Biologia-celula-218

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BIOLOGÍA CELULAR204
bosomas mitocondriales presentan rasgos comunes
con los bacterianos: son inhibidos por el cloranfenicol y
la síntesis proteica se inicia con la N-formil-metionina. 
Como se ha dicho, estos ribosomas sintetizan algu-
nas proteínas de la mitocondria, pero la mayoría de és-
tas se importan del citoplasma.
Otros componentes
La matriz mitocondrial contiene a veces gránulos den-
sos (gránulos osmiófilos), de unos 50 nm de diámetro,
formados por subunidades de unos 7.5 nm. Estos grá-
nulos están constituidos por cationes divalentes, princi-
palmente Ca2+, y son muy abundantes en células trans-
portadoras de iones y agua, como las de los túbulos
contorneados renales.
En algunas células pueden observarse inclusiones li-
pídicas, como ocurre en las células de Leydig, lo que
guarda relación con la síntesis de hormonas esteroideas.
Entre los componentes no visibles están la enzima
superóxido dismutasa (que transforma radicales libres
de oxígeno producidos en la reducción de éste), las en-
zimas implicadas en la oxidación β de los ácidos grasos
y las enzimas del ciclo de Krebs. 
FUNCIÓN MITOCONDRIAL
OXIDACIÓN MITOCONDRIAL
Sin las mitocondrias, las células dependerían de la glu-
cólisis anaerobia, que degrada la glucosa a piruvato,
para obtener todo su ATP (en los vegetales se obtiene
también ATP en los cloroplastos). Pero mientras que en
la glucólisis anaerobia se obtienen sólo dos moléculas
de ATP por cada molécula de glucosa degradada, en la
mitocondria se forman 36 moléculas de ATP por cada
una de glucosa.
La oxidación de los glúcidos se realiza en el ciclo de
Krebs (Fig. 5.7). El piruvato, procedente de la glucólisis
anaerobia de la glucosa y otros azúcares relacionados,
es transportado desde el citosol dentro de la mitocon-
dria, donde el complejo enzimático piruvato deshidro-
genasa lo transforma en acetil-CoA, el cual entra en el
ciclo de Krebs de la matriz mitocondrial, oxidándose a
CO2 y generando NADH+ + H+ y FADH2.
ganismo, el DNA mitocondrial varía poco de unas célu-
las a otras. En los organismos animales, como el esper-
matozoide no aporta citoplasma a la célula huevo, los
genes mitocondriales se heredan exclusivamente de la
madre. Suele haber varias copias del genoma en la ma-
triz mitocondrial.
El genoma mitocondrial humano consta de 16 569 pa-
res de bases, y casi todo él codifica proteínas o transcri-
be moléculas de rRNA y tRNA, aunque también contie-
ne un par de secuencias reguladoras de DNA. En el
citosol hay 48 tRNA diferentes, pero en las mitocondrias
humanas sólo hay 22. Además, cuatro de los 64 codo-
nes tienen significados diferentes de lo que ocurre en el
citosol (Tabla 5.1). Para poder leer los codones con tan
pocos tRNA, muchos tRNA se aparean con todos los co-
dones que tienen las mismas dos bases iniciales, cual-
quiera que sea la tercera base. Esto también ocurre en
el citosol, pero sólo para ocho codones. 
En levaduras mutantes con grandes deleciones del
DNA mitocondrial, las mitocondrias tienen crestas poco
desarrolladas y no sintetizan ATP. Contienen las proteí-
nas codificadas por el DNA nuclear, como la DNA poli-
merasa, la RNA polimerasa, todas las enzimas del ciclo
de Krebs, todas las proteínas de la membrana externa y
muchas proteínas de la membrana interna. Son capaces
de replicarse, lo que indica que este proceso está con-
trolado por el núcleo. En organismos superiores, el DNA
mitocondrial codifica principalmente ciertas proteínas
integrales de la membrana interna. El genoma mitocon-
drial de las plantas oscila entre 150 000 y 2 500 000 pa-
res de bases. Sin embargo, codifica muy pocas proteí-
nas más que el de los animales. Esto se debe a que hay
muchas secuencias intrónicas que son posteriormente
eliminadas.
Ribosomas
Los ribosomas mitocondriales son menores que los del
citosol. En células animales, son incluso menores que
los de las bacterias (55-60 S). Constan de dos subunida-
des: una de 35 S y otra de 25 S. La subunidad mayor
contiene un RNA de 16 S y otro de 4 S, que equivale al
de 5 S de los ribosomas citoplásmicos. El RNA de la 
subunidad menor es de 12 S. En levaduras, protozoos y
ciliados, los ribosomas mitocondriales pueden ser ma-
yores que los de las bacterias. En todos los casos, los ri-
Codón Núcleo
Mitocondrias
Plantas Levaduras Drosophila Mamíferos
UGA Stop Stop Trp Trp Trp
AUA Ile Ile Met Met Met
CUA Leu Leu Thr Leu Leu
AGA-AGG Arg Arg Arg Ser Stop
TABLA 5.1. Diferencias entre el código genético mitocondrial y el del núcleo
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