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Convulsión. Crisis febrilesMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 182 | 1603 • La urgencia neurológica más frecuente en pediatría son las crisis epilépticas (CE), siendo las crisis febriles las más frecuentes en niños sanos y las descompensaciones en niños con diagnóstico previo de epilepsia. • Crisis epiléptica (CE): clínica secundaria a descarga eléctrica neuronal anormal, excesiva. Se clasifican en: – Provocadas (sintomáticas agudas). Existe un factor precipitante conocido y relacio- nado en el tiempo con la crisis: trastorno sistémico (metabólico, tóxico) o afección aguda del sistema nervioso central (SNC), incluyendo traumatismo craneoencefálico (TCE), enfermedad cerebrovascular, infección o tóxicos. Incluye las convulsiones fe- briles (CF). – No provocadas: las que ocurren sin ningún factor desencadenante en el tiempo. • Convulsión: contracción muscular involuntaria que puede ser tónica o clónica y deber- se a diferentes etiologías (anóxica, tóxica, irritativa por sangrado, epiléptica, metabó- lica). • Epilepsia: enfermedad crónica que se caracteriza por la recurrencia de CE no provocadas. • Estatus epiléptico: redefinido por la International League Against Epilepsy (ILAE) en 2015, orientado a los tiempos terapéuticos: crisis epiléptica que se prolonga más allá del mo- mento en el que se debe administrar el tratamiento (a los 5 minutos de inicio en crisis generalizadas y a los 10 minutos para crisis focales), y que puede conllevar daño por alteración de las redes neuronales. CONVULSIONES NEONATALES • Alteraciones paroxísticas de la función neurológica que ocurren en los primeros 28 días de vida (edad que define la etapa neonatal) o hasta la semana 44 de edad postmenstrual en un neonato pretérmino. La etiología más frecuente es la asfixia perinatal y las lesiones vasculares (hemorragia/infarto). Otras causas: errores congénitos del metabolismo, altera- ciones iónicas (hipoglucemia, hipocalcemia), infecciones de SNC o abstinencia a drogas. Las crisis suelen cursar con movimientos de chupeteo, apnea, movimientos oculares, alte- raciones autonómicas y otras alteraciones focales. • El diagnóstico puede ser difícil, ya que su expresividad puede ser sutil y que haya diso- ciación electro-clínica. Además, debe realizarse el diagnóstico diferencial con actividades motoras no epilépticas. MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS CONVULSIÓN. CRISIS FEBRILES MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 1604 | Capítulo 182 • Anamnesis: muy importantes los antecedentes obstétricos y perinatales, como infecciones durante la gestación, medicación, ingesta de tóxicos, necesidad de reanimación, así como antecedentes familiares de convulsiones neonatales. Se deben recoger las características y duración de la crisis y del periodo postcrítico. • Exploración física: sistemática. • Pruebas complementarias: realizar analítica en todos los casos, independientemente de si es febril o no, con hemograma, bioquímica incluyendo iones (muy importante glucemia, calcio y magnesio), amonio, gasometría, coagulación, tóxicos en orina y hemocultivo. Se debe realizar también punción lumbar (PL) cuando la situación clínica del paciente lo permita, y prueba de imagen; inicialmente puede ser suficiente con una ecografía transfontanelar que ampliaremos con RM craneal posteriormente y electroencefalograma (EEG). • El pronóstico dependerá de la etiología fundamentalmente y del tiempo que persista la crisis activa. CRISIS FEBRILES • Son CE cuyo factor precipitante es la fiebre. Afectan a niños sin enfermedad neurológica previa, de edad entre 6 meses y 5 años. Presentan fiebre > 38 °C rectal sin infección o inflamación del SNC, ni otra causa metabólica responsable de las crisis, y aparecen en los dos primeros días de fiebre. Es la causa más frecuente de convulsión en los niños, afecta al 2-5 % de los menores de 6 años. Recurren hasta en el 30 % de los casos. Tienen, en general, muy buen pronóstico. Se ha descrito implicación genética, asociando como fac- tor de riesgo los antecedentes familiares de crisis febriles. La probabilidad de desarrollar epilepsia tras una crisis febril es del 1-2 %, siendo del 1 % en la población general. Las secuelas son muy infrecuentes y se relacionan, sobre todo, con estatus febriles; no hay evidencia de que deterioren las funciones cognitivas. • Se clasifican en: – CF simple o típica (80 %): crisis tónico-clónicas generalizadas, duración menor de 15 minutos, no recurren en primeras 24 horas y no presentan anomalías neurológicas postcrisis. – CF compleja o atípica (20 %): son focales, prolongadas, más de 15 minutos, recurren en las primeras 24 horas o se asocian con anomalías neurológicas postictales como la parálisis de Todd (paresia postictal que afecta a los miembros). Pueden asociarse con mayor frecuencia con infecciones del SNC e incrementan la probabilidad de epilepsia posterior a un 5-10 %. – Estatus febril (4 %): CF que se prolonga a pesar de tratamiento más de 5 minutos si es generalizada y 10 minutos si es focal. Puede ser una crisis de larga duración o crisis cortas sin recuperación de la consciencia entre ellas. Enfoque diagnóstico: con frecuencia, las crisis febriles se resuelven sin complicación y no presentan una causa subyacente. • Anamnesis: antecedentes neurológicos, incluyendo desarrollo psicomotor, antecedentes familiares de enfermedades neurológicas (crisis febriles, epilepsia…). Preguntar por el foco de la fiebre, datos de infección aguda, vacunación reciente, ambiente familiar infec- cioso. Convulsión. Crisis febrilesMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 182 | 1605 • Exploración física: sistemática, intentando identificar foco febril y signos de focalidad neu- rológica. • Pruebas complementarias: dependerán de las características del cuadro febril y de la detección o no de foco infeccioso. En las convulsiones febriles simples no es necesario realizar ninguna prueba adicional. Valorar de forma individualizada en las convulsiones febriles complejas: analítica en crisis prolongadas, punción lumbar en < 6 meses, no recu- peración del nivel de consciencia o varias recurrencias, TC craneal si focalidad persistente o no recuperación del nivel de consciencia. Valorar ingreso en menores de 6 meses para estudio. CONVULSIONES PARAINFECCIOSAS Crisis epilépticas asociadas a procesos infecciosos leves como gastroenteritis o infecciones de vías respiratorias altas. Afectan a niños de 3-6 meses a 4 años, sanos, sin antecedentes de enfermedad neurológica. Pueden ocurrir con o sin fiebre, desde 24 horas antes de iniciar el proceso infeccioso hasta 7 días después, siendo el momento más frecuente de aparición a partir de las 48-72 horas de la infección (a diferencia de las crisis febriles, que se desarrollan en las primeras 48 horas). Suelen ser generalizadas y con tendencia a recurrir agrupadas (en cluster). CRISIS AFEBRILES • Las crisis afebriles se pueden presentar como primera crisis afebril o como crisis afebril en paciente epiléptico. En ambas situaciones, deberemos realizar una anamnesis que incluya antecedentes familiares de afectación neurológica, antecedentes personales que incluyan desarrollo psicomotor, otras alteraciones neurológicas, otras enfermedades, medicación habitual y estado de vacunación. Es importante historiar con detalle sobre factores preci- pitantes (ingesta de tóxicos o traumatismo craneal), el tipo de crisis (focal o generalizada, motora, sensitiva o autonómica), la duración y el proceso postcrítico (duración, estado del paciente, si han administrado medicación). – Primera crisis: valorar realizar pruebas analíticas en lactantes y en niños mayores en función de sospecha clínica. Estas incluyen la glucemia capilar, hemograma, bioquí- mica con iones, gasometría, estudio de coagulación y tóxicos en orina. Se realizará PL si existen datos de infección de SNC, estatus, focalidad neurológica,crisis múltiples o postcrítico prolongado. Se recomienda realizar prueba de imagen, TC craneal si focalidad neurológica persistente o postcrítico prolongado con nivel de consciencia afectado mantenido. Es recomendable disponer de un protocolo de primera crisis con realización de EEG en primeras 24-48 horas y valoración por Neuropediatría precoz. – Crisis en paciente epiléptico: no precisa pruebas complementarias de rutina, se realiza- rá una glucemia capilar y valorar solicitar niveles valle del fármaco que esté tomando. Según la clínica, valorar realizar analítica. En este caso, es importante insistir en la anamnesis en el cumplimiento terapéutico. La indicación de punción lumbar y prueba de imagen son las mismas que en primera crisis afebril. Se remitirá a consultas de Neu- ropediatría. MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 1606 | Capítulo 182 COMPLICACIONES Como complicaciones estrictas de la crisis aguda: • Desarrollo de estatus epiléptico. • Broncoaspiración. • Traumatismos. CRITERIOS DE INGRESO • Crisis febriles: si recurrencia en las primeras 24 horas para observación. • Si diagnóstico probable de meningitis o encefalitis. • Crisis parainfecciosas (no es indicación estricta, pero debido a su recurrencia “en cluster” suelen ingresar para observación al menos 12 horas). • Primera crisis afebril (si angustia familiar), puede realizarse observación en urgencias e iniciar protocolo de primera crisis si recuperación completa del paciente y crisis única. • Estatus epiléptico (febril o afebril). • Edad: ingresarán todos los menores de 6 meses de vida. TRATAMIENTO DE LA CONVULSIÓN ACTIVA. ALGORITMO • El tratamiento de la convulsión activa es tiempo dependiente, en primer lugar. Debemos seguir la secuencia ABCDE y realizar estabilización del paciente a nivel respiratorio y he- modinámico. • Cuando la actividad ictal se prolongue más de 5 minutos iniciaremos el tratamiento, utili- zando de primera línea benzodiacepinas. Con frecuencia, las crisis son más breves y ceden espontáneas. • Si existe etiología conocida como hipoglucemia, hipocalcemia o hipomagnesemia, reali- zaremos la corrección de los déficits. • Si persiste tras la administración de primera dosis de benzodiacepina, administraremos una segunda dosis; y si se mantiene, se utilizarán fármacos antiepilépticos (FAE) de segun- da línea. • Cuando una crisis no responde a dos dosis de benzodiacepina y a dos FAE, se define como estatus refractario y es indicación de ingreso en UCIP. • Las benzodiacepinas son la primera elección por su rapidez de acción y fácil administración. – En el caso de no disponer de acceso venoso, se puede administrar diazepam vía rectal 0,5 mg/kg (alternativa al medio extrahospitalario) o midazolam intramuscular 0,2 mg/ kg o vía bucal o intranasal a 0,3 mg/kg (máx. 10 mg). – Si se dispone de acceso venoso, se podrá administrar diazepam 0,2 mg/kg (máx. 5 mg en menores de 5 años y máx. 10 mg en mayores de 5 años). O bien, midazolam 0,15 mg/kg (máx. 10 mg). – Como efecto adverso principal pueden producir depresión respiratoria, dosis depen- diente. Su efecto es de corta duración. • Fármacos de segunda línea: no existe evidencia de superioridad de un fármaco sobre otro, el uso va a depender de la experiencia en el centro y del perfil de las crisis y del paciente: – Valproato sódico: (dosis de 20 mg/kg i.v.) evitar en menores de 2 años o si sospecha de metabolopatía por su efecto hepatotóxico. No produce depresión respiratoria. Convulsión. Crisis febrilesMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 182 | 1607 TRIÁNGULO DE EVALUACIÓN PEDIÁTRICA - Estabilización ABCDE. - Oxigenoterapia. - Monitorización: FC, FR, SatO2, PA, ETCO2. - Glucemia capilar. Si < 60mg/dl: administrar bolo suero glucosado 10 % 2 ml/kg. - Intentar acceso venoso: hemograma, iones, RFA, gasometría, niveles anticomiciales, tóxicos en orina, hemocultivo si fi ebre. - Historia clínica. Si la convulsión no cede, administrar 2º dosis de fármacos de 2º línea: utilizar uno diferente al administrado previa- mente: › LEVETIRACETAM I.V. 20-30 mg/kg › VALPROATO SÓDICO I.V. 20 mg/kg › LACOSAMIDA I.V. 1-2 mg/kg › FENITOÍNA I.V. 20 mg/kg en 20 minutos › Asociar piridoxina en menores de 3 años (100 mg dosis única I.V.) si causa desconocida. Extracción previa de estudio metabólico. 0 MIN › No acceso venoso: midazolam i.m. 0,2 mg/kg o midazolam bucal o intranasal 0,3 mg/kg (máx. 10 mg) o diazepam rectal 0,5 mg/kg (alternativa en medio extrahospitalario). › Sí acceso venoso: diazepam i.v. 0,2 mg/kg (máx. 5 mg < 5 años; 10 mg > 5 años) o midazolam i.v. 0,15 mg/kg (máx. 10 mg). 5 MIN SEGUNDA DOSIS DE BENZODIACEPINA › No acceso venoso: midazolam i.m. 0,15 mg/kg o midazolam bucal o intranasal 0,3 mg/kg (máx.10 mg) o diazepam rectal 0,5 mg/kg (alternativa en medio extrahospitalario). › Sí acceso venoso: diazepam i.v. 0,3 mg/kg (max. 5 mg < 5 años; 10 mg > 5 años) o midazolam i.v. 0,15 mg/kg (máx. 10 mg). 10 MIN R ESPIR AC IÓ N CIRCULACIÓN AP AR IE N C IA Es ta tu s pr ec oz SEGUNDA LÍNEA TERAPÉUTICA › LEVETIRACETAM I.V. 20-30 mg/kg › VALPROATO SÓDICO I.V. 20 mg/kg › FENITOÍNA I.V. 20 mg/kg en 20 minutos Si no hay acceso venoso, vía intraósea 15 MIN Es ta tu s es ta bl ec id o › Perfusión de midazolam 0,1-0,4 mg/kg/h (precedido de bolo a 0,2 g/kg). › Perfusión de propofol 5-10 mg/kg/h (precedido de bolo a 3-5 mg/kg). › Coma barbitúrico: tiopental 3-5 mg/kg/h (precedido de bolo a 2-3mg/kg). 30 MIN UCIP Es ta tu s re fr ac ta ri o Figura 182.1. Algoritmo de actuación en la convulsión activa. RFA: recatantes de fase aguda; FC: frecuencia cardiaca; FR: frecuencia respiratoria; SatO2: saturación transcutánea de oxígeno; PA: presión arterial; ETCO2: CO2 espirado. MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIASMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 1608 | Capítulo 182 – Levetiracetam: (dosis de 20-30 mg/kg i.v.) buen perfil farmacocinético y amplio espec- tro de acción. – Fenitoína: (dosis de 20 mg/kg i.v. en 20 minutos) evitar en crisis mioclónicas, ya que puede desencadenar estatus generalizado. Efectos adversos importantes: alargamien- to de QT, arritmias, hipotensión. – Fenobarbital: limitado a neonatos prácticamente. Produce depresión respiratoria e hi- potensión arterial. • El algoritmo de tratamiento se resume en la Figura 182.1. • En el caso de la crisis activa neonatal el tratamiento es algo diferente. La primera línea será el fenobarbital a 20 mg/kg i.v., permitiendo repetir dosis hasta dosis máxima acu- mulada de 40 mg/kg. Se utilizará midazolam de segunda línea, administrando un bolo a 0,05-0,15 mg/kg i.v., seguido de perfusión continua. Si persiste la crisis se puede utilizar levetiracetam a 30-60 mg/kg o recurrir a otros fármacos como lidocaína. Si con tres fár- macos no cede, valorar añadir cofactores como piridoxina, ácido folínico y biotina y el coma barbitúrico. BIBLIOGRAFÍA Acedo Alonso Y. Convulsión. En: Benito Fernández J, Mintegi Raso S. Ares MI, Azkunaga B, Fernandez A, García S, Gómez B, González M. Urgencias pediátricas. Guía de actuación. 2ª Edición. Madrid: Paname- ricana. 2015. p. 352-58. González Hermosa A. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en urgencias de pediatría SEUP. 3º Edición. Octubre 2019. https://seup.org/pdf_public/pub/protocolos/10_Epilepsia.pdf Lorenzo Ruiz M, Martínez Granero MA, Natera de Benito D, García Pérez A. Estatus epiléptico. En: Verdú Pérez A, García Campos O. Manual de neurología infantil. 2ª Edición. Madrid: Panamericana: 2014. p. 881-93. Werenberg Dreier J, Li J. Evaluation of long-term risk of epilepsy, psychiatric disorders, and mortality among children with recurrent febrile seizures anational cohort study in Denmark. JAMA Pediatr. 2019;173(12):1164-70.
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