Neurocirugía, aspectos clínicos y quirúrgicos - Basso-1046

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Capítulo 101: Tumores benignos 
de los nervios periféricos
ALbeRto ALexAndRe
Introducción
El sistema nervioso periférico se diferencia del siste-
ma nervioso central por la naturaleza de las células 
de sostén que lo componen, es decir, las células de 
Schwann en el primer caso y las neurogliales en el 
segundo. Las células de Schwann derivan de la cresta 
neural y tienen origen neuroectodérmico. A medida 
que se forman los nervios periféricos, ellas migran 
distalmente junto a ellos desde los ganglios raquídeos, 
envolviendo a los axones con su citoplasma. En las 
fibras mielínicas, cada célula de Schwann envuelve a 
un solo segmento axónico. La vaina mielínica se forma 
a partir de este proceso. Las células de Schwann recu-
bren los axones desde el sitio en que estos penetran 
en la piamadre hasta sus terminaciones. Una vez que 
penetran en la piamadre, desaparece la neuroglía; cada 
fibra nerviosa pasa por una estructura semejante a un 
colador compuesta por reticulina (fibras de colágeno 
nuevo) y, de ahí en más, sigue su recorrido dentro del 
tubo envainado de reticulina y elementos de células 
de Schwann.
El nervio ya desarrollado por completo presenta 
una capa de tejido conjuntivo que lo rodea llama-
do epineuro. El epineuro contiene varios fascículos 
nerviosos rodeados cada uno o en grupos pequeños 
por una capa más interna de tejido conectivo llama-
do perineuro. La unidad mínima de tejido conectivo 
nervioso es el endoneuro, que está compuesto por 
una red de fibroblastos, vasos sanguíneos y colágeno 
que rodea a cada fibra nerviosa.
Schwannomas
Los schwannomas (también denominados neurile-
momas) son los tumores benignos característicos del 
sistema nervioso periférico, siendo derivados de cé-
lulas de Schwann.
Los schwannomas pueden formarse en cualquier 
sitio del sistema nervioso periférico (es decir, las raíces 
nerviosas craneales y raquídeas, los nervios periféricos 
y craneales, los órganos inervados y los pequeños 
ramos nerviosos). Son frecuentes los schwannomas 
paravertebrales y los que se encuentran en los com-
partimentos flexores de los miembros, en particular 
los próximos al codo, la muñeca y las rodillas. En 
ocasiones, se observan tumores cutáneos.
Aspecto macroscópico
En general, los schwannomas son tumores duros y elás-
ticos, de color blanco lechoso, forma redondeada y con-
torno liso que no suelen superar los 10 cm de diámetro 
y, en su mayoría, afectan a los nervios pequeños. Los 
tumores voluminosos presentan lobulaciones irregu-
lares y, mediante cambios degenerativos secundarios, 
se tornan parcial o totalmente quísticos y calcificados. 
La superficie de corte presenta focos de hemorragia y 
tejido tumoral opaco, color amarillento cremoso.
El tumor está compuesto en su totalidad por células 
de Schwann de sostén y fibras nerviosas desplazadas 
hacia la periferia, lo que genera una masa tumoral 
globoide y excéntrica. En la fase de crecimiento in-
trafascicular incipiente, los schwannomas pequeños 
desplazan las fibras nerviosas pero no forman una 
cápsula. A medida que crecen, los tumores quedan 
separados de los fascículos circundantes por una cáp-
sula derivada de perineuro y epineuro.
Se distinguen cuatro tipos de schwannomas: co-
munes (o solitarios), celulares, plexiformes y formas 
poco desarrolladas o embrionarias. Algunas de estas 
variantes están asociadas a un aumento del riesgo de 
recidiva local tras la resección incompleta, como los 
schwannomas plexiformes y los sacros gigantes. Otras 
variantes están asociadas a síndromes genéticos, tales 
como el síndrome de Carney (schwannomas psammo-
matosos melanóticos), la neurofibromatosis de tipo 2 
(NF-2, schwannomas de raíces craneales o raquídeas) 
y la schwannomatosis, que es una variante de la NF-2 
que presenta schwannomas múltiples.
Aspecto microscópico
Los tumores contienen como elemento casi exclusivo 
un solo tipo celular, es decir, la célula de Schwann. 
Son masas solitarias rodeadas de una cápsula fibrosa 
compuesta de epineuro y fibras nerviosas residuales. 
Los que se forman en la mucosa nasal (nasofaringe), 
en el sistema nervioso central y en las vísceras a me-
nudo carecen de cápsula. En el estudio histológico, 
la característica más distintiva de estos tumores es la 
configuración celular de Antoni A o B. (Figura 101.1)