INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA GRAVE ENCEFALOPATIA HEPATICA

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Insuficiencia hepática aguda grave. Encefalopatía hepáticaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 56 | 547
1. INTRODUCCIÓN
La insuficiencia hepática aguda grave, fallo hepático agudo o hepatitis fulminante es una
disfunción hepática aguda sobre un hígado previamente sano. No incluye el fallo hepático
agudo sobre crónico (ACLF), la hepatitis alcohólica aguda, el traumatismo hepático ni el
fracaso hepático tras hepatectomía (Tablas 56.1 y 56.2).
2. ETIOLOGÍA (Tabla 56.3)
3. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA GRAVE
EN URGENCIAS
3.1. Ubicación del paciente
• Habitualmente acude a Urgencias por ictericia y/o por otros síntomas inespecíficos (aste-
nia, anorexia, náuseas y vómitos, dolor abdominal).
• En la analítica presenta elevación de enzimas hepáticas y bilirrubina. En estos casos, re-
sulta fundamental evaluar los factores de riesgo para precisar un potencial trasplante
hepático (TH). En tal caso, habrá que valorar el traslado a un hospital con programa de
TH antes de la aparición de encefalopatía hepática (EH), que denota un grado de insufi-
ciencia hepatocelular avanzada (Tabla 56.4). Estos factores se valorarán tanto a su llegada 
a Urgencias como durante el seguimiento.
• Si el paciente presenta EH a su llegada a Urgencias o durante su evolución, valorar igual-
mente su traslado a UCI y a centro con TH.
INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA GRAVE
INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA GRAVE. 
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
1. Disfunción hepática AGUDA
2. Duración < 28 semanas
3. Hígado previamente SANO. Excepciones: enfermedad de Wilson, reactivación VHB (normal-
mente inmunosuprimidos después de quimioterapia), síndrome de Budd-Chiari o hepatitis au-
toinmune
4. Encefalopatía hepática (EH) (no es condición necesaria en niños)
5. Tiempo de Protrombina (TP) < 40 % o INR ≥ 1,5
Criterios diagnósticos de insuficiencia hepática agudaTabla 56.1.
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3.2. Anamnesis
Preguntas dirigidas a las potenciales causas, haciendo énfasis en: antecedentes familiares, 
personales y comorbilidades, exposición reciente a virus, viajes, ingesta de fármacos o drogas 
de abuso, probabilidad de embarazo, antecedentes psiquiátricos, etc.
3.3. Control de signos vitales
Presión arterial, frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria y temperatura cada 4 horas, glu-
cemia cada 2 h, diuresis horaria.
HIPERAGUDA AGUDA SUBAGUDA
1 semana 8 días g 4 semanas 5 semanas g 12 semanas
Clasificación de insuficiencia hepática aguda (O'Grady)Tabla 56.2.
HEPATITIS VÍRICA – Virus hepatitis A (causa vírica más frecuente en el mundo).
 – Virus hepatitis B ± virus D (VHB: causa vírica más frecuente en nuestro 
medio).
 – Otras etiologías víricas (virus hepatitis E, virus herpes simple, virus herpes 
humano 6, citomegalovirus, virus de Epstein Barr, parvovirus).
HEPATITIS TÓXICA – Paracetamol (peor pronóstico si la ingesta es elevada y mantenida varios 
(causa más frecuente) días que puntual).
 – Otros (Amanita phalloides, AINE, difenihidantoína, anestésicos haloge-
nados, antidepresivos, anfetaminas, cocaína, éxtasis, etc.).
MISCELÁNEA – Esteatosis aguda del embarazo.
 – Síndrome de Budd-Chiari.
 – Infiltración hepática.
 – Hepatitis isquémica.
 – Golpe de calor.
 – Hepatitis autoinmune.
 – Enfermedad de Wilson.
 – Síndrome de Reye del adulto.
CRIPTOGENÉTICA 
(20-30%) 
Etiología de la insuficiencia hepática agudaTabla 56.3.
• Tiempo de protrombina 30-50 % más al menos 1 de las siguientes:
 – Niños < 15 años.
 – Adultos > 40 años con sospecha de etiología de mal pronóstico de supervivencia espontánea 
(p.ej.: fármacos, Wilson, critogenética).
 – Fiebre > 38 °C.
 – Postoperatorio inmediato.
 – Embarazo.
 – Comorbilidades: diabetes, VIH, cáncer previo, malaria, IRA grave, acidosis metabólica.
 – Bilirrubina > 250µmol/L (14 mg/dl).
• Tiempo de protrombina < 30 %: cualquier paciente (en especial > 40 años o con sospecha de 
etiología desfavorable).
Criterios de riesgo para derivar pacientes con hepatitis aguda a centros con trasplante hepáticoTabla 56.4.
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3.4. Exploración física
Dirigida a identificar signos que nos orienten a la etiología, datos de hepatopatía crónica y 
detectar otras complicaciones, como infecciones concomitantes. Se debe realizar una explo-
ración neurológica exhaustiva, mínimo cada 12 horas.
3.5. Exploraciones complementarias a solicitar en Urgencias
• Bioquímica (glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, cloro, calcio, fosfato, magnesio, 
bicarbonato, amonio, LDH, albúmina, bilirrubina y transaminasas).
• Hemograma.
• Coagulación.
• Gasometría arterial.
• Concentraciones de paracetamol + tóxicos en orina.
• Test de embarazo.
• Grupo sanguíneo (por posibilidad de precisar TH).
• Hemocultivos y sistemático de orina con urocultivo (descartar infecciones).
• ECG.
• Radiografía de tórax.
• Ecografía abdominal: se trata de una prueba inocua que nos permite valorar datos de 
hepatopatía crónica, descartar ictericia obstructiva, valorar enfermedad vascular, ascitis, 
tumores, etc. 
3.6. Factores pronósticos
• Función renal/equilibrio ácido-base: la presencia de acidosis es criterio de TH en intoxica-
ción por paracetamol.
• Amoniemia arterial: se correlaciona con la presencia de edema cerebral.
• Lactato arterial (indicador de perfusión periférica y hepática): tras la resucitación inicial y 
a las 12 horas tiene valor pronóstico.
• Fósforo en sangre: la hiperfosfatemia es indicativo de mal pronóstico (ausencia de rege-
neración hepática e insuficiencia renal aguda).
4. TRATAMIENTO
4.1. Medidas generales (Tabla 56.5)
• Se deben suspender TODOS los fármacos que toma el paciente, salvo los hormonales 
sustitutivos (insulina, hormonas tiroideas).
• TRASPLANTE HEPÁTICO. Valorar su traslado a UCI y a un centro con TH si cumple los 
criterios de riesgo (Tabla 56.4) o si presenta EH.
4.2. Medidas específicas según etiología (Tabla 56.6)
4.3. Tratamiento de las complicaciones
• Disfunción cardiorrespiratoria
 – En caso de hipotensión persistente, debe iniciarse soporte vasoactivo (noradrenalina).
 – En caso de refractariedad a noradrenalina, debe considerarse la probabilidad de insu-
ficiencia suprarrenal relativa (hidrocortisona).
 – Las estrategias de ventilación son las convencionales (VMI). La ventilación no invasiva 
está contraindicada por riesgo de progresión de la EH y broncoaspiración.
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• Complicaciones neurológicas
 – El edema cerebral representa la causa de muerte del 20-25 %. 
 – Las medidas preventivas de aumento de la presión intracerebral (PIC) deben aplicarse 
en todos los casos. Incluyen:
 - Cabecero 30° y cabeza semiflexionada.
 - Evitar la fiebre, la hipo/hiperglucemia y trastornos electrolíticos.
 - La terapia hiperosmolar (con manitol o suero fisiológico hipertónico) debe ser la 
primera opción en caso de hipertensión intracraneal (HTIC).
• Complicaciones renales
 La aparición de acidosis, alteraciones metabólicas y hemodinámicas, en el contexto de 
insuficiencia renal, requieren la instauración precoz de técnicas de depuración extrarrenal 
(técnicas continuas).
• Complicaciones infecciosas
 Debe monitorizarse la presencia de infecciones o colonizaciones mediante cultivos seria-
dos y ante la presencia de criterios de SRIS o sepsis inicio precoz de terapia antibiótica.
 No se aconseja ajustar a función hepática de forma sistemática las dosis convencionales 
de antibióticos.
Tratamiento no específico de la insuficiencia hepática agudaTabla 56.5.
N-acetilcisteína (NAC)
Dieta
Hidratación
Encefalopatía hepática
Coagulopatía/anemia
Antibióticos
– A todos, independientemente de la etiología.
– No paracetamol: perfusión 72 horas en SG 5 % (máximo 5 días) 
 Dosis: 150 mg/kg en 1 hora seguido de 50 mg/kg en 4 horas y, 
finalmente,6,25 mg/kg en 67 horas.
– Paracetamol: perfusión de 21 horas.
 Dosis: 150 mg/kg en 250 ml de SG5 % en 1 hora seguido de 50 
mg/kg en 500 ml SG 5 % en 4 horas y, finalmente, 100 mg/kg en 
500 ml SG 5 % en 16 horas.
Dieta normocalórica por vía oral, siempre que lo permita el nivel de 
consciencia. 
Si existe alteración del nivel de consciencia, valorar individualmente 
iniciar nutrición enteral o parenteral en función de situación 
nutricional y previsión del tiempo sin aporte calórico.
Evitar hiponatremia (Na 140-150mEq/L) e hipoglucemia.
– Medidas anti encefalopatía convencionales. 
– Evitar enemas en encefalopatía hepática grado III y IV por posible 
efecto en el aumento de presión intracraneal (PIC).
– Se debe realizar intubación orotraqueal en encefalopatía hepática 
III/IV y vigilar signos clínicos de aumento de PIC. 
– No se recomienda el uso de plasma fresco/factores de la 
coagulación salvo en situaciones específicas (hemorragia activa) o 
algunos procedimientos invasivos g FACTOR PROTROMBÍNICO.
– Vitamina K: solo se recomienda inicialmente para descartar déficit 
nutricional.
– El objetivo para transfundir es una hemoglobina de 7 g/dl.
NORFLOXACINO 400 mg/día + NISTATINA 1 M unidades/8 horas 
(disminuyen el riesgo de infecciones).
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ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
1. INTRODUCCIÓN
La encefalopatía hepática (EH) es una disfunción cerebral causada por la acumulación a nivel 
sistémico de sustancias nitrogenadas que no pueden ser eliminadas por el hígado debido a 
una insuficiencia hepática (aguda o cirrosis) y/o un shunt portosistémico. 
Se manifiesta con un amplio espectro de alteraciones neurológicas o psiquiátricas que van 
desde alteraciones subclínicas al coma.
2. CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA
• Según la enfermedad de base g TIPO A (insuficiencia hepática aguda), TIPO B (shunt 
portosistémico) o TIPO C (cirrosis).
• Según la gravedad de las manifestaciones clínicas (escala de West-Haven) (Tabla 56.7).
• Según su evolución en el tiempo g episódica, recurrente (intervalos ≤ 6 meses) o persistente.
• Según existan o no factores precipitantes g precipitada (hemorragia, infecciones, uremia, 
alteraciones hidroelectrolíticas, diuréticos, antihistamínicos, psicofármacos, estreñimien-
to, insuficiencia hepática aguda, shunt portosistémico) o espontánea.
Tratamiento específico de la insuficiencia hepática agudaTabla 56.6.
Causa
Virus hepatitis B 
(primoinfección y reactivación)
Virus herpes simple, virus 
herpes humano 6, virus 
varicela zoster, citomegalovirus
Paracetamol
Amanita phalloides
Hepatitis autoinmune
Esteatosis gravídica o 
síndrome de HELLP
Enfermedad de Wilson
Síndrome Budd-Chiari o 
enfermedad veno oclusiva
Hipertermia (golpe de calor o 
éxtasis)
Tratamiento
Análogos de nucleótidos.
Aciclovir 30 mg/kg/día i.v. y ganciclovir (5 mg/kg en primera 
dosis).
Lavado gástrico carbón activado (primeras 3-4 horas) + N 
acetilcisteína (NAC) (Tabla 56.5)
Penicilina G sódica (48 millones de unidades /día) 1 g/kg/día
+ Silibinina: 1.400 mg/día i.v.
+ NAC (Tabla 56.5)
+ Lavado gástrico carbón activado (primeras 3-4 horas)
+ Añadir 30 gramos de sulfato sódico a lo previo para inducir 
diarrea (si no la tiene ya).
– Corticoides una semana.
– Si no hay respuesta, retirar por riesgo de sepsis y valorar 
trasplante hepático (TH).
Valorar inducción del parto o cesárea.
– TH SIEMPRE (no necesita cumplir criterios clásicos).
– Recambios plasmáticos como puente al TH.
– D-penicilamina (poca eficacia en esta fase). Solo pacientes 
seleccionados.
TIPS (Derivación portosistémica intrahepática transyugular) 
 + ANTICOAGULACIÓN + Tratar causa
Tratamiento específico de la hipertermia
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3. DIAGNÓSTICO (Figura 56.1)
3.1. Anamnesis: sospechar en todo paciente con antecedentes de hepatopatía crónica y 
alteración de la conducta o disminución del nivel de consciencia. Debe realizarse la recogida 
de antecedentes personales, búsqueda de factores desencadenantes, tiempo de instauración 
de la encefalopatía, etc.
3.2. Exploración física: debe realizarse una exploración neurológica exhaustiva para descar-
tar focalidad neurológica. Es característica la presencia de asterixis (flapping) a partir de EH 
grado II. Importante descartar sangrado mediante un tacto rectal.
3.3. Pruebas complementarias:
• Bioquímica: glucosa, urea y creatinina, iones (sodio, potasio, calcio, magnesio, fósforo), 
bilirrubina, transaminasas.
• Hemograma: valorar anemización o datos de infección.
• Coagulación: valorar empeoramiento de coagulopatía como dato de disfunción hepática.
Escala de West-HavenTabla 56.7.
Mínima
Grado I
Grado II
Grado III
Grado IV
Encubierta
Manifiesta
Alteraciones psicomotoras leves, prácticamente imperceptibles, sin 
evidencia de cambio mental.
Euforia/ansiedad, atención disminuida, deterioro de capacidad de 
sumar/restar, ritmo del sueño alterado. Mantiene orientación en 
tiempo y espacio.
Apatía, desorientación en tiempo 3/5 (día del mes, día de la semana, 
mes, temporada o año), cambio de personalidad, asterixis.
Somnolencia-estupor, confusión, desorientación en espacio 3/5 (país, 
región, ciudad o lugar), responde a estímulos.
Coma.
Clínica compatible con EH
¿Existen factores precipitantes? 
Encefalopatía hepática 
Buscar otras causas
cerebrales o metabólicas
¿Existen otras causas posibles
de disfunción cerebral?
Posible encefalopatía mixta. 
Valorar respuesta a tratamiento 
anti encefalopatía hepática 
Valorar respuesta a 
tratamiento para 
confirmar diagnóstico
Posible encefalopatía mixta. 
Valorar respuesta a tratamiento 
anti encefalopatía hepática 
¿Existe insuficiencia hepática o shunt portosistémico? SíNo
No Sí
Sí No
Figura 56.1. Algoritmo diagnóstico de la encefalopatía hepática.
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Capítulo 56 | 553
• Amonio: el nivel alto por sí solo no es diagnóstico ni tiene valor pronóstico. Un valor 
normal requiere reevaluación del diagnóstico, pero no lo excluye.
• Rx tórax y abdomen: valorar neumonías, suboclusión, ascitis, etc.
• Sistemático de orina y tóxicos: descartar infecciones e intoxicación.
• Paracentesis diagnóstica si ascitis (descartar peritonitis bacteriana espontánea).
• Gasometría arterial basal si disnea.
• TC craneal: en caso de sospecha de otra enfermedad neurológica o traumatismo craneal.
• Punción lumbar (si fiebre y signos meníngeos).
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico requiere la detección de signos sugestivos de EH en un paciente con insufi-
ciencia hepática y/o shunt portosistémico. Deben descartarse otras causas de EH (Tabla 56.8).
CRITERIOS DE INGRESO (Tabla 56.9)
5. TRATAMIENTO
5.1. Medidas generales
• Vigilar nivel de consciencia y vía respiratoria: si existe EH grado III-IV puede ser necesario 
ingreso en UCI para IOT. Comprobar nivel de consciencia mínimo cada 8 horas.
• Identificación y tratamiento de los factores precipitantes.
Entidades neurológicas Entidades metabólicas/otras
Enfermedad cerebrovascular, Uremia 
hemorragia intracraneal
Infección del sistema nervioso Estado hiperosmolar hiperglucémico 
central
Epilepsia no convulsiva Cetoacidosis diabética
Demencia Disfunción tiroidea
Delirium Alteraciones electrolíticas
Psicosis Alcohol: intoxicación aguda, síndrome de abstinencia, 
síndrome de Wernicke-Korsakoff
Lesiones cerebrales Fármacos
Diagnóstico diferencial de encefalopatía hepáticaTabla 56.8.
Encefalopatía grado III-IV Ingresar siempre.
 Dieta absoluta y sueroterapia.
 SNG para medicación. 
 Medidas para evitar autolesiones.
Encefalopatía grado I-II DEPENDE del estado basal del paciente y de la causa de la 
encefalopatía.
 INGRESAR si no existe causa clara o es el primer episodio.
Criterios de ingresoTabla 56.9.
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• Mantener adecuado estado nutricional: 35-40 kcal/kg/día de DIETA NORMOPROTEICA 
(dieta baja en proteínas puede empeorar el cuadro al fomentar el catabolismo muscular 
y aumentar, por lo tanto, el NH3 circulante).
• Si bajo nivel de consciencia, dieta absoluta y sueroterapia con SNG para medicación.
5.2. Medidas específicas
• DISACÁRIDOS NO ABSORBIBLES: lactulosa 1 sobre (10 gramos)/2-4 veces al día. En caso 
de no tolerar vía oral, se puede administrar vía rectal (200 g lactulosa + 700 cc SSF 0,9 %) 
o por SNG. Parece que su asociación con soluciones de polietilenglicol produce una re-
cuperación más rápida.
• ANTIBIÓTICOS NO ABSORBIBLES: rifaximina 200 mg: 2 comprimidos cada 8 horas.
• Otros tratamientos: no han demostrado eficacia o superioridad frente al tratamiento con-
vencional y no se usan habitualmente en la práctica clínica.
5.3. Profilaxis
• Se recomienda pautar lactulosa para la prevención de nuevos episodios de EH después del 
episodio inicial.
• Se recomienda añadir rifaximina tras el segundo episodio de EH.
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