Biologia-celula-226

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BIOLOGÍA CELULAR212
tosol, con la consecuente acumulación de ácido láctico
(acidosis). Tampoco funciona la cadena transportadora
de electrones y no se produce ATP. En el músculo anóxi-
co (por ejemplo, en el infarto de miocardio), la ausencia
de ATP tarda algún tiempo en sobrevenir porque su pro-
ducción es inicialmente suplida por la fosforilación del
ADP por la creatina fosfato. Las mitocondrias sufren cam-
bios morfológicos que pueden resumirse en una tume-
facción de gran amplitud, con desorganización de las
crestas y acumulación de Ca2+ en la matriz.
Las mitocondrias pueden sufrir también alteracio-
nes congénitas que obedecen a defectos genéticos
que afectan a la síntesis de componentes mitocondria-
les, principalmente a la de componentes de la cadena
transportadora de electrones. Estos genes alterados
pueden residir en el núcleo o en el DNA mitocondrial y
se encuentran sobre todo en algunas miopatías y neu-
ropatías. Entre las miopatías figuran el síndrome de
Kearns-Sayre, que cursa con oftalmoplejía, retinitis pig-
mentaria y bloqueo cardíaco, y la oftalmoplejía exter-
na progresiva crónica. Entre las neuropatías destacan
la neuropatía óptica hereditaria de Leber, que compor-
ta una degeneración del nervio óptico que causa ce-
guera, el síndrome de encefalopatía mitocondrial con
acidosis láctica e ictus, la epilepsia mioclónica de fi-
bras rojas melladas, la ataxia de Friedrich y la enfer-
medad de Leigh. 
MITOCONDRIAS ESPECIALES
En la parte intermedia de los espermatozoides de gaste-
rópodos, las mitocondrias tienen una estructura abe-
rrante con tres compartimientos: glucogénico, matricial
y cristalino. El tercero es el más grande, y su estructura
cristalina proviene de la transformación de las crestas.
La oxidación se realiza en los dos primeros comparti-
dena transportadora de electrones, se suprime el sus-
trato para el ciclo de Krebs o falta el oxígeno (anoxia)
pues, aunque las mitocondrias sean capaces de fosfori-
lar, tampoco pueden hacerlo.
Este estado es reversible: si se suministran sustrato
y ADP, las mitocondrias vuelven a la forma condensada.
Pero si la deficiencia de requisitos para la fosforilación
se mantiene durante mucho tiempo, la mitocondria pa-
sa al estado de tumefacción de gran amplitud, pues la
membrana interna se hace permeable al agua, K+ y Na+,
y se produce la gran tumefacción característica de este
estado. En la matriz mitocondrial aparecen densidades
amorfas, ricas en fosfolípidos degradados de las mem-
branas, que pueden calcificarse con la entrada de iones
Ca2+. En este punto el proceso es ya irreversible y con-
duce a la muerte celular, como ocurre en la anoxia.
ALTERACIONES MITOCONDRIALES 
Y ENFERMEDADES DE ORIGEN
MITOCONDRIAL
En numerosos procesos que causan daño celular las
mitocondrias resultan afectadas. Así, en deficiencias
nutricionales y en el alcoholismo se observan mitocon-
drias gigantes en el hígado. En la atrofia muscular dis-
minuyen el número y tamaño de las mitocondrias, al
contrario de lo que ocurre en la hipertrofia. Este aumen-
to del número y tamaño mitocondrial también se obser-
va en los tumores denominados oncocitomas.
La isquemia de los tejidos (insuficiencia de riego san-
guíneo) implica hipoxia (insuficiencia de oxígeno) o ano-
xia (completa ausencia de oxígeno), lo que se traduce en
la falta de respiración mitocondrial. La falta de oxígeno
impide la oxidación de los ácidos grasos y la glucólisis
aerobia, predominando la glucólisis anaerobia en el ci-
No hay transporte de electrones
No hay fosforilación oxidativa
Tumefacción de gran amplitud
Tumefacción de escasa amplitud
Con sustrato, oxígeno y ADP
Forma condensada
Estado de reposo
No hay fosforilación oxidativa
Forma ortodoxa
Ausencia de ADP, 
sustrato u oxígeno, o 
bloqueo del transporte 
de electrones
Presencia de ADP, 
sustrato u oxígeno, sin 
bloqueo del transporte 
de electrones
Ausencia prolongada de ADP, 
sustrato u oxígeno, o bloqueo 
del transporte de electrones 
durante mucho tiempo
Proceso irreversible
Figura 5.14. Cambios en la configuración de las mitocondrias, en las que se definen tres estados: normal (observado me-
diante microscopía electrónica tras la fijación habitual), tumefacción de baja amplitud (funcionalmente activo) y tumefacción
de elevada amplitud (que conduce a la muerte mitocondrial).
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