrofe (BL): consta de macrófagos con un citoplasma vacuolar, células plasmáticas, linfocitos y numerosos bacilos acidorresistentes. Tratamiento Tratamiento farmacológico: Regímenes de PQT Cada blister contiene tratamiento para 4 semanas. Tratamiento farmacológico: Regímenes de PQT Cada blister contiene tratamiento para 4 semanas. Algoritmo para el diagnóstico de los estados reaccionales Tratamiento Manejo de reacciones TIPO 1. Alternativo Solo en los casos de intolerancia grave o de contraindicación de uno o varios de los medicamentos de las pautas de poliquimioterapia ordinarias o si hay signos de resistencia. La dosis máxima de prednisolona es 1 mg/ Kg de peso corporal. Mínimo 3 a 6 meses. La ingestión de la prednisona deberá ser preferentemente a la mañana. Corticoide de preferencia: prednisona vía oral (es importante examinar al paciente y reducir la dosis de 10 mg cada dos semanas). 40 mg por día durante las semanas 1 y 2, 30 mg por día durante las semanas 3 y 4, 20 mg por día durante las semanas 5 y 6, 15 mg por día durante las semanas 7 y 8, 10 mg por día durante las semanas 9 y10, 5 mg por día durante las semanas 11 y 12. Citocinas: la inhibición del TNF-alfa ayuda en varios casos de reacciones de tipo 2. Tratamiento Manejo de reacciones TIPO 2. Aspirina: 500 mg/4 veces por día. Ibuprofeno: 400 mg/ 4 veces por día. Paracetamol: 500 mg/ 4 veces por día. Talidomida 100mg vía oral 1 a 3 veces por día durante 5 días, luego disminuir la dosis a 1/2 o 1 comprimido por día durante 5 días. Si la reacción es muy repetida, mantener el tratamiento durante 1 mes con 1/2 comprimido por día. La ingestión de la Talidomida, deberá ser preferentemente a la noche. No medicar al paciente de sexo femenino en edad fértil, por las malformaciones que puede ocasionar en él bebe En caso que no se cuente con dicha medicación, o que existe una contraindicación médica, administrar: Prednisona 0,5 mg a 1 mg/kg/día por 1 semana, bajando la dosis gradualmente en forma semanal. Tratamiento quirúrgico Cirugía descompresiva: se utiliza para tratar el daño nervioso en la lepra Prevención Prevencion Control de lepra Vacuna BCG (bacilo Calmette-Guerin): Adultos y niños mayores de 1 año: una dosis única de 0,1 ml. Niños menores de 1 año: una dosis única de 0,05 ml. La Vacuna BCG se administra estrictamente por VÍA INTRADÉRMICA en la cara externa superior del brazo y en la cara externa del muslo. Medidas profilacticas Identificar los casos nuevos de lepra que ocurren en la población. Identificar manchas hipopigmentadas y trastorno de la sensibilidad en casos incipientes. Identificar manchas eritematosas, placas, nódulos e infiltrados con o sin trastorno de la sensibilidad. Detección temprana. Tratamiento: poliquimioterapia. Procedimientos de control en la identificación de casos de lepra: 1. 2. Medidas Simples para prevenir discapacidades Medidas Simples para prevenir discapacidades Prevencion Diagnósticos Asegurar el compromiso político y recursos suficientes para los programas de lucha contra la lepra. Contribuir a la cobertura sanitaria universal, prestando especial atención a los niños, las mujeres y las poblaciones subatendidas, en particular los migrantes y los desplazados. Fomentar las alianzas con agentes estatales y no estatales, y fomentar la colaboración y las alianzas intersectoriales a nivel internacional y nacional. Facilitar y realizar investigaciones operacionales sobre todos los aspectos de la lepra y mejorar las evidencias para fundamentar las políticas, las estrategias y las actividades. Reforzar los sistemas de vigilancia y de información sanitaria (incluidos los sistemas de información geográfica) para contribuir al monitoreo y evaluación de los programas. Saneamiento Familiares consanguíneos convivientes. Familiares consanguíneos no convivientes. Parientes políticos convivientes. Compañeros de trabajo y otras amistades. Vecinos con domicilio cercano. Amistades con domicilio alejado pero que se visitan con frecuencia. Se deben considerar tres procedimientos para identificar y detectar casos de lepra: a) Examen de contactos. b) Consulta dermatológica. c) Examen a población abierta. Las actividades de detección se realizan orientadas a la población más expuesta al riesgo, el cual existe en diferentes grados, según la relación con un enfermo: Prevencion Vigilancia epidemiológica Refutar los mitos y los prejuicios. Hacer que la estigmatización y la discriminación sean inadmisibles. Prestar apoyo a las personas afectadas por la lepra para permitirles superar los obstáculos que les impiden asumir sus responsabilidades sociales. Aumentar el conocimiento y la conciencia sobre los derechos humanos especialmente los más directamente relacionados con la lepra. Educacion para la salud Mejorar los conocimientos sobre la lepra entre los pacientes y las comunidades Fomentar la detección precoz de los casos mediante la búsqueda activa en zonas muy endémicas y la gestión de los contactos. Asegurar el inicio rápido del tratamiento y su observancia, además de tratar de mejorar los regímenes terapéuticos. Mejorar la prevención y el tratamiento de las discapacidades. Reforzar la vigilancia de la resistencia a los antimicrobianos, y en particular las redes delaboratorios. Fomentar los enfoques innovadores de la capacitación y las derivaciones, y mantener los conocimientos especializados sobre la lepra, por ejemplo mediante la cibersalud. Fomentar intervenciones destinadas a la prevención de la infección y la enfermedad. Accesibilidad. Rapidez en la detección y el tratamiento de las reacciones. Enfoque centrado en el paciente. Orientación destinada a capacitar a los pacientes y sus familiares. Diagnostico. Tratamiento. Prevención de la discapacidad. Rehabilitación. Apoyo psicológico y socioeconómico. Los servicios de atencion de la lepra de calidad tienen las siguientes características: Abordaje : 1. 2. 3. 4. 5. Infraestructura sanitaria CASOS CLÍNICOS Contreras Zavala Karolina Isabel, LME 7358. Paciente masculino de 33 años, de Ciudad de La Habana, piel blanca que labora como chofer. Acude a su consultorio por lesiones cutáneas rojizas en miembros inferiores, de seis meses de evolución, las cuales se iban extendiendo al resto del cuerpo y no mejoraban con los tratamientos impuestos. En los últimos 3 meses, estas lesiones se agudizan y aparecen en otros lugares como cara, orejas, tronco y miembros superiores, por lo que acude nuevamente a su consultorio médico y se decide indicar complementarios, donde la biopsia de piel y la baciloscopía de hansen fueron positivas a una lepra lepromatosa. Antecedentes familiares: Hipertensión arterial de ambos padres Antecedentes patológicos personales: obstrucción nasal frecuente. No refiere sangramiento nasal. Caso clínico 1 Examen físico-clínico-dermatoneurológico: Piel infiltrada, eritematosa, con presencia de múltiples lesiones maculares de color rojo violáceo de varios centímetros en tronco y extremidades (Fig.1. A y B), así como cara (frente, pómulos, y pabellones auriculares con nódulos pequeños), con alopecia parcial en cejas (Fig.2). Lesiones similares en región glútea. No presenta trastornos de la sensibilidad superficial ni profunda, fuerza muscular conservada y sin discapacidades. No se constatan nervios periféricos engrosados. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2018000400015#img-1 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2018000400015#img-2 Estudios realizados: Hemograma, glicemia, eritrosedimentación, TGP, TGO, glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina, colesterol, triglicéridos, ácido úrico, urea, creatinina, UDRL, VIH; dentro de los límites normales. Biopsia cutánea: infiltrado celular intenso, se observan células de Virchow. (Fig.3). Baciloscopía: COD 4. Frotis nasal derecha e izquierda. COD -4 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2018000400015#img-3 Tratamiento: Después de concluido el estudio del caso, se concluye como lepra lepromatosa, con diagnóstico temprano o precoz. Se inició tratamiento multibacilar, el cual se mantiene en estos momentos por un año. Se mantendrá la vigilancia epidemiológica por cinco años, estudio bacteriológico anual y estudio histopatológico al término de su periodo de observación. Los contactos intra y extra domiciliarios del paciente se seguirán con examen dermatoneurológico anual y control de síntomas de ser necesario. Durante un año recibió el primer día: rifampicina (600 mg, 2 cápsulas de 300 mg), clofazimina (capsulas de 300 mg, 3 de 100 mg) y dapsone (100 mg). Del segundo al veintiocho día: clofazimina (50 mg), dapsone (100 mg). Duración 12 paquetes blisterizados. Su estado general conservado, piel menos infiltrada, las lesiones cutáneas han disminuido de tamaño y la mayoría de ellas han desaparecidos durante los cinco meses de tratamiento, quedando lesiones pigmentadas residuales. El paciente ha tenido evolución satisfactoria. Desarrolló un estado reaccional tipo I, (según lo referido en la literatura revisada) en el cuarto mes de tratamiento, el cual resolvió con dosis de esteroides recomendadas en el Programa Nacional de lepra. Actualmente el paciente se encuentra con buen estado general con poliquimioterapia. Paciente de 34 años de edad, de color de la piel negro, quien acudió a consulta de Dermatología del Hospital Nacional “Guido Valadares”, en Dili, Timor Oriental, porque desde hacía 15 días aproximadamente había comenzado a presentar manchas rojas por todo el cuerpo, junto con intensa “picazón“. Refirió que no presentaba antecedentes patológicos personales y familiares. Se decidió examinarlo físicamente e indicar las pruebas diagnósticas pertinentes. Caso clínico 2 Piel: De forma generalizada, en la cara, el tronco, los miembros y pabellones auriculares, mostraba lesiones maculoeritematosas infiltradas en número y tamaño variables, que oscilaban de 1 a 3 cm de diámetro, de bordes bien definidos y elevados, con el centro más claro; en algunas de ellas existían escamas secas y finas en la superficie, pero mantenían la sensibilidad. Presencia de xerosis en los miembros superiores e inferiores (fig. 1 A-B). Examen físico: Fue realizado un minucioso examen dermatoneurológico, cuyos datos relevantes se describen a continuación: Adenopatías cervicales con fístulas. Fig. 1. Lesiones dermatológicas: A) Máculas eritromato infiltradas. B) Xerosis de miembros inferiores. Tejido celular subcutáneo: Infiltrado por edema en las manos y los pies. Sistema nervioso periférico: Nervios supraorbitarios palpables, nervios retroauriculares visibles, palpables y engrosados; nervios cubitales, palpables pero no sensibles. Hemoglobina: 10,6 g/L. Leucocitos: 8,3 10 g/s, 319 10/L. Glucemia: 4,8 mmol/L. Proteína total: 70 g/L. Gamma glutamil transpeptidasa: 40 U/L. Transaminasa glutámico-pirúvica: 11 U/L. Bilirrubina total: 8 umol/L. Prueba serológica para diagnóstico de sífilis: negativo . Prueba del virus de la inmunodeficiencia humana: negativo. Baciloscopia en pabellones auriculares y codos: positivo (presencia de bacilos). Exámenes complementarios: Se realizaron pruebas complementarias por el presunto diagnóstico de lepra dimorfa: Diagnostico/Tratamiento: Con estos elementos clínicos y baciloscópicos se determinó la existencia de lepra BL; por lo que se inició el tratamiento con multidrogas (rifampicina, clofazimina y dapsona) por un año. Navarro Razo Gloria Fabiola, LME 7373. CASOS CLÍNICOS Caso clínico 1 Caso clinico 1 Caso clínico 2 Caso clínico 2 Bibliografía: Blanco Córdova, Carlos Alberto, & Claxton Louit, Mailin. (2018). Lepra lepromatosa. Presentación de un caso. MediSur, 16(4), 593-598. Recuperado en 11 de abril de 2021, de http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2018000400015&lng=es&tlng=es. Tablada, M., Marrero, H., y López, N. (2018). Coinfección por lepra y tuberculosis ganglionar en un adulto. Revista MEDISAN. 22(7): 559. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/medisan/mds-2018/mds187g.pdf. Bhandari, J., Awais, M., Robbins, B., et al. (2021). Lepra. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559307/.
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