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succinato, que es escindido inmediatamente por la acción de
la enzima arginosuccinato liasa, liberándose fumarato y
formándose el aminoácido directamente precursor de la
urea, la arginina. En muchos seres vivos el proceso finaliza
aquí, por lo que la vía es un ejemplo típico biosintético del
aminoácido arginina. 
De hecho, en los seres humanos, en tejidos en los que
no se completa el ciclo de la urea, la ruta puede servir para
sintetizar arginina. Sin embargo, en los seres ureotélicos,
como los seres humanos, el ciclo suele concluir con la
acción de una última enzima, la arginasa, que de modo
irreversible escinde la arginina en urea y ornitina, con lo
que este último aminoácido, de nuevo penetra en la mito-
condria y puede reiniciar el proceso cíclico, cuya estequio-
metría global sería:
2 NH4
+ + HCO3
– + 4 ATP–4 + 2 H2O →
→ CO(NH2)2 + 4 ADP
–3 + 4 Pi–2 + 5 H+
Teniendo en cuenta la Figura 16-6, a la hora del balance
del ciclo de la urea, es interesante subrayar que el átomo de
nitrógeno de la urea procedente del fosfato de carbamoilo se
puede derivar de cualquier aminoácido que se desamine en
los tejidos y órganos. Respecto al segundo átomo de nitróge-
no aportado por el aspartato, su cetoácido correspondiente, el
oxalacetato, se puede recuperar del fumarato que sale del
ciclo de la urea, vía malato, gracias a las enzimas descritas en
el Capítulo 13, fumarasa y malato deshidrogenasa, con lo
que se obtendría un NADH. En todo caso, tal como se indi-
caba anteriormente, el ciclo de la urea es un proceso oneroso
para los organismos ureotélicos, con el consumo de cuatro
ATP por cada urea eliminada, aunque si consideramos la
reconversión del fumarato en oxalacetato, el coste energético
queda anulado merced a la capacidad energética de los dos
NADH producidos, en la desaminación oxidativa de los
correspondientes aminoácidos dadores de los dos átomos de
nitrógeno.
282 | Metabol ismo energét ico
Figura 16-6. Ciclo de la urea. Dos de las enzimas, fosfato de carbamoilo sintetasa y ornitina transcarbamilasa, son mitocondriales y
algunos pasos son suficientemente exergónicos para que el proceso tenga lugar en el sentido del giro de las agujas del reloj.
Pi
INTERMEDIOS
CP: Fosfato de carbamoilo
ORN. Ornitina
CIT. Citrulina
ASP. Aspartato
ARGSUC. Arginosuccinato
FUM. Fumarato
ARG. Arginina
ENZIMAS
1. Fosfato de carbamoilo sintetasa
2. Ornitina transcarbamilasa
3. Arginosuccinato sintasa
4. Arginosuccinato liasa
5. Arginasa
ASP
COO-
HC NH3+
CH2
COO-
CIT
COO-
HC NH3+
(CH2)3
NH
O = C NH2
CO2 + NH3 O = C
COO-
HC NH3+
(CH2)3
COO-
NH
C NH2
HC COO-
N
CH2
ARGSUC
CIT
CP
ORN
COO-
HC NH3+
(CH2)3
COO-
NH2
ORN H2OOH
C NH2
NH
COO-
HC NH3+
(CH2)3
NH
C NH2
NH
ARG FUM
H
C
C
HCOO-
CICLO DE
LA UREA
O = C
UREA
membrana
mitocondrial
interna
O P1
2
3
4
5
interior
exterior
ATP AMP + PPi
2ATP 2ADP + Pi NH2 mitocondria
citosol
NH2
NH2
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