Enfermedades pulmonares intersticiales e idiopáticas

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inEnfteermersticiales e idiodades pu plmoáticnaarses
En la enfermedad pulmonar intersticial difusa, uno de 
los grupos que más interés ha suscitado es el de las 
neumonías intersticiales idiopáticas, lo cual se debe 
a que la fi brosis pulmonar idiopática, entidad relati-
vamente frecuente y agresiva, representa una de las 
afecciones más comunes (≈ 60%) dentro de ellas, y en 
muchos centros de referencia es la enfermedad pul-
monar intersticial difusa más diagnosticada. Desde la 
primera descripción que publicaron Hamman y Rich en 
el decenio de 1940, la clasifi cación de las neumonías 
intersticiales idiopáticas ha sufrido múltiples modifi ca-
ciones (cuadro 22-1). Durante muchos años se empleó 
la que describieron Liebow y Carrington en la década 
de 1960, en la cual lo más relevante era la considera-
ción de dos alteraciones como una misma entidad no-
sológica en diferentes etapas de evolución, si bien se 
sabe hoy día que son por completo distintas; se refería 
a la neumonía intersticial descamativa como la fase in-
fl amatoria activa de la neumonía intersticial habitual 
que representaba la fase cicatrizal inactiva de la fi brosis 
pulmonar idiopática. Sin embargo, es hasta el primer 
consenso internacional del año 2002, publicado por las 
dos asociaciones neumológicas más reconocidas en el 
mundo (American Thoracic Society y European Respira-
tory Society [ATS/ERS]) que se emite la primera clasifi -
cación de las neumonías intersticiales idiopáticas; en 
ella se reconocen siete formas específi cas bien carac-
terizadas desde los puntos de vista clínico, radiológico 
y morfológico, lo que ha permitido no sólo el mejor 
entendimiento de cada una de ellas, sino que además 
tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas. 
A partir del 2002 son múltiples las publicaciones 
que han aportado nueva evidencia acerca de las neu-
monías intersticiales idiopáticas, por lo que en la revi-
sión de 2013 no sólo se han conservado las siete 
alteraciones descritas con anterioridad en este grupo, 
sino que ahora se las denomina en conjunto como 
neumonías intersticiales idiopáticas mayores, además 
de que se reconoce al grupo de las neumonías inters-
ticiales idiopáticas raras y las no clasifi cables, según se 
muestra a continuación:
Neumonías intersticiales idiopáticas mayores:
● Fibrosis pulmonar idiopática.
● Neumonía intersticial no específi ca.
● Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial.
● Neumonía intersticial descamativa.
● Neumonía organizada criptogénica.
● Neumonía intersticial aguda.
Neumonías intersticiales idiopáticas raras:
● Neumonía intersticial linfoidea idiopática.
● Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática.
Neumonías intersticiales idiopáticas no clasifi-
cables.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
La fi brosis pulmonar idiopática, un trastorno de cau-
sa desconocida, se defi ne como una forma específi ca 
de fi brosis crónica y progresiva que está limitada a los 
pulmones; se presenta sobre todo en adultos mayores 
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Enfermedades pulmonares intersticiales e idiopáticas 313
(> 55 años) y se relaciona con un patrón radiológico 
e histopatológico de neumonía intersticial usual (cua-
dros 22-2 y 22-3). La fi brosis pulmonar idiopática es 
una anomalía pulmonar cuyo pronóstico es malo, ya 
que su supervivencia promedio después del diagnós-
tico es de tan sólo tres a cinco años e incluso tiende a 
ser peor que la de algunos tipos de cánceres.
La evolución natural de esta alteración es variable e 
impredecible; en general, muchos de los pacientes su-
fren con el tiempo un empeoramiento gradual de su 
función pulmonar (≈ 3 años) y se reconocen como pro-
gresores lentos. En cambio, existen otros sujetos que 
experimentan síntomas de rápida evolución (≈ 6 meses) 
y se los reconoce como progresores rápidos. Durante el 
curso clínico del trastorno existe un pequeño subgrupo 
(≈ 5 a 10%) de pacientes que, a pesar de haber perma-
necido estables por meses o años, desarrollan de forma 
súbita episodios de deterioro respiratorio agudo, que 
en una gran proporción (> 60%) provocan la muerte; a 
estos sucesos se los reconoce como exacerbaciones 
agudas de la fi brosis pulmonar idiopática; por lo tanto, 
al observar las diferentes formas de evolución de la fi -
brosis pulmonar idiopática se considera la existencia de 
distintos fenotipos, de manera independiente al curso 
clínico; la presencia de comorbilidades adjuntas como 
enfi sema pulmonar, hipertensión pulmonar y refl ujo 
gastroesofágico, representa otro factor que infl uye en la 
evolución y pronóstico del padecimiento.
La fi brosis pulmonar idiopática debe considerarse 
en todo adulto mayor entre la sexta y séptima décadas 
de la vida, del género masculino (relación hombre: mu-
jer al menos de 2:1) con antecedente de tabaquismo 
(activo o ex fumador) que desarrollan en forma inex-
plicable disnea de esfuerzo progresiva de cuando 
menos tres meses de evolución, tos seca de tipo irri-
tativa que empeora con el esfuerzo, y que en pocos 
casos puede preceder al desarrollo de disnea, y cuya 
exploración de tórax revela estertores crepitantes 
“tipo velcro” subescapulares en forma bilateral e hi-
pocratismo digital. Para establecer el diagnóstico se 
requiere la exclusión de otras formas de enfermedad 
pulmonar intersticial difusa, incluidas las otras neu-
monías intersticiales idiopáticas, así como las de cau-
sa conocida, en especial las alteraciones avanzadas, 
las más frecuentes de las cuales son las relacionadas 
con exposición ambiental, ocupacional y doméstica, 
las enfermedades vasculares del colágeno y la toxici-
dad farmacológica.
Cuadro 22―1. Cambios en la clasifi cación de las neumonías intersticiales idiopáticas de acuerdo con las 
revisiones en el tiempo del material histológico de archivo hasta los consensos de 2002 y 2013
Liebow & Carrington Katzenstein & Myers ATS/ERS 2002 ATS/ERS 2013
● Neumonía intersticial usual
● Neumonía intersticial
descamativa
● Neumonía Intersticial
linfoide
● Neumonía intersticial de
células gigantes
● Neumonía intersticial usual
con bronquiolitis
obliterante
● Neumonía intersticial
usual
● Neumonía intersticial
descamativa
● Neumonía intersticial
aguda
● Neumonía intersticial no
especifi ca
● Neumonía intersticial
usual
● Neumonía intersticial
descamativa
● Bronquiolitis respiratoria
– enfermedad pulmonar
intersticial
● Neumonía intersticial
aguda
● Neumonía intersticial no
especifi ca
● Neumonía intersticial
linfoidea
● Neumonía organizada
criptogénica
Neumonías intersticiales 
idiopáticas mayores 
● Fibrosis pulmonar
idiopática
● Neumonía intersticial no
específi ca
● Bronquiolitis respiratoria
– enfermedad pulmonar
intersticial
● Neumonía intersticial
descamativa
● Neumonía organizada
criptogénica
● Neumonía intersticial
aguda
Neumonías intersticiales 
idiopáticas raras 
● Neumonía intersticial
linfoidea idiopática
● Fibroelastosis
pleuropulmonar idiopática
Neumonías intersticiales 
idiopáticas no clasifi cable 
En este cuadro se muestran los principales cambios registrados con el tiempo en la clasifi cación de las neumonías intersticiales idiopáticas; puede advertirse 
que los cambios han surgido a partir de la revisión de las características histológicas de las diferentes entidades reconocidas en este grupo; los consensos de la 
ATS/ERS han determinado cómo deben clasifi carse.
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 22)314
Para el diagnóstico de la fi brosis pulmonar idiopá-
tica, de acuerdo con el consenso de la ATS/ERS/JRS/
ALAT del 2011, es necesaria la presencia del patrón de 
neumonía intersticial usual en la tomografía compu-
tarizada de alta resolución de tórax (fi gura 22-1), en 
pacientes que no fueron objeto de biopsia pulmonar 
quirúrgica, o la combinación específi ca del patrón to-
mográfi co y la biopsia pulmonar quirúrgica (fi gura 
22-2), en los individuos que sí se sometieron a este
procedimiento. Es importante tomar en cuenta que los
criterios mayores y menorespara el diagnóstico del
trastorno propuestos en el consenso ATS/ERS del 
2000 se han eliminado para su uso diagnóstico. Se-
gún el algoritmo diagnóstico, cabe mencionar que la 
certeza diagnóstica se incrementa cuando se realiza a 
través de un análisis multidisciplinario entre neumólo-
go, radiólogo y patólogo experimentados en patología 
intersticial. A pesar de los avances y mejor entendi-
miento de la fi siopatología de esta afección en los 
últimos años, no existía hasta hace poco tiempo un 
tratamiento específi co y durante un tiempo se reco-
mendó el uso de la combinación de prednisona-aza-
Cuadro 22―2. Criterios tomográfi cos de la neumonía intersticial usual 
Patrón de neumonía 
intersticial usual
(todos los criterios)
Patrón probable Patrón posible
(todos los criterios)
Patrón No neumonía 
intersticial usual
(todos los criterios)
● Evidencia de fi brosis
marcada/distorsión de la
arquitectura ± panal de
abeja de predominio
subpleural/distribución
paraseptal
● Presencia de parches de
fi brosis
● Presencia de focos de
fi broblastos
● Ausencia de
características en contra
del diagnóstico
(ver la cuarta columna)
● Evidencia de fi brosis
marcada, distorsión de la
arquitectura ± panal de
abeja
● Ausencia de parches de
fi brosis o focos de
fi broblastos pero no
ambos
● Ausencia de
características en contra
de NIU ó solo cambios de
panal de abeja
(ver cuarta columna)
● Parches o involucro difuso
del parénquima pulmonar
por fi brosis con o sin
infl amación Intersticial
● Ausencia de otros criterios
para NIU
● (ver el patrón NIU)
● Ausencia de
características en contra
de NIU
(ver cuarta columna)
● Membranas hialinas
● Neumonía organizada
● Granulomas
● Marcada infl amación lejos
de áreas de panalización
● Centrado a la vía aérea
● Otras características
sugestivas de diagnóstico
alternativo
En el consenso de ATS/ERS del 2011 para el diagnóstico de la fi brosis pulmonar la imagen de la tomografía computarizada de alta resolución juega un papel 
primordial para el diagnóstico de esta entidad; un patrón habitual típico en muchas ocasiones no exige la confi rmación morfológica de la entidad; asimismo, se 
enumeran las características de imagen que descartan la presencia de fi brosis pulmonar idiopática y deben hacer considerar al clínico una alteración diferente 
como causa de la enfermedad pulmonar intersticial difusa.
Cuadro 22―3. Criterios histológicos para el diagnóstico de la neumonía intersticial usual
Patrón usual Posible Incompatible 
(cualquiera de las 7 características)
● Subpleural, predominio basal
● Trastornos reticulares
● Panal de abeja con ó sin
bronquiectasias
● Ausencia de las características que
fi guran como incompatible
(ver la tercera columna)
● Subpleural, predominio basal
● Trastornos reticulares
● Ausencia de las características
que fi guran como incompatible
(ver la tercera columna)
● Predominio de lóbulos superiores o
medios
● Predominio peribroncovascular
● Extensivo vidrio despulido (extensión > a
las anormalidades reticulares)
● Micronódulos (bilateral en lóbulos
superiores)
● Discretos quistes (múltiple bilateral
lejanas del panal de abeja)
● Atenuación en mosaico (bilateral, en tres
o mas lóbulos)
● Consolidación segmentos/lóbulos
broncopulmonar
En el consenso de ATS/ERS del 2011 se establecen las características morfológicas para establecer el diagnóstico histológico de una neumonía intersticial 
usual.
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Enfermedades pulmonares intersticiales e idiopáticas 315
tioprina-N-acetilcisteína, con base en los resultados 
del estudio IFIGENIA. Para evaluar estos datos se dise-
ñó el estudio PANTHER-IPF, si bien los National Institu-
tes of Health emitieron en 2011 una alerta debido a 
que se documentó que esta triple combinación causa-
ba más morbilidad-mortalidad que algún efecto bené-
fi co en los pacientes; en consecuencia, esta opción 
terapéutica antes recomendada está hoy día en desuso.
Por otro lado, a mediados del año 2014 se dieron 
a conocer los resultados de los estudios multicéntricos 
del uso de la pirfenidona con una dosis terapéutica de 
2 400 mg/día y nintendanib con una dosis terapéutica 
de 300 mg/día; ambas opciones de tratamiento lentifi -
caron la progresión de la enfermedad, por lo que son 
los dos esquemas terapéuticos disponibles en este 
momento para la atención de esta enfermedad; cabe 
señalar que nuevos fármacos se hallan en fases inicia-
les de investigación enfocados en blancos específi cos 
de acuerdo con los conocimientos que se tienen de la 
patogenia de la fi brosis pulmonar idiopática.
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO 
ESPECÍFICA
La neumonía intersticial no específi ca idiopática es un 
padecimiento bien defi nido del grupo de las neumo-
nías intersticiales idiopáticas, por lo que se ha retirado 
el término de “provisional” a partir del consenso ATS/
ERS del año 2013; representa la segunda causa más co-
mún en este grupo (≈ 25%) (cuadro 22-1), aunque es 
importante no perder de vista que el patrón de neumo-
nía intersticial no específi ca ocurre no sólo en las for-
mas idiopáticas sino también en algunas alteraciones 
de índole secundaria, como las enfermedades vascu-
lares del colágeno. Representa la forma más común de 
compromiso intersticial en la esclerosis sistémica pro-
gresiva, neumonitis por hipersensibilidad y toxicidad 
farmacológica. Esta entidad se describió a mediados 
del decenio de 1980 y se caracteriza por rasgos histo-
lógicos que incluyen una cantidad variable de infl ama-
ción intersticial y fi brosis de apariencia uniforme, con 
lesiones homogéneas, es decir que todas se encuentran 
en la misma temporalidad de afectación (fi gura 22-3).
De acuerdo con la lesión que predomine se la divi-
de en tres patrones con base en la cantidad de infl a-
mación o fi brosis presente en la biopsia pulmonar en: 
a) celular, b) mixta y c) fi brótica. Esta última es el más
predominante en los casos de neumonía intersticial no
específi ca. Esta entidad se presenta en personas jóve-
nes, a diferencia de la fi brosis pulmonar idiopática; en
promedio, inicia entre los 40 y 50 años, es más común
en mujeres y no fumadores y su causa no se conoce en
menos del 50% de los casos; se la denomina idiopática
para diferenciarla cuando se acompaña de una causa
secundaria que puede cursar con este patrón de enfer-
medad pulmonar intersticial difusa. La característica
más frecuente en la tomografía computarizada de alta
resolución es la presencia de opacidad en vidrio des-
pulido de distribución basal y bilateral, con opacidad
reticular irregular en relación con bronquiectasias de
tracción y bronquioloectasias en cerca del 75% de los
casos. Muchas veces se identifi ca pérdida de volumen,
además de que el infrecuente compromiso subpleural
Figura 22―1. Diferentes cortes en la tomografía computarizada 
de alta resolución de un paciente con fi brosis 
pulmonar idiopática que muestra un patrón de 
neumonía intersticial usual, con la característica 
distribución periférica en parches de las imágenes 
quísticas en “panal de abejas”, con un gradiente 
apicobasal en el cual es posible observar que la 
mayor afectación es subpleural y basal.
Imagen quística subpleural
Pleura
Figura 22―2. Imagen morfológica de neumonía intersticial 
usual, en la que se identifi can múltiples áreas 
quísticas subpleurales, con engrosamiento del 
intersticio pulmonar con poca infl amación.
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 22)316
y la ausencia de “panal de abejas” son datos de imagen 
de gran utilidad para su identifi cación (fi gura 22-4); el 
lavado bronquiolo alveolar muestra linfocitosis de gra-
dos variables en la mayor parte de los casos. El pronós-
tico es variable ya que depende de que se trate de una 
forma celular o una fi brótica, aunque la respuesta al 
tratamiento antiinfl amatorio, en particular con esteroi-
des, muchas veces en combinación con un inmunosu-
presor, es en general buena; las formas infl amatorias 
son las más benefi ciadas de esta intervención terapéu-tica, con una supervivencia del 100% a 10 años de se-
guimiento; en contraparte, las formas fi bróticas tienden 
a comportarse de manera semejante a la fi brosis pul-
monar idiopática.
NEUMONÍA INTERSTICIAL 
DESCAMATIVA/BRONQUIOLITIS 
RESPIRATORIA RELACIONADA 
CON ENFERMEDAD PULMONAR 
INTERSTICIAL
Ambas alteraciones representan a las neumonías in-
tersticiales idiopáticas relacionadas de manera ca-
racterística con el tabaquismo; esta exposición es el 
factor adjunto en casi la totalidad de los casos, ya 
sean fumadores activos o ex fumadores. Las dos for-
mas representan la tercera causa más frecuente de 
las neumonías intersticiales idiopáticas y representan 
entre 10 y 15% de estos trastornos. Se presentan en 
ambos géneros, en la cuarta y quinta décadas de la 
vida y su aparición sintomática muestra cuadros clí-
nicos subagudos o crónicos con disnea de esfuerzo y 
tos seca, pero una de las características es el compor-
tamiento funcional, ya que puede diferir de la típica 
evolución restrictiva de la enfermedad pulmonar in-
tersticial difusa debido a la frecuente afectación de la 
vía respiratoria periférica. 
Las alteraciones de la mecánica pueden mostrar 
patrones mixtos e incluso datos de atrapamiento aé-
reo, con un volumen residual normal o incrementado; 
Figura 22―3. Imagen morfológica de neumonía intersticial no específi ca, en la cual se observa un patrón homogéneo difuso, con 
lesiones que se encuentran en un mismo grado de afección; de ahí el término de una apariencia temporal uniforme.
Figura 22―4. Corte de tomografía computarizada de alta 
resolución, en la cual se observa la distribución 
basal característica de la neumonía intersticial no 
específi ca; véase la imagen en vidrio despulido 
con reticulación y bronquiectasias por tracción, 
así como el respeto de la parte más periférica y la 
pérdida de volumen pulmonar; asimismo, nótese 
la ausencia de “panal de abejas” que permite 
diferenciar aun en formas crónicas a esta entidad 
de la fi brosis pulmonar idiopática.
Respeto de la 
parte periférica
Vidrio despulido Bronquiectasias por tracción
Patrón reticular
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Enfermedades pulmonares intersticiales e idiopáticas 317
la tomografía computarizada de alta resolución revela 
un aumento variable de la densidad pulmonar, desde la 
presencia de nódulos centrolobulillares hasta una opa-
cidad en vidrio despulido difusa; esta última presenta la 
característica imagen en perfusión en mosaico en la 
inspiración y el atrapamiento aéreo en la espiración, 
que son los hallazgos más relacionados con la bron-
quiolitis respiratoria vinculada con enfermedad pulmo-
nar intersticial, a diferencia de la neumonía intersticial 
descamativa que muestra opacidad en vidrio despulido 
junto con reticulación y lesiones quísticas de distribu-
ción basal y periférica, rara vez acompañada de “panal 
de abejas”, si bien muchas veces en los lóbulos superio-
res se observa enfi sema pulmonar (fi gura 22-5).
El lavado bronquioloalveolar en los dos trastornos 
es de predominio macrofágico; en la biopsia pulmonar 
se reconoce infl amación intersticial con fi brosis mínima 
y el intersticio se encuentra relativamente conservado 
con la presencia de acumulaciones de macrófagos intra-
alveolares y es más prominentes en el plano bronquio-
lar, con la pigmentación marrón característica que los 
defi ne como “macrófagos de fumador” (fi gura 22-6).
El tratamiento incluye la suspensión de la exposi-
ción al tabaco, dado que basta con ella para observar 
la reversión espontánea de esta entidad, tal y como se 
advierte en un elevado porcentaje de los casos, aun-
que en ocasiones es necesario iniciar antiinfl amatorios 
como esteroides sistémicos a dosis altas por un tiempo 
aún no defi nido; no obstante, lo más recomendable es 
evaluar su uso y ajustar la dosis de acuerdo con la evo-
lución clínica de cada caso en particular.
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA
Con anterioridad se conocía como síndrome de 
Hamman y Rich (con base en su descripción inicial 
Figura 22―5. Se observan dos cortes de tomografía computarizada de alta resolución en la neumonía intersticial descamativa: A) En 
el arco aórtico se valoran lóbulos superiores de ambos pulmones; la imagen muestra un incremento de la densidad 
pulmonar en parches con discreta reticulación adjunta, pero el dato más relevante es la presencia de áreas de enfi sema 
y quistes en la periferia del pulmón izquierdo; B) Corte tomográfi co que incluye lóbulos medios e inferiores en el cual la 
imagen en vidrio despulido con reticulación relacionada es difusa, con quistes menos aparentes, aunque puede 
identifi carse la ausencia de “panal de abejas”; estos datos permiten diferenciarla de la fi brosis pulmonar idiopática.
A B
Incremento 
en la densidad
Imágenes quísticas 
subpleurales Vidrio despulido y reticulación
Panal de abejas
Figura 22―6. Imagen morfológica de neumonía intersticial descamativa: A) Obsérvese cómo los espacios alveolares se encuentran 
ocupados por acumulaciones de macrófagos, con un intersticio de escasa afección infl amatoria; B) En un acercamiento se 
observa cómo estos macrófagos tienen una pigmentación marrón en su citoplasma, conocidos como “macrófagos de fumador”.
A B
Espacio alveolar 
acumulado por macrófagos
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 22)318
en la década de 1940); la neumonía intersticial 
aguda es una entidad poco común y letal (cuadro 
22-1) y su comportamiento es de presentación agu-
da y progresa a insufi ciencia respiratoria que exige
ventilación mecánica asistida con una gran mortali-
dad (>50%).
Debe considerarse como diagnóstico en el síndro-
me de insufi ciencia respiratoria del adulto cuando no 
se ha logrado determinar una causa; la tomografía 
computarizada de alta resolución muestra una opaci-
dad en vidrio despulido difusa con áreas de consolida-
ción en parches, acompañada de áreas de reticulación 
y bronquiectasias por tracción. La valoración morfo-
lógica de esta enfermedad revela un daño alveolar 
difuso, con membranas hialinas, áreas de edema y he-
morragia; no existe un tratamiento específi co, aunque 
en general se administran dosis altas de esteroides en 
forma intravenosa; los supervivientes tienen casi siem-
pre un buen pronóstico, aunque algunos experimen-
tan recurrencias o una anomalía intersticial progresiva 
y crónica.
NEUMONÍA ORGANIZADA 
CRIPTOGÉNICA
Esta afección sigue incluida en el grupo de las neumo-
nías intersticiales idiopáticas, si bien en muchas ocasio-
nes la neumonía organizada criptogénica agrupa formas 
secundarias de compromiso intersticial. El término más 
adecuado es el de neumonía organizada secundaria, 
pero una proporción de ella carece de una causa aparen-
te y se la considera de origen idiopático o criptogénico; 
la presentación clínica de esta alteración es subaguda, 
con una duración sintomática de algunas semanas (con 
un promedio menor a tres meses); sus síntomas inclu-
yen tos seca y la característica disnea de esfuerzo pro-
gresiva. Se presenta en ambos géneros, tiende a ser más 
frecuente en no fumadores y la edad más común de 
presentación es el la de la quinta a la séptima décadas 
de la vida; en estos casos, la tomografía computarizada 
de alta resolución es muy orientadora para establecer el 
diagnóstico, dado que en forma característica muestra 
un aumento de la densidad del parénquima pulmonar, 
en particular con áreas de consolidación en parches de 
distribución subpleural, peribroncovascular y afecta so-
bre todo las bases pulmonares. Por lo regular se relacio-
na con áreas de vidrio despulido (fi gura 22-7) y en una 
pequeña proporción (10 a 30%) de los casos se puede 
reconocer la presencia de escaso derrame pleural unila-
teral o bilateral. 
La biopsia pulmonar quirúrgica está indicada en la 
mayoría de los pacientes con esta anomalía y muestra la 
típica imagen de neumonía organizada con conglome-
rados de tejido conjuntivo y fi broblastos intraalveolares 
e intraluminales que forman estructuraspolipoides; 
éstas se denominan “cuerpos de Masson” debido a que 
dicha tinción delinea su característico color azul pálido; 
existe un mínimo infi ltrado infl amatorio intersticial cró-
nico, la confi guración pulmonar se encuentra preserva-
da (fi gura 22-8) y el lavado bronquiolo alveolar muestra 
linfocitosis moderada. El control terapéutico se basa en 
esteroides a dosis altas (p. ej., prednisona a 1 mg/kg/
día), con una excelente respuesta en casi el 100% de los 
casos; después de la respuesta inicial se realiza una re-
ducción paulatina durante al menos seis meses antes de 
su retiro, ya que tratamientos menores tienden a favore-
cer recurrencias mayores al 30%. 
Por otro lado, la recuperación funcional total de los 
pacientes en esta entidad es superior al 80%; en general, 
en aquellos individuos que no muestran este com-
portamiento se debe adicionar al tratamiento con este-
roide un inmunosupresor como la azatioprina a dosis de 
1.5 mg/kg/día, con lo cual se logra un control adecuado 
de la enfermedad.
Figura 22―7. Imagen de tomografía computarizada de alta resolución en la neumonía organizada criptogénica, en la cual se observa 
la imagen de consolidación en parches con su distribución característica: A) Basal y subpleural. B) Peribroncovascular.
A B
Consolidación subpleural
Consolidación peribroncovascular
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Enfermedades pulmonares intersticiales e idiopáticas 319
NEUMONÍAS INTERSTICIALES 
IDIOPÁTICAS RARAS
Esta categoría se ha incluido en el consenso ATS/ERS 
2013 para incorporar a dos entidades poco frecuen-
tes: la neumonía intersticial linfoidea idiopática y la fi -
broelastosis pleuropulmonar idiopática.
NEUMONÍA INTERSTICIAL 
LINFOIDEA IDIOPÁTICA
Muchos de los casos de neumonía intersticial lin-
foidea se relacionan con otros padecimientos, entre 
ellos el síndrome de Sjögren. Los considerados como 
idiopáticos muy rara vez ocurren (cuadro 22-1), ra-
zón por la cual esta enfermedad se colocó entre las 
neumonías intersticiales idiopáticas; no obstante, los 
criterios clínicos, radiológico e histológico propues-
tos en el consenso ATS/ERS 2002 permanecen sin 
cambios. Esta alteración se caracteriza por infi ltrado 
infl amatorio intersticial linfocítico, con agregados lin-
foides de localización angiocéntrica y granulomas no 
necrosantes; la tomografía computarizada de alta re-
solución muestra opacidad en vidrio despulido difusa 
con múltiples quistes de distribución al azar y peri-
vasculares, lo cual es indicativo de esta entidad (fi gura 
22-9). En forma menos común se reconocen nódulos
centrolobulillares en vidrio despulido mal defi nidos,
nódulos de distribución linfática, adenopatías me-
diastínicas y derrame pleural; el tratamiento consiste
en dosis altas de esteroide y en general la respuesta
terapéutica es buena.
FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR 
IDIOPÁTICA
Se trata de una fi brosis que afecta la pleura y el parén-
quima pulmonar subpleural, sobre todo en los lóbulos 
superiores. La imagen de la tomografía computariza-
da de alta resolución revela consolidación subpleural 
con bronquiectasias de tracción y distorsión de la con-
fi guración pulmonar, con pérdida de volumen en los 
lóbulos superiores; la evaluación morfológica muestra 
que la fi brosis es rica en fi bras elásticas. Esta entidad se 
presenta en adultos de ambos géneros, con una edad 
media de la quinta a la sexta décadas de la vida y casi 
Figura 22―9. Imagen de tomografía computarizada de alta 
resolución en la neumonía intersticial linfoide, 
en la cual se identifi ca un aumento de la densidad 
pulmonar, con la imagen de vidrio despulido en 
forma difusa relacionada con múltiples quistes 
de distribución perivascular.
Quiste
Aumento de la densidad 
en vidrio despulido
Figura 22―8. Imagen morfológica de neumonía organizada criptogénica: A) Obsérvese la afección difusa homogénea con la presencia 
de neumonía organizada; la acumulación de fi broblastos intraalveolares de donde se proyectan conglomerados de 
tejido conjuntivo y fi broblastos intraalveolares e intraluminales que forman estructuras polipoides. B) Con la tinción de 
Masson presentan esa coloración azul pálido tan característica de esta entidad.
A B
Conglomerado de
tejido conjuntivo
Coloración gris pálido
característica de la 
tinción de Masson
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 22)320
la mitad de los pacientes experimenta infecciones re-
currentes; el neumotórax es una complicación frecuen-
te, la progresión ocurre en 60% de los pacientes y de 
ellos cerca de la mitad muere por la enfermedad.
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