Biologia-celula-200

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BIOLOGÍA CELULAR186
la, como ocurre en el tubo digestivo de los moluscos.
Algo semejante hace el acrosoma, un lisosoma especia-
lizado que se encuentra en el extremo de la cabeza del
espermatozoide. Cuando éste entra en contacto con las
cubiertas del óvulo, del acrosoma se liberan enzimas hi-
drolíticas que destruyen esas cubiertas para que la
membrana del acrosoma se fusione con la membrana
plasmática del óvulo. Es probable que la destrucción de
la matriz ósea efectuada por los osteoclastos esté cau-
sada por enzimas lisosómicas liberadas al exterior; esta
destrucción es seguida de endocitosis para la degrada-
ción final de algunas de las sustancias liberadas de la
matriz ósea. Lo mismo ocurre en la digestión de la ma-
triz cartilaginosa por los condroclastos. En la piel, los
melanosomas de los melanocitos son lisosomas que al-
macenan el pigmento melanina, el cual se vierten por
exocitosis y es endocitado por los queratinocitos adya-
centes.
INTERVENCIÓN EN PROCESOS
PATOLÓGICOS
Los lisosomas tienen gran importancia en los procesos
patológicos. Las células que se ven forzadas a englo-
bar grandes cantidades de sustancias extrañas tienden
a acumular estos materiales en sus lisosomas con el
consiguiente detrimento de su vitalidad. Los sustitutos
del plasma, como el dextrano o el polivinilo, producen
este resultado. En la silicosis ocurre lo mismo con la
sílice (SiO2). En el caso de anomalías genéticas como
la carencia de enzimas lisosómicas degradantes del
glucógeno, éste se acumula en los lisosomas y llega a
producir la muerte (glucogenosis de Pompe). Otra en-
fermedad congénita lisosómica es la enfermedad de
la membrana externa de la cisterna y liberan sus enzimas,
que digieren la membrana interna de la cisterna, ponién-
dose así en contacto con los orgánulos viejos almacena-
dos. Estos citolisosomas se forman para destruir los or-
gánulos viejos o sobrantes, pero también en el ayuno,
cuando la célula debe nutrirse a sus propias expensas. El
contenido residual de los citolisosomas puede adoptar la
forma de figuras de mielina, que reflejan el alto contenido
lipídico de los materiales degradados.
Los citolisosomas también intervienen en el meca-
nismo autorregulador de la secreción englobando grá-
nulos de secreción, evitando que sean segregados y di-
giriéndolos, proceso conocido como crinofagia. 
Además de orgánulos, hay proteínas citosólicas que,
por su gran tamaño o por otras características, no pue-
den ser entregadas a los proteasomas y deben entrar
en los lisosomas para ser destruidos. Estas proteínas
están marcadas con ciertas secuencias de aminoácidos,
como la secuencia KFERQ (Lys-Phe-Glu-Arg-Gln), que
son reconocidas por receptores de la membrana del li-
sosoma. Las proteínas citosólicas marcadas entran en
los lisosomas por mecanismos de bombeo especiales. 
La destrucción de orgánulos y grandes proteínas cito-
sólicas es controlada, pero los lisosomas podrían destruir
la célula entera si se rompen sus membranas. Esto ocurre
tras la muerte celular (degeneración postmortem). Antes
se pensaba que los citolisosomas eran responsables de la
eliminación de aquellas células que deben tener una vida
corta y dejar paso a otras. Tal es el caso de las células
sanguíneas y epiteliales. Hoy día se acepta que este pro-
ceso forma parte de la denominada muerte celular pro-
gramada (apoptosis) (véase la página 382). 
DIGESTIÓN EXTRACELULAR
En algunos casos los lisosomas pueden verter sus enzi-
mas al exterior y destruir sustancias externas a la célu-
Enfermedades
Polisacárido o esfingolípido 
Defecto enzimáticoque se acumula
Glucogenosis tipo II (enfermedad de Pompe) Glucógeno Glucosidasa-α
Gaucher Glucocerebrósido Glucosidasa-β
Niemann-Pick Esfingomielina Esfingomielinasa
Krabbe Galactocerebrósido Galactosil-ceremidasa
Leucodistrofia metacromática Sulfátido Sulfatidasa
Fabry Trihexóxido de ceramida Galactosidasa-α
Tay-Sachs Globósido GM2 Hexosaminidasa
Variante de Tay-Sachs Globósido (más gangliósido GM2) Hexosaminidasa totales
Gangliosidosis generalizada Gangliósido GM1 Galactosidasa-β
Enfermedad de inclusión nuclear Todas Glc-NAc fosfotransferasa
TABLA 4.4. Enfermedades debidas a la falta o defecto de enzimas lisosómicas
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