Lupus eritematoso

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Lupus eritematoso
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1- En forma general la 
anatomía del sistema inmune
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2- En forma general bases fisiológicas del 
sistema inmune.
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3- Criterios que se utilizan 
para el diagnostico de lupus 
eritematoso sistémico.
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Criterios. Definición. 
Erupción malar Eritema fijo, plano o elevado sobre las eminencias malares, con 
tendencia a no afectar los pliegues nasolabiales.
Erupción discoide Placas elevadas eritematosas con descamación queratosica 
adherente y taponamiento folicular, se producen cicatrices atróficas 
en las lesiones mas antiguas.
Fotosensibilidad Erupción cutánea como consecuencia de la reacción inusual a la luz 
del sol por historia del paciente u observación del medico.
Ulceras orales Ulceras orales o nasofaríngeas normalmente indoloras observadas 
por el medico.
Artritis Artritis no erosiva en la que participan dos o mas articulaciones 
periféricas, caracterizada por dolor, edema o derrame
Serositis a) Historia de dolor pleurítico o frote escuchado por un medico o 
evidencia de derrame pleural.
b) pericarditis: documentada por ECG o frote o evidencia de 
derrame pericárdico.
Alteraciones renales a) Proteinuria persistente >0.5 g/dia >3 + si no se realiza la 
cuantificación.
b) Cilindros celulares pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, 
granulares tubulares o mixtos.
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Alteraciones neurológicas a) Convulsiones en ausencia de ingesta de drogas o 
alteraciones metabólicas conocidas.
b) Psicosis en ausencia de ingesta de drogas o alteraciones 
metabólicas conocidas.
Alteraciones hematológicas a) Anemia hemolítica con reticulocitosis.
b) Leucopenia <4000/ mm3.
c) Linfopenia <1500/mm3
d) Trombocitopenia <100000/mm3 en ausencia de ingesta 
de drogas.
Alteraciones inmunologicas a) Anticuerpos anti-ADN a ADN nativo en títulos anormales
b) Anti- Sm: presencia de anticuerpos contra el antigeno
nuclear SM
c) Resultado positivo de anticuerpos anti fosfolípidos sobre 
la base de:
1) La concentración sérica anormal de anticuerpos 
anticardiolipina IgG o IgM, 2) resultado de la prueba positiva 
para anticoagulante lupico utilizando un método estándar, o 
3) pruebas serológicos falsas-positivas para la sífilis conocida 
como positiva para por lo menos 6 meses y confirmada por 
examen de absorción de anticuerpos fluorecentes del 
treponema o inmovilizacion del treponema pallidum.
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ANA Titulo anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis 
equivalente en cualquier punto en el tiempo y en ausencia de 
medicamentos conocidos por estar asociados con el síndrome de 
lupus inducido por medicamentos.
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4- Mecanismos fisiopatológicos de los 
signos y síntomas de LES.
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LESIÓN CÚTANEA SUBAGUDA DE LES
➢ Las lesiones comienzan como pápulas pequeñas,
subagudas eritematosas, ligeramente escamosas
que evolucionan hacia una forma de
psoriasiforme (pápula escamosa) o anular .
➢ Las áreas más frecuentes afectadas son hombros
, antebrazos, cuello y parte superior del torso , la
cara suele estar respetada.
LESION CÚTANEA EN MARIPOSA
➢Se manifiesta agudamente como una lesión
eritematosa, elevada pruriginosa o dolorosa en la
distribución malar, comúnmente precipitada por la
exposición a la luz solar.
➢La erupción puede durante días o semanas y suele
ir a acompañada de otras manifestaciones .
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FOTOSENSIBILIDAD
➢ Se refiere al desarrollo de una erupción
después de la exposición a los rayos
ultravioleta B. puede estar relacionada por
una apoptosis mayo de queratinocitos que
induce ala exposición de auto antígenos y ala
producción de citosinas pro inflamatorias.
LESIONES DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS
➢ Manifestaciones mas comunes placas blancas
irregulares elevadas, zonas de eritema
circundante en el paladar blando o duro en la
mucosa bucal.
➢ Lesiones discoides con eritema atrofia y
despigmentación en los labios
➢ Ulceras nasales
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ALOPECIA
➢ Se produce en la mayoría de los pacientes con
lupus.
➢ Puede involucrar cuero cabelludo, cejas,
pestañas, barba y vello corporal.
ARTRITIS POR LES
➢ Disociación escafolunar
➢ Estrechamiento del espacio articular
➢ Cambios quísticos
➢ Subluxación cubital/ palmar en la muñeca
TENOSINOVITIS
➢ Manifestación temprana de lupus
➢ Ruptura del tendón incluyendo: tendones de la
rótula, Aquiles, cabeza del bíceps y tendones
extensores de la mano
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MANIFESTACIONES PLEUROPULMONARES
➢ Manifestación mas común es la pleuritis.
➢ Dolor pleurítico: con o sin derrame pleural.
➢ Neumolisis lupídica: se presenta al inicio y se 
acompaña de disnea, tos, fiebre y hemoptisis.
➢ Derrame pleural: exudado bilateral o unilateral
AFECCIONES MUSCULARES
➢ Mialgias generalizadas
➢ Sensibilidad muscular común especialmente
durante las exacerbaciones de la enfermedad.
➢ Miositis inflamatoria que involucra músculos
proximales un 5 a 11% en pacientes .
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ALTERACIONES CARDIACAS
➢ Pericarditis es la manifestación más frecuente
➢ Pueden presentar: fiebre, disnea, taquicardia y
insuficiencia cardíaca congestiva.
➢ Presenta disfunción VI, cambios inespecíficos del
segmento ST y onda , disminución de la eyección
ALTERACIONES DEL APARATO DIGESTIVO
➢ Disfagia: alteración en la motilidad esofágica por
reacción inflamatoria en los músculos del esófago,
isquemia o cambios por vasculitis en el plexo de
Auerbach.
➢ Dolor abdominal acompañado de náuseas y vómitos.
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ALTERACIONES OFTALMOLOGICAS
➢ Vasculitis retiniana: inflamación de las arterias de la
retina.
➢ Infarto de la vasculitis secundaria: presencia de
anticuerpos antifosfolípidos.
➢ Ambas pueden producir la presencia de manchas
algodonosas en la retina.
➢ uveítis y escleritis son manifestaciones raras de LES.
AFECCIONES RENALES
➢ Casi la mitad de los pacientes presentan hematuria y
proteinuria asintomática.
➢ La característica dominante de nefritis por lupus es
proteinuria
➢ Otras causas son: Síndrome nefrótico o nefrítico,
Insuficiencia renal crónica, glomerulonefritis
rápidamente progresiva o síndrome de vasculitis
pulmonar renal.
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CLASE I NEFRITIS LÚPIDICA MENSAGIAL MÍNIMA 
Glomérulos normales por microscopia de luz, pero presencia de depósitos
inmunes mensagiales por inmunofluorescencia.
CLASE II NEFRITIS PROLIFERATIVA MENSANGIAL
Solamente hipercelularidad mesangial de cualquier grado o expansión de
la matriz mesangial por microscopia de luz, con depósitos inmunes
mesangiales.
CLASE III NEFRITIS LÚPICA FOCAL
Activa o inactiva,glomerulonefritis endocapilar focal , segmentaria o 
global o extracapilar, <50% los glomérulos con deposito inmunes 
subendoteliales focales , con o sin alteraciones mesangiales.
CLASE IV NEFRITIS LÚPICA DIFUSA
Activa o inactiva difusa, segmentaria o glomerulonefritis extracapilar 
global o endocapilar global. ≥50% de depósitos inmunes subendoteliales 
difusos, con o sin alteraciones mesangiales.
CLASE V NEFRITIS LÚPICA MEMBRANOSA
Depósitos inmunes subepiteliales globales o segmentaria o sus secuelas 
morfológicas por microscopia de la luz y por inmunofluorescencia o 
microscopia electrónica, con sin alteraciones mesangiales.
CLASE VI NEFRITIS LÚPICA ESCLERÓTICA AVANZADA
≥ 90% de glomérulos esclerosados globalmente sin actividad residual.
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5- Diagnósticos diferenciales según los 
aspectos fisiopatogenico del lupus 
eritematoso sistémico. 
La estrategia diagnóstica del LES implica el reconocimiento de una enfermedad
multisistémica, la presencia de determinados hallazgos serológicos, y la ausencia de
cualquier otra enfermedad reconocida para explicar los hallazgos.
No todos los datos clínicos y de laboratorio son de una especificidad igual; la pericarditis
aguda y la psicosis, así como la proteinuria y la leucopenia, pueden tener muchas otras
causas además del LES.
Contrariamente, un exantema lúpico discoide y títulos altos de anticuerpos anti-DNA nativo o
antiSm apoyan fuertemente el diagnóstico. El arte del diagnóstico reside en reconocer una
constelación de hallazgos y dar a cada uno el peso clínico adecuado. Debido a que las
presentaciones del LES son múltiples y variadas, el diagnóstico diferencial también es muy
amplio.
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AUTOINMUNES, REUMATICAS,
INFLAMATORIAS
INFECCIOSAS OTRAS
• Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
• Polimialgia Reumática
• Endocarditis bacteriana
• Enfermedad de Whipple
• Fibromialgia
• Porfirias
• Vasculitis • Infecciones virales • Leucemia
• Artritis Reumatoide
• Polimiositis/Dermatomiositis
• Artritis Reumatoide
• Lepra
• Sdmes. Paraneoplásicos
• Sdmes. Linfoproliferetivos
• Síndrome de Felty
• Síndrome de Sjögren
• Sífilis secundaria • Crioglobulinemias
• Amiloidosis
• Esclerodermia
• Sarcoidosis
• Púrpura Trombocitopénica idiopática
• Brucelosis • Linfadenopatia angioinmunoblástica
• Púrpura Trombótica Trombocitopénica • Enfermedad de Lyme • Émbolos de colesterol
• Hepatitis autoinmunes • Meningococemia crónica • Síndrome de fatiga crónica
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6- Alteraciones de laboratorio útiles en el 
diagnostico de lupus eritematoso sistémico 
Las anomalías hematológicas son comunes y pueden ser 
síntomas de presentación de LES. Las principales son: Anemia, 
Leucopenia, Linfocitopenia, Trombocitopenia .
La anemia resulta común y afecta la mayoría de los pacientes 
con LES, los mecanismos varían y entre ellos se encuentran:
Anemia de enfermedad crónica, hemolisis, pérdida de sangre, 
insuficiencia renal, medicamentos, infecciones entre otras. 
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• Leucopenia: con registro de menos de 4,500/uL en 
aproximadamente el 50% de los pacientes con LES 
• Linfocitopenia: registro menor 1,500/uL ocurre en 
aproximadamente el 20% de los pacientes 
• Trombocitopenia leve: (recuento de plaquetas entre 
100,000 y 150,000/ml )
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7- Alteraciones de las pruebas 
inmunológicas en el diagnóstico de 
lupus eritematoso sistémico.
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Desde el punto de vista diagnóstico, los
principales autoanticuerpos que se
detectan son ANA, puesto que esta prueba
es positiva en más de 95% de los
pacientes, casi siempre cuando empiezan
los síntomas.
• La mayoría de los pacientes con SLE
presenta autoanticuerpos durante tres
años o más antes de manifestar los
primeros síntomas de la enfermedad, lo
cual sugiere que la regulación controla el
grado de autoinmunidad por años antes de
que la cantidad y la calidad de los
autoanticuerpos y los linfocitos B y T
patógenos causen la enfermedad clínica
efectiva.
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8- Estudios de radiología útiles en el 
diagnostico del lupus eritematoso 
sistémico
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Compromiso Articular
-Descrito como no erosivo, con 
artralgias y artritis no 
deformante, parecido a la 
artritis reumatoide.
-Artropatía de Jaccoud:En las 
radiografías de mano podemos 
ver edema pericapsular que 
representa sinovitis alrededor 
de las pequeñas articulaciones 
asociado a osteoporosis 
yuxtaarticular.
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Características 
radiológicas en la 
artritis por lupus
-Disociación escafolunar.
-Estrechamiento del 
espacio articular.
-Cambios quísticos.
-Subluxación 
cubital/palmar en la 
muñeca.
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9- Complicaciones agudas y crónicas de 
lupus eritematoso sistémico:
Síntomas articulares y 
musculares
Se encuentran dentro de las manifestaciones 
clínicas más frecuentes. El 90 por ciento de 
los pacientes con lupus padecen dolor e 
inflamación en las articulaciones (artritis).
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Síntomas dermatológicos
La lesión más conocida, aunque no la 
más frecuente, es la denominada 
“eritema en alas de mariposa”, que 
consiste en un enrojecimiento y 
erupción de la piel de la cara, en las 
mejillas y la nariz. Estos síntomas 
aparecen en el 80 por ciento de los 
pacientes y muchos de ellos empeoran 
con la exposición al sol.
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Síntomas cardiacos y 
pulmonares
Aproximadamente un 25 por ciento de los 
pacientes pueden padecer afecciones 
relacionadas con el corazón. Esto se debe a 
que la capa de revestimiento del corazón 
(pericardio) se inflaman por la enfermedad. 
Esta inflamación también se produce en las 
membranas de revestimiento de los 
pulmones (pleura), aunque aquí la incidencia 
sube al 50 por ciento de los casos.
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Aparato digestivo
Con respecto a este aparato, nauseas, vómitos, 
dolor abdominal y hepatomegalia, son la signo-
sintomatologia mas frecuente de encontrar. Sin 
embargo es de tenerse presente que muchas 
veces debe realizarse un exhaustivo 
interrogatorio para poder identificar y 
caracterizar síntomas digestivos
La disfagia media y baja puede encontrarse hasta 
en el 25 % de los pacientes, la cual puede 
exacerbarse por estrés. Suele encontrarse como 
característica un hipo peristaltismo.
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Nefritis Lúpica
La inflamación de las nefronas, las estructuras 
dentro de los riñones que filtran la sangre, se 
llaman glomerulonefritis o simplemente,nefritis. 
La nefritis lúpica es la frase utilizada cuando el 
lupus causa inflamación en los riñones, por lo 
que no puede eliminar correctamente los 
desechos de la sangre o controlar la cantidad de 
líquidos en su cuerpo.
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La sangre y los vasos sanguíneos.
El lupus puede ocasionar problemas en la sangre, como 
anemia y un mayor riesgo de tener sangrado o coágulos 
sanguíneos. También puede causar la inflamación de La 
alteración hematológica más frecuente en el LES es la 
anemia, ocurre en el 50 a 80% de los pacientes con 
enfermedad activa y habitualmente se correlaciona con 
el grado de actividad de la enfermedad, siendo un signo 
de valor pronóstico. 
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Complicaciones agudas y crónica de LES:
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