1 Nefrología y urología (157)

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NEFROPATÍA DE LAS VASCULITIS. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH. SÍNDROME DE GODPASTURE. 
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO/PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
sugieren que azatioprina asociada a esteroides 
puede ser beneficiosa. Tan solo 5% desarrollan 
insuficiencia renal terminal [12].
Vasculitis de pequeño vaso asociadas a 
ANCA
Cursan con glomerulonefritis al dañar direc-
tamente al capilar glomerular. Esto se expresa 
como glomerulonefritis con hematuria, protei-
nuria e insuficiencia renal. Las arterias intrarre-
nales se afectan con frecuencia en la PAM y GW, 
mientras que lo hacen raramente en la púrpura 
S-H y en la vasculitis crioglobulinémica. El diag-
nóstico rápido de ANCA es esencial pues el daño 
de órganos vitales que amenaza la vida se desarro-
lla rápidamente y puede ser mitigado por el tra-
tamiento inmunosupresor. No obstante hay que 
reseñar que una minoría de pacientes con clínica 
típica es ANCA negativo [7, 8].
Son las más comunes en adultos e incluyen 3 
categorías: GW, PAM y Churg –Strauss. La his-
tología es idéntica y afectan a arteriolas, vénulas y 
capilares, así como arterias y venas. Las 2 prime-
ras incluyen al riñón como órgano diana [7, 8].
Granulomatosis de Wegener (GW)
El 90 % cursa con enfermedad del tracto res-
piratorio superior y/o inferior. Se caracteriza por 
granulomas necrotizantes sin asma, que produ-
cen nódulos en radiografías mientras que la ca-
pilaritis alveolar causa hemorragia pulmonar que 
puede originar riesgo vital [13].
Alrededor del 80 % desarrolla glomerulone-
fritis necrotizante, aunque menos del 20% se 
inicia como nefritis. Se caracteriza por necrosis 
focal, formación de semilunas y ausencia de de-
pósitos de inmunoglobulinas. Suelen ser positi-
vos los cANCAs (anticitoplasmáticos PR3) en el 
90%. Las bases del tratamiento de esta agresiva 
enfermedad son: inducir la remisión, mantener-
la, tratar la recidiva. Fauci documentó el valor de 
la ciclofosfamida combinada con esteroides en la 
inducción. En pacientes con GW o PAM agresi-
vos, tal como nefritis aguda o hemorragia pulmo-
nar, se recomienda la administración de 7 mg/kg 
de esteroides durante 3 días seguido de predni-
sona oral. Esto se asocia con ciclofosfamida oral 
(2mg/kg) o intravenosa 0.5g /m2 de superficie 
corporal en bolos mensuales durante 6-12 me-
ses, que se ajustarán en función del recuento 
leucocitario y de la respuesta y situación clínica. 
Con este esquema se consigue remisión en 75% 
y mejoría en 90%. Una estrategia alternativa es 
la conversión de ciclofosfamida a azatioprina una 
vez lograda la remisión. Aproximadamente 50% 
de los pacientes con Wegener tienen una recidiva 
en 5 años. Este esquema terapéutico predispone a 
infecciones oportunistas y la ciclofosfamida pue-
de causar cistitis hemorrágica, fallo ovárico y tes-
ticular y cáncer de vejiga y linfomas [13].
Poliangeítis microscópica (PAM)
Afecta a adultos de 50-60 años con incidencia 
de 2/100000 casos. Se ha observado que en el 
Sur de Europa predomina la PAM mientras en 
el norte de Europa son más frecuentes los casos 
de Wegener. Es una vasculitis necrotizante pau-
ciinmune de pequeño vaso sin granulomas. El 
80% es ANCA positivo, habitualmente perinu-
clear (p-ANCA/MPO-ANCA).ANCA + y sero-
logía negativa para hepatitis B ayuda a diferenciar 
PAM de poliarteritis nodosa [3, 4].
En la PAM se afectan vasos menores que las 
arterias (arteriolas, vénulas, capilares) aunque 
histológicamente puede causar arteritis necroti-
zante, similar tanto en PAM como en PN. 90% 
de los pacientes tienen glomerulonefritis, que 
suele ser rápidamente progresiva, y puede acom-
pañarse de una variedad de afectación orgánica 
(50 % pulmonar, 60 % musculoesquelética, 50% 
gastrointestinal) [3, 4].
Es la principal causa de síndrome pulmonar- 
renal, siendo la capilaritis alveolar con hemorra-
gia pulmonar la complicación de mayor riesgo 
vital. La HTA aparece hasta en un 30 % siendo 
secundaria a infartos renales y es más habitual 
que en GW [5, 8].
El tratamiento es similar al descrito para GW 
y debe ser rápido y basado en ciclofosfamida y es-
teroides. Induce remisión en 80%. El mayor ries-
go es el retraso diagnóstico y terapéutico. Puede 
recidivar en 30 % de los casos y en el 66% suele 
responder a la terapia similar a la inducción [11].
Recientemente Stone y cols publicaron un es-
tudio multicéntrico randomizado en NEJM don-
de demostraron que en una serie de 197 pacien-
tes con vasculitis ANCA+ severas el tratamiento