Porriacutáneatardía

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Epidemiología
Inicio entre los 30 y 50 años de edad, rara en niños; 
mujeres que ingieren anticonceptivos y en varones 
que son tratados con estrógenos contra el cáncer pros-
tático. Su frecuencia es igual en varones y mujeres.
Herencia. Casi todos los pacientes de porfiria cutánea 
tardía tienen el tipo I (adquirida) inducida por fármacos 
o sustancias químicas. En lo que toca a la del tipo II
(hereditaria), el mecanismo es dominante autosómico.
Es posible que estos pacientes tengan en realidad por-
firia variada, dilema aún no resuelto. Se conoce tam-
bién un “tipo doble” en que coexisten VP y PCT en la
misma familia.
Etiología y patogénesis
PCT es causada por una deficiencia hereditaria o ad-
quirida de la UROGEN descarboxilasa. En el tipo I 
(PCT-sintomática y adquirida, esporádica), la enzima 
es deficiente sólo en el hígado; en el tipo II (PCT-here-
ditaria) también hay deficiencia de dicha enzima en 
los eritrocitos (RBC, red blood cells) y los fibroblastos. 
Entre las sustancias y los fármacos que inducen PCT están: 
etanol, estrógeno, hexaclorobenceno, fenoles clora-
dos, hierro y tetraclorodibenceno-p-dioxina. Las dosis 
altas de cloroquina ocasionan manifestaciones clínicas 
en casos “latentes” (se utilizan dosis bajas en el trata-
miento). Otros factores predisponentes: diabetes mellitus 
(25%), virus de hepatitis C y hemocromatosis.
Manifestaciones clínicas
Lesiones cutáneas. Inicio gradual. Las manifestaciones 
iniciales son fragilidad de la piel en sitios expuestos. 
Hay ampollas tensas y erosiones en la piel de aspecto 
normal (fig. 10-12); el trastorno cura en forma lenta 
hasta formar cicatrices atróficas de color rosa, milia (1 
a 2 mm) en el dorso de manos y pies, nariz, frente y 
piel cabelluda (lampiña). Se detecta sufusión de color 
rojo violeta (“en heliotropo”) en la piel del centro de la 
cara (fig. 10-3A), en particular en áreas periorbitarias. 
Hay hipermelanosis café, difusa, en zonas expuestas a 
la luz, y se advierte hipertricosis de la cara (fig. 10-14). 
En zonas expuestas del macizo facial se advierten cam-
bios similares a esclerodermia y áreas blancas amari-
llentas céreas difusas y circunscritas (fig. 10-13B).
Exámenes de laboratorio
Dermopatología. Ampollas, subepidérmicas con base 
“festoneada” (ondulante). En la tinción con ácido per-
yódico de Schiff se advierte engrosamiento de la pared 
de vasos. El infiltrado con células inflamatorias es es-
caso.
Inmunofluorescencia. IgG y otras inmunoglobulinas 
en la unión dermoepidérmica y en el interior y alrede-
dor de vasos sanguíneos, así como en las zonas de la 
piel expuestas al sol.
Química sanguínea. Puede haber incremento de hierro 
y enzimas hepáticas en plasma. En el hígado aumen-
tan las reservas de dicho mineral. El paciente puede 
tener hemocromatosis. La glucemia aumenta en los in-
dividuos con diabetes mellitus (25% de los casos).
Estudio para detectar porfirina en heces y orina (cua-
dro 10-6). En orina y en plasma aumenta la cantidad 
de uroporfirina (isómeros I, 60%). También aumenta 
la isocoproporfirina (tipo III) y la 7-carboxilporfirina, 
pero no la protoporfirina en las heces. No se advierte 
incremento de ácido δ-aminolevulínico ni de porfobi-
linógeno en la orina.
Método sencillo. El estudio con lámpara de Wood de 
la orina indica fluorescencia rojo naranja (fig. 10-15); 
para intensificarlo se agregarán unas cuantas gotas de 
ácido clorhídrico al 10%.
Biopsia de hígado. Indica fluorescencia de porfirinas y 
a menudo hígado graso. También puede indicar la pre-
sencia de cirrosis y de hemocromatosis.
Porfi ria cutánea tardía 
 ■ El diagnóstico se confi rma con la presencia de
fl uorescencia roja-rosada en la orina cuando se le
examina con una lámpara de Wood. 
 ■ PCT es diferente de la porfi ria variada (VP, variegate
porphyria) y de la porfi ria intermitente aguda (AIP, acute
intermitent porphyria), en cuanto a que los pacientes
con porfi ria cutánea tardía no padecen crisis agudas. 
 ■ Además, los fármacos que inducen la aparición de PCT
son mucho menos que aquellos que desencadenan VP
y AIP. 
◧ ◐
 ■ La porfi ria cutánea tardía (PCT, porphyria cutanea
tarda) afecta principalmente a los adultos. 
 ■ Los enfermos no presentan inicialmente la
fotosensibilidad característica, sino que refi eren “piel
frágil”, vesículas y ampollas, sobre todo en el dorso de
las manos, después de traumatismos menores. 
 ■ Sufusión roja purpurina de la piel del centro de la cara, 
hipermelanosis parda e hipertricosis de la cara. 
 ■ Cambios similares a los de la esclerodermia y
cicatrices en las áreas expuestas. 
 Fotosensibilidad, trastornos fotoinducidos y alteraciones por radiación ionizante 2
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico de la porfiria se establece por medio del 
cuadro clínico, la fluorescencia color rojo-rosa de la 
orina y el incremento de porfirinas en la orina. Se ob-
servan a veces ampollas en el dorso de manos y pies 
(Sección 23) en la seudo-PCT y en la insuficiencia renal 
crónica en que se practica hemodiálisis. La epidermólisis 
ampollosa adquirida (Sección 6) tiene el mismo cuadro 
clínico (mayor fragilidad de la piel, aparición fácil de 
equimosis y ampollas desencadenadas por la luz y 
traumatismos), pero no hipertricosis ni hiperpigmen-
tación.
Tratamiento
1. El paciente no deberá ingerir etanol, interrumpirá
el uso de fármacos que pudieran inducir PCT, y
aminorará la exposición a sustancias químicas (fe-
noles clorados, tetraclorodibenceno-p-dioxina).
2. Para las flebotomías se extraen 500 ml de sangre
cada semana o quincenalmente. La remisión clíni-
ca y bioquímica se observa en cinco a 12 meses
después de la flebotomía regular. En ocasiones ex-
cepcionales reaparece el cuadro en un año (5 a
10%).
3. Se utiliza cloroquina en dosis baja para inducir la
remisión de PCT en pacientes en que es imposible
practicar flebotomías repetidas a causa de ane-
mias. Debido a que dicho fármaco puede exacer-
bar la enfermedad y en dosis altas inducir incluso
insuficiencia hepática en tales pacientes, para prac-
ticar dicho tratamiento se necesita extraordinaria
experiencia. Sin embargo, es posible lograr remi-
siones duraderas, y en algunos casos alcanzar “cu-
ración” clínica y bioquímica.
 Figura 10-12. Porfiria cutánea tardía. Ampollas y cicatrices despigmentadas atróficas en el dorso de ambas manos. La 
imagen no corresponde a una reacción aguda a la exposición a la luz solar, pero aparece con el paso del tiempo con repetidas 
exposiciones y después de traumatismos menores. El paciente acudió con el antecedente de ampollas en la piel “frágil” y cica-
trices. 
3
A
B
 Figura 10-13. Porfiria cutánea tardía. A) Coloración violácea periorbitaria muy sutil. B) Engrosamiento esclerodermoide, 
cicatrices y erosiones en la frente. 
 4
 Figura 10-14. Porfiria cutánea tardía. Hipertricosis en una mujer sometida a un régimen prolon-
gado con estrógenos. Al aplicar la luz de Wood en la orina se advirtió fluorescencia de color rojo coral 
vivo, como se presenta en la figura 10-15.
 Figura 10-15. Porfiria cutánea tardía (luz de 
Wood). Fluorescencia de color rojo coral en la orina 
de una persona con PCT en comparación con una tes-
tigo normal. 
5
Porfi ria variada ICD-9: 277. 1 ° ICD-10: E80.2
periorbitaria un color heliotropo, con hiperpigmentación 
e hipertricosis. 
 ■ Mayor excreción de porfi rinas: un signo característico
es la mayor cantidad de protoporfi rinas en las heces
(cuadro 10-6). 
 ■ Diagnóstico diferencial: otras porfi rias (cuadro 10-6);
seudoporfi ria, esclerodermia y epidermólisis ampollar
adquirida. 
 ■ Tratamiento: ninguno; con el caroteno β oral se pueden
evitar o aplacar las manifestaciones cutáneas. 
 ■ Enfermedad que dura toda la vida; el pronóstico es
satisfactorio si se evitan los factores de exacerbación. 
En ocasiones excepcionales el paciente fallece después
de tomar fármacos que incrementan la cantidad del
citocromo P450. 
 ■ Sinónimo: porfi ria variegata.
 * En Africa del Sur. 
(◧*) ◐ ➔ ○ 
 ■ Trastorno autosómico dominante grave de la biosíntesis
de hemo. Defecto en el protogén de oxidasa →
acumulación de protoporfi rinógeno en el hígado →
excreción por la bilis → convertido en protoporfi rina
por mecanismos no enzimáticos → gran cantidad de
protoporfi rina en las heces. 
 ■ Afecta todas las razas y es común en sudafricanos de
raza blanca. 
 ■ El trastorno se acentúa con la ingestión de fármacos
(cuadro 10-7) → desencadenamiento de crisis
agudas de dolor abdominal, náusea, vómito, delirio, 
convulsiones, alteraciones de la personalidad, coma y
parálisis bulbar. 
 ■ Las lesiones de la piel son idénticas a las de la porfi ria
cutánea tardía (vesículas y ampollas) (fi g. 10-16);
fragilidad cutánea, milia y cicatrices en el dorso de las
manos y los dedos de las manos. En zonas expuestas
a la luz solar surgen lesiones, que tienen en la zona
 CUADRO 10-7 FÁRMACOS PELIGROSOS PARA PACIENTES CON PORFIRIA VARIADA E INTERMITENTE AGUDA 
Anestésicos: barbitúricos y halotano
Anticonvulsivos: hidantoinatos, carbamazepina, etosuximida, metsuximida, fensuximida, primidona
Antimicrobianos: cloranfenicol, griseofulvina, novobiocina, pirazinamida, sulfonamidas
Preparados de cornezuelo de centeno
Alcohol etílico
Hormonas: estrógenos, progestágenos, preparados anticonceptivos orales
Imipramina
Metildopa
Tranquilizantes menores: clorodiazepóxido, diazepam, oxazepam, flurazepam, meprobamato
Pentazocina
Fenilbutazona
Sulfonilureas: cloropropamida, tolbutamida
Teofilina
 6
 Figura 10-16. Porfiria variada. Surgieron ampollas en el dorso 
del pie y de los dedos del pie, sitio frecuente de exposición al sol en 
personas que usan calzado abierto. Mujer de 42 años en quien el 
diagnóstico inicial fue de porfiria cutánea tardía. Sin embargo, pro-
porcionó el antecedente de crisis recurrentes de dolor abdominal, 
que orientó hacia la posibilidad de porfiria variada. El diagnóstico se 
corroboró al detectar un incremento en la cantidad de protoporfirinas 
en las heces. La porfiria variada (o sudafricana) es similar a la porfiria 
intermitente aguda en que no presenta lesiones cutáneas, pero pue-
de haber un desenlace letal por la ingestión de algunos fármacos 
(cuadro 10-7). En África del Sur, en toda persona de raza blanca 
programada para una operación mayor deben practicarse pruebas 
de laboratorio en busca de porfirina, porque en dicho país es fre-
cuente la porfiria variada. 
Protoporfi ria eritropoyética 
ICD-9: 277.1 ° ICD-10: F80.0
 ■ Mayor cantidad de protoporfi rina en eritrocitos, plasma
y heces (cuadro 10-6) y disminución de la cantidad de
ferroquelatasa en médula ósea, hígado y fi broblastos
de la piel. 
 ■ Están indicadas las pruebas de función hepática. 
Biopsia hepática: fi brosis porta y periporta; pigmento
pardo y gránulos de birrefringencia en los hepatocitos
y células de Kupffer. Puede haber cálculos vesiculares
incluso en niños; en contadas ocasiones se observan
cirrosis e insufi ciencia hepática. 
 ■ Dermopatología: homogeneización eosinófi la y engro-
samiento de los vasos papilares. 
 ■ Diagnóstico: síntomas clínicos (no existe otro trastorno
de fotosensibilidad en que las manifestaciones surjan
minutos después de la exposición a la luz solar), signos
cutáneos y un método sencillo: los eritrocitos en el fro-
tis de sangre presentan fl uorescencia roja transitoria, 
en longitud de onda de 400 nm. 
 ■ Tratamiento: ninguno. Las medidas preventivas consis-
ten en la ingestión de caroteno β, que puede evitar la
fotosensibilidad aguda. 
 ■ Sinónimo: protoporfi ria eritrohepática. 
■ ◐
 ■ Metabolopatía hereditaria del metabolismo de la porfi ri-
na que tiene la peculiaridad, entre las porfi rias, de que
por lo común no se excretan en la orina las porfi rinas o
sus precursores. 
 ■ Trastorno autosómico dominante con penetrancia va-
riable con un defecto en la enzima ferroquelatasa. 
 ■ Inicio en la niñez temprana; inicio tardío al comienzo de
la vida adulta. 
 ■ Se presenta por igual en mujeres y varones y en todos
los grupos étnicos. 
 ■ EPP se caracteriza por fotosensibilidad aguda similar a
la de eritema solar a diferencia de otras porfi rias comu-
nes (PCT o VP), en las que uno de los signos iniciales
no es la fotosensibilidad aguda evidente. 
 ■ Los síntomas aparecen con gran rapidez en término
de minutos después de la exposición a la luz solar y
consisten en sensación punzante y ardorosa. 
 ■ Los signos cutáneos son eritema, edema y púrpura en
la cara y en el dorso de las manos (fi gs. 10-17 y 10-18). 
 ■ Signos cutáneos tardíos y crónicos: cicatrices superfi cia-
les a menudo lineales, engrosamiento céreo y arrugas de
la piel de la cara y dorso de las manos (fi g. 10-19). 
7
 Figura 10-18. Protoporfiria eritropoyética. Surgieron hemorragias petequiales masivas y confluyentes en el dorso de las 
manos de un paciente de 16 años, 24 h después de la exposición al sol. 
 Figura 10-17. Protoporfiria eritropoyéti-
ca. Surgió una hinchazón eritematosa difusa 
de la nariz, la frente y los carrillos con hemo-
rragia petequial y telangiectasias. En la orina 
no se detectaron porfirinas. Un dato orientador 
en el diagnóstico fue el antecedente de hormi-
gueos y ardor con 4 a 5 min de exposición a la 
luz solar. La cara de la paciente tiene un color 
naranja amarillento porque recibía un carote-
no β, que evidentemente no la protegió lo su-
ficiente. 
 7
 Figura 10-19. Protoporfiria eritro-
poyética, con cambios crónicos de la 
piel. Se observa engrosamiento céreo 
del labio superior, los carrillos y la nariz, lo 
cual hace que el paciente se vea de ma-
yor edad (27 años). Se destaca el engro-
samiento céreo del borde bermellón del 
labio inferior, pliegues profundos y finas 
cicatrices superficiales de la nariz. 
Fotodaño crónico
Dermatoheliosis (“fotoenvejecimiento”)
ICD-9: 692.74 ° ICD-10: L57.9
y “envejecida prematuramente” (fi g. 10-20). Se advierten 
arrugas fi nas casi como el papel de fumar y otras con 
surcos profundos; la piel tiene aspecto céreo, con pápu-
las y color amarillento y brilloso, y áspera (fi g. 10-21). 
Hay telangiectasias y aparición fácil de hematomas (púr-
pura senil) por la fragilidad de vasos fi nos. Surgen hiper-
pigmentaciones maculares: lentigos solares (véase ade-
lante); hipopigmentaciones maculosas: hipomelanosis en 
gotas <3 mm de diámetro en las extremidades. Se iden-
tifi can comedones, en particular periorbitarios (conocidos 
como enfermedad de Favre-Racouchot) particularmente 
en fumadores de cigarrillos. Las personas con DHe inva-
riablemente presentan queratosis actínicas. 
 ■ Distribución: zonas al descubierto, particularmente la
cara, áreas periorbitarias y peribucales y piel cabe-
lluda (varones calvos). En el área de la nuca hay cutis
romboidal (“cuello rojo”) con pliegues romboidales;
antebrazo y dorso de manos. 
 ■ El tratamiento actual consiste en evitar neoplasias cu-
táneas y DHe, con el empleo de bloqueadores solares
protectores, cambio de comportamiento ante la luz
solar y el uso de quimioterapia tópica (tretinoína) que
revierte algunos de los cambios de DHe. 
 ●
 ■ Las lesiones por luz solar que se repiten durante
muchos años al fi nal ocasionan un síndrome cutáneo 
llamado dermatoheliosis (DH), que es muy común. 
 ■ El síndrome afecta a personas con fototipos cutáneos
I a III y a individuos con fototipo IV que muestran una
fuerte exposición acumulada a la luz solar, como guar-
dias y gente que trabaja al aire libre durante toda su
vida. Muy a menudo aparece en personas >40 años. 
 ■ El espectro de actividad incluye UVB, pero también UVA
y tal vez rayos infrarrojos. 
 ■ La gravedad depende de la duración y la intensidad de
la exposición al sol y del color de la piel y la capacidad
de bronceado. 
 ■ Nota: si se desea demostrar a un anciano la participa-
ción de UVR en el fotoenvejecimiento solicítele que se
desvistay compare la calidad de su piel facial con la de
la piel suprapúbica.
 ■ Lesiones de la piel: combinación de atrofi a (de epider-
mis), hipertrofi a (de la dermis papilar por elastosis); te-
langiectasias, despigmentación e hiperpigmentación irre-
gular e hiperqueratosis dispersas en zonas expuestas a 
la luz. La piel parece arrugada, con consistencia coriácea 
8
 Figura 10-20. Dermatoheliosis. Arrugas profundas muy marcadas. La piel tenía aspecto céreo, 
papular, con un color amarillento (elastosis solar). Campesina de montaña de 68 años de edad que vivía 
en un sitio a 1 000 m de altura y que gran parte de su vida había trabajado al aire libre. Se identifica un 
carcinoma basocelular en la región cigomática izquierda. 
 Figura 10-21. Dermatoheliosis grave del brazo de una campesina de 70 años de edad. La piel tiene aspecto céreo 
con arrugas profundas y secas. Con crioterapia se eliminaron múltiples queratosis solares de este antebrazo. 
 9
Lentigo solar ICD-9: 709.090 ° ICD-10: L81.416
del mismo tamaño después de la quemadura solar 
aguda (fi g. 10-23) o dosis excesiva de PUVA. 
 ■ Distribución. Aparece en áreas exclusivamente
expuestas a la luz solar: frente, carrillos, nariz, dorso de
manos y antebrazos: mitad superior del dorso, tórax y
espinillas. 
 ■ Diagnóstico diferencial: lesiones color pardo, 
adquiridas, “planas” en la piel de la cara al descubierto
que en un examen superfi cial parecerían semejantes y
tienen características peculiares. Lentigo solar, efélides, 
queratosis seborreica, queratosis actínica pigmentada
en fase de expansión (SPAK, spreading pigmented
actinic keratosis) y lentigo maligno (LM). 
 ■ La criocirugía o la cirugía con láser son efi caces. 
 ● 
 ■ El lentigo solar es una mácula parda circunscrita de
1 a 3 cm que es consecuencia de la proliferación
localizada de melanocitos, causada por exposición
aguda o crónica a la luz solar. 
 ■ Inicio generalmente >40 años. 
 ■ En sitios expuestos a la luz solar por lo común surgen
múltiples lesiones. Es un trastorno muy frecuente en
personas caucásicas (fototipos cutáneos I a II). 
 ■ Las lesiones de la piel son estrictamente maculares, 
de 1 a 3 cm y pueden tener incluso 5 cm. Su color es
amarillo claro o pardo pálido u oscuro; hay una mezcla
variada de colores pardos (fi g. 10-22). Son lesiones
redondas u ovales con un borde un poco irregular e
impreciso. Hay lesiones dispersas circunscritas, de
forma estrellada, muy bien defi nidas y más o menos
 Figura 10-22. Dermatoheliosis: lentigos solares. Máculas en el carrillo de color bronceado/pardo oscuro, variegadas, de 
muy pequeñas a grandes (2 cm) y múltiples. Los lentigos solares no equivalen a las efélides o pecas (no disminuyen de color en 
el invierno como lo hacen las pecas). A diferencia de los lentigos solares perfectamente delimitados causados por quemadura 
solar aguda, que tienen más o menos el mismo tamaño que los de la figura 10-23, los lentigos solares de esta imagen tienen 
tamaños diferentes y en parte no están bien definidos y son confluyentes, situación característica del daño solar acumulativo 
crónico. Destacan el engrosamiento céreo de la piel y las arrugas de la dermatoheliosis.
10
 Figura 10-23. Dermatoheliosis: lentigos solares. Se destacan múltiples máculas pardas estrelladas en el hombro, que 
surgieron después de una quemadura solar. Todas tienen en promedio el mismo tamaño y sus bordes son definidos, signo ca-
racterístico de los lentigos solares inducidos por quemadura solar. 
Condrodermatitis nodular
de la hélice 
ICD-9: 380.0 ° ICD-10: H61.0
 ■ Suele asumir la forma de un solo nódulo en extremo
doloroso al tacto, elongado o una “cadena” de cuentas
en el borde libre de la hélice del oído. Es un trastorno
frecuente quizá por el traumatismo mecánico constante, 
aunque también intervenga tal vez la radiación UV. 
 ■ El trastorno aparece de manera espontánea, se agranda con 
rapidez y mide menos de 1 cm (fi g. 10-24), es fi rme, defi ni-
do, de forma redonda u oval, con una superfi cie semiesféri-
ca y bordes oblicuos, y a menudo ulcerada (fi g. 10-24). 
 ■ Es un trastorno más frecuente en varones que en mujeres. 
 ■ Dolor espontáneo o a la palpación. Puede ser intenso y
punzante, paroxístico o continuo. 
 ■ Diagnóstico diferencial: carcinoma de células basales
(BCC, basal cell carcinoma), queratosis actínica, carci-
noma espinocelular (SCC, squamous cell carcinoma) in
situ o invasor, queratosis solar hipertrófi ca y querato-
acantoma. Se incluyen también tofos gotosos, nódulos
reumatoides y reumáticos y lupus eritematoso discoide. 
 ■ El tratamiento incluye la inyección intralesional de ace-
tónido de triamcinolona, láser de bióxido de carbono y
cirugía. El tratamiento defi nitivo es la extirpación, que
incluya el cartílago subyacente. 
 ◐ 
 Figura 10-24. Condrodermatitis nodular de la héli-
ce. Nódulo muy doloroso con úlcera central en la antehélice 
en una mujer de 60 años de edad. La úlcera central estaba 
cubierta de una costra y puede confundirse con un carcino-
ma de células basales. 
11
Epidemiología
Edad de inicio. Las queratosis comienzan en la etapa 
media de la vida, aunque en Australia y el suroeste de 
Estados Unidos pueden aparecer en personas <30 
años.
Género. Más frecuentes en varones.
Raza. Aparecen con los fototipos cutáneos I, II y III; 
son raras con IV; casi nunca se les observa en personas 
de piel negra.
Ocupación. Trabajadores al aire libre (en particular 
campesinos, rancheros y marineros) y deportistas que 
hacen su actividad al aire libre (tenis, golf, montañis-
mo y pesca en aguas profundas).
Patogénesis
Exposición solar duradera y repetida en personas sus-
ceptibles (fototipos I, II y III), con lo cual se produce el 
daño acumulativo de los queratinocitos por la acción 
de UVR, de manera principal, aunque no exclusiva-
mente, y UVB (290 a 320 nm).
Manifestaciones clínicas
Síntomas cutáneos. Las lesiones pueden doler al tacto 
y son dolorosas si se les excoria con la uña de un dedo.
Lesiones cutáneas. Tardan meses o años en aparecer. 
Otra de las lesiones es la escama hiperqueratósica adhe-
rente que se separa con dificultad y con dolor (figs. 10-
25 y 10-26). La zona “sucia” puede tener el color de la 
piel, o color pardo amarillento u oscuro (fig. 10-25); a 
menudo hay un color rojizo (fig. 10-26). En la palpación 
tiene consistencia gruesa similar a la del papel de lija (“se 
percibe mejor por el tacto que por la vista”). Muy a me-
nudo tienen <1 cm, y son redondas u ovales (fig. 10-27).
Cuadro inicial particular. Queratosis actínica fototóxica 
en fase de expansión (SPAK, spreading phototoxic actinic 
keratosis). La mejor descripción de esta lesión es que es 
“similar” al lentigo maligno (LM), pero su consistencia 
es parecida a las de las queratosis actínicas (fig. 10-28). 
Trastorno poco común. Los signos característicos de 
SPAK comprenden su tamaño (>1.5 cm); su pigmenta-
ción (pardo a negro y variegada), y el antecedente de 
propagación lenta, en particular la superficie verrugo-
sa. La lesión es importante porque remeda el lentigo 
maligno.
Distribución. Pueden surgir lesiones únicas o circunscri-
tas, pero dispersas. Afecta la cara [frente (fig. 10-26), la 
nariz, los carrillos, las sienes, el borde bermellón del 
labio inferior], las orejas (en varones), el cuello (caras 
laterales), los antebrazos y las manos (dorso), y la piel 
cabelluda en varones calvos (fig. 10-25). Los varones 
con una alopecia de distribución temprana están espe-
cialmente predispuestos a presentar DHe grave y que-
ratosis solar en la zona expuesta de la piel cabelluda.
Datos de laboratorio
Dermopatología. Se identifican grandes queratinocitos 
que captan brillantemente los colorantes, con pleo-
morfismo leve o moderado de la capa basal que se 
extiende a los folículos; hay queratinocitos atípicos 
(disqueratósicos) y paraqueratosis.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnósticopor lo regular se basa en los hallazgos 
clínicos. Diagnóstico diferencial: lupus eritematoso 
cutáneo crónico, queratosis seborreica, verrugas pla-
nas, SCC (in situ), BCC superficial. Las lesiones muy 
hiperqueratósicas y SPAK pueden necesitar la obten-
ción de un fragmento para biopsia y descartar SCC (in 
situ o invasor) o LM.
Evolución y pronóstico
Las queratosis solares pueden desaparecer de modo 
espontáneo, pero en general persisten por años. La in-
cidencia real de SCC que surge en queratosis solares 
preexistentes se desconoce, pero se ha calculado que 
es de 1%.
Tratamiento
Prevención. Las queratosis se pueden evitar con el uso 
de filtros solares muy eficaces contra UVB/UVA.
Tratamiento tópico. Criocirugía.
Crema de 5-fluorouracilo (5-FU) al 5%. Es un recurso efi-
caz, pero para muchas personas es difícil su uso. El 
tratamiento de las lesiones de la cara origina eritema 
importante y erupciones, con lo cual surge una desfi-
guración temporal antiestética. La eficacia puede me-
 ■ Las queratosis actínicas evolucionan hasta el
carcinoma espinocelular. 
 ■ Sinónimo: queratosis solar .
 ◐
 ■ Lesiones escamosas adherentes, ásperas, secas, 
circunscritas, una sola o muchas en la piel expuesta
habitualmente a la luz solar de adultos, por lo común
contra un fondo de DHe. 
12
 Figura 10-26. Acercamiento de la imagen de las queratosis actínicas. Escamas fuertemente adheridas, 
grisáceas, de aspecto “sucio” en la frente de un varón de 80 años. El desprendimiento de las hiperqueratosis gene-
ra dolor y erosiones. Se advierte un pequeño carcinoma de células basales en el borde de la línea de implantación 
del cabello (flecha). 
 Figura 10-25. Queratosis actíni-
ca. Se observan máculas eritemato-
sas y parduscas y pápulas con una es-
cama gruesa adherida que confluyen 
en la zona de calvicie en la cabeza, con 
dermatoheliosis. Las hiperqueratosis de 
este ejemplo son de color gris amari-
llento y se captan mejor por palpación 
que por revisión visual; la raspadura 
suave de las lesiones con la uña del 
dedo suele inducir dolor, incluso si son 
tempranas y sutiles, lo que constituye 
un signo diagnóstico útil.
13
jorar si la crema se aplica bajo un vendaje oclusivo o si 
se combina con tretinoína tópica, o ambas técnicas. 
Sin embargo, lo anterior ocasiona la aparición de ero-
siones confluyentes. Hay reepitelialización después 
del tratamiento.
Imiquimod (dos veces a la semana durante 16 semanas). El 
fármaco origina dermatitis por citocinas y también 
irritación y erosiones, pero es muy eficaz.
Retinoides tópicos. Si se utilizan a largo plazo son efica-
ces para prevenir y tratar DHe y queratosis solares 
superficiales.
Gel de diclofenaco. El gel se usa por largo tiempo y es 
eficaz en queratosis actínicas superficiales, aunque 
también irrita.
Dermabrasión facial. La aplicación de ácido tricloroacé-
tico (5 a 10%) es eficaz contra erosiones extensas.
Cirugía con láser. Se utiliza el láser de erbio o de bióxi-
do de carbono. Suele ser eficaz en lesiones individua-
les, pero en el caso de las lesiones extensas de la cara 
la dermoabrasión facial es eficaz.
Tratamiento fotodinámico. Es una modalidad eficaz, 
pero dolorosa y difícil de practicar.
A B
 Figura 10-27. Queratosis actínica, mayor amplificación. A) Hiperqueratosis áspera fuertemente adherida, muy bien 
definida y de color amarillo pardusco con una base rojiza. B) Lesión todavía más elevada que parece estar “clavada”, similar a 
la queratosis seborreica. Sin embargo, no es grasienta ni blanda, sino más bien dura, áspera y duele cuando se le raspa. 
 Figura 10-28. Queratosis actínica pigmentada en fase de expansión (SPAK). Lesión que “tiene un 
aspecto similar al lentigo maligno” (fig. 12-7), pero es áspera y, en consecuencia, su “consistencia” es similar 
a la de la queratosis actínica. En la región preauricular se identifica una queratosis actínica no pigmentada. 
14
Tipos de exposición
La radiodermitis es consecuencia de tratamientos 
(contra neoplasias malignas, que también se utilizó 
antes contra el acné y la psoriasis y la micosis en la piel 
cabelluda de niños); de tipo accidental o laboral (p. ej., 
antes la presentaban los odontólogos). La radiación 
que causa radiodermitis incluye radiación superficial y 
profunda por rayos X, aplicación de haz de electrones 
o el tratamiento con rayos Grenz; persiste el mito de
que los rayos Grenz son “blandos” y no carcinógenos.
SCC suele aparecer por la aplicación >5 000 cGy de
dichos rayos.
Tipos de reacciones
Fase aguda. Incluye el eritema temporal que dura tres 
días y después la forma persistente del mismo que al-
canza su máximo en cuestión de dos semanas y es 
doloroso; la pigmentación aparece por el vigésimo día. 
El eritema tardío también puede aparecer y comenzar 
entre los días 35 y 40 y durar dos a tres semanas. Las 
reacciones masivas ocasionan ampollas, erosiones, 
(fig. 10-29) y úlceras, y también son dolorosas; pueden 
surgir como fenómeno anamnésico. Puede haber cica-
trices permanentes.
Fase crónica. Después de tratamiento fraccionado pero 
relativamente intensivo con dosis totales de 3 000-6 000 
rads, surge una reacción epidermolítica en término de 
tres semanas; la fase de reparación dura tres a seis se-
manas y aparecen cicatrices e hipopigmentación; se 
desprenden todos los apéndices cutáneos y hay atrofia 
de la epidermis y la dermis. En los dos a cinco años si-
guientes se incrementa la atrofia (fig. 10-30); surgen 
hiperpigmentación e hipopigmentación (poiquiloder-
mia); telangiectasias (figs. 10-30 y 10-32). La necrosis y 
las úlceras dolorosas (fig. 10-32) son infrecuentes, pero 
se observan en la exposición accidental o errores en las 
dosis. La zona necrótica tiene consistencia coriácea 
amarillenta y adherente y la piel que la rodea es muy 
dolorosa (fig. 10-32). Las úlceras tienen una tendencia 
a la curación lenta y difícil (tórpidas), y a menudo ne-
cesitan de intervención quirúrgica. Al final quedan 
queratosis por radiación (fig. 10-33A) y carcinoma es-
pinocelular (fig. 10-33).
Uñas. Surgen estrías longitudinales (fig. 10-33B), en-
grosamiento y distrofia.
Evolución, pronóstico y tratamiento
La radiodemitis crónica es permanente, progresiva e 
irreversible. El carcinoma espinocelular puede aparecer 
en cuatro a 40 años (fig. 10-33A, B) con una mediana 
de siete a 10 años. En cerca del 25% de los casos, los 
tumores envían metástasis a pesar de la cirugía extensa 
(ablación, injerto, etc.); el pronóstico es insatisfactorio 
y son frecuentes las recidivas. BCC también puede 
aparecer en la dermatitis por exposición a radiación 
solar crónica y afectar sobre todo a sujetos que habían 
sido tratados con rayos X contra el acné vulgar o quís-
tico o para depilación (tiña de la piel cabelluda) (fig. 
10-31). Los tumores pueden aparecer 40 a 50 años des-
pués de la exposición. La extirpación y la colocación de 
injertos son posibles antes de que aparezca el cáncer.
Reacciones cutáneas a la radiación ionizante
Dermatitis por exposición a radiación 
ICD-9: 692.82 ° ICD-10: L58 
 ■ Entre los efectos irreversibles están atrofi a, esclerosis, 
telangiectasias, úlceras y neoplasias malignas
inducidas por radiación. 
◧ ◐ ➔ ○
 ■ Este trastorno se defi ne como los cambios cutáneos
que surgen por exposición a la radiación ionizante. 
 ■ Entre los efectos reversibles están el dolor espontáneo, 
el eritema, la depilación, la supresión de glándulas
sebáceas y la pigmentación que dura semanas, meses
o años. 
 15
 Figura 10-29. Radiodermitis: fenómeno agudo “anamnésico”. Mujer que había tenido cáncer de mama; se le extrajo 
un cuadrante de la glándula y se administró metotrexato y radioterapia; presentó eritema doloroso y erosiones en el sitio radiado. 
 Figura 10-30. Radiodermitis: crónica. Surgió esclerosis combinada con atrofia y telangiectasia. Fue consecuencia de la 
radiación de un hemangioma infantil, en la lactancia.
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 Figura 10-31. Radiodermitis crónica. Seadvierte poiquilodermia (zona color pardo: hiperpigmentación; zona 
blanca: hipopigmentación; zona roja: telangiectasia), en combinación con atrofia y esclerosis. No hay cabello. Los 
cambios cutáneos masivos son consecuencia de dosis de radiación excesivas que el paciente recibió de niño para 
tratar una micosis de la piel cabelluda. En lo futuro está predispuesto a presentar carcinoma espinocelular. 
 Figura 10-32. Radiodermitis crónica. Zona de poiquilodermia grave con telangiectasias y áreas irregulares de 
necrosis, de consistencia coriácea, de color blanco amarillento y muy adheridas. La lesión es muy dolorosa y surgió 
después de aplicación repetida de haces de electrones para tratar micosis fungoide. 
17
A B
 Figura 10-33. Carcinoma espinocelular inducido por radiación. A) Manos de un radiólogo anciano que durante déca-
das no cumplió con las medidas de precaución y casi nunca usaba guantes durante la práctica de fluoroscopia. Se advirtieron 
múltiples queratosis por rayos X, la reacción hiperqueratósica del pulgar derecho destruyó la uña y representa SCC inducido por 
rayos X. B) Cambios de la uña en el sitio de exposición. Se observan las estrías lineales que son consecuencia del daño de la 
matriz ungueal. En el pliegue ungueal y en una extensión en sentido proximal al pulgar se advierte una placa eritematosa irregu-
lar que representa en su mayor parte SCC in situ, pero en sentido focal también SCC invasor.