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564 MARÍA FERNANDA LORENZO GÓMEZ Y BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ Tumores de origen mesodérmico Tejido de origen Benigno Maligno Adiposo Lipoma Liposarcoma Músculo liso Leiomioma Leiomiosarcoma Músculo estriado Rabdomioma Rabdomiosarcoma Tejido conectivo Fibroma Fibrosarcoma Vasos linfáticos Linfangioma Linfangiosarcoma Vasos sanguíneos Hemangioma Hemangiosarcoma Hemangiopericitoma Hemangiopericitoma maligno Incierto Xantogranuloma Variedad maligna Mesénquima primitivo Mixoma Mixosarcoma Tumores de origen nervioso Vaina nerviosa Neurofibroma no capsulado Neurofibrosarcoma Neurilenoma Schwannoma maligno Sist. Nervioso simpático Ganglioneuroma Neuroblastoma maligno Tejido cromafín Paraganglioma Variedad maligna Médula adrenal Feocromocitoma Variedad maligna Tumores de restos embrionarios y notocorda Teratoma Variedad maligna Cordoma Variedad maligna Tabla 1. Clasificación de Ackerman (Fuente [8]). Los liposarcomas tienen su origen en célu- las adiposas del primitivo tejido mesodérmico y se clasifican en mixoide (el tipo más frecuente), bien diferenciado y de células redondas [1]. Aun- que globalmente sólo supone el 0,1% de todas las neoplasias del organismo, es considerado el tu- mor retroperitoneal más frecuente (constituye el 7-25%). Aparece con mayor frecuencia en hom- bres entre la cuarta y sexta década de la vida [1]. La desdiferenciación es un fenómeno tardío en la evolución de los liposarcomas bien diferenciados (LBD) y en general se produce en las recidivas de dichos LBD, que empeora de forma significativa el pronóstico. En las pruebas de imagen desta- ca su componente graso con pequeños tabiques finos en los casos bien diferenciados, y con tabi- ques gruesos y calcificaciones en los pobremente diferenciados [11]. También son frecuentes los leiomiosarcomas. Predominan en mujeres y se originan en la pared libre de las arterias y venas, con más frecuencia de la vena cava inferior (lo que empeora el pronós- tico) [12]. Los hallazgos histológicos característi- cos son células alargadas y fusiformes con núcleos en forma de «puro» [1]. Les siguen en frecuencia los tumores fibrosos solitarios, los tumores malignos de la vaina de nervios periféricos, el sarcoma sinovial y los sarco- mas pleomórficos indiferenciados (antes engloba- dos en el histiocitoma fibroso maligno) [10, 13]. 1.5. Estadiaje clínico-patológico de los tu- mores retroperitoneales En la octava edición del American Joint Committee on Cancer (AJCC) staging system se diferencia el estadiaje de los sarcomas retroperi- toneales de tejidos blandos de otros tipos de sar- comas [14]. En la Tabla 2 se refleja la clasificación TNM siguiendo los criterios de este comité.
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