Tratado de Otorrinolaringologia y Patologia Cervicofacial-199

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Capítulo 15. Malformaciones del oído. Hipoacusias por enfermedades del SNC, metabólicas y congénitas
TRAUMATISMOS Y TUMORES
Con relativa frecuencia, los traumatismos cra-
neoencefálicos producen daño auditivo, siendo el 
más relevante de ellos la hipoacusia neurosensorial 
(v. cap. 13). Ésta puede ir desde una moderada pérdi-
da unilateral o bilateral para las frecuencias agudas, 
hasta la cofosis. El mecanismo de producción tam-
bién varía, por una contusión del oído interno, por 
un excesivo desplazamiento de las estructuras coclea-
res membranosas, o por fracturas del hueso temporal 
que destruyen el oído interno y/o el nervio auditivo.
La causa tumoral de hipoacusia neurosensorial 
más importante es el schwannoma del VIII nervio 
craneal, conocido también como neuroma o neuri-
noma acústico. 
VASCULARES (v. cap. 19)
Pueden ser causa de hipoacusia neurosensorial las 
lesiones de la circulación posterior, vertebrobasilar; 
generalmente súbitas, como la disección traumática 
de las arterias vertebrales, que puede producir sínto-
mas cocleovestibulares periféricos y centrales. En 
otras ocasiones, pueden producirse obstrucciones de 
las ramas que salen de estos vasos principales, como 
la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA), y origi-
nar el síndrome de Wallemberg, o la arteria cerebe-
losa anteroinferior (AICA), de la que emerge en un 
gran porcentaje la arteria auditiva interna. Puede ha-
ber espasmos transitorios de la circulación posterior 
en las llamadas migrañas de la arteria basilar; con ce-
faleas pulsátil de horas de duración, hemicráneas, de 
disfunción del tronco y/o del cerebelo, además 
de disfunción cocleovestibular.
PATOLOGÍAS DESMIELINIZANTES
Otras causas de hipoacusia de instauración aguda 
son las enfermedades neurológicas degenerativas y 
desmielinizantes; la esclerosis múltiple en placas es, 
pues, la enfermedad más característica de las enfer-
medades degenerativas.
En la esclerosis múltiple, la presencia de placas en 
la proximidad de la parte glial del VII par o próximo 
a los núcleos cocleares generan fallas cocleovestibula-
res con una hipoacusia de instalación brusca, que me-
jora paralelamente a la remisión de la enfermedad.
Las ondas de los potenciales evocados auditivos 
precoces se hallan deformadas, y los registros se 
centran principalmente en alteraciones de las laten-
cias y amplitud de las ondas; afecta a todo el trazado 
de los potenciales evocados auditivos del tronco ce-
rebral.
HIPOACUSIAS CENTRALES
Se producen por alteración en el SNC por causas 
que afectan a los centros en los que se procesa la in-
formación auditiva (núcleo coclear, complejo olivar 
superior, colículo, tálamo o córtex auditivo) (v. capí-
tulo 1). Hay varias formas clínicas:
Sordera cortical. Se produce por un incremento de 
los umbrales tonales, sin anomalía del sistema auditi-
vo periférico ni del tronco cerebral. Es una forma 
transitoria que suele evolucionar hacia agnosia audi-
tiva o sordera verbal y/o amusia.
Agnosia auditiva. El paciente es incapaz de reco-
nocer los sonidos: todos se perciben como un mismo 
ruido. Suele ser debida a lesiones temporales bilate-
rales. La audiometría es normal o está poco alterada.
Sordera verbal. Es la pérdida de la comprensión del 
lenguaje hablado y de la escritura bajo dictado. Se pro-
duce por lesiones del córtex auditivo primario, necesa-
rio para la interpretación de los sonidos verbales.
Hemianacusia. Es una sordera unilateral que apa-
rece por lesiones hemisféricas contralaterales al oído 
enfermo, o lesiones temporales o perisilvianas. Va 
acompañada de una abolición o de una asimetría de 
los potenciales auditivos evocados sobre el hemisfe-
rio lesionado. Es de difícil diagnóstico, que debe ha-
cerse dentro del estudio de la psicoacústica. Recien-
temente, se utilizan métodos diagnósticos como el 
SPECT o el PET, que aportan nuevos datos para 
el conocimiento y el metabolismo de dichas áreas ce-
rebrales afectadas.
HIPOACUSIAS POR ENFERMEDADES 
METABÓLICAS Y OTRAS (NEUROPATÍA 
AUDITIVA, SIDA, ASOCIADA A DERMATOSIS 
TÓXICAS Y CRIPTOGENÉTICA)
El proceso activo en donde se produce la conver-
sión del sonido de estímulo mecánico a un estímulo 
eléctrico se realiza a través de un aporte de energía 
obtenida a través del metabolismo. En el oído inter-
no, es la estría vascularis la región de mayor actividad 
metabólica.
La diabetes puede asociarse con hipoacusia de tipo 
perceptivo, sobre todo con afectación de las frecuen-
cias agudas, y es de lenta evolución. La causa de ello 
sería la neuropatía diabética primaria, la neuropatía 
secundaria con afección de los vasos neurales y la mi-
croangiopatía diabética, que llevan a una alteración del 
metabolismo de la glucosa del oído interno, así como 
también a la alteración de la circulación y del aporte 
de oxígeno, por afección de los pequeños vasos.
La insuficiencia corticosuprarrenal puede determi-
nar una hipoacusia perceptiva progresiva y/o fluc-
tuante; ya que la ausencia de corticoides no promue-